病请描述： 三叉神经痛归类为颅脑神经疾病，在过去俗称“脸痛”，发病率较高，发病年龄多在40岁以后的中老年人，原发性的三叉神经痛多于继发性三叉神经痛，发作时疼痛剧烈，加重时发作频繁，疼痛持续时间长，如得不到正确的治疗，长期病痛折磨往往使病人痛不欲生。 为减轻三叉神经痛患者的病痛，咱们就聊聊三叉神经痛的相关问题。 三叉神经痛怎么识别？ 诊断一般是医生的事情，为降低误诊率，建议大家到大医院的神经内科或神经外科就诊。对于病人及家属来讲，识别很重要，正确的识别不耽误病情，减少误诊。三叉神经痛还是很好识别的。 三叉神经痛发病部位一侧面部（左侧或右侧），罕见两侧同时发病的。三叉神经痛有三个分支，即眼支（第一支）、上颌支（第二支）和下颌支（第三支）汇合而成，分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。疼痛部位严格限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部。 三叉神经痛右侧颜面部患病多于左侧，疼痛多以第二支为中心，第二、三支同时发病者最多，其次是第二或第三（提醒：需要与牙疼、副鼻窦炎以及颞颌关节痛识别），第一支患病着少（提醒：需要与偏头痛识别）。 原发性三叉神经痛发作前一般毫无征兆，突然起病，短暂性的，疼痛剧烈，维持数秒或数分钟停止，间歇期完全正常，随着时间的推移，多数患者发作日趋频繁，疼痛持续时间延长，很少有自愈者。 疼痛剧烈，常形容为刀割样、针刺样、电击样、灼烧样或撕裂样疼痛。疼痛发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。可有伴随有面部潮红、流泪、流涎、流涕等症状。 部分患者有触发点，面部三叉神经分布区某一区域特别敏感，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为"触发点"或"扳机点"，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部等。 以上就是典型三叉神经痛的特征，一般早期服用卡马西平、奥卡西平有很好的效果，疼痛可完全减轻，原发性的三叉神经痛不表现神经系统体征，应用各种检查也不能发现明显和发病有关的器质性或功能性病变，针对病因，现在普遍认为是是由于三叉神经感觉根入桥脑（REZ）处受到血管搏动性压迫所致，针对性手术是显微血管减压术，可达到治愈的效果。 目前显微血管减压术已逐渐成为治疗三叉神经痛的首选方法，其特点是手术创伤小，疗效确切。 以下几种方式为三叉神经痛的手术治疗金标准： （1）典型三叉神经痛的表现，“扳机点”存在； （2）排除炎症和CPA肿瘤； （3）药物耐受、毒副作用大、疗效差； （4）小于70岁，无严重器质性疾病，能耐受手术； （5）不能接受其他治疗后面部麻木； （6）术前头颅MR检查提示三叉神经根与邻周血管关系密切； （7）患者有手术意向。
王景 2025-01-22阅读量1267
病请描述： 三叉神经痛是一种常见的危害性非常大的神经性疾病，导致患者病发的因素有很多，天气对三叉神经痛的影响大吗？会诱发三叉神经痛发作吗？ 部分三叉神经痛的发作呈季节性，冬季发作会比较频繁，天气寒冷、气温下降、面部受凉等都会对患者面部造成刺激，甚至微风拂面也会导致三叉神经痛的发生，所以，在日常生活中，三叉神经痛患者应该注意面部保暖，不用太冷、太热的水洗脸、刷牙、漱口等。 由于每次发作时，疼痛症状都无法忍受，为了能够尽快止痛，很多患者病急乱投医，盲目选择错误的治疗方法反而会导致严重的并发症。 三叉神经痛分为原发性和继发性两种： 继发性三叉神经痛包括颅内占位性病变、血管畸形、动脉瘤压迫等。 原发性三叉神经痛的病因及发病机制至今尚无明确的定论。发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状态。 目前有效治疗方法有药物及手术治疗，发病初期服用卡马西平等药物治疗效果极佳，但是长期服用的患者反映，效果会越来越差，而且长期的药物治疗产生严重的副反应，针对明显存在神经及血管骑跨的三叉神经痛患者，一般药物治疗的效果甚微，应该尽早进行显微血管减压手术的评估，可达到治愈的目的。 显微血管减压术治疗三叉神经疼痛属于开颅手术疗法，治疗的过程中需要进行麻醉，开颅后，将压迫神经根的血管与三叉神经根之间用异物隔开，使之分离，解除压迫来实现治疗三叉神经痛的效果，术后急性期有效率95%。 而王景教授做的显微血管减压术是在神经内镜下进行，更具有手术切口小，出血量少；全方位观察神经与血管关系；抵近观察，不遗留责任血管；降低术后并发症等优势。经手术治疗后的患者彻底摆脱了面抽尴尬，同时分享了治疗经历。
王景 2025-01-09阅读量1330
病请描述：原发于喉咽(下咽)的恶性肿瘤较少见，根据发生部位，分梨状窝癌、环状软骨后区癌及喉咽后壁癌，梨状窝较为多见。 环后癌多发生为女性，而梨状窝及喉咽后壁癌多见于男性，其病因不明，可能与过量烟酒及营养因素有关。 【病理】95％为鳞状细胞癌，且大多数分化较差。故极易发生颈部淋巴结转移。 【临床表现】早期症状为喉咽部异物感，吞咽梗塞感。肿瘤增大，表面发生溃烂时，可引起吞咽疼痛，并出现同侧反射性耳痛，常伴有进行性吞咽困难，流涎及痰中带血。肿瘤累及喉腔，则引起呼吸困难、声嘶。 【诊断】早期因无声嘶，易被漏诊。间接喉镜检查应仔细观察喉咽各解剖区域有无肿瘤，注意粘膜有无水肿，梨状窝有无饱满及积液。早期病变难以发现者，宜采用纤维喉镜检查，发现可疑病变及时取活检作病理检查。颈部检查注意喉体是否膨大，活动度是否受限，会厌前间隙及双侧颈部淋巴结是否肿大。CT及MRI检查可进一步了解肿瘤侵犯的范围。 【治疗】采用手术、放疗及化疗等综合治疗，根据肿瘤侵犯范围采取不同的手术方式。肿瘤累及喉部，需同时行喉切除。有颈部淋巴结转移者，需行颈淋巴结廓清术。根据术后创面大小，采用带蒂皮瓣、肌皮瓣、胃上提、结肠代食管等进行修复，术后辅以放疗和化疗。本病预后较差。
江满杰 2025-01-09阅读量1493
病请描述：作为一名有十几年临床经验的资深精神心理科医生，在门诊见到很多焦虑抑郁失眠的患者要吃很多年的药。一吃药焦虑抑郁失眠等能缓解，一不吃药就复发，难以完全治愈，难以摆脱药物。 那原因是什么呢？焦虑抑郁失眠等精神疾病的病因一定有应激源的。 而这个应激源很难在短时间内缓解，比如： ①成年人恋爱婚姻失败，老公出轨，老婆红杏出墙。 ②在亲子关系中青春期撞上更年期的矛盾，有代沟，孩子不好好学习，不务正业，孩子一回家就锁门等。 ③初高中同学学习压力，想考好大学，现实是成绩不佳。还有学校里的人际压力。甚至一些同学出现自残，用刀割自己。 ④还有生意投资失败亏钱，这几年投资股票等等。 很现实的困扰，就很难通过认知疗法快速的改变想法。这些情况的缓解都需要很长时间。初中三年，高中三年，东山再起，找新婚对象都需要时间，都需要很多年才能熬出来，就一直吃着药，吃着药。 抗精神病药常见的不良反应显而易见： 手抖，体重增加、糖代谢异常，内分泌系系统紊乱，泌乳素升高、月经紊乱、心动过缓，心动过速、性低血，镇静作用，反应迟钝，流口水，口干、视物模糊、便秘，肝肾功能的损害，可以诱发癫痫，甚至猝死。 那有什么办法能够快速缓解情绪又能少吃药不吃药，从根本上改善认知，改善病情呢？ 那参加心阅-正念训练营六天是一种选择，他的核心概念在于“有意识地觉察”，专注于当下，而非评判或分析。它是一种培养觉知力的方法，帮助人们摆脱思维的束缚，体验当下的真实感受。 正念怎么改善认知的呢？ 练习正念会让人平静。平静就能得慧心，获得慧心了冷静思考，思考之后就能领悟。会有“原来如此，焕然大悟的感觉”，进而改变认知。。 市面上正念音频练习那么多甚至免费，为何要选卡巴金正念？ 心阅正念训练营音频，医生版课程由正念创始人卡巴金博士亲自录制了指导语由童博士翻译并转录为中文版本。只有六节课程，不太多不太少。不浪费大家时间，重点突出，不混杂，安排合理，内容设置科学。童博士声音。婉转，亲切，让人很容易平静下来。 只要能认真跟着练习六天，我作为正规医生不敢把话说满，大多数患者会有收获平静的心态。坚持练习，生活将会不一样，失意挫败将会远去，获得平静阳光，有幸福感的人生。 如果想参加正念训练营，购买医生的主页的正念训练营即可。
杨立勇 2024-12-31阅读量1781
病请描述： 三叉神经痛归类为颅脑神经疾病，在过去俗称“脸痛”，发病率较高，发病年龄多在40岁以后的中老年人，原发性的三叉神经痛多于继发性三叉神经痛，发作时疼痛剧烈，加重时发作频繁，疼痛持续时间长，如得不到正确的治疗，长期病痛折磨往往使病人痛不欲生。 为减轻三叉神经痛患者的病痛，咱们就聊聊三叉神经痛的相关问题。 三叉神经痛怎么识别？ 诊断一般是医生的事情，为降低误诊率，建议大家到大医院的神经内科或神经外科就诊。对于病人及家属来讲，识别很重要，正确的识别不耽误病情，减少误诊。三叉神经痛还是很好识别的。 三叉神经痛发病部位一侧面部（左侧或右侧），罕见两侧同时发病的。三叉神经痛有三个分支，即眼支（第一支）、上颌支（第二支）和下颌支（第三支）汇合而成，分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。疼痛部位严格限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部。 三叉神经痛右侧颜面部患病多于左侧，疼痛多以第二支为中心，第二、三支同时发病者最多，其次是第二或第三（提醒：需要与牙疼、副鼻窦炎以及颞颌关节痛识别），第一支患病着少（提醒：需要与偏头痛识别）。 原发性三叉神经痛发作前一般毫无征兆，突然起病，短暂性的，疼痛剧烈，维持数秒或数分钟停止，间歇期完全正常，随着时间的推移，多数患者发作日趋频繁，疼痛持续时间延长，很少有自愈者。 疼痛剧烈，常形容为刀割样、针刺样、电击样、灼烧样或撕裂样疼痛。疼痛发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。可有伴随有面部潮红、流泪、流涎、流涕等症状。 部分患者有触发点，面部三叉神经分布区某一区域特别敏感，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为"触发点"或"扳机点"，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部等。 以上就是典型三叉神经痛的特征，一般早期服用卡马西平、奥卡西平有很好的效果，疼痛可完全减轻，原发性的三叉神经痛不表现神经系统体征，应用各种检查也不能发现明显和发病有关的器质性或功能性病变，针对病因，现在普遍认为是是由于三叉神经感觉根入桥脑（REZ）处受到血管搏动性压迫所致，针对性手术是显微血管减压术，可达到治愈的效果。
王景 2024-12-25阅读量1551
病请描述： 三叉神经痛归类为颅脑神经疾病，在过去俗称“脸痛”，发病率较高，发病年龄多在40岁以后的中老年人，原发性的三叉神经痛多于继发性三叉神经痛，发作时疼痛剧烈，加重时发作频繁，疼痛持续时间长，如得不到正确的治疗，长期病痛折磨往往使病人痛不欲生。 为减轻三叉神经痛患者的病痛，咱们就聊聊三叉神经痛的相关问题。 三叉神经痛怎么识别？ 诊断一般是医生的事情，为降低误诊率，建议大家到大医院的神经内科或神经外科就诊。对于病人及家属来讲，识别很重要，正确的识别不耽误病情，减少误诊。三叉神经痛还是很好识别的。 三叉神经痛发病部位一侧面部（左侧或右侧），罕见两侧同时发病的。三叉神经痛有三个分支，即眼支（第一支）、上颌支（第二支）和下颌支（第三支）汇合而成，分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。疼痛部位严格限于三叉神经的一支或几支分布区的额或面部。 三叉神经痛右侧颜面部患病多于左侧，疼痛多以第二支为中心，第二、三支同时发病者最多，其次是第二或第三（提醒：需要与牙疼、副鼻窦炎以及颞颌关节痛识别），第一支患病着少（提醒：需要与偏头痛识别）。 原发性三叉神经痛发作前一般毫无征兆，突然起病，短暂性的，疼痛剧烈，维持数秒或数分钟停止，间歇期完全正常，随着时间的推移，多数患者发作日趋频繁，疼痛持续时间延长，很少有自愈者。 疼痛剧烈，常形容为刀割样、针刺样、电击样、灼烧样或撕裂样疼痛。疼痛发作可因说话、洗脸、进食、刷牙、震动、冷刺激、情绪变化等因素诱发。可有伴随有面部潮红、流泪、流涎、流涕等症状。 部分患者有触发点，面部三叉神经分布区某一区域特别敏感，稍加触碰就可引起疼痛发作，此区域称为"触发点"或"扳机点"，触发点常位于疼痛受累支别所支配的范围内，如唇、鼻旁、齿龈及舌部等。 以上就是典型三叉神经痛的特征，一般早期服用卡马西平、奥卡西平有很好的效果，疼痛可完全减轻，原发性的三叉神经痛不表现神经系统体征，应用各种检查也不能发现明显和发病有关的器质性或功能性病变，针对病因，现在普遍认为是是由于三叉神经感觉根入桥脑（REZ）处受到血管搏动性压迫所致，针对性手术是显微血管减压术，可达到治愈的效果。
王景 2024-09-18阅读量1435
病请描述：寰枢关节半脱位是以寰枢关节为中心，以寰枢关节及寰枕关节的微小错位及其周围组织的损伤、劳损、退行性改变等病变所产生以头痛、眩晕、恶心为主症的特发性病症。 寰枢关节半脱位虽经国内外众多学者不懈研究，但众多学者对其诊断方法及诊断标准方面仍无统一确切的认识。一般认为，较大的暴力科造成寰椎横韧带损伤或齿状突骨折或同时发生，从而导致寰枢关节结构受损，失去正常对位，若不能及时救治，会导致脊髓和延髓的压迫。然而，临床上常出现由于病理因素造成寰枢骨性结构对合超出正常范围，但尚未达到脱位，而且少伴有神经症状体征， 其中损伤后导致的寰枢关节脱位与半脱位均为临床医师重视和着力解决的临床难题。寰枢关节是高位脊髓及生命中枢所在处，严重的寰枢关节半脱位可导致高位截瘫、呼吸肌麻痹甚至危及生命。 发病及诱因 目前对寰枢关节半脱位的发病机制认识较为统一，可根据其临床特性将发病机理及诱因总结为外伤性、自发性、先天性、病理性、退行性、代谢性、诱发 性等类型。 1 外伤性 外伤可导致寰枢关节半脱位，尤其是韧带未发育完全的儿童，这也是本病的最常见病因。外伤致病者高达79.4%，其原因多样，如暴力打击头部及颈部、体育运动时头部用力或头面部着地受伤等，造成颈部肌肉韧带的损伤而导致寰枢关节半脱位。 2 自发性 儿童常见，无外伤病史，多由家长发现患儿四肢肌力下降、张力升高等表现，多为继发性感 染所致，如上呼吸道感染、慢性咽炎、颈部炎症，类风 湿性关节炎偶见于成人。 3 先天性 常见于先天的发育异常，如齿状突发育异常、颅底压迹、枕寰融合、C1~C2 棘突连接等。 4 病理性 神经纤维疾病引起的病理改变可导致寰枢关节半脱位；或由于感染引起，咽喉壁后方静脉 丛与齿突周围静脉丛建立交通支，上呼吸道感染后局部组织充血，可使寰枢椎脱钙，韧带松弛，出现斜颈僵硬等寰枢椎半脱位现象。 5. 退行性 多见于成人，患者常有长期头部姿势不良工作史或生活史，造成寰枢关节退变而引起本病。 6 代谢性疾病 某些代谢病引起的严重骨质疏松、骨软化，均可继发引起颅底骨组织软化造成颅底压迹，影响椎体稳定而诱发本病。 7诱发性 在寰枢关节有自发性、先天性及退行性改变的基础上，头颈部受到轻微外力作用诱发或加重寰枢关节的不稳定。 临床症状 寰枢关节活动范围大，周围分布有颈脊髓、脊神经、交感神经、椎动脉等结构，寰枢关节解剖位移若对其周围组织产生影响时便可能引起复杂多样的症 状。 1 旋转绞锁固定症 表现为颈部僵直、疼痛，活动受限，尤以旋转活动受限为明显，又称知更鸟头位。 2 椎基底动脉缺血症状 脑组织从颈内动脉及椎动脉获得血液供应，当寰枢椎半脱位时，椎动脉一方 面受到牵拉、挤压和扭曲，另一方面椎动脉周围的交 感神经受刺激而反射引起椎动脉痉挛，致使椎动脉血流减缓。如迷路缺血则出现眩晕耳鸣等症状；大脑缺血导致失眠、多梦、记忆力减退、恶心呕吐、视物 不清症状。 3 C2 脊神经受刺激症状 由于寰枢椎之间没有椎间孔，C2 脊神经从寰枢后弓与枢椎弓板之间穿出，当寰枢椎半脱位时，此神经极易受到挤压而发生炎症、 水肿和变性，而该神经的感觉支广泛分布至颈枕部、 颅顶、耳后等处皮肤，因此可引起头痛、颈项强痛、肌肉痉挛、压痛等症状。 4颈髓受压症状 寰枢关节半脱位严重时齿突后移可压迫后方的脊髓，影响上运动神经元传导通路， 导致四肢无力、步态不稳等症状。有学者认为其它如牙齿发热、长期低热、流涎、口味异常、颞颌疼痛、 下腰痛等症状，亦与寰枢椎的解剖位移有一定关系。 鉴别诊断 临床上，落枕、颈椎病、颈部外伤、美尼尔氏征、血管紧张性头痛、偏头痛等疾病的临床表现与本病多有相似之处。因此，难以通过症状直接诊断本病。 临床体征 1 旋转绞锁固定症 典型寰枢关节半脱位患者可出现颈部僵直、活动受限，尤以旋转活动受限为明显，又称知更鸟头位。 2 触诊 C1 或C2 横突一侧隆起或压痛，对侧凹陷， 无压痛，枢椎棘突偏歪。 3 颈椎活动检查 旋颈试验，若左右旋转、侧屈及屈伸颈椎等可诱发或加重眩晕、头痛或眼花、恶心等症状，为该试验阳性体征；仰卧位颈椎旋转角度不对称等。 影像学检查 1 X 线检查 颈椎开口正位片 颈椎张口正位片主要观察指标为寰齿侧块间隙及枢椎棘突偏歪情况。当寰齿间隙差值大于3mm 时对寰枢关节半脱位的诊断有重要意义，但非诊断本病的惟一依据。寰枢侧块不对称不能单独作为寰枢关节脱位或半脱位的指征。当有明确颈部外伤史且寰枢侧块间隙差值超过2.0mm，再结合临床综合评估，方可明确诊断。 颈椎左右旋转各15°开口位片 颈椎标准开口位片不能排除因投射方向不正导致的寰齿间隙不对称改变。某些治疗后临床症状改善的患者，颈椎标准张口位X 线片上寰枢关节位置几乎无变化，在为其加拍左右旋转15°张口位X 线片则发现寰枢关节位置基本恢复正常。 颈椎侧屈15°开口位片 临床上有不典型寰枢关节不稳患者普通检查难以发现异常，非手术治疗效果不佳。行颈椎左右侧屈张口位X 线片见齿突侧块间距不等，并依据该影像学检查结合临床症状诊断为寰枢关节不稳，经手术治疗后症状均消失，提示本方法对寰枢关节侧方不稳的诊断有较大价值。 颈椎侧位片 颈椎侧位片主要观察指标为寰齿前间隙的大小，即侧位片上寰椎前弓后缘与齿状突前缘之间的距离。正常成人ADI 应<3mm，当成人 ADI>4mm 时可诊断寰枢椎不稳，而>3mm 时应高度怀疑环枢椎不稳，但影像征象必须与临床表现相结合。 2 CT 平扫 1978 年Fielding 首先将CT 应用于上颈椎不稳的诊断，因其可提供清晰影像而使寰枢关节半脱位的诊断发生质的变化。寰枢关节半脱位包括寰齿关节脱位、寰枢外侧关节脱位，X 线对于寰齿关节半脱位可通过侧位片的寰齿间距来诊断，而对于寰枢外侧脱位则显示不理想，因此CT 检查可克服上述缺陷。而螺旋CT 的出现为寰关节半脱位的诊断提供了极大便利，近年来利用CT 三维重建（CT 3D） 成像的方法来确定诊断已有报道，尤其是多平面重组（Multiplanarreformatting，MPR）和 表面遮盖法（Surface Shade Display，SSD）这两种方法己成为诊断寰枢关节半脱位的金标准。多层螺旋CT 扫描速度快，大大减少了扫描过程中由于患者呼吸及疼痛等原因引起的移动伪影，更直观、形象、真实地反映物体表面形态、内部结构，避免因需要得到清晰图像而搬动姿势。CT 扫描图像经处理后，显示脱位征象多且直观、清楚，临床医师容易理解，明显提高了肯定脱位的诊断率，减少或无可疑诊断，在临床应用中具有明显的优势。而其对病变的大小、形态、部位及椎管狭窄程度的精确显示，为临床术式的选择和术后疗效评价提供了依据。随着多层螺旋CT 机的普及及广泛应用，CT 已逐渐成为评估寰枢关节区域损伤的首选。 综上所述，寰枢关节半脱位这一疾病确实存在，临床表现主要有颈枕部疼痛、颈椎旋转活动受限，并可伴有与颈椎症状相关的头晕、头痛、恶心、呕吐、失眠、心慌、 耳聋、耳鸣、视物不清、胸闷、出汗等症状。由于本病症状复杂多样，临床上若对本病认识不清，极易造成误诊。
王明杰 2024-09-06阅读量1585
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1704
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量4529
病请描述：跨越4500余公里，只为降服“黑龙” 一、颅内“黑龙” 青年男性，35岁，近1个月来出现头痛头晕、流涎、味觉渐渐消失、饮水呛咳、讲话缓慢含糊不清、右侧肢体无力、右侧躯干、肢体及面枕部麻木等症状，并呈进行性加重。在当地医院行颅脑CTA检查，结果发现颅内脑干前方有一个又长又粗的迂曲血管，并向上向前蔓延，像一条匍匐的大“黑龙”（图1A，非真实大小，外面还布满血栓），头颅CT测量最宽处直径15.5mm（图1B，正常2-3mm），诊断：椎基底动脉冗长扩张症。此病是一种罕见的疑难杂症，病因未明，可能与局部血管结构先天或者后天的薄弱所致。此处血管布满许多脑干穿支和分支血管，周围毗邻众多的颅神经、脑干（内含重要的传导束、神经核团等）、小脑、三脑室及其下行的脑脊液管道系统等重要结构。当此处的血管迂曲变长变粗之后，就会压迫上述的正常结构出现相应症状，诸如，脑梗塞、出血、占位效应（诸如三叉神经痛）和脑积水等症状。患者一旦出现症状，进展大多迅速，死亡率和致残率极高，本病为最复杂、最棘手和最有挑战性的脑血管病之一，文献大多集中在流行病学和影像学方面。目前，国际上没有成熟的可以推荐的治疗方法可以借鉴，治疗的不确定性让人望而生畏。 图1.椎基底动脉冗长扩张症的治疗过程 二、求医之路 患者出现症状之后，开始进行性加重，家人心急如焚。经多方打听、网络查询和医生推荐，全家最终决定到上海市东方医院神经外科进行治疗。 由于患者症状进行性加重，又出现头痛呕吐症状，家人决定放弃飞机改为高铁，从家乡跨越4573公里（图2），从中国的最西边到最东边，辗转来到上海市东方医院南院。 图2.求医之路 三、降服“黑龙” 该患者有明显的脑干压迫症状、中后组颅神经症状、小脑症状及颅内压增高（腰穿证实）等，治疗的目标：血管恢复正常，症状消失。但是，目前没有成熟的方法可以借鉴。由于该病的个体差异性、复杂性和治疗的高风险性，全面的评估和个体化的方案对最大程度降低治疗的风险都是必不可少的。全面评估和权衡后，我们决定采用相对较为稳妥安全的分期治疗的方法：首先闭塞一侧椎动脉，然后二期植入支架。然而，治疗是有挑战性的。该例患者理想的闭塞靶点位置（椎动脉的末端）可见粗大的脊髓前动脉和异位的小脑前下动脉，一旦受到影响，术后会出现小脑梗塞、四肢瘫和呼吸肌麻痹等症状，危及患者生命；除此之外，最有挑战性的还是充满不确定性的二期支架植入,术后发生穿支事件的风险较高。 手术当日，造影发现患者的血管形态已经在短时间内明显发生改变，局部血管继续增粗扩张，并呈现明显的瘤样突起（图1C-1D），一期闭塞血管显然已经不是最佳选择。基于我们术中充分的影像学评估，决定为患者进行血流导向装置（Tubridge）植入术。血流导向装置又称为密网支架，是一种新型的介入材料，是神经介入材料的一次革新，改变了囊状大型动脉瘤的治疗史。由于其支架的网眼非常小，导丝非常细，会干扰并减少从载瘤动脉进入动脉瘤的血流，表现为“血流导向”作用，导致动脉瘤内血栓形成，主要用于前循环颅内大型囊状动脉瘤的治疗。但是，在含有众多穿支和分支血管的椎基底动脉上植入国产新型血流导向装置是一个全新的尝试，手术需要同时达到以下目的：支架的周围慢慢形成血栓、基底动脉的众多穿支和分支血管通畅、瘤样突起消失、对侧椎动脉冲击血管的地方血流减少，这对术者和围手术期管理都提出了极高的挑战，让人望而却步。再次和患者家属进行充分沟通后，全麻下顺利完成手术，导管安全到位，规格合适的Tubridge打开充分并良好贴壁，瘤样扩张的地方和右侧椎动脉汇合冲击的地方进行了专门调控加固，局部拥有了更高的金属覆盖率。术后,上述目的全部达到(图1E)：血管得到重建、穿支/分支保留、瘤样扩张得到控制、支架局部的高金属覆盖率让来自右侧椎动脉的冲击血流减少。 四、“黑龙”消失 术后，患者精神状态明显改善，症状持续进行性缓解或消失：头痛头晕消失、右侧躯干肢体及面枕部麻木基本消失、消失的味觉重新恢复、饮水呛咳和流涎明显缓解、共济失调明显改善、讲话清晰、右侧肢体肌力恢复正常。术后10天再次DSA复查：扩张的血管已经恢复正常（图1F）。目前，患者及家人已乘飞机安全返回家乡，很快就会重返工作岗位。 五、医者箴言 目前，椎基底动脉冗长扩张症的治疗没有成熟的经验可以借鉴，治疗的过程充满不确定性，对术者和患者来说都是一场艰难的修行。该病死亡率和致残率高，仍然需要谨慎安全的开展。“生命至上，追求卓越”的理念将激励着我们“敬畏每一台手术，善待每一位患者”，做精做细传统手术，谨慎开展新的技术。
赵开军 2022-08-12阅读量9134