病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万
病请描述： 急性间质性肺炎，1944年Hamman和Rich报道了以暴发起病、快速进展为呼吸功能衰竭并迅速死亡的4例患者。患者胸片表现为广泛的肺部弥漫性浸润影,病理检查中并无类似于细菌性肺炎的肺泡腔中大量炎性细胞的浸润,主要表现为肺间质中结缔组织的弥漫增生,将这种新的疾病命名为“急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitil ibrosis),即Hamman-Rich综合征。其后有相当长的时间内将其视为IPF的急性型。1986年Katzenstein等报道了8例与Hamman-Rich综合征相似的病例,组织病理学为弥漫性肺泡损伤(diffuse alveolar damage，DAD),主要特点为肺泡间隔增厚、水肿、炎性细胞浸润、成纤维细胞增生但不伴成熟的胶原沉积、广泛的肺泡损伤和透明膜形成,提出以急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia, AIP)取代已使用多年的Hamman-Rich综合征等相关名词。在2002年ATS/ERS发表的特发性间质性肺炎分类中,将急性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的范畴,对其相应的临床-放射-病理学进行了定义。2013年发布的ⅡPs分类更新中, AIP列为主要IPS之一。 这个疾病确切的患病率和发病率尚不清楚。在外科肺活检组织学诊断的ⅡP中, AIP不到2%。有限的病例系列资料提示, AIP平均发病年龄为50岁,无性别差异,与吸烟无相关性,也没有明确的致病危险因素。AIP的确切发病机制不清楚,目前认为肺内多形核中性粒细胞释放毒性氧物质和蛋白酶引起急性肺损伤。其病理特点AIP病理改变为弥漫性肺泡损伤,可分为急性期(亦称渗出期)和机化期(亦称增期)。但在同一标本中两期之间的病理表现常有交叉,与标本在具体病程中获得时间有关。 本病并没有特异的临床诊断指标,最重要的是应根据临床过程及HRCT表现及时想到该病存在的可能。当患者出现如下临床表现: ①短期内进行性呼吸困难; ②胸片和HRCT出现新近的弥漫性肺部浸润影,牵拉性支气管扩张; ③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2 < 225) ; ④无感染的依据。应该考虑AIP存在的可能。 确定诊断需要临床符合ARDS诊断,无可识别的诱因，外科肺活检组织学表现DAD型。能够产生DAD表现的具体肺部疾病很多,诸如各种类型的感染、药物性、吸入有毒气体,急性放射性肺炎、结缔组织病和血管炎等。所以,除了临床鉴别之外,病理的鉴别诊断也是必需的。 治疗方面，这个疾病无特异性的治疗手段,主要是对症支持治疗及机械通气。糖皮质激素是常用的治疗药物,可试用激素冲击疗法:静脉注射甲泼尼龙500~ 1000mg/d, 持续3-5天,其后改为80~120mg/d静脉注射,病情稳定后改为口服。还可联合运用免疫抑制剂,如环磷酰胺和长春新碱等,但效果并不肯定。发病后1-2个月内病死率为50%,发病后存活者10%~50%,存活较前有所改善,可能与重危监护机械通气技术进步有关。有一半的存活患者演变为慢性间质性肺病,逐渐进展为肺纤维化。磨玻璃影、实变阴影、牵拉性支气管和细支气管扩张的范围与预后有关。血肌酐升高和血细胞比容减少提示预后不良。
王智刚 2019-12-10阅读量9195
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7970
病请描述：很多肺动脉高压患者住院期间会吸氧、服用靶向药物，但回家后很少坚持长期吸氧。患者经常询问，肺动脉高压需要长期吸氧吗？缺氧是肺动脉高压患者出现临床症状的本质所在。血液中的氧含量降低可加重肺动脉高压，使心脏的工作负担加重。所以对于绝大多数肺动脉高压患者，特别是休息时指尖血氧饱和度低于95%，活动后血氧饱和度低于90%的患者，吸氧治疗能使患者体力和大脑功能得到改善，是科学治疗策略中的重要一环。吸氧可以有效改善肺循环，降低肺动脉高压及血管阻力，提高组织血氧饱和度。对于先天性心脏病患者，特别是艾森曼格综合征患者，行右心导管检查吸氧试验时，我们发现患者吸氧10分钟后，肺动脉平均压、肺血管阻力下降，心排量较基线时明显改善。部分慢性肺部疾病相关性肺动脉高压患者，在吸氧后血流动力学也会有显著的变化。其他类型肺例如风湿性疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等患者吸氧后血流动力学也能见到类似的现象。2015年欧洲心脏病学会肺动脉高压指南明确规定，建议肺动脉高压患者长期吸氧，并肯定吸氧治疗对肺动脉高压及右心衰竭的积极作用。对于大多数患者，采取鼻导管吸氧即可，为了预防呼吸道感染，应定期清洗鼻导管。氧流量一般控制在2-3升/分，每日吸氧时间可以灵活掌握，一般不低于6小时/日。对于慢性阻塞性肺疾病合并II型呼吸衰竭的患者，吸氧也不是越多越好，血液内氧含量过高会导致体内二氧化碳蓄积，甚至引起肺心脑病，患者会出现意识障碍，高流量氧气也会损伤鼻粘膜。对于此类患者建议家庭长期低流量吸氧（低于2L/min）并联合家用无创呼吸机辅助通气，并建议患者每日治疗17小时以上，并定期对无创呼吸机管道进行消毒，避免发生感染。患者家中如何监测血氧饱和度呢？血液氧含量可以通过便携式脉冲氧饱和度测量仪来显示。建议患者外出时携带脉氧仪，以便在出现症状时知道自己是否缺氧。同时，也可监测吸氧后血液氧含量的变化。
姜蓉 2018-05-21阅读量1.1万
病请描述：很多肺动脉高压患者住院期间会吸氧、服用靶向药物，但回家后很少坚持长期吸氧。患者经常询问，肺动脉高压需要长期吸氧吗？缺氧是肺动脉高压患者出现临床症状的本质所在。血液中的氧含量降低可加重肺动脉高压，使心脏的工作负担加重。所以对于绝大多数肺动脉高压患者，特别是休息时指尖血氧饱和度低于95%，活动后血氧饱和度低于90%的患者，吸氧治疗能使患者体力和大脑功能得到改善，是科学治疗策略中的重要一环。吸氧可以有效改善肺循环，降低肺动脉高压及血管阻力，提高组织血氧饱和度。对于先天性心脏病患者，特别是艾森曼格综合征患者，行右心导管检查吸氧试验时，我们发现患者吸氧10分钟后，肺动脉平均压、肺血管阻力下降，心排量较基线时明显改善。部分慢性肺部疾病相关性肺动脉高压患者，在吸氧后血流动力学也会有显著的变化。其他类型肺例如风湿性疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等患者吸氧后血流动力学也能见到类似的现象。2015年欧洲心脏病学会肺动脉高压指南明确规定，建议肺动脉高压患者长期吸氧，并肯定吸氧治疗对肺动脉高压及右心衰竭的积极作用。对于大多数患者，采取鼻导管吸氧即可，为了预防呼吸道感染，应定期清洗鼻导管。氧流量一般控制在2-3升/分，每日吸氧时间可以灵活掌握，一般不低于6小时/日。对于慢性阻塞性肺疾病合并II型呼吸衰竭的患者，吸氧也不是越多越好，血液内氧含量过高会导致体内二氧化碳蓄积，甚至引起肺心脑病，患者会出现意识障碍，高流量氧气也会损伤鼻粘膜。对于此类患者建议家庭长期低流量吸氧（低于2L/min）并联合家用无创呼吸机辅助通气，并建议患者每日治疗17小时以上，并定期对无创呼吸机管道进行消毒，避免发生感染。患者家中如何监测血氧饱和度呢？血液氧含量可以通过便携式脉冲氧饱和度测量仪来显示。建议患者外出时携带脉氧仪，以便在出现症状时知道自己是否缺氧。同时，也可监测吸氧后血液氧含量的变化。
姜蓉 2018-05-18阅读量1.1万
病请描述：【流感是由什么引起的？】流感就是流行性感冒，是由流感病毒引起的急性呼吸道传染病。流感病毒家族主要有3个兄弟：甲型、乙型、丙型。其中甲型流感病毒既可以感染动物，也可以感染人；而乙型及丙型流感病毒仅感染人类。甲型流感病毒很容易变异，是人类流感的主要病原，也是引起世界性流感大流行的主要病原。【流感如何跟普通感冒区别？】流感通常有1~3天的潜伏期，当开始出现症状时，主要表现为突然起病的高热、寒颤、头痛、肌肉疼痛、全身不适，发热要持续3~5天才退；普通感冒则主要表现为喷嚏、流涕、咳嗽等上呼吸道局部症状。因此，流感的症状往往比普通感冒要重，即使发热退了，患者还是可以感到明显的乏力。【流感可怕吗？】一般普通人群患上流感后主要表现为上述的典型症状，主要因为身体不适，影响生活、学习、工作。但是一些特殊人群，比如年幼儿、老年人、有基础疾病如先天性心脏病或者先天性免疫低下，或者服用免疫制剂的病人感染流感，就有可能发生严重的肺炎，甚至可以引起呼吸衰竭而死亡。【流感通过什么传染呢？】流感病毒传染性较强，主要是通过呼吸道飞沫进行传播，也就是说，当病人咳嗽、打喷嚏或者说话时溅出的口水都会使空气中散播流感病毒，而让暴露在这种空气中的人被感染。【怎样才能知道孩子是否感染了流感？】如果在流行季节，又在短时间内出现多数孩子相似的流感样症状，就要高度怀疑流感。而确诊则主要靠病毒检测，我们可以从鼻咽部采取分泌物进行检测，可以帮助诊断流感。【有什么办法可以预防流感呢？】1.与患者隔离：包括主动隔离和被动隔离。可以将患者单独隔离，如果避不开患者，则需要带口罩进行预防。2.加强环境消毒：⑴食醋熏蒸法：将醋倒入容器内，加水两倍，用文火煮沸，直至食醋煮干，待容器晾凉后加入清水少许，溶解锅底残留的醋汁，再煮沸熏蒸，反复3次，连用5天。熏蒸时注意，将门窗紧闭，食醋用量为一间20-25平米的房子大约100~150ml。⑵中药香薰法：用已经制好的熏香1-2根，搁在熏香炉或金属容器中，点燃烧尽即可。3.保持室内空气新鲜，勤开窗通风；4.少去公共场所或人群密集的地方；5.勤洗手：正确的洗手方法是双手打上肥皂，在流动的清水下反复冲洗，可以冲走流感病毒。6.接种与现行流行株一致的灭活流感疫苗：接种宜在每年流行季节前进行，但是，对鸡蛋或疫苗成分过敏者，怀孕3个月以内的孕妇，急性发热患者，严重过敏体质、服用免疫制剂者等都不适宜接种。7.香囊佩戴法：藿香、白芷、菊花、薄荷各10g，山奈、甘松各15g，冰片3g。共研细末，装入缝制好的布袋，挂于孩子胸前，睡觉时放在枕边。可以辟除晦气，起到一定的预防流感的作用。流感流行期，人们可以在家中进行以上家庭预防护理，但如果家人出现了流感感冒症状，特别是在高致病性禽流感疫情报告期间，患者又去过疫区或者有禽类接触史，更加要提高警惕，因为高致病性禽流感比普通流感起病更急，进展更快，病情更重，患者一定要高度重视，及时前往正规医院进行专业治疗。特别提醒：增强自身抵抗力，注意休息，不要熬夜，保证充足热量饮食，按时起居，提醒减肥的朋友尤其要注意这个时候不要过度控制进食，建议多饮热水，少吃油腻食物，控制饮酒。抵抗力增高了，患感冒的几率就大大降低了。祝大家身体健康。
马彩毓 2018-01-11阅读量1.4万
病请描述：颈椎病，磁共振显示寰枢关节，颈椎侧弯，寰枕关节错位，导致脑干上端受压，变窄，患者头痛，失眠，头晕，乏力，呼吸困难，颈部有压迫感，吞咽困难，咽喉部有异物感，心前区压迫感，并进一步导致抑郁。因为正位片和张口位片看不见明显错位而被排除颈椎病。正位张口所见经过曲阳医院疼痛科会诊，结合颈部磁共振和颈部动态试验检查，明确诊断寰枢关节寰枕关节错位，经过手法正骨，辅助以关节功能康复，经络疏导，祛痰除湿，已经痊愈，症状完全消失。下面简单介绍一下寰枢关节错位：寰枢关节的稳定性主要依赖以下几个结构：寰椎的前弓、横韧带及枢椎的齿状突；还有寰枢之间的侧块关节。上述结构的完整性受到破坏、或者某些原因造成其失用，就可能造成寰枢关节不稳定或错位。其病因很多，比如外伤造成的陈旧齿状突骨折、齿状突的先天畸形、感染或炎症破坏了横韧带或侧块关节，甚至结核或肿瘤侵犯寰枢关节，都可以造成寰枢关节不稳或脱位。临床最常见的病因为长时间姿态不正导致的慢性劳损、脊柱弯曲应力改变、外伤原因和先天畸形。 早期的病理状态下，寰枢关节失去正常的对合关系，但是在某些体位（比如颈部仰伸时）寰枢关节还可以复位，此种情况应称之为不稳。病史时间较长，怎样变换体位寰枢关节也无法复位，通过过手法整复可以复位的，称为半脱位，在经过进一步康复治疗就可以痊愈。 影像诊断学上面杜宇寰枢关节错位介绍较少，多数认为是张口位所看到的侧向移位诊断标准，实际上在正骨学方面我们会发现，寰枢关节错位可以分为，侧向移位，侧偏移位，旋转移位，旋移移位和混合型移位等多种不同分型，临床表现也各不相同。临床表现多数患者呈慢性起病，症状呈间歇性，反复发作并逐渐加重；部分患者在轻微的外伤后明显加重。典型的临床症状包括以下几部分：1.颈神经根病的症状有颈部疼痛，颈部活动受限、僵直，尤其头颈部的旋转活动受限，头枕部疼痛，偏头痛，耳鸣，眼花，咽喉部不适，胸闷气短，心悸头晕等；2.延脊髓交界区受压造成高位颈脊髓病症状如四肢无力，走路不稳，手不灵活，二便异常等；还包括躯干、四肢的麻木、针刺感甚至烧灼感等。3.呼吸功能障碍 一般出现在严重的或晚期的病例。由于延脊髓交界区受压，出现呼吸功能障碍是一个逐渐加重的过程——寰枢关节脱位的早期，呼吸功能是正常的；后来会表现为体力劳作时呼吸费力；严重的患者静息时即存在呼吸费力、或平静呼吸次数>30次，咳嗽无力、咳痰费力；终末期的患者出现呼吸衰竭、直至死亡。4.其他症状 另外，若合并颅底凹陷、小脑扁桃体下疝或脊髓空洞，影响延髓、脑干时，还可以出现吞咽困难、构音障碍（口齿不清）、视物不清、眩晕、耳鸣等低位颅神经症状。检查1.体格检查一般体征包括头颈部活动受限、颈枕部压痛等。合并高位脊髓病的患者出现四肢肌张力升高、腱反射亢进和病理反射阳性。合并颅底凹陷者可能出现共济失调、闭目难立、构音障碍及眼震等。[1-2]检查颈椎关节的时候，会发现寰枢关节错位导致的两侧不对称性错位和压痛点。2.影像学检查为确定寰枢关节脱位的主要依据。X线平片上显示寰齿关节间隙，正常成人其间隙不超过3毫米，儿童为5毫米，头颈部屈伸活动时成人的此间隙多无变动，而儿童则有变动，但其变动范围也在1毫米之内，若此间隙增大为5毫米或更大时，则应认为有不稳或脱位存在。CT和MRI扫描可帮助诊断脱位的类型和原因，如有无齿状突的畸形缺陷，类风湿关节炎，先天性分隔不全等。[3]实际工着中会发现，很多年轻患者影像学并不典型，而临床症状非常严重，所以做出诊断要结合症状，体征，查体，静态和动态相结合，再除外其他器质性疾病后才能确定诊断寰枢关节错位。对于寰枢关节错位的患者，西医学认为手术是唯一办法，而中医正骨是矫正颈椎关节错位的良好方法，轻度可以手到病除，严重的经过一段时间的系统治疗也会得到治愈。如果寰枢关节通过手法整复也无法恢复正常位置，此种情况就称为寰枢关节脱位往往需要手术治疗。欢迎理性沟通。
马彩毓 2017-11-12阅读量1.8万
病请描述：慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种以气流受限不完全可逆为特征的疾病，影响肺部的通气功能和换气功能。高原地区老年COPD患者存在心肺功能降低且长期生活在高海拔、低气压、低氧分压环境下，行腹腔镜胆囊切除治疗时由于气管插管麻醉及CO2气腹对呼吸功能的影响，增加了这部分患者的手术难度和风险。本研究72例患者均来自海拔2200m-3400m地区，其中男59例，女13例，年龄55岁-82岁。胆囊结石64例，胆囊息肉8例，病程1周-20年，平均5年。所有患者均有慢性咳嗽、咳痰、气喘病史，每年发作3个月以上，持续2年。术前均行胸部X线片、肺功能测定、心脏彩超、血气分析等检查及呼吸内科会诊后明确诊断为COPD。全组患者均在全麻下行腹腔镜胆囊切除术，手术过程顺利，术后均痊愈出院，无围手术期死亡。平均手术时间30min。术后10例并发肺部感染，2例出现呼衰，给予呼吸机辅助呼吸24小时后脱机。72例病人均痊愈出院，平均住院时间8.5天。高原地区平均海拔3500m，平均大气压65.3kPa，空气氧分压14.3kPa氧含量只占平原地区的75%。由于缺氧、寒冷、干燥等特殊环境，COPD的发病率较高。有报道显示，慢支气管炎、肺气肿和肺心病的发病率分别为10.22%,2.04%和1.02%。高原地区COPD的发展较快，临床表现有别于平原地区，主要以慢性咳嗽、咳痰伴喘息为症状，呼吸功能检查有明显的通气和弥散功能障碍。对合并胆囊结石患者实施腹腔镜胆囊切除术，术中腹内压增高，促使隔肌上升，肺底部受压，肺顺应性降低，同时由于腹壁膨胀、活动受限，胸壁的顺应性亦下降，使肺残气量增加，通气功能下降，加重了原有的肺病疾患，因此术中充分给氧及适当加大潮气量，可以减少缺氧及术后肺不张的发生。当气腹压力由1.33kPa增至2.13kPa时肺的顺应性显著减小，所以低气腹压下操作以减少气腹对呼吸的影响是很重要的。由于CO2压力上升直接作用使支气管扩张，但高碳酸血症引起脑内pH值下降并通过迷走神经中枢的作用引起支气管痉挛，加重了肺通气障碍。加强纠正CO2储留时的酸中毒有利于恢复支气管平滑肌对支气管扩张剂的反应性，提高临床效果。术中氨茶碱持续作用使支气管扩张，可以改善有效通气量。适当增加潮气量以纠正高碳酸血症，能使氨茶碱的作用更为可靠、有效。 高原地区COPD患者因慢性缺氧引起肺血管结构重建，肺循环阻力增加，压力增高为基础的右心功能损害及高原地区血小板减少、凝血功能障碍等，使全麻后更易发生肺不张、肺炎及周围血管栓塞，因此术后严密监测患者的呼吸功能、心电图、氧饱和度及血气分析。常规吸氧，保持呼吸道的通畅，给予止咳、平喘、支气管扩张剂应用减少呼吸道分泌物。鼓励和帮助患者有效咳嗽、咳痰，定时翻身、拍背，间歇做深呼吸运动可促使肺功能恢复。COPD患者行腹腔镜胆囊切除时，由于气管插管麻醉及CO2气腹对肺功能的影响，虽然增加了手术的风险和难度，但术后肺功能的恢复较开腹手术相比，腹腔镜术后发生肺不张的几率明显降低，肺的总容积、动脉血氧饱和度较开腹手术仅有轻度降低，于腹腔镜术后(4-10)天肺功能即可恢复到正常水平。因此气腹压及CO2对肺部的影响是短暂的，可以防治的。加强围手术期管理:即术前术后对原发病加以控制，术中加强监护，充分给氧，低气腹压下操作及适当增加术中潮气量。通过术后加强监护及对原肺部疾病的充分重视和预防性治疗，COPD患者行腹腔镜胆囊切除术是安全的。本文选自李连生，高原地区老年慢性阻塞性肺疾病患者合并胆囊结石的腹腔镜治疗。
赵刚 2017-08-19阅读量1.1万
病请描述： 面罩如何选配？随手抓还是认真挑？呼吸机治疗成败在此一“戴”。 首先什么是面罩？简单说是无创呼吸机的人机连接装置。 面罩到底怎么选？我们的人脸的脸型有锥子脸、大众脸、圆脸等，根据脸型选择一款大小适合你的面罩类型，这对于呼吸机的使用效果来说至关重要。选择面罩要注意四个原则和要点：安全有效、耐受性好、死腔量少、漏气量少。如果选择了一款不适合你的面罩，会出现尺寸不合适、出现幽闭恐惧症、出现漏气严重现象、出现压迫面部不适感等，总之面罩合适与否，将直接影响到无创通气效果。 面罩有多种类。 鼻罩，使得鼻尖或整个鼻部被覆盖，这是一种较为常用的面罩类型，性价比高，适用于普通阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者睡眠通气治疗，对于部分经口呼吸少的呼吸衰竭患者也适用，理想状态下，鼻罩治疗效果最好，但是舒适性较低。 口鼻面罩，是鼻部和口均被覆盖的面罩，对于张口的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者适用，对于普通慢性呼吸衰竭患者无创通气治疗是首选，对于下颌短小、面部消瘦、皮肤松弛、无法闭口呼吸的患者适合。 鼻枕，接触面积最少，仅仅托住鼻翼部分，对于幽闭恐惧症的患者是首选，用鼻枕视野开阔，适合轻中度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者，适合中低水平压力的治疗。 全面罩，即全脸面罩，这种面罩全脸被覆盖，对于面部或鼻部有创伤或者解剖异常患者适用，对于不可纠正的其他款型局部漏气的患者适用。 头盔式面罩，这种面罩将整个头部被覆盖，有宇航员的既视感，对于面部或鼻部有创伤或解剖异常的患者适用，但是，因为费用比较高，体积较大方便性欠佳等，因此应用范围并不广泛。
王智刚 2017-05-28阅读量1.6万
病请描述： C3.潜在新疗法间充质干细胞（MSCs）在ARDS的应用引来越来越多的关注。在一项多中心、开放标签、剂量撤退的临床试验中（STARTtrial），9例中至重度ARDS患者对低至高剂量MSCs均可耐受。有意思的是，在大鼠的细菌性肺炎模型中，人MSC源性微泡通过增强单核吞噬作用和促进上皮细胞生物能的方式降低肺部炎症、增强细菌清除作用。MSC可将线粒体转移至上皮细胞或吞噬细胞（即线粒体转移）。此外，MSCs分泌含RNA的外泌体、生长因子、细胞因子、脂质介质，这些可以减轻炎症，增强细菌清除和组织修复。对ARDS病理生理及其处理的认识进展需要更多的临床试验。新近发现表明专注于机械通气的那些登记入试验的患者的结局竟然会与未登记但合适人群的结局显著不同。OSCILLATE试验未登记竟然与死亡风险增加有关。此外，合适者但未登记的经传统机械通气的患者发生严重ARDS的比例少于研究组的患者，而使用高频震荡通气的试验外的患者比纳入研究的患者发生严重ARDS的比例更高（此段涉及研究设计，看不懂可以略过）。 D.呼吸机相关性膈肌功能不全机械通气与膈肌萎缩的关系已经在不少人体研究中得到证实。一项基于每日膈肌超声检查的大规模观察性研究发现，机械通气后膈肌厚度出现下降，提示膈肌萎缩。而研究表明机械通气期间膈肌收缩无力与泛素-蛋白酶体激活有关。这提示蛋白平衡在膈肌无力的重症患者中是重要的治疗靶点。 E.机械通气撤机Thille及其同事发现，与谵妄或ICU获得性无力相比，咳嗽无力、机械通气时间延长、严重的左室收缩功能不全是拔管失败更强的决定因素。他们还观察到仅1/3的拔管失败的患者预测拔管失败。这与另一项研究医师、护士、患者在SBT结束后使用数字评分法进行主观评价呼吸急促方面的一致性结果相同。尽管对于中或重度呼吸急促患者的呼吸功能评价的客观方法并没有明显差异，SBT期间呼吸急促与拔管结局并没有看到明显的相关性。这提示在对患者呼吸困难或不适进行评估时需要提高准确性。在这种情况下使用包括呼吸与行为迹象（比如呼吸窘迫观察法RespiratoryDistressObservationScale）的观察量表更加有用。在困难撤机的患者，心脏前负荷非依赖性（被动抬腿试验后心输出量未见增加）与撤机相关性肺水肿的发生显著相关。心脏前负荷依赖性指导的液体清除治疗可使得撤机过程更快，例如BNP。Mehta及其同事报道了美国1993-2012年间130万例气切患者（占所有机械通气的9%）的使用、时机以及结局。他们发现从1993年到2008年，气切比例从6.9%上升到9.8%，而自从2008年以后则逐年下降。另一个看得见的趋势则是更加多的早期气切以及住院日缩短。决定气切的理想时机是较具挑战的。一项汇集13项RCT共2434例患者的meta分析表明ICU全因死亡率在早期或晚期气切甚至无气切中的差异并无统计学意义，尽管早期气切组呼吸机相关性肺炎的发生率更低。F.体外治疗：不只是ECMOECMO在呼衰和心力衰竭的应用与日俱增。ECMO在高并发症上仍然负担较重。然而，ECMO开展量却与院内死亡率存在相关性：每年开展成人ECMO超过30例的医院则死亡风险明显更低。但是30这一数字是不是可以作为质量服务的标准线并没有定论，因为其他良好预后的预测指标尚未明确得到定义。体外CO2清除（ECCO2R）被视为助力超保护低潮气量机械通气的方式之一。一种新型的有创性低的ECCO2R技术，即呼吸电渗析，已被研发并在猪身上得到成功测验。呼吸电渗析集血滤、膜肺、电渗透槽于一身，它是局部地在碳酸氢盐进入膜肺前将其转化为CO2，从而增强CO2在膜肺的提取。如果这项结果在人类中成功运用，那么意味着可以开发出允许低血流的ECCO2R仪器，这可允许使用侵入性更小的血液通路以作为ARDS机械通气的辅助治疗，或者作为有创机械通气中高碳酸血症性呼衰的替代治疗。
王智刚 2017-02-16阅读量7823