病请描述：病例信息病史：患者，女，69岁，教师，以“进行性行走困难4年”为主诉就诊。患者4年前出现双下肢行走缓慢，未重视及治疗，症状进行性加重，近1年曾出现数次摔倒，外出需扶行。无肢体僵硬、震颤。无饮水呛咳、吞咽困难。3年前拟诊“帕金森病”，服用“美多芭”，早期感症状有所减轻，近期剂量加至1＃ Tid，疗效欠佳。情绪稍焦虑，无记忆力下降，睡眠欠佳，大小便正常。既往史：患有患有糖尿病10年，高血压3年,血糖、血压均控制尚可。个人史：无化学物品、农药、重金属等毒物接触史，无吸烟、饮酒嗜好，无特殊药物服药史。 婚育史、家族史：无特殊。体格检查BP：140/80mmHg(卧位) ，140/78mmHg(立位3min)；四肢未见震颤，双下肢肌张力轻度增高，左上肢快速轮替动作完成稍差。行走在起步、转身时出现冻结步态，双上肢联带摆臂动作减少。眼球各向运动无受限，双侧指鼻试验准确，四肢肌力5级，四肢腱反射（++），病理征（-）。实验室检查血常规、血生化、甲状腺功能、铜蓝蛋白、风湿免疫等均无明显异常。UPDRSIII评分UPDRSIII总分：15分运动亚组评分：震颤0分，强直2分，运动迟缓4分，中轴8分神经心理检查MMSE28分，MoCA27分，HAMD20分，HAMA15分影像学检查1.头部CT和磁共振未见异常头颅影像（矢状位）2.脑[18F]F-Dopa PET显像 本例患者 正常对照结论：双侧纹状体[18F]F-Dopa摄取值对称性显著下降，以壳核为重。3.脑[18F]FDG PET显像（SPM分析）结论：双侧颞、顶、枕叶葡萄糖代谢轻度降低。诊断分析1.帕金森病支持点： 老年女性，慢性起病，有肢体僵硬、动作迟缓、行走困难症状，早期对左旋多巴治疗有效，PET显像提示双侧纹状体F-Dopa摄取减少。不支持点： 早期起病即出现步态异常，易摔倒，肢体僵硬震颤不严重，步态对左旋多巴疗效欠佳。2016年中国帕金森病诊断标准¹（1）帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一（2）支持标准（2项以上）：明确有益的多巴胺能药物治疗效果明确存在左旋多巴诱导的异动症明确的肢体静止性震颤存在至少一个特异性大于80%的阳性鉴别诊断指标。绝对排除标准¹明确的小脑症状：包括小脑性步态、肢体共济失调和动眼障碍（持续性眼球震颤、眼球颤动、过度眼球跳动）核上性下视共视障碍或颤动发病5年内出现额颞痴呆或原发性进行性失语（不包括其它痴呆）病程三年后仍仅局限于双下肢PD症状多巴胺受体拮抗剂导致剂量和时间依赖的帕金森综合症中重度PD病人对高剂量左旋多巴治疗仍无疗效明显皮层感觉障碍（如：肢体失用、进行性失用）分子影像检查显示纹状体多巴胺神经元突触前未稍数量正常有证据显示PD表现是由其他病因所致，或运动障碍病专家经过评估认为可能有其它疾病引起的PDS警示征象(Red Flags)¹在发病5年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅发病5年内病情无进展发病5年内出现明显球麻痹（如：构音障碍、吞咽障碍）发病5年内出现吸气性呼吸障碍，如吸气喘鸣发病5年内出现严重植物神经障碍，并排除其它原因发病3年内频繁出现跌倒（>1年）（不包括晕厥、癫痫）发病10年内出现不对称性手、脚挛缩 发病5年后仍缺乏常见非运动症状（如：睡眠障碍、白天过度睡眠、RBD、植物神经症状、体位性低血压、精神症状） 存在明显锥体系损害症状双侧对称性发病或检查时双侧运动症状对称结论：不符合临床确诊PD的诊断标准支持标准（1条）绝对排除标准（1条）警示征象（2条）FDG PET不符合PDRP诊断标准 本例患者 PD患者2.进行性核上性麻痹支持点： 老年女性，慢性起病，早期表现行走困难症状，易跌倒，对左旋多巴治疗疗效欠佳。PET提示双侧纹状体F-Dopa对称性摄取减少。不支持点： 无垂直眼球活动受限，无肢体后仰姿势，FDG PET显像不支持典型PSP特点（额叶内侧和中脑代谢减低）。结论：基本可排除。FDG PET不符合PSP特点 本例患者 PSP患者FDG PET显像和病理学特点3.路易体痴呆支持点： 有帕金森症候群，PET提示枕叶代谢减低及多巴胺能功能受损。不支持点： 病程4年仍无视幻觉、波动性智能减退。结论：基本可排除。2015年路易体痴呆中国专家共识²４.多系统萎缩：无小脑及植物神经受损症状。５.脑血管病：头颅影像不支持。6.原发性冻结步态原发性进行性冻结步态（Primary progressive freezing gait，PPFG)：为一组十分罕见神经退变性综合征，为一组多病因和病理发病机制异质性的疾病谱。2006年Factor等3对9例原发性进行性冻结步态的患者随访6～16年，其中2例尸体解剖分别诊断为苍白球黑质丘脑下核变性(PNDL)和路易体痴呆，其余分别诊断进行性核上性眼肌麻痹和皮质基底节变性。临床特点³：病初３年内以FOG为主要表现除震颤和运动迟缓外，肌张力增高不明显对左旋多巴疗效欠佳，对MAO-B抑制剂、利他林、多奈哌齐可能有效最终结论诊断：帕金森病（PIGD型） 原发性冻结步态FOG的发病机制假说41.中枢系统驱动和自动化运动能力出现问题：受损部位在基底节区掌控自发运动的区域（supplementary motor area loop for self-initiated movement）。 2.姿势步态耦合的异常：辅助运动区＋运动皮质协调耦合异常，部位在脑桥延髓网状系统。3.前额叶功能受损：执行功能下降。4.感知觉的失灵：处理导航的视觉过程中可能存在问题。5.步态模式的异常产生：脊髓的步态中枢异常输出造成。FOG影像学改变51.中脑运动区：中脑运动区存在结构（灰质萎缩）与功能性改变。这种改变导致中脑结构在皮质运动调控功能降低时不能作出代偿，进而触发冻结步态。2.额顶叶皮质：患者额顶叶的皮质萎缩、血液灌注减少。这种改变与执行功能失调和感知障碍者的改变模式相符。3.脑桥脚核(PPN)：脑桥脚核的改变包括体积的缩小、代谢的改变、内部纤维增多等。脑桥脚核在冻结步态的发生中起到关键性的作用。4.其他脑区：在严重的FOG患者中，还存在楔叶、楔前叶、舌回、后扣带回皮质的萎缩；枕颞部视觉通路区域的活动减弱。脑网络结构分析fMRI相关文献报道PD-FOG患者存在双侧颞、顶、枕叶脑网络功能受损6。FOG治疗措施FOG对多巴胺反应复杂，大致可分为三类7：① Dopamine-responsive FOG：服用左旋多巴后可以缓解发作② Dopamine-resistant FOG：左旋多巴可以缓解PD其他症状，但对FOG无效③ Dopamine-induced FOG：在关期没有FOG，但服用左旋多巴后出现FOG发作PD步态障碍2020年《中国帕金森病治疗指南》推荐8雷沙吉兰治疗冻结步态相关疾病的疗效据相关文献报道，雷沙吉兰对原发性冻结步态和帕金森病冻结步态均有显著疗效9-10。对 PRESTO和LARGO 两项临床研究进行事后分析研究11提示，与单纯使用复方左旋多巴对比，添加使用雷沙吉兰，不仅可以进一步改善PD患者运动迟缓症状，而且可以显著改善姿势稳定性和步态等中轴症状。该患者治疗方案调整前美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）金刚烷胺 0.1 Qd（早）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd调整后美多芭 0.125 Tid泰舒达 50mg QD（晚）雷沙吉兰 1mg qd金刚烷胺 0.1 Bid（早午）草酸艾斯西酞普兰 10mg Qd通过2周药物调整，结合步态康复训练治疗，患者症状显著改善，UPDRSIII总分：8分其中震颤0分，强直2分，运动迟缓3分，中轴3分小 结帕金森病步态障碍随病程逐渐进展，机制复杂，指南推荐MAO-BI(雷沙吉兰)用于PD步态障碍的治疗。原发性进行性冻结步态(PPFG)是一组FOG相关的多病因和病理发病机制异质性的疾病谱，长期跟踪随访有利于疾病的确诊MAO-BI、康复治疗等可能改善PD和PPFG等疾病的步态障碍。参考文献1.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业.中国帕金森病的诊断标准(2016版)[J].中华神经科杂志,2016,49(4):268-271.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.04.002.2.中国微循环学会神经变性病专业委员会.路易体痴呆诊治中国专家共识[J].中华老年医学杂志,2015,34(4):339-344.DOI:10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2015.04.001.3.Factor, Stewart A et al. “Primary progressive freezing gait: a syndrome with many causes.” Neurology vol. 66,3 (2006): 411-4. doi:10.1212/01.wnl.0000196469.52995.ab4.Nutt, John G et al. “Freezing of gait: moving forward on a mysterious clinical phenomenon.” The Lancet. Neurology vol. 10,8 (2011): 734-44. doi:10.1016/S1474-4422(11)70143-05.王鑫惠,白岩,魏巍,申雨,王梅云.多模态影像技术在帕金森病冻结步态中的研究进展[J].磁共振成像,2021,12(8):81-84.DOI:10.12015/issn.1674-8034.2021.08.017.6.Tessitore, Alessandro et al. “Resting-state brain connectivity in patients with Parkinson's disease and freezing of gait.” Parkinsonism & related disorders vol. 18,6 (2012): 781-7. doi:10.1016/j.parkreldis.2012.03.0187.Nonnekes, Jorik et al. “Freezing of gait: a practical approach to management.” The Lancet. Neurology vol. 14,7 (2015): 768-78. doi:10.1016/S1474-4422(15)00041-18.中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组.中国帕金森病治疗指南（第四版）[J].中华神经科杂志,2020,53(12):973-986.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200331-00233.9.Coria, Francisco, and María del Puig Cozar-Santiago. “Rasagiline improves freezing in a patient with primary progressive freezing gait.” Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society vol. 23,3 (2008): 449-51. doi:10.1002/mds.2186810.Rahimi, Fariborz et al. “Patterns and predictors of freezing of gait improvement following rasagiline therapy: A pilot study.” Clinical neurology and neurosurgery vol. 150 (2016): 117-124. doi:10.1016/j.clineuro.2016.08.02511.Elmer, Lawrence W. “Rasagiline adjunct therapy in patients with Parkinson's disease: post hoc analyses of the PRESTO and LARGO trials.” Parkinsonism & related disorders vol. 19,11 (2013): 930-6. doi:10.1016/j.parkreldis.2013.06.001
微医药 2022-08-09阅读量1.1万
病请描述：30岁-40岁 中度色斑、皮肤没有光泽、表情纹 1、中度色斑 当年纪向3开头长的时候，代谢开始便成“阿姨级”，如果不多擦美白、勤防晒，超载的黑色素会掉进老化变形的肌底膜里，卡成一团一团的大深斑，加上紫外线长期刺激真皮，让胶原蛋白发生变黄变硬的糖化现象，肌肤的透光度就会变差，越难越摆脱腊黄与暗沉的苦命肌。 解决方案：点阵激光祛斑 点阵激光治疗是将传统激光发射模式转变为像素模式(微孔模式)的一项技术，既有侵袭性治疗的快速和显著效果，又具有非侵袭性治疗副作用小，恢复时间短的优势，集二者的优点为一体。 激光美白祛斑治疗范围适用于面部的斑较明显、面积较小的患者，尤其对于天生的斑有改善效果，是一种不错的祛斑的解决方式。 2、皮肤失去光泽 皮肤会失去光泽，大多是因为缺水而引起的干燥。干燥是指因季节变化，缺水和贫血等原因，使得皮肤变厚、变粗糙。秋冬季节，人体的皮脂、水份分泌会逐渐减少，皮肤明显变得干燥，称为干性皮肤，尤其是中老年人因水份大量减少，皮肤表层会显得更粗燥。 解决方案——水光针 “水光针”的主要成分是透明质酸，其是皮肤所含天然成分的一种多醣体，主要存在自然界脊椎动物的结缔组织如：鸡冠、脐带、眼球、软骨等部位，它可以维繫人体内部的胶原蛋白，透明质酸分子可携带五百倍以上的水分，为当前文献中公认的最佳保湿成份。 因其与人类皮肤组织相近，不易过敏而有亲和力，能保持皮肤滋润、恢复弹性和光泽，支撑皮肤组织，消除皮肤表面皱纹，所以是目前众多化妆品品牌的添加原料，如欧莱雅和一些日妆品牌，就在它们的保湿产品中加入了非手术这种原料，起到了很好的保湿作用。 3、表情纹增多 面部表情是可能会引起皱纹的，医生称之为“动态纹”。长期皱缩鼻子、扬眉、皱眉，甚至谈话或微笑等表情都会形成表情纹。最常见的表情纹有：川字纹、抬头纹、鱼尾纹、等多种。针对这些皱纹，也不要过于烦恼，现在不少方法都可以帮助我们消除表情纹。 解决方案——BOTOX/衡力 一般建议使用BOTOX，中文名为保妥适，A型肉毒毒素制剂，是全球最知名的注射用A型肉毒素品牌。BOTOX能有效去除诸如眉间纹、鱼尾纹等各种面部皱纹。BOTOX注射除皱通过肉毒杆菌毒素阻断神经与肌肉间的神经信号传递，从而使脸部过度收缩的肌肉松弛，进而使动态性皱纹消失。BOTOX注射除皱术治疗后的脸部肌肉可保持平滑且不会形成皱纹，因此不会影响正常的脸部表情，不会出现大家常说的面僵硬的情况。
谢峰 2022-05-09阅读量9476
病请描述：封控管理期间，哪些急性腹痛需要引起重视？（二） 医者仁心仁术 医学界外科频道 2022-04-11 19:30 *仅供医学专业人士阅读参考 急腹症是指腹腔内、盆腔和腹膜后组织和脏器发生急剧的病理变化，或者全身性疾病引起的以急性腹痛为主要表现，同时伴有全身反应的一组临床综合征。急腹症的临床表现错综复杂，掌握常见急腹症的特点有助于我们对急性腹痛原因做出正确诊断，避免延误病情。 10、腹主动脉瘤破裂 症状和体征：常见于60岁-70岁的老年患者，被称为“沉默的杀手”。发病过程比较隐匿，随着主动脉的不断扩张，瘤体不断变大，其破裂的风险也在逐渐增加。瘤体一旦破裂，致死率高达80%。典型临床表现为：突发腹部和腰背部持续性剧烈疼痛，脐部或剑突下可触及搏动性肿块，胃肠道压迫等症状，低血压或休克。 辅助检查：B超检查、腹部增强CT、血管造影或腹部磁共振血管成像检查均可做出诊断。 11、急性盆腔炎 症状及体征：多发于育龄期女性。表现为下腹部持续性疼痛或弥漫性腹痛。多出现在经期或月经刚停止的时候，可伴有恶心、呕吐、尿频、尿急、尿痛，重者有畏寒、发热。下腹部压痛或肌紧张、反跳痛。 妇科检查：阴道分泌物多，宫颈摆痛、举痛。 辅助检查：血白细胞计数升高。宫颈涂片、细菌培养对诊断有帮助。B超可发现盆腔积液或输卵管、卵巢囊肿等。 12、异位妊娠破裂 症状：育龄妇女停经超过6周或数月者，突发下腹剧痛，常呈持续性痛，阴道少量流血，常有休克表现。 体征：下腹部肌紧张，压痛、反跳痛，移动性浊音阳性。 妇科检查：一侧附件不规则，可扪及触痛包块，宫颈举痛，后穹隆饱满和触痛。 辅助检查：尿妊娠试验阳性，血清甲胎蛋白（AFP）或HCG（人绒毛膜促性腺激素）异常升高，B超检查提示附件区可见含有卵黄囊和（或）胚芽的宫外孕囊，CT检查、腹腔镜检查等有助于与常见实质性腹腔脏器破裂的鉴别诊断。腹腔穿刺或阴道后穹隆穿刺抽出不凝固血液。 13、卵巢黄体破裂 症状：两次月经的中期一侧下腹部突发疼痛，以生育期年龄的女性更为常见。黄体因为直接或者间接外力影响而发生破裂，如性生活，腹压增大（包括用力排便、咳嗽、呕吐、提取重物、剧烈运动等）。发病急骤，轻微破裂黄体内的毛细血管会自行愈合，流出的少量血液也会自行吸收，不留任何后遗症，大量失血者出现大汗淋漓、头昏头痛、血压下降、四肢冰冷等症状，严重者发生出血性休克，一般无阴道出血症状。 妇科检查：未见明显异常。 辅助检查：HCG（-）；B超检查：子宫内膜呈分泌期改变，可见卵巢囊肿，周边有半环状或环状血流信号，附件区包块，并与囊肿延续，盆腔积液；腹腔穿刺抽出不凝固血液。 14、巧克力囊肿破裂 症状及体征：经期或近经期突发急性剧烈腹痛，伴恶心、呕吐等，腹膜刺激征阳性。可有发热，但无血压下降和休克。患者常有卵巢巧克力囊肿病史，月经不调及痛经病史。 妇科检查：未见明显异常。 辅助检查：HCG（-）；B超检查：子宫旁或附件区探及混合回声包块盆腔或腹腔内积液。阴道后穹窿穿刺可见少量不凝的巧克力样液体。 15、卵巢囊肿扭转 症状和体征：有卵巢囊肿病史的女性一侧下腹部阵发性剧烈绞痛，有压痛、反跳痛。常伴恶心、呕吐甚至休克。 妇科检查：阴道腹部双合诊盆腔触及包块和宫角蒂部的压痛。 辅助检查：B超检查可发现盆腔内实性占位性病变。 16、尿路结石 症状：输尿管结石起初是腰痛，结石向远端输尿管移动时，疼痛也会移到下腹部，或左或右，常突然发生，呈阵发性绞痛，可向会阴部放射，男性患者可有睾丸反射痛。疼痛发作时常伴有血尿。 体征：腹部多无明显压痛，或仅在上、中输尿管点有压痛，或肾区叩击痛。 辅助检查：尿常规红细胞阳性，也可检到细菌和蛋白尿。腹部X线平片可看到不透X线的阳性结石。泌尿系统B超检查或磁共振成像可确诊。 17、急性心肌梗塞 症状：急性心梗和急性心包炎的症状有时可表现为腹痛。心梗的部位如在膈面，尤其是面积较大者多有上腹部痛，多见于中老年人，其疼痛多在劳累、紧张或饱餐后突然发作，呈持续性痛，并向左肩或双臂内侧部位放射。常伴有恶心，并可出现休克。 体征：上腹部或有轻度压痛，但无肌紧张和反跳痛，心脏听诊可有心律紊乱。 辅助检查：常规心电图检查或心肌损伤标记物（肌钙蛋白、肌红蛋白）、心肌酶谱测定可以确诊本病。 18、糖尿病酮症酸中毒（DKA） 症状：糖尿病酮症酸中毒初期有一种特别的表现是急性腹痛。DKA发病急、死亡率高，初期表现除了腹痛外，主要为全身无力，恶心、呕吐、食欲减退，多饮、多尿，呼吸深快、呼气中有烂苹果味，伴随头疼、烦躁、嗜睡等症状，当病情进一步发展，会出现严重的脱水症状。到晚期，各种反射迟钝甚至消失，终至昏迷。糖尿病患者尤其是1型糖尿病患者，如果出现腹痛，首先应该考虑到是否发生了酮症酸中毒。 体征：皮肤黏膜干燥、眼球下陷，脉快而弱，血压下降、四肢冷。 辅助检查：尿糖强阳性，尿酮体强阳性（+++-++++），血酮定性强阳性，定量>5 mmol/L，有诊断意义；高血糖（>13.9 mmol/L）。 参考文献： [1] 杨威.外科急腹症的病因分析及临床特点观察[J].中国社区医师,2017,33(34):84+86.[2] 刘培祥.急诊外科常见急腹症128例诊治分析[J].中国医药指南,2019,17(14):140-141.[3] 李国栋.外科常见老年急腹症的诊断与鉴別诊断体会[J].临床医药文献电子杂志,2017,4(27):5207-5208.]耿青云.[4] 妇科常见急腹症的临床特征及治疗[J].世界最新医学信息文摘,2015,15(80):82+84.本文来源：医学界消化肝病频道本文作者：医者仁心仁术本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师责任编辑：小杨
费健 2022-04-29阅读量1.1万
病请描述： 林女士最近正为5岁的儿子眼睛犯愁,因为幼儿园体检时发现儿子的视力不达标，到医院眼科检查后的结论是“弱视”。可能许多家长会问：“什么是弱视？是什么原因导致的弱视？弱视又如何防治呢？” 每个儿童的视力是逐步发育成熟的。儿童视觉发育的关键期为0～3岁，敏感期是0~12岁，双眼视觉发育6~8岁成熟。如果在视觉发育期内由于某种原因引起单眼或双眼的最佳矫正视力下降，眼球检查无器质性病变，即称为弱视（注意最佳矫正视力指的是戴眼镜以后的视力）。以前以最佳矫正视力达到0.8为弱视的诊断标准，现在认为这个诊断标准过于宽泛，因为不同的年龄，正常视力标准是不同的。儿童正常视力参考值其下限为：3~4岁为0.5；4~5岁为0.6；6~7岁为0.7；7岁以上为0.8。低于下限或两眼最佳矫正视力相差两行以上的较差眼，一般就认为有弱视。 弱视常见的原因包括：1.一只眼斜视；2.屈光参差（两眼度数相差较大）；3.高度屈光不正（包括近视、远视、散光）；4.形觉剥夺（如眼皮下垂遮盖瞳孔）等。研究表明，幼儿早期和定期到医院检查眼睛和视力，可以显著降低弱视的患病率和减轻弱视的程度。一旦确诊为弱视，应立即治疗，否则年龄超过视觉发育的敏感期即12岁以后，弱视治疗将变得非常困难。弱视的疗效与治疗时机密切相关，发病越早、治疗越晚、疗效越差。在3岁前作视力检查是治疗弱视的重要措施。你可别小看了儿童的视力检查，它可是一门学问。幼儿（一般3岁以内）不会配合视力检查，我们如何大致判断幼儿的视力好坏呢？正常婴儿2个月以上就有中心注视，能准确地跟随目标，以及再注视能力。可以用物品吸引幼儿，看幼儿是否盯着物品看；当物品慢慢移动时，观察幼儿眼睛是否跟随物品移动；还可以遮盖一只眼，看没有遮盖的眼有没有移动，去掉遮盖后，再看没有遮盖的眼有没有移动。左右眼都分别试试。如果有明显移动，没有遮盖的眼可能有斜视或弱视。 那么如何治疗弱视呢？基本策略是精确的配镜和对优势眼的遮盖。什么是优势眼呢？优势眼就是视力较好的那只眼。主要的治疗措施包括：1.消除病因。包括矫正存在的近视、远视、散光；早期治疗先天性白内障或先天性完全性上睑下垂等。2.遮盖治疗。遮盖优势眼，让患儿强迫使用弱视眼是最为有效治疗单眼弱视的方法。用遮盖法治疗时，遮盖要严，防止幼儿偷看。另外须密切随访被遮盖眼视力的变化，避免被遮盖眼发生遮盖性弱视。复查的时间根据患儿的年龄而定，年龄越小，复查间隔时间越短。1岁儿童复查间隔为1周，2岁儿童复查间隔为2周，4岁儿童复查间隔才能为1个月。因为弱视治疗效果易反复，双眼视力平衡后，要逐步减少遮盖时间，慢慢停止遮盖治疗，以巩固疗效。3.光学药物治疗。4.综合疗法。这里只是简单介绍一下治疗方法，具体还要在专科医生指导下进行。总之，早发现、早治疗，是防治儿童弱视的关键！
王一心 2022-02-13阅读量1.0万
病请描述：这一段时间，住院部来个一个小患者，只有2岁多，当地查基因有问题，提示是先天性肌病。但是经验告诉我，这是一个儿童型眼肌型重症肌无力。按照重症肌无力治疗，已经恢复差不多了。看来，基因检查也不完全相信。 那么，这两个病如何鉴别呢？ 先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes，CMS）：是一组罕见的由编码NMJ结构及功能蛋白的基因突变所致NMJ传递障碍的遗传性疾病，依据突变基因编码蛋白在NMJ的分布，CMS可分为突触前、突触以及突触后突变。CMS临床表现异质性很大，极易被误诊为抗体阴性的MG、线粒体肌病等。多在出生时、婴幼儿期出现眼睑下垂、睁眼困难、喂养困难及运动发育迟滞等症状。青春期逐渐出现眼球固定，与MG在临床及电生理表现类似，鉴别主要依靠血清学抗体检测及全外显子测序。
胡军勇 2022-01-14阅读量9114
病请描述：这位求美者术前单眼皮，上眼皮略微松弛，黑眼球暴露不足，眼睛显小无神。经面诊后确定手术方案为切开双眼皮，根据她的述求及眼部情况做了平扇形的设计方案。术中适当去除松弛皮肤和多余脂肪，精细缝合形成重睑线，术后即刻肿胀不明显，双眼皮初步显现，线条流畅，完全恢复后的宽度会适当缩小，也会慢慢变得自然而不失美感。
金蓉 2021-05-18阅读量7910
病请描述： 埋线双眼皮手术创伤小，恢复快，没有疤痕。埋线双眼皮只在上眼皮开几个小孔，所以术后疤痕愈合后基本看不到疤痕。但是埋线双眼皮只适用于上眼皮皮肤相对比较紧致，皮肤薄，不臃肿的求美者。上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科范海燕埋线双眼皮手术时间短，快捷方便。埋线双眼皮手术具还有广泛的适用范围：不只是单纯的美观功能，还对睫毛刺激眼球，眼睑下垂的矫正等也是有用的手术法。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
范海燕 2020-08-21阅读量8369
病请描述： 婴儿颅骨畸形器质性原因绝大多数是颅缝早闭，又称狭颅症或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。矢状缝、冠状缝、人字缝是最常累及的部位。近年来，发达国家的小儿神经外科中心相继开展了内镜辅助下手术。相较于横行长切口的传统手术，避免了巨大的创伤。由于伤口短、创面小、出血少，伤口愈合速度也较传统手术的患儿快，住院时间更短，费用更少。手术所松解的颅骨异常闭合的骨缝，为头颅的重塑提供了发展空间。4-6月时间内新生的颅骨会填补缺损，脑组织也得到了成长发育的机会。术后宝宝们需要配戴矫正头盔，起到了矫正既存畸形和引导正常发育的双重作用。 得益于人体工程学在头盔重塑头颅外形方面的重大进展，微创治疗是狭颅症治疗近20年最大的手术革新，尤其适合半岁以内的孩子接受手术，可以避免传统手术治疗中额部前移伴随的眼眶重建。欢迎各位家长们通过微医或者医院门诊向我咨询病情，以免错过最佳的纠正时机。 我院小儿神经外科狭颅症的微创治疗具备如下优点： 1、切口比传统手术大大缩小，更小的疤痕，更加美观。 2、相较传统手术几乎100%的输血率，内镜下微创治疗只有不到20%的孩子需要接受输血。 3、大大缩短住院时间，无需ICU监护时间，宝宝术后第一时间回到你的怀抱。 4、由于无需使用传统手术中昂贵的颅骨链接片和颅骨钉，费用相较传统手术的大为节省。 5、无需重建眼眶，避免了视神经、眼球运动以及眼眶外形方面的影响。 6、微创治疗后颅骨的重塑更加符合生理的自然规律，避免了传统颅盖重建手术中术者的主观判断。7、微创治疗一般都建议半岁以内施行，不用传统手术的刻意等待手术时机，避免耽误大脑发育。 8、头颅外形图像采集美国麻省理工最新技术，全程无辐射。 在下面的表格中，我们罗列了各种手术方式的比较结果。ESC：扩大早闭颅缝切除术，TCR：传统的颅盖重建术，helmet：头盔治疗，Endoscope：内镜治疗。可以看到内镜+头盔（Endoscope+helmet)的微创治疗方案取得了最佳的疗效。 有兴趣的家长，可以进一步参考以下文献(部分可以免费下载）：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21036312https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25210508https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=improving+ophthalmic+outcomes+in+children+with+unilateral+coronal+synostosis+by+treatment+with+endoscopic+strip+craniectomy+and+helmet+therapy+rather+than+fronto-orbital+advancement%5BTitle%5Dhttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1091853113001432?via%3Dihubhttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12218789https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15828707
沈文俊 2020-04-15阅读量1.3万
病请描述：问1： 全飞秒SMILE手术安全吗？ 答：全飞秒SMILE手术是更微创的近视治疗手术，其安全性更高。 问2： 全飞秒SMILE手术与其他近视激光手术的区别在哪？ 答：全飞秒SMILE手术的切口只有2mm，相当于其他近视激光手术切口的十分之一，小切口术后抗冲击性更强，眼睛干的症状会更轻。 问3： 全飞秒SMILE手术痛苦吗？ 答：全飞秒SMILE手术过程是无痛的，术后3个小时内可能会有怕光，流泪，异物感，3小时后基本没有什么不适的感觉了。 问4： 全飞秒SMILE手术会反弹吗？ 答：全飞秒SMILE手术由于切口比较小，角膜的完整性最大限度的得到了保留，相比较其他手术，回退的几率很低。 问5： 全飞秒SMILE手术后多长时间可以工作？ 答：全飞秒SMILE手术后3个小时即可看清，但是术后第一天应保持适当休息，第二天可以上班，术后早期会有看近处不适感，一周即可恢复。 问6： 全飞秒SMILE手术后多久可以游泳？ 答：全飞秒SMILE手术后一周即可游泳，但需要佩戴泳镜，避免池水污染。 问7： 全飞秒SMILE手术后多久可以坐飞机？ 答：全飞秒SMILE手术后第二天就可以坐飞机。 问8： 全飞秒SMILE手术可以同时矫正近视和散光吗？ 答：全飞秒SMILE手术可以同时矫正-10.00D以内的近视，-5.00D以内的散光。 问9： 全飞秒SMILE手术时间需要多久？ 答：全飞秒SMILE手术时间一只眼睛五分钟即可结束。 问10： 全飞秒SMILE手术后视力可以恢复到多少？ 答：全飞秒SMILE手术后视力可以恢复到术前的最佳戴镜视力，恢复时间会因个体差异有所区别。 问11： 全飞秒SMILE手术后可以生育吗？ 答：全飞秒SMILE手术本身对生育没有影响，但是术前术后滴用眼药水对生育会有影响，因此建议术后停药一个月后再做怀孕计划。 问12： 哺乳期可以做全飞秒SMILE手术吗？ 答：哺乳期后一个月可以行全飞秒SMILE手术，哺乳期间不可以。 问13： 全飞秒SMILE手术后老了还可以做白内障吗？ 答：全飞秒SMILE手术是在眼球表面手术，白内障在眼球里面手术，相互没有影响。 问14： 全飞秒SMILE手术对眼底有影响吗？ 答：全飞秒SMILE手术前会对眼底进行详细评估，手术对正常眼底没有影响。
赵立全 2020-02-24阅读量9277
病请描述：身体的任何一个器官于我们而言都是非常重要的，任何器官都扮演着不可替代的角色。其中眼睫毛也非常重要，它能够让我们的眼睛看起来更加神采飞扬。但是在日常生活中很多人会出现倒睫的情况，不仅严重影响日常生活，而且还十分不美观。什么是倒睫？倒睫是指睫毛向后方生长，转向眼睛内方，从而刺激角膜及眼球造成损伤。倒睫可以一根、数根或多数，是一种常见的眼部疾病，儿童、青少年、老年人比较常见。 倒睫的病因睫毛的生长方向异常，是由下睑的赘皮，有时下睑赘皮联合内眦赘皮，以及先天性的眼睑内翻引起。 亚洲人群中先天性下睑内翻的发病率较高，与其特有的局部解剖特点有关，比如下睑眶隔附着点过高，下睑缩肌腱膜止于下睑板下方,使得下睑缩肌与眼睑前唇组织缺乏连接。如果再合并鼻根部发育不良、内眦赘皮牵拉、体质肥胖、睑缘及睑板前轮匝肌肥厚并向眼球方向堆积、睑板发育不全等特点极易发生下睑内翻睫毛内卷。临床症状疼痛、眼红、流泪、怕光、持续性异物感、眼睛分泌物增多。倒睫的危害1、会对眼角膜造成损伤倒着生长的睫毛像毛刷一样摩擦眼角膜,长期下去可能会对眼角膜造成损伤,比如角膜上皮剥脱，角膜斑翳，角膜白斑等等，也可能会让视力有所下降或者眼睛畏光、流泪等。2、眼睛引发感染倒睫引起的异物感会让孩子总喜欢揉眼睛,将手上的细菌带进眼睛里，可能引起眼病,如结膜炎，沙眼等，继而出现流泪、痒、分泌物很多等表现。如何治疗倒睫目前治疗先天性下睑内翻的手术方法较多，如褥式缝线矫正法、皮肤及轮匝肌切除法、下睑缩肌腱膜缝合法等。针对不同的病情适应证选取不同的手术方案，然而多数患者在治愈疾病的同时，对于外观的要求也进一步提高。缝线法手术损伤小，方便快捷，但术后易于复发，有时会产生明显的下睑双重睑或皱褶。我个人矫正下睑内翻的术式是眼轮匝肌深部内固定术联合眼睑皮肤切除术，它是将切口的上缘皮下眼轮匝肌和睑板下缘呈“口”字形的缝合，既增强了矫正的力量，而且由于缝线位于皮内与切口及睑缘方向平行，位置均匀分布在下睑切口长轴上，愈合过程中，力量相对均匀，皮肤又分层缝合，皮肤和眼轮匝肌的粘连轻，不易产生皱褶，则不会发生下睑的双重睑，外观较美观。同时缝合时可以通过观察睫毛及睑缘的位置调整缝线的间距及力量，效果可控，不会造成欠矫、睑外翻和眼睑退缩。内固定后再去除多余的皮肤，此时睑缘的位置已经确定，去皮量更精准，确保手术效果。且皮肤切口采取连续缝合，对位更好，不易产生皱褶，进一步避免双重睑的产生，术后瘢痕不明显。 下睑内翻倒睫合并内眦赘皮比较普遍，发生率为50%左右，儿童的内眦赘皮一般采取保守观察，不急于手术。如果在3岁以后还是存在倒睫问题，可以通过手术解决。患有严重的内眦赘皮的人群，会将下睑中内部睫毛推向眼球，从而加重倒睫，严重病例可在眼睑皮肤切开同时行内眦赘皮的矫正术，一般行倒“L”型内眦赘皮矫正术，可将倒“L”型内眦切口向下睑延伸，去除三角形多余皮瓣，解除了内眦赘皮对下睑内侧皮肤的牵拉压迫，尤其对靠近内眦处倒睫的矫正有增强作用。个别1~2根倒睫复发，分析原因多为乱睫，可在显微镜下行电解矫正。 温馨提示：拔除睫毛是不可取的，再次长出的睫毛会更粗硬。发现倒睫症状，应及时前往眼科就诊，以免对眼睛造成损伤。
王俊芳 2019-11-09阅读量1.1万