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病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量4287
病请描述： 许多患者查出小脑扁桃体下疝后，以为就是脑子出问题了，但不少患者还合并有脊髓空洞，这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个，再治一个? 最近，一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，并建议尽快手术，但当地医疗水平有限，她才来到北京。在两年前，她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况，之后一直四处求医，吃了许多药都没用。近期，她的症状加重，走路出现不稳，上肢也没有力气，就又去了医院检查，这次终于查明病因，但需要手术，这让她很恐慌，最后找到王主任治疗。 怎么又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞?两者有关系吗? 这位患者很不理解，自己怎么就得了这么复杂的病，又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞，这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中，当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常)，将下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，这样一个通道就堵塞了，脑脊液循环受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。 就像这位患者的情况，由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞，脊髓受到严重压迫，这个时候就要尽快手术治疗了，不然脊髓空洞还会越来越大，让患者出现更加严重的症状，比如四肢无力、肌肉萎缩等，甚至出行都要靠轮椅了。 术前影像学资料： 要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗? 都说要手术，那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的，这两种病是有关联的，只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决，通道疏通了，脑脊液循环逐渐恢复后，脊髓空洞自然就会慢慢减小。 手术后，脊髓空洞会完全消失吗? 一些患者的脊髓空洞不太严重，术后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的时间长，又很大，脊髓压迫得非常严重，术后脊髓空洞会明显缩小，但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要，可以阻止病情进一步发展。 这位患者搞清楚利弊关系后，欣然同意手术治疗，其后王主任为她成功进行了手术。术后，她的小脑扁桃体不再下疝，脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解，她对治疗效果非常满意。 术后影像学资料： 如果您也有这样的情况，两个疾病合并发生，不要焦急，它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时，一般手术的效果都是比较理想的。
王作伟 2025-01-23阅读量1640
病请描述： 许多脊髓空洞症患者在确诊后非常焦虑，他们比较追求完美，经常在医生建议手术后询问，“医生，我手术后是不是空洞就能全部消失?”如果术后还有空洞，那做手术还有啥意义，不是白挨刀了? 近日，宣武医院王作伟主任接诊了这样一位脊髓空洞症患者，她今年37岁，在年初时突然出现了头疼、上肢麻木和疼痛、下肢无力等情况。当时她的症状轻，并没有引起重视。直到近一段时间，她觉得自己症状加重，尤其出现了双手没劲，下肢走路不稳，她这才前往当地医院。这次就诊一下就发现了大问题，她出现了小脑扁桃体下疝畸形，并在椎管内有约4个节段长度的脊髓空洞，当地医院建议她去上级医院进行手术。考虑方方面面后，她最后决定去北京，找王主任看病。 术前影像学资料： 做完手术后，脊髓空洞是否可以完全消失? 这位患者知道自己的病情需要手术才能解决，但是她还有疑问，“我们当地医院说术后不能保证空洞完全消失，王主任您看看我这情况，术后能不能恢复如初?” 其实，术后的脊髓空洞是否能完全消失或者大部分消失，主要和患者具体病情有关，比如导致空洞的原因、病程长短、空洞的大小等都会影响术后效果。 相当一部分患者在出现严重症状才去医院就诊，检查出来脊髓空洞又长又大，对脊髓压迫很严重，他们术后空洞会得到明显缓解，但是要完全消失还是很困难。当然，也有患者病情相对轻，及时手术后空洞可以消失或几乎消失。 那如果术后空洞还存在，手术还有必要吗? 当然有必要!脊髓空洞的治疗主要是针对具体病因进行，比如这位患者，她的脊髓空洞是由小脑扁桃体下疝导致的，就要手术将小脑扁桃体的问题解决了，脊髓空洞才能随之解决。 这样的手术不仅能让患者的症状得到很大缓解，它还有个重要的作用，就是可以切断病因，避免脊髓空洞随着时间继续扩大，让脊髓受压不会进一步加重。若不手术，任其发展，等到脊髓某段压空了，就会导致患者出现瘫痪!而且这样的瘫痪还不可逆，这时想手术也没有用了。 这样的脊髓空洞做完手术后，具体效果怎么样? 获得患者同意后，王主任为她成功实施了手术。手术后，她的上肢麻疼得到了极大缓解，肢体无力也在渐渐消失，效果很好。术后片子显示，小脑扁桃体已经不再下疝，脊髓空洞几乎全部消失了。 术后影像学资料： 在这里劝诫患者朋友们，只要术后问题得到解决，症状有很大缓解，不影响正常生活，手术都是成功的。大家没必要非要追求片子上的空洞完全消失，毕竟每个人的病情不一样，结果当然也不尽相同。
王作伟 2024-09-29阅读量2072
病请描述： 出现脖子疼，上肢疼痛、麻木、无力等症状时，许多人第一反应都是和颈椎病有关。现实生活中，许多患者都喜欢自诊自治，没有检查就当成颈椎病治疗，结果久治不愈，症状加重才去正规医院就诊，这时才发现自己根本不是颈椎病。其实，许多疾病都能导致这些症状，只是它们没有颈椎病那么常见，这其中要注意就有小脑扁桃体下疝畸形。 最近，一位61岁的女性来到宣武医院王作伟主任门诊，这位患者在4年前就出现了脖子疼、颈肩酸痛不适的症状，当时她就以为自己是颈椎不好，也没有特别处理。但是渐渐的，她还出现了双侧上肢的疼痛、麻木，特别难受，她心里想着自己的颈椎病加重了，于是去做了一些理疗，但症状缓解不太明显。最近2个月，她的症状加重，这才去了当地医院就诊，这次做片子检查后，发现她的问题和颈椎病一点关系也没有，原来是小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，当地医生建议她去上级医院进行手术治疗。最后，她和家人商量后来到北京，找到王主任。 小脑扁桃体下疝和颈椎病的症状很像?其实，许多小脑扁桃体下疝的患者在早期症状不典型，常表现为枕部疼、颈肩部僵硬不适等，这才让许多人把它和颈椎病混为一谈。而要区分它们也很简单，就是去正规医院进行检查，一般拍个头颈部的核磁共振、CT就能很清楚地鉴别出来。 而针对于这位患者的情况，从她的各项检查和片子上看，她的小脑扁桃体下疝较为严重，疝入椎管内，导致在颈、胸椎管内出现了长节段的脊髓空洞。这种情况，王主任建议她尽快手术。 术前影像学资料： 小脑扁桃体下疝伴随脊髓空洞症的情况很常见，这种情况可以手术进行小脑扁桃体部分切除，以此来解决下疝问题。当下疝问题解决后，脊髓空洞的原因消失，空洞问题自然而然就也到了解决。而需要这类患者注意的是，不及时处理的话，脊髓空洞会越来越大，等到脊髓真的空了，断掉了，就会引起瘫痪。所以，及时手术不仅可以解决患者的病痛，还能避免病情向更加恶劣的方向发展， 这位患者在了解清楚后，选择了手术治疗。手术由王主任为其成功进行，术后她的上肢疼痛等症状得到了极大缓解。术后拍片子显示，小脑扁桃体已经不再下移，脊髓空洞也大大缩小了。 术后影像学资料： 最后，还是提醒大家如果生活中出现类似颈椎病的症状，千万别以为是小事就不重视。建议大家尽快去正规医院进行相关检查，明确病因后再行治疗。
王作伟 2024-08-28阅读量1975