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病请描述： 听神经瘤往往易被忽视，如果出现耳鸣、耳聋等症状时，要及时就诊。赵天智主任介绍，早期听神经瘤患者不要忽视这些症状：耳聋是听神经瘤患者最常见的症状，约90%的患者因耳聋就诊。该病的耳聋特点：是进行性高频、单侧或不对称性感音神经性听力损失。通常该症状历经数月至数年，患者听力下降不明显时仅在交替用双耳接电话时才无意中发现。 尚有部分患者表现为突发性听力下降。近期的研究发现，高达5%的突发性耳聋患者最终被确诊为听神经瘤。 高达70%的听神经瘤患者存在耳鸣。耳鸣常在听力下降前出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，可为汽笛声、蝉鸣音、哨音等，也可逐渐由间断变为持续性。 还有20%的听神经瘤患者可发生眩晕。多表现为平衡失调，其中不稳的感觉比较常见（48%），其发生率与肿瘤的大小成正比。由于肿瘤实际大多来源于前庭神经，故短暂的眩晕可能为首发症状。 由此可见，早期听神经瘤的症状常常表现为耳聋、耳鸣及眩晕，易于被患者所忽视。由于听神经瘤早期的治疗效果明显优于晚期，因此，当出现一侧进行性耳聋、突发性耳聋、持续性耳鸣及眩晕时，请及时到正规医院的神经外科就诊。 听神经瘤诊断需要做哪些检查？ 1、病史典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。听神经瘤患者常见症状有听力改变、面神经三叉神经痛受累，头痛及前庭功能异常等症状。 2、神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。 （1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。 （2）前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。 3、影像检查 （1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 （2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。 如何应对听神经瘤？ 听神经瘤是良性肿瘤，若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术，效果良好，故早期诊断成为关键。 切除听神经瘤的手术，有的患者会问，这是开颅手术还是微创手术？听神经瘤手术是需要开颅的，在老百姓的观念里，微创就是切口小，在身上留下的伤口很小；而对于神经外科的医生来说，微创其实并不单纯是指切口小，而是对颅内神经、血管的干扰或者损伤很小。目前我们完全可以做到在切除肿瘤的同时，保护患者听力、面神经等功能没有损伤。
赵天智 2025-02-05阅读量904
病请描述： 听神经瘤早期表现主要为单侧、持续性、顽固性耳鸣，耳鸣治疗效果常不明显，久之可伴听力下降。由于这种耳鸣有时并不是很剧烈，因此也常常被患者本人所忽视。随诊肿瘤的生长，患者听力可进行性下降，最后完全丧失；之后，患者可能还有面部麻木、鼻唇沟变浅、声音嘶哑、吞咽困难、走路步态不稳等症状；病程晚期可出现头痛加重、呕吐、视力下降等，严重时可危及生命。因此，尽早诊断及治疗至关重要。 诊断听神经瘤需要做哪些检查？ 1、病史：典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现。 2、神经耳科检查：由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。 （1）听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。 （2）前庭神经功损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能可以受损。 3、影像检查 （1）颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 （2）CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。 听神经瘤是良性肿瘤，若能在肿瘤造成严重的听力损害、面瘫之前手术，效果良好，故早期诊断成为关键。赵天智主任介绍：目前显微外科手术是治疗听神经瘤的最佳选择，既可以把肿瘤全部切除，还可以尽可能地保留面神经和听神经功能。小的听神经瘤首选显微外科手术，也可考虑伽玛刀治疗，后者的治疗目标是阻止肿瘤继续生长，维持神经功能和预防新的神经损害，但是存在治疗不彻底和放射性脑水肿问题，而且照射后再手术，面神经功能保留较困难。 中老年耳鸣者，一定要应考虑到听神经瘤的可能性，排除听神经瘤后再考虑其他疾病。目前CT，核磁技术都已成为诊断听神经瘤的可靠手段。当然，中年持续性耳鸣病人也可先到耳鼻喉科或神经外科检测听觉传导功能，该检测比较经济，若发现确有问题再做进一步检查。如果是听神经瘤一定要早诊断，早治疗。否则极有可能错过最佳治疗期，直致面神经受损，导致面瘫、耳朵失聪等严重后果。 听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。
赵天智 2024-12-25阅读量1666
病请描述： 听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥肿瘤的80%～90%，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3,借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 门诊时，经常有人将“听神经瘤”和“突发性耳聋”混为一谈。其实，这两者有很大的区别。 听神经瘤与突发性耳聋 听神经瘤患者的听力渐进性下降可达数年，直至全聋。听力下降有三种形式，慢性进行性占87%，突发性耳聋占10%，波动性听力减退占3%。早期阶段，听神经瘤患者的听力下降是单侧的或非对称性的，多累及高频。听神经瘤言语识别率的下降与纯音听力损失不成比例。 另外，耳鸣也是听神经瘤患者常见症状。患者耳鸣表现为高频音，耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。耳鸣可为间断性，也可为持续性，耳鸣十分顽固者，至听力完全丧失仍继续存在。耳鸣可为唯一症状，也可伴其它症状。 听力突然下降，经常被诊断为“突发性耳聋”，但要排除听神经瘤，虽然仅有1%～2%的突发性耳聋患者最后被证实有听神经瘤。 突发性的听力下降可能是肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或阻塞的结果，可由头部外伤或剧烈的运动诱发。听力下降可为全聋，并且有恢复的可能，但听力的恢复并不意味着排除了听神经瘤的可能性。听神经瘤患者中26%的人有突发性耳聋病史。因此，临床上遇突发性耳聋的患者，持积极的态度排除听神经瘤是十分必要的。 听神经瘤虽然是一种良性肿瘤，只有早期发现才能有良好的预后，通过积极治疗以保留面神经、听神经的功能，从而保留听力。所以有不明原因的单耳耳鸣、耳聋时，应行内听道磁共振检查。 随着病情的发展，听神经瘤病人的耳聋会越来越严重。由于肿瘤在内听道逐渐扩大，向颅内发展到桥小脑角时，可产生颅内神经受压症状。 1、耳蜗及前庭症状表现为耳鸣、耳聋、头昏、眩晕； 2、额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适； 3、小脑性共济运动失调、动作不协调； 4、邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛、面部抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫； 5、颅内压增高症状，如视神经乳头水肿、头痛加剧、呕吐、复视等。 如果遇到上述症状，患者应及时前往神经外科进行检查、诊治，以防病情延误产生更加严重的后果。
赵天智 2024-11-15阅读量2072
病请描述：31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。 什么是传导性听力下降 声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。 在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。 耳硬化症 耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看，病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音，所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。 与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋）不同，耳硬化症多以20-45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。 耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%-80%的病人伴有耳鸣，少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外，有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，所以如果您出现这一神奇的现象，就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。 虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降，同时检查发现鼓膜完整，但引起这种情况的疾病也不少，如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等，而且由于镫骨极为细小，需要精密的检查甚至影像重建才能明确，因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。 手术治疗 根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。 镫骨底板小孔活塞术，是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞，置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨，并保证活动的同时又形成良好的密闭，如同活塞一样。由于中耳术腔狭小，内耳又极其娇嫩，这个手术的特点就是极为精细，因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。 值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。 小结 耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗，并取得满意的疗效。
贾欢 2023-04-03阅读量1773
