病请描述：自从上周在微博发布了一个有关小儿抽动症的医案，最近收到了一些年轻妈妈的私信咨询。事情是这样的，国庆节前一位老患者带着小孙子来门诊看过敏性鼻炎，一直吸扭鼻子并且嗓子发出“吭吭”声，还伴有眨眼睛，从进门到结束没停过。外婆焦虑地说这样子已经1个多月了，看了很多医院，拿出一大堆药，有止咳药、化痰药、抗过敏药、鼻喷激素，甚至头孢、阿奇霉素，还有口服很多维生素、钙、锌都无济于事，很是发愁。每次都是开学的时候发病，睡觉前吭吭声特别明显，睡着后就消失了。追问发病原因，这位外婆说小家伙在附近国际学校上小学，小朋友机灵活泼，父母对孩子学业要求高，周末都在课外辅导班学习，有网课也有现场上课，几乎没有业余时间，平时睡觉不踏实，翻来覆去，查体舌质红，苔腻，典型的心肝火旺，给于清肝泻火，息风止痉。二诊，家属代诊，症状明显好转，第三次复诊，症状就基本消失了。孩子奶奶直夸中医真很神奇。 生活中有这样一些孩子，他们会有不自主眨眼睛，吸鼻子，清嗓子，耸肩等小动作，最初有些家长并不在意，认为只是孩子不良的行为习惯，不停地纠正孩子的行为，更有甚者大声呵斥并打骂孩子以让其改正，却不知这样反而更加重孩子的心理负担，最后形成恶性循环，孩子的大动作越来越多。经过了解，孩子出现这样的情况，可能是得了小儿抽动症。 什么是抽动症呢？抽动症是一种儿童时起病，原因未明的神经精神性疾病。主要表现为身体某部分肌肉或肌群突然、快速、不自主、反复收缩运动或不自主发声，症状此起彼伏，间歇性反复发作，少数可持续到成年。发作时一般先从面、颈部开始，逐渐向下蔓延。眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、做出咳嗽声、清嗓声、鼓肚子等是常见表现。此病临床表现错综复杂，很多医生和家长可能会误诊为其它疾病，如结膜炎、过敏性鼻炎、慢性咽炎等，很多家长认为是孩子的坏毛病。如果家长发现孩子反复出现某一个动作，紧张时加重，或者家长老师批评时可以稍加控制，注意力转移后可以减轻，入睡后症状消失。动作此起彼伏，反复发作。或伴异常的发声，或者结巴、重复别人或者自己语言，排除其他疾病后，都要考虑。 有些家长私信我，也提到一开始他们并不大相信中医的治疗，但是西医治疗方法实在有限，西药比如硫必利、可乐定贴剂、氯硝安定都是一些抑制神经的药物，真的不敢轻易使用。事实上我们也不能否认，尤其是在一些不够规范的地方，可能会给孩子用一些麻痹神经的药物，这也是一部分家长所担心的，毕竟小儿抽动症，西医上没有一个明确的病因解释，但在中医经典上其实有根可循的。 中医治疗小儿抽动症有独特的优势，中医治病与西医不同，西医采取的是对抗疗法，就像高血压、糖尿病等采取压制、对抗的办法一样，控制抽动症状用的是抗精神病类的药物，但是治标不治本。而中医是全身调理，可以调理体质，使孩子达到阴阳平衡。孩子服用中药后，家长普遍反映孩子脾气好了，性格活泼，体质增强了，也很少感冒了。而且中药也都为天然的植物或矿物，毒副作用比较小。除了药物以外，中医还有一些特殊疗法，配合治疗效果更好，比如推拿、针灸、耳穴压豆、穴位埋线等，这些治疗没有任何毒副作用。 为什么近些年患抽动症的小患者越来越多，呈现高发趋势？为何城市里的孩子居多？先来了解下小儿的生理病理特点：小儿时期处在不断生长发育过程中，在形体结构，脏腑功能，生理病理，发病和恢复等方面都有明显的特点，与成人有所不同。其生理特点主要表现为脏腑娇嫩，形气未充，生机蓬勃，发育迅速。病理上又表现为发病容易，传变迅速，脏气清灵，易趋康复等特点。 1. 脏腑娇嫩，形气未充：小儿“稚阴未充，稚阳为长”，按照中医理论，阴为人体“精”“血”“津”“液”等具体物质性的东西。阳是指身体内各个生理功能的活动。小儿无论在物质基础和生理功能方面，都是稚嫩和不完善的，形与气相对不足，尤以“肺”、“脾”、“肾”三脏更为突出。 2.发病容易，传变迅速：小儿身体机能脆弱，抵抗疾病能力差，寒暖不能自调，饮食不知自节。一旦护理失宜，较成人更易发病。比如本来肠胃功能不足，若再加上饮食失调，就会出现呕吐，腹泻等症状，紧接着又易感受风寒出现咳嗽，哮喘 ，发热等并发症。 3.“肝常有余，脾常不足”：小儿为纯阳之体，神气怯弱，常易发生高热，惊风，神昏，抽搐，便是我们所说热引肝风内动的病理特点。小儿脾胃虚弱，大家都能理解，下面重点谈谈“肝脏”与小儿抽动证的关系。《病机十九条》“诸风掉眩，皆属于肝”，说的是什么呢？“掉”是指肢体震颤动摇，“眩”是指头目昏花。说的是肢体抽动，头晕都与肝脏有密切关系。肝脏又和肾脏，脾脏有直接的关系，我们说“肝肾同源””肾主水，肝主木，在五行相生相克中肝木需要肾水的滋养，人体的每个脏器要达到阴阳平衡，保持整个机体的健康。朱丹溪提出人体“阳常有余，阴常不足”，而小儿体质本是稚阴稚阳，最易损耗，加上后天喂养失当，比如现在孩子常吃肉食。大家都有一个认知，多吃牛肉，海鲜高蛋白类食物孩子体质好，吃的过多又加滋食其他肥甘厚腻，日久化热生火，伤及体阴。另外一个很重要的原因，孩子的时间排得满满的，各种补习班轮番上，作业做到很晚甚至十点钟以后睡觉的比比皆是。晚睡伤肾伤阴，实在是让人心疼。如果仔细观察，很多孩子下眼睑肉肉的，红红的，眼周明显的黑眼圈出来，这些都是脾肾阴虚的外在表现。另外孩子伸出舌头，舌尖红，甚至有草莓样红点，又表现出心火旺的症候，多是虚火上炎，虚实夹杂等表现。 4.“久视伤肝，伤血”，临床上遇到一些近视的小患者，我会加一两味养肝柔肝的药，都取得不错的效果。人体其实是一张全息图，牵一发而动全身，一个部位的疾病便能反应出身体其他部位出现的问题，便是“见一知著”。比如平时我们看书看的时间长了，双眼就会干涩模糊。“肝又主筋，开窍于目”，肝脏是人体最重要的造血生血和藏血的器官，眼睛的正常功能主要依赖肝血的滋养，如果长期用眼过度，就会耗伤肝血。肝血属阴 ，肝血不足又会导致肝木不能得到滋养，筋脉失养，从而出现，眨眼，鼻子抽动，清嗓，肢体抽动等症状。 5.孩子学业繁重，睡眠不足，熬夜伤及肝肾，肝肾阴虚内耗，加上外在家长们在孩子学习上的攀比心理，焦虑情绪，进一步对孩子进行压迫，孩子缺少玩伴，没有地方倾诉，也不允许反抗，孩子情绪得不到流动，肝气郁结，郁久化热生风，如此循环。这也是为什么城市里的孩子近年来抽动症会逐渐增加的原因。农村的孩子，走出校园，天大地大，视野宽阔，情绪得到舒展，即没有那么多作业，也少有家长在学习上过多的逼迫。加上农村土地多，孩子接地气，脾土收到补养，后天气血生化之源保持畅通，体质自然就相对好一些。 抽动证，不是孩子习惯不好，而是各种原因导致孩子阴血消耗太过，筋脉失去濡养，自身机体求救的一个信号。孩子是需要被理解的，孩子是需要被尊重的，孩子更是需要被看见的，看见即是爱。 另外我们会发现，此病一年四季都有发生，但是春天最为多见。中医把宇宙间的万事万物，根据特征分成木、火、土、金、水五大类，也就是五行。春天属木，在五脏中对应的是肝；春天是肝气最旺的季节，每到春天，易出现肝风内动，扰动心神而发病。我们临床也观察到每到三四月份，新发病的病人特别多。 抽动症容易反复发作，该如何去调理患了抽动症的孩子呢？ 首先帮助孩子正确认识本病，知道抽动症状的表现就象躯体感冒发烧一样是一种疾病，并不是坏毛病，家长要对孩子的抽动“视而不见”，不要提醒，不要对孩子说他这样是有病，如有必要和老师经常沟通，要增强克服疾病的信心，消除自卑感。 其次要合理安排患儿日常生活学习，劳逸结合，不要让孩子熬夜，保证充足的睡眠，适量户外活动，多接触大自然，少看或少玩过于刺激的电视、游戏，少接触电子产品。 营造轻松和谐的家庭气氛，让孩子放松紧张的心理，要尽量减少对孩子唠叨和训斥，要多鼓励，尽可能不要干扰孩子做他喜欢做的事情，给孩子营造一个宽松的生活学习环境。俗话说，欲速则不达，家长不要有断根的急迫要求，不要给孩子过多的关注，以防给孩子造成思想压力。 当孩子抽动发作明显时，不要强制其控制，可让孩子帮你做些轻松些的事，通过肢体有目的的活动而减轻和缓解抽动症状。比如打乒乓球、跳绳都是很好的使身体保持平衡的运动。特别注意预防感冒，现在发现很多孩子感冒发热以后会诱发或者加重本病。 饮食要注意少食肥甘厚腻如肉类、油炸类，少食海鲜、牛羊肉这些。因这些蕴而化痰生热，痰热扰神，就会病情更难控制。多食用百合莲子粥、茯苓山药粥等补肾脾、安心神、助运化、祛痰湿的药食同源类中药。
刘宝君 2020-11-08阅读量1.3万
病请描述：A型肉毒毒素局部注射治疗Meige综合征26例分析姚前，张绮婷，赵颖，王硕，刘建仁上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁上海第九人民医院 神经内科 Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下：1、1研究对象本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。1、2治疗及随访BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰)S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦25px的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。1、4 统计学方法采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表示。 表一 BTXA治疗前后肌痉挛强度分级变化（例） 时间 0-I II级 III级 IV级 失访 表二 BTXA治疗前后疗效比较（例）2结果2、1疗效注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例（表一）。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%（表二）。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。2、2 不良反应所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。2、3 面神经MRTA4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。（图一）图一、双侧面神经MRTA3讨论Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。4参考文献[1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483.[3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18.[4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21.[5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706.[6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415．[7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760.[8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123.[9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664.[10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257.[11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348．[13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9[14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193.[15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2018-08-04阅读量8873
病请描述： Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下： 1、1研究对象 本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。 1、2治疗及随访 BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰) S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦1cm的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。 1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。 1、4 统计学方法 采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表 示。 2结果 2、1疗效 注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。 2、2 不良反应 所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。 2、3 面神经MRTA 4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。 3讨论 Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。 A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。 本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。 治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。 综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。 4参考文献 [1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483. [3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18. [4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21. [5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706. [6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415． [7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760. [8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123. [9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664. [10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257. [11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348． [13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9 [14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193. [15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2016-08-02阅读量5957
病请描述： 眼皮跳动，很多人往往不会在意。确实，偶尔的眼皮跳动可能是劳累或者用眼过度导致眼部肌肉疲劳所致，多数不需要治疗，可在一周内自愈。但需要注意的是，如果一侧眼皮跳动或者面部肌肉不由自主、反复发作抽搐，持续时间超过1个月，那就有可能罹患了面肌痉挛。上海交通大学颅神经疾病诊治中心核心专家李心远主任医师对此做出了分析。 面肌痉挛发作，会出现单侧面部肌肉的阵发性抽搐或者说痉挛，发作时不受主观意志控制，多数病人开始发病时出现眼皮跳动，数月后慢慢扩散到面颊部肌肉的抽动，在疲劳、情绪激动时症状加重，休息后缓解，睡眠后消失。这是由于人体大脑内的血管，随年岁的增长，屈曲、拉长、硬化，面神经是支配眼睑以及面部肌肉的神经纤维，就像一根粗电线，由于血管压迫把电线的外皮磨损，内部电线丝裸露，导致电线短路，冒出火花，从而诱发眼皮、面颊部肌肉的不由自主抽动。 面肌痉挛给病人造成很大的心理困扰，影响基本的社交、工作，情绪低落，患者十分痛苦。我在每周一和周三上午的门诊中了解到，有些患者甚至病急乱投医，盲目选择不治本的医疗方法。事实上，要想彻底治愈面肌痉挛，必须从病因上解除相关的血管对面神经的压迫。目前采用微血管减压术（微创）治疗面肌痉挛是有效方法之一，手术在显微镜下，将压迫神经的责任血管移开，然后用医用垫片包裹受损的神经，隔绝了神经与血管的接触，手术后患者面肌痉挛症状立刻消失。手术时间短，几乎不损伤病人的神经与血管，术后并发症少。上海交通大学医学院附属同仁医院神经外科曾多次成功开展微血管减压术治疗面肌痉挛。 此外，提醒患者需要注意面肌痉挛与面神经其他疾病的鉴别。中老年人的双侧眼睑痉挛、梅杰综合征，发作时双眼睁开困难，眼眶周围肌肉紧张，严重者眼睛完全不能睁开，面神经微血管减压手术加面神经梳理可对这些患者有一定效果。面瘫后面肌痉挛临床特点，患者表现为突发一侧的面瘫，有嘴唇歪斜、流涎、眼睑闭合困难，甚至并发耳鸣、耳聋、眩晕等症状，症状多在一个月左右消失，数月或数年后病人感觉患病一侧的脸部肌肉僵硬、有牵拉感。微血管减压加面神经梳理手术对这部分病人的治疗也有帮助。
李心远 2015-06-18阅读量8249