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小脑畸形治疗

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脊髓空洞症最常见问题的全面解答

病请描述:神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作,持续钻研攻关脊髓脊柱疾病,在国内神经外科界独树一帜,每年诊治数千名全国各地患者,每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术,积累了丰富的临床诊治和手术经验,获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病? 脊髓空洞症(syringomyelia)可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病,算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓,在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干(延髓和桥脑)。 因为脊髓的功能十分重要,它是脑控制躯干和四肢之间的连接,大脑接收信号和发出指令全靠脊髓,相当于一颗大树,扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子,这里树干就相当于脊髓,脊髓空洞症相当于树干空心了,大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的? 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断,最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中,脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关,导致脑脊液循环不畅的原因有很多,如小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形),该畸形位于颅颈交界区,可以引起明显脑脊液循环障碍,脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝,后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张,脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚,导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗? 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现,它的发展趋势主要有两种,一种是稳定不变,每年复查脊柱核磁共振,中央管扩张无明显扩大,也无明显临床症状,一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重,且有临床症状影像学习、工作或生活,则需要积极治疗。据临床观察,脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞,形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重? ①先天因素:小脑扁桃体下疝畸形,脊髓栓系综合征,脊髓脊膜膨出,脊髓或终丝脂肪瘤,脊柱裂,脊髓纵裂,椎管内先天性肠源性囊肿,畸胎瘤,先天性脊髓血管畸形,先天性脑积水等。 ②后天因素:寰椎枕化畸形,寰枢椎脱位,颅底凹陷症,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯,脊柱肿瘤,脊髓多发性硬化,脑积水等。 ③生活习惯因素,饮食因素:长时间低头看书、看手机或工作,导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓,加重颈椎病和颈椎管狭窄,屈曲位时脊髓前方受压加重,脊髓中央管脑脊液循环受阻,脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变? 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水,像脑积水一样当然属于良性病变,不是肿瘤性病变,不会恶变成为癌症。只要及时发现,正确对待,听取医生的建议和治疗,会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些? 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态,以影像学MRI表现为依据可分为:①交通型脊髓空洞;②非交通型脊髓空洞;③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为:①单发性脊髓空洞;②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞;②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为:①轻型; ②中型; ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为:①中央型; ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢?   脊髓空洞症患者主要有以下临床表现: 手内在肌萎缩,畸形,手灵活性降低 鱼际肌萎缩,手指无法展开,灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞,导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降,而触觉保留(触觉受双侧神经纤维支配),患者往往表现为上肢肌肉,尤其是手内在肌萎缩(大小鱼际肌),手指麻木、灵活性下降,痛温觉下降后患者容易烫伤,手部畸形,力量下降等。在疾病早期,感觉障碍常位于一侧肢体,并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛,可位于后枕部或颈部,可放射至顶部、乳突、肩部,常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤,一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断? 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样,以临床表现为主,结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”,必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断,有时候有相关症状,但影像学不支持,不能明确诊断。有时候影像学有相应表现,但无临床症状体征,也不能明确诊断,也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗? 脊髓空洞症是良性病变,不一定需要手术治疗,但是临床上必要的复查和随访是必须要做的,患者要定期看专门医生,最好是一直看一位医生,长期规律随访复查,对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时,医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式(保守治疗、药物治疗、微创手术治疗) 10.脊髓空洞症如何治疗呢? 总体来说,脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗,对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗,如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等,针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症,建议行显微镜下的微创手术治疗,手术为脊柱后路小切口微创手术,分离肌肉和一个节段的椎板(部分患者采取半椎板入路),损伤较小,手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术,脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术,空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创,疗效确切,并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践,提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域(尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域),对于部分患者采取脊髓后正中沟入路,对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者,脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利,改良和优化目前分流管 标准化术式,标准尺寸置入,保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区(DREZ)软脊膜切开,极其微创,避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维,避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔,保证引流通畅,通则不堵。 11. 我不想做手术,能保守治疗吗? 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式,对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑,正确面对脊髓空洞,完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者,不应该惧怕手术治疗而延误治疗,手术较为安全和微创,手术总体上肯定是利大于弊,挽救患者神经功能,给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题?多久复查? ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物,不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况,适当活动,不过度活动,短期内可能有肢体肿胀、疼痛等,对于有肢体功能障碍患者,要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行,必要时戴颈托、腰围等护具,不要久坐或久站,需要注意防寒保暖,可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的:手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次,以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒,复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料,方便医生及时了解病情,并将最新的情况与之前病情表现进行对比。

戴大伟 2025-03-30阅读量3909

【在线答疑】风一吹,一碰就疼...

病请描述:  颅神经疾病专家王景教授的网上工作站,有患者留言:“我今年58岁,三叉神经痛有5年了,刚开始只是左眼角的地方疼,好几天疼一次,我就没有在意,后来发现疼的地方慢慢往左脸、下颚疼,一天或两天就会疼一次,每次疼的时间1分钟以内,我就到医院去看,做了检查医生说是三叉神经痛,给我开了药,卡马西平,我就开始吃药,刚开始发现吃药能缓解疼,慢慢的吃药就不管用了,也去针灸过,没有效果,到现在风一吹,一碰就疼,严重影响我的正常生活。就想问问有没有方法能治好?”   王景教授介绍:目前对于三叉神经的治疗方法有:药物治疗,其有效率70%,常见的药物有卡马西平、奥卡西平、甲钴胺、加巴喷丁、拉莫三嗪等;针灸或肉毒素,效果相对差一些;三叉神经痛半月结处理,包括射频毁损、球囊压迫,这种治疗方法操作相对简单,可能会出现面部麻木的问题,易复发;显微血管减压术(MVD手术),根治各种因血管压迫而导致的三叉神经痛症状,现已经成为治疗三叉神经痛的标准术式,最大的优点就是在保证患者三叉神经的完整的同时,解决血管压迫,真正的根治病痛,此术式是国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。   提醒:明确诊断,才能选择适合的治疗方法。   科普:三叉神经痛发作时,出现电击样、刀割样、撕裂样疼痛,而且是突发突止,每次疼痛持续数秒至数十秒,有时也可达数分钟,甚至在说话、吃饭、洗脸等面部随意运动或不小心触摸到面部某一区域,就有可能被诱发。这种疼痛的发作,尝尝会随着病程的延长而变得频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。   三叉神经痛的诊断基本上完全依赖于患者的病史,如前所述,疼痛的特征是:单侧、发作性、刀割样、电击样或撕裂样剧痛,皮肤触碰、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。与神经痛相比,神经性疼痛的特征是烧灼样疼痛伴麻木。   诊断三叉神经痛需要做哪些检查?   常规检测内容   1、运动检查   主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨,在三叉神经运动支支配下,运动颞颌关节,参加咀嚼、言语运动,并在一定程度上参加表情的表达。   2、感觉检查   颜面部的皮肤感觉,主要由三叉神经感觉支分布,三叉神经感觉根粗大,胞体集中在三叉神经半月节内,从半月神经节发出三个大而粗的干:眼支、上颌支和下颌支。   3、颅神经检查   继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。   影像学检查   1、磁共振(MRI)检查   可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变,及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。   2、CT检查   CT可用于排除继发性三叉神经痛:如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等,亦可发现颅底畸形血管等。另外,在CT高精度下精准定位病灶下,对三叉神经痛进行针对性的治疗。

王景 2025-02-08阅读量788

【在线答疑】吃饭引起脸部剧烈...

病请描述:  日前,在颅神经疾病专家王景教授的网上工作站,有患者留言:“我父亲55岁,三叉神经痛好多年了,原来吃药可以控制,现在吃药基本上没有效果,前段时间做了针灸,没有改善,疼的位置在面部左侧从眼睛到下颚,说是像是跳着疼他,眼泪汪汪的,吃饭或嚼东西会疼的厉害,想咨询下该怎么治疗?”   王景教授介绍:目前对于三叉神经的治疗方法有:药物治疗,其有效率70%,常见的药物有卡马西平、奥卡西平、甲钴胺、加巴喷丁、拉莫三嗪等;针灸或肉毒素,效果相对差一些;三叉神经痛半月结处理,包括射频毁损、球囊压迫,这种治疗方法操作相对简单,可能会出现面部麻木的问题,易复发;显微血管减压术(MVD手术),根治各种因血管压迫而导致的三叉神经痛症状,现已经成为治疗三叉神经痛的标准术式,最大的优点就是在保证患者三叉神经的完整的同时,解决血管压迫,真正的根治病痛,此术式是国际公认的治疗三叉神经痛的最安全、最有效的方法。   三叉神经痛发作时,出现电击样、刀割样、撕裂样疼痛,而且是突发突止,每次疼痛持续数秒至数十秒,有时也可达数分钟,甚至在说话、吃饭、洗脸等面部随意运动或不小心触摸到面部某一区域,就有可能被诱发。这种疼痛的发作,尝尝会随着病程的延长而变得频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。   三叉神经痛的诊断基本上完全依赖于患者的病史,如前所述,疼痛的特征是:单侧、发作性、刀割样、电击样或撕裂样剧痛,皮肤触碰、咀嚼、刷牙、吹风或剃须等皮肤刺激可引发疼痛。与神经痛相比,神经性疼痛的特征是烧灼样疼痛伴麻木。   诊断三叉神经痛需要做哪些检查?   常规检测内容   1、运动检查   主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨,在三叉神经运动支支配下,运动颞颌关节,参加咀嚼、言语运动,并在一定程度上参加表情的表达。   2、感觉检查   颜面部的皮肤感觉,主要由三叉神经感觉支分布,三叉神经感觉根粗大,胞体集中在三叉神经半月节内,从半月神经节发出三个大而粗的干:眼支、上颌支和下颌支。   3、颅神经检查   继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。   影像学检查   1、磁共振(MRI)检查   可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变,及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。   2、CT检查   CT可用于排除继发性三叉神经痛:如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等,亦可发现颅底畸形血管等。另外,在CT高精度下精准定位病灶下,对三叉神经痛进行针对性的治疗。

王景 2024-12-23阅读量1467

【在线答疑】刷牙、洗脸诱发面...

病请描述:  日前,在颅神经疾病专家王景教授的网上工作站,有患者留言:“我患有三叉神经痛已经五、六年了,发病时间间隔越来越短,一次比一次严重,现在不敢刷牙、洗脸、碰一下嘴唇就像过电一样疼痛难忍,请问这种情况能否手术根治?”   王景教授介绍:对于三叉神经痛,初期治疗以药物为主,如药物治疗无效时,经过严格的术前评估,可通过显微血管减压手术治疗,是唯一针对三叉神经痛的病因进行治疗的方法,该手术能够保留三叉神经的解剖完整,因此三叉神经的功能可以保留。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点,成为目前国际公认的治疗三叉神经痛最安全、最有效的方法。   三叉神经痛有什么明显特点吗?   1、疼痛发作是短暂的,一般疼痛一次持续几秒钟到几分钟,症状可自行缓解,不发作时跟正常人一样,大多数患者会反复发作。   2、病症发作是有周期性的,每有一段时间发病,其他时间不发作。   3、疼痛发作都是有“扳机点”,只要一不小心触动了某一部位,就能诱发疼痛。这些都是比较典型的特点,当然也有例外,症状严重的常年疼痛。   此病多发于40岁及以上的中老年人,年龄增大,病人血管硬化,容易对神经产生压迫。三叉神经痛在发病初期,疼痛并不是很剧烈,持续时间一般不会太久,发作也不会很频繁,日常生活中注意“扳机点”,一般是不容易发作的,可以得到缓解的,但是大多数也只是暂时缓解,没有祛除病因,所以是不能自愈根治的。   随着时间的推移,缓解期越来越短,而疼痛发作的时间却越来越长。当疼痛不能被触发时,往往已经进展到了难治期。三分之一的患者在夜间出现疼痛。单纯三叉神经第一支(眼支)疼痛不多见。   常规检测内容   1、运动检查   主要检查咀嚼肌群(咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌)的运动情况。因咀嚼肌群均止于下颌骨,在三叉神经运动支支配下,运动颞颌关节,参加咀嚼、言语运动,并在一定程度上参加表情的表达。   2、感觉检查   颜面部的皮肤感觉,主要由三叉神经感觉支分布,三叉神经感觉根粗大,胞体集中在三叉神经半月节内,从半月神经节发出三个大而粗的干:眼支、上颌支和下颌支。   3、颅神经检查   继发性三叉神经痛一般均含有相应分支神经损害的症状表现。   影像学检查   1、磁共振(MRI)检查   可帮助排除颅后窝、小脑脑桥角、海绵窦、Meckel腔等部位肿瘤性或血管性病变所致继发性三叉神经痛。MRTA更能清晰地发现压迫神经的血管及血管性病变,及显示三叉神经与邻近和血管性病变之间的关系。为术前首先检查项目。   2、CT检查   CT可用于排除继发性三叉神经痛:如脑部肿瘤、血管畸形、多发性硬化症等,亦可发现颅底畸形血管等。另外,在CT高精度下精准定位病灶下,对三叉神经痛进行针对性的治疗。

王景 2024-12-23阅读量1497

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手术治疗各种颅内肿瘤、小脑肿瘤、血管母细胞瘤、chiaris畸形、颅底凹陷症、桥小脑角肿瘤、听神经瘤、三叉神经鞘瘤、后组颅神经鞘瘤、颈静脉球瘤、脑干肿瘤,尤其擅长脑干肿瘤、听神经瘤、三叉神经鞘瘤、实质性血管母细胞瘤后组颅神经鞘瘤、颈静脉球瘤等后颅窝高精尖手术。
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颅内肿瘤:脑胶质瘤、脑膜瘤、脑转移瘤,听神经瘤、桥小脑角脑膜瘤、岩斜区脑膜瘤、桥小脑角胆脂瘤、三叉神经鞘瘤、血管母细胞瘤,小脑半球肿瘤、第四脑室肿瘤、颈静脉孔区肿瘤,小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)。尤其擅长听神经瘤、桥小脑角脑膜瘤、岩斜区脑膜瘤等后颅窝肿瘤的手术治疗,是新疆甚至西北地区完成此类手术最多的医生之一,在西北地区有较高知名度。
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对脑外伤治疗,尤其是显微镜治疗难度大的脑深部肿瘤(如垂体瘤等鞍区病变、桥小脑角区听神经瘤、斜坡脑膜瘤、松果体区肿瘤、脑干胶质瘤)、椎管病变(如脊髓肿瘤、枕大孔区等脊髓先天畸形)和脑血管病(如动脉瘤、动静脉畸形)、神经功能性疾病(如帕金森病、癫痫、三叉神经痛、面肌痉挛)的治疗以及放射神经外科应用研究有较深的造诣
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桥小脑角区、岩斜区等候颅窝与颅颈交界区肿瘤(听神经瘤、脑膜瘤、脑干肿瘤等)以及先天性颅底畸形(小脑扁桃体小疝畸形等)的显微手术治疗

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新疆医科大学第一附属医院

三级甲等 预约量:278