病请描述：很多消化内科的患者朋友，还有很多常规体检的健康人，做了无痛胃镜后，一看报告，“慢性萎缩性胃炎”，很紧张地来消化内科门诊咨询，这是个什么毛病？我怎么没有感觉啊？要不要紧？怎么会得这个病的？会不会变胃癌？怎么治疗？这篇文章就把这些常见的疑问和大家一一解答。 一、什么是慢性萎缩性胃炎？慢性萎缩性胃炎是慢性胃炎的一种。萎缩指的是胃粘膜表面的腺体结构减少。正常胃粘膜表面有很多腺体，就像牙刷上的刷毛一样。腺体的功能是分泌消化液和粘液，帮助消化，保护娇嫩的粘膜。萎缩就好比牙刷用久了，刷毛变秃噜了一样。萎缩通常在胃窦、胃体最容易表现出来。 二、为什么得了慢性萎缩性胃炎，却没有感觉？不同于感冒咳嗽、头痛脑热这些症状很明显的疾病，慢性萎缩性胃炎是一个缓慢进展的疾病，约50%的患者没有明显的症状，或仅有轻微的上腹部不适、腹胀、消化不良等。因此慢性萎缩性胃炎的严重程度和患者的不适度没有明显的关联，这也导致了部分患者朋友不重视这个疾病，延误了治疗。 三、得了慢性萎缩性胃炎，要不要紧？衰老是大自然不可抗拒的规律。外在的衰老很容易看到，比如皮肤出现皱纹，头发变白。而内在的衰老则不易看到。慢性萎缩性胃炎本质上就是胃粘膜衰老的表现。从这个意义上说，一个中老年人得了慢性萎缩性胃炎，是一件很正常的事。但是，如果一个三四十岁的青年人得了慢性萎缩性胃炎，那显然是一种疾病状态了，是需要找出病因并积极治疗的。四、我怎么会得慢性萎缩性胃炎的？如前文所述，年龄增加是引起慢性萎缩性胃炎的主要因素。但是其它一些因素会加速疾病的进展，使中年人甚至年轻人也出现慢性萎缩性胃炎。包括长期服用非甾体类消炎药如阿司匹林、饮酒、吸烟、浓茶、咖啡、麻辣食物、咸食、腌制食物、熏肉等。另外，胃部的幽门螺杆菌感染是引起慢性萎缩性胃炎最主要的原因。 五、慢性萎缩性胃炎会不会变癌？慢性萎缩性胃炎本身不是胃癌，但少数患者会缓慢地发展，萎缩性胃炎→肠上皮化生→异型增生→胃癌。因此慢性萎缩性胃炎在医学上称为“癌前疾病”，是需要患者朋友重视，并至消化内科或体检中心进行定期胃镜随访的。 六、怎么治疗慢性萎缩性胃炎？①首先需要改变生活方式，减少饮酒、吸烟、浓茶、咖啡、麻辣食物、咸食、腌制食物、熏肉等的摄入，增加新鲜果蔬的摄入，补充维生素和微量元素。如长期服用非甾体类消炎药，需要加用制酸药物及胃粘膜保护药物。②其次是如果有幽门螺杆菌感染，建议根除幽门螺杆菌治疗。③如果是中-重度萎缩并伴有肠上皮化生，需要每年复查胃镜。④如果伴有异型增生，需要内镜下微创手术甚至外科开腹手术，术后每3个月复查一次胃镜。⑤药物治疗主要有制酸药物、胃粘膜保护药物、中药等。
钱孝先 2018-03-16阅读量1.4万
病请描述：鼻塞、流涕、咽痛、发烧、咳嗽、打喷嚏……这些与普通感冒相似的症状，若不加以辨别，很容易让人误认为是普通感冒并采取错误的治疗方法，从而延误病情，诱发相关疾病并发症，延缓身体康复。那么，哪些疾病最容易与普通感冒混淆呢？1.流行性感冒流感不是普通感冒，其主要特征为全身中毒症状，表现为高热（体温可达39℃~40℃）、头痛、乏力、全身肌肉酸痛等，而呼吸道卡他症状轻微。传染性强，婴幼儿、老年人及伴有慢性呼吸道疾病、心脏病者易并发肺炎、心肌炎等严重并发症而导致死亡。普通感冒又称急性鼻炎或上呼吸道卡他，以咽干、咽痒、喷嚏、鼻塞、流涕、甚至鼻后滴漏感等鼻咽部症状为主要表现，是急性上呼吸道感染的一个类型。一般无发热及全身症状，或仅有低热、不适、轻度畏寒、头痛。如果后期无并发症，5～7天即可痊愈。2. 急性病毒性咽炎和喉炎1）急性病毒性咽炎以咽痒或灼热感为主要症状，咽痛不明显，咳嗽少见。咽部检查时可见咽部充血及水肿，常伴颌下淋巴结肿大与触痛。2）急性病毒性喉炎主要特征为声音嘶哑、说话困难、哮吼样咳嗽、吸气性呼吸困难，可有发热、咽痛或咳嗽，咳嗽时咽喉疼痛加重。本病多见于小儿，易并发喉梗阻而危及生命。3.急性扁桃体炎急性扁桃体炎最常见的症状为咽痛，咽痛剧烈者可致吞咽困难，言语含混不清，疼痛可向同侧耳部放射。可伴畏寒、发热（体温可达39℃以上）。儿童常发生呼吸困难，表现为睡眠打鼾或睡时憋醒。查体可见咽部明显充血，扁桃体肿大、充血，表面有黄色脓性分泌物，可伴有颌下淋巴结肿大、压痛。其病原体多为溶血性链球菌。4.急性疱疹性咽峡炎急性疱疹性咽峡炎以高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐、咽峡部黏膜小疱疹和浅表溃疡等为主要表现，多发于1～7岁小儿，以婴幼儿多见，成年人偶见。查体可见咽部充血，软腭、腭垂、咽及扁桃体表面有灰白色疱疹及浅表溃疡，周围有红晕。该病多由柯萨奇病毒A引起。5.急性鼻窦炎急性鼻窦炎主要症状为鼻塞、脓涕、局部疼痛和头痛、嗅觉减退，可伴有畏寒发热、全身不适、精神不振、食欲减退等症状。该病是鼻窦黏膜的一种急性化脓性炎症，常继发于急性鼻炎，多由上呼吸道感染引起，可影响病患生活质量，致下呼吸道感染，严重者有可能引起眼眶、颅内并发症。6.过敏性鼻炎过敏性鼻炎即变应性鼻炎，以阵发性喷嚏、清水样鼻涕、鼻塞、鼻痒为典型症状，部分伴有嗅觉减退，无发热，咳嗽较少。多由过敏因素如螨虫、灰尘、动物皮毛、低温等刺激引起。7.急性气管支气管炎急性气管支气管炎临床表现主要为咳嗽和咳痰，常先有急性上呼吸道感染症状但较轻。咳嗽症状一般持续1~3周，吸烟者更长。受凉为主要原因，多发生于寒冷季节或气候突变时，小儿、老年、体弱者多见。8.百日咳百日咳的临床特征为咳嗽逐渐加重，呈典型的阵发性、痉挛性咳嗽，咳嗽终末出现深长的鸡鸣样吸气性吼声，病程可达三个月之久。该病是由百日咳杆菌感染引起的急性呼吸道传染病。9.急性传染病前驱症状很多急性传染病前期常有上呼吸道症状，如麻疹、流行性脑脊髓膜炎、脊髓灰质炎、脑炎、心肌炎等，应予重视。如果在上呼吸道症状一周内，呼吸道症状减轻但出现新的症状，需及时就诊，进行必要的实验室检查，以免误诊。以上9种疾病的前驱症状与普通感冒的相似度都很大，但经仔细鉴别后，还是可以区分出来的。日常生活中，一旦有上呼吸道感染的症状，应初步判断自己的病情并及时就诊，以免延误最佳的治疗时机，使病情加重。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
就医指导 2018-03-12阅读量5.4万
病请描述：一、哮喘患者日常生活应注意哪些？ 1、减少花粉、烟雾吸入，在日间、午后最好减少外出。 2、蟑螂是重要的过敏源，要注意杀灭屋内的蟑螂。 3、贴身的衣服、被褥用热水洗涤，以杀灭和减少尘螨。 4、减少猫过敏源和真菌的吸入，尽量不养猫，保持室内干燥、通风良好。 5、注意保暖，不要骤然接触冷空气。 6、注射流感疫苗，预防季节性流感。 7、避免情绪激动，保持良好的心态。 8、加强体育锻炼，增强个人体质。 二、哮喘患者饮食要注意哪些？ 日常饮食口味应以清淡为主，避免冷食冷饮、辛辣等刺激性食物，避免高糖、高脂肪和高盐分的食物等。忌食海腥肥腻及易产气食物，鱼虾、肥肉易助湿生痰；产气食物如韭菜、地瓜等，对肺气宣降不利，故均应少食或不食。日常饮食宜少食多餐，不可过饱。 三、哮喘患者要戒烟戒酒吗？ 哮喘患者应该戒烟。因为吸烟会引起支气管痉挛，分泌物增加，气道黏膜上皮损害。烟雾中含有醛类、氮氧化物等毒素，刺激呼吸道黏膜产生炎症，引起咳嗽、多痰，诱发和加重哮喘发作，所以强烈建议吸烟的哮喘患者戒烟。哮喘患者中约有10%的人对酒精过敏，这些人当然不能饮酒。其他部分患者，在缓解期如饮少量酒，常无大碍；但由于酒精能刺激咽喉部，多饮了同样也会激发哮喘，所以还是建议少饮为宜。 四、吸入性激素安全吗？ 激素在临床工作中应用很广，对于许多疾病疗效很好。同时激素的全身性副反应也是明显的，包括血糖升高、骨质疏松、免疫功能抑制导致的感染等。因此，很多患者一听到激素就谈虎色变，不愿意使用激素治疗。但是，哮喘是一个需要长期治疗的慢性气道炎症性疾病，需长期用激素控制病情。为了避免激素的副反应，激素制剂有了很大的革新。目前临床上给哮喘病人使用的激素为“吸入性激素”，与我们全身使用的激素，如口服、静脉使用的激素完全不同，是局部激素。且通过吸入方式给药的剂量非常低，是以微克计算的，而口服的激素是以毫克计算的，1毫克等于1000微克，因此二者剂量差别非常大。另外，吸入性激素的化学结构发生了改变，是一种特殊类型的激素，仅仅在气道炎症的部位发挥作用，很少局部或吞咽到胃里吸收而产生全身作用，即便微量进入到血液里，经过肝脏的代谢，绝大多数也可以被灭活。现在我们推荐给患者使用的吸入激素的剂量，是指南推荐的剂量，是经过大量的临床研究、摸索出来的安全剂量。不过，假如吸入方法掌握不好，可能会有局部的副反应发生，比如声音嘶哑或口腔念珠菌感染。后者是一种真菌感染，总体发生率低于3%。如果掌握正确的吸入方法并在吸药以后充分用清水漱口数次，这种局部的副反应发生率就会降的更低。
苏奕亮 2018-03-10阅读量8204
病请描述：很多父母在宝宝发烧的时候不知所措，总是紧张不安。其实只要我们仔细地观察宝宝的身体状况，找准宝宝发烧的原因，对症下药，那么给宝宝退烧就再也不是件难事。 一、分清宝宝发烧的3类原因 衣服穿太多、喝水太少等外在因素：体温受外在环境影响，如天热时衣服穿太多、水喝的太少、房间空气不流通等。 感冒、胃肠炎等内在因素：1、感冒：不论一般感冒或者流行性感冒都是宝宝最常见的疾病。感冒的症状不一，发烧、食欲下降、胃肠不适、拉肚子、耳鼻喉等问题都有。 2、耳鼻喉发炎：耳鼻喉的问题通常会有发炎现象，所以会有红肿的产生，是一种病毒感染，常见有发烧、咳嗽、流鼻水、喉咙红肿（宝宝通常不愿意进食）等症状。 3、玫瑰疹：典型的症状就是会莫名的高烧（39℃以上），大约持续3-4天，然后起红疹（此时烧会退去），红疹通常会慢慢消失，不会留下任何疤痕，也没有其他并发症，爸妈不用担心。 4、肠胃炎：可分为细菌感染（沙门氏杆菌）和病毒感染（轮状病毒）。主要表现为呕吐、拉肚子、食欲下降等，严重时可出现精神差、发烧（38.5℃以上），脱水，此时需住院输液治疗，并隔离排泄物。 5、泌尿系统感染：对于小便次数较平日明显增多，小便时感觉疼痛的儿童，特别是女孩，应怀疑泌尿系统受到感染。 6、脑炎、脑膜炎：典型的症状就是高烧至39℃以上，而且伴随精神倦怠、眼神呆滞、食欲差，甚至有抽筋现象出现。必须尽快就医，目前唯一的检查方法就是抽脊髓。 是否有接种疫苗等其他因素：有些刚刚预防接种的孩子，也会出现发热，通常是注射“白喉、百日咳、破伤风”的疫苗后。若有身体不适或感冒，就不适合带宝宝去打疫苗，以免混淆（72小时内是注射疫苗后发烧的观察期，超过就不是因为疫苗而引起的发烧了，需另做判断）。 二、宝宝发烧不同程度区别对待 1、体温38℃以下，不用着急去医院。体温38℃以下，不用着急去医院。如果孩子体温在38℃以下，只是咳嗽、有痰、流清鼻涕、不用着急去医院看，也不要给孩子吃抗生素，吃些清热解毒的中成药就可以。 2、体温38℃以上，分情况对待。38℃以上，照样玩耍，分情况对待。孩子体温达到38℃了，但精神状态很好，照样满地玩，可以吃退烧药同时进行物理降温，注意给孩子多喝水。如果吃药后体温依然上升，且伴有呼吸急促、面色苍白等症状，要马上去医院检查。 3、体温超过39℃的患儿，应格外仔细的观察。对于体温超过39℃的患儿，爸爸妈妈就应格外仔细地观察。特别是精神萎靡、头痛明显、呼吸急促、喘憋的孩子，一定要到医院及时请医生诊治，切不可自作主张，以免延误病情，导致严重后果。 宝宝的健康关系到一家人的幸福。父母要时刻注意宝宝的一举一动，当宝宝大哭大闹时，要最为注意，这是他向你们发出警报，快来看看我吧。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-03-09阅读量2.9万
病请描述：春季，万物复苏，花朵竞开，又到了外出游玩的好季节，也是最易出现花粉过敏的季节。但是，就算过敏也拦不住一颗放荡不羁，想要在百花争艳中出游的心！那么一场说走就走的旅行，对于花粉过敏者又该怎么愉快的出游呢？首先，你要了解花粉过敏有什么表现？花粉过敏又叫枯草热，表现为流鼻涕、打喷嚏、鼻眼痒以及咳嗽等症状。花粉过敏的小儿主要有三种表现：1、花粉过敏性鼻炎：鼻痒、打喷嚏、流涕、鼻子堵塞、呼吸不畅等；2、花粉过敏性哮喘：表现为阵发性咳嗽、呼吸困难、有白色泡沫样黏液、突发性哮喘发作并渐重，好后与正常人无二；3、花粉过敏性结膜炎：表现为小儿的眼睛发痒、眼睑肿胀，并常伴有水样或脓性黏液分泌物出现。那么，该如何应对呢？对于所有过敏患者来说，想要避免过敏最好的办法就是：避免接触过敏源。当然，如果要严格按照这个要求的话，那你就甭想出游了！那么该如何应对呢？1、确定自己的过敏源是什么如果你已经确定自己属于过敏人群，但是又坚持要做户外运动的话，那么你首先应该确定自己的过敏源是什么？对于过敏患者来说，过敏原因是很复杂的，提前做好过敏原检查，不仅方便在户外运动时做好回避，日常生活中也可以预防接触。2、提前进行预防性治疗有过敏史的人，春暖花开季节前就应加以重视，不能等到发病才开始治疗。现在很多抗过敏药物，不光有治疗作用，还有预防的功效。而对于一些花粉过敏产生鼻炎症状的患者来说，在季节性过敏爆发前数周开始服药，效果会更好。当然，至于究竟吃什么药，这就要具体问题具体分析，在医生指导下进行必要的治疗或预防。3、选择合适的天气并不是所有花粉都能成为过敏原，主要以通过风传播授粉的树、草、花粉为主。天气干燥多风时，植物花粉囊更容易破裂导致空气中花粉浓度大增。因此，要避免在干燥、大风天室外运动。而下雨后空气清新，是过敏者室外运动的好时机。因为雨水会把空气粉尘压下，下雨后空气会相对清新。4、选择对的时间凌晨五点至上午十点以及黄昏，是空中花粉值最高的时间，应减少外出。雨后空气中漂浮物减少，则是室外活动的好时机。而且出门带好口罩，回到室内要及时用清水洗脸洗手。5、随身携带抗过敏药物花粉过敏症患者要与空气隔绝几乎不可能，对于有过敏病史者，还应该随身携带一些常用的抗过敏药物。对于因花粉过敏出现急性哮喘的患者，必须随身携带可以临时控制哮喘、缓解症状的药物。如果症状严重，要及时就医，避免导致更严重的后果。6、防止昆虫叮咬春天是万物复苏的季节，也是各种昆虫滋生的季节。因此，户外活动时，易感人群应该穿长衣长裤、鞋袜来保护自己。如果你不慎被昆虫叮咬，切莫置之不理，更不可搔抓，必要时最好去皮肤科就诊。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-03-05阅读量3.1万
病请描述： 由医生为你判断和处理 近年来，随着影像学技术和设备的发展，尤其是多层螺旋CT的普及，肺结节的检出率明显增高。因此，肺结节的临床处理与决策逐渐成为困扰临床医生的问题之一。患者也为检查出肺结节而纠结。除了初诊时根据影像特征判断良、恶风险并选择进一步检查外，随访是常用的方法。用什么工具随访、随访频率如何以及随访监测到多长时间为止，是临床工作中非常重要的实际问题。 目前公认的肺结节（pulmonarynodule）的定义是：边界清楚的、影像学不透明的、直径≤3cm、周围完全被含气肺组织包绕的单发或多发的肺部结节，不伴肺不张、肺门肿大和胸腔积液。依据在CT下肺结节能否完全遮盖肺实质可将肺结节分为实性结节和亚实性结节，而后者又可细分为纯磨玻璃结节和部分实性结节。依据结节的大小以8mm为界，将≤8mm的肺结节定义为亚厘米结节（subcentimeternodules）。将直径＞3cm的病灶定义为肺部肿物（lungmass）而非结节，根据既往研究，这种直径＞3cm的肺部肿物通常为恶性。 也就是说，根据结节密度不同，结节分为实性结节、部分实性结节及磨玻璃密度结节，密度不同，结节的恶性可能也不同。 评估肺结节的肺癌风险，首先明确肺结节是哪种密度的结节。 1、肺实性结节：直径≥15mm或直径在8-15mm之间表现为恶性的CT表现则为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，如果结节缩小可以在2年内进行随访；直径在5-15mm且没有明显恶性CT表现的为中危结节，3个月后随访观察结节，如果没有进一步长大就继续随访2年；直径＜5mm的为低危结节，建议1年后随访，如果没有生长继续每年随访。 2、肺部分实性结节：其恶性概率在三种结节中最高，直径＞8mm即为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，复查时间不超过3个月，如果没有缩小或增大了，建议手术，如果缩小了建议6个月、12个月、24个月随访，但不超过3年；直径≤8mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 3、肺磨玻璃密度结节：直接＞5mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年；直径＜5mm的为低危结节，建议年度复查，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 4、多发肺结节主要看危险度最高的结节。对于确诊或高度疑诊肺癌的患者，CT扫描通常会发现多个肺结节。大量的临床研究发现，恶性结节的周围常有数个良性的小结节，并且这些小结节直径通常＜4mm，提示很低的恶性概率。对于多发肺结节，应当谨慎对待每个单独的结节，可行PET扫描进一步评估，而不是武断地假定额外的结节是转移灶或良性病变。多发肺结节的处理具有一定难度，需综合考虑多个系统，除非证实是肿瘤转移灶，否则应当积极对待及处理。 肺结节的病因尚不清楚，可能与炎症、遗传、免疫功能紊乱有关系，早期常常没有明显的症状或体征，有时有咳嗽、咳痰，偶有咯血等。肺结节广泛侵犯肺时，可出现胸闷、气急，如果是晚期肺癌则会有晚期肺癌的表现，如消瘦、转移等。 那么哪些因素使得肺结节危险度高呢？以下做出一些总结：年龄越大，肿瘤的可能性越大；有吸烟史的病人肺内的结节肿瘤的可能性增大；以往有过胸部肿瘤病史的病人，其肺部结节可能为肿瘤复发；结节越大，肿瘤的可能性越大；结节周边有毛刺提示肺癌可能；肺上叶的结节比下叶的结节更可能是肺癌。 外科手术是诊断肺小结节良恶性的“终极手段”，而且可以同期对早期非小小细胞肺癌进行根治性手术治疗。胸腔镜下微创切除是目前较常用的外科手术方式。目前微创胸外科手术是治疗肺部小结节、早期肺癌的主要方法，胸部微创手术主要包括胸腔镜手术。胸腔镜手术具有应用广泛，手术创伤小、恢复快、痛苦轻、并发症发生少、符合美容要求等优点。 随着医学知识的普及，人们对健康也越来越重视，越来越多的肺小结节被发现。对此，我们建议一旦发现有肺小结节不要惊慌，及时就医，对于需要治疗的结节及时治疗。大家只要知道肺结节的处理策略，基于肺结节类型、恶性概率分级（很低度：＜5％；低～中度：5％～65％；高度：＞65％）、肺癌危险因素和潜在手术风险（包括术前心血管及肺功能评估、术后并发症等），肺结节患者有3个基本的处理策略：（1）外科手术治疗；（2）非手术活检；（3）连续CT扫描密切随访观察。 肺结节具体如何处理，由医生为你决定。
王智刚 2018-03-01阅读量1.6万
病请描述：临床工作中，经常有患者咨询，谢大夫，如果我做肺移植，术后有哪些常见风险？每一种终末期肺病病因不同，围术期风险也有差异，最常见的风险分析如下：手术相关风险一、肺叶扭转二、血管吻合口并发症由于肺移植血管吻合技术注意到吻合口对位不准确可能造成的肺动脉扭转，因此术后一般不会出现单纯的肺血管扭转。（一）血管吻合口狭窄这是一种少见、但死亡率较高的并发症，从术后早期到术后2~3年均可能发生，甚至远至术后6年。可能的原因包括：吻合技术失误、供受者血管直径差距较大、吻合口距离上叶动脉太近等。吻合口小部分狭窄患者的临床症状可不明显，狭窄范围较大时则会出现较为明显的肺缺血或肺水肿的表现。常见的临床症状有咳嗽、咯血， 发烧、胸痛、呼吸困难、持续性肺动脉高压表现、低氧血症、胸腔积液等，扣诊患侧呈实音，听诊患侧呼吸音减弱。诊断主要依靠实验室检查以及影像学检查。动脉血气分析显示通气/血流（V/Q）比值增加、氧分压下降。胸部X线/CT可见移植肺出现肺缺血或肺水肿表现，肺血管造影以及核磁共振成像（MRI）可较为准确的观察到血管吻合口狭窄的程度。食管内超声心动图也可以观察血管狭窄的程度。当移植患者术后出现血管吻合口狭窄时，主要治疗措施包括手术和血管介入治疗。可采取电视胸腔镜辅助手术（VATS）对出现狭窄的吻合血管进行切除、修剪后进行重新吻合。也可采取血管介入进行球囊扩张或放入血管支架以扩张出现狭窄的血管。（二）血管吻合口的血栓形成 在移植肺血管吻合的手术操作中，肺静脉采用的是左房袖-左房袖的吻合方式。虽然也曾有人在动物实验中证实肺静脉－肺静脉的吻合方式也是可行的，但是该吻合术式发生吻合口血栓形成的比率较高，基本不采用。如果吻合技术恰当，肺静脉栓塞发生率很低。Bartley P等报道，60例单肺移植、74例双肺移植患者中均只有1例发生肺静脉栓塞[。 肺静脉发生栓塞的临床表现有咳泡沫状血痰，胸痛、胸闷、呼吸困难等肺水肿的症状，胸管的引流液有所增加、肺动脉楔压升高，但单凭症状诊断肺移植后肺静脉栓塞有困难。X线片可显示移植肺出现弥漫性间质性肺水肿表现；肺核素灌注扫描显示移植肺灌注降低；肺血管造影可以较为清晰地显示栓塞的部位以及程度。对于左房血栓，使用血管造影检查效果一般不佳，可以采用食管内超声心动图观察血管吻合口的情况以及左房内有无血栓。三、肺移植手术后胸腔大出血大量持续胸腔出血是肺移植术后早期死亡的危险因素。各个移植中心报道的肺移植受者选择，手术技术等情况不尽相同，术后出血发生率有明显差异。Lehmkuhl等报道，235例肺移植手术，4例（1.7％）发生术后出血，其中肺动脉出血3例、凝血功能障碍1例。Gomez报道68例肺移植，6例（9％）需再次手术止血，其中4例死亡；与术后出血关系最密切的危险因素是体外循环。（一）大出血原因与预防血管吻合口出血肺动脉与左心房吻合口出血可造成致命大出血，作吻合时要对合准确。由于左心房壁较薄弱，加上连续缝合，一旦出血不易控制。因此，对左房壁薄者可加上垫片，以防撕裂。此外，患者侧卧位术毕变动体位时宜轻柔，再次肺移植时尤要注意。胸腔粘连处出血胸腔粘连特别是严重肺部感染性病变引起的粘连以及胸部手术后引起的粘连，其粘连条索内含有丰富血管，而且可与体循环的动脉如支气管动脉、食管床动脉或肋间血管形成交通，容易导致大出血。仔细运用电刀分离，用氩气刀喷射创面，结合必要的结扎、缝扎是预防此类出血的关键。肺移植术后大量失血多见于以前有肺手术史或胸腔感染的患者，或有Eisenmenger综合症广泛侧支循环的患者。1986年Burke报道，28例心肺移植，8例围术期死亡，术后出血重要的危险因素为继往开胸手术史。Curtis等报道，有气胸治疗史的囊性肺纤维化患者常常有胸膜腔致密粘连，与其他无胸腔粘连患者相比，肺移植术后出血等手术并发症发生率没有差异。其他来源的出血肋间血管、胸壁组织血管、食管床动脉分支和支气管动脉及其分支多来源于体循环，压力高，也是引起胸腔内大出血的重要原因。肋间血管的破裂多发生于关胸时缝针的损伤或肋骨断端的损伤，因此在关胸前应对肋间的缝线周围仔细检查，如有活动性出血，应严密缝扎；针对肋骨断端，也可以预防性地在其上、下侧缝扎肋间血管，避免术后断端对肋间血管的损伤。严重的胸腔粘连或壁层胸膜剥离，胸膜外胸壁组织损伤出血，这类出血单纯依靠电凝往往难以彻底止血，关胸后痂皮脱落和胸腔负压的形成，将引起较大的活动性出血，因此运用缝扎的方法较为可靠。游离支气管容易损伤支气管动脉及其分支，而此类血管的位置相对隐蔽，容易疏忽，因此在操作中应注意手法轻柔，避免粗暴牵拉游离，多用钳子钳夹周围组织后再离断结扎为妥；关胸前应格外注意支气管周围，观察有无活动性出血。由于肺血管床的压力较低，如果不存在明显的胸部残腔或者明确的凝血机制障碍，通常因肺实质的粗糙面引起的大量胸腔出血较为少见。虽然如此，手术中耐心细致的解剖，肺粗糙面严密褥式缝扎或使用自动切割缝合器，分离粘连时充分利用电刀分离止血，应用氩气电刀止血，将生物胶喷涂于肺出血面等。另外应尽量避免胸部残腔的形成。（二）大出血的监测与治疗术后血性胸液较多者，应严密观察血压、脉搏变化，保持胸腔引流管通畅，及时输入新鲜血液，给予纤维蛋白原、止血药物或钙剂。如果早期出现失血性休克的各种临床表现，中心静脉压低于5cmH2O、尿量小于25ml/h，特别是在输给足够的血液后，休克现象和各种检测指标没有好转，或反而加重，或者一度好转尔后又恶化者，都提示手术后出血。一般认为，血性胸液超过150～200ml/h，并持续呈血性超过3～4h，是剖胸止血的指针。或者胸腔引流量少，但患者出现心率加快、血压下降等出血性休克表现，血球压积和血红蛋白低下（失血时如果未及时补充晶、胶体，血球压积和血红蛋白指数也可假性正常），若有心包填塞的表现或胸片提示胸腔内有较大血凝块时，也应剖胸探查。体外循环手术后引流液多有两种可能：凝血机制障碍、出血。引流液多但激活全血凝固时间（Activated coagulation time，ACT）测定及凝血化验均在正常范围，提示胸腔内活动出血。抢救需要大量输血、输液、补充血容量的不足，同时测CVP以避免补液过多引起肺水肿。大量输血可导致体液转移，血流动力学紊乱，激发炎症反应，增加肾功能不全和肺功能不全。血气分析检测便于及时通过氧气供给和调整补液，纠正电解质、酸碱平衡紊乱，凝血时间的检测以及即时运用凝血制剂纠正凝血功能低下。近来报道，重组活化VII因子治疗肺移植术后出血，剂量为60～90ug/kg，止血效果明显，没有发生与治疗相关的血栓性疾病。抑肽酶也可明显减少术后出血和输血量。保守治疗无效者，剖胸探查均发现为活动性出血。剖胸止血中，先快速清除积存于胸腔的积血和凝血块，然后逐一检查可能的出血点。有时可能出现无法寻及出血点的情况，切忌草率关胸，应清洗胸腔，保证良好视野，并等待血压逐渐恢复正常后，再次逐一查看胸腔。四、气道吻合口并发症肺移植术后气道吻合口并发症较常见，发生率约15％/吻合口或33％/人，其中吻合口狭窄达12％～23％，平均出现在术后3～6个月。发生在术后近期的吻合口裂开、广泛坏死多由于吻合技术缺陷导致，常需立即开胸修补，随着近些年肺移植技术基本成熟规范化现已少见。目前国内外单/双肺移植吻合口都选在支气管水平，以缩短供体支气管长度、减少缺血区域，所以肺移植术后气道并发症主要表现为术后远期支气管吻合口狭窄。（一）气道吻合口狭窄的原因和预防吻合口狭窄是组织缺血状态下的修复和过度增生造成的。手术过程中游离气管/支气管很容易影响血供，因此单、双肺移植均采用支气管吻合，尽可能改善吻合口受者端缺血。为恢复中断的支气管动脉系统，有人建议支气管动脉重建：或将供者支气管动脉的胸主动脉起始处与受者主动脉吻合、或将供者支气管动脉与受者胸廓内动脉吻合；但由于手术时间长、操作复杂，未能推广。此外，采取供肺保护措施、对某些患者术后应用增加血流的药物（如前列腺素、肝素、激素等），可能有助于减少供肺支气管的缺血-再灌注损伤。支气管吻合方式主要有套入式缝合支气管、单纯连续缝合法和改良式套入吻合法等，对气道吻合口并发症都有一定的影响。套入式吻合较单纯连续缝合减轻气道吻合口的缺血，但增加了吻合口狭窄和术后肺炎的风险，在选择吻合方式上目前争议颇多。肺移植术后曲霉菌的感染率较高，约为6.2％～12.8％，许多学者发现如果早期从吻合口坏死组织中检出曲霉菌，则晚期气道并发症的发生率大大增加。曲霉菌感染与支气管壁缺血之间的因果关系不能确定，究竟是吻合口坏死招致曲霉菌感染或是曲霉菌感染导致吻合口坏死还不清楚，但二者常同时存在。吻合口狭窄也与免疫状态下的增生或与大量使用激素等有关。随着对肺移植的深入研究，手术后气道并发症的原因中激素的大量使用是一个不可忽视的方面，实验证明激素并没有防止早期排斥的作用，故有人建议避免术前应用激素，术后最好推迟到2～4周以后；或者改用小剂量用法﹙15mg/d﹚来改善肺的再灌注损伤。（二）气道吻合口狭窄的诊断和治疗临床表现为不同程度的呼吸困难、活动后气急、胸闷、咳嗽、咯痰困难；听诊呼吸音低、增粗，可闻及哮鸣音，远端痰液潴留则可能闻及湿罗音。早期症状和排异反应极其相似，肺功能检查和临床表现均不能鉴别。胸片可显示远端肺不张或萎缩。纤维支气管镜是确诊的关键，通常将口径小于正常的50％作为狭窄的诊断标准，外观表现为纤维素性、肉芽肿性、骨软化和硬性瘢痕组织增生性狭窄。第一次支气管镜检查一般在术后10～14d进行；有人主张在拔管前或怀疑存在感染、排异时于术后2～3d即可行检查，观察吻合口愈合情况、清除坏死脱落的粘膜及帮助患者排痰。气道吻合口狭窄的治疗主要有激光烧灼、冷冻、球囊扩张、硬支气管镜及硬管扩张、放置气道支架、腔内放射治疗等，一般根据气道狭窄的性质选用。对于吻合口纤维性坏死及局部肉芽肿增生性狭窄, 多采用硬支气管镜下激光烧灼/冷冻来清创治疗，清创时应特别注意防范支气管纵隔瘘，处理后因局部水肿呼吸困难常不会很快好转，待坏死组织脱落后才能明显改善。软骨部的局限狭窄可考虑球囊扩张，但应在早期支气管周围无硬瘢痕组织时才易于成功，用不同的中空金属圆柱管作扩张器，在扩张的时候能保证被扩张的气管通气。扩张和清创无效或骨软化性狭窄需放置支架。目前常用支架分硅胶和记忆合金两种，在纤维性和肉芽肿性狭窄中常放置硅胶支架，便于调整，但有易于闭塞和移位的缺点；骨软化性多选用金属支架，其管腔相对较大不易移位、松脱，对纤毛运动损伤小，但不便做调整和取出。吻合口狭窄大部分是组织的过度增生造成的，所以往往会反复狭窄，近来有人对支气管狭窄复发的患者采用腔内高剂量近距离照射(铱-192)，取得了满意疗效。所有方法都不能奏效的患者，可进行袖状切除狭窄段支气管、双肺叶切除及再植。五、术后心血管系统并发症肺移植术后心血管系统并发症包括左心衰竭、右心衰竭、心肌梗死、心律失常、血栓性疾病等，与之相关的死亡率在小儿为2%，成人为6%。
谢冬 2018-02-26阅读量9813
病请描述：1999年，WHO将肺大细胞神经内分泌癌(Large-Cell Neuroendocrine Carcinoma, LCNEC)归为大细胞癌的变异型[1]，即被归为非小细胞肺癌（NSCLC）。LCNEC是一种少见的肺部恶性肿瘤，国内文献报道较少，本文就其临床病理学、生物学特征及治疗策略做一综述。一、 LCNEC的来源历史经典的肺神经内分泌肿瘤包括：典型类癌（Typical carcinoid ，TC）、不典型类癌（atypical carcinoid，AC）和小细胞肺癌（SCLC）[2]。最近，人们逐渐认识到在不典型类癌和SCLC之间存在着一种称为大细胞神经内分泌癌，它的预后介于AC和SCLC之间[3]。1991年, Travis首次提出LCNEC作为独立的神经内分泌肿瘤，它在大体形态上，符合经典的大细胞特征；在免疫组化上，又具备广谱的神经内分泌肿瘤的特征，并报道其预后介于AC和SCLC之间[4]。In 1998, Travis等[5]进一步报道了LCNEC病例，并提出三级四型分类法，TC代表低度恶性的肿瘤，AC代表中度恶性肿瘤，LCNEC和SCLC代表高度恶性肿瘤。1999年, WHO分类[1]将LCNEC列为新的亚型，并归为大细胞癌的变异亚型。二、LCNEC的WHO分类在WHO分类中，LCNEC归为肺大细胞癌的变异亚型。LCNEC是在光镜下具有明显神经内分泌特征，但不符合AC、TC以及SCLC诊断的肿瘤。LCNEC的组织学特征为：同时具备神经内分泌形态学特征和神经内分泌分化特征，频发的有丝分裂，以及NSCLC的细胞特征。LCNEC的形态学特征为：（1）器官样、栅栏样、玫瑰花瓣样排列；（2）核分裂指数高（每10个高倍视野下有丝分裂率≥11）；（3）肿瘤坏死较多；（4）大肿瘤细胞（细胞核直径不小于3种淋巴细胞）；（5）相对较低的核浆比；（6）核仁清晰；细胞学特征类似于非小细胞肺癌。神经内分泌分化是指肿瘤细胞神经内分泌标志物表达阳性，或电镜下能够探测到肿瘤细胞表达神经内分泌颗粒。三、LCNEC的临床病理学特征仅靠术前的活检标本，难以诊断LCNEC，尽管有作者报道了LCNEC的细胞学研究[6, 7]，目前，多数LCNEC是依靠术后大体病理标本确诊的。多数报道是回顾性研究，既往LCNEC被诊断为AC、低分化癌或SCLC中间细胞型。LCNEC占可切除肺癌总比例为2%-3%[8- 10]。患者多为老年男性[11]，有吸烟史[8]，其中吸烟患者的比例可达到94%-98.6%。与TC或AC以中央型病灶为主不同，多数LCNEC患者为外周型病变，缺乏咳嗽、咯血或阻塞性肺炎等症状，多以非特异性症状为首发症状。部分患者有CEA、NSE等肿瘤表记物的升高[12]。LCNEC并不存在特征性影像学表现。Oshiro等研究LCNEC的CT表现，发现LCNEC多数为边缘光整伴分叶的肿瘤，一般不伴有支气管充气征或钙化[13]。Akata等研究36例LCNEC的影像学治疗，发现其CT表现通常为外周型肿块，侵袭性生长，不规则块影，有时伴有钙化，很少伴有淋巴结融合成团，或空洞性病灶[14]。这类似于其它外周型侵袭性肿瘤，仅依靠CT难以鉴别。PET/CT可能有助于LCNEC的鉴别诊断，Chong等[15]研究了37例肺神经内分泌肿瘤患者的PET/CT结果，发现LCNEC和SCLC的SUV最大值显著高于类癌。LCNEC诊断主要有赖于大体病理标本。在大体病理标本中，LCNEC具有很高核分裂指数（平均60/2mm2），很高的淋巴结转移率，病理分期相对偏晚[8]。LCNEC的诊断较为困难，首先要在光镜下判断其神经内分泌性质，然后要和AC、TC、SCLC以及低分化鳞癌或低分化腺癌相鉴别，这主要依据肿瘤大小，有无坏死存在，以及有丝分裂比例。某些免疫组化染色下的神经内分泌标志物可能有助于LCNEC的诊断，包括嗜铬粒蛋白、突触素、神经细胞黏附分子以及CD56等。Takei 等报道82%的87例患者中嗜铬粒蛋白免疫组化染色阳性，91%的85例患者中突触素染色阳性，91%的86例患者中神经细胞黏附分子染色阳性[10]。2004年WHO分类[16]指出，嗜铬粒蛋白、突触素和CD56三者中，只要有一个阳性，即可诊断为LCNEC，50%的LCNEC患者中TTF-1阳性。较困难的病例中，可采用超微电镜明确有无神经内分泌分化的证据，以进一步鉴别。有时LCNEC同SCLC的鉴别诊断比较困难，特别是SCLC的中间细胞型。Travis等[17]在肺神经内分泌肿瘤诊断可复性研究时，发现大多数争议在于LCNEC同SCLC的鉴别。形态学上，2种肿瘤在细胞平均大小，胞浆数量，是否存在细胞核、坏死的程度以及核脆性方面都具有差异。LCNEC主要形成紧密型肿瘤，而SCLC通常都是松散型生长，易于播散。此外，LCNEC主要表现为类癌样花瓣状或柱状排列类型，而SCLC较少有此表现。尽管LCNEC的一些临床病理学特征类似于SCLC，但LCNEC仍有许多生物学行为不同于SCLC。Nitadori等[18]应用组织微阵列分析LCNEC和SCLC标本，发现指出LCNEC标本中CK7, CK18, E-cadherin, 以及beta-catenin的表达率显著高于SCLC, 这表明LCNEC和SCLC在形态学和免疫组化上都是显著不同的。 Ullmann等对LCNEC 和 SCLC进行比较基因组杂交研究，发现二者在染色体3q, 6p, 10q,16q, 以及17p的表达上有差异[19]。四、分子生物学特征理解LCNEC的生物学特征，有助于其治疗策略的制订。目前，LCNEC被归为NSCLC中大细胞癌的亚型。LCNEC细胞形态学显示其排列特征包括：栅栏样排列或花瓣样排列的坏死。这与经典的大细胞肺癌不同，经典大细胞肺癌主要表现为奇特的细胞伴有炎性细胞浸润。细胞形态分析表明LCNEC的肿瘤细胞大小和经典的大细胞肺癌有显著不同[7]。Iyoda 等研究LCNEC和经典大细胞肺癌中，P53蛋白，Bcl-2 蛋白以及Ki-67标记指数的表达[20]。结果显示LCNEC 中Bcl-2 蛋白和Ki-67标记指数的表达率高于经典大细胞肺癌,而二者 P53蛋白的表达率没有显著性差异。该研究提示LCNEC的生物学行为同经典的大细胞肺癌有显著差异。基底细胞样癌也是大细胞肺癌的一种亚型，LCNEC和基底细胞样癌在形态学上有一定的相似性。 Sturm 等[21]研究两种标志物在二者中的表达，发现TTF-1在LCNEC中表达的特异性为100%，34betaE12在基底细胞样癌中表达的特异性为98.3%。这两种标志物有助于这两种肿瘤的鉴别诊断。Onuki等[22]报道不同肺神经内分泌肿瘤基因突变和基因杂合性缺失的发生频率有所不同。Arbiser 等[23]也报道LCNEC肿瘤增殖率高于类癌。 Rusch等[24]报道Ki-67, P53, or Rb 的表达有助于LCNEC同类癌的鉴别诊断。LKB1是抑癌基因，其表达的降低更多见于LCNEC和 SCLC，TC或AC中表达较少见[25]。Gugger 等[26] 对TC、AC、SCLC和LCNEC进行了荧光原位杂交和免疫组化研究发现LCNEC和SCLC肿瘤组织中p53和Rb的表达不同于AC和TC。Zaffaroni等发现LCNEC的端粒酶活性水平等同于SCLC的水平[27]。五、治疗和预后目前，TC的标准治疗以手术切除为主，SCLC的标准治疗是化疗，而LCNEC的标准治疗尚无结论。由于术前难以确诊LCNEC，多数报道是手术切除的病例，经术后病理切片证实的。多数LCNEC病例报道数目较小，理想的辅助治疗方式尚待探索。尽管有报道称LCNEC患者的预后类似于大细胞肺癌[28],但多数报道提示LCNEC的预后较差，5年生存率为15%-57%不等[8, 9, 11, 12, 29, 30]。即使I期LCNEC的患者，其5年生存率也只有27% - 67%。Mazieres 等[31]18名LCNEC患者术后未给予辅助化疗，其中13名患者出现远处转移。他们推断由于将LCNEC视为NSCLC，故其治疗预后较差。关于LCNEC辅助治疗的报道比较少，1997年, Dresler 等报道LCNEC对于辅助化疗或放疗都不敏感，但他的研究发表在WHO制订分类标准之前，他的研究中纳入了部分类癌患者，因此该研究不能用于精确评估LCNEC治疗的有效性。In 2001, Iyoda等[8]发现辅助化疗能够有效治疗LCNEC。Yamazaki等报道LCNEC采用以顺铂为基础的化疗，其缓解率等同于SCLC[32]。多数研究者认为单独的手术治疗对于LCNEC而言是不够的，需要接受术后辅助化疗[33]。 IB 期或IB 以上的NSCLC患者术后辅助化疗能提高患者的生存，晚期的LCNEC患者必须接受辅助化疗。IA期患者是否需要接受化疗尚存争议。Iyoda等[34]将IA期LCNEC患者的预后同IA期腺癌或鳞癌的预后相对比，LCNEC的5年生存率为54.5%，而腺癌或鳞癌的患者5年生存率为89.3%。多元分析也提示LCNEC是一个显著负性预后因子。因此,多位学者都提出即使IA期LCNEC患者都应接受辅助化疗[11, 30, 34]。新辅助化疗亦能改善LCNEC的预后，Veronesi等[11]分析15名接受新辅助化疗的LCNEC患者，其中12名患者出现临床缓解，其预后优于没有接受化疗的患者。目前采用何种化疗方案治疗LCNEC，还没有定论。Iyoda 等[35]进行了一项辅助化疗前瞻性研究，LCNEC的临床病理学特征和生物学特征非常类似于SCLC，因此选择类似于SCLC的化疗方案，即采用顺铂联合VP-16。该研究显示，接受以顺铂、VP-16为基础的化疗能够提高患者的预后。2005年,Rossi等在回顾性研究中证实以顺铂、VP-16为基础的化疗对于LCNEC患者有效[30]。将来需要大规模临床研究选择有效的化疗方案以及化疗疗程。LCNEC的靶向治疗目前尚存争论。一些学者[36]报道某些表达c-kit蛋白的LCNEC患者预后较差，c-kit蛋白是酪氨酸激酶受体，它有可能成为LCNEC治疗的靶点。Rossi等发现LCNEC中高表达诸多RTKs，RTKs有望成为LCNEC靶向治疗的靶点[30]。但Pelosi 等[37]研究发现尽管由c-kit基因编码的CD117在LCNEC中高表达，但它与LCNEC的生存率不存在相关性。神经内分泌肿瘤多存在生长抑素受体的高表达， Filosso等[38]认为奥曲肽（生长抑素）能够有效治疗LCNEC。上述研究有待进一步临床探索。六结语LCNEC被归为大细胞癌的一种亚型，但它是一种高度恶性的神经内分泌肿瘤，其生物学行为更类似于小细胞肺癌。LCNEC具有较强的侵袭性，单独的手术治疗是远远不够的，包括辅助化疗在内的多学科治疗有望提高LCNEC患者的预后。
谢冬 2018-02-26阅读量1.2万
病请描述：一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤:圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？1.部分胸腺瘤患者合并肌无力，部分肌无力患者伴有胸腺瘤。2.为什么会出现重症肌无力？(这部分比较枯燥，看不懂的可以略去)人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。神经肌肉接头由图中①（突触前运动神经末梢）、②（突触后肌细胞膜）以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时，会激活③（突触小泡）向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到②（突触后肌细胞膜）时会与上面的④（乙酰胆碱受体）相结合，进一步激活⑤（肌细胞内的线粒体），从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令。重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和④（乙酰胆碱受体）的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。3. 伴有肌无力的胸腺瘤，如何治疗？手术前，应对患者重症肌无力的表现和症状进行评估，应在手术切除前接受药物控制。合并肌无力的患者，术前需要应用溴吡啶斯的明或联合激素类药物，治疗肌无力，待症状改善后，再行手术治疗。4.溴吡啶斯的明是什么药？价格贵不贵？ 溴吡啶斯的明是用于治疗重症肌无力的首选药物，部分患者，溴吡啶斯的明的胃肠道反应较严重，而无法耐受。溴吡啶斯的明口服后，也会增加患者的痰液以及呼吸道症状。每盒溴吡啶斯的明60粒，价格在40-50元左右一盒。5. 谢大夫，我口服溴吡啶斯的明后，症状好多了，可以不手术吗？ 不行的，溴吡啶斯的明治标不治本，主要用于缓解症状。重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。手术切除后，多数伴有胸腺瘤的重症肌无力患者症状会缓解，可以逐步停药。七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是胸腔镜从四孔——三孔——双孔——一直过渡到单孔，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整IIa期镜下有包膜外侵犯IIb期肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期胸膜或心包内播散IVb期淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤复发后怎么办？1.胸腺瘤复发有哪些形式： -局部复发：指复发位于前纵隔，或复发部位与既往胸腺瘤切除部位相连续； -区域复发：指胸腔内的复发，但不与既往胸腺瘤切除部位相连续； -远处复发：则指胸腔以外的复发。胸腺瘤的复发形式多以局部和区域为主，通常胸膜是最常见的复发部位，约占所有复发的46%-80%，其次是肺部、纵隔，远处转移（脑、肝、骨等）常少于5%。2.胸腺瘤复发的表现如何？与初发胸腺瘤相似，包括局部压迫症状：呼吸困难、胸痛、咳嗽等；神经内分泌症状：重症肌无力，约占复发性胸腺瘤患者的43%-54%；多数患者在复发时无任何症状，完全是由于术后胸部CT随访偶然发现的。例如下图 3.胸腺瘤复发的高危因素？胸腺瘤术前的Masaoka分期、WHO的组织分型和肿瘤组织大小均与胸腺瘤的复发密切相关。4.胸腺瘤复发的治疗措施？ 手术是治疗复发性胸腺瘤的主要方式。但是，由于以往手术产生的粘连，因此再次手术很难将肿瘤完全切除，完全切除率只有50%-60%。 不能接受再次手术的情况包括：单侧广泛病灶手术无法切除、双侧病灶、患者拒绝再手术或身体条件不允许、胸腔外病灶、双肺多发病灶、颈淋巴结转移等。放化疗，高温治疗等措施对于胸腺瘤复发治疗效果有限。十八 什么是胸腺癌？如何治疗胸腺癌？ 1.发病率 原发性胸腺癌是临床上比较少见的一种恶性肿瘤，占胸腺肿瘤的9.4%～36.3%。本病多见于成年男性,40～60岁多见。 2.主要症状 胸腺癌的临床表现主要是胸痛胸闷、咳嗽咳痰、乏力、体重下降等,与胸腺瘤极为相似,部分患者可无任何症状。少数患者还可以同时合并胸外综合征。 3.术前诊断 原发性胸腺癌的术前诊断主要依靠胸片和CT，常表现为纵隔肿块影，密度均匀无钙化，向周围脏器侵犯严重，脂肪间隙消失。但这些征象仍难以与恶性胸腺瘤鉴别。原发性胸腺癌的确诊的依赖于病理学检查，根据WHO的胸腺瘤分型,胸腺癌被定义为C型,其诊断标准为肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征，与发生在其它器官的癌相似。4.分类 胸腺癌可进一步分为鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化癌等,以前两种最为常见。5.治疗方案 手术切除是首选;对于侵犯心包或肺者可以行扩大切除术;而对于已有明显外侵的病例，行姑息性切除可减轻肿瘤负荷，术后再辅以放疗化疗。十九 胸腺瘤总结总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。二十 最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周二、周五下午专家门诊上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼（周五）/5楼（周二）或者住院部1号楼7楼主任医师办公室。
谢冬 2018-02-23阅读量1.7万
病请描述： 难治性哮喘患者的个体化治疗 2017年，国内学者整合了国内外学者的观点，提出了重症哮喘应进行表型的评估、并采取个体化治疗方案的专家共识。 在哮喘患者眼里，反复发作性咳嗽、胸闷、气喘，就是看不好的哮喘疾病，老是因咳喘要急诊、老是因咳喘要住院，严重影响了患者自身乃自家庭的生活质量，加重了自身、家庭、社会的经济负担。 医学上根据病情会说成"重症哮喘、重度哮喘、难治性哮喘、难控制哮喘、未控制哮喘"等。在哮喘患者眼里就都是难治性哮喘。 肺科医生建议，希望哮喘患者要明白自己疾病的情况，无论已经控制的哮喘，还是难治性哮喘，要知道哮喘疾病是慢性疾病，是不能治愈的，但是可以在医生指导下是能够有效控制病情的。 对于哮喘患者，必须实现有效的哮喘管理，在医生长期指导下，实现指导患者自我管理，对治疗目标达成共识。根据哮喘患者病情，制定个体化的书面管理计划，包括自我监测、对治疗方案和哮喘控制水平的周期性评估，在症状和（或）呼气峰流速变异率等提示哮喘控制水平变化的情况下，针对控制水平及时调整治疗以达到并维持哮喘控制。其实，通过上述行动，就是建议哮喘患者要去建立良好的医患之间的合作关系，以实现有效的哮喘管理。 哮喘患者在治疗过程中，用药切记不能停停用用，应该在医生指导下规范使用药物，达到并维持症状控制，维持哮喘患者的正常活动，包括运动能力，维持肺功能水平尽量接近正常，并有效预防哮喘急性加重，同时也避免因哮喘药物治疗导致不良反应等等。 对于哮喘患者来说，接受规范治疗常规口服药、吸入常规药不能控制哮喘的患者，都会是难治性哮喘患者，这样的哮喘患者的生活质量都比较差，我们发现难治性哮喘患者，从医学上显示气道炎症异质性更加明显、气道重塑更为显著、常常难治与遗传因素相关、常常对糖皮质激素敏感性降低。 目前我们对这些难治性哮喘分成五种临床表型：(1)早发过敏性哮喘；(2)晚发持续嗜酸粒细胞炎症性哮喘；(3)频繁急性发作性哮喘；(4)持续气流受限性哮喘；(5)肥胖相关性哮喘。哮喘控制不好的患者看了，不要对号入座，这种情况，你可以找医生诊查，让医生为你明确诊断分型。 这种难治性哮喘分型清楚了，会最终促成医生对你确定靶向治疗或其他更有效的治疗方法。因为不同哮喘表型对不同治疗方法的反应性有很大的差异，区分哮喘的表型有助于对患者进行更有针对性的治疗。 那究竟怎样治疗难治性哮喘呢？目前发现，哮喘的慢性气道炎症主要是由Th2免疫反应过度增强所驱动。Th2反应过度增强的表现为体内IL－4、IL－5、IL－13及IgE水平升高和气道内嗜酸性细胞增多等导致。因此，针对高Th2表型患者的生物靶向治疗药物成为哮喘新药开发的热点之一。针对Th2反应驱动的难治性哮喘，新的生物靶向治疗药物带来了新的希望。这些药物包括：(1)抗IgE单抗：奥马珠单抗(Omalizumab)在国外上市已有十余年，适用于伴有高IgE血症的重症哮喘患者的治疗。(2)抗IL－5单抗：其作用是通过阻断IL－5的作用，抑制体内的嗜酸性细胞增多。2015年抗IL－5单抗(美泊利单抗)已经分别被美国和欧盟批准上市。在研发中的还有抗IL－5单抗Reslizumab和抗IL－5受体单抗Benralizumab等。(3)抗IL－13、IL－4单抗：IL－4和IL－13都是Th2重要的细胞因子，对气道炎症、气道高反应性及气道重塑的发生和发展起重要作用。抗IL－13单抗(Lebrikizumab)治疗重症哮喘的结果显示，对骨膜蛋白(Th2反应标志物)水平高的患者可以减少超过50%的急性加重。抗IL－4受体(Dupilumab)可以特异性地与IL－4受体的α亚基结合，从而阻断IL－4的生物学作用，可以减少近90%的急性发作。未来这些新药的上市将给高Th2表型的重症哮喘治疗带来希望，也把我们带入哮喘个体化治疗的新时代。这些让患者看不懂的新药名称，患者也不用管他，只是告诉患者，难治性哮喘，最终会不难治，医生给你查清楚了，就有办法治疗。 治疗难治性哮喘，还有一种办法，就是支气管热成形术。支气管热成形术(bronchialthermoplasty，BT)是一项新的在支气管镜下进行的非药物治疗技术，此技术能够减少气道平滑肌(airwaysmoothmuscle，ASM)的数量和体积、降低ASM收缩力、改善哮喘控制水平、提高患者生活质量，并减少药物的使用，其长期有效性和安全性也得到了初步证实。我国于2014年3月正式批准将该技术用于治疗重症哮喘，目前国内已有多家医院先后开展，其疗效与安全性正逐渐被越来越多的研究所证实。 治疗难治性哮喘，更重要的是，患者要知道哮喘就是一种慢性疾病，要像众所周知的高血压、糖尿病一样接受肺科医生的长期慢病管理，用以上新技术新疗法治疗难治性哮喘的同时，在医生指导下长期慢病管理，尤其按照传统中医中药的哮喘慢病整合治疗，有望难治性哮喘变得不难治。 总之，实现难治性哮喘患者基于表型和内型的分类而采取的针对疾病发病机制的靶向治疗，通过有效的个体化治疗和慢病管理，会改善哮喘患者的控制状态，减少急性发作，从而提高难治性哮喘患者的生活质量，降低疾病负担。
王智刚 2018-02-18阅读量9733