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病请描述：先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病。但很多人对这类疾病的认识还不够，今天就带大家详细了解下先天性心脏病的那些事！ 0 1 什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。 先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%。（发病率在活产新生儿中为0.6%～1.4%。如果未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺动脉高压、肺炎等严重并发症而死亡。主要的先天性心脏病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。 02 先天性心脏病的临床表现 轻者无症状，体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。 心脏杂音：多发生于左向右分流及无分流的先天性心脏病中。在正常小儿中，约半数也可闻及心脏杂音，因此，听到杂音要及时就医，以便进一步与无害性杂音进行鉴别。 青紫：主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指（趾）甲床最为明显。 心功能不全：新生儿哭声无力、吸吮无力、憋气、呼吸困难及心动过速等。年长儿活动受限、活动后气短、气促、呼吸困难或出现青紫。 杵状指（趾）及红细胞增多症：紫绀型先心病的患儿多伴有杵状指（趾）。 发育障碍：先天性心脏病的患儿往往瘦弱、营养不良、发育迟缓等 。 严重者可出现胸痛、猝死等。 03 诊断先天性心脏病的检查 体格检查：根据专科异常查体，判断有无心脏杂音，以及杂音位置协助诊断先天性心脏病的类型。 心电图：根据心房、心室肥大的心电图表现，可初步推测先心病的类型、肺动脉高压是否存在与严重程度。 X线检查：如发现心影改变，有助于判断先天性心脏病的类型，如法洛氏四联症的心影呈靴型等。 超声心动图：非侵入性、无痛苦、方便快捷、可重复检查，目前认为超声检查是最有效的诊断方法，检测出血流动力学异常有助于先天性心脏病的诊断。 心导管及造影检查：心导管及造影可直接检测血流动力学，是先心病进一步明确诊断及决定手术前的重要检查手段，可为外科手术及手术方法的选择提供客观材料。 CT及磁共振成像：扫描视野大，在显示心脏结构的同时，可显示出肝脏、脾脏和气管、支气管形态，主要应用于复杂性先心病的诊断。 04 最常见的先天性心脏病 （1）房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD） 房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。 （2）室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD） 室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。 （3）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA） 未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。 0 5 如何治疗先天性心脏病？ 先天性心脏病少数可以自愈，自愈的多在1-1.5岁左右，也有文献报道极少的房间隔缺损患者在学龄期自愈，如果缺损较大，绝大部分先心病患者都会随着年龄的增长，出现不同的并发症。在治疗上，可以选择药物保守治疗，但药物保守治疗只能改善症状，不可根治。 最好的治疗方法是手术治疗，近年来，先心病的微创介入治疗和心脏外科治疗方面均有很大的改善，先心病早期手术治疗的预后已经大为改观。根据手术方式的不同，手术可分为传统手术治疗、介入治疗。 1.传统手术治疗： 根据患者病情及年龄，选择正中开胸手术或腋下小切口手术。 正中开胸手术：开胸能直视心脏，修补准确，缺点是手术及住院时间长，并发症多，术后瘢痕较大，影响美观。 腋下小切口手术：改良切口位置，创伤小，恢复时间短，并发症发生率低，缺点是不能充分暴露术野，对医生团队经验及配合度要求较高。 2.介入治疗： 介入治疗与传统手术治疗相比具有创伤性小、并发症少、恢复时间短等优点，但医疗费用较高。 球囊瓣膜成型术：经皮球囊肺动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术。 经导管封堵术：动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、卵圆孔未闭封堵术、冠状动脉瘘封堵术。 其他介入治疗：经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术。 绝大多数先心病通过手术或者介入的方法达到根治，完全达到正常人的生活水平，部分先心病术后可以接近正常人生活水平，极少数先心病无需治疗。如果治疗不及时，先心病发展到一定程度会导致心功能不全、各种类型的心律失常等后果，严重者会出现急性左心衰，甚至猝死等。
郑远 2024-07-08阅读量1895
病请描述：浙江台州的黄先生28岁，夫妻结婚5年，一直想努力生个孩子。丈夫戒烟戒酒、改变生活作息，妻子积极补充叶酸，可是备孕2年多一直没有起色。黄先生到当地医院做了检查发现，精子密度在3百万/ml，精子活力仅18%。在经历了一段时间的求医问药、甚至尝试诸多民间偏方后，依然收效甚微，难以达到受孕要求。经过多方打听，黄先生夫妇俩来到位于浦东高桥的上海市第七人民医院，求助泌尿及生殖医学部主任孙建明。孙建明通过辨证施治，短短半年，黄先生的精子密度、活力都有了改善，其妻今年初终于顺利怀孕。激动的夫妻俩还专程送来锦旗，感激孙建明“仁心仁术”。不孕不育家庭男性因素占一半孙建明告诉记者，患者黄先生经辨证后主要是脾肾亏虚，因此为他选择了七院自主研发的院内协定方——经验方生精一号方，从健脾益肾的角度来治疗。经过三个月的治疗发现，患者精液质量稍有提升但是还没有达标。不过，细心的孙建明还发现，患者有嘴唇青紫、舌质暗、肌肤甲错等血瘀症候，于是再把方药换成生精三号方，注重补肾活血。经过半年左右的治疗后，患者的精子密度从刚开始时的3百万/ml增长到3千万/ml，精子活力也提高到35%。黄先生夫妇又重燃信心，今年1月，妻子怀孕，两人终于如愿。30岁的宋先生因备孕3年始终没有成功而到孙建明特需门诊就诊，其精液报告显示属于极重度弱精子症，活动精子比例只有2.17%。同时B超报告显示：小宋左侧精索静脉曲张。“中医药在治疗精索静脉曲张上有独特的优势。”孙建明以活血化瘀、补肾生精、健脾益气为治则，采用经验方生精三号方，能有效提高精子数量和活力，降低畸形率及DNA碎片指数。经过3个多月的调理，小宋精液质量已经完全正常，其中精子活力达到68.1%。今年5月份，小宋又来到孙建明的门诊，这次是来“报喜”的：妻子刚刚产下一个健康的儿子，全家都非常开心。“在传统观念中，人们都认为生孩子是女人的事，把不能生育归罪到女人的头上。事实上，男人在生育过程中也担负着重要的责任。”孙建明指出，早就有人提出“21世纪男性将面临生育危机”，目前我国不孕不育家庭的发生率约为20%。其中男性因素约占50%，男性不育更为隐匿。而精子数量和质量下降是导致男性不育的关键原因。二孩政策放开后，想生第二个孩子的家庭越来越多，在妻子的建议下前往医院做检查的男性也有不少。“千万不要以为你顺利生了一胎之后，二胎就肯定没有问题。一个又一个的事实告诉我们，不论是女人还是男人，能生一个并不能代表你就能生第二个。”孙建明说，七院男性病科在治疗男性不育、性功能障碍等疾病方面临床经验丰富，具备对男性精液检查的所有完整措施，明确不育原因后即可对症进行中西医结合的精准治疗。中药干预改善精子质量数量精子质量是不育男性检查中非常重要的一个因素，几乎所有患者都知道自己需要检查这个指标。一方面，近年来随着环境污染、压力增加及生活习惯的改变，男性的精子质量普遍下降；另一方面，随着年龄的提高精子质量会很快下降。孙建明介绍，20-30岁是男性一生中精子最活跃的时期，30岁之后就开始走下坡路，35岁发生不育的概率是25岁时的两倍，40岁之后精子活力和数量均加速下降。在临床中，他会对患者进行精液常规检查，如果男方检查结果正常，还需要对精子形态、精浆生化分析甚至精子DNA碎片率等做进一步的分析。在已知的导致男性不育的遗传学因素中，Y染色体微缺失的发病率较高。对部分精浆锌离子、果糖等浓度偏低的患者，可以通过口服药物来提升其浓度，从而改善精子活动能力。此外，市七医院男性病科还根据长期临床经验，自主研发“生精汤”，辨证后给予健脾益肾、健脾化湿或益肾活血等不同方药。同时，有效方还可通过中药定向渗透仪，在肾腧穴、气海穴、大椎穴等穴位定向透药，配合口服药物，增强补肾效果。根据中医辨证，大部分患者都符合“生精汤”的病症分型，经过中药干预，在改善精子的数量和质量及运动功能方面显示出一定的优势。不管男女生育都要趁早孙建明说，医疗技术的发展，让很多“不可能”成为了“可能”，辅助生殖技术的不断突破，创造了一个个医学奇迹，也成了许多年轻人心中的“神话”。许多年轻人在生育适龄阶段没有做好准备，等到年纪上去了，想要孩子却求而不得。这时候再辗转求诊，或是依靠辅助生殖技术，不仅代价大成本高，也给夫妻双方的心理带来沉重负担。“别以为做试管婴儿是最后一根救命稻草，实际上试管婴儿也不是想做就能做的，更不是100%保证成功的，还是要看男方、女方的生育条件。”孙建明说，男性在25-35岁时正是精子生长最旺盛的时期，质量也是最好的，这个时期最适合生育。年纪上去之后，由于吸烟、喝酒、熬夜等不良生活习惯带来的影响，加上工作压力大，导致精子质量急剧下降，甚至出现少精、无精的现象，严重影响生育能力。最近几年，随着患者的口口相传，来七院接受不孕不育治疗的患者增多，其中外地患者占到1/3。七院整合男性病科及妇科等资源，建立一站式的泌尿及生殖医学部，在男性治疗不育的同时，女性也可协同治疗，给予个性化的治疗方案，为家庭孕育希望。新民晚报记者左妍
孙建明 2019-05-20阅读量9505