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病请描述：在耳科临床中，经常会有患者因为听力下降而就诊，少部分患者经过耳科专家检查后，得出的诊断是“耳硬化”，那耳硬化是怎么一回事呢？ 要回答这个问题，首先需要了解一下我们是怎样听到声音的，一个完整的声音感知过程是比较复杂的。 很多秘密藏在耳朵的深部，包括中耳和内耳。实际上，耳朵里面还有很多复杂的结构负责接收声音、传递声音、声电转换以及大脑对声音的感知。人类的耳廓有收集声波的作用，（所以常常会有“竖起耳朵听”这种说法），耳廓把收集到的声音通过外耳道传到鼓膜，并引起鼓膜振动，从而带动听骨链一起振动，然后又引起内耳的淋巴液振动并刺激毛细胞进行声电的换能工作，这种神经冲动经听神经传入大脑，最后通过我们的大脑感音。这其中任何一个环节出现问题或故障都会导致我们的听力下降，根据损伤部位、听力损失的大小而称之为不同性质、不同程度的耳聋。 耳硬化并不是真正意义上的“硬化”，它是由于某些原因引起的镫骨活动受限或固定，从而导致听力下降。耳硬化的发病可能和遗传基因有关。镫骨是我们人体中最小的一块骨头，大约相当于一粒米大小，形状类似于马镫。耳硬化在病理学表现为内耳的骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因为内耳的骨质已经非常坚硬，仅次于牙釉质的硬度，所以不可能再变得更加坚硬，只是增生的病灶影响镫骨的活动，从而导致听力下降。随着病变程度的加重，镫骨活动度越来越差，逐渐失去传音功能，随之而出现的就是听力渐进性下降，严重者可能会导致重度或极重度聋。 耳硬化的主要症状为进行性的听力下降，女性发病率约为男性的2.5倍，一般中年以后发病，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降，缓慢加重，而且多有家族史。大多为双侧，单侧发病较少。部分患者可能伴有低频性类似吹风样耳鸣，少数患者还可能伴有眩晕。另外一个特点就是，耳硬化患者在安静环境下听不清，而到了比较嘈杂的环境中，患者反而感觉到听的更清楚了，医学上称作“韦氏误听”现象。另外，耳硬化的患者讲话的语调多是“轻声细语”，而非高音喇叭样的讲话，与感应神经性聋患者的“大嗓门”有明显区别。开始发病的听力下降多为传导性或混合性耳聋，至耳硬化的后期可能导致重度或极重度感音神经性聋。 基于以上特点，耳硬化的诊断并不太困难，只是许多情况下有可能被忽略了。这类患者的鼓膜基本正常，而非中耳炎的鼓膜穿孔，医生可以通过检查鼓膜、听力、音叉等基本可以确立诊断，而为了排除其他疾病，医生通常还会做一些其他检查，如颞骨CT等，排除中耳炎导致的鼓室硬化症或者先天性听骨链畸形等。一旦确定诊断，对于那些听力下降比较明显者就要考虑作相应的处理。目前还没有特效药可以控制该病的发展，为了提高或恢复耳硬化患者的听力，治疗方案基本以助听器辅助康复或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术者可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。耳科手术都可能会有全聋或面瘫的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。人工镫骨植入术属于非常精细的耳显微外科手术，精度是按照零点几毫米计算的。经验丰富的耳显微外科医生，一般在15——30分钟可以完成该手术。手术原理主要是在无法继续工作的镫骨足板上开一个零点几毫米的小孔， 再植入一个活塞样人工镫骨，使得听骨链重新恢复正常工作， 以提高听力。这种手术的效果多会“立竿见影”，部分患者在麻醉清醒后就可能感觉到听力提高了，理想的手术结果也常常会让手术医生很有成就感。有些患者在术后复诊、取出耳道内填塞物的一刹那会激动得热泪盈眶，并告诉医生：“我多年都没有听到那么大的声音，周围太吵了”， 而每当此时，医生也会和患者一起分享成功的快乐！
陈兵 2018-08-29阅读量1.2万
