病请描述：小蔡姑娘，16岁，高中学生，江苏无锡人，平时身体健康。今年1月份，小蔡突然出现左侧肢体偏瘫，急诊到医院查头颅CT，发现是急性脑梗塞，马上做了脑血管造影+大脑中动脉M1段取血栓术，术后经过康复，身体逐渐恢复。后来在排查脑梗塞病因的过程中，做心脏右心声学造影，结果为阳性，提示存在先天性卵圆孔未闭。 根据2021年《卵圆孔未闭相关卒中预防中国专家共识》，对于年龄16-60岁，血栓栓塞性脑梗塞伴卵圆孔未闭的患者，未发现其他卒中发病机制，强烈推荐进行卵圆孔未闭封堵术。 为了预防再次发生脑梗，小蔡姑娘来到了我们医院，准备接受无痛微创卵圆孔未闭封堵手术。手术中选择直径约3mm的鞘管，通过右侧股静脉穿刺，在心脏彩超的引导下，封堵器通过卵圆孔未闭精准释放。手术过程20-30分钟，术后第2天就康复出院了。
张步升 2024-05-06阅读量1118
病请描述： 卵圆孔是胎儿发育所必需的一条生命通道，出生后大多数人原发隔、继发隔相互贴近、粘连、融合形成永久性房间隔（红色箭头所指处）。 若3岁以上卵圆孔未完全融合，遗留裂隙样通道，称为卵圆孔未闭（PFO）。人群患病率20%-34%。对于诊断为PFO并经过仔细评估后未发现其他病因引起的缺血性脑卒中患者，经导管PFO封堵术可降低卒中复发风险。 临床上常用经颅多普勒超声发泡试验筛查卵圆孔未闭及判断右向左分流等级。诊断依靠经胸/经食管超声心动图（白色箭头所指处），超声声学造影可发现潜在的卵圆孔未闭（黄色箭头所指处）。 解剖学特征 卵圆孔未闭相关脑卒中。可能机制是反常性栓塞。 反常性栓塞是源自静脉系统的血栓通过心、肺水平的分流，进入左心系统导致体循环栓塞的临床现象，包括缺血性脑卒中、心肌梗死、胃肠缺血、肾梗死、外周动脉栓塞等。 药物治疗预防PFO相关卒中。抗凝药并不优于抗血小板药物治疗，推荐抗凝或抗血小板二级预防。 对经神经病学专家会诊后诊断为卵圆孔未闭相关卒中患者的临床处理策略建议如下。（1）16~60岁卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵，而不是仅单纯使用抗血小板或抗凝治疗。（2）60岁以上卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵，而不是仅使用抗血小板或抗凝治疗，但需要术前评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险。（3）16岁以下卵圆孔未闭相关卒中患者，术前必须由包括神经病学专家在内的多学科协作团队讨论，详细评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险，鉴于生理性原因等复杂情况，原则上不建议（或不要）对婴幼儿和儿童患者实施封堵。（4）具有以下合并症的卵圆孔未闭相关卒中患者，需要术前评估卵圆孔未闭封堵术的获益与介入相关操作的风险：①合并易栓症的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议在终生抗凝/抗血小板治疗的基础上行卵圆孔未闭封堵，而不是单独抗凝/抗血小板治疗；②有深静脉血栓病史需要终生抗凝治疗的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗；③有肺栓塞病史且需要终生抗凝治疗的卵圆孔未闭相关卒中患者，建议行卵圆孔未闭封堵及终生抗凝治疗，而不是仅终生抗凝治疗。 经导管封堵PFO预防PFO相关卒中。 经导管封堵PFO的适应证：年龄16-60岁，血栓栓塞性脑梗死伴PFO，未发现其它卒中的发病机制，PFO伴房间隔膨出瘤，或中-大量右向左分流，或缺损＞2mm，建议经导管封堵PFO。 术后局部压迫4-6小时，常规肝素抗凝48小时。口服阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg，1个月，之后口服阿司匹林或氯吡格雷5个月。 房间隔封堵术基本流程如下： 以上图片均来自网络。
蒋伟 2024-04-26阅读量1.3万
病请描述：直肠癌术后乳糜漏？ 直肠癌术后，有时会出现乳糜漏并发症，这种并发症虽然少见，但是一旦发生，可能会危及生命。因此，了解直肠癌术后乳糜漏的相关知识，对于患者和家属来说至关重要。 希望这篇科普文章能为您带来一些帮助，让我们一起携手，战胜病魔，重获健康。 乳糜漏定义 乳糜漏是腹腔内淋巴系统中富含甘油三酯的乳糜液异常漏出，导致腹腔内游离乳糜样腹水积聚。 病理生理 由于局部区域的淋巴液循环途径被破坏或中断，淋巴液压力大于组织液压力或体腔内压而引起外漏。 诊断标准 术后腹腔引流液呈乳白色或乳糜状；引流液中甘油三酯浓度≥110 mg/dL（1.2 mmol/L）；排除出血、肠瘘、胆瘘、胰瘘等并发症。 发生率：1%-17.7% 乳糜漏分级 A级乳糜漏 24h引流量一般小于500ml，无明显临床症状，仅需低脂饮食即可治愈，不影响住院时间。 B级乳糜漏 24h引流量大于500ml、小于1000ml，需要实施肠外或者肠内营养治疗、置管引流、药物治疗等措施。 C级乳糜漏 24h引流量常大于1000ml，需要接受淋巴管栓塞、手术结扎淋巴管、腹腔静脉分流术等手术治疗。 术后乳糜漏的危险因素 1.腹腔镜手术（电外科、能量平台，淋巴管闭合不彻底） 2.右半结肠肿瘤 3.D3淋巴结清扫（损伤肠干和乳糜池） 4.淋巴结清扫数目和范围、淋巴组织结扎方式 5.低蛋白血症、贫血 6.高龄 7.术后过早给予肠内营养 预防措施 1.术前精准分期和评估病人全身营养状况。 2.术前口服花生油、牛奶等高脂饮食，行术中淋巴管显影。 3.选择合理的淋巴结清扫范围和方式。 4.手术操作精细化、缝扎彻底；充分显露并密切观察手术区域。 5.把握好术后肠内营养应用的时机。 保守治疗 01.以中链甘油三酯为基础的高蛋白低脂饮食治疗 02.全肠外营养支持 03.腹腔通畅引流 04.生长抑素及其类似物、依替福林、奥利司他等 05.抗生素预防感染 手术治疗 关键在于漏口定位（术前高脂饮食，经淋巴结注射吲哚菁绿、纳米碳、钆喷酸葡胺等淋巴管造影） 腹腔镜探查（淋巴管显影、漏口彻底缝扎，或创面电刀灼烧+生物蛋白胶喷洒+大网膜覆盖） 经腹股沟淋巴结穿刺淋巴管造影栓塞术（碘化油、 N-丁基氰基丙烯酸酯、纳米碳等） 经足背皮下淋巴管造影栓塞术 腹腔静脉分流术 参考文献 1.Saebeom Hur, et al. Novel Interventional Radiology for the Treatment of Various Lymphatic Leakages: Lymphatic Intervention and Embolization. Vasc Specialist Int 2023. https://doi.org/10.5758/vsi.230082. 2.于翔,等. 经皮淋巴管造影术在外科术后乳糜漏诊治中的应用.介入放射学杂志. 2023,32(10):988-991. 3.白旭,等.经腹股沟淋巴结穿刺淋巴管造影诊断和治疗 乳糜漏6例.介入放射学杂志. 2023,32(2):158-161. 4.李世昊,等.腹腔镜结直肠癌术后乳糜漏的临床诊治.肿瘤. 2023,43:389-393. 5.Chaoxiang Lu, et al. Chylous ascites with lymphatic leakage localization technical aspects and clinical applications. BMC Surgery. 2022,22:158. 6.高原,等.淋巴管显影技术减少腹主动脉旁淋巴结切除术后乳糜漏临床研究.中国实用妇科与产科杂志. 2022, 38(3):323-326. 7.池畔,等.结直肠癌术后乳糜漏的治疗.结直肠肛门外科. 2022,28(3):217-219. 8.Eslam Wassal Youssef, et al. Lymphatic Interventions in the Cancer Patient. Current Oncology Reports. 2022,24:1351-1361. 9.Saebeom Hur, et al. Novel interventional radiological management for lymphatic leakages after gynecologic surgery: lymphangiography and embolization. Gland Surg. 2021,10(3):1260-1267. 10.Hokuto Ushijima, et al. Successful treatment of intractable chylous ascites after laparoscopic low anterior resection using lymphangiography and embolization with lipiodol: A case report. International Journal of Surgery Case Reports. 2021,84:106064. 11.Ernesto Santos, et al. Chylous Ascites and Lymphoceles: Evaluation and Interventions. Seminars in Interventional Radiology. 2020,37(3):274-284. 12.G Bora Makal. Lymphatic leakage after laparoscopic sleeve gastrectomy; presentation, management and review of the literature. Ann R Coll Surg Engl. 2020,102: e115–e117. 13.Richa Bhardwaj, et al. Chylous Ascites: A Review of Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. Journal of Clinical and Translational Hepatology. 2018,6:105–113. 14.曹晖,等.胃手术后淋巴漏和乳糜漏 原因及防治.中国实用外科杂志. 2017,37(4):355-358. 15.Yudai Fukui, et al. Successful laparoscopic ligation for massive chylous ascites after rectal cancer surgery. Asian J Endosc Surg. 2017,10:55–58. 16.Jnoo Kim, et al. Percutaneous Treatment of Chylous Ascites. Tech Vasc Interv Radiol. 2016,19(4):291-298. 17.Edward Wolfgang Lee, et al. Lymphangiography to Treat Postoperative Lymphatic Leakage: A Technical Review. Korean J Radiol. 2014,15(6):724-732.
傅传刚 2024-04-11阅读量1924
病请描述： 患者准备：完善实验室检查及器械检查，排除左心房及左心耳血栓尤为重要，选择经食管超声心动图或左房/肺静脉CT成像（左心耳三维重建有助于选择房间隔穿刺位点、预选Watchman封堵器型号以及操作风险；肺静脉解剖有助于预判冷冻消融操作的难易程度）。房颤冷冻消融术前一般建议抗心律失常药停用5个半衰期以上（β受体阻滞剂除外），胺碘酮停用2周或以上，目的在于术中提高触发灶的检出率。患者存在抗凝药物使用禁忌，则不应考虑消融治疗。术前4小时禁食、禁水。如果全身麻醉，则术前6-8小时禁食、禁水，有的中心要求10-12小时以上，麻醉师也会关照提醒。术前抗凝治疗，口服新型抗凝药物的患者，一般术前无须停药，手术当日的用药请于术后4-6小时使用。 术后密切关注生命体征，心电、血压、指脉氧监测至少24小时，尤其是出现血压降低、心率过快/过慢、胸闷、呼吸困难、出汗等症状，需警惕心包积液/心脏压塞。术后复查心电图。左心耳封堵术和（或）房颤冷冻消融术术后2小时查一次床旁心脏超声，排除心包积液或其它严重出血性并发症。延迟性心包积液偶可见。左心耳封堵术后24小时内常规行经胸超声心动图，了解封堵器位置，排除心包积液及其它出血并发症。术后次日复查血常规、凝血功能、肝肾功、电解质、心电图。 术后家属及医护观察穿刺点，有无渗血、血肿。有无右下肢静脉瘀血、右下肢动脉缺血症状以及右股神经受损的症状，如足背动脉搏动减弱、静脉显露、水肿、感觉异常。 一般术后6小时，右手桡动脉止血带可去除（全麻患者术中行直接动脉血压监测，故有一个动脉穿刺点）。术后12小时内右髋关节制动，右下肢肌肉自下而上被动按摩，患者主动做勾脚活动。目的是预防右下肢静脉血栓形成。也可术后4小时连续使用低分子肝素2次，间隔12小时。12小时后右髋关节可活动，仍需注意穿刺点有无肿痛。24小时后可下床活动，下床时用手稍微压迫一下右股静脉穿刺点。 术后48小时后可拆线，用拆线包或找个尖刀片挑断缝线，戴无菌手套拔掉线头，碘伏消毒，两三片纱布覆盖，粘胶布固定。右腋静脉穿刺点敷料直接去掉，可涂抹少许碘伏消毒。 术后可预防性使用抗生素24小时。 术后一个月进食易消化的温和食物，杜绝生、硬、带刺、带骨、高温食物，避免辛辣刺激食物。若出现发热、呕血、胸痛（尤其是沿食管区）、新发/多发躯体活动感觉障碍异常，必需立即联系手术医生，警惕少见并发症左心房-食管瘘。 口服质子泵抑制剂（如奥美拉唑）一个月。房颤冷冻消融术后抗凝建议：术后持续抗凝至少3个月，随后根据卒中风险评估决定是否继续抗凝治疗。如利伐沙班标准剂量（也是最大推荐剂量）20mg，1次/日，与食物同服。肌酐清除率30-49ml/min、低体重和＞75岁患者，使用15mg，1次/日。具体病人需要个体化处理，综合评估血栓栓塞风险及出血风险。口服胺碘酮（缓慢负荷方案:0.2g 3次/日 4周；随后0.2g 1次/日 直至3个月）或普罗帕酮（无器质性心脏病者）3个月，注意药物的致心律失常作用，如QT间期延长、心动过缓。 左心耳封堵术后抗凝建议（《中国左心耳封堵预防心房颤动卒中专家共识（2019）》）：①术后3个月 如GFR≥30 ml/min，且HAS⁃BLED评分<3分，建议：使用NOAC或华法林（维持INR 2~3）+氯吡格雷或阿司匹林抗凝3个月；如GFR≥30 ml/min，且HAS⁃BLED评分≥3分，建议：单独使用标准剂量的NOAC（包括利伐沙班、依度沙班、阿哌沙班或达比加群）抗凝3个月或者单独使用华法林（维持INR 2~3）抗凝3个月；如GFR<30 ml/min（大多数NOAC使用存在禁忌证或慎用情况），且HAS⁃BLED评分<3分，建议：使用华法林（维持INR 2~3）+阿司匹林抗凝3个月；如GFR<30 ml/min，且HAS⁃BLED评分≥3分，建议：单独使用华法林（维持INR 2~3）抗凝3个月，或者使用阿司匹林+氯吡格雷双联抗血小板3个月。②术后3-6个月 ；3个月时复查经食管超声心动图，如果排除装置相关血栓和>5 mm的残余分流，推荐停用口服抗凝药，予阿司匹林+氯吡格雷双联抗血小板继续治疗3个月；③6个月后：6个月时复查经食管超声心动图，如果排除装置相关血栓和>5 mm的残余分流，推荐阿司匹林长期治疗（如果不耐受阿司匹林，可使用氯吡格雷替代）。④特殊情况：（1）如果左心耳封堵术后任何时候经食管超声心动图或心脏CT成像探测到5 mm以上残余分流，均视为封堵失败，假设没有补救措施，则需要长期维持口服抗凝治疗。（2）如果术后任何时候经食管超声心动图探测到装置相关血栓，应加强抗凝（可使用华法林或NOAC+阿司匹林或氯吡格雷）治疗2~3个月后复查经食管超声心动图直至装置相关血栓消失。根据有限证据，如果使用华法林方案，建议维持INR2.5~3.5；如果使用NOAC，建议使用标准剂量利伐沙班或阿哌沙班，避免使用达比加群 ；也可使用低分子肝素抗凝治疗2~4周。（3）如果术后抗凝药物治疗期间发生严重出血，应立即停用，必要时给予抗凝药物的选择性拮抗剂。出血控制后可予低强度抗凝或双联抗血小板治疗，必要时缩短抗凝/双联抗血小板时间。 左心耳封堵术患者，术后3月、6月各进行一次经食管超声心动图，如若不能耐受也可选择CT心脏成像，了解有无装置相关血栓和残余分流。左心耳封堵术患者，术后1、3和6个月各进行1次经胸超声图检查是合理的，探测封堵器是否在位，明确是否存在心包积液及程度，评估心脏收缩和舒张功能、明确瓣膜功能及病变情况，以及其他解剖结构变化。 房颤冷冻消融术后心律失常监测 最少进行 ４ 次常规随访（如3、6、9、12个月）,对患者的临床状态进行评估，包括是否存在房颤，抗心律失常药物的调整，卒中风险及规范抗凝情况等。建议每次随访行24h动态心电图，有症状时行12导联心电图。提倡长期随访，一年后可每半年行一次24h动态心电图，有症状时行12导联心电图。 房颤复发是指术后发生持续时间 ≥30秒的房颤／房扑／房速。术后3个月定义为“空白期”，期间复发会自行纠正，不计入总复发率。晚期复发（术后4～12个月）和远期复发（术后12个月以后）与术前的房颤类型及复发筛查手段有关。肺静脉-左心房传导恢复和非肺静脉触发灶可能是主要原因，此时需要考虑在三维电解剖标测系统指导下行射频消融术。 口服抗凝剂、抗心律失常药等，要警惕药物的副作用，如可见的或隐匿的出血、心动过缓等。有任何明显的不适症状均有必要联系一下手术医生。
蒋伟 2023-06-29阅读量1.5万
病请描述： 低分子肝素本身是一种抗凝血药物，主要作用于凝血因子而产生抗凝作用。但是我们在这些年关于复发性流产、免疫性不良妊娠这一类话题中，肝素也变得越来越常见、为什么一种抗凝血药物会广泛用于这类患者，并且取得了不错的效果呢？ 实际上，低分子肝素用于这类人群是有其根据的，首先我们来看，用肝素的患者主要是哪类人群？第一类、妊娠期和产褥期常规抗凝 妊娠期自身的DVT风险因素包括：胎儿压迫子宫、妊娠期雌孕激素的作用、下肢肢端静脉血流减少、剖宫产或阴道分娩 、凝血系统激活、抗凝作用降低 、妊娠和产褥期卧床时间长，增加的DVT风险因素有妊娠期高血压疾病、糖尿病、高龄产妇（年龄≥35岁）、肥胖（体质指数BMI大于30）、抗磷脂抗体综合症、心脑血管疾病、子痫前期、卵巢过度刺激综合征、羊水过少、多产、产后感染、输血、产后止血药、产后出血等，这些孕产妇在妊娠期进行抗凝治疗主要是预防和治疗血栓形成。[1-2]第二类、抗磷脂综合征（获得性易栓症） APS是由体内多种抗磷脂成分与磷脂结合蛋白的抗体引起的一种获得性易栓症。它的两大表现：反复动静脉血栓形成、妊娠早期流产和中晚期死胎。其他表现有：血小板减少、溶血性贫血、网状青斑、心瓣膜赘生物及舞蹈症等。它有哪些伤害呢？伴有抗磷脂抗体（APL/APA）持续高效价阳性的一种系统性自身免疫性疾病，APL可通过β2-GP-Ⅰ和/或LA结合到靶向的磷脂分子，损伤血管内皮，形成血栓，导致局部组织的血供障碍，进而导致靶器官的各种损坏。APS累及子宫时，主要表现为孕期胎盘血管血栓形成，胎盘梗塞、胎盘血供不足、宫内缺氧、胎儿心率异常、羊水过少、早产或流产。[3]第三类、血栓前状态（也叫易栓症、分为获得性、遗传性） 易栓症的病因较多，外因如麻醉和外科手术、创伤、雌激素治疗、空中旅行、静脉注射或插管、吸烟；内因包括先天性的影响凝血过程的凝血因子如抗凝血酶缺陷、蛋白C/蛋白S缺陷 、异常纤维蛋白原血症、活化蛋白C抵抗/蛋白C Leiden突变、凝血酶原基因突变，获得性的如抗磷脂抗体综合征、肥胖、妊娠、恶性疾病、骨髓增生异常综合征等，合并以上两个或两个以上内外诱因，是血栓形成的直接原因。低分子肝素会广泛应用于以上病症中。 在不孕不育发生率逐年走高的当今，孕育一个健康的宝宝，不仅是是孕妈咪的幸事、家庭的喜事，更是关乎国家、民族未来的大事。 祝福每个孕妈咪都能有个平安顺利的孕期，即使可能出现这样、那样的问题也不必紧张和焦虑，今天的医疗技术完全可以帮助你化险为夷、心想事成！参考文献：1. 中华医学会妇产科学分会产科学组. 妊娠期及产褥期静脉血栓栓塞症预防和诊治专家共识[J]. 中华妇产科杂志. 2021; 56(4): 236-243.2. Bates SM,Middeldorp S, Rodger M, et al. Guidance for the treatment and prevention ofobstetric-associated venous thromboembolism[J]. J Thromb Thrombolysis. 2016; 41(1):92-128.3. 低分子肝素防治自然流产中国专家共识编写组. 低分子肝素防治自然流产中国专家共识[J]. 中华生殖与避孕杂志. 2018; 38(9): 701-708.点击此处，进入“抗凝专区”。
微医药 2022-11-25阅读量4998
病请描述：阴茎异常勃起（priapism）是一种较少见的病理性勃起状态，可以发生于任何年龄段。由于缺血性阴茎异常勃起可引起严重后果，包括勃起功能障碍（erectiledysfunction，ED）、阴茎海绵体纤维化和阴茎畸形等，成为泌尿男科的急症之一。一.诊断（一）诊断原则 阴茎异常勃起的诊断应根据患者的主诉、病史、体检及辅助检查结果进行综合评估，关键在于尽早判断是否存在阴茎海绵体缺血性表现，因为缺血性阴茎异常勃起需要尽早处理。 （二）诊断方法 阴茎异常勃起的主要症状为非性刺激下持续4小时以上的疼痛或无明显疼痛的阴茎勃起，通过问诊和体检基本可以明确诊断。 1、病史 详细询问病史有助于寻找可能的病因，并在局部对症治疗的同时积极处理原发病。病史应包括： （1）阴茎异常勃起的持续时间及变化情况； （2）疼痛的性质及程度； （3）以往异常勃起的发作次数、发作原因、治疗方法和疗效； （4）与阴茎异常勃起相关的药物使用情况，如抗高血压、抗凝、抗抑郁药物，PDE5抑制剂、藻酸双酯钠及阴茎海绵体注射的血管活性药物等； （5）骨盆、生殖器或会阴部外伤，特别是会阴部骑跨伤史； （6）镰状细胞性贫血或其他血液疾病史； （7）其他疾病史，如肿瘤病史、神经系统病史（癫痫、脑动脉瘤、椎间盘突出、损伤性截瘫等）； （8）长期肠外高营养病史； （9）既往阴茎勃起功能状态。 2、体格检查 体格检查包括全身系统性检查和局部查体，以局部查体为主。 （1）阴茎检查：阴茎硬度、温度、触痛程度和颜色变化等是阴茎异常勃起的重要体征。查体要注意是否可触及海绵体搏动。缺血型阴茎异常勃起的阴茎勃起硬度为4级（完全勃起，硬度坚硬）， 皮温较低、颜色暗紫，疼痛明显，很少能触及海绵体搏动。而非缺血型的阴茎异常勃起阴茎勃起硬度多为2～3级（不完全勃起，硬度一般），皮温稍高，可触及海绵体搏动，疼痛不明显。 （2）腹部、会阴部和肛诊检查：偶尔可发现这些部位的创伤或恶性肿瘤的证据。 3、实验室检查 （1）血液学检查：白细胞计数和分类、血小板计数检查可发现血液病患者，同时帮助判断是否存在急性感染；镰状细胞性贫血患者的网织红细胞计数升高；血红蛋白电泳有助于诊断镰状细胞性贫血或其他血红蛋白病。 （2）阴茎海绵体内血气分析：是区分缺血型和非缺血型阴茎异常勃起的可靠诊断方法之一，应尽早检查。缺血型阴茎异常勃起患者阴茎海绵体内血液粘稠，由于缺氧而呈黑紫色，血量少，甚至难以抽出，血气分析的典型表现为PO2<30mmHg，PCO2>60mmHg，pH<7.25；非缺血型阴茎异常勃起患者阴茎海绵体内血液充足，鲜红色，血气分析结果与正常动脉血相似。正常动脉血:PO2>90mmHg，PCO2<40mmHg，pH=7.4。 4、影像学检查 （1）彩色多普勒超声检查：多取平卧或截石位，是鉴别缺血型和非缺血型阴茎异常勃起的另一个可靠诊断方法。缺血型阴茎异常勃起患者的海绵体动脉和海绵窦血流速度缓慢或消失；而非缺血型阴茎异常勃起患者的海绵体动脉和海绵窦有正常或高流速的血流，有时可显示海绵体动脉周围高速的动脉血湍流现象和动脉-海绵体瘘。彩色多普勒超声可以评估阴茎海绵体结构状态，可能发现阴茎海绵体动静脉瘘或假性动脉瘤，有助于确定损伤部位，为进一步血管造影和栓塞做准备。 （2）动脉造影：是一项有创检查，主要用于非缺血型阴茎异常勃起。目前多采用高选择性双侧阴部内动脉造影术，用于阴茎海绵体动脉瘘和假性动脉瘤的确定和定位诊断，还可同时为需要介入治疗的患者施行动脉栓塞术（不准备行栓塞术者并非必须）。二.治疗 （一）治疗原则 阴茎异常勃起的治疗目的是：消除持续勃起状态、恢复阴茎海绵体正常血流和保护阴茎勃起功能。一般推荐采取阶梯式的治疗方式，从简单无创到有创。在有创治疗前，建议检测凝血功能。 1、缺血型阴茎异常勃起 一旦确诊需要立即治疗。最初的治疗应为阴茎海绵体减压和阴茎海绵体内注射拟交感神经药物，并可重复进行；当海绵体减压和海绵体注射治疗无效时，可选择手术治疗。 2、非缺血型阴茎异常勃起 首先推荐保守治疗并密切观察病情变化。对保守治疗无效，并明确有阴茎海绵体动脉病变者，可行高选择性阴部内动脉栓塞术，或开放性手术治疗。 （二）治疗方法 1、缺血型阴茎异常勃起的治疗 （1）病因治疗：对有基础疾病，如镰状细胞性贫血或其他血液系统疾病的患者，应积极处理原发疾病，可视病情决定是否进行阴茎海绵体局部对症处理。 （2）一般治疗：镇静、镇痛和阴茎局部冷敷、口服拟交感神经药物缩血管等对症治疗能使少部分患者的病情得到缓解或完全解除，同时视病情需要进行全身治疗和专科治疗。 （3）阴茎海绵体注射药物治疗 海绵体注射拟交感神经药物能显著提高缺血型阴茎异常勃起的缓解率。常用的拟交感神经药物有间羟胺（阿拉明）、去氧肾上腺素（新福林）和肾上腺素等。间羟胺（阿拉明）是一种选择性肾上腺素能受体激动剂，无间接的神经递质释放作用，对阴茎异常勃起具有较好的治疗作用，心血管不良反应也较小。新福林、肾上腺素、麻黄素和去甲肾上腺素也有类似效果。阴茎海绵体注射药物使用方法：患者平卧位，可在注射前预防性应用抗高血压药物（如舌下含服硝苯地平缓释片12.5mg）；将间羟胺用生理盐水10倍稀释，取0.5ml～1ml海绵体内注射；新福林可用生理盐水稀释成100μg/ml，每次海绵体内注射1ml，而后按压注射点，轻柔按摩阴茎海绵体；若无效，可每间隔5～10min重复，一般间羟胺总剂量不超过6mg，新福林总剂量不超过1000μg。使用肾上腺素10μg/次、麻黄素50μg/次或去甲肾上腺素10μg/次也可取得类似效果。该法对早期缺血型阴茎异常勃起效果较好，与阴茎海绵体减压同时应用疗效更佳。阴茎海绵体内药物注射治疗期间建议密切观察病情，急性血压升高、头痛、面色苍白、反射性心动过速、心律失常是其主要不良反应；对心血管风险较高的患者应慎用，并同时进行心血管监护。阴茎海绵体内药物注射1小时，如果阴茎异常勃起仍无缓解，则需进一步治疗。 （4）阴茎海绵体减压治疗：应在局麻和无菌条件下进行。会阴部消毒后，阴茎根部阻滞麻醉，用粗注射针头穿刺阴茎海绵体或阴茎头，或对流穿刺冲洗，吸出积血，直至流出的血液颜色变红、阴茎变软，以使阴茎海绵体内血流恢复正常，注意挤压阴茎海绵体脚，并冲洗至阴茎海绵体变软；此后，应定期挤压阴茎海绵体以促进血液回流。此法可重复进行，疗效为30%～50%。海绵体注射或减压处理后，阴茎呈半勃起状态即可；一般很少发生自发性再勃起，一旦发生可重复处理，并可以与海绵体注射拟交感神经药物联合使用。 （5）阴茎海绵体分流术：何时决定终止非手术治疗取决于异常勃起持续的时间及对上述治疗的效果。当异常勃起时间超过24小时，由于缺血和酸中毒损害了海绵体内平滑肌细胞对拟交感神经药物的反应性，可能会使得拟交感神经药物的效果明显降低。在上述治疗无效后，可考虑应用海绵体分流术。缺血型阴茎异常勃起超过72小时可直接考虑手术处理。手术方法分为远端分流（Winter法、Ebbehoj法和Al-Ghorab法）、近端分流（Quackles法和Grayhack法）。建议首先选用远端分流术，近端分流术使用较少。Winter方法就是用Tru-cut穿刺针于阴茎头部穿通至阴茎海绵体尖。Ebbehoj方法就是用尖刀于阴茎头部穿通至阴茎海绵体尖。而Al-Ghorab方法是经阴茎头背侧冠状沟切口切至阴茎海绵体尖端。Al-Ghorab法的疗效好于Winter法。Quackles法是指近端阴茎海绵体与尿道海绵体吻合。Grayhack法是阴茎海绵体与大隐静脉吻合,或阴茎海绵体与阴茎背深静脉吻合。近端分流术较远端分流术的技术要求高，并发症多，尤其是术后ED的发生率更高。对于持续时间较长的阴茎异常勃起（>48小时），以上分流术常难以达到满意疗效，采用T形分流+海绵体隧道术或Al-Ghora+海绵体隧道对长时间的异常勃起有较好效果，但此类术式对海绵体平滑肌有一定程度的损伤，可能增加术后ED的发生率。长时间的异常勃起可导致海绵体平滑肌出现不可逆的纤维化，即使分流使阴茎疲软，但仍可因海绵体严重纤维化而导致阴茎短缩，给以后的阴茎假体植入术带来困难。因此，为了保留阴茎长度和减少手术并发症，有学者认为可一期行阴茎假体植入术，但需切实做好病情评估、严格掌握适应症，并做好患者的知情同意和风险告知。 2、非缺血型阴茎异常勃起的治疗 （1）保守治疗：包括阴茎局部冰敷、加压包扎和特定位置（如会阴部等）的压迫等。大部分非缺血型阴茎异常勃起可自行缓解。 （2）选择性动脉栓塞：对于经保守治疗无效且持续不能缓解的非缺血型阴茎异常勃起患者，推荐应用高选择性海绵体动脉栓塞术。高选择性血管造影及栓塞术是目前诊断和治疗非缺血型阴茎异常勃起较为常用、效果明确、安全迅速、预后良好的方法。动脉栓塞应用可吸收性材料，如明胶海绵、自体血凝块等，可降低ED和其他并发症的风险。使用可吸收材料进行栓塞可使74%的非缺血型异常勃起缓解，术后ED的发生率仅为5%；使用不可吸收材料，如钢圈等进行栓塞，可使78%的患者病情缓解，术后ED的发生率则高达39%。 （3）手术治疗：当其他治疗方法均无效后，可选择手术治疗。手术结扎动脉瘘口或切除假性动脉瘤的有效率在60%以上，但手术难度较大，术中找到瘘口是关键，需要借助术中超声，术后ED的发生率相对较高，可达50%以上。对于少数反复发作的阴茎异常勃起患者，每次发作时应该按照上述的方法进行治疗，都应尽快去除病因或尽早进行海绵体分流手术。三.预后 （一）预后 阴茎异常勃起的预后取决于不同的病因、类型、就诊的早晚和不同的治疗手段。尽管全身治疗有一定效果，但由于缺血性异常勃起单独通过全身治疗仅仅可以达到35%的缓解率，同时给予及时的阴茎局部治疗是明智的，可以明显提高治疗的疗效。镰状细胞贫血性疾病导致的缺血性异常勃起仅仅通过全身治疗，可以达到0%～37%的缓解率；白血病引起的异常勃起，针对病因治疗多可自行消退。缺血型异常勃起的持续时间与海绵体纤维化程度以及远期阴茎勃起功能障碍密切相关。随着缺血时间的延长，阴茎海绵体组织病理改变逐渐加重，若缺血时间超过6小时，局部的进行性缺血、酸中毒将诱发海绵体组织的损害；持续勃起12～24小时，则出现间质细胞和小梁水肿，较轻的内皮损害，平滑肌细胞变性；持续勃起24～48小时，表现为内皮细胞破坏，血小板凝集，平滑肌细胞变性坏死；持续勃起超过48小时，表现为明显的血栓形成，白细胞浸润，平滑肌组织坏死纤维化，继而出现永久性ED。因此，早期明确阴茎异常勃起的病因，迅速而有效地缓解阴茎异常勃起状态，是预防并发症发生、保持患者阴茎勃起功能的关键。单纯阴茎海绵体抽吸或联合冲洗可以使约30%的缺血性异常勃起获得缓解，结合海绵体注射拟交感神经药物可以使43%～81%的患者得到缓解。综合最新的文献报道，各种远端分流手术的有效率分别为Al-Ghorab法74%、Ebbehoj法73%、Winter法66%；术后ED的发生率分别为25%、14%、25%。随着远端分流术手术技术的改进，近端分流术由于可能合并尿道的损伤、阴茎海绵体炎、特别是肺栓塞等并发症，其应用已经明显减少；近端分流手术的有效率分别为Quackles法77%、Grayhack法76%；术后ED的发生率为49%、52%。非缺血型阴茎异常勃起不属于急症，亦很少出现阴茎海绵体组织的损伤与纤维化，观察等待可以使约60%的患者病情自行缓解；超选择性海绵体动脉栓塞以其良好的疗效及预后，成为非缺血型阴茎异常勃起治疗的首选方法，术后阴茎勃起功能正常，罕见并发症发生，远期性功能保存率80％～100％。
吴玉伟 2021-05-31阅读量1.1万
病请描述： 心力衰竭患者的就医指征： 当患者出现呼吸困难，包括活动时气促、乏力，平卧不能正常呼吸等，需及时就诊。 当患者出现严重的呼吸困难，伴咳嗽，可咳出粉红色泡沫痰，或有脸色苍白、大汗淋漓、心跳过速等时，需立即拨打急救电话，送急诊科进行抢救处理。 医生根据患者病史，尤其是心脏病病史，典型症状、体征等，通常不难诊断该病。对于疑似的患者，可行实验室检查、影像学检查等辅助判断。 就诊科室 一般就诊于心血管内科。如果出现急性心力衰竭症状应去急诊科进行抢救处理。 相关检查 查体 详尽的体格检查对该病的诊断具有重要意义，尤其是心肺部的听诊。 实验室检查 BNP及NT-proBNP 即血浆脑钠肽（BNP）和氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）。主要用于诊断心衰或评估心衰的严重程度，一般如未经治疗患者指标正常，基本可排除心衰。但许多疾病可导致该指标增高，因此该检查特异性不高。 肌钙蛋白 严重心衰患者的肌钙蛋白可略微升高。此外，该指标还可协助明确是否存在急性冠状动脉综合征。 其他常规检查 包括血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、甲状腺功能检查等。主要用于排查其他疾病，并评估患者病情。 心脏相关特殊检查 心电图 心脏常规检查，但心力衰竭本身并无特异性心电图表现，可判断是否有心跳节律异常，是否有心梗发生等。 心导管检查 从手臂或者腿部动脉插入导管，进入到主动脉测定下心室的动脉压力，还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。 6分钟步行试验 主要适用于慢性心衰患者的运动耐力评价，还可判断患者心衰严重程度以及治疗效果等。 检查要求患者在平直的走廊里尽快行走，测定6分钟步行距离，将＜150m、150m~450m、＞450m分别诊断为重度、中度和轻度心衰。 影像学检查 超声心动图 可以评估心脏结构和功能状态，是心衰最有价值的检查，简便可重复。 X线检查 主要用于鉴别心衰与肺部疾病，是确诊左心衰竭肺水肿的重要依据。 心脏磁共振（CMR） 是评价心室容积、室壁运动的金标准。可用于排查众多心脏相关疾病。 冠状动脉造影（CAG） 可确诊是否有冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。 鉴别诊断 支气管哮喘 左心衰竭严重时的“心源性哮喘”需与支气管哮喘相鉴别。 心力衰竭患者多有基础的器质性心脏病，体位改变可影响到呼吸，严重时可咳粉红色泡沫痰。 支气管哮喘患者多有青少年期过敏史，可咳白色黏痰，血浆BNP水平可辅助鉴别。 心包相关疾病 心包积液、缩窄性心包炎等，可使心脏被压缩，腔静脉回流受阻，肝大、颈静脉怒张等，根据病史、超声心动图等可确诊。 肝硬化伴下肢水肿 与慢性右心衰竭鉴别，肝硬化常伴腹腔积液，基础心脏病体征、有无颈静脉怒张等均可帮助鉴别。 对于急性心力衰竭的患者，需优先解除严重呼吸困难、缺氧等威胁患者生命的症状，治疗目标以改善症状、稳定血流动力学状态、维护重要脏器功能为主。 对于慢性心力衰竭的患者，治疗目标为缓解临床症状、延缓疾病进展、改善长期预后、降低病死率与住院率，并尽可能提高患者生活质量。 总体来说，对于心力衰竭患者需采取综合治疗，主要包括祛除诱因、针对病因治疗及对症支持治疗，治疗手段包括药物、心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）等。 急性期治疗 急性心力衰竭、或慢性心力衰竭的急性加重时，患者可出现急性肺水肿、休克、晕厥甚至心脏骤停，可威胁患者生命。此时，医生会优先控制患者症状、尽可能保护患者重要器官功能、改善预后。 家庭急救措施 如果患者发生急性心衰或心衰突然加重，需要及时进行抢救，不及时可危及生命，在家中可参考如下步骤进行施救： 施救者需保持冷静，及时拨打急救电话，等待急救； 抬高患者上躯干（半卧位或高坐位），双腿下垂； 有条件者立即给患者吸氧； 把患者胸前衣物剪开或敞开，保证患者呼吸顺畅； 对患者进行安抚镇静； 患者发生心脏骤停及时进行心肺复苏操作。 一般治疗 生活方式管理 学习了解疾病管理相关知识，正确认识疾病，保持情绪稳定。 患者在治疗期间还需要特别注意监测自己体重变化。 饮食上需严格限制水分及钠盐摄入，以预防水钠潴留。 休息与活动 对于病情不稳定或急性期患者应严格限制体力活动，可高坐位或半卧位休息，但应同时预防深静脉血栓、肌肉萎缩、压疮等的发生。 对于病情稳定的患者，可遵医嘱适度运动。 药物治疗 患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。 利尿剂 利尿剂可以通过增加排尿来减轻患者心脏负担，是心衰治疗的基础药，长期应用利尿剂应警惕电解质紊乱。 RAAS抑制剂 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：改善临床症状，降低患者死亡风险。 血管紧张素受体措抗剂（ARB）：作用和ACEI类药物类似，但患者耐受性更好，如果患者不能耐受ACEI类，可改为此药。 醛固酮受体拮抗剂：在ACEI基础上加用可以改善预后。 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）：可抑制血管收缩，减轻心肌重构。 β受体拮抗剂 美托洛尔等，可抑制交感神经活性，长期应用可减轻症状、延缓疾病进展，改善预后、降低死亡率。 正性肌力药 洋地黄类药物：可以增加心肌收缩力，低氧血症、心肌梗死、心肌缺血等易发生洋地黄中毒。血液流出道不畅（肥厚型心肌病等）的患者禁用。 其他：β受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）等。 硝酸酯类药物 硝普钠等，可以扩张血管减轻心脏负担，缓解心绞痛、高血压等患者的症状。 抗凝和抗血小板药物 心衰时血液瘀滞、心肌收缩异常可形成血栓，易致栓塞，因此需应用抗血小板（阿司匹林等）、抗凝（华法林等）药物治疗。 手术治疗 心脏再同步化治疗（CRT） 相当于给心脏装上了一个电子助力泵，植入后可以让左右心室同时泵血，从而改善心脏的泵血功能，帮助患者改善症状，进行更多活动，延长患者寿命。 植入型心律转复除颤器（ICD） 主要目的是防止异常的心脏节律发生，它可以自动检测心脏是否会出现严重的异常节律，如果出现会自动进行电击帮忙纠正，对于心衰患者，植入ICD可以避免室颤的发生，改善患者长期预后。 心脏移植 治疗顽固性、难治性心衰的最终选择，但是价格昂贵、供体难寻。
赵飞 2020-06-19阅读量1.1万
病请描述：肾损伤约占所有泌尿生殖道损伤的65%左右。原因有钝性损伤、贯通伤以及医源性损伤（手术、体外震波碎石或肾活检），开放性肾损伤往往伴有腹内其他脏器损伤。并发症包括出血不止、尿外渗、脓肿形成和高血压。肾脏位置较深且有脂肪囊和周围组织结构的保护，受伤机会较少。肾脏损伤多由火器伤、刺伤以及局部直接或间接暴力所致。依创伤的程度分为挫伤、撕裂 伤、碎裂伤和肾蒂伤4种类型。 1.病因 （1）直接暴力：肾区受到直接打击，伤员跌倒在坚硬的物体上，或被挤压于两个外来暴力的中间。 （2）间接暴力：人自高处跌落时，双足或臀部着地，由于剧烈的震动而伤及肾脏。 （3）穿刺伤：常为贯通伤，可以损伤全肾或其一部分，一般均伴发腹腔或胸腔其他内脏损伤。 （4）自发破裂肾：也可无明显外来暴力而自发破裂，这类“自发性”的肾破裂常由于肾脏已有病变，如肾盂积水、肿瘤、结石和慢性炎症等所引起。 2.肾损伤的临床分级 Ⅰ级肾损伤或包膜下血肿无肾实质裂伤； Ⅱ级肾周围血肿局限在腹膜后间隙或皮质裂口＜1.0cm； Ⅲ级肾实质裂伤＞1.0cm无尿外渗； Ⅳ级实质裂伤超过皮髓交界处并进入集合系统，医学教育|网搜集肾段动脉和静脉损伤； Ⅴ级肾粉碎伤、肾蒂撕裂、肾动脉血栓形成。 3.临床表现 （1）腰部外伤：有下位肋骨骨折、腰部疼痛及腰肌紧张。多伴肉眼血尿，肾蒂断裂者可无血尿。开放伤则可由伤口渗出尿液。 （2）局部肿块：伤侧腰部或腹部出现包块。 （3）休克：伤情严重、出血多时可出现失血性休克。 （4）血尿：绝大多数的患者都有此症状，血尿量的多少与肾脏损伤的程度和范围成正比。大多为损伤后立刻出现，但亦可在损伤初期血尿停止后2～3周内再度出现继发性血尿。 4.辅助检查 （1）X线检查：腹部平片可见下位肋骨或腰椎横突骨折，肾区阴影增大，静脉肾盂造影可见肾脏形态增大，肾盂、肾盏充盈缺损，肾脏不显影或造影剂外溢可明确肾脏损伤的情况。 （2）CT检查：可了解肾脏的形态，损伤的类型，肾周围血肿及尿外渗的范围等情况。 （3）肾动脉造影：可了解伤肾血运及有无肾动脉损伤或栓塞。 5.诊断 诊断需要详细的病史、体格检查、特殊的实验室检查和X线检查。查明损伤的机制很重要，任何提示肾脏损伤的临床表现、开始的血压和红细胞压积以及出现血尿。诊断从X线检查、密切观察病情或手术探查着手。所有血流动力学稳定的患者都应该进行放射照相检查，以准确地评估肾脏损伤的程度。除非是钝性损伤后，血压平稳、镜下血尿并且没有腰部损伤的临床表现的成年患者。 6.治疗 （1）抗休克 尽快建立输液通道，镇静止痛，绝对卧床休息。有休克者多系伤情严重，在抗休克的同时抓紧检查，确定伤情，酌情予以相应处理。 （2）保守治疗 适用于肾挫伤或轻度撕裂伤。包括绝对卧床休息、抗感染、应用止血药物等。严格限制活动至少2周，保持大使通畅，预防呼吸道感染，避免腹压突然增高导致继发性出血。 （3）手术治疗 （l）手术指征 ： ①开放性肾脏创伤； ②伴有腹内脏器伤，或疑有腹腔内大出血或弥漫性腹膜炎； ③抗休克治疗血压不能回升或升而复降，提示有大出血； ④尿路造影等客观检查提示有明显造影剂外溢，有较大肾实质破裂或肾盂损伤； ⑤肾动脉造影显示有肾动脉损伤或栓塞； ⑥非手术治疗过程中肾区肿块不断增大，肉眼血尿持续不止，短期内出现严重贫血； ⑦明显肾周围感染。 （2）手术方式 先控制肾蒂，制止出血，清除肾周围血肿及尿外渗后再探查处理肾脏。 ①肾脏裂伤修补术：肾脏裂伤范围较局限，整个肾脏血运无障碍者予以修补； ②肾脏部分切除术：肾的一极严重损伤，其余肾组织无损伤或虽有裂伤但可以修补者； ③肾血管修补或肾血管重建术：肾蒂血管撕裂、断裂、血栓形成者； ④肾切除术：肾脏严重碎裂伤无法修补者，严重肾蒂伤血管无法修补或重建者；肾损伤后肾内血管已广泛血栓形成者；肾脏创伤后感染、坏死及继发性大出血者。注意在伤肾切除前，必须明确对侧肾脏功能良好，方可进行切除。
吴玉伟 2020-04-22阅读量1.0万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7847
病请描述： 2018-05-13 11:03 最近接诊了一个从国外旅游回来的患者，张先生。张先生上个月去美国旅游，到了美国后第二天出现严重的呼吸困难、胸痛，去了医院，做了增强CT，诊断了肺栓塞。因美国抗凝治疗昂贵，且没有购买保险，所以回国治疗。上海市肺科医院肺循环科姜蓉张先生发作肺栓塞，我们可以称为经济舱综合征(economy class syndrome，ECS)，又称为旅行者血栓形成。经济舱综合征是指由于长时间空中飞行，静坐在狭窄而活动受限的空间内，双下肢静脉回流减慢、血流淤滞，从而发生DVT和(或)PTE，又称为机舱性血栓形成。长时间坐车(火车、汽车、马车等)旅行也可以引起下肢深静脉血栓和(或)肺栓塞。下肢血栓形成机制19世纪德国病理学家RudolphVirchow开始了血栓形成领域的研究。在他的经典论著中他这样写道“软化的血栓末端脱落下大小不一的小碎片，被血流带至远端的血管，这引起了常见的病理过程，我把这一过程命名为栓塞”。Virchow发现“这些栓子部分来源于肺血管上游血管系统，如静脉或右心，这些栓子顺着血流被输送到肺血管”。在1880年，Virchow的理论得到临床印证。很多科学家的研究进一步证实“静脉血栓形成是一种严重疾病，常导致死亡，因为血栓碎块会发生脱落并堵塞肺动脉分支……当肺动脉主要分支被堵塞时会导致这部分血管压力急剧上升。这时右心必须加强做功以保证循环供血，但有时会导致心跳骤停。”Virchow如何预防经济舱综合征呢？可以通过以下措施预防：1）是“水份补充”，尤其长处于空调环境中，首先最重要的是努力补充水份，每小时最好补充200ml的水，避免酒精及含有咖啡因的饮料（咖啡因利尿），同时通过补充水份的行为改变坐姿。2）“脚的运动”，每小时要做3到5分钟的脚部运动包括脚尖、脚指及膝盖运动。3）登上交通工具后切勿只顾坐着和睡觉；自行开车时应2～3小时下车活动肢体，乘机时则定时起身活动。关注“今日头条”搜索“姜蓉”并关注，有更多肺栓塞门诊的故事分享。
姜蓉 2018-08-06阅读量6444