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病请描述： 胆脂瘤是颅内一种少见的先天性肿瘤，好发于桥小脑角，其生长特点是见缝就钻，包绕、压迫桥小脑角区域的三叉神经、面神经、舌咽神经，进而诱发相应的临床症状。 床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。 如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。 位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。 脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。 总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。 目前对于胆脂的治疗主要以手术切除为主，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿错失最佳的手术治疗时机，降低手术风险。赵天智主任介绍：颅内胆脂瘤手术的成功率，相对于其他颅脑肿瘤较高。颅内胆脂瘤不是肿瘤，而是颅内的异位上皮，可不断分泌胆脂成分。胆脂瘤无血供，因此术中不如处理其他肿瘤时，需要处理血供后再去处理肿瘤。另外，颅内胆脂瘤质地较软，术中不需要过多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能将其吸出。如果胆脂瘤能得到微创和彻底的切除，手术成功率较高。对于颅内胆脂瘤手术，最大的难度主要有以下几点： 1、粘连：颅内胆脂瘤会分泌胆脂成分，可能与旁边神经发生化学性炎症而导致粘连，此时分离需要小心，应将胆脂瘤从神经上分离； 2、位置：对于胆脂瘤，可以长的位置较多，可在颅内到处生长，所以应选择较好的入颅方式，甚至需联合入颅，或通过分期手术将其彻底切除。
赵天智 2024-08-08阅读量1656
病请描述： 简介：听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳听神经瘤是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的8%～11%，占桥小脑角肿瘤的75～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，15岁以下和65岁以上少见，无性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。解剖：听神经包括前庭神经和耳蜗神经，与面神经共同走行于内听道中。周围毗邻小脑、脑干、颅神经。临床症状：耳鸣或发作性眩晕，一侧听力进行性减退至失聪。进食呛咳，声嘶，咽反射消失或减退，同侧角膜反射减退或消失，面瘫等。走路不稳，眼球水平震颤，肢体运动共济功能失调。头痛，呕吐，视乳头水肿。检查：头颅增强MRI、头颅骨窗CT、听力检测、前庭功能试验（冷热水试验、前庭神经直流电刺激试验）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、面神经功能试验、听觉脑干反应（ABR）等。 治疗：首选手术治疗：显微镜下或者内镜辅助尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围组织的损伤。手术入路主要有：乙状窦后入路、经中颅窝入路、经迷路入路。放射治疗：立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀)，可以用于肿瘤体积较小（<2cm）、术后残余复发或者身体条件差不能手术者。药物治疗：药物治疗还处于探索阶段。分子生物学发现merline在神经鞘瘤发生发展的重要作用以及可干扰靶点提供一定的治疗手段。例如贝伐株单抗、PTC299、曲妥株单抗、厄洛替尼、拉帕替尼等。 病例：女，30岁，因眩晕、进食呛咳伴一侧听力进行性下降入院。头颅MRI示：左侧桥脑小脑角占位性病变，短T1长T2，不均匀强化，脑干、小脑及四脑室受压明显。CT显示左侧内听道扩大。手术：乙状窦后入路听神经瘤切除术术后患者恢复顺利，面神经完整保留。术后即刻头颅CT检查术后随访头颅MRI。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8503
病请描述：简介： 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。 听神经瘤是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的8%～11%，占桥小脑角肿瘤的75～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，15岁以下和65岁以上少见，无性别差异。左、右发生率相仿，偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现。 解剖： 听神经包括前庭神经和耳蜗神经，与面神经共同走行于内听道中。周围毗邻小脑、脑干、颅神经。 临床症状： 耳鸣或发作性眩晕，一侧听力进行性减退至失聪。 进食呛咳，声嘶，咽反射消失或减退，同侧角膜反射减退或消失，面瘫等。 走路不稳，眼球水平震颤，肢体运动共济功能失调。 头痛，呕吐，视乳头水肿。 检查： 头颅增强MRI、头颅骨窗CT、听力检测、前庭功能试验（冷热水试验、前庭神经直流电刺激试验）、脑干听觉诱发电位（BAEP）、面神经功能试验、听觉脑干反应（ABR）等。 治疗： 首选手术治疗：显微镜下或者内镜辅助尽可能安全、彻底地切除肿瘤，避免周围组织的损伤。手术入路主要有：乙状窦后入路、经中颅窝入路、经迷路入路。 放射治疗：立体定向放射治疗(γ-刀、X-刀)，可以用于肿瘤体积较小（<2cm）、术后残余复发或者身体条件差不能手术者。 药物治疗：药物治疗还处于探索阶段。分子生物学发现merline在神经鞘瘤发生发展的重要作用以及可干扰靶点提供一定的治疗手段。例如贝伐株单抗、PTC299、曲妥株单抗、厄洛替尼、拉帕替尼等。 病例：女，30岁，因眩晕、进食呛咳伴一侧听力进行性下降入院。 头颅MRI示：左侧桥脑小脑角占位性病变，短T1长T2，不均匀强化，脑干、小脑及四脑室受压明显。CT显示左侧内听道扩大。手术：乙状窦后入路听神经瘤切除术术后患者恢复顺利，面神经完整保留。术后即刻头颅CT检查术后随访头颅MRI。
高阳 2018-07-17阅读量8605
病请描述： 近日，上海交大医学院附属同仁医院神经外科成功为一例患者完成了听神经瘤全切手术。患者女性，64岁，因“听力下降20年伴头晕”来院就诊。患者20来前开始出现右耳听力下降，有头晕，耳鸣，一直以为自己是美尼尔综合征，不重视也没有治疗。后来听力越来越差，戴助听器也听不到声音，来医院检查头颅MRI才发现右侧桥小脑角区占位，诊断为右侧听神经瘤，需手术治疗。 在手术前，在被告知手术后可能“嘴巴歪，眼睛闭不起来，耳朵也听不见”时，患者犹豫了很久，难以接受这个现实，但最后还是冲着对我们神经外科的信任，同意了手术。为此，我科在术中充分运用现代显微神经外科技术及神经电生理监测，经过3个多小时的手术，完整切除了肿瘤，并为患者保留了部分听力和面神经的功能。术后患者自诉听力改善，面神经House-Brackmann分级I级。 听神经瘤是颅内桥小脑角区常见的肿瘤，虽然属于良性肿瘤，缓慢增长，但它会逐渐影响听力，引起耳鸣，甚至听力丧失；个别患者还伴发三叉神经受累，感觉面部麻木或疼痛，以及面神经受累，出现口角歪斜等症状。桥小脑角区有复杂的神经、血管、脑结构，如听神经、面神经、三叉神经、舌咽、迷走、副神经，小脑前下动脉和后下动脉及其分支，以及小脑和脑干。听神经瘤的切除中，如何保护这些重要结构，最大限度的减少手术并发症和后遗症，是此类手术的难点和关键。目前国际上十分重视听神经瘤术中对面神经的保护问题，甚至还提倡对听神经保护的理念。听神经瘤术后面神经功能障碍发生率并不低，患者表现为手术侧眼睑闭合困难，眼结膜或/和角膜长期暴露,造成结膜炎、角膜炎、甚至角膜穿孔，患者需终生点眼药水，重者甚至还要缝合眼睑以保护眼球内结构和组织。除此之外，患者口角歪斜，吃饭漏食。凡此，日常起居和社会交往受到严重影响，生活质量大减。为此，上海交大医学院附属同仁医院神经外科神经外科采取现代显微神经外科技术，以及神经电生理监测手段，使得肿瘤全切、颅神经完美解剖与功能保护能够得到实现。 专家提醒，耳鸣、听力下降是听神经瘤的首发症状，若耳鸣像秋蝉的叫声，并伴有听力不同程度的下降，此时患者应立即就诊。
李心远 2015-05-04阅读量7377