病请描述： 老人经常告诉你他有“老寒腿”，膝盖疼痛难忍，实际上，在西医和中医中都没有“老寒腿”这个诊断，而诊断为“膝骨关节炎”，它由关节软骨及周围的骨、韧带和肌肉的损坏引起。一般来说膝关节炎的发病率随着年龄的增长而增加，尤其是在50岁以后，你说我还年轻不怕？其实“老寒腿”不一定又“老”又“寒”。年轻人中主要有两个方面因素①职业相关因素②外伤因素，通过对膝关节组织的直接损伤或增加关节对损伤的易感性，或者通过破坏受损关节组织的修复过程引起“老寒腿”。 1.需要长时间蹲坐、跪着、弯曲、爬楼和负重的职业会增加患膝关节骨性关节炎的风险，如职业举重、摔跤、长跑、足球运动员，外卖员，清洁工等，重复这些职业相关的活动，关节的损伤显著，将使膝关节在未来更容易发生退行性变化。2.同样，膝盖损伤和膝关节炎的发展也有重要的联系，在正常的膝关节中，60-70%的身体负重通过膝关节内侧间隙传递，膝关节的损伤改变了关节的物理结构，增加了膝关节软骨及半月板等的损伤，即使在手术修复以后由外伤导致的分子机制也还存在，不断加速关节老化导致骨关节炎的发生。3.肥胖也是骨关节炎增加风险的一个关键因素，过重的体重通过膝关节传递，关节的“寿命”不断损耗，成为了骨关节炎的罪魁祸首之一。 年纪轻轻就“老寒腿”可怎么办？除了传统的关节腔注射玻璃酸钠改善症状以外，医疗界发现富血小板血浆（PRP）治疗可以明显改善患者膝关节的功能和缓解疼痛，较玻璃酸钠注射作用明显且持久，并且具有软骨修复等传统疗法不具备的功能，PRP能够大大减轻患者的痛苦，提高病人的生活质量。 总之“老寒腿”不一定又“老”又“寒”，虽然PRP作用对膝关节炎作用显著，但预防最关键，年少不知膝盖贵，老来轮椅空流泪，膝盖珍贵，且用且珍惜！
袁霆 2019-12-26阅读量8917
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 滑膜骨软骨瘤病是一种较为少见的良性肿瘤，生长于关节部位，是由滑膜软骨化生而引起的一种关节病。本病发生于14-60岁之间，但多见于20-40岁，男性多于女性。发病部位以膝关节最多见，髋，肩，肘关节次之，且多为单侧，呈不对称。 临床症状以关节疼痛，肿胀，运动障碍为主。这主要是由于关节内游离体（关节鼠）积留于关节内所致。游离体可因关节活动而改变其在关节腔内的位置，犹如老鼠一样在关节内窜动，导致关节活动时可出现各种不同的声响，有时可出现关节交锁，关节积液多少不等，有的可触及肿块。而事实上，这些“老鼠”在大体上是呈白色、透亮、光滑且大小不等的不规则球体。 那么要怎么消灭这些 “老鼠”呢？其实不难理解，“老鼠”是由病变的滑膜产生，那么就需要将游离体和滑膜一起清除。没有了病变的滑膜作为根源，一些躲藏在关节壁隐窝内，遗留的小“老鼠”日后也会变小或者消失。
袁霆 2019-12-19阅读量9407
病请描述： 三角纤维软骨复合体（triangular fibrocartilage complex，TFCC）是指腕关节尺侧的一组重要结构，包括关节盘（腕三角纤维软骨），半月板同系物，掌侧和背侧远尺桡韧带，尺侧伸腕肌腱鞘深层，尺侧关节囊，尺月韧带和尺三角韧带。掌侧和背侧远尺桡韧带包括浅层和深层纤维，二层在桡骨附着处汇合。浅层部分包绕关节盘，止于尺骨茎突，但没有一个界限清楚的止点。深层部分的掌侧和背侧纤维在近止点附近汇聚相互交错形成一个联合腱，止于尺骨茎突基底凹陷部位，此处也是尺头韧带的尺骨附着点。这一组复合结构在解剖上融合，但功能不同。浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮TFCC的主要功能有（1）桡骨远端关节面的尺侧延伸，覆盖尺骨头；（2）传导尺腕关节间的轴向应力，吸收部分负荷；（3）形成桡骨、尺骨远端牢固的弹性连接，提供旋转稳定性；（4）对腕关节尺侧部提供支撑。TFCC复杂的解剖和多重的功能，使其易于遭受外伤和出现退变。腕三角纤维软骨又称腕关节盘，是位于尺骨和三角骨之间的纤维软骨，呈三角形。三角形的较厚的尖端借纤维组织附着于尺骨茎突桡侧及其基底小窝，三角纤维软骨较薄的底附着于桡骨远端的尺骨切迹，与桡骨远端关节面相平行，成为桡腕关节尺侧的一部分。三角纤维软骨掌背侧与腕关节囊及桡尺远侧关节的掌背韧带紧密相连。腕关节盘横隔于桡尺远侧关节与桡腕关节之间，而将此两关节腔完全隔开。为增强关节的滑动性并防止在回旋时的损伤，有囊状隐窝借以缓冲。三角纤维软骨是腕关节尺侧的缓冲垫，是桡尺远侧关节的主要稳定结构，也是TFCC中最薄弱也最容易发生损伤的一部分。关节盘的组织结构是纤维软骨，为了适应多方位的压力，关节盘由紧密交织的胶原纤维所组成，中央部分没有血供。什么情况下容易发生TFCC损伤？TFCC损伤可在摔倒手撑地时发生，此时腕关节在伸腕、旋前的位置受到轴向应力。其他损伤机制包括较大的旋转暴力或牵张暴力造成损伤。其他常见致伤原因包括：（1）网球、高尔夫球、羽毛球等运动者手腕尺侧受力和快速扭转活动；（2）车祸中司机手握方向盘腕部受到旋转牵张暴力；（3）与人扭打过程中手腕受到暴力；（4）提重物不慎或手腕用力不当时扭伤。由于TFCC结构深藏于尺腕关节较小的空间内，受伤后的当时的疼痛和肿胀症状不一定会特别明显，病人通常误认为只是普通的手腕扭伤，常延误就诊和治疗伤。摔倒手撑地的损伤常合并桡骨远端骨折等其他症状更明显的损伤，TFCC的损伤也容易在初次就诊时被忽略或遗漏。TFCC可以分为哪些类型？三角纤维软骨复合体损伤最常用的分型是Palmer分型。该分型分为创伤性（I型）及退变性（II型）损伤，对治疗有指导意义，因此理解Palmer分型非常重要。Ⅰ型急性、创伤性损伤根据其损伤部位不同分为四个亚型。ⅠA型损伤是近桡骨的水平撕裂，一般从背侧到掌侧，距桡骨附着部2〜3mm;指中央无血供区损伤，通常不能直接修复；ⅠB型（尺侧撕脱）是指TFCC自尺侧附着点的撕脱，有时会合并尺骨茎突骨折；ⅠC型（尺侧远端）是指损伤累及TFCC掌侧附着部位或尺腕关节远侧韧带，可以被修复；ⅠD型（桡侧撕脱）的损伤位置在TFCC桡侧附着点，可合并或不合并桡骨乙状切迹骨折。Ⅱ型退化性TFCC损伤均累及中央部分，并依据有无TFCC穿孔、月骨及尺骨软骨软化、月三角韧带损伤及退化性桡腕关节炎的存在分为A到E五期。A. 关节盘变薄；B. 关节盘变薄，骨软骨软化；C. 关节盘撕裂，骨软骨软化；D. 关节盘撕裂，骨软骨软化，月三角韧带部分撕裂；E.关节盘撕裂，骨软骨软化，月三角韧带撕裂，桡尺远侧关节炎症。这些病理变化多继发于尺骨撞击，一般来讲，Ⅱ型损伤不能通过外科手术修复。TFCC创伤性和退化性损伤无法根据症状区分。不管何种原因，腕关节旋前或旋后时增加应力都可以导致的腕关节尺侧疼痛。因此，Palmer分型是根据损伤的病因，而不是根据症状分型。实际上，Ⅰ型损伤多因过伸位摔伤或腕关节旋前和\或尺偏时的突然应力造成，而Ⅱ型损伤的病史多为隐匿慢性的，没有急性的创伤病史。根据TFCC损伤时间进行分型，急性损伤指损伤时间距修复时间小于三个月，与健侧对比，可以恢复80%以上的握力及关节的活动度，其预后优于亚急性（三个月到一年）和慢性损伤（一年以上）。TFCC亚急性损伤还可以直接修复，但一般力量会减退。偶尔慢性损伤也可以修复，但结果与急性损伤相比不满意，估计原因与韧带的牵拉和纤维软骨边缘的退变有关，慢性损伤通常需要尺骨短缩和/或TFCC清创。TFCC损伤有哪些表现？急性创伤型患者，往往有前臂旋前位跌倒，腕背伸或者腕尺侧直接撞击的病史。患者常因腕部尺侧疼痛、腕无力或腕关节弹响就诊。这是由于前臂旋转时，破裂的纤维软骨瓣被挤压于尺骨头和月骨或三角骨之间。TFCC损伤的症状通常包括腕尺侧弥漫、深在的疼痛或酸胀不适，有时有烧灼感，一般向背侧放射，很少向掌侧放射。疼痛也可以在用力抓握物体时诱发，从而导致握力减弱。这些症状在腕尺偏，腕过伸位用力和前臂用力旋转时加重。患者常诉做旋转手腕的动作时出现手腕尺侧的疼痛，从而难以完成拧毛巾、开车和使用勺子等动作。很多患者会出现用力撑床或撑椅子扶手起立时手腕尺侧疼痛，但该症状并不是特异性的诊断指标。体检时患者肘置于桌上，手指向天花板，前臂旋转中立位，医生面对病人。急性TFCC损伤患者可有腕尺侧肿胀，TFCC和尺骨远端区域有压痛点，腕部轴向加压尺偏可诱发疼痛，前臂被动旋转时常有弹响声。稳定桡骨，被动活动尺骨，如果相对于桡骨尺骨前后滑移度增大，表明远尺桡关节（DRUJ）不稳定。要在前臂旋前和旋后位检查远尺桡关节的稳定性，并检查尺骨头的钢琴键征（piano key sign）(尺骨头突出，提示TFCC 的桡尺韧带部分有明显的撕裂损伤)是否阳性。如果合并月三角韧带撕裂，可伴月三角间隙压痛及月三角剪切试验阳性。腕关节的桡侧也应检査，以排除舟月韧带损伤。TFCC损伤应该做哪些检查明确诊断？影像学检査首先可以从X线平片开始，应包括X线平片、前臂旋转中立位时后前位和侧位片，在后前位上可以观察尺侧变异情况，月骨和远端尺骨是否有关节病改变，月三角间隙是否正常，DRUJ是否有退变性关节病。骨折必须予以排除，特别是尺骨茎突和远端桡骨的月骨凹处的骨折。X 线、CT 仅能显示尺桡骨阳性或阴性变异，骨折或骨质坏等有一定的诊断价值，而不能反映关节盘及其周围韧带、软组织的损伤情况。MＲI检查因为对肌肉、韧带等软组织，及软骨均有良好的显示价值，随着敏感性、特异性和准确性的提高，近年来核磁共振成像（MRI）已经成为诊断TFCC主要手段。但MRI诊断局限性TFCC损伤的有效性仍然有赖于影像质量的提高和读片者的经验。总的来说，当需要进行切开或腕关节镜手术前，MRI检查可为手术医生提供一些必要的有价值的信息。目前认为腕关节镜是诊断腕部尺侧疼痛的金标准，其基本指征是经保守治疗失败，持续腕部疼痛和功能障碍。在关节镜下检查，可以更加准确的诊断撕裂的类型和严重程度。这种微创技术允许在强光和放大的条件下直接观察软骨盘，也可以通过探针探查软骨盘的张力。关节镜还同时具有诊断和治疗的功能，不可修复和退变性的TFCC损伤可以进行清创，而可修复的损伤可以同时修复。TFCC可以怎么进行治疗？治疗TFCC损伤的方法很多，需采取何种治疗取决于下列因素：是否存在腕关节疼痛（包括损伤引起的机械性刺激或滑膜炎导致的持续性关节疼痛），是否伴发骨折或骨折畸形愈合，以及是否存在远尺桡关节不稳定。如果病人病史和检查都提示TFCC损伤，X线检查正常，临床上没有不稳定的证据，急性期可以用长臂石膏或支具固定4-6周。偶尔也可以应用物理治疗。若经过固定后症状没有缓解，则需要进一步的检查，如核磁共振成像及关节镜。 保守治疗2-3个月无效的TFCC损伤有进行关节镜手术的指征。另一个手术指征是远尺桡关节不稳定。如果病人存在放射学或临床上的不稳定，应该考虑早期进行关节镜检查评估，并进行修复。手术治疗的方式取决于损伤的类型。总的说来，对于创伤性中央型损伤，如果损伤未累及掌背侧韧带，不会影响TFCC的功能，关节镜下清创可获得不错的治疗效果。对于TFCC外周部撕裂，可在关节镜下进行修复。如果合并尺腕撞击的因素，需同时进行手术处理。对于退变性TFCC损伤，多继发于尺骨撞击，一般来讲，这类损伤不能通过外科手术修复TFCC本身的损伤，但可通过对退变的原因进行处理而获得不错的疗效。现在的手术治疗方法包括尺骨短缩，关节镜下或切开wafer手术，对退化TFCC、软化软骨、撕裂的韧带、关节囊瘢痕及滑膜清创。如果只进行了关节镜下TFCC清创手术，术后一般不需要进行制动。如果进行了关节镜下TFCC的修复，术后需佩戴腕关节中立位肘上支具制动4-6周。6周后，开始循序渐进的被动关节活动练习和轻柔的主动力量训练，约10－12周后逐渐恢复日常活动，一般6个月后逐渐恢复体育活动。TFCC损伤的治疗效果怎么样？关节镜的应用改变了TFCC损伤治疗的现状及结果，腕关节尺侧疼痛，即使是较少见的ⅠC型损伤，也可以在关节镜的辅助下得到有效治疗。手术瘢痕小，术后需要制动的时间短，可以使患者有机会较早恢复工作。急性TFCC损伤指损伤时间距修复时间小于三个月，与健侧对比，很多情况可以有机会恢复80%以上的握力及关节的活动度，其预后优于亚急性（三个月到一年）和慢性损伤（一年以上）。TFCC亚急性损伤有时还可以直接修复，但一般力量会减退。很少的情况慢性损伤也可以修复，但结果与急性损伤相比不满意，估计原因与韧带的牵拉和纤维软骨边缘的退变有关。因此，对于慢性损伤，通常需要进行尺骨短缩和/或TFCC清创，如果合并有症状的慢性远尺桡关节不稳定，一些患者还需进行远尺桡韧带的重建。二次整理者： 阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院·骨科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！关节外科/运动医学专家门诊；致谢：感谢刘波、周祖彬、万梦楠、米琨等人的分享！附注：图文部分来自网络，如涉及版权问题，请及时私信联系，图片版权归原作者所有。
沈炜亮 2019-12-12阅读量2.8万
病请描述： 骨组织与全身其他组织和器官一样，存在着生长、发育、衰老、病损等生命现象。骨转换的基本过程就是去除旧骨，形成新骨，最后表现为骨的重建。在骨的重建过程中，每天都有一定量的骨组织被吸收，又有相当数量的骨组织合成。浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮随着年龄的不断增长，老化、衰退的旧骨组织被破骨细胞吸收清除的速度越来越快，新的空洞形成更多更大,这便发生骨质疏松、关节炎等退行性骨病。在转换过程中产生的代谢物即骨代谢标志物也称为骨转换标志物，标志物分为两类：直接标志物和间接标志物——直接标志物1. 形成标志物：代表成骨细胞活动及骨形成 时的代谢产物如：骨钙素、Ⅰ型胶原蛋白等；2. 吸收标志物：代表破骨细胞活动及骨吸收 时的代谢产物，尤其是骨基质的降解产物如：β胶原降解产物等。间接标志物一些激素、细胞、体液因子等物质（如：PTH、降钙素、Vit-D），影响骨的重建过程，通过促进或抑制成骨细胞和破骨细胞的发育来提高或抑制其活性对骨转换起加速或抑制作用。人在不同的年龄阶段或疾病状态，血液中骨代谢标志物的水平会发生不同程度的变化。通过检测血液中骨代谢标志物浓度能够间接反映：骨代谢变化速率、破骨和成骨细胞功能、骨转换的频率和速率。 骨代谢标志物6项包括：骨钙素、总Ⅰ型胶原氨基端延长肽、β胶原降解产物、甲状旁腺素、降钙素和25-羟基维生素D3。目前除β胶原降解产物（β-CTX）为自费项目，其他5项全部纳入医保。一 人N中段骨钙素（N-MID）骨钙素是骨骼中含量最大的非胶原蛋白，是反映成骨细胞活性最为敏感、特异的指标。N-MID在血清（血浆）中的含量与骨转换率有关，并随年龄的变化以及骨更新率的变化而不同：骨更新率越快，骨钙素值越高，反之降低。通过血清中N-MID的测定可以了解成骨细胞的活动状态，是诊断骨质疏松综合征、佝偻病、代谢性骨病、甲状腺功能亢进或减退症等疾病的参考指标，也可作为老年骨代谢的重要指标之一。研究表明：原发性骨质疏松症患者，女性(年龄42-84岁)N-MID水平增高，这主要与雌激素不足有关 ；男性(年龄54～88岁)N-MID水平增高，主要与年龄变化有关。绝经后骨质疏松症是高转换型的，所以骨钙素明显升高；老年性骨质疏松症是低转换型的，因而骨钙素升高不明显，故可根据骨钙素的变化幅度鉴别骨质疏松是高转换型的还是低转换型的。另外, 监测N-MID浓度的高低，可用于评价绝经后骨质疏松患者对抗骨吸收药物治疗的反应。研究显示, 绝经后骨质疏松的妇女予以激素补充后N-MID浓度明显降低, 而且早期N-MID浓度的下降提示后期骨密度(BMD)将增加。目前血清（血浆）中骨钙素（N-MID）已被视为骨形成标志物，适用于抗骨重吸收治疗（如骨质疏松症和高钙血症）的疗效评估。二 总Ⅰ型胶原氨基端延长肽（TP1NP）骨基质为骨组织的结构基础，其化学成分包括有机成分和无机成分。有机成分包括大量的骨胶纤维，骨胶纤维占有机质的90%，主要由Ⅰ型胶原蛋白组成。成骨细胞先合成Ⅰ型前胶原继而再形成Ⅰ型胶原。Ⅰ型前胶原在其氨基端（N）和羧基端（C）存在延伸肽链，这些延伸肽链（前肽）在前胶原转化为胶原的过程中将被特异性的蛋白酶切割，当成熟的胶原形成后便沉积在骨基质中。P1NP是氨基端延长肽，为三聚体形式，进入血液后很快会在热降解作用下成为单体，我们检测的是血液中所有的P1NP形式，因此称为总Ⅰ型胶原氨基端延长肽（TP1NP）。检测TP1NP可直接反映成骨细胞合成骨胶原的速率，也是一项骨形成标志物，可监测成骨细胞活力和骨形成情况，对骨病患者医治的疗效评估很有价值。三 β胶原降解产物（β-CTx）Ⅰ型胶原在骨中合成的同时也被分解成碎片释放入血，重要的Ⅰ型胶原分解片段是C端肽链(CTx)，在骨成熟过程中，CTx的α-天冬氨酸转变成β型（β-CTx），所以CTx又称β-Crosslaps。当破骨细胞活性增强时骨胶原溶解释放Ⅰ型胶原蛋白，再分解为CTx和NTx，此时均可在血中、尿中检测到。CTx是作为骨吸收的指标，可了解骨转换的程度。对于监测骨质疏松症或其他骨病的抗吸收治疗有重要作用。四 甲状旁腺素（PTH）甲状旁腺细胞合成和分泌的一种多肽活性物质，是体内调节血钙、血磷水平的重要激素，它的分泌受血钙浓度的直接控制。它具有加强溶骨作用，动员钙进入血液，并加强肾小管对钙的重吸收，使血钙升高，使体液内钙离子浓度保持恒定的作用。PTH增高常见于：甲状旁腺瘤、单纯性甲状腺肿病人、甲旁亢患者；老年骨质疏松症PTH可增高。目前主要用于高钙血症和低钙血症的鉴别诊断。五 降钙素（CT）降钙素是甲状腺的滤泡旁细胞产生和分泌，主要生理功能是：降低血钙、增加骨钙水平、拮抗甲状旁腺素的作用，抑制破骨细胞，减少骨骼中钙离子流失到血液中，是骨吸收作用的抑制剂，防止钙应激状态（如妊娠、哺乳、生长）时的骨丢失。雌激素能使CT分泌增加，CT分泌减少是绝经后妇女骨质疏松的重要原因。现代研究表明，使用降钙素治疗骨质疏松症、畸形性骨炎（Paget骨炎病），不仅能提高骨的密度，还能改善骨的质量。老年人通过补充降钙素，可以防止“钙搬家”，预防骨质疏松，治疗因骨质疏松引起的腰背酸痛、身高变矮、驼背等。定期检测降钙素（CT）有助于疗效评价及指导临床用药。六 25-羟基维生素D3（Vit-D3）外源性（少部分）来源于富含维生素D2动物性食物，如：鱼、蛋、乳类等；内源性（大部分占90%）自身合成，皮肤微血管中的7-脱氢胆固醇经日光照射可转变为维生素D2。现已知对人体较为重要的是维生素D2（麦角钙化醇，只能从强化食品或食品补充剂中获取）和维生素D3（胆钙化醇）。25-羟基维生素D3是人体内维生素D的主要储存形式，也是在血中被检测的代谢物。维生素D是一种激素源，而不是维生素，为类固醇衍生物，脂溶性。所以肥胖的人易维生素D缺乏，患有骨质疏松症。维生素D的生理功能是：1. 调节体内钙磷代谢，维持血磷和血钙浓度；2. 促进生长和骨骼钙化，促进牙齿健全；3. 促进骨形成，刺激骨吸收，促进钙盐沉着；4. 减少多种骨疾病的发生风险；5. 降低多种慢性疾病患病率，减少多种癌症风险。检测血液中25-羟基维生素D3，可以：1. 权威、详细而精确的监测体内维生素D的状态，以便决定饮食或综合补充，并帮助判断如何进行补钙；2. 用于特定的代谢紊乱诊断（骨软化、佝偻病、肌肉病、维生素D过量、中毒等）；3. 用于各种病变群的病理生理学的探究和危险评估（如骨质疏松症、跌倒、骨折等）；4. 服用维生素D的患者，必须定时进行维生素D水平监测，以随时调整用药，避免维生素D中毒。总结这6项骨标志物可反映全身性的骨代谢变化，是国际骨质疏松基金会(IOF)推荐使用的监测和随访指标。它们能能反映骨质疏松症患者在3～6个月内的治疗效果和治疗依从性，同时再联合骨密度检测，可作为诊断骨质疏松症的重要指标。二次整理者： 阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院·骨科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！关节外科/运动医学专家门诊；致谢：感谢检验医学 赵立铭的分享！
沈炜亮 2019-12-12阅读量1.4万
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万
病请描述：随着老龄化时代的到来，中国的老年人口越来越多，骨性关节炎严重影响老年人的生活质量，使得老年患者饱受病痛折磨，同时也给社会和家庭带来许多负担。青岛市海慈医疗集团关节外科主任王相利医生希望大家能认识骨性关节炎，关爱老年人健康！ 骨性关节炎是最常见的一种关节炎，以中老年患者居多， 是老年人关节致残的主要原因。骨性关节炎是由于多种因素引起的关节结构的退行性变，以及继发于退行性变而导致的关节软骨的破坏或增生性变化，从而引起关节疼痛和功能障碍的关节疾病。骨性关节炎产生的根本原因是关节软骨的退化和损伤。 世界卫生组织（WHO）统计，骨性关节炎在女性患病率中占第四位，在男性患病率中占第八位。在我国，老年人口约2.2亿，其中约1亿有骨性关节炎的X线表现，约8000万人有骨性关节炎的相关症状。随着人类平均寿命的延长，骨性关节炎的发病率越来越高，其致残率可高达53%，成为50岁以后人群丧失劳动力的第二大常见原因，仅次于心脏病。 骨性关节炎的主要临床表现为疼痛，常在关节负重时，如上下楼时或下蹲起立时髋、膝关节酸痛胀。发病初期，休息后关节疼痛可缓解，但随病情的发展，即使休息时疼痛也较明显，甚至出现跛行，影响日常活动。临床表现第二个方面是关节僵硬，如晨起时或久坐起立时出现髋关节或膝关节僵硬。临床表现第三个方面是关节功能障碍，可出现受累膝关节邻近肌肉萎缩、关节畸形，最终导致功能障碍。 俗话说，人老先老腿，防老先护膝。虽然目前尚不能完全防止骨性关节炎发生，但是通过一些措施，可以减少或延缓骨性关节炎的发生。这些措施包括减轻体重，尽量不穿高跟鞋，保护关节不要受到损伤，如避免关节受到反复的冲击力或扭力，尽量减少做频繁登高运动，如果有半月板损伤应及时通过关节镜进行修补或缝合，如果有关节韧带损伤要及时治疗，关节内骨折要手术解剖复位。如果关节周围有畸形要及时手术矫型。另外，服用维生素A、维生素C、维生素E及补足维生素D等对骨性关节炎也有一定的预防作用。 1．应尽量减少关节的负重和大幅度活动，以延缓病变的进程。2．肥胖的人，应减轻体重，减少关节的负荷。 3．下肢关节有病变时，可用拐杖或手杖，以减轻关节负担。4．发作期应遵医嘱服用消炎镇痛药，尽量饭后服用。关节局部可用湿热敷。5．病变的关节应用护套保护。6．注意天气变化，避免潮湿受冷。 物理疗法对于非常早期、症状非常轻的骨性关节炎患者，可以不用药物治疗，可以考虑单独采用物理方法治疗。物理方法包括：对患者的教育、减轻体重、调整运动方式、按照正确的方法进行运动、做增强肌肉力量的锻炼、减轻体重、使用辅助措施（如助行器及拐杖等），还可以使用内低外高的鞋垫和膝关节内侧支具等。药物治疗治疗骨关节炎的药物有：（1）控制症状的药物。此类药物能较快地止痛和改善症状，但对骨关节炎的基本病变不产生影响。· 非甾体类抗炎药。对骨关节炎病人的炎性表现如关节肿胀、疼痛、积液及活动受限有较好的治疗作用，但有的非甾体类抗炎药物如阿司匹林、消炎痛等，对软骨基质的合成有抑制作用，长期应用虽然关节疼痛改善，但是骨性关节炎的基本病变反会加重。 · 镇痛剂。经研究，镇痛剂和非甾体类抗炎药两者的止痛作用无显著差别，而止痛剂的胃肠道不良反应较少。 · 肾上腺皮质激素。当骨性关节炎伴发滑膜炎，出现关节腔积液时，则可在严密消毒下，予关节腔内或病变部位局部注射得保松、利美达松等。 （2）改变病情药。即过去所称的软骨保护剂。这一类药物见效较慢，一般需治疗数周后才见效，但停药后疗效仍持续一定时间，同时又能减缓、稳定甚至逆转骨关节炎软骨降解过程。1. 透明质酸。透明质酸是关节液的主要成分，也见于软骨。 2. 过氧化物歧化酶(SOD)。能清除氧代谢过程中产生的副产品，从而减少对关节软骨的损害。 3. 盐酸氨基葡萄糖。 手术治疗 只要是出现严重关节骨破坏，关节发生了疼痛、畸形和功能受限，在没有出现细菌性感染的时候都需要进行手术治疗。（1）人工关节置换术。 人工关节置换术治疗骨性关节炎在过去的２０年中取得了突飞猛进的进步。现在无论是材料学、假体设计、制作工艺还是手术技术均已达到了相当成熟的阶段。人工关节置换术是将已磨损破坏的关节面切除，如同为磨损的车轴换一副"轴瓦"和给坏牙安装一副"牙套"一样。目前它已用于治疗肩、肘、腕、指、髋、膝及踝等关节的疾患，但以人工髋关节与膝关节置换最为普遍。（2）关节镜清理术。 关节镜清理术的效用在于切除或修整引起关节机械性障碍的软骨碎片、半月板碎片以及骨赘，并通过术中大剂量关节灌洗，清除致滑膜炎的炎性因子。关节镜清理术通过消除机械性障碍因素及致炎因素而减轻症状。对退变的软骨和半月板进行刨削并不能使其修复，因此手术目的不是希望有新的软骨再生（相反可能加速退变），而只是为了缓解症状，它不会改变骨性关节炎的病理改变和进程。 骨性关节炎的治疗目的是减轻症状，延缓关节结构改变，维持关节功能，提高生活质量。所以骨性关节炎治疗基本包括三个方面，即物理（非药物）治疗、药物治疗、手术治疗。然而骨性关节炎作为一种多病因、临床表现不尽相同的慢性疾病，应进行综合治疗，并遵循个体化原则，因此这三方面的治疗并不完全拘泥于先后顺序。另外还要强调体育疗法，适当的关节活动是必要的，它可增强肌力，改善关节的稳定性，但应适可而止。对于骨关节炎不应采取无能为力的消极态度，应早期进行积极治疗，其中应特别重视对患者的教育和生活指导。作者简介：王相利。青岛市海慈医疗集团关节外科 主任医师
健康资讯 2019-11-27阅读量2.3万
病请描述： 髋关节撞击综合征在骨科门诊比较常见，这种疾病以往不被认识，许多患者辗转多个医院也不能获得诊断，误诊为股骨头坏死的不在少数。近几年，随着国外的报道，国内的医生才逐渐对这个疾病有所了解。 髋关节撞击综合征（FAI）的定义：2003年由Ganz教授等提出，因为髋关节解剖结构异常而引发股骨近端与髋臼间发生撞击，导致髋关节盂唇和关节软骨的退变，从而引起髋关节慢性疼痛，最终发展为髋关节骨关节炎。 FAI好发于喜爱运动的青壮年，有些职业如建筑工、泥瓦工、修理工等需要蹲位工作的也好发。主要症状表现为：髋关节疼痛、关节活动受限、关节卡别感、关节弹响。许多患者疼痛轻微，发展缓慢，有些到了50、60岁才疼痛难忍，此时，关节退变明显，不得不采取人工关节置换手术。 1、X线、CT上发现了FAI征象，但没有症状，需要处理吗？ 影像学上FAI的阳性率有20%，运动员更是高达60%~80%，影像学上的FAI是否一定会发展为骨关节炎，现在还没有定论，因此对于无症状的影像学FAI进行预防性手术不被推荐。 某些运动与凸轮形FAI的发生关系密切，特别是曲棍球、足球、橄榄球等运动。在足球运动员，α角增大是腹股沟疼痛的唯一的独立预测因素，与软骨分离和盂唇损伤有关。 钳形FAI很难被定义，尽管有影像学上的一些特征，如：髋臼前方过度覆盖、髋臼内陷、髋臼内突、髋臼后倾、异常CE角和髋臼指数、坐骨棘征、交叉征、后壁征等。但至今没有相关的国际诊断标准，所以影像学征象不能作为手术的依据。 FAI的影像检查 2、有症状的FAI应及时处理 疼痛初始、较轻微的患者，应该停止诱发症状的运动和工作，可以进行一些保守治疗如服用非甾体类消炎药、理疗、中药治疗等。如果症状持续不改善，就需要及时的手术治疗。3、选择髋关节镜手术还是选择髋关节外科脱位技术，还是前路小切口技术？ 选择何种手术方式与FAI的类型、严重程度以及术者的技术掌握度有关。多数FAI首选髋关节镜治疗，髋关节镜微创，出血少，恢复快，但对术者技术要求较高，所以患者需要找到技术熟练的医生实施手术。 髋关节外科脱位技术难度不高，基本上可以解决除髋臼严重后倾以外的几乎所有FAI。凸轮形FAI病变范围扩大到头颈交界后外侧，Perthes病、头骺滑脱后遗畸形引起的撞击不适用髋关节镜治疗。髋臼突出及外侧CE角>40°的髋臼过度覆盖也不适用髋关节镜治疗。 髋关节前路小切口手术，不能处理髋臼侧的病变，如去除钳形增生骨赘、修补盂唇，所以仅限于少数股骨颈侧单纯的凸轮形FAI。 4、手术并发症和疗效如何？ 并发症少见，早期的技术不熟练会增加并发症的发生率。髋臼边缘修整避免过度，切除1mm约减少2.4°的CE角，切除4~5mm以上就可能造成医源性髋关节不稳。头颈部的过度修整成形会发生股骨颈骨折，肥胖、女性、50岁以上是危险因素。关节镜下进行头颈交界部成形需要行关节囊切开，现有的证据表明手术结束时缝合关节囊可以明显减少关节不稳。 FAI有盂唇损伤时，修补或者移植的结果比单纯切除或者清理要好。FAI髋臼软骨在前上部位常常有损伤，如果不处理，继发炎症会进一步损害整个髋臼软骨。小的软骨损伤清理后使用微骨折技术，较大的损伤如果软骨有掀起但稳定，可以重新复位固定，如果不稳定，去除软骨后应用软骨修复技术处理。 手术治疗早期疗效都非常好，但长期疗效与患者的年龄有关，有文献报告一般40岁以下的患者可以获得痊愈，病程长短和关节退变程度也直接影响手术疗效。目前的标准是关节间隙＞2mm，代表关节软骨比较正常，手术后的中远期效果良好。所以对有症状FAI患者，早期诊断和治疗可以提高远期疗效。
储小兵 2019-10-26阅读量1.5万
病请描述：环山拥丛翠，碧海览玉楼。10月11-13日，由上海市第六人民医院主办，山东威高新生医疗器械有限公司承办的“PRP膝关节腔内注射在早期膝关节炎患者中的疗效评价:一项多中心随机双盲临床试验＂临床课题启动研讨会在威海召开。出席此次会议的嘉宾有：上海市第六人民医院张长青副院长、《中华关节外科杂志（电子版）编辑部》，广州医科大学附属第一医院余楠生教授、上海市第六人民医院袁霆教授、沈阳医学院附属中心医院李培教授、威海市立医院于洪波教授、渭南市骨科医院李博教授、山东威高新生医疗器械有限公司总经理孔建明、山东威高新生医疗器械有限公司研发副总吕汝举等共计36位专家。袁霆教授主持此次会议并欢迎大家的到来！《中华关节外科杂志（电子版）编辑部》，广州医科大学附属第一医院余楠生教授致欢迎辞！山东威高新生医疗器械有限公司总经理孔建明致欢迎辞！袁霆教授给各位专家阐述了此次研究的基本概况，展示了近几年上海市第六人民医院骨科取得的成绩，多中心计划任务书及目前的进展，也要求5个中心本着严谨科学的态度对待此次多中心研究。宋艳艳老师讲解了RCT研究的基本要求，通过国外实际案例要求各中心在盲法试验时做到不探盲底、不破盲等。朱弘一老师讲解了研究背景及基本概况设、量表的使用要点及研究完成指标及监察制度，要求在超声引导下注射，常规髌韧带内侧穿刺。提出只有痛，改善症状的治疗才是有意义的。金汉樯老师讲解了研究流程详解、CRF表填写要求及盲法具体实施展示。提出各中心研究人员构成，招募受试者，评估候选受试者，患者的饮食控制与物理治疗等需要注意的事项。占师老师讲解了胫骨内侧体积测定，利用Mimics软件给大家演示重建软骨及体积测量。陈婕老师讲解了超声评估膝关节滑膜炎的方法及随机化系统介绍。张嵬老师介绍并演示了随机化系统。卫愉轩老师讲解了PRP 制备与质量控制，主要从离心力对分层的影响，影响PRP中血小板富集的相关因素，超高值分析，去白不去白等几方面阐述。最后张长青副院长做会议总结，张院长说在中国能做RCT研究的团队凤毛麟角，希望这次PRP多中心的研究者都能做到严谨，心中有数，按照标准操作。也期望未来中国有更多的团队能做RCT的临床研究。会议期间，大家针对多中心研究的标准化内容进行了激烈的讨论，主要包括无菌原则、患者费用、螺纹注射器、止痛药物的使用等。大会合影
袁霆 2019-10-21阅读量1.1万