病请描述： 中国恶性肿瘤流行病学数据显示，乳腺癌是女性发病率最高的癌种，且发病率和死亡率呈逐年上升的趋势。当乳腺癌进展至晚期，发生脑转移的情况比较常见，是继肺癌之后引起中枢神经系统转移的第二大常见肿瘤，复发率高，引起颅内压增高和相应神经功能损害表现，威胁患者生命健康。 近期，上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】6A神经外一科副主任卢云鹤博士收治了一位乳腺癌脑转移瘤复发的患者。 女性患者吉某，60岁，以头痛头晕1周为主诉入院。经了解，患者于2018年4月发现乳腺癌，于外院行乳腺癌切除术及化疗。2019年6月，出现走路乏力等不适，就诊发现颅内占位(考虑转移可能)，于同年12月于外院行切除术及术后综合治疗。其后，定期复查未见异常。近期患者出现头痛头晕症状就诊，完善检查提示颅内占位(考虑复发可能)，遂来我院寻求进一步治疗。 卢云鹤博士为患者进一步完善检查。MR检查示右侧颞叶内见环片状混杂信号，大小约20mm*18mm，强化与水肿明显。周围脑沟、裂显示欠清;右侧侧脑室受压变形，中线结构稍左偏，出现可疑脑膜转移。 ▲ MR示右侧颞叶占位，占位效应明显 结合既往病史和影像学表现，卢云鹤博士认为，患者乳腺癌脑转移瘤复发可能性较大。虽然占位本身体积不大，但其水肿带已压迫临近脑室，患者出现头痛头晕症状，应考虑采取合适的方法积极给予治疗。 根据《中国晚期乳腺癌规范诊疗指南(2022版)》，晚期乳腺癌包括局部晚期乳腺癌和复发或转移性乳腺癌。指南指出，晚期乳腺癌不同分子亚型患者的生存时间有所不同。其治疗方案选择需综合考虑多种因素，医生应结合当地情况、药物可及性及患者的个体差异等，予以多学科、个体化的综合治疗。对于复发转移患者，由于肿瘤异质性，鼓励积极进行转移灶的再次活检切除，以重新评估分子病理状态，有证据地指导后续治疗。 “对于恶性肿瘤，我们要认识并思考三点：一是复发问题无法回避，二是复发后该怎么办，三是如何将个体化综合治疗落到实处。”结合指南，卢云鹤博士指出，恶性肿瘤的重要特征之一就是肿瘤异质性，是指肿瘤在生长过程中(包括复发)，经过多次分裂增殖，其子细胞呈现出分子生物学或基因方面的改变，从而使肿瘤的生长速度、侵袭能力、对药物的敏感性、预后等各方面产生差异。因此，更准确了解“敌情”，有助于打赢“抗癌阻击战”，实现有生活质量的“带瘤生存”。 与传统病理检测相比，肿瘤分子病理检测在预后判断、后续治疗方案筛选上具有一定的优势，为个性化精准治疗提供依据。 ▲ 卢云鹤博士(中)开展手术 经过与患者家属充分沟通治疗方案并取得同意后，卢云鹤博士为患者开展了神经导航下颅内病灶切除术，在切除右侧颞叶肿瘤缓解占位压迫症状的同时，留取部分肿物送检，评估病理状态。 ▲ CT复查示，肿瘤已被切除 根据初步病理检测报告，送检的样本为颞叶转移癌，结合病史及免疫组化，符合乳腺癌转移。后续，卢云鹤博士将根据分子病理检测结果，为患者制定实施包括靶向治疗等多学科联合的个体化综合治疗方案，改善患者生存状态，延长生存期。
上海蓝十字脑科医院 2024-06-13阅读量1394
病请描述：偏头痛（migraine）是一种常见的反复发作的头痛，其病情特征包括一侧或两侧中度至重度搏动性头痛，且多发生于偏侧头部，可合并有恶心、呕吐、害怕声光刺激等症状。偏头痛多起病于儿童期、青春期和成年早期。15%～30%患者头痛发作前出现先兆。中国偏头痛年患病率为9.3%，女性与男性之比约为2∶1。学术界定义为这是一种慢性神经血管性疾病。 一、流行病学偏头痛影响了全球大概18%的人口，全球大概有13.3亿的偏头痛人群。最新的全球疾病负担2019研究报告显示，偏头痛目前仍是全世界第二大导致患者失能的病因，且在中青年女性中排名第一，占全球疾病负担的5.6%，超过了所有其他神经系统疾病的总和。中国流行病学资料显示，成年偏头痛的年患病率是9.3%，大概有1.5亿人在最具有生产力的年龄段（15-49岁）患病。我国偏头痛患病率是9.3%，但症状就诊率是52.9%，诊断正确率是13.8%，急性期治疗率是26.6%，预防治疗是22.7%。在中国，80.3%的偏头痛患者是由初级保健水平的全科医生管理，尤其是在农村或欠发达地区更常见。偏头痛多起病于青春期，少部分可在儿童期发病，到中青年期达发病高峰，这个年龄段发作频繁、症状剧烈。偏头痛特别“偏爱”女性，女性患者是男性的2~3倍。偏头痛常有遗传背景，在患有癫痫、抑郁症、哮喘、焦虑、卒中和其他神经遗传性疾病的人群中，偏头痛也更为常见。 二、偏头痛类型根据头痛的主要临床表现将其分型为无先兆偏头痛、有先兆偏头痛等。慢性偏头痛是指每月符合偏头痛特点的发作超过15天，连续3个月或3个月以上，而且每个月至少发作8天。这类头痛的诊断须排除其他原因引起的头痛，尤其是药物过量引起的头痛。学术界对偏头痛有非常细致的分类，更多用于学术研究。临床上，还有一些临床较少见的偏头痛类型：这是头痛与您的经期有关的时候。 这些通常发生在月经开始前 2 天，并持续到月经开始后 3 天。 您也可能在一个月的其他时间出现其他类型的偏头痛，但月经前后的偏头痛通常没有先兆。这种也称为偏头痛。 您有先兆症状但没有头痛。 事实上，先兆通常是这类偏头痛的主要警示信号。 但您也可能有恶心和其他偏头痛症状。 它通常只持续约 20-30 分钟。 您有平衡问题、眩晕、恶心和呕吐，伴有或不伴有头痛。 这种通常发生在有晕车病史的人身上。专家对这种类型知之甚少。 它会引起胃痛、恶心和呕吐。 它经常发生在儿童身上，随着时间的推移可能会变成典型的偏头痛。 您的身体一侧有短暂的麻痹（偏瘫）或无力。 您可能还会感到麻木、头晕或视力改变。 这些症状也可能是中风的征兆，因此请立即就医。这类表现为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点，甚至失明，但是眼科检查正常，这类偏头痛与脑干先兆性偏头痛的区别在于视觉症状仅限于单眼。脑干先兆性偏头痛，实际上是指基底动脉先兆性的偏头痛，可能和基底动脉重要的后循环血管的功能收缩障碍有关系，患者会出现眩晕、恶心、呕吐，或者短暂一过性的意识模糊、偏头痛。此类病人需要跟后循环脑梗死进行鉴别，如果患者初次发病，是需要进行严密观察有没有后循环梗死的发生的可能性，因为从临床表现很难与后循环脑梗死的初次发病，很明确地鉴别，尤其在急诊，没办法进行很好的血管评估的情况下，需要进行严密观察。此类患者预防的治疗方法和偏头痛类似，要避免咖啡因、腌制的食物、过度疲劳、生活不规律等诱发偏头痛发作的诱因。还需要对血管危险因素进行评估和进一步的干预，包括血压、血糖、血脂以及血管性的病变的评估，包括冠心病、外周血管病变等。这种严重的偏头痛可持续 72 小时以上。 疼痛和恶心非常剧烈，您可能需要去医院。 有时，药物或药物戒断会导致它们。这会导致眼睛周围疼痛，包括周围肌肉麻痹。 这是一种医疗急症，因为症状也可能由眼后神经受压或动脉瘤引起。 其他症状包括眼睑下垂、复视或其他视力变化。 三、基本病因与风险因素，偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，如果一个人患偏头痛，则其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。有学者找到了一类偏头痛患者的特殊的突变基因，而且有一定的常染色体显性遗传性，综合发作时的表现，这类偏头痛被称为家族性偏瘫性偏头痛。基于人群的家庭研究表明偏头痛具有很强的遗传易感性，尤其是先兆偏头痛 。 受体及其调节位点似乎与偏头痛的病理生理事件有关。使用功能候选方法并使用来自 15q11-q13 基因组区域的标记对 10 个家族进行基因分型，该区域包含编码受体亚基的基因。有学者发现有一类神经系统兴奋性相关基因突变与偏头痛常见类型有关，以此推论偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱有关。这一因素在临床上表现非常明显，尤其是和女性激素水平有关，偏头痛女性可达男性的3倍，青春期女性发病尤其明显，而且常常有月经期发作规律，妊娠期或绝经后发作减少或不再发作。女性患偏头痛的频率是男性的三倍。2、年龄。 大多数人在 10 到 40 岁之间开始出现偏头痛。但许多女性发现她们的偏头痛在 50 岁后会好转或消失。3、家族史。 五分之四的偏头痛患者有其他家庭成员患偏头痛。 如果父母一方有此类头痛病史，则他们的孩子有 50% 的几率患上此类头痛。 如果父母双方都有，风险会上升到 75%。4、其他。抑郁、焦虑、双相情感障碍、睡眠障碍和癫痫会增加患病几率。 四、诱发因素来自工作或生活的压力、紧张、情绪不稳定、应激及应激后放松可诱发偏头痛。当您感到压力时，您的大脑会释放化学物质，这些化学物质会导致血管发生变化，从而导致偏头痛。过度焦虑也可能是偏头痛的重要诱发因素之一许多女性注意到她们在月经前后、怀孕期间或排卵期间会感到头痛。 症状也可能与更年期、使用激素的节育或激素替代疗法有关。如明亮或闪烁的灯光、大声喧哗等。大声的噪音、明亮的灯光和强烈的气味会引发偏头痛。浓烈的气味（香水、油漆味、二手烟等）均可诱发偏头痛。口服避孕药和血管扩张剂（如硝酸甘油）可加重偏头痛。另外，经常服用治疗偏头痛的药物也会诱发偏头痛。唤醒-睡眠模式的变化均可诱发偏头痛强烈的体力活动可能诱发偏头痛，包括性活动吸烟同样是一个诱导因素摄入过多或摄入不足会导致头痛。 咖啡因本身可以治疗急性偏头痛发作。 五、症状偏头痛的常见症状包括：头痛，开始常为隐约疼痛，逐渐变为搏动性疼痛，活动时加重，还可从头的一侧转移至另一侧，累及头前部或整个头部；对光线、噪音和气味敏感；伴有恶心、呕吐，胃部不适，腹部疼痛；食欲差；感觉非常的暖或冷；肤色苍白；疲劳；头晕；视野模糊；腹泻。比较罕见的症状包括发烧、影响正常的肢体活动。大多数患者的头痛持续约4小时，但严重者可持续超过3天。偏头痛的发生频率因人而异，每月发生2~4次较为常见，但有些患者每隔几天就会发生偏头痛，也有些患者一年仅发生一两次。 六、就医，偏头痛的诊断非常依赖于患者对症状的描述，因此如果经常出现偏头痛发作的症状和体征，应记录发作及处理的情况，并在就医时向医生描述。对于有头痛史患者，若头痛模式改变或突然感觉不同于以往，应尽早就医。若出现以下任何症状和体征，应立即就医：1. 突发的、严重的头痛；2. 头痛伴发烧、颈部僵硬、精神错乱、癫痫发作、复视、乏力、麻木或言语障碍；3. 头部受伤后头痛，特别是头痛加重；4. 咳嗽、劳累、紧张或运动后，头痛加重；5. 年龄超过50岁新发头痛。 七、相关检查1、体格检查着重于神经系统检查，根据先兆症状及头痛性质，可能会检查意识是否清醒、言语交流状态、眼部活动、颈部强直性等，但是对于有经验的医生一旦判断为偏头痛，如果患者还在发作期可能会快速叮嘱患者安静休息，以避免过多检查诱发更为严重的头痛发作。2、血液检查一般考虑偏头痛很少进行血液检查，当怀疑合并有血管疾病、脊髓或颅内感染、内分泌性疾病时，可能安排相关检查。3、磁共振成像MRI利用强大的磁场和无线电波可产生大脑和血管的详细图像，其可帮助医生排除脑肿瘤、卒中、脑出血、感染及其他脑和神经系统疾病。4、计算机断层扫描CT扫描使用一系列X射线可创建大脑的详细横截面图像，有助于医生排除肿瘤、感染、脑损伤、脑出血及其他可能导致头痛的疾病。5、腰椎穿刺若怀疑颅内感染、出血或其他潜在疾病，医生可能会推荐腰椎穿刺。6、血清CGRP浓度检测近年来有研究认为，血清CGRP浓度与偏头痛密切相关。 八、鉴别诊断，根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。而通过脑部CT、MRI等检查，可排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。偏头痛需与以下疾病进行鉴别诊断。 1、丛集性头痛，这是较少见的一类头痛，一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟~3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。 2、紧张型头痛，这类头痛为双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。 3、症状性偏头痛，由头颈部血管性病变引起的头痛，如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；由非血管性颅内疾病引起的头痛，如颅内肿瘤；由颅内感染引起的头痛，如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。由内环境紊乱引起的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。 4、药物过度使用性头痛，这类属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。 九、治疗 偏头痛无法根治，其治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗措施包括药物治疗和非药物治疗。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因；非药物干预手段包括针灸、按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗等。 1、药物治疗，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药（如非甾体类抗炎药、阿片类药物）和特异性药物（如麦角类制剂、曲普坦类药物）。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，进行个体化治疗。 轻-中度头痛· 单用非甾体抗炎药如阿司匹林、萘普生、布洛芬、双氯芬酸等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物；· 阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用；· 对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。 中-重度头痛，严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对反应良好者，仍可选用。麦角类制剂适用于发作持续时间长的患者，复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。须注意：麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。此外，麦角类和曲普坦类药物应用过频，会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。 药物主要有以下一些类别，（1）缓解疼痛。 非处方药通常效果很好。 主要成分是对乙酰氨基酚、阿司匹林、咖啡因和布洛芬。 切勿给 19 岁以下的任何人服用阿司匹林，因为存在瑞氏综合症的风险。 服用非处方止痛药时要小心，因为它们也可能会加重头痛。 如果你使用它们太多，你可能会出现反弹性头痛或变得依赖它们。 如果您每周服用任何 OTC 止痛药超过 2 天，请与您的医生讨论可能效果更好的处方药。 他们可能会推荐可以很好地缓解偏头痛的处方药，包括曲坦类药物，以及较新的迪坦类药物。 您的医生可以告诉您这些是否适合您。（2）恶心类治疗药。 如果您因偏头痛而感到恶心，您的医生可以开药。（3）曲坦类。 这些药物可以平衡大脑中的化学物质。 您可能会吞下一颗药丸、在舌头上溶解的药片、喷鼻剂或打一针。 示例包括阿莫曲坦、依曲普坦、利扎曲坦、舒马曲坦和佐米曲坦。 2、伴随症状治疗，恶心、呕吐者有必要合用止吐剂，严重呕吐者可给予小剂量氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。 3、手术治疗，该疾病一般无需手术治疗。 4、中医治疗，中医治疗包括中草药，针灸，按摩等不同治疗方法。有中草药治疗方面，目前还没有强的循证医学证据支持哪些中草药可能缓解偏头痛。但是，中医治疗偏头痛有悠久的历史。治疗偏头痛的中药主要有具有平肝、息风、理气、活血通络、止痉等作用的天麻、三七、柴胡、川芎、全蝎、白芷、香附、钩藤、葛根、白芍、郁李仁等，建议在医生的指导下使用以上药物进行治疗，如果病情持续不能缓解，建议及时就医，以免延误病情。针灸方面，从偏头痛发病的位置来说，它主要是在耳面部，基本上的以足少阳胆经，就是以少阳经也就是手上阳三焦经、足少阳胆经，以及足阳明胃经受累为主。在治法上强调的是通络止痛、疏利少阳，取穴方面可以取局部穴位配合远端的穴位。最常用的穴位，如风池、太阳、头维、率谷、合谷、太冲、外关、足临泣。另外，脊椎按摩疗法、按摩、穴位按摩、针灸和颅骶疗法等物理治疗也可能具有一定的缓解作用。 5、预防性治疗，预防性治疗是在偏头痛还未发生时的用药，其指导用药的适应范围包括：· 频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；· 急性期治疗无效，或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗者；· 可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。偏头痛的预防性治疗药物分为以下几大类，均应从小剂量单药开始，在医生指导下缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。 心血管药物· β受体阻滞剂可降低偏头痛的发生频率和严重程度，如普萘洛尔、美托洛尔和噻吗洛尔已被证明可有效预防偏头痛；· 钙离子拮抗剂有助于预防偏头痛和缓解症状，如维拉帕米有助于预防有先兆的偏头痛；· 血管紧张素转换酶抑制剂赖诺普利可减少偏头痛的发作时间和严重程度。 6、其他治疗，（1）心理治疗，偏头痛的心理治疗主要基于行为治疗，包括放松、生物反馈及认知治疗。放松疗法主要目的是，降低身体各系统的激活及促进身体放松。生物反馈可通过使用各种仪器，感受衡量肌张力（肌电图生物反馈疗法）、皮肤电阻（电皮生物反馈疗法）或周围体温（温度生物反馈疗法）来测量、放大并反馈躯体信息给患者，从而达成由生物反馈促进的放松。认知疗法通过指导患者更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随心理疾患，来治疗反复发作的头痛。（2）行为疗法。放松训练：选择安静的场所 ，排空大小便 ，舒适地躺着或坐着。将注 意力集中于自己身体的感受，摒弃杂念，进行自然有节律的缓慢 的腹式深呼吸 。 十、预后 大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。 十一、并发症 1、偏头痛持续状态，偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。 2、无梗死的持续先兆，有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状，持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。 3、偏头痛性脑梗死，极少数情况下，在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死。 4、偏头痛先兆诱发的痫性发作，极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。偏头痛常见的合并症还包括：哮喘、慢性疼痛、纤维肌痛、抑郁症、高血压和心脑血管疾病风险、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停 。 十二、日常照护 在日常生活中，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因，遵医嘱服药，可帮助患者预防和减少偏头痛发作。 1、家庭护理，患者可通过改变生活方式和适当的运动来缓解偏头痛病情：· 实践肌肉放松训练：放松方法包括渐进式肌肉放松、冥想或瑜伽。· 保证足够睡眠：每天作息规律，确保有足够的睡眠，但不要过度。· 休息和放松：头痛时，可尝试在黑暗、安静的房间里休息。· 坚持写头痛日记：即使看过医生，也要坚持写头痛日记。这将有助发现诱发偏头痛的因素以及最有效的治疗方法。· 在黑暗、安静的房间里闭着眼睛休息· 将冷敷布或冰袋放在额头上，并轻按头皮上的疼痛部位。· 喝大量的液体 2、日常生活管理，在日常生活中，注意避免偏头痛诱发因素，如进食奶酪、巧克力等食物，避孕药、硝酸甘油等药物，以及避免过劳、紧张、情绪不稳等，并遵医嘱服药。 十三、预防在注意避免偏头痛诱发因素的同时，可遵医嘱服用预防性治疗药物。同时，通过改变生活方式和采取预防策略，可减少偏头痛的发生频率和严重程度：· 创建每日生活计划：日常生活中，建立规律的睡眠模式并定时进餐。另外，尽量控制压力。· 识别并避免触发因素。 在日记中记录您的症状模式，以便找出导致它们的原因。· 管理压力。 冥想、瑜伽和正念呼吸等放松技巧会有所帮助。· 定期进行适度运动：定期有氧运动可缓解紧张情绪，有助预防偏头痛。经医生同意，可选择喜欢的有氧运动，包括散步、游泳、骑自行车等。同时应注意，运动时要慢慢热身，因为突然剧烈运动会引起头痛。此外，经常运动也有助减肥或保持健康体重，肥胖被认为是偏头痛的一个易发因素。不过，运动也不可以过度，过度运动也可能会诱发偏头痛，因此，需要坚持适量运动。· 减少雌激素的影响：对于女性偏头痛患者，雌激素可能会诱发或使头痛恶化，所以应避免或减少服用含雌激素的药物。· 定期进食。· 多喝水。· 得到充足的休息。
王炎林 2024-04-11阅读量2023
病请描述： 虽然血管遍布全身、发病率很高，但我国血管外科并不像胃肠、骨科等学科为大众所熟悉，总的来说还是一个比较新兴的学科，多数医院血管外科的历史都在十年以内。我们在接诊全国各地患者中发现，医患双方对血管疾病都存在很多认识误区。前些年写过一个主动脉方面的问答，很受欢迎，早就想写写其他血管疾病，但工作实在繁忙，不知不觉就拖到现在。因为这些天疫情反复，不能离沪，这才有了动笔的机会。 误区33：腿脚冰凉，肯定是血管堵了正解：有些中老年人会有双下肢冰凉甚至象泡在冰水里的感觉，做个动脉彩超有时会发现点斑块，然后就被告知要赶紧去放支架。但是，其中相当一部分，别人摸他的脚其实还是很温暖的，血管的问题也非常轻微，动脉跳得好得很。他们的“冰凉”其实是一种“感觉异常”，可能与神经受压或病变有关，或者中医称之为体质虚寒、气血不足等等。 误区34：腿痛肯定是下肢动脉硬化斑块引起的正解：除了上面说的腿脚冰凉，很轻的下肢动脉斑块也经常要为腿痛背锅，我甚至还见到不少被拉去放了支架的，当然，术后症状毫无改善。其实，能引起腿痛的其他原因很多，最常见的就是腰椎病、神经炎、骨筋膜炎等。 误区35：“栓塞”就是“血栓形成”或“斑块闭塞”正解：“栓塞”是一个经常被弄错的概念，我甚至无数次地见到报告单将“血栓形成”或“斑块”误写作“栓塞”。其实，“血栓形成”是指血液在某处血管凝固成块，“斑块闭塞”是指动脉硬化斑块越长越大堵塞管腔，这两个都是“本地作案”。而“栓塞”指各种血液内的异物，即栓子，随着血流的方向飘向远处，最终被卡在某处血管中造成堵塞，所以，“栓塞”是“异地作案”。 误区36：虽然已是极重度动脉狭窄，但没什么症状，不处理也行正解：极重度狭窄有少量血液通过，加之人体代偿，有时症状不明显。但它就象即将合龙的大坝，再倒一车土就完全闭塞了。血液和水不一样，一旦闭塞停止流动，就会在闭塞两端形成长段血栓，造成突然加重的严重缺血，如大面积脑梗、肢体坏死等。 误区37：下肢动脉使用旋切等技术切除斑块效果一定好正解：这些年，治疗下肢动脉闭塞的新武器新概念层出不穷，斑块旋切、斑块研磨、激光消融、除栓导管等“减容技术”尤其吸引医生和病人，其初衷是通过去除斑块避免支架植入。但是，现实远没有那么美好，花了减容的大价钱后，血管往往还是发生狭窄得放支架。即使有这些新技术的加持，下肢动脉仍然是最容易再堵的血管。现在，做个二三十公分闭塞病变，各种武器用个遍，花掉二三十万，但血管只通上几个月的情况并不鲜见。所以，在目前的技术条件下，我认为还是应该尽量用较廉价的方法做通血管，如果发生再狭窄，咱们处理起来也有经济支撑。 误区38：下肢动脉堵塞疏通后腿肿了，手术肯定有问题正解：恰恰相反，这一般是动脉完全畅通的表现。因为手术前下肢缺血，会显得干巴、皮温低。而血管疏通后，大量的血液灌注到原本缺血的腿部，组织会因为不适应发生凹陷性浮肿，医学上称为“缺血再灌注”。这是正常的表现，持续一段时间后会逐渐消退。 误区39：脚趾缺血发紫疼痛一定要做介入手术正解：这些足部症状是缺血表现，但不一定就是主要动脉堵塞引起的，而有可能是动脉供血系统的“最后一公里”发生了堵塞。比如各种各样的血管炎，它们主要是末梢血管及周围组织发生了无菌性炎症，导致闭塞缺血症状，同时可能伴有皮下结节、皮疹、关节疼痛、肾炎、血液病等其他自身免疫病症。由于是非常末梢的广泛细小血管的炎性闭塞，微创介入没有办法，其治疗主要靠风湿免疫科内科治疗。 误区40：下肢动脉堵塞跛行疼痛应该尽量少走路正解：应该力所能及的适当行走锻炼。生命在于运动，腿痛不等于不动。如果每天坐着不动，身体很快会出现心肺功能减退等更多问题，适当行走反而可能促进侧枝循环的建立。当然，疼痛剧烈的话也不宜强行行走，但坐着活动活动腿脚甚至只是收紧收紧肌肉也是有益的。 误区41：下肢严重缺血只会要腿，不会要命正解：急性动脉栓塞、慢性动脉闭塞终末期等下肢严重缺血的病人，有三个导致死亡的可能性。一是下肢坏死感染导致全身衰竭，二是日夜剧痛诱发心梗导致心肺功能障碍，三是治疗不当导致严重再灌注损伤和肾功能衰竭等。所以，这是个既要腿又要命的病，不应拖延治疗。 误区42：糖尿病足都可以做微创介入手术正解：糖尿病足常常由于缺血、神经病变和细菌感染三种因素协同致病。有的病人，髂动脉、股动脉、腘动脉或膝下动脉有重度狭窄或闭塞，他们适合去做微创手术复通血管。但有的病人这些动脉都是基本通畅的，足背动脉搏动正常，脚的温度也很好，可还是发生了脚部溃疡坏死，这往往是由于末梢小动脉闭塞和神经病变引起的，介入手术无用。 误区43：各种血管病都叫脉管炎正解：血管遍布全身，又有各种不同病因，通过各种不同病机，形成各种不同病变。所以，血管系统疾病纷繁复杂，品类众多。不专业的民间医学，往往把血管病统称为“脉管炎”，治疗就是千篇一律的“活血化瘀”，这是不对的。 误区44：血栓闭塞性脉管炎首选介入手术正解：现代医学讲的“脉管炎”就是血栓闭塞性脉管炎，指主要发生在中青年吸烟男性的中小动脉炎性闭塞和血栓。这种病和硬化斑块不同，堵塞在较小的动脉，腔内介入很难疏通，甚至会因为手术操作导致血管痉挛加重缺血，偶尔搞通的血管容易再堵塞，放支架的话则堵得更快。所以，除了少数大动脉短段闭塞可以尝试手术外，大多数病人还是应该保守治疗， 误区45：炎性血管病就是细菌感染发炎，应该使用抗生素正解：炎性血管病的“发炎”和细菌感染的“发炎”是两回事，使用抗生素无效。这类疾病包括大动脉炎、白塞氏病、结节性多动脉炎、肉芽肿性动脉炎等，是因为自身免疫异常而导致血管发生无菌性炎症及破坏或增生，会造成血栓、动脉狭窄、动脉瘤等。 误区46：免疫指标都正常就能完全排除炎性血管病正解：为了诊断炎性血管病，往往会查血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白等一系列免疫系统指标。但是，我在临床中发现，某些明显是炎性血管病且免疫治疗有效的病人，全套免疫指标可能没有明显异常，因此常常被风湿免疫科推出来。究其原因，其一是可能处于炎症非活动期或病情较轻，其二是我一孔之见，可能人类发现和使用的免疫指标还很有限。 误区47：炎性血管病的首要治疗手段是外科手术正解：错误，应该是激素和免疫抑制剂等药物治疗。外科手术是在发生严重缺血或动脉瘤濒临破裂时才采用的，而且手术前必须通过内科治疗控制炎症，手术后也要认真服用激素并逐渐减少剂量至停药，否则病情会迅速复发甚至加重。 误区48：检查血管病全靠彩超、CT、磁共振正解：血管病多有具体结构改变，因此各种影像学检查对其诊断至关重要。但是，这并不等于检查血管病非影像学检查不可，问诊和查体应该还是第一手段。目下存在重影像检查轻体格检查的情况，比如，对于腿疼的病人，医生可能懒得让病人脱鞋摸一下足背动脉看看有没有血管堵塞，头也没抬就是一张CT造影的单子，导致有些明显是腰椎病变引起腿疼的病人白白做了个检查，不仅多花了时间和金钱，还吃了本不必要的造影剂和放射线。 误区49：CTA检查，有报告单和片子就够了正解：简单的病变是够了，但对于复杂病变，还需要DICOM格式的CT原始数据（不是JPG等普通图像格式），它包括千百张人体横断面影像，我们可以在电脑中逐张调阅。平常拿到的片子无法满足我们最高标准的影像学评估，它们只有三维重建图像及少数缩小的横断面图像，很多信息丢失了，测量不够精确，也无法调节对比度分辨细节，更不能根据需要任意重建图像。 误区50：术前CTA评估，看三维重建图像就够了正解：三维图像直观易懂，对于医生了解血管空间结构很重要，但是，它是从千百张横断面图像重建而来，往往只反映造影剂充填的管腔，而斑块、夹层、血栓、邻近组织等很多信息被舍弃了。所以，只看三维片往往很难给出准确的诊疗方案，我们会要求病人在本院检查CT或将其他医院的原始CT数据拷贝出来发到我们邮箱。 误区51：肾功能减退的人不能用造影剂正解：造影剂对于肾功能不全者可能导致造影剂肾病，所以，肌酐升高者做增强CT常被放射科拒绝。但现在越来越多使用非离子型等渗造影剂，肾毒性显著降低。对于肌酐轻度升高者，造影剂非常安全；对于中度升高者，当然要避免不必要的造影剂，但也不能因此放弃必需的检查和治疗，通过补液水化及碱化尿液等预防措施，绝大多数病人也是没问题的。 误区52：过敏性哮喘、过敏性皮炎等过敏体质的人不能用造影剂正解：有过敏表现者并不代表对造影剂也一定过敏，不该机械的因此贻误诊断和治疗。当然，对于过敏体质者要绷紧防治过敏这根弦，准备好救治人员和救治设备，以防万一。必要时可以先用些激素和抗组胺药物等，据我的经验，预防用药的患者未发生过造影剂过敏反应。 误区53：有过疑似造影剂过敏就再也不能用造影剂了正解：有的人检查时使用造影剂可能出现过灼热、皮疹、胸闷等疑似不良反应，但介入手术时又不得不用造影剂，怎么办呢？造影剂有很多种，大批量检查时往往用的比较“普通”，而介入手术时用的会更“高级”些，比如非离子型造影剂，过敏反应发生率极低。所以，确需手术者还是不能因噎废食，我们采用术前抗过敏药物、严密监护下先少量使用造影剂等措施，目前未发生过此类患者的严重过敏反应。 误区54：CT和DSA造影对人体的伤害很大正解：严格说，确有造影剂和放射线的损害问题，不必要的胡乱检查和频繁检查当然应该避免，但也不必过于担心那点可能的伤害，这对于绝大多数人都是不值一提的，会完全恢复。其实，我在每年近千台DSA手术中受到的辐射剂量，可能是我病人的数百倍了。 误区55：体检中发现了高危血管病变后就要马上卧床正解：体检中有时会发现动脉瘤、动脉夹层等相对风险大一点的血管病变，但体检发现的病变都是慢性形成的，已经存在一段时间了，一般不会那么邪乎的立刻出问题。尤其是医生，不能把病情说得过于可怕，把病人吓得半死，全家愁云惨雾。 误区56：每年都体检，血管有问题肯定会被发现正解：年年体检，甚至包含了很多昂贵项目的高级套餐，但血管病被长期漏诊的事情屡见不鲜，哪怕他是备受重视的大领导、大老板。这是因为，我们现在的体检比较重视脏器，但对遍布全身的血管系统却还是很不重视，很少有专项的检查项目，血管问题容易被“一瞥而过”。 误区57：动脉发现问题后，要勤做CT复查正解：临床上存在CT检查过勤的现象，有的是因为畏惧手术但又怕疾病进展，有的是因为不需手术但又怕医生决策有误，还有的是因为不放心下级医院CT的软硬件水平。实际上，基层医院CT设备也不错的，同时，多数病变不会变化很快，或者，通过体格检查和彩超简单看看就行，完全可以避免过频的CT检查。 误区58：腹部和下肢的血栓或斑块会脱落掉到脑子里去正解：病人经常会从医生处听到这种完全不符合基本解剖的说法，很奇怪。脱落导致异位栓塞是可能的，但只要没有循环系统畸形，长江的水或者印度洋的水都流不到黄河去。 误区59：吃保健品或中药能使颈动脉斑块消失正解：这是对各种广告和民间传说中毒过深。临床上，常见到这种病人，或是贩夫走卒，或是达官显贵，都想通过某种神奇的力量消除斑块，三七、纳豆、鱼油、气功、中药、针灸、小针刀、磁疗等等手段，我从没见过有效的。目前，唯一有效的方法是应用他汀类药物，降低血脂水平，延缓甚至逆转斑块的进展。 误区60：颈动脉有问题，查彩超就够了正解：一般筛查和随访，颈动脉彩超够了，但对于比较复杂的情况，还要再做个颈动脉的CTA或MRA。这是因为，颈动脉很长，从胸骨后面一直到颅内，彩超只能看到颈部的那段，但对颈动脉根部和颅内段就看不全了。同时，彩超受操作者水平的影响较大，有一定的出错可能。而且，血管外科医生只能见到报告单的文字描述，无法象CT那样看到全面的影像。 误区61：脖子痛发现颈动脉斑块，可找着原因了正解：临床常见到，因为疼痛医生让查血管彩超，正好发现了有点斑块。但是，除了少数斑块内出血等情况，绝大多数斑块并不会引起局部疼痛的症状，疼痛一般另有原因，比如肌肉神经痛、感染等。 误区62：颈动脉狭窄一定会导致中风正解：中风，也叫脑梗塞、脑卒中，与脑供血的主要来源——颈动脉关系密切，其重度狭窄或斑块碎屑脱落入脑都可导致中风，但稳定的不严重的狭窄并不易引起中风。中风是多危险因素疾病，我们还应考虑高同型半胱氨酸血症、高血压、高血脂、糖尿病、自身免疫性疾病等病因。 误区63：颈动脉狭窄，内膜切除效果肯定由于支架正解：对于全身情况好的颈动脉斑块，手术切除比支架撑开的中远期效果总的来说更优，但并非绝对。随着支架和脑保护装置的技术进步，微创手术效果越来越好，尤其对于高龄体弱的，以及狭窄部位较高或较低、放射性狭窄、二次手术等情况，微创更具优势。如何选择，一看斑块的类型，二看术者的专长。 误区64：椎动脉只要有狭窄都要放支架正解：相当大比例人群的两侧椎动脉有优势和弱势之分，某一侧椎动脉先天性发育不全和纤细，这是很正常的现象，无需干预，而且，这种狭窄是椎动脉全程狭窄，放一小段支架毫无用处，且易损伤或闭塞此动脉。 作者：冯睿，上海交通大学附属第一人民医院介入中心主任兼血管外科主任。 门诊：北院（虹口区海宁路100号）：周一上午特需，周三上午专家。南院（松江区新松江路650号）：周二上午专家。 *中国医师协会主动脉夹层专委会副主任委员 *国际血管联盟中国胸主动脉专委会副主任委员 *原海军军医大学/长海医院主动脉微创治疗负责人 *首届“国之名医”称号获得者 *上海市主动脉疾病数据库项目负责人 *上海市医疗事故鉴定专家 *国际血管外科协会委员Full Member *中国医师协会血管外科分会委员 *中国研究型医院学会介入医学专委会常委 *中国医疗器械行业协会血管器械分会委员 *中国微循环学会周围血管疾病青委会副主任委员 *中国医促会血管外科分会委员血透通路学组副组长 *中国医药教育协会血管外科专委会委员 *东方航空空中首席医疗专家
冯睿 2021-10-26阅读量9379
病请描述：诊断和评估一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。治疗模式硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。替代治疗部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。手术治疗的适应症1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗，2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大，3. 栓塞治疗后血管再通，4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型）对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素）脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。髓周动静脉瘘的显微外科切除髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。显微外科切除硬膜外动静脉瘘硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。体节性或青少年型脊髓血管畸形这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。球型动静脉畸形此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。闭合切口硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。术后考虑术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。点睛之笔l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2021-08-11阅读量1.2万
病请描述：1. 什么是意识障碍？什么是昏迷？ 意识障碍是指人对周围环境及自身状态的识别和觉察能力出现障碍，多由高级神经功能受损所致，根据意识水平和意识内容损害程度不同分为嗜睡、意识朦胧、意识模糊、谵妄、昏睡、昏迷(轻度、中度、重度)。 昏迷是指患者意识完全丧失，无自发睁眼，缺乏觉醒-睡眠周期，任何言语和疼痛刺激均不能唤醒的状态，是一种以觉醒度改变为主的严重的意识障碍，属于神经内科、神经外科常见急症之一。 2. 昏迷的分类和原因？ 昏迷按严重程度可分为浅昏迷、中昏迷和深昏迷三级，快速的分级对疾病的早期识别和处理至关重要。 颅脑损伤、脑血管病、肿瘤、炎症等导致受损的脑组织缺血缺氧，或神经细胞代谢障碍，造成脑组织水肿肿胀，使神经系统的信息传入、传输、输出障碍，不能维持觉醒状态，产生昏迷状态。 诱发昏迷的原因较多，其中神经系统疾病与昏迷关系密切，如脑血管病、脑肿瘤、脑部结核等；循环系统疾病，如冠心病、高血压、心律失常等均可诱发；其他系统疾病，如呼吸系统疾病和内分泌系统病等，也会诱发昏迷；颅脑外伤、爆炸伤、一氧化碳中毒等非疾病因素也可引起昏迷。 主要表现为意识完全丧失，外界的各种强刺激不能使其觉醒，不能自发睁眼，甚至有大小便潴留或失禁。 昏迷的治疗关键是完善相关检查明确病因，针对病因采取药物、手术、脑血管造影及支架植入等方法进行检查和治疗，及时地改善脑部供血供氧。 3. 脑外伤脑出血引起的昏迷如何促醒？ （1）积极治疗脑水肿、脑积水、颅骨缺损等并发症，脑水肿引起的昏迷：患者急性期炎症、肿瘤压迫等导致昏迷，其表现为脑组织内细胞或细胞间隙水分增多，脑体积增大一种病理状态。当脑水肿导致颅内压增高时，由于影响脑血液循环和代谢而又加重脑水肿，两者互相影响，互为因果，使颅内压愈来愈高。脑水肿并非独立的疾病，而是脑组织对各种有害刺激产生的一种非特异性反应，也是血-脑屏障通透性障碍所致的一种主要病理状态，常是颅内高压症的主要原因。一般来说，脑水肿3-7天为高峰期，一周后逐渐消退，两周后逐渐消失。手术治疗可以去颅骨骨瓣减压或切除部分非功能区脑组织减压，减轻脑水肿，降低颅内压，甘露醇、速尿、甘油果糖、高渗盐水等静脉输注，减轻脑水肿，降低颅内压 ；高压氧等康复治疗对脑水肿有确切的治疗效果。 脑积水积极行分流手术，颅骨缺损积极修复可以改善脑组织供血和促进脑脊液循环。 （2）高颈段脊髓电刺激促醒术：脊髓电刺激(Spinal Cord Stimulation，SCS)是将电极植入脊柱椎管内，以脉冲电流刺激脊髓、神经治疗疾病的方法。1967年shealey首先通过锥板切开方法将电极置于脊髓背侧柱表面的蛛网膜下腔来刺激脊髓。随后到1975年，Dooley提出了经皮穿刺将电极置人脊髓背侧硬膜外腔的新方法。直至最近十年以来，人们再次启用该方法治疗非恶性起源的慢性顽固性疼痛。 而在临床上将电极放置在C3-C4水平，发现颈部脊髓电刺激能够明显增加患者大脑半球血流量，改善大脑血流增加糖代谢。这种机制可能与电刺激激活脑干网状结构中血管活性中枢有关，也可能与颈部脊髓电刺激降低交感神经紧张有关。为植入到体内的电刺激仪器，研究证实，颈部SCS能够显著增加昏迷患者的脑血流灌注，提高脑脊液中多巴胺、去甲肾上腺素水平(肾上腺素水平无改变)，减少氧化应激，从而起到保护脑组织促醒昏迷患者的作用，一系列研究证实SCS能够改善植物人的临床症状。脊髓电刺激加上高压氧针灸、理疗等相关治疗的综合治疗确实为一部分患者昏迷促醒起到了良好的效果。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.0万
病请描述： 1.什么是脑外伤？ 脑外伤，顾名思义，是脑部受到了损伤。指因为车祸、跌倒、爆炸等造成的脑部损害。 对于轻症患者，休息观察即可，重症患者则有死亡风险。 轻度脑震荡、单纯颅骨线性骨折为轻微损伤。颅脑损伤多见于工矿,交通事故,火器伤,锐器伤,钝器伤等，常与身体其他部位的损伤复合存在，颅脑损伤可分为:头皮损伤,颅骨损伤和脑损伤，三者虽皆可单独发生，但需警惕其合并存在，其中，对预后起决定性作用的是脑损伤的程度及其处理效果。 2..脑外伤有哪些后遗症？ 脑外伤后遗症又叫脑外伤后综合征(post-traumatic brain syndrome),是指脑外伤病人在恢复期以后，长期存在的一组自主神经功能失调或精神性症状。 包括大小便失禁、步态不稳、反应迟钝、头痛、神经过敏、注意力集中障碍、记忆力减退、头晕、失眠、疲劳等症状。而神经系统检查并无异常，神经放射学检查亦无阳性发现。如果这一组症状在脑外伤后3个月以上仍持续存在而无好转时，则为脑外伤后综合征。通常这类病人多为轻度或中度闭合性颅脑外伤，没有严重的神经系统损伤。 颅脑外伤还会引起比较明显的精神障碍，其临床表现如下：（一）急性期精神障碍 1.意识障碍：见于闭合性脑外伤，可能是由于脑组织在颅腔内的较大幅度的旋转性移动的结果。脑震荡意识障碍程度较轻，可在伤后即发生，持续时间多在半小时以内。脑挫伤患者意识障碍程度严惩持续时间可为数小时至数天不等，在清醒的过程中可发生定向不良，紧张、恐惧、兴奋不安、丰富的错觉与幻觉，称为外伤性谵妄。如脑外伤时的初期昏迷清醒后，经过数小时到数日的中间清醒期，再次出现意识障碍时，应考虑硬脑膜下血肿。 2.遗忘症：当患者意识恢复后常有记忆障碍。外伤后遗忘症的期间是指从受伤时起到正常记忆的恢复。以逆行性遗忘不常见（即指对受伤前的一段经历的遗忘），多在数周内恢复。部分患者可发生持久的近事遗忘、虚构和错构，称外伤后遗忘综合征。 3.脑外伤后急性障碍：易疲劳与精神萎靡，或行为冲动，亦可出现谵妄状态。 （二）后期精神障碍 1.脑外伤后综合征：多见。表现头痛、头重、头昏、恶心、易疲乏、注意不易集中、记忆减退、情绪不稳、睡眠障碍等，通常称脑震荡后综合症，症状一般可持续数月。有的可能有器质性基础，若长期迁延不愈，往往与心理社会因素和易患素质有关。 2.脑外伤后神经症：可有疑病，焦虑、癔症等表现，如痉挛发生、聋哑症、偏瘫、截瘫等，起病可能与外伤时心理因素有关。 3.脑外伤性精神症：较少见。可有精神分裂症样状态，以幻觉妄想为主症，被害内容居多。也可呈现躁郁症样状态。 4.脑外伤性痴呆：部分严惩脑外伤昏迷时间较久的患者，可后遗痴呆状态，表现近记忆、理解和判断明显减退，思维迟钝。并常伴有人格改变，表现主动性缺乏、情感迟钝或易激惹、欣快、羞耻感丧失等。 5.外伤性癫痫。 6.外伤后人格障碍：多发生于严惩颅脑外伤，特别是额叶损伤时，常与痴呆并存。变得情绪不稳、易激惹、自我控制能力减退，性格乖戾、粗暴、固执、自私和丧失进取心。 颅脑外伤还会遗留颅骨缺损和脑积水（一）颅骨缺损（defect of skull）部分是由于开放性颅脑创伤或火器性穿通伤所致，部分是由于手术减压、颅骨病变所致的穿凿性破坏或切除颅骨病损所致。颅骨缺损会致头皮塌陷会影响美观，也影响脑组织局部血流动力学和脑脊液循环，导致脑功能下降，脑组织在颅骨缺损区摆动亦可诱发癫痫，一部分伤员因害怕颅骨缺损区被撞击而产生恐惧心理，从而伴有有精神症状。颅骨重建具有以下作用：1.恢复患者头面部容貌，增加生活自信；2.恢复颅腔的解剖生理结构，重建脑的保护屏障，消除恐惧心理；3.改善脑组织供血、促进脑脊液循环，改善患者的语言和运动功能，提高患者生活质量。故病情稳定后及时修复颅骨缺损（补脑壳或补头骨）尤为迫切。（二）脑积水（Hydrocephalus）不是一种单一的病，脑积水多见于各种颅脑外伤后或颅内肿物，使得脑脊液吸收障碍、循环受阻或分泌过多而致脑室系统进行性扩张或（和）蛛网膜下腔扩张，按压力可分为高颅压性脑积水和正常颅压脑积水，根据脑脊液动力学可分为交通性和梗阻性。早期CT表现为脑室系统进行性扩张或（和）蛛网膜下腔扩张 [1] 。其典型症状为头痛、下肢无力、起步或步态站立不稳、尿失禁、共济失调、反应迟钝、进行性自主语言躯体活动减少，腰穿观察后可确诊。中度与重度脑积水通过一次CT扫描脑室普遍扩大，并伴有大小便失禁、进行性痴呆、卧床不起 [2] 、便秘、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作，即可确诊。3.脑外伤后遗症如何规范化治疗？（一）耐心倾听和心理辅导大多数病人认为自己病情非常严重，对今后的生活及工作顾虑重重，怀疑自己能否正常工作与生活。对脑外伤此从医学角度向病人讲解，诚恳地告诉他们各项检查都正常，只要心情愉快，配合治疗，很快便能痊愈，而且与正常人一样工作、学习和生活。脑外伤后综合征病人中女性较多，情绪多变，针对这一特点，认真倾听其主诉，耐心解释其提出的问题，引导其阅读一些娱乐方面的书籍，观看一些令人快乐的电视节目，在生活上予以关心照顾，满足他们提出的合理要求，使他们感觉到温暖，情绪逐渐趋于稳定。（二）稳定情绪和生活照顾因此类病人大多无器质性病变，在情绪稳定时，都能做一些很细致的工作，所以，及时地给予引导，使其正确认识自己的病情，对自己的身心健康状况有一个客观的了解，积极配合治疗。生活护理：1.脑外伤后遗症病人注意居室的安静、光线宜较暗、减少对病人的一切干扰。2.病人记忆和智能受损时，使其表述症状困难，因此症状具有隐蔽，不典型和多病共存的特点。需要全面仔细观察病情变化。3.对慢性期病人不要改变原有生活习惯。例如早起、洗漱、进食、物品放置等均可顺其自然。尽量鼓励个人生活自理和做自己喜欢的事。增强病人的责任心，如负责自己居室的门窗开关、清洁床头桌、扫地等，使其对生活保持信心。4.保持生活起居、饮食、睡眠的规律性。逐渐培养良好生活习惯。5.对有精神症状的病人应注意避免激发精神症状的各种因素。6.按病情需要给予充足营养和水份，必要时鼻饲或静脉高营养。（三）神经外科门诊就诊和定期随访神经外科门诊通常接诊病情表症较轻的病人，经过门诊医生一整套的诊断手段、辅助检查，给病人得出初步诊断，门诊医生能够对症治疗即给予病人进行治疗，如果门诊医生对病人病情有疑问或诊断为病情较重较急，则将病人收入住院病房，在医院作进一步检查或进行手术或相关的药物或康复治疗等医疗措施，必要时行手术治疗，如颅骨缺损修补、脑积水分流手术、昏迷促醒手术、神经功能重建手术。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.1万
病请描述：诊断和评估 一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。 硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。 髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。 尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。 大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。 数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。 脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。 罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。 图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。 图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。 图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。 治疗模式 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。 显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。 手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。 一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。 在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。 更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。 医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。 替代治疗 部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。 血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。 然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。 血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。 放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。 手术治疗的适应症 1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗， 2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大， 3. 栓塞治疗后血管再通， 4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。 笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。 脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节 术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。 在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型） 对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。 笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。 在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。 笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。 硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。 如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。 图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。 在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。 阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素） 脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。 术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。 图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。 如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。 髓周动静脉瘘的显微外科切除 髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。 在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。 当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。 当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。 显微外科切除硬膜外动静脉瘘 硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。 术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。 体节性或青少年型脊髓血管畸形 这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。 球型动静脉畸形 此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。 闭合切口 硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。 术后考虑 术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。 患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。 影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。 点睛之笔 l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。 l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。 l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要 Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2020-05-05阅读量1.1万
病请描述：锁骨下动脉盗血综合征 上海九院 神经内科 脑卒中中心 刘建仁编译 上周，我们在同一天连续对两例锁骨下动脉盗血综合征进行了支架植入的治疗。这两个患者都表现为眩晕、肢体发冷等肢体缺血的症状，两侧上臂的血压差异明显，血管造影明确存在狭窄侧椎动脉的逆向血流，就是由于锁骨下动脉严重狭窄，导致上肢的血流不足，从而从颅内盗血，导致颅内缺血的症状。支架植入后，上述所有现象恢复。 “锁骨下动脉盗血”是指锁骨下动脉分支内的血流逆转现象，是近端锁骨下动脉同侧血流动力学显著损伤的结果。除针对潜在病因之外的特殊疗法。“锁骨下窃血综合征”可在一些有动脉功能不全症状的患者中表现出来，这些症状折磨着大脑、上肢、甚至心脏（如果部分冠状动脉循环是通过IMA移植提供的），该患者的情况也是如此。 锁骨下盗血的病理生理学 当锁骨下动脉的严重狭窄影响内乳动脉、椎动脉或腋动脉的远端灌注时，可能会发生锁骨下动脉盗血综合征。随着锁骨下狭窄程度的发展，狭窄远端的压力最终会低于对侧椎动脉经基底动脉或颈动脉经威利斯和基底动脉环传递的压力（图2）。 血流就会从颅内经过椎动脉反向流到上肢，造成颅内动脉缺血。 动脉粥样硬化是锁骨下狭窄的最常见原因，因此，不管临床表现如何，都会出现盗血综合征。然而，大动脉血管炎、胸廓出口综合征和主动脉缩窄手术修复后的狭窄或法洛四联症（伴有blalock-ta）。ussig分流）是其他可能的原因。先天性畸形，如左锁骨下动脉孤立的右侧主动脉弓，也可导致锁骨下狭窄和窃取综合征，应予以考虑，尤其是在年轻患者出现窃取综合征时。 当近端锁骨下狭窄至少为中度（>50%）时，90%以上的患者椎动脉出现间歇性或持续性血流逆转，但并非所有患者都有症状。双超声和经颅多普勒在检测血流逆转方面比传统血管造影更为敏感。在大多数患者中，锁骨下狭窄伴或不伴同侧椎动脉血流逆转是无症状的。然而，如果椎基底动脉循环的侧支血供应不能适应增加的需求，如在运动或动静脉瘘时，血流逆转患者可能会出现症状。 在少数表现出与锁骨下狭窄相关症状的患者中，手臂跛行是最常见的症状，包括运动引起的手臂疼痛或疲劳。有时，在休息或劳累时可能会注意到四肢的凉爽或感觉异常。在罕见情况下，椎体血流的单侧逆转可能导致椎基底动脉短暂性缺血发作。上肢运动通过降低动脉阻力，增加流向手臂的血流，并可在没有足够侧支血流的人中诱发椎基底动脉供血不足的横向症状。同样，患有伊普西拉的透析患者也可能出现盗血现象。Teral动静脉瘘。还应注意的是，双侧椎血流逆转与非侧化脑缺血有关。 椎基底动脉供血不足通常表现为“跌落发作”，但也可能表现为头晕、复视、眼球震颤、耳鸣，甚至听力丧失。然而，即使观察到椎体系统血流逆转，缺血性神经事件也可能归因于其他过程。如血栓栓塞或近端锁骨下疾病的动脉粥样硬化物质栓塞，不一定与盗窃现象有关。 最后，冠状动脉锁骨下动脉窃血现象可能发生在接受冠状动脉旁路移植术的患者中，如果在靠近内乳动脉移植术（用于灌注心脏）起飞的锁骨下动脉发生狭窄。如果另一个血管床的动脉血流需求增加，如同侧上肢运动，冠状动脉循环的一部分可能“被盗”，导致心绞痛甚至梗死。 诊断 任何有椎基底动脉区域神经症状、手臂跛行或冠状动脉缺血（内乳动脉已用于冠状动脉旁路移植手术）的患者应怀疑锁骨下狭窄。提示锁骨下狭窄的体格检查结果包括：上肢血压读数差异大于15毫米汞柱，受累侧振幅脉冲延迟或减弱，锁骨上窝有杂音，枕下动脉杂音。也可以听到EA。应检查受影响一侧的皮肤和指甲，以排除动脉供血不足引起的萎缩变化。在多个部位发现的脉搏减少提示Takayasu的动脉炎。 当怀疑有盗血现象时，多种无创成像方式可选择性地用于诊断锁骨下狭窄。连续波多普勒和双相超声检查在有经验的操作人员进行时容易获得、便宜和准确。经颅多普勒在神经症状的设置中可能更有用。磁共振血管造影术和计算机断层扫描血管造影术也是一种替代方法，但当多普勒技术不确定时，如果锁骨下动脉狭窄的病因不确定，或用于计划干预时，可能最好用来量化锁骨下动脉狭窄的程度。磁共振血管造影术的分辨率与计算机体层摄影血管造影术相当，但由于成本和可用性的原因，在计算机体层摄影血管造影术禁用或不确定时最常用。 管理 即使无症状的锁骨下动脉狭窄也与其他血管床的发病率和死亡率增加有关。5,6,9锁骨下动脉狭窄与总死亡率（危险比，1.40）和心肌梗死有关。卵血管疾病死亡率（危险比，1.57）5，与进行性颈动脉狭窄和侧支通路受损相关的脑血管缺血性事件风险增加。因此，锁骨下狭窄是心血管风险的一个标志，并确定一个群体将受益于积极的二级预防。包括阿司匹林、β-阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制和他汀类药物在内的药物治疗可降低下肢外周动脉疾病的长期死亡率。13对于锁骨下狭窄患者，建议采用这种治疗方案。 偶发的锁骨下狭窄，在没有症状的情况下，很少需要血运重建治疗，即使血流逆转被证明。唯一的例外是计划采用同侧IMA移植行冠状动脉旁路移植的患者。在这里，建议先发制人治疗锁骨下狭窄。 对于症状较轻的患者，药物治疗和观察是适当的，因为没有干预的症状改善已被描述。 有累赘症状和锁骨下动脉近端闭塞性疾病的患者可以通过手术或经皮手术成功治疗。8,14–20球囊血管成形术和支架置入术可在支架置入不太可能损害椎体循环的情况下进行。经皮入路的技术成功率可达到90%以上，5年的通畅率为85%。与基线时间歇性血流逆转相比，20次连续血流逆转似乎是更高再狭窄风险的标志。17最终，高达10%的患者将症状性再狭窄，95%的患者可以通过重复的血管内治疗来治疗。 更长或更长的远端闭塞可能更适合手术治疗。外科血运重建包括颈动脉锁骨下旁路、颈动脉转位或腋窝-腋窝旁路手术，总的来说，5年时的通畅率超过70%。然而，如果颈总动脉用于旁路，成功率大于80%。相比之下，腋窝-腋窝旁路术的通畅率（46%）明显较低（18%），因此通常用于围手术期风险较高的患者。对于中枢神经症状占主导地位的患者，在进行锁骨下系统的外科血运重建之前，应先处理好颈动脉狭窄。颈动脉顺行血流恢复正常后，神经症状减轻，即使在锁骨下有明显病变。对于锁骨下狭窄的经皮和外科血运重建没有前瞻性的随机比较。15名手术风险高且解剖结构不适合经皮治疗的患者可以通过抗血小板治疗和一般的心血管预防策略进行治疗。吉斯。 总结 “锁骨下动脉窃血”是指锁骨下动脉分支因血流逆转而出现的与动脉功能不全有关的综合征，可归因于该分支近侧锁骨下动脉闭塞性疾病，通常是由动脉粥样硬化引起的。大多数患者无症状，但IMA旁路移植的患者可能表现出由同侧上肢运动引起的心绞痛（即所谓的“冠状动脉锁骨下动脉窃血”）。锁骨下窃血也可能表现为椎基底动脉供血不足，或最常见的手臂跛行。提示性症状的患者应考虑锁骨下盗血。仔细检查节段性脉搏和压力，以及明智地使用双超声、磁共振血管造影、计算机断层扫描血管造影或常规血管造影可以确认是否存在锁骨下狭窄。有症状的患者受益于经皮或外科血运重建，这取决于解剖和患者因素。锁骨下狭窄，不管症状如何，都是动脉粥样硬化疾病和心脑血管事件风险增加的标志。 （摘自 CIRCULATION 美国心脏病协会AHA）
刘建仁 2019-07-14阅读量1.3万
病请描述：tDCS阳极重复刺激治疗变性性小脑共济失调的 疗效初探 吴依兰*，李格飞*，史妍慧，何欣威，胡玥，刘译升，彭鹏#，刘建仁# 上海交通大学医学院附属第九人民医院 神经内科 #通讯作者 刘建仁，彭鹏，email：liujr021@sjtu.edu.cn 关键词：经颅直流电刺激；tDCS；小脑共济失调；Frenkel 平衡训练 摘要 目的 目前经颅直流电刺激（transcranial direct current stimulation，tDCS）对变性性小脑共济失调的治疗的研究少有报道，本研究初步探索其治疗前后自身对照的疗效及影响因素。 方法 采用经颅直流电刺激结合康复训练对变性性小脑共济失调患者进行治疗，对治疗效果进行治疗前后的自身对照分析；又将接受治疗患者根据有无遗传病史分为两组，比较两组治疗效果；同时，探究影响治疗效果的因素。 结果 共9位患者接受治疗，平均年龄53.3±8.2岁，其中男性6人（66.7%）。患者治疗前世界神经病联合会国际合作共济失调量表（International Cooperative Ataxia Rating Scale，ICARS）评分有高于治疗后得分的趋势（P=0.051），其中“协调动作”单项评分具有显著差异（P=0.043）。结论 治疗前后的小脑共济失调患者运动功能有改善的趋势；入院时功能活动能力情况、年龄、有无家族遗传史是治疗后改善的潜在影响指标。本研究初步观察的结果为将来多中心大样本的临床研究的设计提供一定的参考。 小脑是皮质下重要的运动调节中枢，与脊髓、前庭、大脑皮质等有密切联系，通过对下行运动系统的调节作用发挥其功能，维持身体平衡、调节肌肉张力和协调随意运动[1]。许多病理情况，包括外伤、炎症、卒中、药物中毒、或者慢性退行性变性都可影响小脑的功能，小脑损害的主要表现是共济失调。小脑性共济失调主要表现为协调运动障碍，还可伴有肌张力减低，眼球运动障碍及言语障碍[2]。导致小脑共济失调的神经系统变性疾病主要包括多系统萎缩、常染色体显性遗传脊髓小脑性共济失调、Friedreich共济失调等[3]。这些变性性小脑性共济失调，目前缺乏有效的治疗手段，呈现进行性发展，导致患者运动能力逐渐全面丧失，严重影响患者的预后。 目前小脑性共济失调主要的治疗方法包括药物、Frenkel 训练等[4] ，但上述治疗方法效果并不肯定。因此寻找一种新的有效治疗方法十分必要。经颅直流电刺激（transcranial direct current stimulation，tDCS）是一种无创，并可能改变神经可塑性的新型治疗手段，在康复治疗中的作用逐渐得到重视[5]。既往有研究表明小脑tDCS可通过分化浦肯野细胞从而改变小脑兴奋性[6]，同时可以改变小脑深部输出核团的运动模式[7]。这提示改变小脑兴奋性可以影响人体的运动调节功能。在tDCS增加神经元可塑性的同时进行康复训练，可能可以提高康复训练的效果。目前关于tDCS治疗变性性小脑性共济失调的临床研究文献报道尚少，均为国外小样本的研究[8-10]，中国人群患者中未见报道，国内外大样本多中心的随机对照研究缺乏，在开展大样本随机对照研究前，需要对tDCS治疗适宜的评价指标、影响疗效的因素、不同人群的疗效进行初步探索，为大样本研究的主要终点指标的选择、样本量的计算、混杂因素的预计等提供重要参考。我们采用tDCS无创电刺激联合Frenkel康复训练治疗变性性小脑共济失调患者9例，完成治疗后进行自身治疗前后对照；对评价tDCS疗效的相对敏感的指标、治疗前后自身症状改善情况、是否具有遗传病史对疗效的影响等进行初步探索，报道如下；为下一步设计前瞻性的随机对照研究提供参考。 资料与方法 治疗病例选择 纳入标准：1.经神经内科高年资主治以上的医生诊断为变性性小脑性共济失调疾病；2.有不同程度的共济失调，表现为运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态或言语障碍；3.神智清晰，无其他认知功能障碍；4.小学及以上文化程度；5.签署知情同意书。 排除标准 1.具有脑卒中、颅内占位、感染、脱髓鞘等神经系统疾病病变；2.严重的心、肾疾病，未控制的高血压、糖尿病及其他精神及躯体重大疾病; 3.带有心脏起搏器或其他植入式刺激器者；4.具有癫痫病史的患者；5.有严重视力或矫正视力异常，或有眩晕发作、听力障碍、中耳炎病史。 治疗方法 所有患者均按统一标准，由同一位医生实施治疗。治疗采用tDCS刺激辅助Frenkel康复训练治疗1周，治疗前后将对患者小脑功能进行量表评分，每次评分均由2位神经科医生各评估一次，最终结果取平均数。对患者治疗前后的各项数据进行分析比较。研究仪器：直流电刺激仪(型号DC-Stimulator-22671，德国NeuroConn公司)。具体治疗方法：1) tDCS：刺激部位在左/右小脑半球的体表投影区。具体定位：枕骨粗隆是参考点，在枕骨粗隆下1cm向左/右旁开3cm，以此作为tDCS阳极刺激部位（刺激电极的中心覆盖该刺激点）；参考电极置于对侧肩部。直流电强度为 2mA，20min/次，左右侧交替，间歇30min。1次/天，连续治疗7天[11]。2）Frenkel康复训练：①仰卧位练习：患者躺在表面光滑的床上或垫子上，足跟着床面，头部枕起，看到小腿与足。双下肢单独沿床面滑动做各式屈曲运动；双下肢交替沿床面滑动做各式屈曲运动；双下肢单独悬浮做各式屈曲运动；双下肢交替悬浮做各式屈曲运动；联合各种下肢运动，并使患者足跟随治疗师手指运动。②坐位练习：练习维持正确坐位姿势2min；正确坐位各向平衡训练；用粉笔在地下划两个“十”字标记，轮流使足顺所划的“十”字向前、后、左、右滑动 按治疗师的节奏，练习从不同高度椅子上起身和坐下。③站位练习：侧走：身体重心在双足中轮流转移；在35cm宽的平行线之间向前走；向前走，进行1/4步、1/2步、3/4步及一整步的练习；转弯：向左右转弯行走。④上肢训练： 指鼻训练，木插板训练，先单手，后双手做拣物训练。训练时间30min/次，1次/天，共7次[12]。 评价指标 1. 记录患者相关临床和实验室资料。一般资料：年龄、性别、体重、既往 病史等进行详细记录。 2. 在治疗开始前和结束时进行量表评分，评分由两位具有神经内科诊疗经 验的医生分别进行评定，如果两位医生的评分差距很大，则有第三位高年资医师进行评估，最终结果参考该高年资医生的评分。量表评分包括： a) 主要观察指标： 世界神经病联合会国际合作共济失调量表（International Cooperative Ataxia Rating Scale，ICARS）评分，一个满分为100分包括19个检查项目的半定量量表，主要包括了躯体协调功能、言语功能、动眼神经功能以及行走能力等项目，评分越高提示患者身体协调能力越差[13]。 b) 次要观察指标： 共济失调等级量表（Scale for the Assessment and Rating of Ataxia，SARA）量表[14]，Berg平衡量表评分（Berg Balance Scale，BBS） [15]；Barthel 日常活动评分（Barthel Activities of Daily Living，BADL） [16]，8米行走时间，情绪认知功能评分：汉密尔顿焦虑量表评分（Hamilton Anxiety Scale，HAMA）[17]，汉密尔顿抑郁评分(Hamilton Depression Scale，HAMD) [18]和简易智力状态检查（Mini-Mental State Examination，MMSE）[19]，蒙特利尔认知评估（Montreal Cognitive Assessment，MOCA）[20]等认知功能评分。 统计学方法 所有数据均采用spss22.0软件进行分析， 计数资料采用频数（分比）表示，采用卡方检验；对于频数很少的计数资料，采用fisher确切概率法进行分析；计量资料先进行正态性检验，满足正态分布的资料采用平均数±标准差表示，采用t检验；不满足正态分布资料采用中位数、四分位数表示，采用Wilcoxon秩和检验。双侧检验，P值小于0.05将被认为差别有统计学意义。两位评分者得出的ICARS评分采用kendall协同系数进行一致性检验。 结果 接受治疗患者基本情况 共有9位患者接受了tDCS+Frenkel平衡康复训练治疗，其中男性6人（66.7%），女性3人（33.3%）。平均年龄53.3±8.2岁，其中男性52.3±9.9岁，女性55.3±4.2岁。根据基因检测，明确诊断为遗传性脊髓小脑共济失调的患者有5位，包括：SCA3型3例，SCA4型1例，SCA1型1例；另有多系统萎缩患者1例，单纯小脑萎缩的共济失调患者2例，原因不明（该患者拒绝基因检测，且不具有家族史）的小脑性共济失调患者1例。根据Kendall协调系数检验，两位评分者在治疗前后对患者进行ICARS评分具有高度一致性（W=0.997）。治疗前后评价数据见表1。又根据患者是否有家族遗传史将患者分为两组，分别比较两组患者的一般资料和治疗情况（表2）。我们又对小脑共济失调经颅直流电刺激+康复训练患者的治疗前后改善情况（ICARS，SARA评分）与治疗前后各项数据采用Spearman相关性分析进行比较：发现 ICARS，SARA评分变化情况与年龄、性别、病程等其他因素无显著相关性。
刘建仁 2018-06-02阅读量1.2万
病请描述：三叉神经痛（Trigeminal neuralgia，TN）是指发生于三叉神经所支配区域的神经性疼痛，典型的三叉神经痛表现为阵发性、短暂的疼痛发作，每次发作持续时间由数秒到数分钟不等，疼痛剧烈，无法忍受，疼痛呈电灼、针刺、刀割、撕裂样等，发作时可伴有面部肌肉抽搐，口角偏向一侧。疼痛多发生于单侧，沿三叉神经分布区常有触发点（扳机点），如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等，可在洗脸、刷牙、饮水、说话、剃须时诱发，严重影响患者日常生活。疼痛发作间歇期如常人，发病早期间歇期较长，以后逐步缩短，严重者数分钟发作1次，甚至发展为持续性疼痛，未经治疗疼痛不能自然缓解。神经系统检查多没有阳性体征。三叉神经痛的诊断主要依靠临床表现，影像学检查如CT、MRI主要用于排除继发性三叉神经痛。 三叉神经痛通常分为典型和不典型两种，也可分为原发性和继发性两种，目前临床上与治疗方案选择和手术疗效密切相关的是前一种分类方法。因此，这里介绍典型和不典型三叉神经痛的诊断标准。 典型三叉神经痛的诊断标准：（1）三叉神经分布区出现的阵发性疼痛；（2）疼痛为阵发性，每次发作持续数秒至数分钟不等，间歇期完全正常；（3）疼痛为闪电样、电击样、触电感剧烈难忍，当洗脸、刷牙、饮水、说话、甚至风吹时可诱发；（4）在感觉末梢集中分布的区域（如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等）存在扳机点现象；（5）在疾病初期，卡马西平治疗有效；（6）神经系统检查多没有阳性体征。 不典型三叉神经痛的诊断标准：（1）三叉神经分布区出现的剧烈疼痛；（2）疼痛发作频繁，出现间歇期疼痛，甚至表现为持续性疼痛；（3）疼痛性质多样化，患者很难描述，但在洗脸、刷牙、饮水、说话时可诱发疼痛加重；（4）多数患者不存在扳机点现象；（5）出现面部麻木、皮肤粗燥和感觉减退；（6）神经系统检查可出现患侧皮肤浅感觉减退。 临床上典型三叉神经痛的诊断并不困难,但是非典型三叉神经痛的诊断就需要与多种疾病进行鉴别,如牙痛、颞颌关节痛、偏头痛、舌咽神经痛、翼腭神经痛、中间神经痛等。具体的鉴别要点如下： 一、颅外疾病 1、牙痛：多为炎症所致，如牙龈炎、牙周炎、踽齿等，因牙痛常沿着三叉神经分布区反射至同侧上下牙龈及头面部，容易与三叉神经痛混淆，典型牙痛为牙龈及颜面部阵发性疼痛，后期为持续性胀痛或跳痛，牙齿对冷热敏感，刺激后可诱发，口腔检查可见牙龈红肿、张口受限、叩击痛，牙科检查治疗后疼痛消失。 2、颞颌关节痛：多由颞下颌关节炎、颞颌关节功能紊乱所致，疼痛限于颞颌关节区域，疼痛为持续性，与下颌关节运动（张口、咀嚼）有关，下颌运动受限，张口有弹响，局部有压痛。风湿、类风湿患者可见血沉、抗“O”、类风湿因子等升高，X线摄片可见颞颌关节间隙模糊、狭窄及骨质疏松等。 3、偏头痛：为血管舒缩失衡所引起的单侧头痛，有疼痛先兆如心情烦躁、视力模糊、恶心、呕吐等，疼痛位置多在颈外动脉分支区域（如颞浅动脉、枕动脉），为搏动性跳痛、胀痛，持续时间为数小时甚至数天，情绪紧张或者疲劳时加重，口服非甾体类止痛药（阿司匹林、芬必得等）有效。 4、副鼻窦炎：可由上颌窦、筛窦、额窦等炎症所致的面部疼痛，疼痛程度与体位变化有关，为持续性的胀痛、钝痛，无扳机点，疼痛不固定于单侧面部。副鼻窦引流手术能治愈，X线或薄层CT颅脑扫描有助于鉴别诊断。 二、颅神经痛 1、舌咽神经痛：发病率较三叉神经痛低，疼痛部位在舌根、咽部、扁桃体等处，常在进食、吞咽、说话时诱发，需要与三叉神经痛（III支）鉴别。 2、中间神经痛：疼痛部位主要位于耳部，咀嚼、说话、吞咽时并不疼痛，叩击面神经可诱发，可能与面神经的病毒感染或面神经受血管压迫有关，口服卡马西平效果不佳。 3、蝶腭神经痛：疼痛位于颜面深部，可放射至鼻根、颧、上颌、眼眶、乳突、耳部、枕部、肩部，眼眶周围有压痛，疼痛呈烧灼样痛或者胀痛，可阵发或持续性痛，发作时可有鼻粘膜充血、眼结膜充血，鼻塞、流泪等。蝶腭神经节封闭有效。 4、不典型面部神经痛：可能与交感神经系统功能障碍有关，多见于青壮年，疼痛不沿神经分布，疼痛较弥散、深在、不易定位，无扳机点，持续时间较长，发作时伴有交感神经系统症状如流泪、面部潮红、鼻粘膜充血等，用血管收缩或非甾体类止痛药往往有效。 5、三叉神经炎症：多由病毒感染、糖尿病等导致三叉神经脱髓鞘病变，疼痛为持续性，可为单侧或双侧三叉神经支配区域的疼痛，三叉神经感觉功能减退，或伴有三叉神经运动功能障碍。 三、继发性三叉神经痛 1 桥小脑角区良性肿瘤：胆脂瘤、三叉神经鞘瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等，除三叉神经痛症状外，可伴有面部感觉减退，面听神经受累至面瘫、听力下降、眩晕等症状，小脑、脑干受压症状。头颅CT、MRI检查是重要的诊断依据。 2 颅底恶性肿瘤：鼻咽癌或其它转移癌侵犯颅底，骨质破坏，肿瘤压迫侵润三叉神经引起，为持续性剧痛，肿瘤侵犯动眼神经、滑车神经、面神经等颅神经可引起相应症状，如面部麻木、复视、面瘫等。头颅CT、MRI检查可以帮助鉴别。 四、丘脑性疼痛：多因中风（脑出血、脑梗）致丘脑损害引起的一侧面部疼痛、疼痛为持续性钝痛、烧灼样痛，无明显扳机点，卡马西平不能缓解疼痛。患者有中风病史，头颅CT、MAI有助于鉴别诊断。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.6万