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病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量4218
病请描述：许多患者在查出小脑扁桃体下疝之前就从来没听说过这种病，只听过医生说自己的小脑扁桃体从颅内疝入到椎管了，就以为下移的距离越长就越严重，反之，下疝得比较短就不严重。不少患者也会和别的病友交流，互相询问“你这下疝了多少毫米?”或者“你这比我下疝得还长，我都手术了，你那肯定也要……”那这样的说法正确吗?小脑扁桃体下疝的手术和下移的距离有必然联系吗?最近，宣武医院王作伟主任就收治了一位小脑扁桃体下疝畸形患者。这位患者45岁，他在3年前就出现了头枕部疼痛和双侧上肢的麻木，当时没有引起重视。今年，他发现自己的胳膊肌肉好像萎缩了，也没劲了。上个月，他的症状加重，感觉上肢力量严重下降，影响到他的工作和生活了，这才去当地医院检查，随后被确诊为小脑扁桃体下疝畸形，合并脊髓空洞症。当地医生建议进行手术，他为了进一步治疗来到北京，找到王主任。是不是小脑扁桃体下移得不多，就不严重?不用手术?事实上，小脑扁桃体下疝是否需要手术和许多因素都有关系，但主要根据的是患者的具体症状和病情，比如有的患者可能是偶然发现这种疾病，但他本身并没有出现明显症状，这个时候就可以先观察，不用手术处理。那手术和患者小脑扁桃体下移多少有关系吗?没有必然联系，并不是像大家想的那样，没有规定说下移到多少毫米以上就必须手术。以这位患者的情况为例，从片子上看，他的小脑扁桃体下疝没有那么严重，下移的距离并不多，但是他合并出现了脊髓空洞，并且症状很严重。还有，他的小脑扁桃体下端是尖的，和许多患者的下端是圆形不同，这种情况就算下疝的不多，但已经将脑脊液通路堵住了，就会引起脊髓空洞，导致患者出现症状，这时就需要手术介入了。术前影像学资料：这种情况要是做手术，效果如何?这位患者在得知自己的具体情况后，马上就同意了手术治疗。之后，王主任为他进行成功进行了手术。手术微创，将堵住的脑脊液通路疏通后，患者的症状很快就得到了缓解，上肢麻木、无力明显减轻，效果非常好。术后拍影像学片子显示，他的小脑扁桃体不再下移，脊髓空洞也得到了明显缩小。术后影像学资料：如果您也像这位患者一样，小脑扁桃体下疝的下端是尖尖的，就要注意可能没有下移很多也会引起脊髓空洞等，再加上症状严重，就需要尽快手术处理了。光看下移了多少并不靠谱，手术与否需要结合患者有没有明显症状、有没有引发脊髓空洞等其他疾病、对脑干有没有压迫等众多因素，需要患者去正规医院接受详细检查和评估。
王作伟 2025-02-05阅读量1293
病请描述： 许多患者查出小脑扁桃体下疝后，以为就是脑子出问题了，但不少患者还合并有脊髓空洞，这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个，再治一个? 最近，一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，并建议尽快手术，但当地医疗水平有限，她才来到北京。在两年前，她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况，之后一直四处求医，吃了许多药都没用。近期，她的症状加重，走路出现不稳，上肢也没有力气，就又去了医院检查，这次终于查明病因，但需要手术，这让她很恐慌，最后找到王主任治疗。 怎么又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞?两者有关系吗? 这位患者很不理解，自己怎么就得了这么复杂的病，又是小脑扁桃体下疝，又是脊髓空洞，这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中，当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常)，将下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，这样一个通道就堵塞了，脑脊液循环受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。 就像这位患者的情况，由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞，脊髓受到严重压迫，这个时候就要尽快手术治疗了，不然脊髓空洞还会越来越大，让患者出现更加严重的症状，比如四肢无力、肌肉萎缩等，甚至出行都要靠轮椅了。 术前影像学资料： 要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗? 都说要手术，那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的，这两种病是有关联的，只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决，通道疏通了，脑脊液循环逐渐恢复后，脊髓空洞自然就会慢慢减小。 手术后，脊髓空洞会完全消失吗? 一些患者的脊髓空洞不太严重，术后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的时间长，又很大，脊髓压迫得非常严重，术后脊髓空洞会明显缩小，但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要，可以阻止病情进一步发展。 这位患者搞清楚利弊关系后，欣然同意手术治疗，其后王主任为她成功进行了手术。术后，她的小脑扁桃体不再下疝，脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解，她对治疗效果非常满意。 术后影像学资料： 如果您也有这样的情况，两个疾病合并发生，不要焦急，它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时，一般手术的效果都是比较理想的。
王作伟 2025-01-23阅读量1572
病请描述： 许多患者查出来有小脑扁桃体下疝的同时，往往还会出现脊髓空洞，而且脊髓空洞很大，脊髓压迫也很严重，那这个时候是不是错失了最佳治疗时机?网上说这种情况治不好了，手术效果也不好，是不是真的呢? 最近，一位28岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她之前也去过好几家医院，都让手术，但她由于脊髓空洞很大，担心手术效果，一直很焦虑，最后为了保险起见，她才飞到北京找到王主任治疗。 这位患者在3年前就突然出现了头疼、颈肩痛、上肢无力的情况，当时也没太注意，以为是工作劳累，但最近一段时间，她的症状逐渐加重，渐渐地还出现走路不稳，这些都导致她无法正常上班，这才去了当地医院检查。检查后，她就被确诊为“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。之后，她就非常焦虑，害怕自己的空洞太大，已经错过最佳治疗时机，又担心万一手术没做好，症状不能缓解。 术前影像学资料： 小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症什么时候治疗最佳? 如果患者已经出现了明显的症状，比如肢体的运动感觉障碍、温痛觉障碍等，这个时候一旦确诊，最佳的手术时机就是越早越好。因为这类患者是由于小脑扁桃体下疝到椎管了，堵住了脑脊液循环的通路，才导致了下方出现了脊髓空洞，如果不尽快手术解决小脑扁桃体下疝问题，通路一直堵着，就会让脊髓空洞越来越大，让脊髓变成“空心”。 等到脊髓空洞大到一定程度，脊髓被压得完全损伤了，患者就会出现不可逆的功能障碍，比如瘫痪、痛温觉丧失、大小便功能障碍等，这时就已经失去治疗意义了，就算手术也不能挽回这些功能了。所以，一旦查出了这种病还是建议大家越早治疗越好。 那脊髓空洞很大，是不是就错失了最佳治疗时机了? 像这位患者的脊髓空洞就比较严重，空洞几乎占满了整个颈椎管，这种情况是不是错过最佳治疗时机了。其实，要说最佳时机当然是空洞比较小的时候做手术好，但是她也并非没有治愈的机会，还要看她的症状、脊髓压迫的情况等。经过术前检查和评估后，这位患者现在抓紧手术还不算晚。 这种情况手术后，能痊愈吗?效果如何? 其实，手术后的效果和患者术前的情况有很大关系，有的患者术前脊髓空洞的时间久，脊髓受压得很严重，术后恢复就要慢一点，有些症状也不能很快地缓解。但是绝大部分患者做完手术后，病情都不会再继续进展，症状也都能得到缓解。 这位患者在决定手术后，由王主任亲自为她成功进行了手术。术后，她恢复得很快，疼痛症状得到极大缓解，肢体无力的情况也一天比一天好。术后复查时，她的片子显示小脑扁桃体已经不再下移，脊髓空洞也明显缩小了。 术后影像学资料： 如果您也和上面这位患者的情况相似，请不要再犹豫，越早手术越好。不要再一拖再拖，小心最后症状严重，也失去了治疗机会，那才是得不偿失。
王作伟 2025-01-09阅读量1984
