病请描述：病例介绍* 患者概况患者姓名（首字母）：HXB患者性别：女患者年龄：51岁民族：汉族就诊时间：2021年3月10日就诊科室：乳腺外科主诉：发现右乳肿物并皮肤破溃4个月现病史：患者因“发现右乳肿物并皮肤破溃4个月”首次入院。入院查体：右乳外下象限可触及1枚肿物，大小约4.0 cm×3.0 cm，质硬，界限欠清，形态规则，无压痛，表面皮肤破溃，未侵及胸壁。右侧腋窝扪及肿大淋巴结，约2.5 cm×2.0 cm。双侧锁骨上未及肿大淋巴结。患者患病以来饮食睡眠可，食欲良好，体重无明显变化。既往史/个人史/家族史：患者平素身体健康，否认肝炎病史，无结核病史，否认疟疾病史，否认密切接触史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认手术史 ，无外伤史，无输血史,无过敏史，其他预防接种史不详。过敏史：否认药物食物过敏史体格检查:右乳外下象限可触及1枚肿物，大小约4.0 cm×3.0 cm，质硬，界限欠清，形态规则，无压痛，表面皮肤破溃，未侵及胸壁。右侧腋窝扪及肿大淋巴结，约2.5 cm×2.0 cm。双侧锁骨上未及肿大淋巴结。 * 辅助检查2021-3-11乳腺超声：双侧乳腺腺体略增厚，腺叶增粗，回声增强，腺体结构清晰，分布欠均匀，右乳7~8点位见不均质低回声区，范围约3.9 cm×3.1 cm，边界不清，形态欠规则。右侧腋下见2.4 cm×1.7 cm肿大淋巴结，门髓欠清；左侧腋下未见明显有意义肿大淋巴结。检查结论：右乳不均质回声区（BI-RADS 5类）；右侧腋下淋巴结肿大，考虑转移。2021-3-12 全身骨扫描：左侧肩胛骨、左侧髂骨、右侧股骨颈、双侧股骨近端转移瘤可能性大。2021-3-15 PET-CT检查：右侧乳腺外下象限软组织密度肿块，代谢增高，SUVmax为13.9；右侧乳腺外下象限、左侧乳腺内侧象限（约平乳头平面）软组织密度结节影，结节状代谢增高，SUVmax为5.1；右侧腋窝、右侧内乳区、右侧锁骨区大小不等淋巴结，代谢增高，SUVmax为14.7；双侧肩胛骨、L2椎体、骶骨、左侧髂骨、双侧股骨部分混合性骨质破坏，代谢增高，SUVmax为10.9。2021-3-11穿刺病理：（右乳低回声区穿刺活检）浸润性癌（组织学Ⅲ级）。（右腋下淋巴结穿刺活检）淋巴组织内见浸润性癌转移。免疫组化（右乳低回声区穿刺活检）ER（++~+++，90%），PR（++~+++，80%），HER-2（0），Ki-67（+，50%）。（右腋下淋巴结穿刺活检）ER（++~+++，80%），PR（++~+++，80%），HER-2（0），Ki-67（+，60%）。2021-03-11 血常规(无网红): 单核细胞计数 5.67×109/L, 嗜碱细胞计数 0.09×109/L,单核细胞百分率 12.40%,嗜碱粒细胞百分率 1.20%, 大血小板比率 30.90%。2021-03-11 肾功: 尿素 4.39mmol/L, 肌酐 76umol/L, 肾小球滤过率(eGFR) 61.38ml/min/1.45m2, 尿素/肌酐 13.20, 胱抑素C 1.29mg/L, 补体C1q 99mg/L，尿酸 356umol/L。2021-03-11 血脂分析: 胆固醇 5.12mmol/L, 载脂蛋白A1 2.87g/L, APOB/APOA 0.51, 低密度脂蛋白 3.39mmol/L, 游离脂肪酸 0.89mmol/L。基因检测：无CT检查：2021-03-12胸部CT示右乳肿物伴右侧腋窝多发肿大淋巴结，双肺未见明显结节影，建议随诊复查，双肺慢性炎症可能性大，冠脉走行区可见钙化，请结合临床综合评估。2021-03-12颅脑CT脑实质内未见明显异常密度影。脑室系统未见明显异常。中线结构居中。颅骨骨质未见明显异常。脑沟、脑裂未见明显增宽或变窄。2021-03-13上腹部CT肝脏形态、大小未见明显异常，内未见明显异常密度影。肝内外胆管未见明显扩张。上腹部腹腔、腹膜后淋巴结大小基本正常。胆囊大小可，壁不厚，腔内未见明显异常密度影。胰腺、脾脏未见异常密度影。内镜检查：无 肿瘤标志物2021-03-11糖类抗原CA-199测定:糖类抗原199 4.23U/mL , 2021-03-11糖类抗原CA-153测定:糖类抗原153 11.1 U/ml, 2021-03-11 糖类抗原CA-125测定:糖类抗原125 6.11 U/ml , 2021-03-11癌胚抗原测定:癌胚抗原 0.88 ng/m 。* 诊断疾病1： 乳房恶性肿瘤疾病2： 骨继发恶性肿瘤* 治疗经过2021年3月16日：青岛大学附属医院一线解救治疗 选用TX方案: 白蛋白紫杉醇400 mg（254 mg/m2）21 d/次，卡培他滨1.5 bid po d1-14，21天/周期。同时应用骨保护剂：唑来膦酸4 mg 静滴28 天/次。定期监测血常规、生化等情况；每2周期评估解救化疗效果。患者经2周期TX方案解救化疗后皮肤破溃面积较前略有缩小，物理查体见乳房肿块、腋下肿大淋巴结较前无明显变化，总体疗效评价SD。患者第2周期TX方案化疗后出现重度肝功异常、手足综合征，经保肝、营养神经等治疗后痊愈。化疗过程中偶有白细胞降低，给予粒细胞集落刺激因子等升白支持治疗。肾功及心脏功能未见明显异常。查体：右乳外下象限可触及1枚肿物，大小约3.5 cm×3.0 cm，质硬，界限欠清，形态规则，无压痛，表面皮肤破溃，较前略缩小，肿块未侵及胸壁。右侧腋窝扪及肿大淋巴结，约2.0cm×1.5cm，活动度尚可。左乳及腋下未触及明显肿物，双侧锁骨上未及肿大淋巴结。辅助检查：2021年5月7日乳腺超声：双侧乳腺腺体略增厚，腺叶增粗，回声增强，腺体结构清晰，分布欠均匀，右乳7-8点位见不均质低回声区，范围约3.5 cm×2.9 cm，边界不清，形态欠规则。右侧腋下见1.5 cm×0.9 cm肿大淋巴结，门髓欠清；左侧腋下未见明显有意义肿大淋巴结。检查结论：右乳癌治疗后右乳不均质回声区（BI-RADS 6类），右侧腋下淋巴结肿大。2021年5月10日：青岛大学附属医院二线解救治疗本例患者为绝经前、HR阳性HER-2阴性、无内脏转移的晚期乳腺癌患者，2周期TX化疗不敏感，疗效总体评价SD，且治疗期间出现较为严重并发症。经乳腺癌多学科会诊讨论后决定换用CDK4/6抑制剂联合内分泌治疗（起始治疗时间为2021年5月10日），具体方案为哌柏西利100 mg 口服 d1-21，戈舍瑞林3.6 mg 皮下注射q28，依西美坦25 mg 口服 qd；继续给予唑来膦酸4 mg 静滴 q28。患者应用1周期后出现重度骨髓抑制，粒缺性发热，第2周期起哌柏西利剂量调整到75 mg口服 d1-21。后续患者治疗过程顺利，无明显毒副作用。患者经CDK4/6抑制剂联合内分泌治疗3个月后乳房皮肤溃疡面逐渐愈合，乳房肿物较前缩小.2024年5月15日查体：右乳未触及明显肿物，表面皮肤破溃处已愈合结痂。右侧腋窝扪及肿大淋巴结，约1.0 cm×1.0 cm，活动度可。左乳及腋下未触及明显肿物，双侧锁骨上未及肿大淋巴结。辅助检查：2021年8月21日（用药3个月后）乳腺超声：双侧乳腺腺体略增厚，腺叶增粗，回声增强，腺体结构清晰，分布欠均匀，右乳7-8点位见不均质低回声区，范围约1.6 cm×1.4 cm，边界不清，形态欠规则。右侧腋下见1.5 cm×0.6 cm肿大淋巴结，门髓欠清；左侧腋下未见明显有意义肿大淋巴结。2023年5月23日（用药24个月后）乳腺超声：双侧乳腺腺体略增厚，腺叶增粗，回声增强，腺体结构清晰，分布欠均匀，右乳7-8点位见不均质低回声区，范围约1.2 cm×1.0 cm，边界不清，形态欠规则。右侧腋下见0.8 cm×0.6 cm肿大淋巴结，门髓欠清；左侧腋下未见明显有意义肿大淋巴结。2024年5月13日（用药36个月后）乳腺超声：双侧乳腺腺体略增厚，腺叶增粗，回声增强，腺体结构清晰，分布欠均匀，右乳7点位见低回声区，范围约1.0 cm×0.8cm，边界不清，形态欠规则。右侧腋下未见肿大淋巴结；左侧腋下未见明显有意义肿大淋巴结。2024年5月16日胸部CT平扫（用药36个月后）：双肺未见明显结节。双侧肩胛骨可见混合性骨质破坏，较前未见明显变化，部分呈现成骨性改变。2024年5月15日肿瘤标志物：CA125 2.20 U/ml，CA153 4.70 U/ml，CEA 0.25 ng/ml。患者血常规、肝功、肾功未见明显异常。* 病例小结与治疗体会 该例患者为中年女性、乳腺癌并多发骨转移瘤的首诊Ⅳ期、HR阳性HER-2阴性患者。一线解救给予2周期TX方案化疗，效果欠佳。二线解救治疗给予CDK4/6抑制剂联合内分泌治疗，乳房肿物及腋窝淋巴结明显缩小，溃破面愈合结痂，骨转移瘤得到有效控制，目前病情稳定达36个月，耐受性良好。晚期乳腺癌治疗的总体目标是延长总生存和无进展生存，控制症状，预防并发症，提高生活质量。骨转移的晚期乳腺癌患者预防和治疗骨相关事件、缓解疼痛、恢复功能尤为关键。细胞周期蛋白依赖性激酶（Cyclin-dependent kinase，CDK）4/6抑制剂正在成为冉冉升起的抗癌“新星”，迅速改变晚期乳腺癌的治疗格局。CDK4/6是人体细胞分裂增殖周期的关键调节因子，可触发细胞周期从生长期向DNA复制期转变。CDK4/6在很多恶性肿瘤尤其是HR阳性的乳腺癌中过度活跃，表现出显著活性，促使癌细胞增殖扩散，而CDK4/6抑制剂则可将细胞周期阻滞于生长期，从而发挥抑制肿瘤细胞增殖的作用。乳腺癌细胞中，上游的激素受体以及PI3K-Akt-mTOR等促进有丝分裂的信号通路激活，进而激活下游的CDK4/6-CyclinD1复合体，导致细胞周期异常，加速肿瘤细胞增殖，CDK4/6抑制剂能有效地通过此途径阻滞肿瘤细胞从G1期进入到S期，并能够抑制G1期HR阳性乳腺癌细胞的生长，恢复正常细胞周期，阻断肿瘤细胞增殖。PALOMA-1研究显示与来曲唑单药相比，来曲唑联合哌柏西利明显提高了无进展生存（progression free survival，PFS）由10.2个月提高到20.2个月。PALOMA-3研究结果表明哌柏西利联合氟维司群，较氟维司群单药可改善PFS（9.2个月vs 3.8个月），在既往内分泌治疗敏感的亚组中总生存显著延长10个月。内分泌治疗具有疗效确切、不良反应轻、患者依从性好等优势，《中国抗癌协会乳腺癌诊治指南与规范》（2021版）指出针对在HR阳性HER-2阴性晚期乳腺癌优先推荐CDK4/6抑制剂联合内分泌药物的治疗方案。此例患者确诊时CDK4/6抑制剂尚未纳入医保，价格非常昂贵。对于局部肿瘤负荷较大的患者，医生对于内分泌治疗仍缺乏足够的信心，不少医生会考虑化疗以便尽快降低肿瘤负荷。通过本例患者的治疗，我们发现对于HR阳性/HER2阴性的患者化疗效果相对欠佳，内分泌联合靶向治疗可能会带来意外的获益。从今天的角度而言，按照指南推荐我们的一线治疗应优选内分泌联合CDK4/6抑制剂靶向治疗。但在当时的条件下，结合患者经济因素、肿瘤负荷和对疾病的认识，化疗也是一种可选的方案。该病例对化疗不敏感，应用内分泌治疗后取得了理想的效果，这也从侧面证实了内分泌联合CDK4/6抑制剂靶向治疗的临床优越性。晚期乳腺癌内分泌治疗已有超过百年历史。从1977年他莫昔芬到2000年后AI以及氟维司群等药物出现，内分泌药物治疗策略已经有超过40年历史。随着芳香化酶抑制剂、选择性雌激素受体调节剂等为代表的内分泌药物的不断丰富，特别是CDK4/6抑制剂药物的诞生进一步提升了内分泌治疗的临床获益，推动HR阳性晚期乳腺癌进入靶向联合内分泌治疗的新时代。本例患者为HR阳性HER-2阴性晚期乳腺癌，经一线解救化疗失败后选用靶向联合内分泌治疗，取得了满意的临床效果，再次印证了NCCN指南推荐的HR阳性/HER-2阴性晚期乳腺癌患者优选内分泌治疗的理论。点击下图，进入大医精诚经典病例项目专区
大医精诚 2024-06-14阅读量3121
病请描述：恶性黑色素瘤是一种严重的皮肤癌，如果不及时发现和治疗，可能会对患者的生命造成威胁。浅表播散型恶性黑色素瘤是其中一种类型，其特点是在早期就表现出广泛的皮肤病变。本文将介绍浅表播散型恶性黑色素瘤的病因、症状、诊断和治疗方法，以帮助大家更好地了解和预防这种疾病。 一、病因 恶性黑色素瘤的发生与多种因素有关，包括遗传因素、紫外线照射、免疫系统功能异常等。浅表播散型恶性黑色素瘤通常发生在长期暴露于紫外线的皮肤上，如面部、颈部、手臂等处。 二、症状 浅表播散型恶性黑色素瘤的症状包括： 1. 皮肤出现新的痣或原有痣的形状、颜色发生变化。 2. 皮肤出现不规则的边缘、颜色不均匀的斑块。 3. 皮肤出现瘙痒、疼痛或出血。 4. 皮肤出现溃疡或结痂。 三、诊断 如果发现上述症状，应及时就医进行检查。医生会进行皮肤检查，观察病变的特点，并可能进行活检以确定是否为恶性黑色素瘤。此外，医生还可能建议进行全身检查，以评估是否有淋巴结或其他器官受累。 四、治疗 浅表播散型恶性黑色素瘤的治疗取决于病变的大小、深度和扩散情况。常见的治疗方法包括： 1. 手术切除：对于早期病变，可以通过手术切除来彻底去除肿瘤。 2. 放疗：对于较大或深入皮肤的病变，放疗可以用于缩小肿瘤或减轻症状。 3. 化疗：对于已经扩散到其他部位的恶性黑色素瘤，化疗可以用于控制病情。 4. 靶向治疗：针对特定的分子靶点，使用药物来抑制肿瘤生长和扩散。 五、预防 预防浅表播散型恶性黑色素瘤的关键在于保护皮肤免受紫外线伤害。以下是一些建议： 1. 避免在阳光强烈的时段外出，尤其是在上午10点到下午4点之间。 2. 穿着长袖衣物、宽边帽和太阳镜，以减少皮肤暴露在阳光下的面积。 3. 使用防晒霜，选择SPF30或更高的防晒指数，并定期补涂。 4. 定期检查皮肤，注意任何新出现的痣或皮肤变化。 浅表播散型恶性黑色素瘤是一种严重的皮肤癌，但通过及时的诊断和治疗，可以提高治愈率。了解其病因、症状和治疗方法，以及采取预防措施，可以帮助我们更好地保护自己的皮肤健康。
屈国伦 2024-04-22阅读量926
病请描述： 软组织肉瘤是相对少见的一类恶性肿瘤。在过去的几十年中，人们对软组织肉瘤的认识逐渐深入，对其病理，临床及治疗越来越了解，但在我国软组织肉瘤治疗的水平仍旧参差不齐，大部分非专业医师可能对此类疾病仅一知半解，由此导致治疗延迟或治疗错误的情况屡见不鲜。在国外，如美国的NCCN指南[1]及NICE[2]指南，欧洲的ESMO[3]指南及英国的BSG[4]指南均已推出并得到广泛推崇。由此我们参考中国国情，在2008年天津软组织肿瘤学组成立之初即提出建立中国的软组织肉瘤诊治规范，经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改，制定中国版的软组织肉瘤诊治指南。非为强制执行，仅供国内同道参考，不足之处，请专家同道予以雅正。 一流行病学 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等[5,6]。 发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[7]。目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[8,9]。 二病因 绝大部分软组织肉瘤确切的病因仍不明确，但已知部分遗传因素与某些疾病发病相关，如家族性神经纤维瘤病患者由于NF1基因突变，发生恶鞘的几率约10%[10]；Rb基因[11]及P53抑癌基因[12]突变者发生肉瘤的几率增加等。此外，接触化学原料[13]、放疗[14]、感染及外伤[15]等均可能与肉瘤的发生有关。 三软组织肉瘤的临床表现 1、肿块：软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰可见，位置深的患者往往就诊时肿物巨大。 2、疼痛：大多数病人首发症状为疼痛。其中，恶性肿瘤在夜间疼痛尤其严重。 3、其他症状：关节活动受限，神经压迫，破溃感染、畸形及皮肤温度升高等[16]。 四 病理分类[17] 类型 良性 交界性 恶性 脂肪组织肿瘤 脂肪瘤 血管脂肪瘤 脂肪母细胞瘤 冬眠瘤 肌脂肪瘤 血管肌脂肪瘤 不典型脂肪瘤/分化良好脂肪肉瘤 脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 所谓纤维组织细胞肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 弥散性巨细胞瘤 深部良性纤维组织细胞瘤 多形性纤维组织细胞肿瘤 软组织巨细胞瘤 多形性恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性巨细胞肉瘤 含巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性恶性纤维组织细胞瘤 伴局部炎症的未分化多形性肉瘤 横纹肌肿瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肿瘤 深部平滑肌瘤 先天性平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 血管周围肿瘤 血管球瘤 恶性血管球瘤 五 软组织肉瘤分期 2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期[18] 原发肿瘤（T）： Tx：原发肿瘤无法评估 T0：未见明显原发肿瘤 T1：原发肿瘤最大径不超过5cm T1a：表浅肿瘤 T1b：深部肿瘤 T2：原发肿瘤最大径超过5cm T2a：表浅肿瘤 T2b：深部肿瘤 注：表浅肿瘤指肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。 区域淋巴结（N）： Nx：区域淋巴结无法评估 No：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移 注：区域淋巴结转移者即为IV期。 远处转移（M） Mx：无法评估远处转移 Mo：无远处转移 M1：伴远处转移 组织学分级（G）： Gx：无法评价组织学分级 G1：分化良好 G2：中等分化 G3：分化较差 G4：分化差或未分化 TNM分期 I期：T1a,T1b,T2a,T2b No Mo G1-2 低度恶性 II期：T1a,T1b,T2a No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 III期：T2b, No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 IV期：任何T N1 Mo 任何G 高度或低度恶性 任何T No M1 任何G 高度或低度恶性 六 诊断 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。 专家共识： 1、四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。 2、高危患者应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 七 治疗 1、手术 手术仍是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步，保肢的指征逐渐放宽，大约只有5%的患者不得不接受截肢。手术原则是将肿瘤及其活检途径连同周围1cm正常组织完整切除并获得阴性切缘[19]。在紧邻血管神经的部位，R1切除也是允许的，但需使用银卡标记以利术后放疗定位[20]。对初次切缘不满意者如可能获得阴性切缘，应尽量再次手术，因为即使加上放疗，肿瘤残留时局部控制难以满意[21]。对肿瘤之大小及位置特殊，难以切除者，可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗（包括放疗和化疗），从而达到降级及保肢[22]。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中仍可能缩小肿瘤，部分患者可应用[23,24]。 外科专家共识： 1、承认并接受AJCC分期系统，手术是软组织肉瘤主要的治疗方法。 2、肉瘤诊断以病理为最终诊断，应结合辅助检查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置深在，>5cm，局部复发或切缘阳性，恶性外周神经鞘膜瘤等）术前应通过活检明确诊断。 3、保肢手术为主要手术方式，切缘按照UICC分为R0，R1，R2三种，保证切缘情况下最大限度保留功能。 4、病理条件有限情况下，仍按根治，广泛，边缘，囊内划分，广泛切除是外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突纤维肉瘤等之外，广泛切除以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加）。应强调三维立体切缘。 5、少数患者仍需要截肢治疗。 6、对某些难以获得广泛切除的类型及患者，可考虑术前新辅助治疗（放疗，化疗及ILP）。 2、化疗： 化疗在软组织肉瘤中的地位仍存争议，由于一直以来缺乏化疗能改善总生存的I类证据，作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明，在横纹肌肉瘤[25]，血管肉瘤[26]，滑膜肉瘤[27]及脂肪肉瘤[28]中均存在化疗有效的方案或者药物，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究。Lancet1997年发表的EORTC62931-迄今最大的STS辅助化疗的临床试验-的结果显示化疗在局部控制，无进展生存及总生存方面未见优势[29]。但近来亦见有支持辅助化疗的报道[30]。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识，化疗的作用也会越来越得到认识。 化疗专家共识： 术前化疗应用范围：化疗疗效显著的软组织肉瘤 预计术后肢体功能不佳或无法一期切除者。 Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗。 一线化疗失败可行二线化疗或肢体隔离灌注化疗。 辅助化疗： 高危患者 G3肿瘤[31] 高度恶性R2切除（包括术中肿瘤破溃） 一线化疗方案： 组合：MAID，AIM 单药：ADM，IFO，其他特殊类型如PTX（血管肉瘤），AC+IE交替 二线化疗： 组合：GT方案：吉西他滨+多西他赛 IEP方案：异环磷酰胺+依托泊甙+顺铂等 单药：HD-IFO，曲贝替定（Trabectedin,ET-743）等 3、放疗： 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在NCI一项随机对照试验也发现单纯保肢治疗局部复发率高达22%，而辅助放疗后可降低至5%以下。由此NCCN指南推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤>5cm，或切缘阳性者进行辅助放疗[32]。初次手术不规范或术后出现复发者亦应进行辅助放疗[7]。新辅助放疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面几无差异[33]，但新辅助放疗的优点在于A：1、降低肿瘤负荷以利手术切除；2、减少脏器受累以利保留功能；3、与术后放疗相比，组织缺氧致放疗抵抗轻微；4、射野及放射剂量更小（50GyVS60-70Gy）；5、利于原位评价放疗疗效。因此，对于肢体软组织肉瘤累及重要神经血管者，可能通过术前放疗能获得保肢。主要缺点则是明显增加伤口并发症的发生（35%Vs17%），因此放疗治疗也应个体化，多手段，综合考虑伤口，肿瘤分级及切缘等因素。结合局部治疗其他的方式如肢体隔离灌注（可使80%以上的需截肢患者获得保肢机会），组织间照射（更精确的将放疗定位于切缘不满意之处并减少皮肤的照射剂量）等，以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。 放疗专家共识： 1、术前放疗需个性化处理，因为影响因素很多：如术式、术后伤口张力、瘤床的范围、R0切除的几率、组织学分级等。 2、软组织肉瘤术后放疗适应症 1）高度恶性软组织肉瘤术后放疗是常规治疗，不论肿瘤大小和部位。 2）低度恶性术后放疗有争议，推荐：T2(>5cm)，或切缘阳性。 3）术后残留者同步放化疗尚在探索中。 3、组织间照射后局部控制率明显增加，与手术加外照射的结果接近。因而，术后组织间照射也是可选方式之一。
屈国伦 2024-04-11阅读量1400
病请描述： 甲状腺癌是一种起源于甲状腺滤泡上皮或滤泡旁上皮细胞的恶性肿瘤。它通常发生在甲状腺内，但也可能扩散到周围组织和淋巴结。 甲状腺癌的症状可能不明显，很多患者在早期并没有感觉到任何异常。然而，随着肿瘤的生长，可能会出现以下症状： 1.颈部肿块：这是最常见的症状之一，患者可能会在颈部摸到一个硬块。 2.声音嘶哑：肿瘤可能压迫或侵犯喉部神经，导致声音嘶哑。 3.吞咽困难或疼痛：较大的肿瘤可能会压迫食管，引起吞咽困难或疼痛。 4.呼吸困难：当肿瘤压迫气管时，可能会导致呼吸困难。 甲状腺癌的诊断通常需要结合多种检查手段，如甲状腺超声、放射性核素扫描、细针穿刺活检等。这些检查可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置、性质以及是否有转移。 甲状腺癌的治疗方法主要包括手术切除、放射性碘治疗、内分泌治疗和化疗等。治疗方案的选择将根据肿瘤的类型、分期以及患者的年龄、健康状况等因素而定。 早期发现和治疗甲状腺癌通常可以取得较好的治疗效果。大多数患者在接受适当的治疗后，可以恢复正常的生活。然而，对于一些晚期患者，治疗可能会更加复杂，并且可能会面临一些并发症和后遗症。 预防甲状腺癌的关键是保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动、避免辐射等。此外，定期进行甲状腺检查也是非常重要的，特别是对于有甲状腺癌家族史或其他危险因素的人群。 甲状腺癌是一种常见的恶性肿瘤，但通过早期诊断和适当的治疗，大多数患者可以获得良好的预后。如果您对自己的甲状腺健康有任何疑虑，建议及时咨询医生进行进一步的检查和评估。同时，保持健康的生活方式，有助于降低患甲状腺癌的风险。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-02-29阅读量1457
病请描述： 随着时代的发展，人类文明的进步，人民的生活水平显著提高，医疗技术不断取得突破性发展，但恶性肿瘤的治愈仍是人类急需解决的重大难题之一，据统计，2016年我国全国共有429.5万例恶性肿瘤患者，其中258.7万例为男性，170.8万例为女性，从全国范围来看，肺癌位居我国恶性肿瘤发病首位，同时也是我国恶性肿瘤死亡首位，本期我们将讲述肺部恶性肿瘤的一种常见分型-肺鳞癌。 01 肺癌的分型 肺癌是指发生在肺部组织中的恶性肿瘤。根据肺癌发展的方式和细胞类型的不同，可以将其分为多种不同类型。其中最常见的肺癌类型包括： 1.非小细胞肺癌（Non-Small Cell Lung Cancer, NSCLC）：占据肺癌病例的大部分，约占85%至90%。NSCLC包括肺腺（adenocarcinoma）、鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）和大细胞癌（large cell carcinoma）等亚型。其中肺鳞癌约占原发性肺癌的40%-50%。 2.小细胞肺癌（Small Cell Lung Cancer, SCLC）：占据肺癌病例的约10%至15%。 3.罕见的肺癌类型，如肺黏液腺癌（mucinous adenocarcinoma）、肉瘤（sarcoma）和类癌（carcinoid tumors）等。 每种类型的肺癌在病因、临床表现、治疗方法和预后上都可能有所差异。因此，如果有任何肺癌疑虑，建议咨询医生进行进一步评估和诊断。 02 肺鳞癌的诱因 肺癌对人类的健康危害很大，那么肺鳞癌的诱因又是什么呢？据统计调查，吸烟及二手烟与外界环境如：粉尘、汽车尾气、空气污染、慢性炎症和慢性肺炎及肺的纤维化等是引发肺鳞癌的主要原因，除此之外，家族遗传因素也是肺鳞癌发生的重要危险因素之一。 03 肺鳞癌症状和筛查 早期肺鳞癌并无明显症状，一旦出现了以下症状应立即就医： 1.持续性咳嗽，包括咳嗽有痰或咳嗽变化（比如咳嗽变得更加严重或咳嗽有血痰）。 2.呼吸困难或气促。 3.胸痛或肩背部疼痛。 4.不明原因的体重下降。 5.持续性疲劳感、无力感或体力下降。 6.反复性呼吸道感染，比如肺炎。 但是出现上述症状后往往提示已不是早期，因此定期行胸部CT扫描，有助于早期肺鳞癌的诊断和筛查。 04 肺鳞癌诊断 肺鳞癌的诊断方法一般有： 1. 影像学检查肺癌的方法主要包括：CT以及PET/CT。主要用于肺癌诊断和鉴别、分期和再分期、评估手术可切除性、疗效监测及预后评估等。影像学检查是除病理学评价肿瘤的最佳方法，应根据不同的检查目的，有效、合理的选择多种或一种影像学检查方法。 2. 病理学诊断，是诊断恶性肿瘤的金标准，肺鳞癌也不例外。因此影像学高度怀疑肺部恶性肿瘤的患者，应根据医生的建议，结合患者的具体情况，行手术，纤维支气管镜，超声支气管镜，或CT引导下肺穿刺活检，获取肿瘤组织，明确诊断。 05 肺鳞癌的治疗 肺癌的早发现对其治疗具有重要意义，绝大多数的早期肺癌都是可以通过治疗有效控制的，尤其对于早期肺鳞癌，手术的临床治愈很高。对于局部晚期肺鳞癌，应采用多种治疗方案相结合的综合治疗模式，如手术治疗，化疗，放疗，免疫治疗。如果治疗得当，生存率会大大的提高，对于已经远处转移的患者，也应当积极的采取治疗，以化疗、免疫治疗等全身治疗为主。治疗方法通常包括以下几种： 1.单纯手术治疗：对于早期肺鳞癌，通过手术切除病变部分来彻底清除癌细胞。 2.化疗：化疗对于晚期、复发或转移性肺鳞癌可以有一定的疗效。常见的用于肺鳞癌的化疗药物通常包括以下几种：紫杉醇类药物，铂类药物等。该类药物可以抑制癌细胞增长，同时也可以改变肿瘤细胞的生存环境，提高其对于免疫治疗和放疗的敏感性。 3.放疗：使用高能射线来杀灭癌细胞。放疗可以用于手术前的新辅助治疗，以及手术后的辅助治疗，或者是控制不可切除患者的肿瘤生长，从而减轻相应症状。 4.免疫疗法：利用免疫系统来识别和攻击肺鳞癌细胞。免疫疗法是一个相对较新的治疗方法，包括免疫检查点抑制剂和肿瘤疫苗等。免疫检查点抑制剂程序性死亡配体1（PD-L1）与程序性死亡因子 1（PD-1）是最具代表性免疫检查点。因为极大程度提高患者的生存率，免疫检查点抑制剂联合化疗已迅速成为肺鳞癌的首选治疗方案。免疫检查点抑制剂在改善患者预后方面发挥着重要作用，为晚期LUSC患者带来了希望。 最新指南推荐肺鳞癌治疗方式从早期至晚期分别为：单纯手术，手术联合辅助治疗，新辅助治疗联合手术或放疗，单纯药物治疗。对于晚期的肺鳞癌患者，有研究指出放疗联合全身免疫治疗及化疗治疗晚期LUSC疗效显著，不良反应可耐受。 上海市肺科医院胸外科经过几十年的经验累积，中央型尤其是肿瘤侵犯支气管或血管的鳞癌或是纵膈淋巴结转移的患者，建议行3-4周期新辅助免疫联合化疗治疗后，续贯手术治疗，术后予以辅助免疫维持治疗，提升根治性切除率，降低术后复发率，从而提升预后。我院开展了多项关于围手术期免疫治疗结合手术的前瞻性临床研究。其中LungMate-013研究已于今年年初在我院启动，现受试者入组招募中，拟纳入治疗前不可切除III期NSCLC患者，拟评估抗PD-1抑制剂联合化疗的诱导方案对不可切除III期NSCLC患者经治降期可手术的转化率；同时对比经治疗可手术患者行根治性肺切除术与根治性放疗的疗效。LungMate-015研究：拟纳入有根治性切除可能的局限期小细胞肺癌患者，评估抗PD-L1抑制剂联合含铂双药化疗新辅助诱导治疗，续贯根治性肺切除术或根治性放疗的多学科综合治疗模式的安全性和有效性。上述临床研究正处于受试者入组阶段，期待招募更多的符合条件的受试者，为受试者提供经研究证实安全、高效的新辅助治疗方案，提供更大程度的生存获益，给予更优质的医疗服务，为受试者带去更多福音。 06 肺鳞癌的预防 1.避免接触刺激性气体 避免接触汽车尾气、二手烟等，积极戒烟，不可长期居住在空气污染严重的环境中。 2.改善生活方式 日常注意膳食均衡，增加维生素的摄入，适当进行健身运动，可以增强肺功能，提高抵抗力，降低发病风险。 3.定期体检 日常定期进行肺部体检，长期吸烟或患有肺部基础疾病者发病风险较高，可适当增加检查频次。 参考文章 1. 郑荣寿, 张思维, 孙可欣, 等. 2016年中国恶性肿瘤流行情况分析[J]. 中华肿瘤杂志, 2023, 45(3):212-220. 2. 郝玉凤，原发性肺鳞癌和肺腺癌的临床及CT征象对比分析 苏州大学 2018年11月01日 3.Han Baohui Wang jie Chinese Medical Association guideline for clinical diagnosis and treatment of lung cancer (2023 edition)Published： 2023 -07 -18 4.Zhen-Xi Niu, Ya-Tao Wang, Nan Lu, Jin-Feng Sun, Peng Nie, Piet Herdewijn Advances of clinically approved small-molecule drugs for the treatment of non-small cell lung cancer European Journal of Medicinal Chemistry Pub Date : 2023-10-11 5.Jian Qin, Shouhui Yi, Hanjing Zhou, Efficacy of radiotherapy in combination with first-line immunotherapy and chemotherapy for advanced lung squamous cell carcinoma: a propensity score analysis Frontiers in Immunology Pub Date : 2023-05-16 。
张鹏 2024-01-08阅读量1406
病请描述：泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第5期 2023年7月25日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第5次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科阴雷副教授，肿瘤科王湛副教授、影像科范丽副教授、病理科张晶副教授以及泌尿外科王安邦主治医师。此次多学科会诊共讨论1例泌尿外科复杂肿瘤病例。 病例 转移性前列腺癌病情进展 患者男性，69岁，确诊前列腺癌3年余。患者3年前外院穿刺活检确诊前列腺癌，穿刺病理提示：前列腺腺癌，GS 4+5=9分，合并导管内癌，神经周围癌侵犯，骨扫描显示全身多发骨转移。予以内分泌治疗及放疗，放疗部位为前列腺及耻骨联合处。21-22年予以多西紫杉醇化疗12次，22年6月复查PSA：15.28ng/ml，最后两次化疗药物改为优替帝（埃博霉素类似物）。化疗后，PSA上升至161ng/ml，之后曾分别口服达罗他胺及瑞维鲁胺治疗，期间PSA持续升高，同时复查骨ECT提示骨转移病灶未见好转。近期复查PSA 360ng/ml，睾酮 0.27nmol/L，现患者一般情况尚可，无明显骨痛及其他不适症状。 影像科范丽副教授：结合患者既往骨ECT和盆腔MRI检查结果，考虑患者前列腺癌伴多发骨转移诊断明确，目前PSA指标持续上升，但患者全身其他脏器情况尚未明确，建议进一步完善PET-CT检查，明确有无内脏转移，根据检查结果指导治疗方案调整。 病理科张晶副教授：患者穿刺病理提示前列腺腺癌，Gleason评分 5+4=9，且伴有多处骨转移，内分泌治疗、化疗和放疗效果均欠佳，近期复查骨ECT提示全身多发骨转移，病灶较前增加。患者经过3年综合治疗后，肿瘤转移病灶病理特点可能发生变化，建议条件可行前提下，行前列腺原发灶或骨转移灶穿刺活检，明确病理类型，必要时可行样本基因检测，寻找有意义基因突变位点，然后进行针对性治疗。但需注意，患者用药治疗后肿瘤活性降低，转移灶肿瘤组织特征也会变化，可能影响穿刺病理和基因检测的准确性。 肿瘤科王湛副教授：患者骨ECT检查提示全身骨转移，转移性前列腺癌诊断明确，但仍建议完善PET-CT检查，了解有无内脏转移灶存在。如能再次穿刺活检，明确病理性质并完成基因检测，也具有重要的指导意义，可以了解有无治疗相关基因位点如BRCA1/2等突变，以便进行相应的靶向治疗。如果进行组织穿刺有困难的话，可以考虑做血液标本的ctDNA基因检测。另需要完善血液NSE检测，评估神经内分泌分化前列腺癌的可能性。患者尚未应用免疫治疗，需等待PET-CT和基因检测结果回报，根据检测结果决定是否选择应用。 泌尿外科阴雷副教授：本例前列腺癌患者既往接受ADT加NHT内分泌治疗、化疗、放疗，PSA保持持续进展，目前处于转移去势抵抗性前列腺癌阶段。患者近期未进行全面转移灶评估，建议进行PET-CT全身检查，以进一步明确转移情况及肿瘤负荷。另外建议患者考虑完成基因检测，以帮助判断预后并选择后线针对性治疗方案。考虑到患者经济情况，可以采用小PANEL基因检测方案，减少患者经济负担。后续应结合检查结果，患者全身情况及局部症状调整治疗方案，如检查发现特定基因位点变异，可考虑内分泌治疗联合PARP抑制剂的方案。若患者经济情况允许，也可以考虑针对骨转移灶的多菲戈（镭-223）靶向放疗，但需注意核素治疗可能出现的骨髓毒性，内放疗前需进一步评估患者骨髓健康情况。后续患者如果出现骨转移灶疼痛，可针对转移灶进行外放射治疗。 本期MDT研讨会还对前几期会诊过的病例进行了病情跟踪和随访，并讨论了下一步的建议治疗方案。 泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第6期 2023年8月8日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第6次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科任吉忠教授、泌尿外科阴雷副教授、影像科范丽副教授、病理科张晶副教授、肿瘤科柳珂副教授以及泌尿外科王安邦主治医师。此次多学科会诊共讨论3例泌尿外科复杂肿瘤病例。 病例1 前列腺癌复发转移 患者男性，73岁，2年前在我院确诊前列腺癌，于2020年9月在我院行机器人前列腺癌根治术，术后病理提示前列腺腺泡腺癌，Gleason评分 5+4=9分，颈口增厚组织见癌组织，术后1月复查PSA 0.11ng/ml。其后给予术后辅助内分泌治疗（戈舍瑞林+阿比特龙），之后PSA波动于0.2ng/ml左右， 2022年12月因PSA上升，治疗方案更换为戈舍瑞林+阿帕他胺。2023年1月因突发新冠和脑梗，停药2月余，2023年4月恢复用药, 方案换回戈舍瑞林+阿比特龙。2023年6月PSA 0.98ng/ml，2023年7月复查骨ECT提示：双侧多发肋骨放射性浓聚，考虑转移可能。行基因检测显示ATM、FOXA1、TP53、MYC等位点发现变异。 影像科范丽副教授：本次检查发现患者肋骨处多处放射性浓聚明显增多，结合患者既往2020-2023年动态随访骨ECT检查结果，判断患者前列腺癌骨转移病情进展诊断明确，目前需了解患者全身其它脏器转移情况，建议下一步完善PET-CT等影像学检查，明确有无内脏转移，帮助指导确定下一步治疗方案。 病理科张晶副教授：患者手术病理诊断前列腺腺泡腺癌， Gleason评分 5+4=9，颈口增厚组织见癌组织，属于高危患者，术后一直在进行辅助内分泌治疗，但PSA保持缓慢上升，近期复查骨ECT提示肋骨处新增可疑转移病灶，考虑出现前列腺癌影像学进展，为进一步明确肋骨处病灶性质并指导治疗，如条件许可，可考虑行局部穿刺活检做病理分析。 肿瘤科柳珂副教授：结合PSA及影像学复查情况，判断该患者属于前列腺癌病情进展，肿瘤负荷较高，为了明确全身其他部位情况，可进一步完善各项血液动态指标的检测和胸、腹、盆腔CT、MRI检查，经济条件允许的情况下可行PET-CT检查。在明确患者全身情况后，如无明显进展，可考虑继续内分泌治疗；如进展明显，首选化疗联合内分泌治疗。根据目前基因检测结果初步判断，该患者后续接受PARP抑制剂治疗的获益不明显，但如果化疗方案后病情仍进展，联合PARP抑制剂仍是可选的治疗方式。 泌尿外科阴雷副教授：本例前列腺癌患者风险分层判定为高危，根治术后持续接受去势及新型内分泌药物治疗，随访PSA水平反复曲折上升，近期复查骨扫描判断已出现明显影像学进展，结合PSA目前水平，应该考虑在目前治疗基础上进一步强化治疗方案。为进一步明确骨转移灶以外内脏转移恰情况，可以考虑行PET-CT全身检查，检查结果可以帮助明确肿瘤进展阶段并保留治疗基线信息。患者目前体能评分较高，一般状态好，多西他赛方案化疗联合去势治疗可以作为下一阶段的治疗首选。如患者化疗开始后出现不耐受情况，可以考虑选择奥拉帕利治疗，本患者基因检测虽未显示BRCA1/2基因突变，但存在ATM位点突变，根据PROfound研究数据，此类患者仍可能从靶向治疗中获益。 病例2 肾脏嗜酸性实性囊性肾细胞癌 患者男性，17岁，体检发现左肾肿瘤，大小约11.1x8.9cm，双肾动脉CTA示：左肾占位性病变，肿瘤可能，肿块由左肾动脉分支及副肾动脉供血，左肾静脉远端分支回流。经充分术前准备，患者于于2023-07-05在我院接受腹腔镜下左肾根治性切除术及腹主动脉旁淋巴结清扫术。术后病理结果回示：左侧肾脏嗜酸性实性囊性肾细胞癌，切缘情况：输尿管断端（-）、肾血管断端（-）、腹主动脉旁淋巴结（-）。病理分期：PT2bN0MX。病理基因检测结果：1.检出TSC2 p.C206*突变；2.检出CHEK2 p.R217*突变；3.PD-L1表达TPS=40%，CPS=40,微卫星稳定（MSS），TMB为10.9Muts/Mb,TMB-H。 影像科范丽副教授：患者术前影像学检查显示肿瘤体积较大，达10cm以上，腹膜后淋巴结受侵犯可能，病理证实为嗜酸性实性囊性肾细胞癌，建议患者术后定期接受局部MRI检查。为明确全身其他部位有无伴发肿瘤存在，可考虑行PET-CT检查，但需考虑患者的经济情况。 病理科张晶副教授：患者为罕见的嗜酸性实性囊性肾细胞癌，这是一种新近被认识的具有独特临床特征、病理形态学、免疫表型特征的一种罕见肾脏肿瘤，其发病率约为0.2％，具有惰性的临床病程，发生在伴或不伴有结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)的患者，以实性和囊性结构及大的嗜酸性细胞为主型,具有独特的临床病理学特征、免疫表型以及分子学特点。一般呈惰性表现，常发生TSC1/2基因突变，较少发生远处转移，手术彻底切除肿瘤是最佳治疗选择，其预后一般相对较好，但还需明确全身其它部位有无伴发病灶。 肿瘤科柳珂副教授：该病例为青少年，体检发现腹部巨大肿瘤，手术病理结合基因检测确诊为嗜酸性实性囊性肾细胞癌。同时，基因检测结果证实该病例为常染色体显性遗传的TSC突变，TSC1/2失活突变会导致mTOR信号通路异常激活，提示可能对mTOR通路抑制剂敏感，推荐依维莫司用于患者后续的治疗。该类型肿瘤发病与常染色体显性遗传有关，目前了解到患者父母无癫痫病史，建议患者家属可以接受泌尿系统CT检查以进行肿瘤发病筛查。同时建议患者进一步行头颅MRI以及PET-CT检查以明确全身病变范围和肿瘤的负荷情况。 泌尿外科阴雷副教授：同意建议患者行PET-CT以判断和明确全身病变范围和肿瘤的负荷情况，建议患者直系亲属行中腹部、泌尿系的CT检查以进行发病筛查，建议进一步调查随访该患者家族的中枢神经系统疾病、皮肤疾病及智力状况。为了预防肿瘤的复发，建议每3-6个月进行影像学复查，可根据检查结果制定患者的用药方案，目前可以考虑将依维莫司用于患者后续的治疗。 泌尿外科任吉忠教授：该患者为17岁男性，于体检时发现左肾11.1x8.9cm占位，已行腹腔镜下左肾根治性切除术及腹主动脉旁淋巴结清扫术，术中发现淋巴结反应性增生，术后病理提示淋巴结均为阴性，目前未发生转移。根据肿瘤的基因检测结果，明确该患者为罕见的嗜酸性实性囊性肾细胞癌，为常染色体显性遗传的TSC突变，提示可能对mTOR通路抑制剂敏感，同意肿瘤科柳教授的意见，采用依维莫司进行治疗。建议患者行PET-CT，根据检查结果来制定患者的用药方案，同时在其直系亲属进行中腹部、泌尿系CT检查以进行筛查和随访。 病例3 膀胱小细胞癌 患者男性，61岁，肉眼血尿一月余，膀胱镜检提示膀胱顶前壁3cm团块样占位，广基表面伴坏死样组织，脐尿管癌不能排除，2023年7月在我院接受腹腔镜下膀胱部分切除术+脐尿管切除。术后病理诊断为“膀胱肿瘤”，小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化标记结果，符合小细胞癌，浸润肌层，基底未见癌累及；“左侧髂外淋巴结”示纤维脂肪组织未见癌累及；“左闭孔淋巴结”、“右髂外淋巴结”、“右闭孔淋巴结”、“肚脐”未见癌组织累计。基因检测结果示：1. 检出ATM p.R925lfs*4突变；2. 检出PIK3CA p.E545K突变；3. 检出ERBB3 p.E928Q突变。 影像科范丽副教授：患者膀胱小细胞癌诊断明确，不排除其它部位肿瘤转移至膀胱可能，考虑到小细胞癌复发转移的可能性较高，为进一步明确患者全身其它部位有无肿瘤病灶，建议患者行PET-CT检查以明确全身情况。 病理科张晶副教授：患者病理诊断为膀胱小细胞癌，属于相对较为罕见病例，需要排除肺癌转移至膀胱可能。患者术前胸部CT检查结果未见明显异常，可初步判断该肿瘤为膀胱原发小细胞癌，该肿瘤病理类型恶性度高，容易复发转移，术后需要密切随访观察，必要时给予辅助治疗，治疗方案可以参考肺小细胞癌治疗原则。 肿瘤科柳珂副教授：膀胱原发小细胞癌较为罕见，现有情况下小细胞癌和神经内分泌癌治疗方案类似。考虑到一般情况小细胞癌首发部位并非膀胱，建议患者行全身PET-CT检查。若检查结果显示无其它肿瘤病灶存在，则术后可行辅助性化疗，可采用EP方案；若存在其它部位的原发或转移病灶，可考虑选择化疗联合免疫治疗方案。 泌尿外科阴雷副教授：患者术前膀胱肿瘤病灶诊断明确，已接受膀胱部分切除术治疗，术中将肿瘤病灶完全清除，术后盆腔淋巴结病理结果均为阴性，显示手术治疗成功有效。术后病理显示肿瘤为膀胱小细胞癌，相对较为罕见，需要与前列腺及肺部原发癌转移至膀胱进行鉴别。目前术前影像学检查未发现其它部位原发病灶，同意下一步行PET-CT检查以明确患者全身情况。为进一步加强治疗效果，预防肿瘤复发转移，结合病理特点及基因检测结果，可考虑安排患者接受EP方案辅助化疗，同时定期密切随访。如患者治疗后出现不耐受情况或病情出现进展，可考虑更改为免疫治疗方案。 如何预约“泌尿系统复杂肿瘤MDT特需门诊”？ 方式一：上海长征医院官方服务号进行预约，预约后需要到任一专家门诊进行评估，完善检查。 方式二：联系泌尿系统复杂肿瘤MDT特需门诊秘书；王医生，手机号：13122058358。
阴雷 2023-08-16阅读量2033
病请描述：恶性黑色素瘤是一种罕见但危险的肿瘤，它通常发生在黑色素细胞，而这些黑色素细胞能够生长在肌肤、眼睛、鼻腔、口腔、肺、肝等部位。在所有皮肤癌中，恶性黑色素瘤是最严重的一种，通常具有很高的病死率，如果无法及早诊断和治疗，最终可导致死亡。因此，预防和及早检测是治疗这种疾病的关键。 一、病因和发病机理 恶性黑色素瘤的病因目前尚不清楚，但许多危险因素已经被发现。下面是这些危险因素： 1.遗传因素：研究表明，一些具有基因突变的基因可能与恶性黑色素瘤发生有关，其中最常见的是CDKN2A和MC1R，它们被认为是与黑色素瘤发生率有密切联系的基因。 2.外部因素：长期暴露于紫外线、化学物质、二手烟等物质，或与哺乳动物皮毛接触，可能会增加罹患黑色素瘤的风险。 3.个体易感因素：存在免疫功能受损（如以往亚健康史、免疫缺陷病、肺气肿、共济失调等）或有亚健康状态（如生活压力、过敏等）的个体更容易发生黑色素瘤。 4.年龄：恶性黑色素瘤虽然可以影响任何年龄的人，但通常多发生在成年人身上，儿童和青少年罹患黑色素瘤的几率较低。 5.皮肤色素沉着：色素沉着区域，例如雀斑和痣等，也可能增加黑色素瘤的发生几率。 恶性黑色素瘤的发病机理尚不清楚，但需要注意的是，这种疾病通常与遗传、环境和个体的易感因素紧密相关。 二、预防和早期检测 恶性黑色素瘤预防和早期检测的关键在于： 1.远离紫外线：长时间暴露在阳光下会增加患黑色素瘤的风险。在出行时，可以穿着遮阳衣、帽子和墨镜等，尽量遮挡身体，而尽量减少日晒时间，沿途补水、补充体力，选择太阳不是很强烈的时段去进行户外活动。 2.保护皮肤：每年都要定期检查痣、斑点或其他皮肤问题，特别是当痣的大小、颜色和形状发生变化时。如果发现了与以前不同的形状和颜色、异常增长、表面出现渗出、痒或疼痛的痣，那么需要尽早就诊。 3.均衡的饮食和健康生活：有研究表明，摄入蔬菜、水果以及少量红肉等低脂肪和富含抗氧化物的食物，可以降低患黑色素瘤的风险。再者，戒烟和限制饮酒，保持身体健康和健康的生活状态可有效预防黑色素瘤。 4.免疫治疗：该疗法主要依赖于患者自身的免疫系统以及某些药物的协同作用。一些药物能够唤醒患者的免疫系统并提高其对抗病毒和感染的能力，从而能够有效地对抗黑色素瘤。 三、常见症状和诊疗技术 恶性黑色素瘤的症状包括： 1.皮肤表面出现新的或存在痣的颜色和大小发生变化。 2.皮肤上的痣变得不规则、有多种颜色和边缘模糊。 3.皮肤上的痣增大或开始流血、渗液、疼痛或瘙痒。 4.患者体内的淋巴结增大或分泌物的附近出现硬肿块等。 5.患者存在相关系统症状，如腹泻、呕吐、腹痛和贫血等。 治疗方法包括： 1.手术切除：手术切除可以根据病变的大小和深度来判断，有些病人需要进行淋巴结切除或化疗、放疗等综合治疗。 2.吸附疗法：该疗法可以将特定药物通过注射进入患者的靶细胞中，从而精准作用于肿瘤位置。 3.免疫治疗：患者自身的免疫系统可以用于对抗肿瘤，并通过药物的协同作用增强免疫力，从而提高对肿瘤的治疗效果。 4.放射治疗：放射治疗主要针对某些患者的局部病变，通过放射性粒子杀死肿瘤，使其根治。 四、总结 恶性黑色素瘤是一种危险的肿瘤，由于其病因复杂，预防其发病并不容易。为了预防恶性黑色素瘤，我们应该远离紫外线辐射，避免长时间暴露在阳光下，同时要遵循良好的生活习惯。定期检查所有肌肤问题，特别是与痣相关的问题。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤综合治疗中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2023-06-16阅读量1603
病请描述：1.乳房如进行过外科手术后，如腋下淋巴结切除等，手臂容易肿胀；一般来说，轻微的肿胀几乎是看不出来的，可是偶尔会比较严重；如果手部或手臂受到感染，将使肿胀的更加严重；感染可能由轻伤或昆虫叮咬等引发，应尽量预防，并立刻接受治疗。 2.手臂受感染后，会出现红肿疼痛或有发烧症状，应立刻前往医院就诊。 3.动过手术的一侧乳房，在修剪指甲时应特别小心，避免表皮损伤，同时可在手上涂抹乳液或绵羊油以保持皮肤的柔润。 4.尽量不要在动手术的手臂上量血压或抽血。 5.打针或进行疫苗注射时也要尽量避开患肢。 6.做家务时务必要小心，避免手臂烫伤或者外伤。 7.做缝纫工作时，为预防指头被其他扎伤，最好带上指套。 8.过度的活动如搬运家具或剧烈运动都应避免 9.避免过于强烈的太阳照射，因为晒伤会使手臂发生严重的肿胀。因此，当必须暴露在太阳下时，请佩戴一条薄围巾或撑伞来遮住手臂，或者穿长袖衣服。 10.患侧手臂佩戴饰物如：手表、珠宝等要求宽松。 11.衣袖也要宽松，袖口包裹太紧会导致血流不畅造成浮肿。 12.提手提包等重物时应使用未经手术的上肢。 13.若需去除手臂上的毛发，不宜用刀片刮剃，应用电动剃须刀去除。 14.平时坐着休息时，可将患侧手臂抬高，以增进手部的血液回流，减轻患侧手臂水肿。
陈玮黎 2023-02-04阅读量1056
病请描述：楼文晖教授谈胰腺神经内分泌肿瘤围术期治疗策略，个体化诊疗方能破局！ 医学界肿瘤频道 2022-03-27 20:28 *仅供医学专业人士阅读参考 神经内分泌瘤（NEN）是一类相对罕见的肿瘤，但近年来我国NEN的发病率一直呈上升趋势。NEN患者的症状和体征各异，临床容易误诊，多数患者确诊时已到晚期，只有少数患者有机会接受根治性手术切除。同时，由于NEN的异质性以及患者的个体差异，导致临床诊疗行为与结局之间多有不确定性。 分级、分期以及转移类型的不同的NEN患者，临床上术前新辅助治疗以及术后辅助治疗策略都不尽相同。为了阐明NEN患者的外科干预手段以及NEN患者的个体化治疗以及随访策略，医学界肿瘤频道邀请到了复旦大学附属中山医院胰腺外科楼文晖教授就以上问题进行全面分析与讨论。 不同分级的转移性NEN患者， 外科干预手段差异较大 NEN是一类比较罕见的肿瘤，近些年逐渐被更多的医务工作者与患者所熟知。NEN起源于人体内神经内分泌细胞，可生长于人体内的任何部位，其中主要的原发部位为胃肠道和胰腺。临床上多数NEN患者确诊时已经出现了局部扩散，甚至是远处转移，失去了根治性手术的机会。楼文晖教授指出，据统计，目前大概有40%～50%的NEN患者在初诊时存在肝脏转移。针对这类初诊时存在转移的患者，进行外科干预时需要医生制定合理的治疗策略。 首先，医生需要根据患者的组织分化程度和细胞增殖活性进行分级和分类，细胞增殖活性采用有丝分裂计数和Ki-67指数两项指标来评估。 2019年世界卫生组织（WHO）NEN分级标准中根据分化分级情况，将NEN分为高分化NET和低分化NEC，其中NET根据增殖程度又分为G1级NET、G2级NET和G3级NET。NEC又称为G3级NEC，与G3级NET的关键区别在于后者分化较好。对于难以区分的G3级NET和NEC，需要进行TP53、RB1、DAXX和ATRX染色体协助鉴别诊断。 确定NEN的分级后，需要根据不同分级的患者采取不同的外科干预手段。理论上，G1/G2级NEN发展较慢，预后较好，在临床上这类患者可以采取较为积极的治疗策略，如原发灶切除、肝转移灶切除等，此外，还可以采取手术联合射频消融、介入等手段治疗。经过积极治疗后，多数患者可以取得相对较长的生存期。若患者存在较多肝脏转移灶，且患者年龄较轻、分级较低，此时肝移植也是有效的策略之一；若患者无法进行手术切除，临床上会采取血管栓塞或介入等手段，达到缩瘤目的后，再进行手术切除。 对于G3级NEC肝转移或者存在其他部位转移的患者，除了局部治疗外，还需要接受全身系统治疗。此时，临床医生根据患者肿瘤的分期和分级来个体化地选择治疗策略。 pNEN患者需进行分级、分期， 以选择合适的术前新辅助治疗策略 新辅助治疗的主要目的在于实现肿瘤降期、提高手术切除率以及R0切除率，进而改善患者的预后。由于多数NEN患者初诊时即存在肝脏转移或明显的局部肿瘤侵犯，因此新辅助治疗可能具有一定的临床意义。 进行新辅助治疗前，首先需要综合评估肿瘤的分级、分期、功能状态及转移类型，确定患者是否可通过术前新辅助治疗获益。肿瘤体积较大，分布较为分散，且分级和分期较差的患者，可能是临床需要考虑新辅助治疗的类型。 其次，医生需要个体化为患者选择新辅助治疗策略，目前NEN领域的新辅助治疗研究相对比较有限，因此最适合的新辅助治疗药物目前仍没有定论，在复旦大学附属中山医院的NEN多学科门诊中，一般会对这类患者采取个体化的讨论和治疗。针对恶性程度较高的NEC患者，临床上多选择化疗，针对NET患者，则优选长效生长抑素类似物联合靶向治疗或者联合介入、射频消融治疗。 针对NEN新辅助治疗，国内已经有相关临床研究正在开展，其中包括对靶向治疗药物的探索，相信随着时间的推移，未来会有更多药物或治疗手段应用于NEN新辅助治疗，造福国内的NEN患者。 胰腺癌与pNEN为两类不同的肿瘤， 需分而治之 胰腺癌和pNEN在细胞起源、生物学特点和预后等多个方面均具有显著差异，针对胰腺癌与pNEN的关系，楼文晖教授指出： 首先，二者的病理来源不同，胰腺癌来源于外分泌功能的细胞，包括导管腺癌、囊腺癌、腺泡细胞癌等，pNEN来源于神经内分泌细胞。 其次，二者的起源不同导致临床表现也不尽相同，胰腺癌是一类高度恶性的肿瘤，大部分患者确诊时已经发生转移，即便是接受手术，预后也不尽如人意，两三年后便可能出现复发转移，严重影响患者的生存期。胰腺癌患者往往伴随着消瘦、梗阻性黄疸、疼痛和乏力，而pNEN生长缓慢，属于低度恶性肿瘤，大多数患者不会出现明显的症状。 最后，二者的治疗策略选择完全不同，临床上对于胰腺癌患者大多首选手术切除，无法接受手术切除的患者临床上也大多选择较为激进的治疗策略，如同步放化疗等，以期在短时间内控制肿瘤。而针对NEN这类发展相对缓慢的肿瘤，临床上往往具备充分的时间调整患者的治疗方案，延长患者的生存时间。此外，与胰腺癌相比，pNEN的治疗手段较为丰富，在药物方面有长效生长抑素类似物、靶向药物、化疗药物、免疫治疗，以及放射性同位素等治疗方法的应用目前也在探索中。 针对性选择术后辅助治疗策略， 可有效降低复发风险 《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2020）》中指出，多数胰腺神经内分泌瘤（pNET）的生物学行为相对惰性，但部分研究结果显示，pNET术后的总体复发转移率可高达13.7%~36.2%。目前认为，较高的肿瘤负荷、较高的肿瘤分期或分级（特别是较高的Ki-67指数）、合并淋巴结转移及血管侵犯等，均是患者术后复发和不良预后的危险因素。目前虽无统一的术后辅助治疗标准和方案，但鉴于单独根治性切除术无法在高级别pNET和胰腺神经内分泌癌（pNEC）患者中取得满意的疗效，故原则上仍推荐此类患者接受术后辅助治疗[1]。 楼文晖教授重点提到，根治性手术对G1、G2级pNET患者治疗效果通常较好，目前不常规推荐此类患者接受术后辅助治疗，但是存在术后复发危险因素，尤其是G2级pNET患者建议进行辅助治疗。 若患者为G3级p-NET，国内专家共识中建议这类患者可经验性地采用卡培他滨联合替莫唑胺（CAPTEM）方案进行治疗，对于pNEC患者，目前多采用卡铂/顺铂联合依托泊苷（EP/EC）方案辅助治疗[1]。 G1或G2级合并肝脏转移或肺转移等远处转移的pNEN患者，在保证手术安全的前提下，如果原发灶和转移灶都能获得根治性切除，则行手术切除，行根治术后，临床上也会进行高危复发风险因素的评估，若患者存在高危复发风险因素，则根据患者具体情况选用长效生长抑素类似物或者靶向药物治疗。 楼文晖教授强调，临床上用以预防pNEN复发的药物首先需要不良反应可控，其次要具备确切的疗效。目前临床上长效生长抑素类似物是首选药物，未来也可能考虑靶向治疗药物，其在其他实体瘤辅助治疗中的应用也为pNEN的辅助治疗模式的探索起到了较好的提示作用。 术后需要个体化调整随访策略， 并进行长期随访 恶性肿瘤在术后需要进行规律的随访，pNEN进展较缓慢，术后复发的间隔时间大多较长，因此需要根据不同患者的情况个体化地制定随访策略。pNEN患者的随访内容主要以影像学检查为主，包括腹部增强CT或磁共振，胸部的影像学检查不作为常规推荐。对于非功能性的pNEN患者，在肿瘤标志物中嗜铬素A（CgA）具有重要的价值，但因目前国内临床对于该标志物的检测还未规范化，因此不作为常规推荐。对于功能性肿瘤，胰岛素、胰高血糖素等激素可以作为随访检测指标。 针对pNEN患者的建议随访时间，楼文晖教授建议所有pNEN患者的随访时间不低于10年，若患者存在高危复发风险因素，或正在接受术后辅助治疗，建议每6个月随访1次，至少随访3年。若3年后患者无复发迹象，则调整为每年随访1次，直至10年。部分患者在接受手术15年后出现复发转移，因此将随访时间延长至15-20年也可以有效预防复发。此外，建议G1级pNEN患者1年进行1次复查，最长时间间隔不超过2年。较多患者随访5年或10年后未出现复发转移便忽视了随访的重要性，出现症状后往往肿瘤已经复发转移，失去了早期处理的机会。 参考文献：[1]中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2020） MCC号SAN22031818有效期2023-03-16，资料过期，视同作废。 *此文仅用于向医学人士提供科学信息，不代表本平台观点
费健 2022-05-03阅读量9600
病请描述：警惕转移、复发，肿瘤患者在家出现这8种情况,请马上就医! 觅健科普君 胰腺癌关爱圈 2022-04-30 11:00 如何避免康复过程中的复发和转移是病友们最关心的问题之一，这就需要我们十分注重康复生活，不仅要做到生活规律健康，在饮食方面也需特别注意，还需要患者配合科学的运动增强身体素质来与癌症对抗。 在康复的生活中，出现什么样的情况，病友们需要十分警惕，立马就医呢？ 01 体重下降 癌症是一种慢性的消耗疾病，肿瘤细胞在生长的过程中会肆无忌惮的掠夺人体摄入的营养，营养满足不了自己，还要侵蚀正常组织的营养为自己所用，肿瘤就像一个强 盗。 因此病人体重下降是肿瘤常见的体征之一。但是病人通过治疗后，体重应保持平稳。如果在较长时间内又出现原因不明的体重下降，就应检查有无肿瘤复发的可能。 02 不明原因疲乏 癌症是一种消耗性疾病，同时导致人体新陈代谢紊乱，因而疲乏是其特征性表现之一。当康复患者出现一段时间的不明原因疲乏无力时，应高度重视，排除肿瘤复发转移的可能。 策略：可以回归健康生活和工作，但一定注意避免过度劳累。 03 不明原因发热 肿瘤病人都不同程度地存在发热现象，这在临床上称为“癌瘤热”。肿瘤组织坏死，瘤体侵入腹腔神经丛，肿瘤代谢物进入血流，肿瘤脑转移等，均可引起发。 较长时间发热是很多肿瘤的临床表现，也是人体免疫力低下的表现。如果康复患者排除其它生物学（细菌病毒等）发热因素，应该高度怀疑肿瘤的复发。 策略：及时查明发热原因，对症下药，避免出现严重情况。 04 疼痛征象 肿瘤患者往往有转移病灶，病痛非常明显。一般多见于骨转移、脑转移。瘤体直接浸润神经组织，或较大的瘤体压迫了体内管腔，都可引起组织坏死和产生炎症，出现疼痛征象。 骨转移症状 骨转移的患者最常见，也是最早出现的症状是骨头疼痛。早期患者会出现间歇性的疼痛，且较轻，卧床休息后可以得到化解。随着转移灶扩大，疼痛加剧，且表现为持续性疼痛。 还有一个常见症状为病理性骨折。椎骨的病理性骨折表现为椎体变形，塌陷，骨髓压迫症状，患者可以察觉到神经根痛或者感觉障碍。当病变发展到脊髓时，脊髓受压迫会引起截瘫。 此外，患者还伴有低热，乏力，贫血，消瘦，食欲减退等症状。值得一提的是，很多晚期患者发生病理性骨折，尤其是表现为脊柱骨折时，常被误诊为老年骨质疏松所致的骨折。 05 淋巴结肿大 患者通过治疗后，应关注自身各部位的淋巴结是否肿大。可经常检查淋巴系统，防患于未然。如颈下三角区（颈部、下颌、锁骨窝）、腋窝、腹股沟等部。这些淋巴区域是肿瘤转移的重要途径，一旦发现肿大，应立即就医。有可能出现淋巴转。 策略：出现淋巴转后，立即治疗，可手术可放疗具体与主治医生讨论方案，避免进一步扩展。 06 出血征象 出血也是肿瘤病人常见的症状之一。肿瘤体坏死往往会引起局部小量出血，但若肿瘤体侵蚀周围的血管，则会造成严重的大出血。常见的有呕血、黑便、阴道流血、尿血、流鼻血、痰中带血等。 提醒：有些靶向药会导致部分患者少量鼻腔出血，这是靶向药的副作用，不与这类出血归为一谈。 07 阻塞征象 体内任何管腔内的肿瘤体增大，都会引起管腔变化，最常见的是管腔狭窄，更有甚者会造成管腔阻塞。 如食管内肿瘤增大，会造成进食时吞咽困难、打噎甚至阻塞等；气管和咽喉肿瘤增大，会压迫气管和咽喉部神经，从而出现气短和声音嘶哑、语不出声的征象。 08 包块的出现 实性肿块、边界不清、推不动、质地较硬这通常是恶性肿瘤、或转移灶的出现，必需到专科医院检查排除恶性肿瘤的复发。 处在康复阶段的患者，一定要时刻注意调节生活规律。如果出现以上8种表现，请立即就医，作进一步检查，排除肿瘤的复发和转移。即使确定为复发和转移也不要过于害怕，及时发现及时治疗对于肿瘤的复发和转移的治疗也有重大的意义。 如何预防肿瘤的复发转移？ 第一，制定系统科学的治疗方案 在治疗前要由有经验的包括外科、放疗、化疗、靶向治疗、中医药肿瘤专家在内的专家组进行会诊讨论，制定详细的、完整的、系统的、科学的治疗方案。 显然，只有到综合性的专科医院才有条件做到这一点。在这里要提醒各位觅友，在决定自己或亲戚朋友治疗方案时要多问一问，想一想，不要贸然做决定。 第二，要完成治疗计划 手术、放疗、化疗、免疫和靶向治疗是目前常用的有效办法，但没有任何一种治疗方法单用就可以保证治愈肿瘤，绝大多数都需要综合治疗。 不要认为已经做了手术，甚至还是根治术就万事大吉。 有些患者手术和放疗以后还要继续化疗，这是防止肿瘤复发和转移的重要手段，也是手术以后还要做放化疗的重要原因。 术后放化疗可以大大降低复发率，提高生存率。当然，也不是放化疗以后就可以高枕无忧，有些病人手术或放化疗以前已经有远处转移，只是当时转移肿瘤很小，一般的检查发现不了。 中医药治疗是降低患者手术和放化疗毒副作用、提高生活质量、防止复发和转移的重要手段，但除非病情太过晚期，一般不宜单独应用。 第三，治疗以后要经常地、定期的复查 任何恶性肿瘤患者在任意治疗后的任何阶段都有可能复发和转移，及时地、仔细地、定期地检查有可能早期发现转移和复发，以便及早采取措施处理，防止病情进一步恶化。 复查包括病人的自我检查和医院的定期检查。 病人自查主要是注意观察原来的病灶部位及其附近有无新生肿物、结节、破溃等表现， 有无新的疼痛感觉。 此外，还要注意全身变化，有无逐渐加重的乏力、食欲不振、体重减轻、贫血等表现，一旦出现上述情况应及时去医院检查。 第四，要保持乐观的心态，加强营养和体育锻炼 研究证明，乐观的心态、良好的营养和适当的体育锻炼有利于保持人的免疫机能在最佳状态，充分发挥抗瘤活性，加速康复和防止复发。 患者平时可以多和家人朋友交流,和他们适当享受丰富多彩的正餐；还可以参与相关肿瘤患者互助联盟,和大家分享自己的困惑、寻求帮助。
费健 2022-05-03阅读量9317