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眼裂歪斜治疗

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如何正确诊断与鉴别面肌痉挛?

病请描述:  面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉(眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌)反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年,女性略多于男性,但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧,但双侧面肌痉挛也并非罕见。   怎么诊断与鉴别面肌痉挛?   面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。电生理检查包括肌电图(electromyography,EMG)和异常肌反应(abnormal muscle response,AMR)或称为侧方扩散反应(lateral spread response,LSR)检测。影像学检查包括CT和MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效(少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试验有助于诊断。   面肌痉挛的鉴别诊断面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。   1、双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。   2、梅杰综合征:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。   3、咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。   4、面瘫后遗症:表现为同侧面部表情肌的活动受限,同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动,依据确切的面瘫病史可以鉴别。

王景 2024-11-18阅读量1973

面神经麻痹

病请描述:面神经麻痹和瘫痪复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科耳科中心刘建平  早上起来,接到咨询信息,高三年级的小吴同学出现左侧闭眼不全,皱眉无力、额纹消失,嘴角向右侧歪斜、示齿困难、面部表情丧失、流眼泪,流涎、耳部及周围疼痛、有听觉过敏、舌前味觉减退、泪液或唾液分泌异常等情况。这种情况我们临床上首先考虑面瘫。那么什么是面瘫呢?病因是什么,有什么表现,需要做什么检查,怎么治疗?预后怎样?接下来我们将会一一解答。      面神经麻痹或面神经瘫痪:俗称“歪嘴巴”、“吊线风”,是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种疾病。它是一种常见病、多发病,不受年龄限制。一般症状是口眼歪斜,患者往往连最基本的抬眉、闭眼、鼓嘴等动作都无法完成。    病灶同侧上部及下部面肌瘫痪。表现为眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角歪斜、讲话漏风、流涎,不能顺利完成皱眉、闭眼、吹口哨等动作,丧失同侧面部表情。少数患者可出现口唇与颊部的不适感。最常见的特发性面神经麻痹患者,在用力闭眼时,眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为Bell现象。病因引起面瘫的病因有多种,临床上根据损害发生部位可分为中枢性面神经炎和周围性面神经炎两种。中枢性面瘫病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束,通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。周围性面瘫病损发生于面神经核和面神经。周围性面瘫的常见病因为:①感染性病变,多由潜伏在面神经感觉神经节病毒被激活引起;②耳源性疾病,如中耳炎;③自身免疫反应;④肿瘤;⑤神经源性;⑥创伤性;⑦中毒,如酒精中毒,长期接触有毒物;⑧代谢障碍,如糖尿病、维生素缺乏;⑨血管机能不全;⑩先天性面神经核发育不全。诊断周围性面神经麻痹主要通过临床症状及体征进行判定,医生通过仔细询问病史、体格检查、辅助检查等可作出诊断。1.静态检查(1)额部检查额部皮肤皱纹是否相同、变浅或消失,眉目外侧是否对称、下垂。(2)眼检查眼裂的大小,两侧是否对称、变小或变大,上眼睑是否下垂,下眼睑是否外翻,眼睑是否抽搐、肿胀,眼结膜是否充血,是否有流泪、干涩、酸、胀的症状。(3)耳检查是否有耳鸣、耳闷、听力下降或过敏。(4)面颊检查鼻唇沟是否变浅、消失或加深。面颊部是否对称、平坦、增厚或抽搐。面部是否感觉发紧、僵硬、麻木或萎缩。(5)口检查口角是否对称、下垂、上提或抽搐;口唇是否肿胀,人中是否偏斜。(6)舌检查味觉是否受累。2.运动检查(1)抬眉运动检查额枕肌运动功能。重度患者额部平坦,皱纹一般消失或明显变浅,眉目外侧明显下垂。(2)皱眉检查皱眉肌是否能运动,两侧眉运动幅度是否一致。(3)闭眼闭眼时应注意患侧的口角有无提口角运动,患侧能否闭严,及闭合的程度。(4)耸鼻观察压鼻肌是否有皱纹,两侧上唇运动幅度是否相同。(5)示齿注意观察自己两侧口角运动幅度,口裂是否变形,上下牙齿暴露的数目及高度。(6)努嘴注意观察口角两侧至人中的距离是否相同,努嘴的形状是否对称。(7)鼓腮主要检查口轮匝肌的运动功能。辅助检查1.影像学检查:增强中内耳磁共振成像(MRI)或平扫计算机断层扫描(CT):可协助发现导致面神经受压的病因,如卒中、肿瘤或颅骨骨折等。2.面神经电图:神经电图(ENoG)是目前唯一定量估计神经运动纤维变性(失神经支配)的检查方法。临床经验表明,只要有>5%的运动纤维保持诱发传导功能(神经失用症级的神经纤维),就有足够完整的内膜小管数保证面肌功能得到满意的恢复。如<5%,表明内膜小管破坏严重,至少有50%患者面肌功能恢复不佳。起病3周内变性数达90%~94%应列为急诊手术,及时减压。以90%~94%为手术标准可以减少面瘫恢复不良、对称差和其他后遗症。如患者来诊时已超过4周,失去作ENoG的机会,如果变性数达100%(或≥95%),表明神经内有胶原纤维开始增生,神经减压多可促使或改善恢复。随访6~8个月未见恢复,应除外占位性病变。鉴别诊断中枢性面瘫与周围性面瘫的区别,一是病因不同,另是症状不同。中枢性面瘫一般是由于脑血管疾病导致的,症状一般表现为下半部分脸部肌肉出现瘫痪、伸舌偏斜、口角歪斜、上半部分的脸部肌肉没有受到影响功能可以正常运行。周围性面瘫一般是由于面部神经受到损伤导致的,症状一般表现为同侧全部面部肌肉瘫痪、闭目不全、嘴角歪斜、抬头纹消失等。区分中枢性和周围性面瘫的方法就是意识反应、手脚肢体运动,额纹。如果有面瘫表现,伴随意识淡漠,反应迟钝,肌张力下降和不能自主运动,额纹正常考虑中枢性面瘫,反之,有面瘫,而意识、手脚运动正常,额纹消失,首先考虑周围性面瘫。治疗首先区分中枢性和周围性面瘫,中枢性神经内科或外科治疗,周围性到耳鼻喉科治疗。药物治疗糖皮质激素治疗多用于特发性面神经麻痹的急性期,越早使用越好,可促进特发性面神经麻痹的康复,加快康复进程。常用药物有泼尼松,其可减少面神经的肿胀程度。1mg/kg/天,每天一次,前5天,然后进行减量,减2片,用两天,以后每两天减两片,大约14天。抗病毒药物不建议单用抗病毒药物对特发性面神经麻痹患者进行治疗神经营养剂可用B族维生素如甲钴胺、维生素B1等。作用也不大。抗生素:不推荐使用手术治疗面神经减压术发病3周内行面神经电图,根据面神经变性的比例,大于90%可以考虑急诊手术,发病大于3周,如果95-100%变性,恢复的可能性不大,要尽早进行面神经减压手术。面神经减压手术可以解除面神经水肿,有利于面神经再生。眼部保护当患者存在眼睑闭合不全时,应重视对患者眼部的保护,必要时应请眼科协助处理。建议根据情况白天选择滴眼液,晚上睡觉时使用膏剂防止眼部干燥,合理使用眼罩保护,特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。神经内外科处理其他疾病如脑卒中等,医生会根据患者实际病情选择是否要进一步手术,如机械取栓、血肿清除术、去骨瓣减压术等。预后    周围性面瘫的自然进程:不予治疗任其自然发展,结果是31%属于不完全面瘫。一般3周内开始出现复原迹象,继之多可完全恢复。有54%为完全面瘫,3周内开始渐渐恢复正常,合计85%。15%完全面瘫的要在3个月后开始恢复运动,但留下不等程度的永久性麻痹及挛缩、抽搐和联动后遗症,表明内膜小管受到严重破坏,造成神经再生不全和错向支配。年龄越大,恢复越差。伴耳后痛多数恢复延迟,并留下严重后遗症。      大部分患者经及时治疗后可恢复。其中的特发性面神经麻痹患者,大部分可在发病后6-8周好转,3~9个月后完全康复;在面肌完全麻痹的患者中,即使未接受任何治疗,85%患者会得到完全恢复。15%的患者需要手术。并发症部分面神经麻痹患者可遗留有后遗症,如面肌痉挛、面肌无力等。患者病程中闭眼受到影响时,可并发同侧的角膜损伤或结膜损伤。面神经损伤后,面部肌肉的异常神经再支配,可使患者遗留面部联带运动。重点:1.发生面瘫,尽早就诊,10天到3周内行面神经检查,确定面神经变性的比例,以明确治疗的方法;2.早期使用大剂量激素冲击治疗,注意有没有激素使用的禁忌症;3.85%的患者可以恢复,15%的患者需要手术治疗;4.辅助治疗如抗炎抗病毒、理疗和针灸不推荐;5.大多数的恢复是在三个月开始,九个月是期限,手术减压只是创造条件,时间也是9个月左右;6.面瘫恢复之前要注意保护眼睛,白天眼药水,晚上眼药膏。

刘建平 2020-10-01阅读量1.0万

一例高难度面肌痉挛的手术

病请描述:一、病史摘要 患者,女性,66岁。因“阵发性右侧面部不自主抽动6年余,术后再发2年”入院。患者6年前出现右侧下眼睑不自主抽动,半月后发展到整个右侧面部,为阵发性发作,每次持续数秒至5-6分钟不等,情绪紧张、激动时可诱发,发作时伴同侧耳鸣,打鼓样响,耳鸣总是与面部抽动同步。无听力减退,无面部麻木、疼痛,无吞咽困难,无饮水呛咳、声音嘶哑。3年前曾在外院行“右侧面神经微血管减压术”,根据外院提供的手术记录资料,当时术中发现小脑后下动脉PICA压迫面神经REZ区。术后面肌痉挛及耳鸣均缓解。但是,术后15月右侧面部抽动再次发作,并逐渐加重,抽动部位、性质同前,同时伴耳鸣,耳鸣性质与术前相同,以中药、针灸控制,效果不理想。为进一步治疗,来我院就诊,拟“复发右侧面肌痉挛”收入院。查体:面部抽动发作时见右侧眼睑、口角抽动,右侧眼裂较左侧明显缩小,口角向右上歪斜,发作间期额纹、口角及鼻唇沟均对称;鼓腮、吹哨正常。 患者入院后,完善术前准备,行右侧面神经微血管减压术(再次手术),术中发现原先对PICA进行减压的Teflon减压材料位置良好,仔细探查发现新的压迫点,即小脑前下动脉(AICA)对面神经脑池段的压迫,并导致神经变性。再次手术后,面肌痉挛即刻完全缓解,耳鸣同时缓解,无面瘫,无其它并发症。随访一年无复发。   二、术前影像学检查 术前头颅3D-TOF-MRI:双侧椎动脉严重扭曲,并向右侧偏移,左侧椎动脉并有成角。左侧椎动脉较粗,右侧较细 (图1-2)。右侧面神经旁血管影经过。右侧面神经旁可见明确的血管影,似从基底动脉发出,故AICA可能性较大 (图3)。   图1:双侧椎动脉严重扭曲,左侧椎动脉较粗,右侧较细。左侧椎动脉有成角。   图2:双侧椎动脉严重扭曲,向右侧偏移。   图3:箭头所示,右侧面神经旁可见明确的血管影,似从基底动脉发出,故AICA可能性较大。   三、术中所见与处理 在AMR术中监测下行右侧面神经微血管减压术(二次手术)。右枕下乙状窦后入路,原切口切开头皮、肌肉,分离肌层,撑开,将原钛板、钛钉取出,暴露骨窗缘,向前方扩大并显露乙状窦。“T”形剪开硬脑膜,并悬吊,见小脑与硬膜间有部分粘连,小心松解、缓慢放出脑脊液,以明胶海绵及脑棉保护小脑,于小脑外下方间隙逐步分离蛛网膜进入桥小脑角。充分剪开蛛网膜以及周围粘连,见后组颅神经,松解周围蛛网膜并向头端探查,见上次手术置于PICA与脑干之间的Teflon减压材料位置良好,PICA与面神经已无接触(图4)。调整显微镜视角,发现AICA压迫面神经IV区起始段 (图4),抬起AICA后见面神经呈透明变性状,压迹明显 (图5),将血管小心松解后Teflon棉垫入血管与脑干之间 (图6),此时电生理监测显示异常肌反应波形消失 (图8-9)。探查面神经远端,见近内听道处AICA与面神经接触,也予垫开,减压满意。探查面神经全程,未见其他责任血管。由于面神经明显变性,为防止术后面瘫,术中始终避免接触变性部位,包括Teflon减压材料也不触及变性区 (图7)。无菌生理盐水反复冲洗手术野,未见出血。逐层关颅。 图4:可见第一次手术使用的Teflon,以剥离子挑起AICA。   图5:调整视角,发现AICA压迫使面神经脑池段明显变性(箭头所指)。   图6:将Teflon垫入AICA与脑干之间。   图7:面神经完全减压,箭头所示变性区,避免与减压材料直接接触。   图8:减压前,可记录到典型的AMR。   图9:面神经完全减压后,AMR波消失。   四、专家点评 根据Huh等(Huh, R., Han, I. B., Moon, J. Y., Chang, J. W., and Chung, S. S. Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surg Neurol, 69: 153-157; discussion 157, 2008)大样本回顾性分析,面肌痉挛术后的复发率仅0.4%,复发往往发生于术后2年之内。本例术后第15月症状复发,与文献一致。 三叉神经痛的术后复发多由于新生静脉引起,而面肌痉挛的情况不同,因为静脉压迫引起面肌痉挛极为少见。Li等(Li, C. S. Varied patterns of postoperative course of disappearance of hemifacial spasm after microvascular decompression. Acta Neurochir (Wien), 147: 617-620; discussion 620, 2005)认为,面肌痉挛术后复发主要与责任血管遗漏有关,或者减压材料滑脱移位引起,因此对于面肌痉挛术后复发应积极考虑再手术。本例患者二次手术发现,原先的Teflon减压材料位置良好,PICA也不接触面神经,而发现AICA对面神经IV区压迫明显,以至于变性,说明在首次手术中遗漏了此处压迫。由于面神经变性严重,手术操作应严格避免对面神经的医源性损伤,以免术后面瘫。 

郑学胜 2017-08-25阅读量1.2万

面瘫后遗症怎么办?

病请描述: 面神经麻痹俗称“面瘫”发病不受年龄限制,主要症状是口眼歪斜。 多数病人往往于清晨洗脸,漱口时突然发现一侧面颊动作不灵,嘴巴歪斜,病侧面部表情肌完全瘫痪者,前额皱纹消失,眼裂扩大,鼻唇沟平坦,口角下垂,露齿时口角向健侧偏歪,患病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作,鼓腮和吹口哨时,患侧漏气;进食时,食物残渣滞留病侧的口腔内,不自主流口水,眼泪水多。   引起面瘫原因:岩骨骨折、面神经鞘瘤、颞骨肿瘤、中耳炎、胆脂瘤、膝状神经节疱疹、腮腺肿瘤、腮腺炎、面神经炎、产钳拉伤等。最常见的是周围性面瘫。 通常可在1~2个月内完全康复,而面肌完全瘫痪的患者预后差异较大,但大多数能康复。如果病程超过3个月称为面瘫后遗症。   瘫痪侧面部平坦无表情,伴有麻木、沉重感、紧绷感,当面部上份受累时,受累侧闭目困难,出现眼底干涩、发红、刺痛为恢复眼睑不能闭合,可每隔几小时使用润滑眼药或眼罩保护眼睛。 少数病人会出现面瘫侧眼睑跳动,或者是面瘫侧面部感觉异常有针刺样、烧灼样疼痛感。 面瘫持续6~12个月或更长时间,是由于炎症损伤面神经使得细胞产生破坏,机体在恢复受损的组织时就会产生粘连使得神经传导异常,渐渐的还会出现大面积的萎缩或者是增生。长期的面瘫严重影响患者日常生活,可产生自卑害怕与外界交流的情况。 治疗方法:是将受损黏连的神经进行松解并梳面瘫持续6~12个月或更长时间,是由于炎症损伤面神经使得细胞产生破坏,机体在恢复受损的组织时就会产生粘连使得神经传导异常,渐渐的还会出现大面积的萎缩或者是增生。长期的面瘫严重影响患者日常生活,可产生自卑害怕与外界交流的情况。理,使得神经传导慢慢恢复。术后患者明显感觉面部松弛很多,不受控制的眼睑可以正常的闭合。术后面瘫症状会进一步好转,多数病人接近正常。

李心远 2017-05-04阅读量2.4万