病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万
病请描述： 三角纤维软骨复合体（triangular fibrocartilage complex，TFCC）是指腕关节尺侧的一组重要结构，包括关节盘（腕三角纤维软骨），半月板同系物，掌侧和背侧远尺桡韧带，尺侧伸腕肌腱鞘深层，尺侧关节囊，尺月韧带和尺三角韧带。掌侧和背侧远尺桡韧带包括浅层和深层纤维，二层在桡骨附着处汇合。浅层部分包绕关节盘，止于尺骨茎突，但没有一个界限清楚的止点。深层部分的掌侧和背侧纤维在近止点附近汇聚相互交错形成一个联合腱，止于尺骨茎突基底凹陷部位，此处也是尺头韧带的尺骨附着点。这一组复合结构在解剖上融合，但功能不同。浙江大学医学院附属第二医院骨科沈炜亮TFCC的主要功能有（1）桡骨远端关节面的尺侧延伸，覆盖尺骨头；（2）传导尺腕关节间的轴向应力，吸收部分负荷；（3）形成桡骨、尺骨远端牢固的弹性连接，提供旋转稳定性；（4）对腕关节尺侧部提供支撑。TFCC复杂的解剖和多重的功能，使其易于遭受外伤和出现退变。腕三角纤维软骨又称腕关节盘，是位于尺骨和三角骨之间的纤维软骨，呈三角形。三角形的较厚的尖端借纤维组织附着于尺骨茎突桡侧及其基底小窝，三角纤维软骨较薄的底附着于桡骨远端的尺骨切迹，与桡骨远端关节面相平行，成为桡腕关节尺侧的一部分。三角纤维软骨掌背侧与腕关节囊及桡尺远侧关节的掌背韧带紧密相连。腕关节盘横隔于桡尺远侧关节与桡腕关节之间，而将此两关节腔完全隔开。为增强关节的滑动性并防止在回旋时的损伤，有囊状隐窝借以缓冲。三角纤维软骨是腕关节尺侧的缓冲垫，是桡尺远侧关节的主要稳定结构，也是TFCC中最薄弱也最容易发生损伤的一部分。关节盘的组织结构是纤维软骨，为了适应多方位的压力，关节盘由紧密交织的胶原纤维所组成，中央部分没有血供。什么情况下容易发生TFCC损伤？TFCC损伤可在摔倒手撑地时发生，此时腕关节在伸腕、旋前的位置受到轴向应力。其他损伤机制包括较大的旋转暴力或牵张暴力造成损伤。其他常见致伤原因包括：（1）网球、高尔夫球、羽毛球等运动者手腕尺侧受力和快速扭转活动；（2）车祸中司机手握方向盘腕部受到旋转牵张暴力；（3）与人扭打过程中手腕受到暴力；（4）提重物不慎或手腕用力不当时扭伤。由于TFCC结构深藏于尺腕关节较小的空间内，受伤后的当时的疼痛和肿胀症状不一定会特别明显，病人通常误认为只是普通的手腕扭伤，常延误就诊和治疗伤。摔倒手撑地的损伤常合并桡骨远端骨折等其他症状更明显的损伤，TFCC的损伤也容易在初次就诊时被忽略或遗漏。TFCC可以分为哪些类型？三角纤维软骨复合体损伤最常用的分型是Palmer分型。该分型分为创伤性（I型）及退变性（II型）损伤，对治疗有指导意义，因此理解Palmer分型非常重要。Ⅰ型急性、创伤性损伤根据其损伤部位不同分为四个亚型。ⅠA型损伤是近桡骨的水平撕裂，一般从背侧到掌侧，距桡骨附着部2〜3mm;指中央无血供区损伤，通常不能直接修复；ⅠB型（尺侧撕脱）是指TFCC自尺侧附着点的撕脱，有时会合并尺骨茎突骨折；ⅠC型（尺侧远端）是指损伤累及TFCC掌侧附着部位或尺腕关节远侧韧带，可以被修复；ⅠD型（桡侧撕脱）的损伤位置在TFCC桡侧附着点，可合并或不合并桡骨乙状切迹骨折。Ⅱ型退化性TFCC损伤均累及中央部分，并依据有无TFCC穿孔、月骨及尺骨软骨软化、月三角韧带损伤及退化性桡腕关节炎的存在分为A到E五期。A. 关节盘变薄；B. 关节盘变薄，骨软骨软化；C. 关节盘撕裂，骨软骨软化；D. 关节盘撕裂，骨软骨软化，月三角韧带部分撕裂；E.关节盘撕裂，骨软骨软化，月三角韧带撕裂，桡尺远侧关节炎症。这些病理变化多继发于尺骨撞击，一般来讲，Ⅱ型损伤不能通过外科手术修复。TFCC创伤性和退化性损伤无法根据症状区分。不管何种原因，腕关节旋前或旋后时增加应力都可以导致的腕关节尺侧疼痛。因此，Palmer分型是根据损伤的病因，而不是根据症状分型。实际上，Ⅰ型损伤多因过伸位摔伤或腕关节旋前和\或尺偏时的突然应力造成，而Ⅱ型损伤的病史多为隐匿慢性的，没有急性的创伤病史。根据TFCC损伤时间进行分型，急性损伤指损伤时间距修复时间小于三个月，与健侧对比，可以恢复80%以上的握力及关节的活动度，其预后优于亚急性（三个月到一年）和慢性损伤（一年以上）。TFCC亚急性损伤还可以直接修复，但一般力量会减退。偶尔慢性损伤也可以修复，但结果与急性损伤相比不满意，估计原因与韧带的牵拉和纤维软骨边缘的退变有关，慢性损伤通常需要尺骨短缩和/或TFCC清创。TFCC损伤有哪些表现？急性创伤型患者，往往有前臂旋前位跌倒，腕背伸或者腕尺侧直接撞击的病史。患者常因腕部尺侧疼痛、腕无力或腕关节弹响就诊。这是由于前臂旋转时，破裂的纤维软骨瓣被挤压于尺骨头和月骨或三角骨之间。TFCC损伤的症状通常包括腕尺侧弥漫、深在的疼痛或酸胀不适，有时有烧灼感，一般向背侧放射，很少向掌侧放射。疼痛也可以在用力抓握物体时诱发，从而导致握力减弱。这些症状在腕尺偏，腕过伸位用力和前臂用力旋转时加重。患者常诉做旋转手腕的动作时出现手腕尺侧的疼痛，从而难以完成拧毛巾、开车和使用勺子等动作。很多患者会出现用力撑床或撑椅子扶手起立时手腕尺侧疼痛，但该症状并不是特异性的诊断指标。体检时患者肘置于桌上，手指向天花板，前臂旋转中立位，医生面对病人。急性TFCC损伤患者可有腕尺侧肿胀，TFCC和尺骨远端区域有压痛点，腕部轴向加压尺偏可诱发疼痛，前臂被动旋转时常有弹响声。稳定桡骨，被动活动尺骨，如果相对于桡骨尺骨前后滑移度增大，表明远尺桡关节（DRUJ）不稳定。要在前臂旋前和旋后位检查远尺桡关节的稳定性，并检查尺骨头的钢琴键征（piano key sign）(尺骨头突出，提示TFCC 的桡尺韧带部分有明显的撕裂损伤)是否阳性。如果合并月三角韧带撕裂，可伴月三角间隙压痛及月三角剪切试验阳性。腕关节的桡侧也应检査，以排除舟月韧带损伤。TFCC损伤应该做哪些检查明确诊断？影像学检査首先可以从X线平片开始，应包括X线平片、前臂旋转中立位时后前位和侧位片，在后前位上可以观察尺侧变异情况，月骨和远端尺骨是否有关节病改变，月三角间隙是否正常，DRUJ是否有退变性关节病。骨折必须予以排除，特别是尺骨茎突和远端桡骨的月骨凹处的骨折。X 线、CT 仅能显示尺桡骨阳性或阴性变异，骨折或骨质坏等有一定的诊断价值，而不能反映关节盘及其周围韧带、软组织的损伤情况。MＲI检查因为对肌肉、韧带等软组织，及软骨均有良好的显示价值，随着敏感性、特异性和准确性的提高，近年来核磁共振成像（MRI）已经成为诊断TFCC主要手段。但MRI诊断局限性TFCC损伤的有效性仍然有赖于影像质量的提高和读片者的经验。总的来说，当需要进行切开或腕关节镜手术前，MRI检查可为手术医生提供一些必要的有价值的信息。目前认为腕关节镜是诊断腕部尺侧疼痛的金标准，其基本指征是经保守治疗失败，持续腕部疼痛和功能障碍。在关节镜下检查，可以更加准确的诊断撕裂的类型和严重程度。这种微创技术允许在强光和放大的条件下直接观察软骨盘，也可以通过探针探查软骨盘的张力。关节镜还同时具有诊断和治疗的功能，不可修复和退变性的TFCC损伤可以进行清创，而可修复的损伤可以同时修复。TFCC可以怎么进行治疗？治疗TFCC损伤的方法很多，需采取何种治疗取决于下列因素：是否存在腕关节疼痛（包括损伤引起的机械性刺激或滑膜炎导致的持续性关节疼痛），是否伴发骨折或骨折畸形愈合，以及是否存在远尺桡关节不稳定。如果病人病史和检查都提示TFCC损伤，X线检查正常，临床上没有不稳定的证据，急性期可以用长臂石膏或支具固定4-6周。偶尔也可以应用物理治疗。若经过固定后症状没有缓解，则需要进一步的检查，如核磁共振成像及关节镜。 保守治疗2-3个月无效的TFCC损伤有进行关节镜手术的指征。另一个手术指征是远尺桡关节不稳定。如果病人存在放射学或临床上的不稳定，应该考虑早期进行关节镜检查评估，并进行修复。手术治疗的方式取决于损伤的类型。总的说来，对于创伤性中央型损伤，如果损伤未累及掌背侧韧带，不会影响TFCC的功能，关节镜下清创可获得不错的治疗效果。对于TFCC外周部撕裂，可在关节镜下进行修复。如果合并尺腕撞击的因素，需同时进行手术处理。对于退变性TFCC损伤，多继发于尺骨撞击，一般来讲，这类损伤不能通过外科手术修复TFCC本身的损伤，但可通过对退变的原因进行处理而获得不错的疗效。现在的手术治疗方法包括尺骨短缩，关节镜下或切开wafer手术，对退化TFCC、软化软骨、撕裂的韧带、关节囊瘢痕及滑膜清创。如果只进行了关节镜下TFCC清创手术，术后一般不需要进行制动。如果进行了关节镜下TFCC的修复，术后需佩戴腕关节中立位肘上支具制动4-6周。6周后，开始循序渐进的被动关节活动练习和轻柔的主动力量训练，约10－12周后逐渐恢复日常活动，一般6个月后逐渐恢复体育活动。TFCC损伤的治疗效果怎么样？关节镜的应用改变了TFCC损伤治疗的现状及结果，腕关节尺侧疼痛，即使是较少见的ⅠC型损伤，也可以在关节镜的辅助下得到有效治疗。手术瘢痕小，术后需要制动的时间短，可以使患者有机会较早恢复工作。急性TFCC损伤指损伤时间距修复时间小于三个月，与健侧对比，很多情况可以有机会恢复80%以上的握力及关节的活动度，其预后优于亚急性（三个月到一年）和慢性损伤（一年以上）。TFCC亚急性损伤有时还可以直接修复，但一般力量会减退。很少的情况慢性损伤也可以修复，但结果与急性损伤相比不满意，估计原因与韧带的牵拉和纤维软骨边缘的退变有关。因此，对于慢性损伤，通常需要进行尺骨短缩和/或TFCC清创，如果合并有症状的慢性远尺桡关节不稳定，一些患者还需进行远尺桡韧带的重建。二次整理者： 阮登峰/沈炜亮浙江大学医学院附属第二医院·骨科；浙江大学骨科研究所；浙江大学李达三·叶耀珍再生医学发展基金；浙江省组织工程与再生医学技术重点实验室；中国医师协会骨科医师分会再生医学工作组；本人专业诊治范围：1，肌腱病&肌腱/韧带损伤：肘-网球肘；肩-肩周炎，肩袖损伤；膝-弹跳膝，跑步者膝，前交叉韧带损伤；踝-跟腱炎，跟腱断裂；手腕部-腱鞘炎；筋膜炎2，再生医学技术治疗运动系统疑难杂症，包括：软骨/半月板/肌腱/韧带的修复、重建和再生；门诊类型：肌腱病专科门诊！关节外科/运动医学专家门诊；致谢：感谢刘波、周祖彬、万梦楠、米琨等人的分享！附注：图文部分来自网络，如涉及版权问题，请及时私信联系，图片版权归原作者所有。
沈炜亮 2019-12-12阅读量2.7万
病请描述：身体的任何一个器官于我们而言都是非常重要的，任何器官都扮演着不可替代的角色。其中眼睫毛也非常重要，它能够让我们的眼睛看起来更加神采飞扬。但是在日常生活中很多人会出现倒睫的情况，不仅严重影响日常生活，而且还十分不美观。什么是倒睫？倒睫是指睫毛向后方生长，转向眼睛内方，从而刺激角膜及眼球造成损伤。倒睫可以一根、数根或多数，是一种常见的眼部疾病，儿童、青少年、老年人比较常见。 倒睫的病因睫毛的生长方向异常，是由下睑的赘皮，有时下睑赘皮联合内眦赘皮，以及先天性的眼睑内翻引起。 亚洲人群中先天性下睑内翻的发病率较高，与其特有的局部解剖特点有关，比如下睑眶隔附着点过高，下睑缩肌腱膜止于下睑板下方,使得下睑缩肌与眼睑前唇组织缺乏连接。如果再合并鼻根部发育不良、内眦赘皮牵拉、体质肥胖、睑缘及睑板前轮匝肌肥厚并向眼球方向堆积、睑板发育不全等特点极易发生下睑内翻睫毛内卷。临床症状疼痛、眼红、流泪、怕光、持续性异物感、眼睛分泌物增多。倒睫的危害1、会对眼角膜造成损伤倒着生长的睫毛像毛刷一样摩擦眼角膜,长期下去可能会对眼角膜造成损伤,比如角膜上皮剥脱，角膜斑翳，角膜白斑等等，也可能会让视力有所下降或者眼睛畏光、流泪等。2、眼睛引发感染倒睫引起的异物感会让孩子总喜欢揉眼睛,将手上的细菌带进眼睛里，可能引起眼病,如结膜炎，沙眼等，继而出现流泪、痒、分泌物很多等表现。如何治疗倒睫目前治疗先天性下睑内翻的手术方法较多，如褥式缝线矫正法、皮肤及轮匝肌切除法、下睑缩肌腱膜缝合法等。针对不同的病情适应证选取不同的手术方案，然而多数患者在治愈疾病的同时，对于外观的要求也进一步提高。缝线法手术损伤小，方便快捷，但术后易于复发，有时会产生明显的下睑双重睑或皱褶。我个人矫正下睑内翻的术式是眼轮匝肌深部内固定术联合眼睑皮肤切除术，它是将切口的上缘皮下眼轮匝肌和睑板下缘呈“口”字形的缝合，既增强了矫正的力量，而且由于缝线位于皮内与切口及睑缘方向平行，位置均匀分布在下睑切口长轴上，愈合过程中，力量相对均匀，皮肤又分层缝合，皮肤和眼轮匝肌的粘连轻，不易产生皱褶，则不会发生下睑的双重睑，外观较美观。同时缝合时可以通过观察睫毛及睑缘的位置调整缝线的间距及力量，效果可控，不会造成欠矫、睑外翻和眼睑退缩。内固定后再去除多余的皮肤，此时睑缘的位置已经确定，去皮量更精准，确保手术效果。且皮肤切口采取连续缝合，对位更好，不易产生皱褶，进一步避免双重睑的产生，术后瘢痕不明显。 下睑内翻倒睫合并内眦赘皮比较普遍，发生率为50%左右，儿童的内眦赘皮一般采取保守观察，不急于手术。如果在3岁以后还是存在倒睫问题，可以通过手术解决。患有严重的内眦赘皮的人群，会将下睑中内部睫毛推向眼球，从而加重倒睫，严重病例可在眼睑皮肤切开同时行内眦赘皮的矫正术，一般行倒“L”型内眦赘皮矫正术，可将倒“L”型内眦切口向下睑延伸，去除三角形多余皮瓣，解除了内眦赘皮对下睑内侧皮肤的牵拉压迫，尤其对靠近内眦处倒睫的矫正有增强作用。个别1~2根倒睫复发，分析原因多为乱睫，可在显微镜下行电解矫正。 温馨提示：拔除睫毛是不可取的，再次长出的睫毛会更粗硬。发现倒睫症状，应及时前往眼科就诊，以免对眼睛造成损伤。
王俊芳 2019-11-09阅读量1.1万
病请描述：在门诊经常会碰到患者会问，在 “蛋蛋”旁边会触摸到一个小包块，不疼也不痒，不知道到底是什么？是否需要手术切除呢？是否会影响生育呢？带着这些问题，详细来看看。 1.什么是附睾囊肿呢？ 附睾囊肿是指发生在附睾的囊性包块，因其囊液中含往往含有精子，故又称为精液囊肿。好发于青壮年，一般年龄为20～40岁。囊肿的常见部位是附睾头部，而体部及尾部很少发生。它起源于睾丸网输出小管的上皮细胞，直径数毫米至数厘米，大的可以达到10cm左右，可为单一囊腔或分隔多腔，以单发多见。大多数患者无明显症状，少数可有阴囊部坠胀不适或轻微疼痛。 2. 附睾囊肿是如何形成的？ 附睾囊肿的发病原因目前亦尚不明了，可能与性刺激、睾丸附睾的慢性感染或输送精子的管道部分梗阻有关。还可能与局部损伤或性传播疾病感染有关。有人提出附睾头部的附睾管屈曲、转向或形成憩室，随时间推移和精子不断堆积，憩室小管不断增大，于是形成精液囊肿。当附睾因炎症或创伤而阻塞或形成瘢痕时，亦可发生精液囊肿。 3. 附睾囊肿如何诊断？ （1）一般无症状,有时有阴囊部不适或下坠感； （2）睾丸或附睾部触及圆形肿物，质软，境界清，有波动感，挤压不缩小。 （3）透光试验阳性。囊肿穿刺液乳白色，不透明，镜检见有不活动精子、脂肪小体等。在室温下放置短时间后，液体中原先不活动精子会变得活动起来。 （4）B超可在睾丸或附睾部发现液性暗区。 4.有哪些疾病容易混淆？ （1）慢性附睾炎：一般整个附睾增大或仅尾部有小结节，质硬，有时可触及增粗的输精管。 （2）精索鞘膜积液：为阴囊内囊性肿块，呈卵圆形或梭形，位于精索内。 （3）Yong综合征：双附睾头增大或呈囊性，多局限附睾头近端1～1.5 cm，体尾部及输精管无异常，但本病是与慢性呼吸道感染有关的合并双侧附睾渐进性梗阻所致的无精子症。 （4）附睾结核：一般会有原发结核病灶，且附睾触诊有串珠样结节。 5.附睾囊肿该如何治疗？一定需要手术治疗吗？ 对于小而无症状的附睾囊肿不必治疗。附睾囊肿切除手术则是针对那些囊肿较大，直径在2cm以上，症状明显或影响生活的患者。经阴囊切口显露游离囊肿，钳夹狭细的颈部，将其完整切除，颈部残端用肠线结扎。最好同时施行睾丸鞘膜翻转术，以防止鞘膜积液的发生。但手术有可能破坏附睾管因而影响生育，未婚患者宜慎重。 6.如何预防与调理？ 可以按照以下的一些方法去做 （1）当囊肿较大，坠胀疼痛较明显时，可用阴囊托将阴囊托起，能够减轻痛苦； （2）注意休息，保持个人清洁，防治感染； （3）积极治疗泌尿生殖系统炎症及性功能紊乱，以减少该病的诱发因素； （4）心情舒畅，规律作息，饮食有常，房事有度，劳逸结合。
叶臻 2019-07-09阅读量1.1万
病请描述：本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下，睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm；在排除额肌作用下，遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量：两眼平视时，两侧睑裂高度差，即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度，根据遮盖程度分为：(1)轻度：遮盖≤4mm，此时下垂量为≤2mm；(2)中度：遮盖>4～≤6mm，下垂量>2～≤4mm；(3)重度：遮盖>6mm，遮盖达到瞳孔中央，此时下垂量>4mm。 分类 根据病因，上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性： 肌源性上睑下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致，也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致；其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走行紊乱，被纤维组织和脂肪组织取代，并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱，同时也存在舒张功能的下降，即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致，如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性： 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致，多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂，也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好，肌力评估量多>8mm，上直肌功能正常。 03 神经源性： 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致，可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍，多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变，导致Müller肌收缩功能障碍，睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致，或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小，瞬目值进行检测，并与患者充分沟通，了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm，可按上睑下垂治疗；若瞬目值较大，则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性： 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性： 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳，表现为睑裂变小；长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难；对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病，健眼则表现出眼睑下垂；严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘，表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂，其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括：睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力，Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD： MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标，包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化，对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时，通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，同时用一光源置于患者眼前，此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差，睁眼时无法暴露角膜中央反光处时，则检查者用手上提睑缘，上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1，测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小： 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，嘱患者睁眼平视，此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离，即为睑裂大小。另外还应检查患者上视，下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力： 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况，主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看，再嘱患者向上看，此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差，4～<7mm为中，7～<10mm为良，≥10mm为正常。 04 上睑上提量： 该项指标是全身麻醉手术时，制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，先嘱患者闭眼，再嘱患者平视，此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征： Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况，Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作，若Bell征阴性或可疑阳性，则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法：检查者嘱患者轻松闭眼，在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置，若眼球上转良好则为Bell征阳性，若眼球无上转则为阴性，上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量： 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法：嘱患者下视，在眉弓下缘中央部做一标记，然后嘱患者上视，测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测： 术前测定，用于在术中和术后对比，避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法：令患者注视眼前33cm一目标，观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼，观察未遮盖的另一眼是否转动；然后去掉遮盖，观察去遮盖眼是否转动，检查是否存在斜视。 08 眼球运动： 术前检测，用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能，若眼球上转时，角膜下缘低于内外眦连线水平，则提示上直肌功能减弱，手术矫正量宜保守。检测方法：检查者手持光源位于患者前约33cm，引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动，观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择（略） 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时，术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm，双侧下垂的患者，术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者，应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者，术中"兔眼"值应为压住额肌后，睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者，术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是，对于Bell征阴性者，兔眼值应减少，通常为5～7mm。 进行额肌相关手术时，矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术： 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式，常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂，上睑提肌功能极差或消失，选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术： 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差，或由于外伤、手术等原因，上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术： 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌，以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌，受交感神经支配，通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术： 通过适量切除部分睑板，以达到抬高上睑的作用，需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者，也可联合上睑提肌缩短手术，用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外，睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分，睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术： CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织，对于重度下垂患者，可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系，所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍，术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择，主要根据上睑提肌肌力的情况来选择：(1)当肌力评估量≥7mm，患者仅表现为轻度下垂时，多采用上睑提肌前徙，上睑提肌缩短的方法来进行矫正，也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4～<7mm，患者表现为中度下垂时，多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm，患者表现为重度下垂时，可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正，若矫正不足，可联合睑板切除进行矫正，若仍不足，则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果，或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差，评估量<1mm，则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量，以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术，若矫正量未达到术前评估值，则继续进行上睑提肌缩短术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时，睑裂闭合不全>2mm，Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。
王俊芳 2019-04-24阅读量1.2万
病请描述：自体脂肪面部填充 自体脂肪全面部填充包含10多个部位额头、太阳穴、眉弓、眼窝、泪沟、苹果肌、鼻唇沟、脸颊、鼻子、下巴、唇部等。 01 自体脂肪面部填充的原理 “ 自体脂肪面部填充是从腹部或大腿内侧等，脂肪堆积较多的地方抽取脂肪，再将脂肪进行离心提纯后，注入到面颊凹陷部位，以此改善面部凹陷、衰老、憔悴感，调整凹凸不平的轮廓曲线，打造圆润的童颜效果。 ” 02 自体脂肪面部填充的小档案 适应人群： 面容憔悴消瘦者； 面颊脂肪少显得颧骨突出者； 面部轮廓线凹凸不平者； 因衰老而引起的面部凹陷者； 需要塑造年轻面庞者； 项目优点： 采用的是自身的脂肪，基本不会出现排异现象； 面部手术没有明显切口，所以无须担心疤痕问题； 效果柔软自然。 项目缺点： 相比玻尿酸注射恢复期长； 脂肪填充后有一定程度的吸收，可能需要二次手术； 术后初期会有肿胀，吸脂部位和面颊还会有瘀血和淤青的现象。 禁忌人群： 未年满18周岁的求美者； 疤痕体质者； 月经期、妊娠期和哺乳期女性； 肝、肾、心、脑疾病和血液疾病患者； 尚未控制的糖尿病和患传染性疾病者。 03 自体脂肪面部填充的常见问题 ①影响脂肪存活有哪些因素？ 1.个体自身的年龄、饮食习惯、身体差异； 2.移植部位供血是否丰富、空间是否足够，注射时应均匀，采用多点、多隧道的注射方法，避兔将脂肪集中注射在某一部位； 3.移植脂肪有没有被破坏，吸脂的负压越大、脂肪在体外存放时间越长，温度越高，对脂肪的损伤也就越大； 4.无论来用哪种吸脂方法，其负压不宜超过0.5MPa，吸脂管、注射针不宜过细； 5.恰当的术后护理也很重要，如术后两周内，避兔挤压、按揉，注意营养补充等。 ②取脂的地方会有痕迹吗？会凹凸不平吗？ 取脂地方会有针眼大的伤口，需要缝合1针，一般肉眼看不出来；如果不在皮下浅层吸脂，基本不会导致凹凸不平的症状出现。 ③自体脂肪全脸填充和玻尿酸填充哪个更好？ 各有优劣；自体脂肪取自自体，无排异，来源丰富，其优势是一旦存活持久有效，且脂肪稳定后效果柔软自然，并且移植部位的皮肤也会有所改善；缺点是作为一项手术，存在一定的创伤和恢复期；而玻尿酸填充操作简单，基本没有恢复期，对于不愿意手术者是很好的选择；缺点是一般只能维持半年左右，需要反复注射；具体可以根据自己的接受程度进行选择。 ④做完面部脂肪填充，脸会变大吗？ 做完脂肪填充不仅不会让脸变大，反而还会显得脸小一些。这是因为利用自体脂肪把面部凹陷或者扁平的部位填充饱满后，使面部轮廓立体感更强，从而达到修饰脸型的效果，所以在视觉上反而让脸变小。要记住：脂肪填充只是把不完美的轮廓线条修饰得更圆润，并不会造成脂肪堆积的问题。 04 自体脂肪面部填充的注意事项 术前必读： 1.要选择正规医院，做好术前沟通；排除手术禁忌症：如高血压、糖尿病等； 2.手术区域无感染病灶； 3.术前半个月禁服或停用抗凝药物、活血类中药及阿司匹林； 4.安排好休息时间； 5.女性朋友避开月经期； 6.准备好吸脂部位的弹力服； 7.如采用全麻或者复合麻醉，术前6个小时禁食禁水。
谢峰 2019-04-19阅读量8713
病请描述： 小儿巨大黑痣的诊治 黑痣是色素痣的一种类型，由于形态大小不一又各有名称，如“斑痣”、“黑毛痣”、“兽皮样痣”、“巨痣”等，是由痣细胞在局部聚集而形成的良性肿瘤。这种痣一般呈现深棕色或者黑色，部分伴有毛发生长，质地较粗糙，常用结节样或不规则样凸起。大部分黑痣在出生时就出现，少部分随着婴儿年龄的增长逐渐显现，但是早发和晚发的痣在病理学及表现形式上是一样的，这两者都称为先天性黑痣。有的患者在巨大黑痣周围或者身体其他部位有小的病灶，称为卫星病灶。如果病灶累及肢体，可能使其发育落后于健侧肢体。 巨痣的发生率约为1/20000，男女发病率无差异。根据痣最大直径的大小，将其分为3类：小型痣（<1.5cm）、中型痣(1.5cm-19.9cm)及巨痣(≥20mm)。此外，如果痣的大小超过2%的体表面积，或头部痣的大小相当于病人1个手掌，身体其余部位痣的大小相当于2个手掌，都被称为巨痣。需注意的是，婴幼儿的痣会随着年龄增加而逐渐增大，一个婴儿头部9cm大小的痣以及身体6cm的痣最终会接近20cm，所以新生儿或者婴幼儿的诊断标准是，头部超过９厘米或者躯干超过6厘米，均应称为先天性巨痣。 先天性巨痣对于患儿及家长来说，都成为巨大的心理压力。特别是家属遇到此类患儿，没有权威机构咨询治疗方法以及预后，从而更加焦虑。其实，大部分的先天性巨痣，通过治疗，都可以获得不错的疗效。这篇文章的目的，就是给患儿家长普及一些知识，减少一些不必要的焦虑。 巨痣的治疗原则为去除黑痣，并使创面达到正常覆盖。不管采用哪种治疗方法，都应考虑治疗后恶变的风险、美观及功能。巨痣的治疗主要分为2种： 一种是使用磨削的方法去除表浅部位的痣细胞。这种方法要求尽早的进行，甚至在出生后几周内进行。因为在婴儿较小的时候，痣细胞往往位于表皮及真皮浅层，随着患儿年龄增加，痣细胞会逐渐迁移至真皮深层，这样便失去了磨削治疗的机会。磨削的方法可以可以去除大部分痣细胞，真皮深层残留的皮肤细胞可以重生，修复磨削后的创面，再生出的皮肤会存在浅表瘢痕。这些方法在术前需要做病理检查，以确定痣细胞较表浅。虽然此法能去除大部分的黑痣细胞，但是仍会有少量黑痣细胞残留，所以术后都需要长期的随访，以观察是否有复发。 另一种是采用外科手术的方法，将痣完全切除后，将正常部位的皮肤转移至创面进行覆盖，一般使用植皮或扩张后的皮肤。目前植皮术仍然是众多医生首选的治疗方法，它能够很好地覆盖黑痣切除后的创面。但是，植皮术后皮片的挛缩、变硬或色素沉着仍然是目前临床上面临的难题。此外，大面积的取皮区往往会有明显的瘢痕，有的患者甚至会出现供皮区的瘢痕增生，造成瘙痒、不适等症状。小儿的体表面积小，取皮造成的创伤往往更是触目惊心。如果植皮区位于面部或者颈部等暴露部位，则严重影响美观。四肢的黑痣切除，用植皮治疗后，因为局部缺乏脂肪组织，往往会造成局部凹陷，造成形态不良。所移植的皮片同周围正常皮肤生长速度相比，往往过慢。因此，随着患儿生长，往往需要二次植皮等治疗。 目前，临床上皮肤组织扩张术的广泛推广为创面覆盖带来了新的曙光。皮肤组织扩张术是指在正常的皮肤下面埋置水囊样扩张装置，通过向球囊内缓慢注水，其表面正常皮肤逐渐扩张，面积增加。医生就是利用这些多余出来的健康皮肤，覆盖切除黑痣后的创面。相较于植皮术，扩张皮瓣具有以下优点： （1） 皮肤扩张的部位可以直接拉拢缝合，不会形成大面积片状疤痕，仅会遗留线状的缝合瘢痕。 （2） 扩张产生皮瓣一般包括皮肤及皮下脂肪组织。用这种扩张皮瓣修复创面，颜色、质地以及柔顺程度都同正常皮肤一样。 （3） 扩张皮瓣具有分泌汗液及皮脂腺的功能，且可以随着患儿的生长逐渐增大，这些都是植皮方法所不具备的优点。 许多患者，幼年时虽然经过植皮治疗，长大后，仍然要求用扩张器的方法治疗黑痣的区域以及取皮区瘢痕。但有些患者因为取皮范围大，身上遗留的健康皮肤少，可能会失去做扩张皮瓣治疗的机会。但是，植皮术在暂时缓解家长心里负担方面还是有非常重要的作用。 另一个问题是关于手术时机的问题。目前国内外的专家都建议尽早进行手术。因为巨痣（尤其是位于头部、颈部后方、脊柱旁区域，或伴有卫星病灶时）易发生恶变，变为恶性黑色素瘤或神经皮肤黑色素细胞增多症。病灶<20cm时，恶性黑色素瘤的发生率为0—4.9%，而病灶>20cm时，发生率则为4.5%—10%。几乎一半的恶性变发生在3岁以前。比起正常儿童，先天性巨痣儿童发生的危险性高出16倍。看到以上数据，患儿家长也不必太担心，恶变的几率还是相对较小的。以上的统计数据来自国际专业文献，中国的先天性巨痣的恶变率笔者未能找到精确统计。10%的恶变率是什么概念呢？如今的美国女性，其终生患乳腺癌的几率也是10%。患儿家属可定期观察黑痣的变化，如果痣在短期内迅速增大，颜色变浅或变黑发亮，局部出现刺痒、灼热或疼痛，表面脱毛、发红、破溃等现象，则考虑痣恶性变的可能，均应立即到医院就诊，切取组织活检。从防止癌变的角度出发，越早手术越好。身体各个部位的巨大黑痣，大部分均可通过扩张器治疗给予去除。对于某些严重病例，即使不能全部切除，能够大量减少黑色素细胞的量也能减低恶变发生几率。 除了防止恶变的原因，还有其他多个理由支持早期治疗： 1. 婴幼儿皮肤增长快，有利于扩张产生新的皮肤; 2. 从心理方面考虑，早期治疗会减轻家长和患儿的心理负担。若能在学龄前完成治疗，则可有效降低患儿的心理影响。 3. 患儿在6个月后到1岁半前活动能力弱，易于控制，是扩张器治疗的“黄金时期”。超过2岁的小孩也可以进行扩张器治疗，但是随着其活动能力增强，难度和风险均较此前增加。 在日常生活护理方面， 请尽量避免日光暴晒患处，防止过多的紫外线损伤，但是婴幼儿还是需要适度的日照，出门时候可以涂防晒霜。另外对于干燥瘙痒的患处，可在医生指导下涂抹凡士林等保湿药膏。
谢峰 2019-04-11阅读量8741
病请描述： 尼达尼布作为一种抗纤维化药物，已在包括中国在内的全球70多个国家及地区获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。近期，尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病取得临床重要进展。 系统性硬化症又称硬皮病，是一种罕见的以全身结缔组织增厚和瘢痕化为特征的疾病。该疾病可引发皮肤、肺部（间质性肺疾病）、心脏和肾脏的瘢痕，从而导致患者身体的衰弱，并可能危及生命。约25%的患者在确诊后三年内会出现明显的肺部受累。肺部受累是系统性硬化症患者死亡的主要原因。 据估计全球有250万硬皮病患者，其中美国的患病人数约为8万人。硬皮病会影响结缔组织，所以包括皮肤、肌肉、血管和内脏在内的身体任何部位都可能出现症状，因此很难诊断。该疾病女性的患病率是男性的四倍，且患者的发病年龄较轻，通常在25-55岁之间。 关于尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的临床研究结果将于今年美国胸科学会大会（5月17日-22日）期间与科学界分享。 有关尼达尼布这个药的研究进展有其以下档案: 1、2014年10月获得FDA的批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF） 2、2015年被纳入国际指南，并于2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识 3、2017年9月被国家药品监督管理局批准在中国上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF） 4、2018年1月进入了部分省大病医保目录，并于同年开展了IPF患者援助项目 5、2019年3月生产公司宣布向美国食品药品管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）递交尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的上市申请。
王智刚 2019-03-19阅读量1.0万
病请描述： 有一部分普通细菌的感染会以肺结节的形式表现出来，此时往往有肺炎症状，比如发热，咳嗽，咳黄痰等，血常规会有白细胞及中性粒细胞比例增高。 无症状发现的肺结节可能是其他真菌的感染，尤其是多发、磨玻璃肺结节，隐球菌感染比较常见。 因此发现性质不确定，怀疑肺部感染的肺结节一般会先抗炎治疗二周后，一到二个月后复查胸部CT，观察病灶变化情况。若病灶有缩小或密度变淡，则诊断性抗炎治疗有效，几乎可以排除恶性疾病。 若怀疑隐球菌的感染可以采血进行血隐球菌荚膜抗原或隐球菌乳胶凝集试验检测，若为阳性，极为明确的隐球菌感染，可以进行抗真菌治疗了。若为阴性还是不能完全排除恶性情况的存在，但却不能诊断性抗真菌治疗了，一方面药物价格不菲，另一方面还是对肝功能有一定挑战的，而且收效甚微。 抗炎治疗后无明显吸收的肺结节。这部分患者就有点尴尬了。慢性炎症和生长缓慢的早起肿瘤都有可能。 对于倾向于诊断为早期肿瘤的肺结节，可以通过横向结合其他辅助检查，比如血肿瘤标记物、肺癌七抗体检查，甚至PET/CT，虽然PET/CT价值不菲，但对于大于2cm的结节还是有比较大的诊断意义。对于肺原发肿瘤，可以协助观察肺门及纵隔淋巴结的情况及寻找时候有远处转移灶，以用于分期；对于怀疑肺部结节为其他部位肿瘤的转移灶，可以通过PET/CT寻找原发灶。但有的情况下，PET/CT上有浓聚的肺部病灶也不一定为肿瘤，可能为真菌感染；有浓聚的肺门及纵隔的淋巴结也不一定为转移，可能为肉芽肿性病变或肺结节。因此对PET/CT的判读需要结合临床特征，对性质不明的肺部结节，PET/CT并不能做到一劳永逸。这是最理想的状态了，慢性炎症简单说来就像是以前生过的肺部疾病，比如肺炎或肺结核等治愈后形成的瘢痕，往往不需要服用药物或者用更过激的手段去处理它。 这种肺结节往往密度较高，呈实性或半实性，经过长期的随访大小和密度都不会发生明显的变化，有的甚至能在纵隔窗上看到其发生了钙化。影像描述上可能有条索状、斑片状影。就像是那些生活过的痕迹，无论是瘢痕或者皱纹都要一笑了之，并与之和平相处。 对慢性炎症的判断，需要医生非常谨慎，因为这种肺结节并不会对生活产生任何影响，因此无需处理。对于难以判定的肺结节，会先排除其他可能的需要进行进一步检查或者治疗的病灶之后才会判定为慢性炎症。 对于结核愈合后的瘢痕，很多人会理直气壮的说，很多人会说，“我没有得过结核呀”，他们的怀疑其实是对结核的发病率过度乐观，其实这种疾病即使是在现代社会也并不少见，而且身体的很多变化是潜移默化的，是不为人知的。其实你不知道不代表没有发生。更何况，结核很多都是隐形感染，肺部有病灶，偶尔出现了一些低热或者乏力、盗汗这些不特意的症状，然后在肺部留下了痕迹，形成了结节，尤其是作为结核的好发部位的双上肺叶。就像一阵风，一些人，明明是萍水相逢，擦肩而过，却留下了难以磨灭的记忆。忘之不得，回忆可惜。 其实关于肺结节，不需庸人自扰、杞人忧天，但也不能随意对待、听天由命。胸部CT上小于3cm的病灶都可以叫肺结节，而且多种病因都可以形成肺结节，重要的是调整好心态，把紧张与忧虑转化成积极的治疗和珍惜眼前美好的生活。 关于肺结节其实还有很多可以说，首先清晰的影像学资料是非常重要的。对于已经随访了很久的肺结节患者，就诊时需要携带之前的资料，最好可以把时间标签贴在上面，因为肺结节的性质和它随时间的变化规律有非常大的关系，有时候几年前拍的片子是决定诊断的重要依据。
王智刚 2019-03-17阅读量1.1万
病请描述： 这是一位腕关节伸侧的一个腱鞘囊肿，两年的时间里在多家医院反复治疗，但短时间内就会复发，并出现疼痛。半个月前来我院就诊，经过一次微创治疗，现已完全痊愈。 治疗一周后囊肿完全消失，局部压痛消失。随访两周，已经痊愈。 腱鞘囊肿是发生于关节部腱鞘内的囊性肿物，是由于关节囊、韧带、腱鞘中的结缔组织损伤，滑膜移位增生所致的病症。囊内含有无色透明或橙色、淡黄色的浓稠黏液，囊壁为致密硬韧的纤维结缔组织，囊肿以单房性为多见。多发于腕背和足背部。患者多为青壮年，女性多见。起病缓慢，发病部位可见一圆形肿块，有轻微酸痛感，严重时会给患者造成一定的功能障碍。 可发生于任何年龄，多见于青年和中年，女性多于男性。囊肿生长缓慢，圆形，直径一般1~3厘米。也有巨大6公分以上者，少数交通型可自行消退，也可再长出。多数病例有局部酸胀或不适，影响活动。囊肿大小与症状轻重无直接关系，而与囊肿张力有关，张力越大，肿物越硬，疼痛越明显。部分病例除局部肿物外，无自觉不适，有时有轻度压痛。B超检查可确定肿块的性质。X线摄片可除外骨性病变。 常规的治疗方法：按压法、注射治疗或者是手术治疗，都容易复发，而手术治疗更会留下疤痕。微创治疗方法安全，几乎无痛。不易复发。 微创无痛治疗技术，就是应用当代先进的电子超声、电热光学等设备和技术,以电子镜像代替肉眼直视,以特制器械代替手术刀，力求以最小的切口路径和最少的组织损伤，完成对体内病灶的观察诊断及治疗。具有出血少、术后疼痛轻、恢复快、疤痕细微或无疤痕的特点。它强调将单单治疗病的模式向治人的模式转变，进而达到人性化的治疗目的。 下面是另外一例鼠标手腕部巨大囊肿患者，一次治疗痊愈。 手腕部巨大囊肿治疗前 无痛无疤痕治疗后囊肿消失 微创治疗与传统治疗相比，传统手术由于自身的操作特点，在治疗疾病的同时，也会无法避免地给病人带来较大的创伤。不仅伤口大、手术时间长、住院时间长、并发症多、恢复慢，且很难保证手术器官正常功能，术后往往是疼痛难忍；这种创伤本身会给病人造成严重后果。所以，一提起手术，人们首先想到的是开膛破肚和刀光血影。形成后期的恐惧症！ 微创疗法的特点是不需开刀、安全轻松、术中无痛苦、手术时间短（一般5-15分钟）、留院时间短（一般0-3天）、对患者的创伤微小、没有并发症、术后恢复快。保留正常功能，这是与传统手术的最大区别。国内外长期的临床试验证明，它是能够普遍采用的先进技术。 微创手术具有以下优越性： 1.患者的疼痛感小：有些手术可在药物镇痛下进行，患者可以在清醒的状态下完成手术治疗; 2.创伤小：由于创口只有0.5～1厘米，因此恢复快，而且基本不留疤痕; 3.术后恢复快：微创手术的术后住院时间较短，一般术后2～4天即可恢复正常非体力工作。 4.疼痛轻微，不影响正常生活。 欢迎理性沟通。
马彩毓 2019-01-25阅读量1.2万