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病请描述：副脾主要是先天发育的原因导致，表现为正常脾脏之外的小脾脏。5%～10%正常人有副脾，通常位于脾脏附近，比如脾门、脾下级、胃大弯附近、大网膜内等，有时以细索条或小梁与脾脏相联。少数人副脾离脾脏较远，位于胰和肝之下，卵巢或阴囊附近，也叫外脾。有的人还有双脾。副脾通常为1个，直径1-2公分以内，偶尔不止1个或者超过2公分。副脾通常没有任何不适的症状，偶而可以发生自发性破裂、栓塞和蒂扭转等，引起腹痛、腹腔出血等急腹症的表现。彩超、增强CT或增强MRI通常可以确诊，但仍然需要同肿大淋巴结和肝脏、胰腺、肾上腺、肾等器官的肿瘤相鉴别。我就曾遇到过一个肝癌患者，肿瘤位于肝脏左外叶边缘，增强CT和普美显增强磁共振都考虑为副脾，但甲胎蛋白进行性上升，最后手术切除，病理检查为肝细胞癌。副脾通常无症状无需处理，若并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。因血液系统疾病或门静脉高压症行脾切除术时，应仔细探查，并彻底切除副脾。外伤性脾破裂切脾时可尽可能保留副脾，以保留部分功能。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量1419
病请描述：6月初，我院特需诊疗科陆炯炯副教授的专家门诊迎来了一位年仅2岁4个月瘦弱的男孩阳阳（化名）。 据患儿家属描述，阳阳从小就瘦，怎么吃也不长肉，最近还出现了喝奶后严重吐奶的情况，去当地医院检查。 做B超后，显示：肝脏有一个10多公分的巨大肿瘤，甲胎蛋白（AFP）＞1000ng/ml。（甲胎蛋白正常值一般小于25，大于400多是原发性肝癌迹象）。 晴天霹雳！ 2岁宝宝体内竟有巨大肿瘤 慌了神的父母多方咨询后，连夜动身，抱着孩子从江西赶往我院。在门诊室内，经陆炯炯副教授触诊，触摸到阳阳右肋缘下一个巨大肿块。陆教授根据临床经验判断：首先考虑肝母细胞瘤，同时告诉家长，首选手术切除肿瘤。 △触诊标记的肿瘤轮廓 入院后，在临床初步诊断的基础上，阳阳进行了影像学检查、肝脏增强CT和MRI检查，并利用三维可视化成像技术，立体呈现了肿瘤和肝内重要血管之间的立体关系。医生审慎判断肿瘤的数量、大小，部位以及周围毗邻关系，决策手术方案。 争分夺秒！ 2小时完整切除不留“祸患” 术前讨论会诊制度一直是特需诊疗科的优良传统。在完善术前检查基础上，特需诊疗科杨甲梅主任主持针对阳阳病情进行全科术前讨论，研究制定治疗方案，因患儿年幼、体瘦，大家讨论尤其仔细、考虑极为全面。 △特需诊疗科专家团队正在术前讨论 全科讨论结果如下 1、根据术前检查，肝母细胞瘤诊断明确，首选手术切除。 2、患儿年龄小仅2岁4个月，注意尽量减少术中出血，维持术中循环稳定。 3、患儿体重仅10公斤，需要联合麻醉科和ICU术后监护。 术前，特需诊疗科专家团队与麻醉科王振猛教授、ICU张金旻教授及手术室提前沟通协调，考虑到患儿年龄小，手术安排在上午第一台。 特需诊疗科耿利主任，陆炯炯副教授，赵一军、方鲲鹏医生共同给阳阳进行了右肝巨大肝母细胞瘤切除，麻醉科王振猛教授主持麻醉。 △手术团队进行手术中 △王振猛教授主持麻醉 手术持续约2小时，术中出血仅30毫升，手术完成顺利。 △手术标本，瘤体约350克 术后阳阳送至ICU监护，在ICU张金旻主任和计燕护士长等医护人员的细心呵护下，患儿恢复迅速，术后第1天便拔除了胃管，开始进食。术后第3天返回特需病房。 回到病房后，阳阳立刻成为大家关注的焦点。病区庄秋锦护士长及全体护理人员给他特殊的关爱，还送去小汽车、玩偶等玩具。阳阳的一颦一笑、点滴进步都牵动着大家的心。 阳阳也非常“争气”，术后仅一周，就可以康复出院了。出院那天，年轻的父母给特需诊疗科和麻醉科精心准备锦旗和鲜花，表达满满感激之情！ 因为信任，千里奔赴，而海医大三院用专业和爱心，完成了这场耐心、细心、暖心的接力赛，帮助患儿重获健康、重拾笑脸。 科普小贴士 肝母细胞瘤(hepatoblastoma, 下文简称HB)是儿童期最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，多发作于2岁以前。HB发病率为0.5~2/100万。近20年来HB的发病率呈逐渐上升趋势。 该病起病隐匿，早期多无症状，约20％的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的关键手段，能否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素。 HB常见的临床症状：无症状性腹部肿块；腹胀；厌食或呕吐；阻塞性黄疸甚至肿瘤破裂引发的急腹症。 90%以上病例甲胎蛋白（AFP）水平显著升高，如果AFP<100ng/mL常提示预后不良。影像学上表现为单发或多发病灶，其中肝右叶单发病灶多见，多发病灶者预后较差。 HB的标准治疗策略是手术联合化疗，其中手术为无法替代的关键治疗手段。如能手术完整切除，则先切除，术后配合化疗；如不能一期手术切除，可先予新辅助化疗使肿瘤缩小，以期达到手术完整切除。其中PRETEXTⅠ期和Ⅱ期且完整切除的病例治愈率可以达到90%。 目前我国儿童HB的6年总体生存率为83.3%，达到国际先进水平。关于肝母细胞瘤，我院至今保持着一项世界纪录：1983年5月，吴孟超、张晓华、吴伯文为全世界最小的婴儿（4个月）切除重达630克肝母细胞瘤。女患者至今健康如常人。 内容来源：海军军医大学第三附属医院
就医指导 2024-07-22阅读量1.2万
病请描述：急性胆囊炎是肝胆外科最常见的急腹症之一，胆囊结石是其发病的最主要病因，占90%～95%，行胆囊切除手术是其最主要和有效的治疗方法。而当合并肝硬化时，因存在免疫因素导致的血管内溶血、升高的雌激素水平、脾脏功能亢进、胆囊排空功能出现减退等因素，使得这类患者的胆囊结石发病率显著高于没有合并肝硬化的患者，约是后者的两倍。但是急性胆囊炎时，由于胆囊壁以及三角区组织的炎症水肿和粘连，以及肝硬化后所发生的解剖及病理生理学上的变化等原因，两者的叠加致使手术风险明显增加。 术前肝功能评估及准备 肝硬化后会产生诸多病理生理学变化，例如肝储备能力降低、门静脉压力升高、凝血功能异常等，使得行LC术的风险显著增加，术中及术后的并发症和死亡率明显高于一般患者。因此，术前肝功能评价，对手术风险的预判、手术时机的决定、手术方案的制定等方面具有重要意义与价值，从而保证得以安全实施手术。 Child-Pugh分级 Child-Pugh分级是国内外临床上对肝硬化患者进行肝脏功能评估应用最为普遍的方法。研究结果显示：ChildA级的患者行LC术后并发症发生率为1.67%，B级的患者为34.3%，两者有显著差异，而A级肝功能在术后并发症方面与肝功能正常者相近（1.35%），他们认为A级患者施行LC术有较小的手术风险，术前无需特殊准备，而B级和C级肝功能的患者应先采取缓解胆囊急性炎症所导致的腹痛、纠正或改善肝功能异常等治疗，再择期行LC术。也有研究显示：A级和B级肝功患者总的中转率、术后并发症发生率和死亡率分别为4.8%、13.9%、0.4%，说明对肝硬化患者而言LC术是一种十分安全有效的治疗术式。但对于C级肝功能的肝硬化而言，因为术后死亡率较高，目前主张除非胆囊疾病危及到患者生命，否则急诊LC术应尽量避免，而选择经皮胆囊穿刺引流术则可能是个更安全的手术治疗方式。 手术时机 对于合并肝硬化的胆囊炎患者，应尽可能早期行LC术，否则胆囊急性炎症反复发作将造成胆囊三角区严重粘连，术中难以显露三角区重要结构，导致手术困难大大增加，发生“灾难性”并发症的风险也将明显升高。目前，我们一般将72h作为早期急诊手术与否的分水岭，因为72h内术区水肿粘连还未发展到高峰，重要解剖结构的分离、显露相对不是太困难，手术风险相对较小，但如果对超过72h的急性胆囊炎患者选择急诊手术应该慎重。但有学者认为对急性胆囊炎患者选择行LC术的时间窗应在发病48h内，假如超过48h，随着病史的延长、胆囊壁厚度的增加（超过5mm）以及合并肝硬化者，手术难度越大，风险也就越高。亦有人认为应尽量争取手术在发病36h内进行，以避免胆囊三角、胆囊壁水肿再加重以及防止感染性休克的发生。但国内外也有学者持不同的看法，认为急诊手术应尽量避免，而应在3个月后行择期手术。国外研究认为肝硬化是急诊术后发生并发症的一项重要的独立危险因素，对急性胆囊炎合并肝硬化患者不推荐行急诊LC术。 术后并发症的防治 3.1肝功能衰竭 由于肝硬化患者常常术前就存在肝功能异常，加之 药物及CO2气腹压对肝功能的进一步损害，导致术后出现肝功能衰竭，尤其是对ChildC级的肝硬化患者术后发生率更高。因此，术前应充分评估患者肝功能代偿情况，及时纠正或改善肝功能异常，术后给予保肝、营养支持、降低门静脉压力等对症支持治疗。 3.2腹水 门静脉压力升高和肝功能损害是导致肝硬化患者术后产生腹水的主要原因，对于术前已有严重肝功能损害或既往发生过腹水者，腹水的发生率更高。大量腹水会引起腹胀、胃肠道功能障碍、水电解质酸碱平衡紊乱、自发性细菌性腹膜炎等不良后果，影响患者预后。术后出现腹水时，应加强营养支持，补充血浆或白蛋白，限水限钠，合理使用利尿剂，并注意维持水电解质及酸碱平衡。 本文选自：刘帅等，肝功能及胆囊因素评估在胆囊炎伴肝硬化行腔镜切除术的应用价值 原文链接地址：肝功能及胆囊因素评估在胆囊炎伴肝硬化行腔镜切除术的应用价值(wanfangdata.com.cn)。
赵刚 2024-06-21阅读量1338
病请描述：Mirizzi综合征在1948年由阿根廷医生Mirizzi首次提出，原意是胆囊管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症反应而引起的肝总管狭窄，进而致胆管系梗阻性黄疸而表现出来的一系列症候群。目前MRCP，ERCP是准确率最高的诊断方法。传统的治疗方法是外科手术，并在胆囊底部开口，除去结石。如果观察到瘘，则进行部分胆囊切除术。若瘘较大占胆总管直径2／3以上，且胆管炎症较重，则选择胆囊或胆管空肠吻合术。随着ERCP取石技术的发展，内镜治疗包括胆道引流和取石也是另外一种选择。许多外科医生声称腹腔镜胆囊切除术在Mirizzi综合征中是禁忌的，因为Calot三角形中存在炎症组织和粘连。如果尝试解割，可能会导致胆管不必要的伤害。然而，也有外科医生认为不解剖胆囊三角的Mirizzi综合征是安全的，这从侧面证实了腹腔镜手术虽然技术上有挑战性但不是绝对的禁忌。同时很多外科医生已经将腹腔镜下胆囊部分切除术应用于Mirizzi综合征的临床治疗。 Mirizzi综合征发生和变化的病理生理过程，包括胆管受压，胆结石侵蚀胆囊壁、胆管甚至肠管。胆结石嵌塞会使急性胆囊炎反复发作，使胆囊最初膨胀，壁厚而发炎。最终胆囊会收缩萎缩，收缩后有较厚的纤维壁。在某些情况下，胆囊壁会与嵌顿的胆石紧密粘连。胆囊管的反复炎症发作最终会导致胆总管炎症，加上胆囊管结石对胆总管的外压迫，导致典型的梗阻性黄疸，这个晚期过程可能是急性或慢性的。 胆囊瘘的发生有两个机制。第一个机制指出，嵌顿性胆囊结石及其继发性炎症过程将导致胆囊管完全闭塞，嵌顿性胆结石将压迫胆囊管壁形成压力性溃疡，最终侵蚀胆囊壁和胆管壁，形成胆囊胆管瘘。第二个机制指出：胆囊漏斗部嵌顿性结石使胆囊管逐渐扩张，导致胆囊管变短、收缩和纤维化。甚至将胆囊与相邻胆管融合。如果炎症过程持续下去形成慢性炎症过程，胆结石就会导致胆囊壁形成压力性溃疡和坏死，侵蚀胆管并产生胆囊胆痿。在某些隋况下，胆结石也会以同样的机制形成胆囊肠瘘。 在Mirizzi综合征具有一些畸形解剖的特征，首先，萎缩的胆囊有厚壁或薄壁，在胆囊管或胆囊壶腹有嵌塞性胆结石，偶尔结石牢固的附着于胆囊壁。其次，胆囊管闭塞也比较常见。第三，胆囊管过长且汇入胆总管位置过低为Mirizzi综合征的危险因素。第四，另一种被认为易患Mirizzi综合征的解剖变异与正常的短胆囊管有关。第五，胆总管梗阻通常为胆囊结石或炎症组织直接压迫胆总管或炎症波及胆总管使胆管壁水肿增厚所致。第六，远端胆管口径正常未被炎症波及，近端胆管扩张，管壁增厚。第七，胆囊和胆管之间直接相通。最后，胆囊与胃、十二指肠、结肠或其他腹腔脏器之间的异常相通。 临床症状： Mirizzi综合征经常以急腹症的形式出现，有些也以慢性症状出现。然后慢行症状才是更常见的表现形式。临床上最常见的症状为梗阻性黄疸(60％-100％)，并伴有右上腹疼痛(50％-100％)，发热。然而这些症状也经常出现在急性胆囊炎、急性胆管炎等疾病中，故无法通过上述症状准确鉴别Mirizzi综合征。 鉴别诊断： Mirizzi综合征除了与单纯胆囊结石，胆总管结石，慢行萎缩性胆囊炎等良性疾病鉴别外，还要与胆囊癌鉴别，据报道，在术前诊断为Mirizzi综合征的患者中，有6％到28％的人实际上患有胆囊癌。胆囊癌一直与不同程度的Mirizzi综合征相关，发病率在5.3％到28％之间。胆囊癌主要见于Mirizzi综合征II或更高的患者。此外，据报道，Mirizzi综合征和胆肠瘘(MirizziVa型)患者与胆囊癌相关。Mirizzi综合征和胆囊癌在其病因上有相同的危险因素：长期的胆石症合并瘀滞。除了胆囊癌患者的年龄比仅有Mirizzi综合征的患者大10岁以外，没有任何临床特征可以区分Mirizzi综合征和胆囊癌。肿瘤标志物CAl9-9的测定有助于区分Mirizzi综合征和胆囊癌，尽管CAl99在伴有梗阻性黄疸的良性疾病(包括Mirizzi综合征)中呈中度增高，但在胆囊癌患者中更高。所以在一些Mirizzi综合征患者中如果发现CAl99显著增高，并且疑似Mirizzi综合征的患者必须接受广泛的术前CT和磁共振胆管造影检查以排除胆囊癌。40％-60％的胆囊癌患者的CT表现为胆囊充盈，局部肝脏受累，以及肝脏前表面局灶性突出。在手术过程中，必须对所有Mirizzi综合征患者进行冰冻切片活检，以明确排除胆囊癌。如果诊断为可切除的胆囊癌，则必须行根治性胆囊切除加肝楔形切除和淋巴结清扫。胆囊癌的诊断必须在术前或术中排除，而且必须进行适当的手术，因为二期手术比一期根治性手术的预后更差。 本文选自：宋东阳等，腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究。 原文链接地址：腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究(wanfangdata.com.cn)
赵刚 2024-05-27阅读量1487
