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病请描述：MCN-L是一种罕见但异质性明显的肝实质囊性肿瘤，占所有肝囊肿的比例不到5%。2019年，世界卫生组织(WHO)将胆道囊腺瘤重新归类为MCN-L，被定义为一种上皮性囊性肿瘤，由立方、柱状或产生黏液的上皮衬覆。MCN-L女性多发，且恶变风险高达10%。与其他良性病变相似，MCN-L通常无症状，在影像学检查中偶然发现，但较大的病变可引起占位效应，导致可触及的腹部肿块、腹部不适、早饱、恶心、消化不良、厌食或体重减轻。肿瘤标记物CA 19-9及囊液抽吸活检对鉴别良恶性没有帮助。高达76%的MCN-L发生在左肝，尤其是IV段。在超声上，MCN-L通常表现为低回声病变，并伴有不规则的厚壁、分隔、壁结节、囊内碎片等。若超声发现复杂囊肿，应行CT或MRI横断面检查。一般来说，MRI是评估囊性病变的首选检查。在CT或MRI上，MCN-L通常是一个巨大的囊性多房性病变，常伴有不同厚度的分隔。分隔的存在和位置是鉴别MCN-L和单纯性肝囊肿的重要特征，分隔的多样性也是MCN-L的一个显著特征。MCN-L需要与胆管内乳头状粘液瘤(IPNB)、单纯性肝囊肿、囊性转移、胆管囊肿和肝脓肿等相鉴别。由于存在恶变风险，所有MCN-L均应进行完整切除，不推荐行囊肿抽吸硬化治疗、开窗、部分切除等。无法手术的患者则需密切随访。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量4889
病请描述：胆管错构瘤或Von Meyenburg复合体是肝内胆管的良性畸形，表现为多个囊性病变，不与胆道相通，可以发生在肝脏的任何部位，但多位于肝脏外周，通常小于1.5cm。而胆道周围囊肿通常位于肝门附近，体积较小(<1cm)，分布于胆管两侧，在肝门门静脉周围形成“珍珠链”征。导管内乳头状瘤(IPNB)是肝内胆管细胞癌的癌前病变，与胰腺导管内乳头状粘液瘤相似，但恶变率更高；其危险因素包括肝胆管结石、华支睾吸虫病、原发性硬化性胆管炎、胆管囊肿、家族性腺瘤 性的息肉病和Gardner综合征。胆管错构瘤和胆道周围囊肿是良性畸形，不需要影像学监测。但导管内乳头状瘤是癌前病变，恶变率高，手术切除后仍需继续进行影像学监测。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量3312
病请描述：胆管囊肿是一种少见的肝内和/或肝外胆管的囊性扩张，女性常见(男女比例为1:4)。80%的病例是在十岁内确诊，但成年病例逐渐增多，通常认为是由于胆胰管合流异常所致。根据囊肿的位置和累及范围，Todani将其分为5型：I型囊肿表现为肝外胆管囊状或梭状扩张，是儿童和成人中最常见的胆管囊肿；II型囊肿表现为肝外胆管(十二指肠上段)憩室样扩张；而III型囊肿表现为十二指肠段胆总管憩室样扩张；IV型囊肿表现为肝外和肝内同时存在囊性扩张(IVA型)或多发肝外扩张(IVB)，是胆管囊肿的第二常见类型；V型囊肿(Caroli病)仅累及肝内胆管，是最不常见的类型。磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜逆行胰胆管成像(ERCP)和经皮经肝穿刺胆管造影是诊断胆管囊肿的最佳影像学检查。区分胆管囊肿与恶性胆管梗阻的一个关键特征是，恶性胆管扩张通常导致肝内胆管弥漫性扩张，而不是局部扩张。儿童和成人最常见的症状是腹痛(60%)，其他常见症状包括胰腺炎、恶心呕吐、感染性并发症和黄疸，经典的三联征（腹痛、黄疸、可触及的包块）少见。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量3099
病请描述：胆管囊肿的治疗取决于症状、囊肿类型、恶变风险和手术范围。恶变风险随年龄递增，50岁以上高达30-40%，I型或IV型胆管囊肿恶变风险最高，应进行影像学监测，而II型和III型囊肿恶变风险极低。I型囊肿应采用囊肿完整切除，Roux-en-Y胆肠吻合术；II型囊肿可以进行简单的囊肿切除或憩室切除术；而III型囊肿可行内镜下去顶术，对于较大的囊肿，可经十二指肠切除；IV型囊肿的治疗基于肝内疾病的范围，可行肝外囊肿切除±肝部分切除，然后行胆肠吻合术，极少需要肝移植；对于V型囊肿，以肝部分切除为主，少数需行肝移植。I型和IV型囊肿，即使切除以后，仍有恶变风险，术后需持续监测。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量2227