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病请描述： 目前，在脑瘫的治疗中主张综合性康复治疗，即结合手术治疗、康复训练等多种治疗方式，帮助患者尽可能改善异常，帮助患者获得较好的生活能力，甚至部分恢复较好的患者可以回归社会。 很多脑瘫患者家长在就诊咨询的时候都会询问同样的问题：医生，脑瘫既然不能根治，外科手术还有什么意义呢? 常崇旺教授介绍：脑瘫患者由于脑损伤导致的肢体异常，虽然目前尚没有有效的方式能够帮助损伤的脑组织恢复正常，但是却可以通过康复治疗尽可能改善患者异常，尽可能帮助患者缩小和正常孩子之间的差距，而这一切都离不了外科手术干预。 那么，脑瘫患者常用的手术术式有哪些？适应于哪类患者？ 1、FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术），适应于痉挛性脑瘫、偏瘫、痉挛性截瘫，以部分痉挛为主的患者，肌张力在三级以上，痉挛严重影响到患者正常生活。适合在2.5周岁以上患者。 手术目的：全面调整肌张力的作用，且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为运动功能恢复提供前提。 2、SPN手术（选择性周围神经缩窄术），适应于单一，局限局部痉挛的患者，不适合FSPR手术或FSPR术后局部肌张力高的患者。适合1周岁以上患者。 手术目的：去除多余肌张力，保留原有肌张力和运动功能，从而改善肢体的运动能力。 3、CP-MMA手术（脑性瘫痪肌力肌张力调整术），适应于由于异常肌张力导致不可逆畸形以及严重肌力缺失时，采用外周运动系统调节的患者。 手术目的：关节变形、软组织挛缩进行矫形。 4、CPS手术（双侧颈总动脉外膜剥脱术），适应于手足徐动型和部分扭转痉挛性（继发性肌张力障碍、继发性扭转痉挛、痉挛性斜颈等）的患者。适合1周岁以上患者。 手术目的：可以改善患者大脑血液供应，改善大脑的功能，记忆力和语音能力；降低肢体的肌张力（尤其是上肢）；能缓解脑瘫患者口齿不清、手足不灵活、行走不稳、流口水的症状。 国内首位功能神经外科出身的常崇旺教授创立了一体化全程治疗方案“梯度疗法”，以多学科专家实践+FSPR手术+专业康复+二期矫形+矫形支具等分阶段治疗手段，达到一个完美的治疗效果。 “梯度疗法”诊疗优势： 第一步：以患者为中心，根据他们的病程，年龄，症状，多学科专家会诊制定个体化治疗方案，从而让每位就诊患者得到最大的康复机会。 第二步：有效缩短康复周期，对可手术患者。外科医生与康复医生全程合作，制定合理的手术方案及个体化康复训练计划，缩短康复时间2-5年。 第三步：梯度诊疗，节约治疗费用，提升疗效；经过梯度治疗将避免重复治疗及治疗顺序的不合理，每段治疗中的残留问题进行弥补，通过不同疗法间的相互配合，系统地规划治疗方案，确保每一位患者得到最优康复。 第四步：多学科协作，全病程保驾护航。整合功能神经外科、骨科、影像科、儿科、康复科、麻醉科、精神心理科等多学科优势，确保患者全病程得到规范诊疗帮助。
常崇旺 2025-02-08阅读量624
病请描述：引：随笔中加点有科学依据的干货（以前整理的，一直没时间发） 成年语前聋患者耳蜗植入的疗效分析 随着人工耳蜗技术的成熟与普及，越来越多的耳聋患者得以重返有声世界。成人人工耳蜗植入的适应症为：⑴各年龄段的语后聋患者。⑵双耳重度或极重度感音神经性聋，依助听器不能进行正常听觉言语交流。⑶无手术禁忌症。⑷植入者和/或监护人对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望值。其中，语后聋是在会说话后出现的听力下降，语前聋则是在语言习得前就有的听力下降。 相对于婴幼儿期植入人工耳蜗的儿童语前聋患者、以及成年后听力丧失的成年语后聋患者，因不同原因导致未能及时植入人工耳蜗的成人语前聋患者（多伴有说话口齿不清）的处境则略显尴尬：因为听觉系统在3岁半前可塑性最强，7岁后基本定型，错过最佳植入时期后感觉、功能的重建非常困难（语前聋患者一般都建议在2岁或者更早之前进行植入）。随着生活、社交的需求增加，这些耳聋患者又非常渴望改善听力、甚至言语。但是，考虑到人工耳蜗植入的治疗费用及预期不佳的效果，这部分人群一直望而却步。 那么，语前聋成年人植入耳蜗后真的一点获益都没有吗？术后的听力及言语能力有无提高？生活质量有无提升？哪些因素会影响植入效果？我们借几组研究的数据，一起来看一下吧。 一、术后听力及言语能力 文献1对比了成人语前聋与语后聋患者的耳蜗植入效果，研究纳入26名语前聋成人患者（手术时年龄24.5±5.7岁）和13名语后聋成人患者（手术时年龄44.2±11.4岁）, 平均人工耳蜗植入术后（3.9±2.9）年。对比发现，单就纯音听阈而言，语前聋患者术后的听阈可以达到34dB HL左右，与语后聋患者处于同一水平。不过，对于更精细的声音识别如言语识别率，语前聋患者则出现明显下降，仅为35.4%左右，明显低于语后聋患者（80.9%）。结果如下（表1）所示。 文献2的研究了32名语前聋成人患者在（手术时平均年龄24.8岁）。结果显示术后12个月，这些患者的平均语句言语识别率从7.0%上升至46.7%（见图1），视-听结合情况下更是从39.2%上升至71.5%。 （图1 手术前后单音节、双音节、语句言语识别率（仅靠听力）。术后平均分显示言语感知有显著改善。） 二、术后主观评估 除了听力与言语能力，患者的自信心、活动能力等主观指标同样值得关注。 文献1的研究发现，语前聋患者术后的各维度得分均较术前有改善（见表2），在基本声音感知、言语能力、活动能力、社会交流等方面甚至与语后聋患者无显著差异（见表1）。 文献3对31名耳蜗植入后6个月以上的成人语前聋患者进行自评问卷研究，主要涉及沟通技能、工作表现、家庭氛围等方面。结果显示，植入者术后的社交技能，学业和工作表现，以及总体满意度均高于术前。患者植入耳蜗后孤独感有所减轻，同时自我认同感明显增强。 三、影响耳蜗植入效果的因素 这几个研究也对影响疗效的因素进行探讨，认为术前有一定沟通交流能力（尤其是口语交流能力）、术前残余听力好、全聋年龄晚（或耳聋距耳蜗植入时间短）的患者植入效果较好（见图2）。因为术前就具备一定口语交流能力，说明听觉中枢有较正常的组织结构；而全聋时间晚，尤其是达到学龄期以后，其听觉中枢能得到一定程度的发育，听觉剥夺对神经功能退化的影响程度相对轻，听觉皮层与语言处理中枢仍保持通畅的连接，从而能够获得相对较好的人工耳蜗康复效果。 （图2 术后言语识别率表现差/好（Poor/Good）组的特征分析。表现差组的术前言语识别率、残余听力均低于表现好组；表现差组在聋人学校接受教育和使用手语的比例更大。） 总结 综上所述，语前聋患者的人工耳蜗植入能重建对声音的基本感知，帮助感知环境声音、处理视觉信息，为患者带来安全便利。尽管对更高级的言语识别，其效果与语后聋患者还有一定差距，而且可能仍需与读唇结合来进行更好地口语交流，但植入后这些患者的生活质量有了明显地改善。
贾欢 2023-06-19阅读量877
病请描述： 7、蝶骨嵴脑膜瘤：通常又分为内侧型和外侧型，内侧型在下一节介绍，外侧型肿瘤早期都没什么症状，通常是体检时发现，手术相对简单，与凸面脑膜瘤手术没多大差别，肿瘤增大后会出现头痛、一侧肢体肌力减退、癫痫、说话口齿不清等症状。手术难点是大的肿瘤往往会包裹大动脉，手术中损伤会引起血管闭塞，导致手术后偏瘫、失语及昏迷不醒等，这样的情况发生率其实是很低的，最难以把控的是肿瘤对静脉的影响，很多时候手术中已经看不到这一部位脑的回流静脉，手术做得很好，手术后前几天病人恢复得也很好，但因静脉回流不好，脑水肿会越来越明显，部分还会脑出血，病情也会变得越来越重，不过大多时候通过药物治疗水肿慢慢又会退去，病情也会好起来，持续时间一般需要2到3周，少数病人可能不得不需要再次手术去掉颅骨减压才能保除生命。总的来说脑膜瘤手术不管长在什么部位，早诊断早治疗，手术风险会低很多，效果也会更好。
王俊兴 2019-05-09阅读量8712
病请描述： 小头畸形（microcephaly）是以头围减小为定义，伴发个体以皮质减少为主的脑组织容量明显减少，且常伴有一定程度智力低下。 依据发病时期的不同小头畸形分为原发性和继发性小头畸形。河北省人民医院生殖遗传科张宁 原发性小头畸形指妊娠期间，脑组织发育明显小于孕周的正常值。原发性小头畸形是因神经元产生时分裂减少致数目减少。多发生在孕32周前，变现为神经细胞的减少。 继发性小头畸形指脑组织在孕期发育正常。而出生后发育受限导致小于正常。神经元分化过程中其轴突连接和树突数目的减少所致，发生在出生后，表现为神经元突触连接减少或神经元数目正常而其活性降低。 病因和遗传方式： 一般包括遗传因素与非遗传因素 非遗传因素：原发性小头畸形的病因主要是非遗传因素，母亲妊娠早期各种有害因素的刺激，如病毒感染，尤其是弓形虫感染、梅毒感染，营养不良、中毒、过量乙醇摄入、发射线、胎儿缺氧，外伤造成胎儿脑损伤均有可能影响胎儿颅脑的发育。 遗传因素：多与基因突变缺陷有关。这些基因几乎都与有丝分裂有关，如ASPM、MCPH1、CDK5RAP2等。这些基因突变多为常染色体隐性遗传，也可呈常染色体显性遗传。此外，部分染色体疾病如21-三体、18-三体、13-三体等染色体疾病和部分先天性代谢疾病可合并小头畸形。 临床表现：小头畸形多表现为头顶部小而尖，头围小，前额狭窄，颅穹窿小，枕部平坦，面部及耳部相对较大，前囟门及骨缝闭合过早。有些小头畸形形态正常，但脑容量较小。小头畸形患儿体力和智力发育往往落后，可出现智力低下、情绪不稳、口齿不清。随着年龄增长可出现运动性共济失调，部分患儿合并惊厥和脑瘫。但并非所有小头畸形患儿均伴有智力低下。 Rett综合征：此类患者出生6~18个月体格及精神运动发育正常。发病前头部的大小和神经功能均正常，随着疾病的进展，与大脑发育障碍一致的行为衰退也表现出来，并导致智力障碍和频发抽搐。这一疾病通常发生在女性，男性罕见，其原因是X连锁的MeCP2基因发生突变所致。 诊断标准：临床上诊断小头畸形是指枕额径比同龄同性别者小2个标准差以上，而股骨长度在正常值的2个标准差之内。 2001年在欧洲小儿神经年会分会制定了新的Rett诊断标准 必须标准1. 出生前和围生期正常2. 生后6个月精神运动发育基本正常或生后即有发育落后3. 出生时头围正常4. 生后多数头部发育减慢5. 在0. 5~ 2. 5岁丧失已获得的有目的的手运动技能6. 手刻板动作, 如绞手、挤手、拍手、拍打、咬手、洗手、搓手等自发性动作7. 出现社交回避、交流困难、认知障碍, 丧失已获得的语言功能8. 出现运动功能障碍或丧失 支持标准1. 清醒期呼吸异常, 如过度换气、憋气、吞气、强迫性呼气和吐唾液2. 夜磨牙症3. 婴儿早期出现睡眠节律紊乱4. 肌肉紧张度异常, 继而出现肌肉萎缩和张力障碍5. 周围血管舒缩障碍6. 儿童期进行性脊柱侧凸或脊柱后凸7. 生长发育迟缓8. 萎缩性小足、足寒, 手掌细小 排除标准1. 器官巨大症或贮存性疾病的其他体征2. 视网膜病变、视神经萎缩或白内障3. 围生期或生后获得性脑损伤4. 存在肯定的代谢性疾病或其他进行性神经病变5. 因严重感染或头部创伤引起的获得性神经病变 MeCP2基因突变虽不能确定RS诊断, 但其检测结果阳性可支持RS诊断。出现下列临床表现需建议做基因检测：1. 典型和非典型RS女童;2. 生后不明原因进行性脑病婴儿尤其是男婴;3. 典型RS男童; 4. 出现A ngelman 综合征样症状而DNA 甲基化正常;5. 出现X连锁精神发育迟缓类似症状而X染色体脆性实验正常。 治疗：以手术治疗为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及脑神经得到发育和生长。
张宁 2018-11-26阅读量1.0万
