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病请描述：梅杰综合征的治疗 梅杰综合征是一种以眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍为特征的颅肌张力障碍，可能与面部下部肌肉、嘴巴、下巴、舌头、咽部和颈部肌肉的复杂运动有关。 通常，眼睑痉挛是最早的临床表现，它会在一段时间内蔓延至其他颅内和颅外肌肉。 在大多数患者中，Meige 综合征是原发性或特发性的，痉挛的原因尚不清楚，但继发性病例可能在长期使用抗精神病药后发生或继发于潜在的脑部疾病。神经生理学特征与其他以可塑性异常和抑制受损为特征的局灶性肌张力障碍相似。大多数患者通过注射肉毒杆菌毒素得到成功治疗，但深部脑刺激已成为顽固患者的良好治疗选择。 流行病学和人口统计学特征 眼睑痉挛和节段性肌张力障碍的患病率估计存在很大差异，这归因于种族和民族的影响。原发性肌张力障碍的流行病学研究显示节段性肌张力障碍的患病率为2-20%，节段性肌张力障碍的发病率为百万分之59。年龄似乎是梅杰综合征发展的独立危险因素，平均发病年龄为60岁。一项荟萃分析发现眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍的平均发病年龄最高（55.7岁），其次是痉挛性发音困难（43岁）、颈肌张力障碍（40.8岁）和作家抽筋（38.4岁），肌张力障碍发作的年龄会调节临床表现，而与基因型无关。梅杰综合征在女性中比男性更常见，女性：男性的比例约为 2:1 。 临床特征 颅肌张力障碍有不同的临床表现：单独的眼睑痉挛，单独的口下颌肌张力障碍，或眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍的组合，也称为梅杰综合征，最初该疾病可能仅限于眼部肌肉（原发性眼睑痉挛）或口下颌区域，下颌肌张力障碍，然后扩散到其他肌肉。 眼睑痉挛：眼睑痉挛是Meige综合征最常见和失能的表现，在近四分之一的患者中开始于单侧并很快发展为双侧。自发缓解很少见，见于不到十分之一的患者，通常往往发生在症状发作的第一年。眼睑痉挛可以以几种表型形式出现，最典型的是强直性痉挛，其特征是闭眼的长时间痉挛和阵挛，其中有反复的眼轮匝肌收缩。不太常见的眼睑痉挛可能类似于无法睁开眼睛的眼睑张开失用症。感官技巧在梅杰综合征患者中很常见。感官技巧包括睡觉或放松、说话、哼唱或唱歌、拉上眼睑、在脖子后面打拳、喝酒精饮料、打哈欠、吸吮、使用牙签、冷液体、走路和吹气 脸颊。最常见的技巧是触摸眼睛上方、唱歌、哼唱和说话。 眼睑痉挛扩散到颅骨和颅外区域：在梅杰综合征患者中，眼睑痉挛进行性恶化，症状扩散至口下颌骨、颈部和四肢肌肉，但最早和最大的扩散症状见于下颌肌肉。眼睑痉挛患者扩散到邻近肌肉的概率为50%，在症状出现的最初3至5年内最高，近一半的扩散发生在发病的第一年，极少数情况下记录到传播延迟了十年或更长时间。 继发性梅杰综合征：继发性梅杰综合征通常是迟发性肌张力障碍的一种表现，也可能由潜在的神经系统疾病引起。在10-20%的病例中，使用精神抑制药物与涉及颅颈肌肉组织的迟发性肌张力障碍的发展有关，尤其是在使用该药物超过一年的情况下。使用长期抗精神病药治疗的梅杰综合征的发展机制被认为是由于多巴胺受体的阻断改变了受体功能，从而导致去神经超敏反应。某些其他药物也与梅杰综合征的发展有关，即止吐药（甲氧氯普胺）、多巴胺激动剂（左旋多巴、溴隐亭）和很少见的非典型抗精神病药（奥氮平）。抗抑郁药和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI‘s）也可能导致面部运动障碍的发展。通过对中枢多巴胺能和胆碱能通路的作用，抗组胺药也与药物诱导的眼睑痉挛有关。与梅杰综合征相关的非常罕见的原因是头部外伤、核黄疸、脑干区域中风和脱髓鞘、正常压力脑积水、双侧丘脑、肿块病变、脑炎后和脑缺氧等。 梅杰综合征与其他运动障碍的关联：梅杰综合征患者经常报告相关的运动障碍，在100名眼睑痉挛和口面颌颈部肌张力障碍患者的病例系列中，33 患者发生了特发性震颤，9 患者出现了帕金森综合征，以及2名患者出现了腭肌阵挛、舞蹈病和静坐不能。家族性特发性震颤、帕金森氏病、非典型帕金森氏症（进行性核上性麻痹、多系统萎缩和皮质基底节变性）、威尔逊氏病和橄榄脑桥小脑萎缩的患者也有类似的眼睑痉挛和节段性颅颈肌张力障碍的报道。多达25%的尸检报告的梅杰综合征病例显示路易体。研究人员提出，路易体病的临床范围应扩大到包括梅杰综合征。研究还表明，眼睑痉挛和梅杰综合征患者更容易患帕金森病，因为基底神经节功能障碍在这两种疾病的发病机制中很常见。 治疗 口服药物 ：大量口服药物已被用于治疗梅杰综合征患者，包括抗胆碱能药、苯二氮卓类药物、左旋多巴、精神安定药（匹莫齐特、氟哌啶醇）、多巴胺受体阻滞剂（丁苯那嗪）、GABAB受体激动剂（巴氯芬）和非典型抗精神病药（氯氮平）。对口服药物的反应充其量是适度的，眼睑痉挛对药物治疗的反应比口下颌肌张力障碍更好。氯硝西泮和抗胆碱能苯海醇在治疗眼睑痉挛方面似乎比相关的口下颌肌张力障碍更有效。多巴胺受体阻滞剂（丁苯那嗪）对口下颌肌张力障碍患者有一定缓解作用，但对眼睑痉挛患者无效。左乙拉西坦和唑吡坦在一些病例报告中有效，但丙戊酸钠在双盲交叉试验中无用。 肉毒杆菌毒素：在对口服药物治疗反应不佳或出现无法耐受的副作用的梅杰综合征患者中，可以考虑使用肉毒杆菌毒素作为替代疗法。肉毒杆菌毒素治疗眼睑痉挛比口下颌肌张力障碍更有效。研究表明，肉毒杆菌毒素治疗可能是药物难治性眼睑痉挛患者的替代疗法，但在控制下面部肌张力障碍方面可能仅适度有效。注射肉毒杆菌毒素后可能会出现不良反应；尤其是附近肌肉的虚弱会导致或加重先前存在的吞咽困难或构音障碍。 因此，解剖知识至关重要，EMG或超声波可以确保准确注射。 深部脑刺激 (DBS)：深部脑刺激已成为对肉毒杆菌毒素注射反应不佳的梅杰综合征患者的替代治疗选择。在许多论文中，报道了DBS对梅杰综合征患者的益处，并且几项长期随访研究也显示是有益的治疗选择。苍白球（GPi）和丘脑底核（STN）的DBS治疗不仅可以改善眼睑痉挛，而且对言语和下颌肌张力障碍都有明显改善。DBS 可以提供给对药物治疗反应不佳的患者，与有强直症状的患者相比，具有节段性的肌张力障碍患者使用 DBS 改善得更快。 在梅杰综合征患者中，最致残的症状（眼睑痉挛和下颌肌张力障碍）是节段性的，它们对神经刺激反应良好。 结论 ：Meige‘s综合征是一种以眼睑痉挛和口面部-颈部肌张力障碍为特征的颅肌张力障碍。大多数病例是原发性或特发性的，但继发性病例通常也因慢性精神抑制药暴露或局灶性脑损伤而发生。肉毒杆菌毒素注射成功，但眼睑痉挛症状的反应优于口下颌肌张力障碍。双侧DBS已成功用于难治性患者，总体症状改善明显，明显提高患者生活治疗。
潘宜新 2023-04-23阅读量2495
病请描述：癫痫-脑外伤的严重后遗症 癫痫作为脑外伤后严重的后遗症，困扰了很多脑外伤患者及家属。那么癫痫和脑外伤到底有什么关系？又该如何治疗能？本报特别邀请了上海交通大学医学院附属仁济医院功能神经外科周洪语教授来详细介绍一下这方面的知识。 □ 其实，并非所有的脑外伤病人都会并发癫痫，外伤性癫痫的发生与颅脑损伤的严重程度、部位和类型有关，与遗传因素亦有一定关系。一般说来，脑损伤的程度愈重，发生癫痫的可能性就愈大。颅脑任何部位损伤都可引起癫痫，但以运动区及其附近皮质的损伤最容易发生，其次是颞叶内侧损伤。据统计，硬脑膜下血肿的癫痫发生率约为30%，硬脑膜外血肿及额叶凹陷骨折的发生率为9%～13%。开放性脑损伤的发生率较闭合性者为高，各为20％～50％及0.5％～5％。脑穿通伤较非穿通伤癫痫的发生率高5～10倍，尤其是火器伤可达42.1％。伤后有严重呼吸困难者癫痫的发生率也要高。 □ 外伤性癫痫的发作形式多种多样，其中以局限性运动性发作，Jackson癫痫和全身强直-阵挛发作为多。癫痫可在伤后任何时期发生，但绝大多数出现于伤后2年内，尤以伤后3～6月发病率最高。5年以上无发作者，出现发作的机会则较小。 □ 在治疗方面，周洪语教授指出脑外伤后癫痫可防可治。首先要树立战胜疾病的坚强信心，保持积极乐观的情绪，还应坚持有规律的生活，避免不良刺激、不喝咖啡、戒烟禁酒，这些都是治疗取得成功的必要条件。此外，更重要的是要到医院接受及时的正规诊治。 ■ 内科治疗：首先确定癫痫的类型，结合脑电图，选用适当的抗癫痫药，如丙戊酸钠、卡马西平或副作用较小的二、三代新药（如奥卡西平、开浦兰、拉考沙胺等）。对全身性发作特别是癫痫持续状态，首选安定及时控制。一般用药原则如下：①先选用常用药物，需达到有效剂量，无效时逐渐加量；再无效时可联合用药；②药物治疗应连续，不能随意减停，否则无效；更换增减均应逐渐进行，突然停药常可导致较为严重的癫痫发作；③服药期间（如丙戊酸钠、卡马西平等）应检测是否达到有效血药浓度，并定期检查血象、肝功，如有过敏或不适症状，应及时停药或换药。 ■ 外科治疗是指手术切除癫痫病灶，其指征如下：①经多次脑电图检查证实一侧大脑半球有定位局限的致痫灶；②病灶一般应在非功能区；③符合上述条件的病例经正规药物治疗无效。手术疗效与严格选择病例适应症、以及癫痫病灶定位准确、切除彻底有关。根据上海仁济医院功能神经外科的临床资料，通常手术总有效率约在80%左右。值得注意的是，部分病人术后仍需服药，只不过癫痫发作次数显著减少。此外，患者和家属还应考虑到手术治疗可能出现的并发症。某些脑损害范围较大、累及重要功能区、或者致痫区定位困难的外伤癫痫患者，还可以考虑采用神经调控治疗，例如迷走神经刺激（VNS），也可以获得较好的治疗效果。
周洪语 2021-03-20阅读量8313
病请描述：一位33岁女性，产后短时间内反复出现霹雳样头痛，并发生全身强直-阵挛样抽搐，头颅CT检查发现右侧蛛网膜下腔出血。 DSA检查提示可逆性脑血管收缩综合征，并排除了动脉瘤可能，最终诊断为产后脑血管病，其发生机制可能为：妊娠期血管张力的改变、妊娠相关的激素水平变化、妊娠期动脉壁内结缔组织成分转换引起血管收缩和僵硬度下降，血管痉挛药物应用相对少见，给予保守治疗后症状缓解。
钱云 2018-09-23阅读量9404
病请描述：1、脑出血后出现偏瘫症状，改善肢体运动功能的康复方法有哪些？偏瘫又叫半身不遂，是指一侧上下肢、面肌和舌肌下部的运动障碍，是脑出血常见的后遗症。轻度偏瘫患者虽然尚能活动，但走起路来，往往上肢屈曲，下肢伸直，瘫痪的下肢走一步划半个圈，这种特殊的走路姿势，叫做偏瘫步态。严重者常卧床不起，丧失生活能力。针对于偏瘫患者，改善运动功能障碍的康复治疗方法主要有：正确体位摆放；翻身训练；床上自我辅助训练；床旁被动训练—包括偏瘫侧上肢、躯干、下肢的训练；床头抬高坐位训练；卧坐训练；平衡训练（坐位、站位）；步行训练等。2、高压氧治疗有效吗？一定要进行高压氧治疗吗？多长时间应该进行一次高压氧治疗？高压氧治疗是在超过一个大气压的环境中呼吸纯氧气。研究证明高压氧治疗为脑外伤的治疗提供了新的科学有效的辅助治疗方法，对改善脑损伤患者的预后，提高治愈率，降低致残率具有重大的现实意义。对于脑出血的患者，高压氧治疗即可减轻脑水肿，迅速降低颅内压，还可快速提高脑组织的氧含量及氧储量等。高压氧的治疗作用是毋庸置疑的，但是高压氧对患者的要求很高，并不是所有脑出血患者都适合高压氧治疗。脑出血患者行高压氧治疗的指征包括：1）病程在6小时以上及次日颅脑CT显示血肿不见增大者；2）试验性高压氧治疗1-2次后症状未加重及CT显示脑血肿未见增大者；3）脑血肿清除后的患者，只要病情稳定，无感染及新鲜出血征兆者，也应尽早实施高压氧治疗。一般来说，高压氧治疗可以每日进行1次，疗程为连续治疗1-3个月，根据患者的病情进行选择，在患者生命体征稳定后，越早开始效果越好。3、抗痉挛药物对于肢体偏瘫有什么效果？抗痉挛药物是一大类降低肢体张力的药物。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，如躯体站立时，虽不见肌肉显著收缩，但躯体前后肌肉亦保持一定张力，以维持站立姿势和身体稳定，称为姿势性肌张力。当脑出血发生后，部分患者会肌张力增高，主要表现为肢体痉挛，此时偏瘫侧肢体肌肉出现挛缩，令患者突感剧痛，关节肌肉僵硬，动作不协调等。对于痉挛的治疗，除了手法治疗外，抗痉挛药物的治疗是非常重要的手段，目前临床上用的比较多的是巴氯芬片，主要作用是缓解反射性肌肉痉挛，以及显著缓解痛性痉挛，自动症和阵挛。巴氯芬能缓解肢体的痉挛状态，使肌张力下降，关节变得灵活，有效改善活动能力，方便日常生活和物理治疗等。4、功能训练是全身性的还是只是针对患肢？脑出血后康复治疗是一个长期的过程，需要系统规范的锻炼和持之以恒的态度。从脑出血早期康复开始，如果治疗仅着眼于患侧功能的改善，而忽视健侧和全身功能的维持和强化，将不利于患者的康复。许多研究发现，脑出血后不仅在患侧，甚至在健侧也往往存在不同程度的废用，成为预后不良的重要原因，所以康复治疗应从急性期开始，尽早开始双侧肢体的主动训练，早下床，在不引起异常运动反应的前提下，逐渐增加活动量，以便尽可能地减轻废用综合征。当患者进入脑出血后遗症中后期，患侧肢体功能恢复的可能性变小，此时加强健侧肢体的训练更显得尤为重要，此时训练的目的是通过健侧肢体的代偿不仅是要完成日常生活内容，同时还要考虑进行更多的活动，比如外出购物、旅游，甚至于工作等，所以脑出血后功能训练是全身性的。5、中医针灸及物理治疗对肢体功能障碍有什么效果？针灸具有疏通经络、调和阴阳、扶正祛邪的治疗作用。现代研究证明针灸可以改善脑部能量代谢、减轻炎症反应、减轻脑神经损伤、改善脑血管舒缩功能，起到脑保护和神经修复的作用，促进患者肢体功能的恢复。物理治疗的项目有很多种类，对于脑出血患者来说，比较常用的项目有：低频生物反馈电刺激仪、吞咽障碍治疗仪。低频生物反馈电刺激属于低频治疗仪范畴，是利用肌电生物反馈技术并结合多种电刺激模式进行肌肉训练治疗，以达到改善肌肉功能，帮助患者重建并恢复肌肉正常运动功能；吞咽障碍治疗仪同样属于低频治疗仪范畴，治疗的作用是针对吞咽功能相关的神经进行电刺激，加强吞咽肌群，缓解吞咽肌废用性萎缩，改善咽喉部血流，实现吞咽反射弧的恢复与重建，最终改善患者的吞咽功能。这两种仪器在临床上使用广泛，在很大程度上对康复治疗师的康复治疗工作是一种补充。6、如何评估康复效果？康复训练多久才会有效果？康复效果的评估又称康复评定，是康复治疗的基础，没有评定就无法制定下一步的治疗方案和评价治疗后的效果。康复评定类似临床医学的疾病诊断，但又具有其自身的专业特点，康复评定不是确定疾病的性质和类型，而是客观地、准确地评定功能障碍的性质、范围、程度，并估计其发展预后和转归，为康复治疗计划打下科学的基础。康复评定主要包括：1）躯体功能评定：运动和感觉功能（肌张力、肌力、平衡、协调、步行能力和整体运动功能）；2）言语功能评定（失语症、构音障碍、吞咽障碍等）；3）心理精神评定（汉密尔顿抑郁量表、汉密尔顿焦虑量表）；4）日常生活活动能力评定；5）生活质量评定等。康复训练是一个长期的过程，根据患者的不同病情，康复的疗程和疗效是有很大差别的。临床上一般认为脑出血患者在发病后的半年之内，尤其是前3个月内，是功能恢复的最佳时期，也是康复训练的黄金期。病程超过半年则进入后遗症期，康复疗效的变化变得缓慢，但是并不代表就可以停止康复训练，只是不同时期康复的目的不同，所以半年后患者还是需要积极康复训练的，只是这时候的康复可以从康复医院或者康复病房逐渐转化为家庭或者社区康复。 在这里提醒各位患者朋友，脑血管疾病多数是因为颈椎病导致的，由于颈椎结构改变出现的骨性的或者软组织性质的干扰血管，导致血管不通畅，血流减慢，进一步出现关闭血栓和斑块形成，最后影响脑组织的供血，导致脑组织细胞的缺血，缺氧。所以在治疗脑缺血，缺氧疾病的同时一定要对颈椎病进行适当的纠正和治疗通过无创的手法，正骨可以有效的改善血管的供血改善脑组织缺氧。欢迎加微信理性沟通：
马彩毓 2018-04-30阅读量9587