病请描述：作者：上海中医药大学附属曙光医院超声医学科 吴凡 子宫腺肌病是子宫内膜侵入子宫肌层内，在激素的影响下发生周期性出血，肌纤维结缔组织增生形成的子宫弥漫性或局灶性病变。以生育期妇女多见，发病率为7%~23%。该病主要临床症状为进行性加重的痛经、月经量大、贫血，症状严重者严重影响生活与工作，需要治疗。子宫腺肌病病因不清，治疗手段有限，除子宫切除术外，保守性治疗的效果很多不能令人满意，有“不死的癌症”之称。 超声引导下射频/微波消融治疗子宫腺肌病是近些年来应用于临床的微创局部治疗技术，是借助超声仪器引导电极针直接插入病变组织内，通过射频/微波能量使病灶局部组织产生高温（80-110度），干燥并最终凝固和灭活病变组织。经临床验证其操作方便、创伤微小、治疗省时、安全、临床疗效好，副作用小，已成为临床治疗症状性子宫腺肌病可供选择的有效方法。 * 特点： 超声引导下子宫腺肌病射频/微波消融术具有微创（无需外科手术式的大切口，只需在皮肤上开个小切口，术后不须缝合）、定位精准（在超声仪器引导监视下进行）、恢复快、术中及术后并发症少等显著优势，拥有媲美手术切除的良好疗效。 *术前准备： 1.治疗时间选择：月经干净3天后，排卵期前，或排卵期后月经前1周内； 2.术前经过至少两种影像学（超声、增强CT、增强MRI等）明确诊断为子宫腺肌病且已经过超声介入医生进行术前评估； 3.评估患者心肺肾脑等功能，若有心肺肾脑功能不全或哮喘、咳嗽不止、胸闷气促、患者不能平卧、急慢性盆腔炎、子宫内膜不典型增生，这些不宜行射频/微波消融治疗； 4.术前两周需停用抗血小板药和抗凝药，例如阿司匹林、华法林、氯吡格雷等； 5.术前1天进食产气少饮食，术前8小时严格禁食禁水； 6术前半小时插导尿管，部分患者需置入宫腔导管； 7.不要佩戴可活动假牙及金属饰品； 8.患者提前告知手术医生基础疾病、曾患病、过敏史等。 *术后注意事项： 1.观察患者生命体征（血压、心率等）及腹部情况（有无腹痛、腹胀等）； 2.消融后局部腹胀或轻度腹痛较为常见，汇报临床医生后一般采取对症处理即可； 3.手术后初期胃肠道功能可能暂时下降，术后排气后方可逐步恢复饮食，前提是需遵照临床医师指导下进行，采用少量多餐并渐进式的进食方法（初期以清淡流质为主，随着病情稳定逐渐改为半流质、普通饮食）； 4.观察小便颜色，4小时后颜色性状正常可拔除导尿管； 5.术后观察1-2天，若无异常可拔除腹腔引流管； 6.术后2-3天无异常可出院； 7.术后定期（术后1个月、3个月、6个月、12个月）复查子宫超声造影或增强MRI。 *子宫腺肌病射频/微波消融治疗常见问题与回复： 1.射频/微波消融结束后子宫是不是就没有病灶了？ 答：不是的，首先，射频/微波消融是对病变组织的原位灭活，组织灭活后并不取出，灭活的组织最终将被机体吸收；其次为保障手术安全，目前子宫腺肌病的消融手术一般不会处理靠近内膜及浆膜层的部分组织（预期消融体积约占子宫整体体积的70%）。 2.未被消融的子宫病灶是否会复发？ 答：存在这个可能，由于很多患者的子宫腺肌病为病灶弥漫性分布 在整个子宫，残存的活性组织仍有复发可能，但整体复发率并不高。 3.消融术要多久？ 答：依据病灶大小不同时间需1-2小时不等； 4.消融治疗后多久能吸收？ 答：消融后需定期超声造影随访，据统计消融区6个月体积缩小率约80%； 5.是不是所有子宫腺肌病患者均可行射频/微波消融治疗？ 答：并不是，一般我们建议有进行性加重的痛经、月经过多或经期延长等症状持续1年以上，病灶厚度>3cm，且经妇科医生用药或其它方法治疗后症状无明显改善或继续加重的患者选择本手术； 6.消融治疗是不是没有副作用？ 答：不是的，射频/微波消融相比子宫部分切除术副作用及并发症较少，但任然可能会发生出血、消融不完全、复发、感染、宫腔粘连等并发症，任何医学技术都伴有各种各样的不足之处，应该理性看待现有的各项医疗技术，并合理选择最合适的治疗方法。
吴凡 2024-12-23阅读量1784
病请描述：脑供血不足的症状有哪些？ 慢性脑供血不足，俗称慢性脑缺血，是指各种原因导致大脑出现慢性、广泛性供血不足，引发脑部缺血、缺氧而出现一系列脑部功能障碍的临床疾病。慢性脑供血不足原是中老年人的常见病，据统计中老年人群中有 2/3 的人患有慢性脑供血不足，属中老年人的多发病。但近年来有年轻化、低龄化的趋势，与年轻人不健康的生活方式密切相关。 慢性脑供血不足的临床表现有很多，多呈隐匿渐进。 临床上最多见并且易被人们忽视的症状有： ① 头晕头痛。如头昏沉，头脑不清楚，头胀痛，头闷痛，头晕目花，头晕耳聋。 ② 失眠或嗜睡。如失眠多梦，眠浅易醒，或整日昏昏欲睡，饭后犯困。 ③ 记忆力减退。如新近发生的事却记不清，常用的电话号码、熟悉的人名记不起来。 ④ 眼症状。眼胀痛、懒睁眼、雾视等。 ⑤ 耳症状。耳鸣、耳“闭气”及听力减退。 ⑥ 平衡障碍。表现为步态不稳，行走缓慢，举止力不从心。 ⑦ 性格变化。如变得孤僻，沉默寡言或表情淡漠，或为多语，心烦易怒，固执自私等。有的可以出现短暂的意识丧失或智力衰退，甚至丧失了正常的判断力，这些都与脑供血不足有关。 若波动性或渐进性出现以上列举的症状，中老年人就要警惕了。 引起慢性脑供血不足的原因有多种，综合起来主要有以下 4 方面： ① 血管方面的原因。如血管壁受损，管腔狭窄或血管痉挛。脑动脉硬化，管壁硬化斑形成，管腔狭窄、变细、血管阻力增加致血流量减少，尤其在连续长时间用脑过度后，常常发生相对脑供血不足。 ② 血液动力学方面的原因。血压下降，血流缓慢。常见于低血压或心脏功能不全者。心脏搏出量减少引起脑供血不足。有动脉硬化的人，夜晚睡眠时血压较白天下降，这时血流缓慢，清晨醒来时就会发生脑供血不足。 ③ 血液方面的原因。血液化学成分的改变、黏稠度增高。如红细胞增多症、高脂血症、脱水、血容量减少，使血流瘀滞，都容易导致脑供血不足。 ④ 颈椎病。椎动脉是供应脑的重要血管，它穿行于颈脊两侧的横突孔，上行至颅内。当患者有明显的增生性颈椎病，伴有椎间孔狭窄，尤其是猛烈转颈时，可使椎动脉受压，引起暂时性脑供血不足，继而发生眩晕。 对于慢性脑供血不足，要及时诊治，评估脑缺血的程度，寻找主要致病原因，有针对性地进行治疗。实践证明，脑供血不足早期是可逆的，正确治疗往往会获得良好效果。有人认为这些症状是老年人的“正常现象”，“小事一件，无关大局”。事实并非如此，如果因此“泰然处之”，贻误了最佳治疗时机，则追悔莫及。 http://ahongyi.000.pe/?i=1
张峰 2024-09-09阅读量1759
病请描述：儿童的生长和发育：包括从受精卵开始到形态和功能上完全成熟的成人期的全过程，生长和发育二者不能分割。生长是指器官系统和整个身体大小的增长（量变），发育是指细胞组织器官分化的完善和功能的成熟，表现为技能和复杂功能的增强（质变）。生长发育分4个阶段：胎儿期、婴幼儿期、儿童期、青春期。 生长发育是一个连续的过程，但不是平稳均匀的。不同年龄阶段生长发育速度不同：第1个生长高峰：身长和体重在生后第1年增长很快；第2个生长高峰：进入青春期，出现身高和体重的快速增长。 身长包括头部、脊柱、下肢的长度。这三部分的发育进度并不相同，一般头部发育较早，下肢发育较晚。临床上有时会测量上下部量，以检查身体比例。上部量：从头顶到耻骨联合上缘的长度，表示头和脊柱的生长；下部量：耻骨联合上缘到足底的长度，代表下肢长骨的生长；新生儿：身长的中点在脐以上，上部量占60%，下部量占40%；2岁时：身长中点在脐下；5岁时：身长的中点移至脐和耻骨联合之间；15岁和成人：身长中点在耻骨联合上，上下部量相等。下部量短的疾病：软骨发育不全、克汀病（呆小病）；下部量长的疾病：生殖腺功能不全；身材矮小但比例匀称的如垂体性侏儒（GHD）胸围：出生时头围比胸围大1-2m,1岁时头围与胸围大致相等，>1岁胸围超过头围，其差约等于小儿岁数。胸围反应胸廓、胸背肌肉、肺和皮下脂肪的发育。头围：反应脑和颅骨的发育；出生是平均34CM,1岁时46cm,2岁48cm, 5岁时50cm,15时接近成人头围约54-58cm。 正常儿童生长的一般规律中各器官发育具有不平衡性，人体各系统的发育快慢不一，各有先后。神经系统发育较早：脑的发育在出生头2年最快，5岁时脑的大小和重量已接近成人水平；淋巴系统：出生后生长迅速，到青春期达顶峰，然后逐渐退化；生殖系统：到青春期才迅速发育；其他如呼吸、循环、消化、泌尿、肌肉系统的发育与体格生长平行。 儿童生长发育虽有一定规律（连续性和阶段性、程序性、各器官系统发育的不均衡性），但在一定范围内受遗传、性别、环境、锻炼等的影响，存在相当大的个体差异。每个儿童有其自己的生长“轨道”，不会完全相同。在制定儿童生长发育的正常值时，往往是一个范围(身高P3-97之间属于正常范围)，而不是一个绝对值。 个体儿童的发育等级具有相对稳定性 定义：当无显著外环境条件改变时每个儿童生长的实测值在各个时期都相对稳定于同一发育等级，一般不超越上下一个等级。 GV:动态追踪观察6个月以上，才能确切评判生长速度 (Growth Velocity, GV)是否正常。如连续追踪1年以上，GV低于第3百分位，次年GV能恢复至第50百分位的几率仅为3%。
生长发育 2023-08-08阅读量4951
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量1887
病请描述：没有甲状腺是什么样？影响寿命吗？了解这5点常识，你也是行家 原创 甲状腺doctor 甲状腺Doctor 2021-03-11 12:08 前段时间，有病友给我留言说：因甲状腺结节做了手术，术后病理是甲状腺乳头状癌，甲状腺全切了，颈部有疤痕，而且药物剂量没有吃合适出现了甲减，整个人憔悴不堪，精神状态也不好了，感觉很自卑。希望我写一篇关于“没有甲状腺了的人，会是怎么样的？”希望更多甲减或甲癌病友看到这样的文章，能够对生活充满信心，树立战胜疾病的决心！ 当然，没有了甲状腺，你的身体就不能分泌甲状腺激素，将会对生活造成很大影响。 本文通过科普的形式给没有了甲状腺的患友介绍相关的知识： 没有甲状腺的原因有哪些？ 没有甲状腺还能活下去吗? 没有甲状腺的生活是什么样子的? 如果失去了甲状腺，预期寿命会改变吗? 甲状腺是一个重要的内分泌器官。你的身体依赖于它产生的激素来调节你的新陈代谢。如果没有这些必需的激素，你就会患上甲状腺功能减退症，如果不接受治疗，就会导致长期并发症。 1、没有甲状腺的原因有哪些？ 由于多种原因，人们可能会失去甲状腺或甲状腺功能不佳（名存实亡）。 （1）甲状腺切除术 失去甲状腺的最常见原因是一种叫做甲状腺切除术的外科手术。这种手术通常是通过切除部分或全部甲状腺来治疗甲状腺癌。有时，医生也会做甲状腺切除术来治疗甲状腺结节、甲状腺肿或甲亢。 （2）先天性甲状腺畸形 有些人天生就有畸形的甲状腺，或者根本就没有。虽然这在发达国家很少见，但一些婴儿出生时就患有先天性甲状腺功能减退症，如果不及时治疗，会导致长期的智力和身体残疾。在某些情况下，身体上仍然有一个甲状腺，但它功能不全。 （3）放射性碘131 放射性碘131用于治疗甲亢。甲亢会增加你的新陈代谢，这会对健康造成损害。通常，放射性碘131过度治疗甲亢，导致甲状腺处于不活跃状态。在这些情况下，人们从甲状腺功能亢进变成了甲状腺功能减退。 （4）桥本氏甲状腺炎 这种自身免疫性疾病是甲状腺功能减退的主要原因之一。在桥本甲状腺炎中，免疫系统会攻击你的甲状腺，导致慢性炎症，最终抑制甲状腺分泌甲状腺激素的能力。 （5）药物所致 一些用于治疗其他健康问题的药物会干扰甲状腺分泌甲状腺激素的能力。例如锂、干扰素和胺碘酮。 2、没有甲状腺的你，还能活下去吗? 简而言之，答案是肯定的。如果人们服用药物来弥补体内甲状腺激素的缺失，他们可以在没有甲状腺(或甲状腺活性低下)的情况下活得充实、长寿。 在没有甲状腺激素的情况下，人们可以活很长时间，但他们会出现生活质量降低的症状。甲状腺激素的缺乏也会增加你患其他疾病的风险，这些疾病会缩短你的寿命，包括心脏病和肥胖症。 体内没有甲状腺激素最严重的后果是粘液性水肿、昏迷或死亡。粘液性水肿是一个专业术语，通常表示严重的甲状腺功能减退。黏液性水肿昏迷是一种罕见的，危及生命的慢性甲状腺功能减退症。由任何原因引起的甲状腺功能减退，如果不及时治疗，都可能导致黏液性水肿昏迷。 然而，早在这种情况发生之前，你就会开始经历其他副作用，表明你的甲状腺功能不正常。许多人活了好几年，甚至不知道自己患有甲状腺功能减退。最终，出现严重的症状，促使他们去看医生。 3、没有甲状腺的生活是什么样子的? 如果你没有甲状腺，你的身体就不能产生甲状腺激素。如果不治疗，你会出现甲状腺功能减退的症状和体征：体重增加、怕冷、疲劳和嗜睡、脑雾、皮肤干燥，头发稀疏、关节疼痛，肌肉无力、抑郁和悲伤、睡眠问题、便秘。 4、没有甲状腺了，该怎么办？ （1）服药 甲状腺的功能是释放三碘甲状腺原氨酸(T3)和甲状腺素(T4)。如果没有甲状腺或甲状腺功能减退，就需要服用药物来代替这些激素。左甲状腺素是最常用的药物之一，因为它的作用就像你体内的甲状腺激素甲状腺素(T4)。有些人还可能服用T3药物，以取代甲状腺激素三碘甲状腺原氨酸，这是甲状腺激素的活性形式。 以确保药物治疗的效果最大化，首先，建议每天在同一时间服药，需要空腹服用。其次，其他药物和补充剂可能会干扰你的甲状腺药物治疗，则需要间隔一定时间。 （2）定期随访 需要定期检查甲状腺功能。有时，如果出现症状或经历其他变化(如怀孕)，您的剂量可能需要调整。 （3）改变生活方式 如果你没有甲状腺，药物治疗是必要的。然而，药物治疗并不是改善症状的唯一方法。你可能需要改变你的生活方式来调整身体状态，包括：吃有益于甲状腺健康的饮食；经常参加体育锻炼；定期看医生做常规健康检查；采取压力管理策略。 5、如果你失去了甲状腺，预期寿命会改变吗? 总的来说，没有甲状腺或甲状腺功能低下的人如果接受治疗，预期寿命不会减少或寿命缩短。 然而，你没有甲状腺的原因会影响你的寿命。例如，45岁及以上的人如果接受甲状腺切除术治疗分化性甲状腺癌(DTC)，预期寿命可能会较低。尽管如此，45岁以下的DTC患者的预期寿命没有显著变化（现在指南改为55岁了）。 治疗甲减可以提高你的生活质量，降低患心脏病等可预防疾病的风险。如果你的症状表明你的甲状腺功能不是很好，建议去看甲状腺医生了。 简而言之，没有甲状腺你还能活下去吗?是的，但你需要终生服用甲状腺激素替代药物。
费健 2022-05-01阅读量9361
病请描述： 最近有个章姓35岁的年轻小伙，来到复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授门诊，体检发现是左侧肾上腺肿瘤，建议进一步CT检查，增强CT报告提示左肾上腺肿瘤3.5*3.0cm（腺瘤或嗜铬细胞瘤可能），叶教授在询问小章疾病史的时候了解到，小章虽然年纪不大但高血压病好多年了，偶尔还有头晕头痛表现，长期吃药1-2种高血压要，自述社区医生说是工作太辛苦长期熬夜生活不规律导致的，他自己也是这么认为。他说出身贫寒，自己创业刚起步，膝下儿女双全，没办法只能奋斗，事业刚起步现在查出来得了肿瘤，自己手贱百度了下新版指南把嗜铬细胞瘤归为恶性，还有可能复发转移，瞒着家里人过来看病，心情真是差到了极点。 叶教授边阅片边耐心安抚病人：“CT看上去呢这个肿瘤边缘还是很清楚，增强后强化非常明显，证明血供很丰富，还有部分囊性变，还是很典型的嗜铬细胞的表现。结合血检：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺明显升高，肾上腺嗜铬细胞瘤可能性大，确实依据WHO新的分类标准肾上腺嗜铬细胞瘤都被视为具有某种恶性潜能，但总体来说治愈率还是很高的，你这个肿瘤不大、微创手术就可以搞定。但是手术前需要吃点药，至于为什么先耐心听我解释下。” 什么是肾上腺嗜铬细胞瘤？ 通常所说的嗜铬细胞瘤一般指的是来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤，即肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC），占了嗜铬细胞瘤80%以上，除此以外来自肾上腺以外部位的嗜铬细胞瘤顾名思义叫异位嗜铬细胞瘤，因为源自肾上腺外交感神经链故又称副神经节瘤（(paraganglioma，PGL），两者统称嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（pheochromocytoma and paraganglioma，PPGL）。一般高血压病人中查出来PPGL的病人有0.2%左右，发病高峰期在30-50岁，那么它跟高血压有什么关系，呐，这种肿瘤能够主要合成和分泌大量儿茶酚胺，如去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺，这些都是激素主要功能是引起患者血压升高和代谢异常，血压高了全身血管就像家里电路电压高了一样，所有对电压敏感的电器就都会出毛病，人体对电压敏感的“电器”就是心、脑、肾。有时候情绪激动突发的恶性高血压，一下子血压飙升发生心脑血管意外，来不及抢救就会危及生命，所以被称为年轻人的“隐形杀手”，有时候血压骤升骤降会有晕厥的表现，我们常说PPGL的患者高血压发作时会有头痛、心悸、多汗三个典型的表现。此外，目前世界卫生组织(WHO)认为所有PPGLs都应被视为具有某种恶性潜能会发生复发转移，正常情况下嗜铬细胞组织不存在的部位出现嗜铬细胞瘤(例如肝、骨、肺或淋巴结)被称为转移性PPGL。 肾上腺嗜铬细胞瘤怎么治疗？ 1.除外转移首选手术切除 首先需要明确有没有全身检查明确有无转移性病灶，一般推荐比较简便的胸部、腹部和盆腔CT检查，有条件的患者可以做全身PET-CT。明确没有转移后，手术切除是肾上腺嗜铬细胞瘤一线治疗方法，可以首选技术是通过腹腔镜/机器人等途径微创手术切除，如果存在微创手术无法实现才选择开放入路。 2.术前准备工作 肾上腺嗜铬细胞瘤就像一块吸满水的海绵，只不过里面不是水是升高血压的激素，手术期间微创的气体压力或者碰触肿瘤都有可能将这些激素挤压释放入血管中，大量儿茶酚胺类激素入血会导致高血压危象和心律失常，危及生命。所以在肾上腺嗜铬细胞瘤手术前后需要进行充足准备： 1.为避免麻醉或术中出现较大的血压波动和恶性高血压，首先就是叶教授门诊提到的需要吃药：甲磺酸多沙唑嗪(可多华)是目前临床常用的肾上腺素能阻断剂，用药时间术前至少7-14天，同时需做充分的心肺功能检查； 2. 为避免术后激素水平下降导致的顽固性低血压，术前1-2天需挂盐水扩容（将体内循环血容量提前补充）； 3.考虑到术中血流动力学迅速变化的可能性，在整个手术过程中，持续监测动脉和中心静脉压至关重要，同时术后需要密切监测生命体征（主要是心率和血压）和血糖变化； 4.术后预防肾上腺切除导致的皮质功能不全，需要主动复查肾上腺激素水平，有必要的话补充激素治疗。 影像学除外转移并完成上述准备工作后，叶教授为小章进行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术，术中迅速阻断了释放激素的血管，血压非常平稳，手术切除完整，几乎零出血，术后血压心率稳定。 肾上腺嗜铬细胞瘤术后需要注意点什么？ 一般来讲，大部分患者肾上腺嗜铬细胞瘤切除后，高血压病就好了，也有一部分患者合并原发性高血压就需要继续心内科随访复查。由于肾上腺嗜铬细胞瘤存在恶性潜能会发生复发转移，一般建议对术后患者定期随访至少10年(如果基因检测提示存在肿瘤易感基因的种系突变的患者需进行终身随访复查)。复查内容包括肾上腺激素水平和CT、MRI等影像学检查。 据悉，复旦大学附属肿瘤医院叶定伟教授团队数十年来专注于肾脏、肾上腺及腹膜后肿瘤领域以手术为主的综合治疗，拥有近万例手术治疗经验，每年泌尿男生殖系肿瘤治疗量位列上海市前茅。
叶定伟 2022-03-22阅读量1.2万
病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块/伴有肌无力是癌症吗？ 同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯 IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜 IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯 IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯 IVa期 胸膜或心包内播散 IVb期 淋巴转移或血源性转移 ****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、纵隔结节/纵隔肿块、胸腺瘤或肌无力，局部晚期肺癌，肺移植属于急症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.2万
病请描述：胸腺瘤/前纵隔占位/前纵隔结节/前纵隔肿块伴有肌无力是癌症吗？同济大学附属上海肺科医院 胸外科 谢冬大夫一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？ 胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现 治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力 早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤: 圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。 2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。侵袭性胸腺瘤，向前可以侵犯胸壁、胸骨，向后方可以侵犯大血管，向两侧可以侵犯胸膜、肺、膈神经。3. 胸腺癌胸腺鳞癌五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生 下图是另一个胸腺增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？详见 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？...七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗 近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是单孔胸腔镜的微创手术治疗，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？ 较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** 胸腺瘤的Masaoka分期 ****************************** ****I期 镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整 IIa期 镜下有包膜外侵犯IIb期 肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期 肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期 肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期 胸膜或心包内播散IVb期 淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？ 胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？ 胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤总结 总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。十八最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院门诊：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号。气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔神经源性肿瘤、畸胎瘤，肺移植属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。参考文献1）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 会议发言 单孔全胸腔镜胸外科手术1063例报道2）.谢冬 2014年11月 第十四届全国胸心血管外科年会 壁报交流 单孔全胸腔镜复杂肺切除术5例3）.谢冬, 姜格宁，赵德平，等. 单孔全胸腔镜治疗中央型肺部肿瘤5例. 中华胸心血管外科杂志, 2015,31(3):177-178.4）. Xie D(谢冬),Wang H, Fei K, et al. Single-port video-assisted thoracic surgery in 1063 cases: a single institution experience. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 Jan;49 Suppl 1:i31-i36. doi: 10.1093/ejcts/ezv408.5）. 姜格宁 谢冬. 表现为磨玻璃样影的早期肺癌.中华外科杂志, 2015,53(10):790-793.6）. 谢冬 陈昶 朱余明 姜格宁 单孔胸腔镜手术的现状与展望 中华腔镜外科杂志,2016.7）. 谢冬 陈昶 姜格宁 肺癌外科手术切口的演变与发展趋势 中国肺癌杂志,2016.8). Li, Q., Sihoe, A., Wang, H., Gonzalez-Rivas, D., Zhu, Y., Xie, D(谢冬)., & Jiang, G. (2018). Short-term outcomes of single- versus multi-port video-assisted thoracic surgery in mediastinal diseases. Eur J Cardiothorac Surg, 53(1), 216-220.9). 包敏伟,谢冬,费苛，姜格宁，等. 116例胸腺囊肿的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016,32(1):14-17.10) . 谢冬, 包敏伟,谢惠康，等.113例纵隔畸胎瘤的外科治疗. 中华胸心血管外科杂志,2016，32(3)：132-13511). 陈晓峰,谢冬,姜格宁,宋楠.胸腺肿瘤的外科治疗进展.中华医学信息导报, 2010, 25 (24):15-16
谢冬 2021-11-08阅读量2.5万
病请描述： 原创文章，盗用必究 病情概况 患者黎某，男性，26岁，因“敏感多疑、幻听、被害妄想、伤人毁物、夸大与情绪低落交替发作8年余”入院。 2013年，患者无明显诱因出现精神异常，表现为：睡眠差，入睡困难;时而情绪低落，兴趣减低，时而兴奋话多;被害妄想，说有人嫉妒他，有人陷害他，故紧张、焦虑、恐惧，无安全感;耳边能听见有人说话，自言自语，内容怪异，如说自己的心在滴血，当时就诊重庆某医院，诊断为“抑郁症”，给予口服抗抑郁药物治疗(具体不详)，病情有所改善。后患者考入南京某大学，在南京某医院再度诊断“抑郁症”，给予口服抗抑郁药物治疗(具体不详)，病情有所改善。 2020年，患者大学毕业回到当地工作2月后，因工作压力过大出现情绪低落，不开心，对什么都不感兴趣;心烦、发脾气，骂人、摔东西，对家人感情淡漠;夸大吹牛，认为自己能干大事，能当大官;敏感多疑，怀疑别人说他坏话，认为别人针对他，能听见有人骂他，当时就诊于广安市精神病医院，诊断为“双相情感障碍”，给予住院口服“喹硫平、丙戊酸镁、丁螺环酮”等药物对症治疗，服药后症状控制尚可，住院2月后出院。出院后规律服药，随之出现肢体抖动、流口水后自行停药。现患者病情控制不稳定，睡眠差;心烦、发脾气，暴力冲动，与家人敌对，打骂家人，摔东西;敏感多疑，怀疑别人说他坏话，认为别人针对他;能听见有人骂他;情绪低落，孤僻懒散，接触被动，承认自己有病，但自知力不全，社会功能明显受损。 手术治疗 2021年4月，家属为求进一步治疗，租了一辆面包车，将患者强制带至同济大学附属东方医院就诊，门诊以难治性双相情感障碍收至功能神经科。入院后，在医护和家属的配合下患者完成了评估工作，经多学科专家会诊，结果显示患者身体条件符合手术标准，父母自愿签署了手术知情同意书，并于当月上旬完成第五代脑立体定向手术。 术后，患者的幻听、妄想、暴力冲动、情绪不稳等症状都消除了，谈吐正常，可以和周围人进行日常对话，亲情感及自知力等认知功能回归，懂得感恩父母等。 案例点评 对于前述案例中的患者，因多年内科治疗无效、病情反复发作、症状波及家庭和谐及个人生活，进行外科手术或许是现阶段最适合他的治疗方式。精准微创手术治疗，可以一次性调控大脑中“情感环路”上的异常神经核团，从而去除疑难复杂的精神症状，让患者获得“临床治愈”，助其早日回归社会。图为家属在群中分享案例患者的术后情况 双相情感障碍何时可手术治疗? 双相情感障碍症状复杂，每个患者的病情具有个体差异，因此治疗也不能笼统靠一种方案来进行。一般对于早期病程在1~3年的患者，采用抗精神病药物治疗是比较好的方法。若刚开始药有效，但后续治疗不理想、反复发作，且病程在3年以上，这时候则有可能进展成为难治性双相情感障碍患者。有的家属看患者吃药都吃不好了，可能觉得治疗无望便放弃治疗，难治性精神疾病并不代表已经“病入膏肓”，可以考虑通过第五代脑立体定向手术进行治疗。 至于手术是否安全有效，我想说的是立体定向神经调控手术属于微创手术，与常规开颅手术不同。这种手术的优势在于：精准微创，我们在术前通过CT\MRI\DTI多图影像数据及手术机器人辅助提前规划手术路径，调控区域可控，术前规划的手术路径有效地避开了人脑重要的神经血管，靶点也不在人脑的运动区、语言区和智能区，因此术后安全性较高，不会发生瘫痪、残疾、痴傻等情况;其次，手术疗效明确且快速，通过手术机器人辅助，可以精准定位这些神经核团，将特定电极送至神经病理环路上特定的神经核团靶点，使接触部位的神经细胞发生射频消融或抑制，就可以控制异常神经病理冲动从而有效控制精神症状，与药物治疗相比，手术去除顽固性的精神症状更为快速，手术可有效去除95%的顽固性精神症状;第三，手术隐蔽式切口不影响美观，手术切口选择在发际线以内，相比早期的外科手术，现代的微创手术头皮切口更小，头皮切口约仅为3厘米，更适用于女性患者;最后，术后增强社会回归能力，术后患者可恢复学习、工作、生活、交际等社会功能，逐渐回归社会、过正常人生活。
吴景文 2021-04-20阅读量8808
病请描述： 肺血栓栓塞症简称PTE，引起PTE的血栓主要来源于下肢的深静脉血栓形成(DVT)。PTE和 DVT 合称为静脉血栓栓塞症(VTE)。如何通过检查项目确定肺栓塞。 一、疑诊相关检查 1、血浆D-二聚体:D二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物,为特异性D继发性纤溶标志物。血栓形成时因血栓纤维蛋白溶解导致D-二聚体浓度升高。D-二聚体分子量的异质性很大,基于不同原理的试验方法对D-二聚体检测的敏感性差异显著。因此,临床医师应了解本医疗机构所使用D-二聚体检测方法的诊断效能。采 用酶联免疫吸附分析、酶联免疫荧光分析、高敏感度定量微粒凝集法和化学发光法等D-二聚体检测,敏感性高,其阴性结果在低、中度临床可能性患者中, 能有效排除急性VTE。 D-二聚体对急性PTE的诊断敏感度在92%-100%,对于低度或中度临床可能性患者具有较高的阴性预测价值,若D-二聚体含量<500 ug/L,可基本排除急性PTE。恶性肿瘤、炎症、出血、创伤、手术和坏死等情况可引起血浆D-二聚体水平升高,因此D-二聚体对于诊断PTE的陌性预测价值较低,不能用于确诊。 D-二聚体的诊断特异性随着年龄的升高而逐渐下降,以年龄调整临界值可以提高D-二聚体对老年患者的诊断特异性。证据显示,随年龄调整的D-二聚体临界值[>50岁患者为年龄(岁) ×10 μg/L]可使特异度增加到34%-46%,敏感度>97%。 2、动脉血气分析:急性PTE常表现为低氧血症、低碳酸血症和肺泡-动脉血氧分压差[P(A-a) O2]增大。但部分患者的结果可以正常,40% PTE患者动脉血氧饱和度正常,20% PTE患者肺泡-动脉氧分压差正常。 3、血浆肌钙蛋白:包括肌钙蛋白I(cTNI)及肌钙蛋白T( cTNT),是评价心肌损伤的指标。急性PTE并发右心功能不全(RVD)可引起肌钙蛋白升高,水平越高,提示心肌损伤程度越严重。目前认为肌钙蛋白升高提示急性PTE患者预后不良。 4、脑钠肽( BNP)和N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP) : BNP和NT-proBNP是心室肌细胞在心室扩张或压力负荷增加时合成和分泌的心源性激素，急性PTE患者右心室后负荷增加,室壁张力增高,血BNP和NT-proBNP水平升高,升高水平可反映RVD及血流动力学紊乱严重程度,无明确心脏基础疾病者如果BNP或NT-proBNP增高,需考虑PTE可能;同时该指标也可用于评估急性PTE的预后。 5、心电图:大多数病例表现有非特异性的心电图异常。较为多见的表现包括V1~V4的T波改变和ST段异常;部分病例可出现SⅠQⅢTⅢ征(即Ⅰ导S波加深,Ⅲ导出现Q/q波及T波倒置);其他心电图改变包括完全或不完全右束支传导阻滞;肺型P波;电轴右偏,顺钟向转位等。心电图改变多在发病后即刻开始出现,以后随病程的发展演变而呈动态变化。观察到心电图的动态改变较之静态异常对于提示PTE具有更大意义 心电图表现有助于预测急性PTE不良预后,与不良预后相关的表现包括:窦性心动过速、新发的心房颤动、新发的完全或不完全性右束支传导阻滞、SⅠQⅢTⅢ征、V1- V4导联T波倒置或ST段异常等。 6、胸部X线片:PTE患者胸部X线片常有异常表现:区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失,肺野透亮度增加,肺野局部浸润性阴影,尖端指向肺门的楔形阴影,肺不张或膨胀不全,右下肺动脉干增宽或伴截断征,肺动脉段膨隆以及右心室扩大征,患侧横膈抬高,少至中量胸腔积液征等。但这些表现均缺乏特异性,仅凭胸部X线片不能确诊或排除PTE。 7、超声心动图:超声心动图在提示PTE诊断和排除其他心血管疾患方面有重要价值。超声心动图检查可发现右心室后负荷过重征象,包括出现右心室扩大、右心室游离壁运动减低,室间隔平直,三尖瓣反流速度增快、三尖瓣收缩期位移减低。超声心动图可作为危险分层重要依据。在少数患者,若超声发现右心系统(包括右心房、右心室及肺动脉)血栓,同时临床表现符合PTE,即可诊断PTE。 超声心动图检查可床旁进行,在血流动力学不稳定的疑似PTE中有诊断及排除诊断价值,如果超声心动图检查显示无右心室负荷过重或功能不全征象,应寻找其他导致血流动力学不稳定的原因。 二、确诊相关影像学校查 PTE的确诊检查包括CT肺动脉造影(CTPA)、核素肺通气/灌注(V/Q )显像、磁共振肺动脉造影(MRPA)、肺动脉造影等,DVT确诊影像学检查包括加压静脉超声(CUS)、CT静脉造影(CTV)、核素静脉显像、静脉造影等。 1、CTPA:CTPA可直观地显示肺动脉内血栓形态、部位及血管堵塞程度,对PTE诊断的敏感性和特异性均较高,且无创、便捷,目前已成为确诊PTE的首选检查方法,其直接征象为肺动脉内充盈缺损,部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征),或呈完全充盈缺损,远端血管不显影;间接征象包括肺野楔形、条带状密度增高影或盘状肺不张,中心肺动脉扩张及远端血管分支减少或消失等。CTPA可同时显示肺及肺外的其他胸部病变,具有重要的诊断和鉴别诊断价值。 2、V/Q显像:V/Q显像是PTE重要的诊断方法。典型征象是呈肺段分布的肺灌注缺损,并与通气显像不匹配。但是由于许多疾病可以同时影响患者的肺通气和血流状况,致使V/Q显像在结果判定上较为复杂,需密切结合临床进行判读。 V/Q平面显像结果分为3类: (1)高度可能:2个或2个以上肺段通气/灌注不匹配；(2)正常;(3)非诊断性异常:非肺段性灌注缺损或<2个肺段范围的通气/灌注不匹配。V/Q断层显像(SPECT)发现1个或1个以上肺段V/Q不匹配即为阳性;SPECT检查很少出现非诊断性异常;如果SPECT阴性可基本除外肺栓塞。 V/Q显像辐射剂量低,示踪剂使用少,较少引起过敏反应。因此,V/Q显像可优先应用于临床可能性低的门诊患者、年轻患者(尤其是女性患者)、妊娠、对造影剂过敏、严重的肾功能不全等。 如果患者胸部x线片正常,可以仅行肺灌注显像。SPECT结合胸部低剂量CT平扫(SPECT-CT)可有效鉴别引起肺血流或通气受损的其他因素(如肺部炎症、肺部肿瘤、慢性阻塞性肺疾病等),避免单纯肺灌注显像造成的误诊。 3、MRPA: MRPA可以直接显示肺动脉内的栓子及PTE所致的低灌注区,从而确诊PTE,但对肺段以下水平的PTE诊断价值有限。MRPA无X线辐射,不使用含碘造影剂,可以任意方位成像,但对仪器和技术要求高,检查时间长。肾功能严重受损、对碘造影剂过敏或妊娠患者可考虑选择MRPA 4、肺动脉造影:选择性肺动脉造影为PTE诊断的“金标准”。其敏感度约为98%,特异度为95%-98%, PTE的直接征象有肺血管内造影剂充盈缺损,伴或不伴轨道征的血流阻断;间接征象有肺动脉造影剂流动缓慢,局部低灌注,静脉回流延迟等。如缺乏PTE的直接征象,则不能诊断PTE。肺动脉造影是一种有创性检查,发生致命性或严重并发症的可能性分别为0.1%和1.5%,随着CTPA的发展和完善,肺动脉造影已很少用于急性PTE的临床诊断,应严格掌握适应证。 三、DVT相关影像学检查 1、CUS: 即加压静脉超声，CUS通过直接观察血栓、探头压迫观察或挤压远侧肢体试验和多普勒血流探测等技术,可发现95%以上的近端下肢静脉内血栓。静脉不能被压陷或静脉腔内无血流信号为DVT的特定征象和诊断依据。对腓静脉和无症状的下肢DVT,其检查阳性率较低。CUS具有无创及可重复性,基本已取代静脉造影成为DVT首选的诊断技术。 2 、CTV:即CT静脉造影，CTV可显示静脉内充盈缺损,部分或完全包围在不透光的血流之间(轨道征),或呈完全充盈缺损。CTPA联合CTV可同时完成,仅需注射1次造影剂,为PTE及DVT的诊断尤其是盆腔及髂静脉血栓的诊断提供依据。CTPA联合CTV检查可提高CT对PTE诊断的敏感性,但同时进行CTPA和CTV检查的放射剂量明显增多,需权衡利弊。 3、放射性核素下肢静脉显像:放射性核素下肢静脉显像适用于对碘造影剂过敏的患者,属无创性DVT检查方法,常与V/Q显像联合进行。 4、磁共振静脉造影(MRV) : MRPA联合MRV检查,可以提高MRI对PTE诊断的敏感性,但同时进行MRPA和MRV检查,增加了技术难度,仅推荐在技术成熟的研究中心进行。 5、静脉造影:静脉造影为诊断DVT的“金标准”,可显示静脉堵塞的部位、范围、程度,同时可显示侧支循环和静脉功能状态,其诊断的敏感度和特异度接近100%。在临床高度疑诊DVT而超声检查不能确诊时,应考虑行静脉造影。其属于有创性检查,应严格掌握其适应证。 四、求因相关检查 对于确诊的PTE患者应进行求因相关检查,对于疑似遗传缺陷患者,应先做病史和家族史的初筛,主要评估指标包括(但不限于):血栓发生年龄<50岁、少见的栓塞部位、特发性VTE、妊娠相关VTE、口服避孕药相关VTE以及华法林治疗相关的血栓栓塞等;家族史包括(但不限于):≥2个父系或母系的家族成员发生有(无)诱因的VTE 1、抗凝蛋白:抗凝血酶、蛋白C和蛋白s是血浆中重要的生理性抗凝血蛋白。抗凝血酶是凝血酶(FIla)的主要抑制物,此外还可中和其他多种活化的凝血因子(如FIXa、Xa、Xla和Xlla等);蛋白C系统主要灭活FVa和FVⅢa,蛋白S是蛋白C的辅因子,可加速活化的蛋白C对FVa和FVⅢa的灭活作用;抗凝蛋白缺陷患者易在合并其他风险因素或无明显诱因的情况下发生VTE 抗凝药物可干扰抗凝蛋白检测的结果。抗凝血酶是普通肝素(UFH)、低相对分子质量肝素(简称低分子量肝素,LMWH)和磺达肝癸钠等药物的作用靶点,此类药物的使用可短暂影响抗凝血酶活性水平。蛋白C和蛋白S是依赖维生素K合成的抗凝血蛋白,在维生素K拮抗剂(VKAs)用药期间蛋白C和蛋白S水平降低。因此,建议在使用上述药物期间不应测定抗凝蛋白,以避免药物对测定结果的干扰,其中抗凝血酶活性检测需在停用肝素类药物至少24 h后进行;蛋白C和蛋白S活性检测在停VKAs至少2-4周后进行,并通过检测凝血酶原时间或国际标准化比值(INR)以评估患者VKAs停药后的残留抗凝效果。 2、抗磷脂综合征相关检测:抗磷脂综合征实验室检查应包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白1抗体。临床上需要对以下患者进行抗磷脂综合征相关检测: <50岁的无明显诱因的VTE和无法解释的动脉血栓栓塞、少见部位发生血栓形成、习惯性流产、血栓形成或病理妊娠合并自身免疫性疾病(包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、免疫相关性血小板减少症和自身免疫性溶血性贫血),部分患者可见活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。其他抗体检查包括,抗核抗体、抗可溶性核抗原抗体和其他自身抗体等,主要用于排除其他结缔组织病。如果初次狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和β2糖蛋白1抗体检测阳性,建议3个月之后再次复查。 3、易栓症相关基因检测:基因检测是否有助于遗传性易栓症的筛查和诊断尚存争议,近年来少数针对相关基因外显子潜在突变位点的检测,也需建立在先期遗传背景调查和蛋白缺陷表型检测的基础上,作为临床诊断的辅助依据。
王智刚 2020-07-11阅读量1.0万