病请描述：现在的社会人们普遍都长寿，要放到古代，那就是人生七十古来稀。但现在八、九十岁的老年人非常多见，并且还特别健康。如果六十岁，肺上发现了占位考虑是恶性的，还要不要积极治疗呢？ 前段时间，有一位患者家属带着父亲的病历资料过来找我看病，他父亲今年60岁。因为有些胸闷到家附近的医院拍胸部CT，发现了肺里有一个占位。我仔细阅读他带过来的胸部CT，这个肺占位于右肺上叶，直径五厘米，首先考虑是一个恶性肿瘤，建议住院系统检查，正规治疗。 家属表现出来的有些犹豫，他说父亲年岁大了，担心承受不住治疗，家里商议了一下，想着就这样算了。我再三确认了一下他父亲的年龄，确定是今年六十岁。又问了一下身体状态，说现在吃喝活动跟没发现这个肺占位之前是一样的。我对家属讲，六十岁现在可不算年龄大，如果现在身体状态挺好，那积极治疗是有意义的，家里边再商议一下吧。 各位朋友，您觉得到了六十岁发现了肺占位，就要放弃治疗了吗？如果您的孩子替您做出了这样的决定，您可以理解他们么？
刘懿 2024-10-24阅读量2634
病请描述：肺结节要考虑恶性的，首先要想能不能手术切除。如果手术不了，比如说身体状态不允许，或者看起来直接手术效果不好，那就要考虑穿刺取病理，先保守治疗。 有一位患者家属在线上问诊平台联系到我，把他父亲的病历资料发给我看，他父亲今年六十一岁，在家附近的医院拍胸部CT，发现了肺里有结节。从家属递交过来的片子看，这个肺结节首先考虑恶性，但经过了解具体的身体状况，我建议还是先穿刺取病理保守治疗好一些。 家属问如果肺结节穿刺的话，需要住院吗？还是说在门诊就能穿刺？每个医生可能会有自己的临床经验。就我个人的体会而言，在我这里做肺结节穿刺的患者在门诊是做不了的，需要住院穿刺。一方面要观察穿刺后有没有并发症的产生，另一方面肺结节也需要进行全身系统的检查，这些都需要在住院后给安排。
刘懿 2024-10-24阅读量2279
病请描述： 从2004年开始，国际疼痛学会（IASP）确定每年10月第三个周一为“世界镇痛日(Global Day Against Pain)”，每个月这一周为中国镇痛周，2024年10月21-27日为中国镇痛周，正确认识疼痛，规范治疗，尽最大的可能解决患者的疼痛折磨。 “天下第一痛”三叉神经痛，是最常见的脑神经疾病，以一侧面部三叉神经分布区内短暂的，反复作的阵发性剧烈疼痛为主要表现，三叉神经痛多发生于中老年人。 三叉神经的病因：三叉神经与血管相压迫，粘连多发硬化、肿瘤。 出现哪些情况可能是三叉神经痛? 1、反复发作的短暂性剧烈疼痛，可呈电击样、刀割样、撕裂样疼痛，多突发突止，每次可持续数秒到数十秒。 2、不发作时完全正常。 3、吃饭、洗脸、刷牙、喝凉水，甚至不小心摸了一下脸的某一区域，都可诱发疼痛发作。 在三叉神经痛患者发病初期，疼痛发作次数较少，常在受凉感冒后出现，间歇期长达数月或几年。自行停止自愈的病例很少。以后发作逐渐频繁，疼痛加重，病程可几年或数十年不一。严重者发作日夜不分，每天可达几十次，甚至数百次，不能进食喝水，体质消瘦，患者终日处于疼痛难耐状态，表情沮丧痛苦，乃至失去生活信心而轻生。有些患者早期，呈季节性发作，疼痛在每年的春天或秋天的一定时间，呈周期性发作，而且每次发作持续时间1～3个月不等，然后无任何原因的自然消失。直到下一年的同一季节开始发作。 目前三叉神经痛有效治疗方法：药物及手术治疗，发病初期服用卡马西平等药物治疗效果极佳，但是长期服用的患者反映，效果会越来越差，而且长期的药物治疗产生严重的副反应，针对明显存在神经及血管骑跨的三叉神经痛患者，一般药物治疗的效果甚微，应该尽早进行显微血管减压手术的评估，可达到治愈的目的。 三叉神经痛根治方法：显微血管减压术 显微血管减压术是目前已知可治疗三叉神经痛并完全保留神经功能的治疗方法。手术方法是全麻下，在耳后发际内取手术切口，将其推移离开三叉神经充分减压，并固定，使血管不接触到神经，从而解除血管对神经根部的压迫，恢复三叉神经的正常功能，使疼痛消失。该手术具有时间短、出血少、并发症少、痛苦小、见效快等优点。 对于三叉神经痛显微血管减压术治疗，除了除术者的手术技术外，应用先进的设备保障手术疗效避免并发症发生，就是术前相关各影像学检查和术中电生理监测。 核磁共振薄层扫描可以清晰的找到责任血管与神经是否产生骑跨现象，判断是原发性还是继发性原因，为手术方案的制定提供条件。 而术中电生理监测就像一个身份认证系统，手术中在对可疑的“责任”血管进行减压操作时，监测系统实时观察三叉神经痛患者异常波的情况，一旦“责任”血管找到了，监测系统就会立即发现，这样很容易找到血管，并充分进行减压。而且减少了过度寻找血管的过程，极大的减少了对相关神经的骚扰，也就减少了像听力损失、面瘫等常见并发症的发生。 三叉神经痛的手术属于功能性手术，尽可能多的保留患者的功能是术者的责任。手术技术为前提的“双保险”，即术前影像学检查和术中电生理监测使我们中心的三叉神经痛治疗水平达到了全国先进水平。医生的手术刀也需要高科技的装备，这样才能使患者得到最安全、有效的医疗服务。 三叉神经痛医院选择标准有哪些？ 三叉神经痛医院专家团队：凡是患有疾病的患者最关心的问题是疾病能不能治好，而疾病的治愈又与医院的专家实力挂钩。名校之所以吸引众多学子是因为有名师，而好的三叉神经痛医院更是少不了名医的坐阵。 看医疗技术：在三叉神经痛医院治疗，最重要的一点还是看医疗技术如何，只有高水平的医疗技术才能赢得患者的认可。 治疗三叉神经痛，专业正规才是患者的首选，也只有专业正规的医院才能保障治疗效果。
王景 2024-10-24阅读量3115
病请描述： 大多数的脑膜瘤是良性的，也就是说不会转移到身体其他部位，而且生长缓慢。但不要因为脑膜瘤是良性的，就忽视它的存在。脑肿瘤的大小与预后有很大的关系。肿瘤小，对其周围结构影响小，易全部切除，治愈率高。反之，全切机会低，预后不良。故出现脑肿瘤相似的症状，应及早诊治。 患上脑膜瘤到底应该怎么治疗？ 脑膜瘤基本上没有特别好的非手术治疗的方法，原则上趁肿瘤比较小的时候，及早治疗，手术的难度和风险也会小一些。 意外查出脑膜瘤，不管有没有症状，都要做手术吗？ 随着人们的健康意识越来越强烈，核磁、CT等检查已经非常普及了，有的人只是体检，或者因为其他疾病做头部核磁时，意外发现脑膜瘤，但实际上患者完全没有症状。 那么，意外发现脑膜瘤，是否需要马上做手术，要根据脑瘤的大小、位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状，比如头晕、头痛，来综合判断。意外发现脑膜瘤，绝大多数患者早晚还是得手术，具体手术的时机应该找经验丰富的医生来判断。 脑膜瘤患者出现哪些症状就说明要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 脑膜瘤还会引发癫痫，也就是俗话说的“羊癫疯”，患者会突然四肢抽搐，意识丧失、口吐白沫、小便失禁等症状。 脑膜瘤的治疗以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。脑膜瘤大多属良性，如能早期诊断，在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术，应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经、血管包围不易分离，这种情况下，不可勉强从事全切除术，以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病入死亡或严重残废。脑膜瘤的手术原则是：控制出血，保护脑功能，争取全切除。对无法全切除的病人，则可行肿瘤次全切除或分次手术，以免造成严重残废或死亡。
赵天智 2024-10-24阅读量3749
病请描述： 对于许多疾病来讲，能做手术解决问题反而是好事，如果病情到了手术也解决不了或者不好解决的地步，那就真的到了穷途末路了。最近，一位79岁的女性患者在家人的陪伴下急匆匆地赶到宣武医院王作伟主任门诊，原因是他们已经去了全国许多大医院，都被告知无法手术或手术解决不了问题。 原来，这位患者在4个月前无明显诱因地出现了骶尾部疼痛，双腿没劲，尤其是右腿很明显，后来逐渐减重，行走都困准了。除此之外，她还出现了大小便功能障碍，排便时无力，老是感觉排不尽，非常难受。当时，她就在子女的陪同下去当地医院就诊，经过一系列检查后发现腰骶部有一个巨大肿瘤，并经过活检后确认肿瘤为脊索瘤，而在腰椎还出现了滑脱、椎管狭窄，这让她的病情十分复杂，当地医院建议她去上级医院治疗。 术前影像学资料： 四处碰壁：巨大脊索瘤+大小便障碍+高龄+合并其他腰椎疾病 谁知道这之后她们游走各大医院，竟没有一家医院给出满意的治疗方案。“你这肿瘤太大了，年龄也大了，腰椎还有其他问题，我们这做不了这手术。”、“可以做手术切掉，但是术后大小便功能就没了，你们看能接受不?”、“你不手术，神经受压久了以后大小便功也会保不住……”各种答复让患者一家处处碰壁，有的都住院检查了却又告知不行，来来回回把患者折腾得够呛。最后，他们仍存有一丝希望来到了北京，想找全国权威专家看看是否有解决之法，兜兜转转后找到了王主任。 王主任了解了患者的具体情况，仔细倾听了她们的诉求：希望可以手术将肿瘤全切掉，让老人术后的大小便功能可以保留，然后减轻疼痛，解决走路困难问题。 多个难点：一次手术解决多个问题+保留神经功能+手术操作难度大 根据患者的影像学片子以及她的具体病情，可以判断她的大小便障碍和巨大肿瘤有关，肿瘤压迫到骶神经才导致了这样的症状;还有，她的下肢无力及走路困难和腰椎滑脱、腰椎管狭窄有很大关系，腰椎向后滑脱，挤压到椎管里面的神经了。要想解决她的各种症状，就需要将这几个问题都处理了。 除此之外，她的肿瘤巨大，侵蚀到骨质，就很难完整切除掉;肿瘤周围血供丰富;肿瘤切除的同时需要保护好骶神经，这些都让手术难度大大增高，对术者的经验和操作水平都有很高的要求。 最后，王主任在周详的考虑后，建议进行“肿瘤切除+腰骶部固定融合+腰椎管减压术”。 手术效果：大小便功能保留+疼痛消失+下肢无力解决 患者和家属终于等到了确切的治疗方案，于是很快就同意了手术。手术由王主任亲自操刀，将一个大概有香瓜大的肿瘤在保护周围血管、神经的情况下全部切除，并在腰骶部椎体进行固定融合，将腰4-5的滑脱复位，让腰椎管恢复通畅，给神经彻底减压，手术成功完成。 切除的肿瘤： 术后影像学资料： 术后，患者疼痛得到明显缓解，二便功能保留，大小便较术前有很大改善，走路也比术前好很多。患者和家属对手术效果非常满意，特意给王主任送上锦旗并留念合影，在这里也祝老人家可以尽快康复，回归正常生活。
王作伟 2024-10-24阅读量3258
病请描述： 代谢综合征（MetabolicSyndrome，简称MetS）是一种多因素引起的健康问题，主要与心血管疾病、2型糖尿病和其他健康问题的风险增加有关。它由一系列相互关联的代谢异常组成，包括腹部肥胖、高血糖、血脂异常和高血压。代谢综合征是一个全球性的公共卫生挑战，其患病率因城市化、久坐生活方式和饮食习惯的变化而不断上升。 核心内容： 流行病学：代谢综合征的全球患病率正在上升，特别是在美洲和欧洲。在亚洲，包括日本、韩国和中国，代谢综合征也是一个日益严重的问题。此外，非洲地区的代谢综合征也呈现出上升趋势。 机制/病理生理学：代谢综合征的根本原因是遗传倾向、胰岛素抵抗、功能失调的脂肪组织积累以及腹部肥胖导致的内脏脂肪过多。这些因素共同作用，增加了心血管疾病和2型糖尿病的风险。 诊断、筛查和预防：代谢综合征的诊断通常基于腰围、血糖、血脂和血压的测量。筛查和预防策略包括生活方式的改变，如健康饮食模式和规律的身体活动。 管理：代谢综合征的管理侧重于生活方式的调整，如饮食和运动，以及针对特定风险因素的药物治疗。对于严重的肥胖病例，代谢手术可能是一个选项。 生活质量：代谢综合征可能会影响个体的整体生活质量，包括心理健康和身体健康。因此，早期识别和干预对于改善患者的生活质量至关重要。 创新和突破点： 代谢综合征的研究强调了生活方式改变在预防和治疗中的关键作用。 新的治疗方法，包括药物和手术，为管理代谢综合征提供了更多选择。 对于代谢综合征的复杂性和多因素性质的认识加深，促使研究人员和医生采取更全面的方法来应对这一健康挑战。 对读者的生活、饮食方式等的启发： 增加身体活动，减少久坐时间，采用均衡的饮食，限制加工食品和高糖食品的摄入。 定期检查血压、血糖和血脂水平，及时发现并管理代谢综合征的风险因素。 考虑到代谢综合征与多种慢性疾病的风险增加有关，因此采取健康的生活方式对于预防这些疾病至关重要。
王广勇 2024-10-24阅读量3573
病请描述：有一位家住天津的患者家属在线上问诊平台联系到我，把他父亲的病历资料发给我看。他父亲今年67岁，前几天参加单位组织的查体，发现肺里有一个15毫米的实性结节。从形态看，这个肺结节有恶性的可能，我建议他住院系统检查，根据结果决定是不是需要手术。当然，除了这个方案外，还有两种方案，第一那就是可以做一个PET-CT，根据结果决定是不是住院手术。第二，可以抗炎两周，一个月后复查，看看这个肺结节的变化，决定是不是住院手术。 家属问我做肺结节手术前，是不是都需要穿刺取病理，根据病理结果再决定是不是手术？在临床工作中，大部分肺结节是不需要术前穿刺取病理，而是根据常规的检查判断其良恶性，决定是否手术。如果家属非想在手术前拿到病理，那可以安排穿刺。但对于比较小的肺结节来说，穿刺未必100%准确，另外，对于有些位置比较深的肺结节，也不好穿刺。
刘懿 2024-10-24阅读量3533
病请描述： 10月21日是“世界镇痛日”，我国将“世界镇痛日”所在的一周定为“中国镇痛周”。疼痛是我们生活中经常遇见的问题，其中有着“天下第一痛”之称的三叉神经痛，它发病骤发，骤停，呈闪电样、刀割样、烧灼样、撕裂样剧烈疼痛，甚至说话、洗脸、刷牙时像触碰“机关”一样诱发剧烈疼痛，影响着他们的正常生活。 三叉神经痛的诊断与评估： 三叉神经痛的诊断基本上完全依赖于患者的病史，如前所述，疼痛的特征是：单侧、发作样、刀割样、电击样或撕裂样剧痛，皮肤碰触、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。与神经痛相比，神经性疼痛的特征是烧灼样疼痛伴麻木。 随着时间的推移，间歇期越来越短，而疼痛发作的时间却越来越长。单纯三叉神经第一支（眼支）疼痛不多见。对卡马西平等神经痛药物反应良好的病人，通常支持典型三叉神经痛的诊断，并且预示了更好的显微血管减压手术预后。所有计划进行MVD手术的患者都应接受核磁共振以排除结构性病变，如脑膜瘤、听神经瘤和表皮样囊肿，颅神经显像能判断血管是否压迫三叉神经。 药物治疗一般在三叉神经痛发病初期 首先药物治疗，而且卡马西平疗效确切，价格低廉，缓解率达70%以上，并且卡马西平能有效减轻阵发性疼痛发作的频率和强度，对自发性和触发性三叉神经痛同样有效。临床上卡马西平治疗三叉神经痛失败大多是因为患者无法耐受药物副作用。常见的不良反应包括头晕、嗜睡影响40%-60%患者的生活质量，严重不良反应剥脱性皮炎一定要重视，及时联系医生进行药物调整及替换。 射频、伽玛刀短期控制有效，但容易复发 还可以采用射频，但是有效时间短，易复发！伽玛刀治疗三叉神经痛可以使三叉神经感觉根变性，导致神经元突触传递电生理阻滞，但不足以影响正常的神经元突触传导，痛觉传入受阻而达到止痛的目的。适用身体健康情况差，不能耐受手术者。缺点是起效较慢，容易复发。 显微血管减压手术使能够治愈的方法 通过药物治疗的三叉神经痛患者一般都有这样的感觉，在初期服用药物时，止痛效果较好，但是在长期服用时，效果会越来越差乃至无效，保守效果差的患者，射频、伽玛刀反反复复，外科手术治疗的话一般建议首选显微血管减压手术治疗，这个手术是非常成熟的手术，是在脑组织与颅骨之间的蛛网膜下腔内进行手术，尤其是近年来微创手术理念的应用不仅使手术疗效明显提高，而且大大降低了手术的风险。 球囊压迫一般适用于年龄大、身体差的患者 球囊压迫术是在影像辅助下，在嘴角侧开一个针眼大小的创口，微创治疗，不用开颅，不用开刀。将球囊植入到三叉神经半月节位置，然后注射显影剂使球囊扩张，从而压迫三叉神经半月节，破坏三叉神经感觉部分使痛觉消失达到治疗目的，适合于高龄、身体状况差的病人。 专家提醒 针对发病初期的患者，误以为牙疼的不再少数。一般建议进行规范的检查，牙齿没有发现龋齿，发现病变，不建议先拔牙，可以吃卡马西平试试，如果疼痛缓解了，那就要怀疑是不是三叉神经痛了。即使患有三叉神经痛，也有多种方法帮助大家摆脱疼痛。
姜海涛 2024-10-24阅读量3521
病请描述：崔女士，75岁，上海人，2019年2月因“反复背部不适1个月”就诊。心脏彩超提示：心脏三尖瓣中重度反流，二尖瓣轻中度反流。经分析认为，崔女士虽然存在三尖瓣中重度反流，但无右心衰的表现（如腹胀，下肢水肿等），且平时无需服用利尿剂，所以建议随访观察，定期门诊复查。 近日，崔女士再次到我的门诊复查，精神很好，平时无服用心脏方面药物，日常活动不受限，无腹胀、下肢水肿等右心衰表现。复查心脏彩超，提示：心脏三尖瓣中度反流，二尖瓣中度反流。综合临床表现和检查资料，认为目前无需外科手术或吃药，继续随访观察就可以。 针对崔女士这个病例，可能有以下疑问： 既然2019年崔女士就检查出有心脏三尖瓣反流，如果当时通过手术，把三尖瓣反流治愈，对远期生活质量或寿命，是否有好处？ 答：根据《2020年ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南》，针对崔女士这种类型的三尖瓣反流，需符合有临床症状，且对药物治疗反应差时，才推荐手术治疗。因此，目前没有临床研究可以证明崔女士能够从早期手术中获益。
张步升 2024-10-24阅读量4789
病请描述： 血清标志物用于CTD-ILD及其亚型的诊断研究日益增多，唾液酸化糖蛋白（krebsvondenlungen-6,KL-6）是一种由II型肺泡细胞分泌的糖蛋白，当II型肺泡上皮细胞损伤时细胞，血清KL-6浓度升高，通常认为与肺纤维化程度相关。目前研究发现血清KL-6可作为筛查CTD-ILD的依据及评估肺部病变、判断严重程度和预后的指标，SSc患者血清KL-6浓度与用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC)(r=-0.317,P<0.001)、一氧化碳弥散量（diffusioncapacityforcarbonmonoxideoflung,DLCO)(r=-0.335,P<0.001）和纤维化程度（r=0.551,P<0.001）显著相关，可用于评估肺纤维化的严重程度。在CTD-ILD患者，血清KL-6浓度与胸部HRCT评分呈正相关；血清高浓度KL-6(>800U/ml）的pSS相关ILD患者死亡风险升高(P=0.02)。RA合并ILD患者血清KL-6浓度显著高于未合并ILD者，且血清KL-6浓度与FVC、肺活量、DLCO呈负相关（P<0.05)，与RA28个关节疾病活动度评分(diseaseactivityscore28,DAS28）呈正相关。另有研究提出，抗黑色素瘤分化相关基因﹣5(melanomadifferntiationassociatedgene-5,MDA-5）抗体阳性的皮肌炎（dermatomy-ositis,DM）相关ILD患者基线血清KL-6浓度（≥1000U/ml）是死亡的独立危险因素，另外研究发现，如接受免疫抑制治疗的前4周内，血清KL-6浓度升高可能提示快速进展型间质性肺疾病（rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD）的发生。 表面活性蛋白A(surfactantproteinA,SP-A）和表面活性蛋白D(surfactantproteinD,SP-D）是一种由Clara细胞和II型肺泡上皮细胞产生的大型亲水蛋白，其血清浓度与毛细血管﹣肺泡屏障的损伤程度相关。研究发现，与未合并ILD的RA患者比，RA相关ILD患者血清SP-A浓度较高，且与FVC、肺活量（vitalcapacity,VC)、DLCO呈负相关，与DAS28呈正相关，提示SP-A可反映ILD的严重程度及RA疾病活动度。SP-D与VC和DLCO呈负相关，与未合并ILD的DM/PM患者比，合并ILD的DM／多发性肌炎（polymyositis,PM）患者血清SP-D浓度显著升高，提示SP-D可能是DM/PM相关ILD的血清生物标志物。然而另有研究表明，II型肺泡上皮细胞在纤维化改变后由再生的纤毛上皮细胞所替代，从而减少SP-D的产生，因此较低的SP-D浓度（<100ng/ml）可作为DM/PM相关ILD患者死亡的预测指标，亦可能提示抗MDA5抗体阳性DM患者RPILD的发生。SP-A和SP-D与ILD密切相关，可用于评估CTD相关ILD的疾病活动、ILD严重程度和预后的血清学指标。 抗MDA5抗体阳性相关皮肌炎相关ILD的发病机制尚未完全明确。有研究认为，抗MDA5抗体可通过促进中性粒细胞胞外陷阱的形成，诱导上皮细胞损伤和促炎性细胞因子释放，进而促进ILD的发生。60%~80％抗MDA5抗体阳性患者合并ILD，其中约50％发展为RPILD，且对免疫抑制剂治疗反应欠佳，6个月内的病死率高达50%~70%。外周血低淋巴细胞血症是MDA-5阳性皮肌炎患者特征性表现，且根据外周血淋巴细胞计数可以分为3种临床表型：淋巴细胞计数正常（≥1100/pl）的MDA-5阳性皮肌炎以青年起病、常有关节炎、血清铁蛋白多正常，淋巴细胞明显减少（<550/μl）组患者则表现为皮肤溃疡、快速进展性ILD，且3~6个月的病死率明显低于其他组。因此，抗MDA5抗体是DM/CADM患者合并ILD及预后不良的有力预测因子。 Xue等将223例RA患者（其中85例RA-ILD）的血浆基质金属蛋白酶﹣3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）水平、人口学特征、临床特征和实验室指标纳入训练队列和验证队列，通过分析发现，男性、吸烟、RF为256IU/ml、C反应蛋白（C-reactiveprotein,CRP）为4.6mmol/L(82mg/dl)、基质金属蛋白酶3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）为0.66ng/ml可作为RA-ILD诊断模型，提高RA-ILD的诊断效率。Guiot等为研究血浆中循环游离细胞核小体（circulatingfreenuclearbody,cf﹣核小体）的水平，并探究循环细胞游离核小体水平与其他SSc或肺纤维化相关生物标志物如：血清生长因子胰岛素样生长因子结合蛋白﹣1(insulin-likegrowthfactorbindingprotein-1,1GFBP-1）和基质金属蛋白酶﹣9(matrixmetalloproteinase9,MMP9）是否可以作为SSC-ILD潜在生物标志物，纳入了SSC患者98例，其中31例ILD患者（SSC-ILD）和67例非ILD患者，分为T1队列（基线）和T2队列（治疗6~18个月），研究发现，循环游离细胞核小体H3.1和MMP9升高，同时IGFBP-1降低可作为SSc-ILD诊断模型，提高SSC-ILD的诊断效率。一项回顾性研究纳入IIM-ILD患者55例（RP-ILD17例，non-RP-ILD38例），患者接受18F﹣氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层显像（¹⁸F-fluorode-oxyglucosepositronemissiontomographyandcomputedtomography,¹⁸F-FDGPET/CT）检查，使用最大标准摄取值（maximumstandarduptakevalue,SUVmax）评估肺FDG摄取，接着使用视觉评分（HRCT评分）评估HRCT,旨在评估¹⁸F-FDGPET/CT和HRCT评分与IIM-ILD不良预后的关系，研究发现在多变量模型中，PET评分＞18分、HRCT评分＞140分与IIM-ILD不良预后相关。德国一项大型队列研究纳入5831例SSc患者的临床数据，将其分成四组SSc患者［PH-ILD患者、无PH的ILD(ILD-w/o-PH）患者、无肺部受累患者和PAH患者］。研究发现PH-ILD患者的生存率显著降低，其次是PAH和ILD-w/o-PH。PH-ILD和PAH患者的生存率无显著性差异。无肺部受累患者的5年总生存率为96.4%,ILD-w/o-PH和PAH患者的总生存率存在显著性差异，而PH-ILD患者的总生存率最低。女性（HR0.3)、较高的体重指数（HR0.9）和较高的DLCO值（HR0.98）与较低的死亡风险相关。法国研究团队同样发现，SSc-PH-ILD患者生存率要低于SSc-PAH组患者，多因素回归分析，发现合并ILD(HR5.22,95%CI2.18~12.46.P=0.0002）或慢性肾脏病（HR2.11,95%CI1.18~3.78,P=0.01）会增加SSc患者的死亡风险，而基线时更长的6min步行距离（HR0.996,95%CI 0.993~0.998，P=0.003）是预后较好的标志。 无论怎样诊断、筛查，都最终是为了治疗，取得临床效果 2022年中华医学会风湿病学分会制定的《结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范》指出CTD-ILD治疗目标，即CTD相关ILD治疗的短期目标是控制CTD和ILD的病情延缓进展，远期目标是最大限度地延长患者生存期，提高患者生活质量。因此，CTD相关ILD的治疗目标是CTD和ILD同时达到病情缓解，即双重达标。 白介素﹣6(interleukin-6,IL-6）参与SSc-ILD的发病机制，IL-6受体抑制剂托珠单抗于2021年3月被美国食品药品监督管理局（FoodandDrugAdministration,FDA）批准用于治疗SSc-ILD，成为首个获批用于延缓SSc-ILD患者肺功能恶化的生物制剂，为SSc-ILD患者群体提供了一种新的治疗选择。在一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的II期临床试验﹣-FocuSSced研究中，是研究托珠单抗在SSc的疗效。该研究一共纳入210例早期、活动性弥漫性皮肤型SSc(activediffusecutaneoussystemicsclerosis,dc-SSc）患者，随机分配接受托珠单抗（n=104）或安慰剂（n=106）治疗，治疗48周。48周后，在关键次要终点中，托珠单抗组FVC％预测值下降超过10％的患者有8.5%，而安慰剂组FVC％预测值下降10％的患者达到25%。在SSc-ILD患者中，FVC％预测值较基线变化﹣0.4%，安慰剂组较基线变化﹣4.6%(P=0.0002)。进行HRCT事后分析，对ILD和肺纤维化定量分层，发现托珠单抗对于肺功能的维持作用与QILD和肺部纤维化程度均无关。另外，48周时，安慰剂组有21％的受试者接受了免疫调节补救治疗，而托珠单抗组为9%。该研究提示，托珠单抗可以稳定SSc患者肺功能，延缓FVC％下降。 改善病情抗风湿药(diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD)RA的主要治疗药物，艾拉莫德作为一种新型传统DMARD药物研究显示其可减轻RA-ILD患者的疾病活动度、肺泡炎症，改善肺功能，在治疗肺纤维化方面也具有一定潜力，但关于其治疗RA-ILD的用药剂量和长期安全性仍需进一步探索和验证。 目前CTD-ILD中前瞻性研究多数关于SSc-ILD，亟须更多的前瞻性临床研究来探索新的方式和方法，CTD-ILD领域的规范化诊疗方案以及新药探索仍是今后CTD-ILD领域的焦点和热点，而关于不同ILD的诊断和预后相关生物标志物的探索、人工智能技术应用于ILD的影像学解读等也将会是2024年及之后ILD诊断探索领域的热点，期待更多的研究发表助力CTD-ILD诊断和治疗。
王智刚 2024-10-24阅读量5596