病请描述：寰枢关节半脱位是以寰枢关节为中心，以寰枢关节及寰枕关节的微小错位及其周围组织的损伤、劳损、退行性改变等病变所产生以头痛、眩晕、恶心为主症的特发性病症。 寰枢关节半脱位虽经国内外众多学者不懈研究，但众多学者对其诊断方法及诊断标准方面仍无统一确切的认识。一般认为，较大的暴力科造成寰椎横韧带损伤或齿状突骨折或同时发生，从而导致寰枢关节结构受损，失去正常对位，若不能及时救治，会导致脊髓和延髓的压迫。然而，临床上常出现由于病理因素造成寰枢骨性结构对合超出正常范围，但尚未达到脱位，而且少伴有神经症状体征， 其中损伤后导致的寰枢关节脱位与半脱位均为临床医师重视和着力解决的临床难题。寰枢关节是高位脊髓及生命中枢所在处，严重的寰枢关节半脱位可导致高位截瘫、呼吸肌麻痹甚至危及生命。 发病及诱因 目前对寰枢关节半脱位的发病机制认识较为统一，可根据其临床特性将发病机理及诱因总结为外伤性、自发性、先天性、病理性、退行性、代谢性、诱发 性等类型。 1 外伤性 外伤可导致寰枢关节半脱位，尤其是韧带未发育完全的儿童，这也是本病的最常见病因。外伤致病者高达79.4%，其原因多样，如暴力打击头部及颈部、体育运动时头部用力或头面部着地受伤等，造成颈部肌肉韧带的损伤而导致寰枢关节半脱位。 2 自发性 儿童常见，无外伤病史，多由家长发现患儿四肢肌力下降、张力升高等表现，多为继发性感 染所致，如上呼吸道感染、慢性咽炎、颈部炎症，类风 湿性关节炎偶见于成人。 3 先天性 常见于先天的发育异常，如齿状突发育异常、颅底压迹、枕寰融合、C1~C2 棘突连接等。 4 病理性 神经纤维疾病引起的病理改变可导致寰枢关节半脱位；或由于感染引起，咽喉壁后方静脉 丛与齿突周围静脉丛建立交通支，上呼吸道感染后局部组织充血，可使寰枢椎脱钙，韧带松弛，出现斜颈僵硬等寰枢椎半脱位现象。 5. 退行性 多见于成人，患者常有长期头部姿势不良工作史或生活史，造成寰枢关节退变而引起本病。 6 代谢性疾病 某些代谢病引起的严重骨质疏松、骨软化，均可继发引起颅底骨组织软化造成颅底压迹，影响椎体稳定而诱发本病。 7诱发性 在寰枢关节有自发性、先天性及退行性改变的基础上，头颈部受到轻微外力作用诱发或加重寰枢关节的不稳定。 临床症状 寰枢关节活动范围大，周围分布有颈脊髓、脊神经、交感神经、椎动脉等结构，寰枢关节解剖位移若对其周围组织产生影响时便可能引起复杂多样的症 状。 1 旋转绞锁固定症 表现为颈部僵直、疼痛，活动受限，尤以旋转活动受限为明显，又称知更鸟头位。 2 椎基底动脉缺血症状 脑组织从颈内动脉及椎动脉获得血液供应，当寰枢椎半脱位时，椎动脉一方 面受到牵拉、挤压和扭曲，另一方面椎动脉周围的交 感神经受刺激而反射引起椎动脉痉挛，致使椎动脉血流减缓。如迷路缺血则出现眩晕耳鸣等症状；大脑缺血导致失眠、多梦、记忆力减退、恶心呕吐、视物 不清症状。 3 C2 脊神经受刺激症状 由于寰枢椎之间没有椎间孔，C2 脊神经从寰枢后弓与枢椎弓板之间穿出，当寰枢椎半脱位时，此神经极易受到挤压而发生炎症、 水肿和变性，而该神经的感觉支广泛分布至颈枕部、 颅顶、耳后等处皮肤，因此可引起头痛、颈项强痛、肌肉痉挛、压痛等症状。 4颈髓受压症状 寰枢关节半脱位严重时齿突后移可压迫后方的脊髓，影响上运动神经元传导通路， 导致四肢无力、步态不稳等症状。有学者认为其它如牙齿发热、长期低热、流涎、口味异常、颞颌疼痛、 下腰痛等症状，亦与寰枢椎的解剖位移有一定关系。 鉴别诊断 临床上，落枕、颈椎病、颈部外伤、美尼尔氏征、血管紧张性头痛、偏头痛等疾病的临床表现与本病多有相似之处。因此，难以通过症状直接诊断本病。 临床体征 1 旋转绞锁固定症 典型寰枢关节半脱位患者可出现颈部僵直、活动受限，尤以旋转活动受限为明显，又称知更鸟头位。 2 触诊 C1 或C2 横突一侧隆起或压痛，对侧凹陷， 无压痛，枢椎棘突偏歪。 3 颈椎活动检查 旋颈试验，若左右旋转、侧屈及屈伸颈椎等可诱发或加重眩晕、头痛或眼花、恶心等症状，为该试验阳性体征；仰卧位颈椎旋转角度不对称等。 影像学检查 1 X 线检查 颈椎开口正位片 颈椎张口正位片主要观察指标为寰齿侧块间隙及枢椎棘突偏歪情况。当寰齿间隙差值大于3mm 时对寰枢关节半脱位的诊断有重要意义，但非诊断本病的惟一依据。寰枢侧块不对称不能单独作为寰枢关节脱位或半脱位的指征。当有明确颈部外伤史且寰枢侧块间隙差值超过2.0mm，再结合临床综合评估，方可明确诊断。 颈椎左右旋转各15°开口位片 颈椎标准开口位片不能排除因投射方向不正导致的寰齿间隙不对称改变。某些治疗后临床症状改善的患者，颈椎标准张口位X 线片上寰枢关节位置几乎无变化，在为其加拍左右旋转15°张口位X 线片则发现寰枢关节位置基本恢复正常。 颈椎侧屈15°开口位片 临床上有不典型寰枢关节不稳患者普通检查难以发现异常，非手术治疗效果不佳。行颈椎左右侧屈张口位X 线片见齿突侧块间距不等，并依据该影像学检查结合临床症状诊断为寰枢关节不稳，经手术治疗后症状均消失，提示本方法对寰枢关节侧方不稳的诊断有较大价值。 颈椎侧位片 颈椎侧位片主要观察指标为寰齿前间隙的大小，即侧位片上寰椎前弓后缘与齿状突前缘之间的距离。正常成人ADI 应<3mm，当成人 ADI>4mm 时可诊断寰枢椎不稳，而>3mm 时应高度怀疑环枢椎不稳，但影像征象必须与临床表现相结合。 2 CT 平扫 1978 年Fielding 首先将CT 应用于上颈椎不稳的诊断，因其可提供清晰影像而使寰枢关节半脱位的诊断发生质的变化。寰枢关节半脱位包括寰齿关节脱位、寰枢外侧关节脱位，X 线对于寰齿关节半脱位可通过侧位片的寰齿间距来诊断，而对于寰枢外侧脱位则显示不理想，因此CT 检查可克服上述缺陷。而螺旋CT 的出现为寰关节半脱位的诊断提供了极大便利，近年来利用CT 三维重建（CT 3D） 成像的方法来确定诊断已有报道，尤其是多平面重组（Multiplanarreformatting，MPR）和 表面遮盖法（Surface Shade Display，SSD）这两种方法己成为诊断寰枢关节半脱位的金标准。多层螺旋CT 扫描速度快，大大减少了扫描过程中由于患者呼吸及疼痛等原因引起的移动伪影，更直观、形象、真实地反映物体表面形态、内部结构，避免因需要得到清晰图像而搬动姿势。CT 扫描图像经处理后，显示脱位征象多且直观、清楚，临床医师容易理解，明显提高了肯定脱位的诊断率，减少或无可疑诊断，在临床应用中具有明显的优势。而其对病变的大小、形态、部位及椎管狭窄程度的精确显示，为临床术式的选择和术后疗效评价提供了依据。随着多层螺旋CT 机的普及及广泛应用，CT 已逐渐成为评估寰枢关节区域损伤的首选。 综上所述，寰枢关节半脱位这一疾病确实存在，临床表现主要有颈枕部疼痛、颈椎旋转活动受限，并可伴有与颈椎症状相关的头晕、头痛、恶心、呕吐、失眠、心慌、 耳聋、耳鸣、视物不清、胸闷、出汗等症状。由于本病症状复杂多样，临床上若对本病认识不清，极易造成误诊。
王明杰 2024-09-06阅读量1587
病请描述：人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术且随着科技发展不断更新，因此在适应证选择、术前评估、手术、术后调机和听觉言语康复等方面都需要一份可供参考的指南。 我们在2003版的基础上参考大量国内外相关文献，对指南进行了较全面的修订，旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复等相关领域的工作者提供指导性意见，进一步规范中国的人工耳蜗植人工作，提高整体治疗康复效果。 人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组，协同开展工作。 适应证的选择 一、患者的选择标准 人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。 1．语前聋患者的选择标准：①植入年龄通常为12个月-6岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。 6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3-6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。 ③无手术禁忌证。④监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。⑤具备听觉言语康复教育的条件。 2．语后聋患者的选择标准：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③无手术禁忌证。④植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。 二、手术禁忌证 1．绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如Michel畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。 2．相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。 三、特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议 1．脑白质病变：又称脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变，其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。 如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像）；动态观察（间隔大于6个月）病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入。 2．听神经病（听神经病谱系障碍）：是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞、听神经突触和／或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射(OAE)和／或耳蜗微音电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常。 目前，人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效，但部分患者可能无效或者效果较差，因此术前必须告知患者和／或监护人相关风险。 3．双侧人工耳蜗植入：双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入两次手术间隔越短，越有利于术后言语康复。 4．具有残余听力者的人工耳蜗植入：具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者和／或监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。 5．内耳结构异常者的人工耳蜗植入：与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。 6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反应得到控制，可选择一期或分期手术。一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补（或乳突腔自体组织填塞和外耳道封闭）的同时行人工耳蜗植入；分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3-6个月后再行人工耳蜗植入。 术前评估 一、病史采集 通过询问病史了解可能的发病原因。耳科病史重点放在听力损失的病因和发病过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒性药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、听力损失家族史、助听器配戴史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）和其他病因（如癫痫和精神状况等）。 听力损失患儿还应包括母亲妊娠史、生产史、小儿生长史、言语发育史等。此外还应了解患者的言语-语言能力（如发音清晰度、理解能力、表达能力等）以及改善交流的愿望。 二、耳部检查 包括耳廓、外耳道和鼓膜等。 三、听力学及前庭功能检查 （一）检查项目 1．纯音测听：包括气导和骨导阈值；6岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听。 2．声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射。 3．听觉诱发电位：包括ABR、40Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查。 4．耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射。 5．言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和／或闭合式言语测试材料（附件1）。 6．助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和／或言语识别测试。 7．前庭功能检查（有眩晕病史且能配合检查者）。 8．鼓岬电刺激试验（必要时）。 （二）听力学入选标准 1．语前聋患者：需进行主观和客观综合听力学评估。客观听力学评估：短声ABR反应阈值>90dBnHL，40Hz听觉事件相关电位1kHz以下反应阈值>100dBnHL，听性稳态反应2kHz及以上频率阈值>90dBnHL;耳声发射双耳均未通过（听神经病患者除外）。 主观听力学评估：行为测听裸耳平均阈值>80dBHL;助听听阈2kHz以上频率>50dBHL;助听后言语识别率（闭合式双音节词）得分≤70%，对于不能配合言语测听者，经行为观察确认其不能从助听器中获益。 2．语后聋患者：双耳纯音气导平均听阈>80dBHL的极重度听力损失；助听后听力较佳耳的开放短句识别率<70%的重度听力损失。 3．残余听力：低频听力较好，但2kHz及以上频率听阈>80dBHL，配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。 四、影像学评估 常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI，必要时行耳蜗三维重建。 五、言语．语言能力评估 对有一定语言经验或能力的患者，可做言语．语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。 六、儿童心理、智力及学习能力评估 3岁以上儿童可选用希．内学习能力测验（中国聋人常模修订版），3岁以下儿童可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表，MDSCI)。对疑有精神智力发育迟缓（希-内学习能力评估智商<67分，格雷费斯测验精神发育商<70分）或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。 社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。 七、儿科学或内科学评估 行全身体格检查和相关的辅助检查。 八、家庭和康复条件评估 术前应该使患者本人和／或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人和／或监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复安置。 人工耳蜗植入手术 一、对手术医师的要求 手术医师应该具备较丰富的中耳乳突显微手术经验并参加过系统的人工耳蜗手术专业培训，且在有经验的医师指导下独立完成20例以上人工耳蜗植入手术。 二、对手术室及基本设备的要求 手术室应具备良好的无菌手术条件，具备手术显微镜、耳科电钻等相关设备。 三、术前准备 术前谈话由手术医师和听力师进行，需使患者和／或监护人充分了解手术中可能发生的危险和并发症，了解人工耳蜗植入带来的收益和风险，并在手术知情同意书上签字（附件2）。 人工耳蜗植人手术属Ⅱ类切口，围手术期应常规使用抗生素，手术准备、全身麻醉准备和术前用药同其他手术。 四、手术操作步骤和方法 常规采用耳后切口、经乳突面隐窝人路、耳蜗开窗或圆窗进路，具体操作可按照各类型人工耳蜗装置的相关要求执行。 五、术中监测 根据所使用的人工耳蜗装置进行电极阻抗测试和电诱发神经反应测试，以了解电极的完整性和听神经对电刺激的反应。 六、手术后的处理 手术后行影像学检查判断电极位置，余同一般耳科手术。 七、手术并发症 常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等，应根据相应情况积极处理。 八、开机和调试 通常术后1-4周开机，一般开机后的第1个月内调机1-2次，之后根据患者情况安排时间，待听力稳定后适当延长调试间隔，最终1年调机1次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益，建议尽早验配助听器。 对调机听力师的要求：应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识，并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。 九、手术效果评估 手术成功应包括以下几个方面：①切口愈合良好；②影像学检查，电极植入位置正确；③开机和调试后患者有主观或客观的听性反应。 植入后听觉言语康复 人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练，培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。 语前聋患者需要制定系统的听觉言语康复方案，在注重昕语技能培建的同时，养成良好的听语习惯，提高听觉言语交流能力，促进身心全面发展。语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。 一、康复目标 1．康复目标的制定应以阶段性康复评估为依据。 2．康复目标的内容应涵盖听觉、言语、语言、认知及沟通等。 3．康复目标的表述要明确、具体，有可观察性。 二、康复模式 儿童人工耳蜗植入者的家长或监护人应在康复机构的专业指导之下掌握必备的听觉言语康复知识与技能，主动实践，努力成为听障儿童康复教育全过程的支持者、引导者、伴随者，实现康复效果最大化。成人人工耳蜗植入者可依据医生建议到指定康复机构接受听觉适应性训练和言语识别训练指导。 1．机构康复：人工耳蜗植入儿童可在康复机构接受全日制学前康复教育、听能管理及听觉言语康复个别强化训练。 2．社区家庭康复：低龄人工耳蜗植入儿童可选择以机构为指导，采用亲子同训、预约单训及家庭指导计时服务等形式，实施听觉言语康复训练。 3．随班就读：鼓励有一定听觉语言能力的人工耳蜗植入儿童进入普通幼儿园、普通学校随班就读。
任冬冬 2023-02-11阅读量3324