病请描述：“会呼吸的痛”>>带你了解自发性气胸<<有句歌词“想念是会呼吸的痛”，想念痛不痛的具体不了解，但自发性气胸可是一种“呼吸的痛”！下面就来为大家来科普一下：什么是自发性气胸？自发性气胸是一种常见的胸部疾病，也属于胸科急症之一。是在没有外伤或其他人为等明显外因因素的情况下，肺实质或脏层胸膜出现破裂，导致空气从肺经脏层胸膜进入胸膜腔内引起胸膜腔积气，进而导致肺脏塌陷，并引起胸闷、胸痛、呼吸困难等症状。自发性气胸发生的原因原发性自发性气胸是由于肺组织及脏层胸膜突然自发性破裂引起胸腔积气，比较“偏爱”瘦高体型的男性青壮年。他们生长发育较快，而肺泡弹力纤维发育不良，肺泡弹性相对较差，容易破裂。瘦高男生平时进行体育锻炼和用力活动时要注意把控力度，如果在剧烈咳嗽或用力过猛后出现胸痛和呼吸困难，要警惕发生自发性气胸的可能，特别是曾发生过自发性气胸的，复发的可能性很大。继发性自发性气胸因支气管和肺部疾病引起的气胸，如肺结核、慢性阻塞性肺部疾病（COPD）、肺气肿、尘肺等；航空、潜水作业无适当的保护措施，突然从高压环境进入低压环境，或者使用呼吸机通气压力过高时，均可发生气胸。自发性气胸有哪些症状气胸症状轻重与有无基础肺疾病及肺功能，胸膜腔积气量等因素有关。胸痛胸痛是气胸患者最常见的主诉。表现为突发胸部尖锐性刺痛和刀割痛。胸闷、呼吸困难当发生气胸时，肺部被压缩会导致胸闷，严重者会出现呼吸困难。其严重程度与发作过程、肺被压缩的程度以及患者本身肺功能状态有关。刺激性咳嗽偶有刺激性咳嗽，因气体刺激胸膜所致。其他症状合并胸腔内出血称为自发性血气胸，原因主要是肺突然压缩，胸腔内粘连带断裂出血。反复发作自发性气胸在首次发作后1年内复发率约为50％。在第二次发作后，复发率增高到80％。气胸需要做哪些检查？胸片检查医生会通过问病史、症状，使用听诊器对肺部进行听诊，辨别呼吸音有无减弱，有时可作出初步的诊断。然后再胸片检查确定是否存在气胸及肺压缩程度。胸片是诊断气胸的最简便和重要方法；对胸腔少量积气的局限性气胸与肺大疱难以鉴别时可考虑作胸部CT协助诊断。自发性气胸必须要手术吗？严重的气胸会压迫心肺，影响呼吸循环功能，甚至会有生命危险，所以气胸的病人需要住院观察治疗。少量气胸（肺压缩<30%）症状轻微或无症状的单纯性气胸，不需排气，可以采取保守治疗，仅需卧床休息，限制活动，吸氧、止痛对症处理让胸腔内气体自行吸收。肺压缩>30%，或＜30%但患者症状明显者，应给予胸腔穿刺抽气或胸腔闭式引流术，排出胸膜腔积气，加速肺的复张，及时缓解症状。肺压缩＞70%首次发作肺压缩＞70%以上的自发性气胸经过胸腔闭式引流，肺在3天左右得到完全复张，胸部CT证实肺复张，观察48小时胸腔内不再漏气，就可以出院，但复发的几率较大。如有下列情况之一的，建议胸腔镜微创手术治疗。复发性气胸胸片或CT检查显示：肺大疱气胸合并胸腔出血者。患者从事特殊职业，如飞行员、潜水员、高空作业等。如何预防自发性气胸预防呼吸道感染：注意室内空气流通，避免去人员流动性较大的场所；积极治疗肺部基础疾病，防止疾病进展。保持适量运动：进行适度运动，如散步、慢走、打太极拳，适量的运动可以增强肺部功能和提高身体素质，但切忌剧烈运动，如果在运动中突发胸痛和呼吸困难，就要警惕自发性气胸的可能，应及时就诊，以免耽误治疗。戒烟：避免有害气体吸入，长期大量吸烟会使诱发气胸的危险性升高，如果已经发现气胸或已接受过治疗，一定要注意戒烟，同时远离二手烟。营养均衡：加强营养，多进食高蛋白饮食（如鸡蛋、鱼肉、奶制品等），不挑食，不偏食，适当进食粗纤维素食物，多吃水果，保持大便通畅，避免因用力排便导致胸腹腔压力突然增高。避免诱发因素：避免剧烈咳嗽、搬重物、剧烈运动、屏气、用力解大便甚至大笑等常是促使气胸发生的诱因，特别是瘦高体型的青少年，肺部有基础疾病的患者，要注意避免这些诱发因素。自我调节：保持心情愉快，稳定情绪，避免熬夜。一旦再次出现突发性胸痛，感到刺激性咳嗽、胸闷、呼吸困难时，要及时到医院就诊，及时明确诊断，避免出现危险。
郑远 2025-02-10阅读量1375
病请描述：肿瘤患者需关注的心脏问题及防治上海市第十人民医院心血管内科肿瘤心脏病负责人张献玲随着抗肿瘤治疗技术的不断发展，越来越多的肿瘤患者进入慢病管理阶段。然而，抗肿瘤治疗，包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等，在带来显著疗效的同时，也会引发一系列心脏问题。这些问题不仅影响患者的生活质量，还可能威胁生命。以下将为您详细介绍肿瘤患者治疗过程中，患者需要关注的心脏问题，以及防治策略：1、需要关注的心脏问题1.免疫检查点抑制剂相关心肌炎免疫检查点抑制剂（immunecheckpointinhibitors，ICIs）是近年来肿瘤治疗领域的重要进展，是通过激活机体的免疫系统来对抗肿瘤细胞。然而，肿瘤免疫治疗在带来显著临床获益的同时，也引发了一系列不良反应，其中免疫检查点抑制剂相关心肌炎是一种罕见但致命的并发症，发病率约为0.04％至1.14％，死亡率可达39.7%-66%。主要表现为心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难、乏力等，也有一些患者没有任何不适，只是在常规检查时发现。怎么发现免疫相关心肌炎呢？常用的辅助检查包括：心肌标记物检测，提示肌钙蛋白、肌酸激酶、脑利钠肽等指标升高；心电图上可以有心律不齐、早搏、T波改变，心房颤动等；心脏超声表现为心脏扩大、心肌活动异常、心功能下降、心包积液等。必要时需要进行心脏磁共振检查，甚至心肌活检，以明确诊断。如何进行治疗？一旦明确诊断为免疫相关性心肌炎，要暂停使用免疫检查点抑制剂，给予糖皮质激素、免疫球蛋白和其他免疫抑制剂。2.肿瘤治疗相关心功能不全是指由于肿瘤治疗（如化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等）导致的心脏结构或功能异常。包括：①化疗药物：已知蒽环类药物（如多柔比星）、曲妥珠单抗、紫杉烷类等具有心脏毒性药物；②放疗：胸部放疗可导致心肌病变、瓣膜病变和冠状动脉疾病；③靶向治疗：例如针对HER2的抗体药物和某些小分子酪氨酸激酶抑制剂；④免疫治疗：免疫检查点抑制剂可能导致心功能不全。表现为心悸、胸闷、呼吸困难、下肢肿胀、活动耐力下降等。诊断包括：脑利钠肽水平明显升高、心超提示心脏扩大、左室射血分数（LVEF）较基线时下降等。治疗包括应用利尿剂、沙库巴曲缬沙坦、美托洛尔或比索洛尔、SGLT2抑制剂（如达格列净、恩格列净）等，右雷佐生可用于预防蒽环类药物引起的心功能不全。具体治疗方案建议到专门的肿瘤心脏病联合门诊就诊。3.肿瘤相关高血压肿瘤相关高血压是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的高血压（诊室血压≥140/90mmHg），对患者的治疗和预后会产生影响。常见于：①肿瘤细胞产生和分泌激素或激素样物质，如肾素、血管紧张素、抗利尿激素等，这些物质可以导致血压升高；肿瘤直接压迫血管或神经，以及肿瘤引起的肾动脉狭窄或肾实质损害。②一些化疗药物、靶向治疗药物、免疫检查点抑制剂、激素治疗等都可导致血压升高。患者可能无症状或症状不明显，或在体检时发现血压升高。部分患者可有头晕、头痛、泡沫尿、视力模糊等症状。长期未控制的高血压可能导致冠心病、脑梗塞、肾功能衰竭等后果。治疗方案需结合患者具体情况，选择个体化的降压方案，比如血管紧张素受体拮抗剂、钙离子拮抗剂、β受体抑制剂等，具体方案建议由专业的肿瘤心脏病团队管理。4.冠状动脉疾病是指肿瘤患者在治疗期间或治疗后出现的冠状动脉粥样硬化性心脏病，包括心绞痛、心肌梗死等。比如：胸部放疗可能直接损害冠状动脉，导致冠状动脉狭窄或阻塞。某些化疗药物、靶向治疗和免疫治疗都可能对心脏和血管造成损害，肿瘤患者多为老年人，可能存在高血压、糖尿病、高脂血症等心血管疾病风险因素，这些因素都可能诱发冠状动脉疾病，心肌梗死发作等。我们科室最近成功抢救了2例应用免疫抑制剂之后，心肌梗死发作的患者。患者可表现为活动后胸闷、胸痛、出冷汗，心跳骤停等，查心电图异常、心肌标志物升高，进一步做冠状动脉造影可明确冠心病诊断，必要时需植入心脏支架，同时建议长期服用阿司匹林等抗血小板药物、他汀类药物等。5.静脉血栓栓塞性疾病静脉血栓栓塞性疾病（VTE），包括深静脉血栓形成和肺栓塞，是肿瘤患者非常常见的并发症。因肿瘤细胞释放促凝因子，加上化疗、手术、卧床等都会增加血栓形成的风险，下肢的静脉血栓脱落进入肺部，阻塞肺血管，导致肺栓塞。肿瘤患者的肺栓塞发病非常急，患者突发胸痛、呼吸困难，甚至晕厥、猝死，威及生命。下肢静脉超声、肺动脉CTA、血D二聚体等有助于明确诊断。治疗上主要是抗凝甚至溶栓治疗等，但需评估出血风险。6.血脂异常化疗药物、内分泌治疗、靶向药物、免疫治疗、放疗等都可能引起血脂升高。患者一般没有明显症状，但长期血脂异常会增加心血管疾病的风险，如冠心病、中风等。血化验：总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯、脂蛋白a水平即可诊断。建议增加体力活动，保持健康体重，低脂、低糖饮食，适当应用他汀类、贝特类及PCSK9抑制剂，以降低心血管疾病风险。2、防治策略1.严密监测：在肿瘤治疗过程中，患者应定期进行心电图、心肌标志物、心脏超声等检查，以监测心脏问题。一旦发现异常，应及时调整治疗方案。2.个体化治疗：根据患者的年龄、性别、心血管病史、肿瘤类型等因素，制定个体化的治疗方案。对于心脏风险较高的患者，选择心脏毒性较小的药物和放疗方式。3.药物干预：对于可能出现心脏毒性的患者，提前使用心脏保护药物，在治疗过程中，密切关注药物剂量和疗程，以降低心脏毒性风险。4.多学科合作：成立专门的肿瘤心脏病MDT联合门诊，加强心内科、肿瘤科、放疗科、影像科等科室之间的沟通与协作，共同为患者制定最佳治疗方案。对于出现心脏问题的患者，及时进行多学科会诊，制定针对性的治疗方案。5.健康教育：向患者普及肿瘤治疗中的心脏问题及防治知识，提高患者的自我保护意识。教育患者养成良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等，以降低心血管疾病风险。3、总结：肿瘤治疗中的心脏问题不容忽视，严重影响患者的生活质量和预后。通过严密监测、个体化治疗、药物干预、多学科合作和健康教育等防治策略，有望降低肿瘤治疗过程中的心脏问题发生率，提高患者的生存率和生活质量。十院肿瘤心脏病亚专科主任张献玲
张献玲 2024-08-06阅读量1777
病请描述：肿瘤患者需关注的心脏问题及防治上海市第十人民医院心血管内科肿瘤心脏病负责人张献玲随着抗肿瘤治疗技术的不断发展，越来越多的肿瘤患者进入慢病管理阶段。然而，抗肿瘤治疗，包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等，在带来显著疗效的同时，也会引发一系列心脏问题。这些问题不仅影响患者的生活质量，还可能威胁生命。以下将为您详细介绍肿瘤患者治疗过程中，患者需要关注的心脏问题，以及防治策略：1、需要关注的心脏问题1.免疫检查点抑制剂相关心肌炎免疫检查点抑制剂（immunecheckpointinhibitors，ICIs）是近年来肿瘤治疗领域的重要进展，是通过激活机体的免疫系统来对抗肿瘤细胞。然而，肿瘤免疫治疗在带来显著临床获益的同时，也引发了一系列不良反应，其中免疫检查点抑制剂相关心肌炎是一种罕见但致命的并发症，发病率约为0.04％至1.14％，死亡率可达39.7%-66%。主要表现为心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难、乏力等，也有一些患者没有任何不适，只是在常规检查时发现。怎么发现免疫相关心肌炎呢？常用的辅助检查包括：心肌标记物检测，提示肌钙蛋白、肌酸激酶、脑利钠肽等指标升高；心电图上可以有心律不齐、早搏、T波改变，心房颤动等；心脏超声表现为心脏扩大、心肌活动异常、心功能下降、心包积液等。必要时需要进行心脏磁共振检查，甚至心肌活检，以明确诊断。如何进行治疗？一旦明确诊断为免疫相关性心肌炎，要暂停使用免疫检查点抑制剂，给予糖皮质激素、免疫球蛋白和其他免疫抑制剂。2.肿瘤治疗相关心功能不全是指由于肿瘤治疗（如化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等）导致的心脏结构或功能异常。包括：①化疗药物：已知蒽环类药物（如多柔比星）、曲妥珠单抗、紫杉烷类等具有心脏毒性药物；②放疗：胸部放疗可导致心肌病变、瓣膜病变和冠状动脉疾病；③靶向治疗：例如针对HER2的抗体药物和某些小分子酪氨酸激酶抑制剂；④免疫治疗：免疫检查点抑制剂可能导致心功能不全。表现为心悸、胸闷、呼吸困难、下肢肿胀、活动耐力下降等。诊断包括：脑利钠肽水平明显升高、心超提示心脏扩大、左室射血分数（LVEF）较基线时下降等。治疗包括应用利尿剂、沙库巴曲缬沙坦、美托洛尔或比索洛尔、SGLT2抑制剂（如达格列净、恩格列净）等，右雷佐生可用于预防蒽环类药物引起的心功能不全。具体治疗方案建议到专门的肿瘤心脏病联合门诊就诊。3.肿瘤相关高血压肿瘤相关高血压是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的高血压（诊室血压≥140/90mmHg），对患者的治疗和预后会产生影响。常见于：①肿瘤细胞产生和分泌激素或激素样物质，如肾素、血管紧张素、抗利尿激素等，这些物质可以导致血压升高；肿瘤直接压迫血管或神经，以及肿瘤引起的肾动脉狭窄或肾实质损害。②一些化疗药物、靶向治疗药物、免疫检查点抑制剂、激素治疗等都可导致血压升高。患者可能无症状或症状不明显，或在体检时发现血压升高。部分患者可有头晕、头痛、泡沫尿、视力模糊等症状。长期未控制的高血压可能导致冠心病、脑梗塞、肾功能衰竭等后果。治疗方案需结合患者具体情况，选择个体化的降压方案，比如血管紧张素受体拮抗剂、钙离子拮抗剂、β受体抑制剂等，具体方案建议由专业的肿瘤心脏病团队管理。4.冠状动脉疾病是指肿瘤患者在治疗期间或治疗后出现的冠状动脉粥样硬化性心脏病，包括心绞痛、心肌梗死等。比如：胸部放疗可能直接损害冠状动脉，导致冠状动脉狭窄或阻塞。某些化疗药物、靶向治疗和免疫治疗都可能对心脏和血管造成损害，肿瘤患者多为老年人，可能存在高血压、糖尿病、高脂血症等心血管疾病风险因素，这些因素都可能诱发冠状动脉疾病，心肌梗死发作等。我们科室最近成功抢救了2例应用免疫抑制剂之后，心肌梗死发作的患者。患者可表现为活动后胸闷、胸痛、出冷汗，心跳骤停等，查心电图异常、心肌标志物升高，进一步做冠状动脉造影可明确冠心病诊断，必要时需植入心脏支架，同时建议长期服用阿司匹林等抗血小板药物、他汀类药物等。5.静脉血栓栓塞性疾病静脉血栓栓塞性疾病（VTE），包括深静脉血栓形成和肺栓塞，是肿瘤患者非常常见的并发症。因肿瘤细胞释放促凝因子，加上化疗、手术、卧床等都会增加血栓形成的风险，下肢的静脉血栓脱落进入肺部，阻塞肺血管，导致肺栓塞。肿瘤患者的肺栓塞发病非常急，患者突发胸痛、呼吸困难，甚至晕厥、猝死，威及生命。下肢静脉超声、肺动脉CTA、血D二聚体等有助于明确诊断。治疗上主要是抗凝甚至溶栓治疗等，但需评估出血风险。6.血脂异常化疗药物、内分泌治疗、靶向药物、免疫治疗、放疗等都可能引起血脂升高。患者一般没有明显症状，但长期血脂异常会增加心血管疾病的风险，如冠心病、中风等。血化验：总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯、脂蛋白a水平即可诊断。建议增加体力活动，保持健康体重，低脂、低糖饮食，适当应用他汀类、贝特类及PCSK9抑制剂，以降低心血管疾病风险。2、防治策略1.严密监测：在肿瘤治疗过程中，患者应定期进行心电图、心肌标志物、心脏超声等检查，以监测心脏问题。一旦发现异常，应及时调整治疗方案。2.个体化治疗：根据患者的年龄、性别、心血管病史、肿瘤类型等因素，制定个体化的治疗方案。对于心脏风险较高的患者，选择心脏毒性较小的药物和放疗方式。3.药物干预：对于可能出现心脏毒性的患者，提前使用心脏保护药物，在治疗过程中，密切关注药物剂量和疗程，以降低心脏毒性风险。4.多学科合作：成立专门的肿瘤心脏病MDT联合门诊，加强心内科、肿瘤科、放疗科、影像科等科室之间的沟通与协作，共同为患者制定最佳治疗方案。对于出现心脏问题的患者，及时进行多学科会诊，制定针对性的治疗方案。5.健康教育：向患者普及肿瘤治疗中的心脏问题及防治知识，提高患者的自我保护意识。教育患者养成良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等，以降低心血管疾病风险。3、总结：肿瘤治疗中的心脏问题不容忽视，严重影响患者的生活质量和预后。通过严密监测、个体化治疗、药物干预、多学科合作和健康教育等防治策略，有望降低肿瘤治疗过程中的心脏问题发生率，提高患者的生存率和生活质量。十院肿瘤心脏病亚专科主任张献玲
张献玲 2024-08-06阅读量1737
病请描述：肿瘤患者需关注的心脏问题及防治 上海市第十人民医院心血管内科 肿瘤心脏病负责人张献玲 随着抗肿瘤治疗技术的不断发展，越来越多的肿瘤患者进入慢病管理阶段。然而，抗肿瘤治疗，包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等，在带来显著疗效的同时，也会引发一系列心脏问题。这些问题不仅影响患者的生活质量，还可能威胁生命。以下将为您详细介绍肿瘤患者治疗过程中，患者需要关注的心脏问题，以及防治策略： 1、需要关注的心脏问题 1.免疫检查点抑制剂相关心肌炎 免疫检查点抑制剂（immunecheckpointinhibitors，ICIs）是近年来肿瘤治疗领域的重要进展，是通过激活机体的免疫系统来对抗肿瘤细胞。然而，肿瘤免疫治疗在带来显著临床获益的同时，也引发了一系列不良反应，其中免疫检查点抑制剂相关心肌炎是一种罕见但致命的并发症，发病率约为0.04％至1.14％，死亡率可达39.7%-66%。主要表现为心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难、乏力等，也有一些患者没有任何不适，只是在常规检查时发现。 怎么发现免疫相关心肌炎呢？ 常用的辅助检查包括：心肌标记物检测，提示肌钙蛋白、肌酸激酶、脑利钠肽等指标升高；心电图上可以有心律不齐、早搏、T波改变，心房颤动等；心脏超声表现为心脏扩大、心肌活动异常、心功能下降、心包积液等。必要时需要进行心脏磁共振检查，甚至心肌活检，以明确诊断。 如何进行治疗？ 一旦明确诊断为免疫相关性心肌炎，要暂停使用免疫检查点抑制剂，给予糖皮质激素、免疫球蛋白和其他免疫抑制剂。 2.肿瘤治疗相关心功能不全 是指由于肿瘤治疗（如化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等）导致的心脏结构或功能异常。包括：①化疗药物：已知蒽环类药物（如多柔比星）、曲妥珠单抗、紫杉烷类等具有心脏毒性药物；②放疗：胸部放疗可导致心肌病变、瓣膜病变和冠状动脉疾病；③靶向治疗：例如针对HER2的抗体药物和某些小分子酪氨酸激酶抑制剂；④免疫治疗：免疫检查点抑制剂可能导致心功能不全。表现为心悸、胸闷、呼吸困难、下肢肿胀、活动耐力下降等。诊断包括：脑利钠肽水平明显升高、心超提示心脏扩大、左室射血分数（LVEF）较基线时下降等。治疗包括应用利尿剂、沙库巴曲缬沙坦、美托洛尔或比索洛尔、SGLT2抑制剂（如达格列净、恩格列净）等，右雷佐生可用于预防蒽环类药物引起的心功能不全。具体治疗方案建议到专门的肿瘤心脏病联合门诊就诊。 3.肿瘤相关高血压 肿瘤相关高血压是指由于肿瘤本身或肿瘤治疗引起的高血压（诊室血压≥140/90mmHg），对患者的治疗和预后会产生影响。常见于：①肿瘤细胞产生和分泌激素或激素样物质，如肾素、血管紧张素、抗利尿激素等，这些物质可以导致血压升高；肿瘤直接压迫血管或神经，以及肿瘤引起的肾动脉狭窄或肾实质损害。②一些化疗药物、靶向治疗药物、免疫检查点抑制剂、激素治疗等都可导致血压升高。患者可能无症状或症状不明显，或在体检时发现血压升高。部分患者可有头晕、头痛、泡沫尿、视力模糊等症状。长期未控制的高血压可能导致冠心病、脑梗塞、肾功能衰竭等后果。治疗方案需结合患者具体情况，选择个体化的降压方案，比如血管紧张素受体拮抗剂、钙离子拮抗剂、β受体抑制剂等，具体方案建议由专业的肿瘤心脏病团队管理。 4.冠状动脉疾病 是指肿瘤患者在治疗期间或治疗后出现的冠状动脉粥样硬化性心脏病，包括心绞痛、心肌梗死等。比如：胸部放疗可能直接损害冠状动脉，导致冠状动脉狭窄或阻塞。某些化疗药物、靶向治疗和免疫治疗都可能对心脏和血管造成损害，肿瘤患者多为老年人，可能存在高血压、糖尿病、高脂血症等心血管疾病风险因素，这些因素都可能诱发冠状动脉疾病，心肌梗死发作等。我们科室最近成功抢救了2例应用免疫抑制剂之后，心肌梗死发作的患者。患者可表现为活动后胸闷、胸痛、出冷汗，心跳骤停等，查心电图异常、心肌标志物升高，进一步做冠状动脉造影可明确冠心病诊断，必要时需植入心脏支架，同时建议长期服用阿司匹林等抗血小板药物、他汀类药物等。 5.静脉血栓栓塞性疾病 静脉血栓栓塞性疾病（VTE），包括深静脉血栓形成和肺栓塞，是肿瘤患者非常常见的并发症。因肿瘤细胞释放促凝因子，加上化疗、手术、卧床等都会增加血栓形成的风险，下肢的静脉血栓脱落进入肺部，阻塞肺血管，导致肺栓塞。肿瘤患者的肺栓塞发病非常急，患者突发胸痛、呼吸困难，甚至晕厥、猝死，威及生命。下肢静脉超声、肺动脉CTA、血D二聚体等有助于明确诊断。治疗上主要是抗凝甚至溶栓治疗等，但需评估出血风险。 6.血脂异常 化疗药物、内分泌治疗、靶向药物、免疫治疗、放疗等都可能引起血脂升高。患者一般没有明显症状，但长期血脂异常会增加心血管疾病的风险，如冠心病、中风等。血化验：总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯、脂蛋白a水平即可诊断。建议增加体力活动，保持健康体重，低脂、低糖饮食，适当应用他汀类、贝特类及PCSK9抑制剂，以降低心血管疾病风险。 2、防治策略 1.严密监测：在肿瘤治疗过程中，患者应定期进行心电图、心肌标志物、心脏超声等检查，以监测心脏问题。一旦发现异常，应及时调整治疗方案。 2.个体化治疗：根据患者的年龄、性别、心血管病史、肿瘤类型等因素，制定个体化的治疗方案。对于心脏风险较高的患者，选择心脏毒性较小的药物和放疗方式。 3.药物干预：对于可能出现心脏毒性的患者，提前使用心脏保护药物，在治疗过程中，密切关注药物剂量和疗程，以降低心脏毒性风险。 4.多学科合作：成立专门的肿瘤心脏病MDT联合门诊，加强心内科、肿瘤科、放疗科、影像科等科室之间的沟通与协作，共同为患者制定最佳治疗方案。对于出现心脏问题的患者，及时进行多学科会诊，制定针对性的治疗方案。 5.健康教育：向患者普及肿瘤治疗中的心脏问题及防治知识，提高患者的自我保护意识。教育患者养成良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等，以降低心血管疾病风险。 3、总结： 肿瘤治疗中的心脏问题不容忽视，严重影响患者的生活质量和预后。通过严密监测、个体化治疗、药物干预、多学科合作和健康教育等防治策略，有望降低肿瘤治疗过程中的心脏问题发生率，提高患者的生存率和生活质量。 十院肿瘤心脏病亚专科主任张献玲
张献玲 2024-08-06阅读量2058
病请描述：外科手术切除是早期肺癌的主要治疗方法之一。常用的外科手术方法包括开胸手术、电视辅助胸腔镜手术（VATS）和机器人辅助胸腔镜（RATS）。其中，胸腔镜手术是胸部微创外科最具代表性的手术。胸外科医生在进行胸腔镜手术时，首先需要在患者胸壁上“打孔”，之后医生借助现代电视摄像技术获得良好的手术视野，通过高科技手术器械完成胸内手术。和传统开胸手术相比，胸腔镜手术具有创伤小、术后并发症发生率低的优势。但是，不论胸腔镜手术如何微创，手术对胸壁的损伤、病变肺组织和部分正常肺组织的切除是不可避免的，术后可能会出现一些手术相关的并发症。不同患者的术后并发症的症状和严重程度因人而异。因此，本文简要介绍了微创胸腔镜术后常见的并发症，以及应对方法，希望能给大家提供一些帮助。 一、术后并发症的类型 总的来说。肺癌胸腔镜手术术后并发症的发生率不高，主要以轻症为主。但有高龄、肥胖、基础疾病等危险因素的患者，其术后并发症的概率会升高。肺癌腔镜术后常见的肺部并发症包括：术后疼痛、咳嗽、肺部感染、肺不张、＞5天的肺漏气、胸腔积液等，这些并发症的症状相对较轻。更为严重的肺部并发症包括：术中或术后胸腔出血、严重肺部感染并发继发性呼吸衰竭、支气管胸膜瘘、脓胸等。除了肺部并发症，肺癌胸腔镜术后并发症还包括心律失常、心衰、心梗、脑出血、脑梗、肺动脉栓塞等心脑血管并发症。 二、术后并发症的常见症状和应对方法 1.疼痛 一般来说胸腔镜手术后疼痛的部位主要是切口，其产生原因主要包括两方面：一是胸壁切口部位的损伤，二是胸腔镜器械术中压迫胸壁。除了切口部位的疼痛，患者还可能会因为术中压迫、麻醉插管等原因而产生肩痛、咽痛等其他部位的疼痛。 术后疼痛的评估方法主要有疼痛视觉模拟评分（VAS）、疼痛数字评分（NRS）等。胸腔镜术后疼痛的评估包括患者在静止状态下的疼痛（静息痛）和咳嗽时的疼痛（咳嗽痛）。在咳嗽时，由于切口部位胸壁的活动和摩擦，其疼痛相比静息时会加剧。 患者对疼痛的感觉具有很大的主观性，因此，术后疼痛会受到患者个人因素的影响。许多研究表明，年龄、性别、社会、经济、生活经历、对疼痛的体验等因素均会影响术后疼痛的发生率和严重程度。 严重的术后疼痛一方面会给患者带来痛苦，影响术后的睡眠和恢复；另一方面，咳嗽时疼痛的加剧也会阻碍患者咳嗽，不利于痰液排出和术后早期下床活动。因此，及时提供安全有效的镇痛措施，有利于术后的快速康复。 2.咳嗽 胸腔镜手术术后咳嗽的原因主要是呼吸道炎症和术后反应。手术通常需要切除一些肺组织和支气管，术后胸压发生变化，会导致刺激性干咳。此外，麻醉插管也会导致患者术后不同程度的咳嗽。 大多数患者在身体康复后，咳嗽的症状会逐渐缓解，但也有少部分患者长时间咳嗽，甚至发展成顽固性咳嗽，影响患者生活质量。 3.呼吸困难 胸腔镜手术通常需要根据肺结节或肺内病变的位置、大小选择切除的范围，其术式主要包括肺叶切除、肺段切除、楔形切除等。手术切除的肺组织无法再生，虽然剩余的肺组织可以代偿，但对于合并肺部基础疾病如COPD、支气管扩张、肺结核的患者，术后仍有可能会出现明显的呼吸困难症状。 4.肺部感染 手术后的患者免疫力低下；术后切口部位的疼痛也会限制患者咳嗽、咳痰，导致痰液潴留，因此术后患者容易并发肺部感染，出现肺炎、肺不张，严重时甚至会导致呼吸衰竭、休克等，危及患者生命。 术后预防性使用抗生素，与此同时，要鼓励患者咳嗽、及时排出痰液。若患者因术后疼痛而不愿咳嗽，则需及时提供有效的术后镇痛。常用的排痰方法包括：自然咳痰、爆发性咳嗽、分段咳嗽、发声性咳嗽、辅助咳痰、诱导排痰、叩拍背部法、引流、药物雾化吸入、环甲膜穿刺给药、负压吸引等。 5.肺漏气和胸腔积液 肺部手术通常需要切除肺组织，如果肺组织的断端在修复过程中闭合不彻底，气体、血液从支气管和血管的断端漏出到胸腔，就会导致肺漏气和胸腔积液。轻微的肺漏气对患者恢复影响不大，但严重的肺漏气和胸腔积液会增加患者的痛苦、延迟患者的出院时间和增加住院费用。 三、术后并发症的预防 对于医生来说，术前应根据影像学特征、临床表现等充分评估肺结节的性质，尽量做到高度怀疑恶性肺结节再进行手术；术前充分评估手术风险、术中精细操作、术后密切随访。 对于患者或家属来说，在尽可能的范围内，改变可以改变的东西，开展三级预防，如： 1.戒烟 2.加强锻炼、增强肺功能 3术后多咳嗽、排痰 4.加强营养支持，多补充优质蛋白 5.遵守医嘱按时门诊复查随访等。 小结 胸腔镜手术虽然属于微创手术，但我们仍不可对术后并发症掉以轻心，应给予足够的重视，做好充分准备，才能将术后并发症的风险降到最低，确保患者的生命安全和生活质量。
张鹏 2023-03-18阅读量4848
病请描述：肾癌全身多发转移就真的没救了吗？2020年12月，27岁的武女士工作后腰痛加剧，一开始以为是久坐腰肌劳损，后去骨科检查发现椎体骨质破坏，怀疑肿瘤引起，随机全身检查发现左侧肾脏巨大肿瘤，肾静脉和下腔静脉癌栓，全身多发转移，辗转多家医院告知晚期治愈机会渺茫，心灰意冷的患者及家属抱着一丝希望来到复旦大学附属泌尿外科叶定伟教授门诊，叶教授看过后随即给患者加了专家号、办了尽早入院手续。 入院后叶教授团队给武女士加做了全身PET-CT，结果如下：左肾上极肿瘤（9*8cm），，左肾静脉、下腔静脉癌栓， 左肝内转移结节1.4cm， 右肺门淋巴结转移1.0cm，左侧颧骨，T10，L2骨质转移。 多学科综合诊疗，提升疗效，给晚期肾癌患者更多可能完善了其他常规检查后，叶定伟教授肾脏肿瘤多学科团队经过充分的评估和讨论，最终制定了个体化的手术方案，建议患者先行穿刺确认肾脏肿瘤的病理类型同时行基因检测，同时放疗科专家利用立体定向放疗（SBRT）技术和双磷酸盐治疗骨转移引起的疼痛并预防病理性骨折的发生，依据病理和基因检测结果选择敏感的靶向药物进行治疗，影像学手段严密随访靶向治疗疗效，适时手术治疗原发病灶。 遇见奇迹：以手术为主的多学科综合治疗再创佳绩叶教授团队随即给武女士安排了左肾穿刺活检，活检病理经多学科病理专家讨论：左肾肾细胞癌，考虑FH基因缺陷型肾细胞癌，FH（缺失，内对照+），辅助基因检测结果也证实了FH突变，是一例特殊类型的遗传性肾癌，HLRCC（遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌），依据检测结果叶教授团队为武女士选用了最敏感的靶向治疗药物，再靶向药、SBRT放疗以及其他辅助药物治疗的联合抗肿瘤对症治疗下，奇迹出现了！经过5个月的治疗，原发肿瘤和静脉癌栓缩小了将近一半，肝转移灶也缩小了一半，千载难逢的手术机会来了，有时候治疗时间窗转瞬即逝，手术时机的把握也是考验外科医生经验和专业判断力重要标尺。 治疗6个月后，叶教授团队在精准评估患者包括分肾功能在内的全身情况后，制定了开放左肾切除术+静脉癌栓取出术+腹膜后淋巴结清扫的手术方案，并通过术前精准影像学三维重建，明确了肾脏和肿瘤周围血管的走形、癌栓的定位以及重要脏器毗邻关系，要清除肿瘤的同时保护周围重要血管和脏器功能，做到了重大手术出血微量的行业高标准。术后病理再次证实了：HLRCC（遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌）诊断，万幸的是腹膜后送检的10余枚淋巴结未见癌转移。武女士术后1月第一次复查：术区没有渗出性改变，肝内可疑小结节，肺部和骨病灶均有缩小，对于晚期肿瘤患者来讲，减瘤手术的成功只是第一步，后续靶向治疗还得及时跟上，严密随访千万不能遗漏，发现问题及时处理，医患沟通，多学科协作，晚期肾癌长期生存不是“传说”，而是真实，让我们共见奇迹！ 叶定伟教授肾肿瘤多学科团队简介 作为全国最大的泌尿系统肿瘤诊治中心，叶定伟教授领衔团队长期深耕于肾脏肿瘤以手术为主的综合治疗，长期致力于让先进的手术方式和技术惠及广大肾脏肿瘤患者，让患者的生存率和生活质量实现“双高”。目前，在叶定伟教授带领下，泌尿外科肾脏肿瘤手术团队，包括正教授3名，副教授1名，下辖4个治疗组，每年完成各类肾脏手术近千例，早期肾癌术后的5年生存率达到93%、疗效与欧美国际顶尖的癌症中心旗鼓相当。对于局部晚期和晚期肾癌，叶定伟教授的肾癌治疗团队充分整合泌尿外科、肿瘤内科、放疗科、核医学科、病理科和影像科中泌尿肿瘤顶尖专家，利用线上线下MDT平台，采取以规范手术为主，综合放疗、介入治疗、生物靶向和免疫治疗、新药以及新技术临床实验等多种手段，使晚期肾癌的5年生存率已达28%，高于国际水平的10-20%。
叶定伟 2022-02-02阅读量1.0万
病请描述：希翼胃来，关爱健康 ------胃癌防治进行曲 2018年我国癌症中心发布癌症数据，在我国胃癌发病率男性约为30/10万、女性约为18.36/10万，死亡率男性约为21.48/10万，女性约为13.33/10万；无论从发病率还是死亡率来看，胃癌已成为严重威胁人们生命健康的恶性肿瘤，中国已是名副其实的胃癌大国，而从全球范围来看，近一半新发胃癌病例和死亡病例均发生在中国。如何防患未然，关爱您胃的健康，让你拥有一个健康的胃，依然是我们探讨的主题。 一：胃癌的发病因素： 在我国，胃癌高发区成人幽门螺杆菌（Hp）感染率在60%以上。一方面幽门螺杆菌能促使硝酸盐转化成亚硝酸盐、亚硝胺而致癌；另一方面Hp感染引起胃黏膜慢性炎症加上环境致病因素加速黏膜上皮细胞的过度增殖，导致癌变的发生；另外幽门螺杆菌的毒性产物CagA、VacA也可能具有促癌作用。 日常生活中，不良的饮食习、高盐饮食、重度饮酒、吸烟也成为引起胃癌潜在的致病因素。 此外，公众意识薄弱也是我国胃癌高发的主要诱因之一，由于广大市民对早期胃癌筛查的意识比较薄弱，90%的胃癌患者检出时已是处于进展期，往往因此错失了最佳诊治时机。 二、对胃癌认识的六大误区 误区一：年轻人，胃病都是小病，胃癌是中老年人才患的； 生活中，有胃病的市民不在少数，大部分人自己去药店买点胃药草草应付了事。对疾病的认识程度，远远不如中、老年人。其实胃癌的发生、发展是一个循序渐进的病理过程，从胃炎、胃糜烂、胃溃疡，到癌前期病变，再发展成癌症，到癌症出血、梗阻、穿孔、转移，有时候切除的胃标本，可以观察到严重的糜烂、胃炎、溃疡与胃癌同在，只是以前没有做过胃镜，也没有正规到专科医院就医，延误诊治罢了。 误区二：年轻人生了胃病不需要做内窥镜检查 胃镜其实是一个很好的检查与治疗手段，胃镜的检查医生是在直视下进行，随着无痛胃镜的广泛开展，也大大降低了人们对做胃镜的恐慌与畏惧，胃镜对食道、胃、十二指肠一览无余。可以观察上消化道黏膜病变、溃疡、出血、糜烂、胆汁返流，而且还可以在内镜在进行一些相应的治疗。 误区三：年轻人抵抗力强，患胃癌也都是早期 年轻人得胃癌有早期的，但是比例往往比较低，而且年轻人胃癌恶性程度相对比较高，预后效果也比较好。这是由于年轻人新陈代谢比较旺盛，肿瘤生长、增殖比较快，肿瘤细胞容易早期转移，大部分年轻胃癌患者，就诊时已是进展期，因此治疗效果也相对较差。 误区四：现在医学发达，胃癌都能切除 胃癌能否获得根治性切除，需要手术中探查而决定。胃癌根治手术包括胃全切除、胃大部分切除手术及腹腔淋巴结清扫，都是建立在全面探查后决定的，能不能切除，需要怎么切除，是行部分胃切除，还是全胃切除+根治性淋巴结清扫，需要手术医生在术前、术中进行综合评判。 误区五：胃癌5年生存率高 胃癌经过各种综合治疗后，生存5年以上的比例，称为胃癌的5年生存率。5年生存率的高低与病人病情、治疗方式的选择等密切相关，5年生存率是用来评价治疗效果的。如果患者经过治疗能生存5年以上，那么可以认为其治愈的可能性达90%。依据目前的研究表明胃癌复发和转移，大部分是在手术根治术后3年左右，如果能经治疗后生存达5年以上，那么发生复发和转移的概念便下降了很多。当然5年生存率，并不意味着只能活5年，此时意味着治疗效果已接近治愈了。 误区六：胃癌是可传染的，是不转移的 胃癌不是传染病，因为没有传染的所具有的传染特性，与胃癌患者一起生活是不会感染胃癌的。 对于胃癌而言，除了淋巴结转移，还能发生血液转移、种植转移。胃癌人群中，女性占有很大部分比例，而这些有的是在妇科查出卵巢肿瘤后，再从病理、免疫组化“顺藤摸瓜”而查到的胃癌，这种情况就是Krukenberg瘤，以胃癌转移至卵巢多见。患胃癌的青年女性卵巢转移率高达14%，占卵巢转移性肿瘤的很大比例。Krukenberg瘤诊断明确，往往意味着原发肿瘤的分期已是晚期了，一般综合治疗后预后也比较差，生存期相对比较短。 三、胃癌有哪些常见表现呢？ 1、临床表现：随疾病的发展，胃的功能和周身状况逐渐发生改变，这些症状常无特异性，可时隐时现，也可长期存在。如上腹隐痛、钝痛、胀痛，恶心、呕吐，食欲不振，嗳气和消瘦等；少数溃疡型(Ⅱc型和Ⅲ型)早期胃癌也可有溃疡样症状，呈节律性疼痛，反酸，内科治疗可缓解等。有的患者胃癌与某些良性病变共存或在某些良性病变的基础上(如慢性萎缩性胃炎，消化性溃疡等)发生癌变，而这些良性胃部疾病的症状已长期存在，或反复发作，更易使患者和医生放松对胃癌的警惕，而延误诊断时机。某些早期胃癌也可以出现呕血，黑便，或吞咽困难等症状而就诊。 但是在胃癌中最常见的始发症状，约80%患者与消化不良表现极为相似，如发生腹痛，一般开始较轻微，且无规律性，进食后不能缓解，逐渐加重，可以为隐痛，钝痛。部分可以有节律性疼痛，尤其胃窦胃癌更明显，甚至进食或服药可缓解。老年人痛觉迟钝，多以腹胀为主诉。这些症状往往不被患者所重视，就医时也易被误认为胃炎或溃疡病。 胃癌病变由小到大，由浅到深，由无转移至有转移是一个渐进性过程，发展至进展期胃癌时，尤其在浸润穿透浆膜而侵犯胰腺或横结肠系膜时，可出现持续性剧烈疼痛，并向腰背部放射。极少数癌性溃疡穿孔的患者也可出现腹部剧痛和腹膜刺激征象。部分患者可出现日益消瘦、乏力、贫血，营养不良、梗阻等表现，最后表现为恶病质。 2、主要体征：可以无任何体征。或仅有上腹部压疼。中晚期胃癌多数上腹压痛明显。有1/3患者可触及腹部肿块，质硬，表面不平滑，有触痛，尤其患胃窦部癌的消瘦患者更易发现肿块。至于转移灶如直肠前触及肿块、脐部肿块、锁骨上淋巴结肿大和腹水的出现，更是晚期胃癌的证据。 另外，由于肿瘤发生远处转移，并常因转移部位不同而出现相应体征。如肝转移可出现肝大，黄疸等，卵巢转移可发现卵巢肿大和大量腹水，肺部转移可有呼吸困难等。 胃癌伴癌综合征也可成为重要体征，如血栓性静脉炎、皮肌炎等。晚期患者可有发热，恶病质等。 四、防患未然，从筛查开始，我们要“捕风捉影”（这里意思并非是用似是而非的迹象来做根据）去发觉胃癌早期的“蛛丝马迹”。哪些人需要进行早期胃癌的筛查呢？ 首先是年龄在40岁以上的人群，其次有以下几条高风险的人群： 1.胃癌高发地区人群； 2.幽门螺杆菌感染者； 3.患有萎缩性胃炎、胃溃疡、胃息肉、手术后残胃、肥厚性胃炎、恶性贫血等疾病； 4.一级亲属（父母、子女、兄弟姐妹）患有胃癌的； 5.存在胃癌其他风险因素的人群（如长期摄食高盐食品、腌制食物、吸烟、重度饮酒等）； 五、胃癌早期有哪些常见的筛查方法呢？ 1.血清学检查：主要包括血清胃蛋白酶原 Ⅰ、Ⅱ（PGⅠ、PGⅡ）、血清胃泌素17（G-17）、Hp 抗体等项目。这些能较好地反映胃黏膜萎缩及胃癌发生的风险；当胃蛋白酶原比值（PGR）低于 3.89，G-17 高于 1.50pmol/L 时，胃癌的发生风险显著增高； 2.血清肿瘤标志物检查：新型胃癌标志物 MG7 对胃癌诊断的敏感性及特异性均较高； 3.检测幽门螺旋杆菌，同时需要进行尿素呼气试验； 4.内镜检查：对于前面所说的高风险人群进行有目的内镜检查，目前磁控胶囊胃镜系统具有与胃镜相似的敏感性及特异性，是一种可供选择的新型筛查方式。另外超声内镜、CT、MRI、PET-CT等也有助于诊断。 六、得了胃癌是不是就没得治了呢？ 不是的，目前手术切除仍然是有效的治疗方法，包括内镜下切除、腹腔镜微创手术切除以及传统的开腹手术切除。术前新辅助化疗；术后辅助化疗；腹腔热灌注治疗、中医中药治疗等等，具体的治疗方法、方式仍需依据病情情况而定。预后的情况也受多种因素影响而不同。 七、胃癌预防的建议 1、健康的饮食习惯和饮食结构，尤其是避免腌渍食物、霉变食物、油炸食物辛辣食物的摄入，减少亚硝酸盐的摄入；多食蔬菜（如绿叶菜）、水果和豆类，避免过热、过烫的进食方式，饮食易于消化，同时要维持营养均衡的合理膳食， 2、积极防控幽门螺旋杆菌感染； 3、定期体检，发现癌前病变并及时处理；切勿盲目相信民间传言的某些偏方、秘方； 4、戒烟戒酒；少喝或不喝烈性酒。 5、适量有氧运动：世界卫生组织（WHO）推荐，每周不少于150分钟的中等强度运动或者75分钟高强度的有氧运动。运动不但有助于保持健康体重，同时本身也有防癌功效。经常运动的人比不经常运动的人胃癌发病风险更低。 6、补品进食要慎重：许多人总觉得需要通过保健品来补一补，以达到健康的目的，生了病以后就更应该补。甚至还有些人觉得吃啥补啥，实际上，保健品的使用应谨慎，人体营养素需求是通过均衡的膳食而获得的，一些成分不明的保健品不但无效，反而可能有害，目前相关的报告已层出不穷。 总结：胃癌防治进行曲，依然是早发现、早诊断、早治疗，而且建议有类似情况或者可疑情况及时到专科就诊。（部分参考来源于网络，仅供学习、爱好者参考）
屈国伦 2020-03-13阅读量9809
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7962