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病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1696
病请描述：皮肤起源于外胚叶及中胚叶，组织结构复杂，在各种致病因素作用下，各种组织均可异常增生形成病变，因此皮肤病变的种类远远超过其他器官。皮肤病变大致可分为良性及恶性两大类。 l 良性皮肤病变 ： 常见的是：色素痣 l 恶性皮肤病变 ： 常见的是：基底细胞癌、鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤 一、良性皮肤病变： A. 色素痣根据根据痣细胞在皮肤内的位置不同，可将其分为交界痣、混合痣和皮内痣 l 交界痣：多为扁平皮损，色素均匀的斑疹，境界清，对称，通常1-2mm大小 l 混合痣：多为略高起皮损，通常是丘疹，其表皮色素增加，有时可轻度隆起，取决于真皮成分的深度，皮损有时呈疣状增生或含有毛发 l 皮内痣：多为乳头瘤样皮损,半球状和带蒂皮损 色素痣一般不需特殊治疗，但是以下情况应手术切除： 1， 发生在头面部、手掌、足底、腰部、腋窝、腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣易恶变 2， 色素痣出现以下恶变体征：①体积突然增大；②颜色变黑；③表面出现糜烂、溃疡、出血或肿胀；④自觉疼痛或瘙痒；⑤周围出现卫星病灶等。 二、恶性皮肤病变： 均应手术切除 A， 基底细胞癌为分化较好的附属器肿瘤，发生于基底细胞层，生长缓慢，有局部破坏性，但少转移，偶见病损侵袭性扩大，向深部生长，破坏眼鼻、甚至破坏颅骨。好发于老年人的曝光部位，特别是颜面部。皮损常单发，但亦有散发或多发。无明确诱因出现皮肤小创面，长期外用膏药无效，伤口反复结痂及创面形成，需引起重视。临床上可分为以下类型： l 结节溃疡型 最常见，好发于颜面部，起初为小结节，缓慢增大并出现溃疡。 l 表浅型 常发生于躯干部 l 硬皮病样型或硬化型 罕见，常单发于头面部 l 色素型 皮损呈褐黑色，易误诊为恶性黑素瘤。 l 纤维上皮瘤型 好发于背部。 B， 鳞状细胞癌，简称鳞癌，又称棘细胞癌，发生于上皮细胞的肿瘤，可发生淋巴转移 n 本病好发于老年人的曝光部位皮肤。 n 皮损初起常为小而硬的红色结节，易演变为疣状或乳头瘤状，中央易发生溃疡，易坏死、出血，溃疡边缘较宽，高起呈菜花状，质地坚实，常伴恶臭； u 肿瘤可进行性扩大，侵犯其下方筋膜、肌肉和骨骼。 u 发生于口唇、阴茎、女阴和肛门处的皮损易发生转移。 C， 恶性黑素瘤，简称恶黑，是来源于黑素细胞、恶性程度较高的恶性肿瘤；多发生于皮肤-粘膜交界处、眼脉络膜和软脑膜等处。它是最危险的肿瘤之一，可以转移到任何器官，包括脑和心脏。临床可分为以下类型： l 肢端雀斑痣样黑素瘤： 我国常见类型，好发于掌趾、指甲周围。皮损表现为色素不均、边界不规则斑片；此型进展快，常短期内增大并发生溃疡和转移。 l 恶性雀斑痣样黑素瘤： 好发于老年人，曝光部位。 l 结节性黑素瘤： 类似皮内痣、血疱、血管瘤等，是最易忽视的黑素瘤类型。 l 表浅扩散性黑素瘤： 中年人常见，好发于躯干及女性腿部。
易磊 2022-02-18阅读量9962
病请描述：正常甲状腺出现于胚胎第3周，甲状腺始基在出生前应下降并定位于甲状软骨下与第6气管软骨环之间，逐渐生长发育成为正常甲状腺。正常甲状腺位于甲状软骨的前下方、气管两侧呈蝴蝶状，凡在正常甲状腺位置以外出现的甲状腺组织称为异位甲状腺。异位甲状腺是甲状腺发生过程中因原基位置异常.下降过程中发生障碍.残留的甲状腺原基异常发育，甲状腺侧叶延迟下降.没有与甲状腺中央部位结合所致。异位甲状腺虽然可以发生在任何部位，但90％发生于舌根部.颈部.胸纵隔.喉气管.食管.心脏心包及颅骨顶枕部等，其他部位的发生率仅占10％。但多位于颈部，尤其是颈前，所以异位甲状腺应与其他颈部的占位性病变相鉴别，避免将其误诊为非甲状腺来源肿物.手术切除而造成严重的后果。异位甲状腺多发生于女性(男女之比为1：9).常见于女性生长发育期(青春期和妊娠期)。 甲状舌管囊肿是在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全.不消失，正常的甲状舌管位于舌骨之前.管径1-2mm，与舌骨前面紧密相连.不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上.上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。甲状舌管囊肿以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上.下部位为最常见，有时可偏向一侧。 甲状舌管囊肿是颈部最常见的一种先天畸形，多数在青少年时期发病，部分患者到中年才发现，极少发现癌变。多数患者突然发现颈部包块而就诊，多表现为不痛不痒，检查时见颈部皮下半圆形隆起.边界清晰.质韧或者软而有弹性，与皮肤无粘连.位置较固定，但可随吞咽上下移动，部分患者在伸舌时可在囊肿上方摸到条索状物。一般囊肿发展较缓慢，但在继发感染时可迅速增大.且伴有局部疼痛，控制感染后迅速缩小.囊肿内液体过多时可导致皮肤破溃.或因无法忍受疼痛而切开引流，极易形成反复发作。 甲状舌管囊肿和异位甲状腺的治疗方式完全不同，前者一经确诊，应该尽早手术切除，小儿可以推迟到4岁以后手术治疗。而对于后者特别是对无正常甲状腺的患者，若异位甲状腺被手术切除，将会造成患者永久性甲状腺功能减退，对于儿童及青少年，还会影响其生长发育，所以对两者的鉴别诊断极其重要。超声检查可以为两者的鉴别提供准确的信息，为临床医生提供诊断依据，是鉴别异位甲状腺与甲状舌管囊肿的重要手段。对于小部分超声难以鉴别的患者可进一步做CT检查。
童仙君 2020-07-30阅读量1.2万
病请描述： 70岁女性患者，6年前因右侧同向偏盲就诊当地医院，诊断为左枕部幕上镰旁脑膜瘤，并于2010年和2011年分别行手术治疗，2013年行伽马刀放射治疗，肿瘤仍然复发。多次治疗的无效性及肿瘤复发的顽固性，让患者及家属非常焦急无奈，走投无路。2016年患者及家属带着迷茫的心情辗转来到我院脑脊柱外科求诊。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳术前检查头颅增强MRI示：左枕部镰旁及幕上占位性变病，具有脑膜尾征，增强明显，横窦、窦汇、直窦及天幕受侵犯，枕角部穿通畸形。视力视野检查示：右侧同向偏盲。手术入路：枕下幕上入路（Poppen入路）手术过程：患者取俯卧位，头架固定，枕外粗隆位于最高点，沿原切口切开头皮，切口内侧到（过）中线，外侧为横窦中外1/3交界处，上方位于顶结节水平，下方到横窦。暴露颅骨后，分别于枕外粗隆外上缘、上项线外侧端、矢状缝上打孔三个，暴露横窦和矢状窦夹角，释放脑脊液，先处理镰旁肿瘤，电凝肿瘤基底部，分块切除；然后用脑压板向后上轻轻牵拉枕叶底部及内侧面交界处，显露切除肿瘤。注意要点：手术显露要充分暴露横窦和矢状窦夹角；术中注意保护直窦、横窦、窦汇、大脑大静脉等重要血管；必要时在不损伤直窦的前提下切开小脑幕。术中图片：术后患者神清，对打切题，遵嘱动作，四肢自由活动，术后3天拔管下床活动。脑膜瘤大部分为良性肿瘤，生长缓慢，复发率低。很多患者发现脑膜瘤时肿瘤已经长得很大，手术治疗比较彻底，对于多次手术仍复发的脑膜瘤比较少见。本例复发的肿瘤经过多次手术，加之放射治疗局部瘢痕形成，使得肿瘤与脑组织粘连密切，穿支增生血管丰富出血较多，肿瘤质地较韧，增加了手术难度，尤其肿瘤侵入静脉窦部分，切除困难，建议患者术后密切随访，必要时辅助放射治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8694