病请描述:1.1 病史信息 患者,男,69岁,右利手,因“面部表情减少、运动迟缓6年,复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少,右侧肢体运动缓慢,表现为右下肢不灵活, 1年后右上肢活动较前乏力,精细动作不灵活,不伴静止性震颤,无认知障碍,无构音困难,无肢体无力,无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服,患者症状明显改善,能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视,复视持续,向右侧看时明显,无明显波动性,来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕,无头痛,无夜间睡眠多梦、大喊大叫,否认幻觉,食纳正常,小便正常,大便基本正常。 患者平素体质尚可,否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体:神志清,精神可,面具脸,口齿清晰,肢体联动运动减少,右侧明显。双侧眼睑无下垂,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反应灵敏,双侧视野粗测无缺损,眼球运动未见异常,额纹对称,双侧鼻唇沟对称,下颌居中,伸舌居中,双侧软腭上抬可,悬雍垂居中,双侧咽反射存在。四肢肌力5级,四肢肢体肌张力稍增高,呈齿轮样,右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差,起坐正常,后拉试验(-),指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退,双侧病理征(-)、脑膜刺激征(-)。UPDRS-I 0;UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分;UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI:双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶,未见新鲜梗塞,枕大池囊肿。眼科诊断:双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT:未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病(parkinson’s disease,PD)是一种神经退行性疾病,表现为主要运动症状(运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍),以及广泛的非运动症状,神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现,在帕金森病患者中,复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库,纳入26,790 名PD患者,使用帕金森非运动症状问卷(Non-Motor Symptom Questionnaire, NMS-Quest)发现18.1%的PD患者有复视,28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全,37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质,在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此,多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关,包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激(deep brain stimulation, DBS)手术的患者中也会出现急性复视,当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分,除了幻觉其他视觉症状常常被忽略,实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低,目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分,当PD患者遇到复视,我们还是要先仔细询问复视发生情况,与服药时间关系,患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视,首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后,予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关,与无复视的PD患者相比,复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中,应重视患者视觉障碍的问诊,把复视可以作为一个非常简单的筛查问题,尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查,早期诊断,指导我们认识患者目前状态及用药选择,进一步提高患者生活质量。总之,复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全(例如跌倒风险)。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病,应量身定制的干预措施,以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献:1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量2100
病请描述:自从上周在微博发布了一个有关小儿抽动症的医案,最近收到了一些年轻妈妈的私信咨询。事情是这样的,国庆节前一位老患者带着小孙子来门诊看过敏性鼻炎,一直吸扭鼻子并且嗓子发出“吭吭”声,还伴有眨眼睛,从进门到结束没停过。外婆焦虑地说这样子已经1个多月了,看了很多医院,拿出一大堆药,有止咳药、化痰药、抗过敏药、鼻喷激素,甚至头孢、阿奇霉素,还有口服很多维生素、钙、锌都无济于事,很是发愁。每次都是开学的时候发病,睡觉前吭吭声特别明显,睡着后就消失了。追问发病原因,这位外婆说小家伙在附近国际学校上小学,小朋友机灵活泼,父母对孩子学业要求高,周末都在课外辅导班学习,有网课也有现场上课,几乎没有业余时间,平时睡觉不踏实,翻来覆去,查体舌质红,苔腻,典型的心肝火旺,给于清肝泻火,息风止痉。二诊,家属代诊,症状明显好转,第三次复诊,症状就基本消失了。孩子奶奶直夸中医真很神奇。 生活中有这样一些孩子,他们会有不自主眨眼睛,吸鼻子,清嗓子,耸肩等小动作,最初有些家长并不在意,认为只是孩子不良的行为习惯,不停地纠正孩子的行为,更有甚者大声呵斥并打骂孩子以让其改正,却不知这样反而更加重孩子的心理负担,最后形成恶性循环,孩子的大动作越来越多。经过了解,孩子出现这样的情况,可能是得了小儿抽动症。 什么是抽动症呢?抽动症是一种儿童时起病,原因未明的神经精神性疾病。主要表现为身体某部分肌肉或肌群突然、快速、不自主、反复收缩运动或不自主发声,症状此起彼伏,间歇性反复发作,少数可持续到成年。发作时一般先从面、颈部开始,逐渐向下蔓延。眨眼、斜视、撅嘴、摇头、耸肩、缩颈、伸臂、做出咳嗽声、清嗓声、鼓肚子等是常见表现。此病临床表现错综复杂,很多医生和家长可能会误诊为其它疾病,如结膜炎、过敏性鼻炎、慢性咽炎等,很多家长认为是孩子的坏毛病。如果家长发现孩子反复出现某一个动作,紧张时加重,或者家长老师批评时可以稍加控制,注意力转移后可以减轻,入睡后症状消失。动作此起彼伏,反复发作。或伴异常的发声,或者结巴、重复别人或者自己语言,排除其他疾病后,都要考虑。 有些家长私信我,也提到一开始他们并不大相信中医的治疗,但是西医治疗方法实在有限,西药比如硫必利、可乐定贴剂、氯硝安定都是一些抑制神经的药物,真的不敢轻易使用。事实上我们也不能否认,尤其是在一些不够规范的地方,可能会给孩子用一些麻痹神经的药物,这也是一部分家长所担心的,毕竟小儿抽动症,西医上没有一个明确的病因解释,但在中医经典上其实有根可循的。 中医治疗小儿抽动症有独特的优势,中医治病与西医不同,西医采取的是对抗疗法,就像高血压、糖尿病等采取压制、对抗的办法一样,控制抽动症状用的是抗精神病类的药物,但是治标不治本。而中医是全身调理,可以调理体质,使孩子达到阴阳平衡。孩子服用中药后,家长普遍反映孩子脾气好了,性格活泼,体质增强了,也很少感冒了。而且中药也都为天然的植物或矿物,毒副作用比较小。除了药物以外,中医还有一些特殊疗法,配合治疗效果更好,比如推拿、针灸、耳穴压豆、穴位埋线等,这些治疗没有任何毒副作用。 为什么近些年患抽动症的小患者越来越多,呈现高发趋势?为何城市里的孩子居多?先来了解下小儿的生理病理特点:小儿时期处在不断生长发育过程中,在形体结构,脏腑功能,生理病理,发病和恢复等方面都有明显的特点,与成人有所不同。其生理特点主要表现为脏腑娇嫩,形气未充,生机蓬勃,发育迅速。病理上又表现为发病容易,传变迅速,脏气清灵,易趋康复等特点。 1. 脏腑娇嫩,形气未充:小儿“稚阴未充,稚阳为长”,按照中医理论,阴为人体“精”“血”“津”“液”等具体物质性的东西。阳是指身体内各个生理功能的活动。小儿无论在物质基础和生理功能方面,都是稚嫩和不完善的,形与气相对不足,尤以“肺”、“脾”、“肾”三脏更为突出。 2.发病容易,传变迅速:小儿身体机能脆弱,抵抗疾病能力差,寒暖不能自调,饮食不知自节。一旦护理失宜,较成人更易发病。比如本来肠胃功能不足,若再加上饮食失调,就会出现呕吐,腹泻等症状,紧接着又易感受风寒出现咳嗽,哮喘 ,发热等并发症。 3.“肝常有余,脾常不足”:小儿为纯阳之体,神气怯弱,常易发生高热,惊风,神昏,抽搐,便是我们所说热引肝风内动的病理特点。小儿脾胃虚弱,大家都能理解,下面重点谈谈“肝脏”与小儿抽动证的关系。《病机十九条》“诸风掉眩,皆属于肝”,说的是什么呢?“掉”是指肢体震颤动摇,“眩”是指头目昏花。说的是肢体抽动,头晕都与肝脏有密切关系。肝脏又和肾脏,脾脏有直接的关系,我们说“肝肾同源””肾主水,肝主木,在五行相生相克中肝木需要肾水的滋养,人体的每个脏器要达到阴阳平衡,保持整个机体的健康。朱丹溪提出人体“阳常有余,阴常不足”,而小儿体质本是稚阴稚阳,最易损耗,加上后天喂养失当,比如现在孩子常吃肉食。大家都有一个认知,多吃牛肉,海鲜高蛋白类食物孩子体质好,吃的过多又加滋食其他肥甘厚腻,日久化热生火,伤及体阴。另外一个很重要的原因,孩子的时间排得满满的,各种补习班轮番上,作业做到很晚甚至十点钟以后睡觉的比比皆是。晚睡伤肾伤阴,实在是让人心疼。如果仔细观察,很多孩子下眼睑肉肉的,红红的,眼周明显的黑眼圈出来,这些都是脾肾阴虚的外在表现。另外孩子伸出舌头,舌尖红,甚至有草莓样红点,又表现出心火旺的症候,多是虚火上炎,虚实夹杂等表现。 4.“久视伤肝,伤血”,临床上遇到一些近视的小患者,我会加一两味养肝柔肝的药,都取得不错的效果。人体其实是一张全息图,牵一发而动全身,一个部位的疾病便能反应出身体其他部位出现的问题,便是“见一知著”。比如平时我们看书看的时间长了,双眼就会干涩模糊。“肝又主筋,开窍于目”,肝脏是人体最重要的造血生血和藏血的器官,眼睛的正常功能主要依赖肝血的滋养,如果长期用眼过度,就会耗伤肝血。肝血属阴 ,肝血不足又会导致肝木不能得到滋养,筋脉失养,从而出现,眨眼,鼻子抽动,清嗓,肢体抽动等症状。 5.孩子学业繁重,睡眠不足,熬夜伤及肝肾,肝肾阴虚内耗,加上外在家长们在孩子学习上的攀比心理,焦虑情绪,进一步对孩子进行压迫,孩子缺少玩伴,没有地方倾诉,也不允许反抗,孩子情绪得不到流动,肝气郁结,郁久化热生风,如此循环。这也是为什么城市里的孩子近年来抽动症会逐渐增加的原因。农村的孩子,走出校园,天大地大,视野宽阔,情绪得到舒展,即没有那么多作业,也少有家长在学习上过多的逼迫。加上农村土地多,孩子接地气,脾土收到补养,后天气血生化之源保持畅通,体质自然就相对好一些。 抽动证,不是孩子习惯不好,而是各种原因导致孩子阴血消耗太过,筋脉失去濡养,自身机体求救的一个信号。孩子是需要被理解的,孩子是需要被尊重的,孩子更是需要被看见的,看见即是爱。 另外我们会发现,此病一年四季都有发生,但是春天最为多见。中医把宇宙间的万事万物,根据特征分成木、火、土、金、水五大类,也就是五行。春天属木,在五脏中对应的是肝;春天是肝气最旺的季节,每到春天,易出现肝风内动,扰动心神而发病。我们临床也观察到每到三四月份,新发病的病人特别多。 抽动症容易反复发作,该如何去调理患了抽动症的孩子呢? 首先帮助孩子正确认识本病,知道抽动症状的表现就象躯体感冒发烧一样是一种疾病,并不是坏毛病,家长要对孩子的抽动“视而不见”,不要提醒,不要对孩子说他这样是有病,如有必要和老师经常沟通,要增强克服疾病的信心,消除自卑感。 其次要合理安排患儿日常生活学习,劳逸结合,不要让孩子熬夜,保证充足的睡眠,适量户外活动,多接触大自然,少看或少玩过于刺激的电视、游戏,少接触电子产品。 营造轻松和谐的家庭气氛,让孩子放松紧张的心理,要尽量减少对孩子唠叨和训斥,要多鼓励,尽可能不要干扰孩子做他喜欢做的事情,给孩子营造一个宽松的生活学习环境。俗话说,欲速则不达,家长不要有断根的急迫要求,不要给孩子过多的关注,以防给孩子造成思想压力。 当孩子抽动发作明显时,不要强制其控制,可让孩子帮你做些轻松些的事,通过肢体有目的的活动而减轻和缓解抽动症状。比如打乒乓球、跳绳都是很好的使身体保持平衡的运动。特别注意预防感冒,现在发现很多孩子感冒发热以后会诱发或者加重本病。 饮食要注意少食肥甘厚腻如肉类、油炸类,少食海鲜、牛羊肉这些。因这些蕴而化痰生热,痰热扰神,就会病情更难控制。多食用百合莲子粥、茯苓山药粥等补肾脾、安心神、助运化、祛痰湿的药食同源类中药。
刘宝君 2020-11-08阅读量1.4万
病请描述:弱视是儿童发育过程中的常见病、多发病,由于各种原因导致眼睛未能接受适宜的视觉刺激,使视觉发育受到影响而发生的视觉功能减退状态,不仅单眼或双眼视力低于正常,而且没有完善的立体视觉,将会给儿童今后的学习工作和生活带来明显不利的影响。 弱视可分为先天性弱视、形觉剥夺性弱视(如严重的先天性白内障、上睑下垂、致密的角膜混浊或屈光间质混浊)、斜视性弱视(抑制斜视眼导致该眼的视力低下和弱视形成)、屈光参差性弱视(双眼屈光度数相差较大)、屈光不正性弱视(近视、远视或散光)等。这些弱视除前一种治疗效果及预后较差外后四种弱视若能及早发现尽早治疗预后是很好的由于先天性白内障、斜视等疾病引起的形觉剥夺,必须及早去除原发疾病;因为屈光参差、或屈光不正引起的弱视,应首先佩戴合适的眼镜,使屈光异常得到矫正,然后进行弱视的早期治疗。 弱视治疗效果与治疗年龄密切相关,年龄越小,治疗的效果越好。研究表明:弱视主要在1-3岁时形成,3岁以内为关键期,8岁以前为敏感期,超过14岁治疗效果不佳。14岁以后的患儿,眼-大脑皮质神经通路基本发育完善,视力提高的希望越来越小,治疗的困难越来越大。因此早期发现儿童弱视至关重要:幼儿园体检和家长的重视起着非常关键和重要的作用尤其是家长应注意以下几个方面:发现孩子视物歪头爱眨眼眯眼等视力不良现象时应重视并及时让其就医。 弱视治疗的4种方法: 一.遮盖疗法:遮盖疗法是古老而有效的弱视治疗方法,它是治疗儿童弱视简单而经济的有效方法。 1.单眼严格遮盖法:适用于屈光参差性弱视和斜视性弱视患儿。这类患儿往往一眼视力较好,而另一眼因抑制较深,视力较差。方法为:用黑布眼罩严密遮盖视力比较好的眼,强迫弱视眼看东西,使其受到刺激锻炼,逐渐消除抑制,使视力提高。在治疗过程中,应当检查弱视眼视力变化情况,每半月复查一次,同时要注意健眼视力,防止发生因遮盖而引起的视力减退。 2.双眼交替遮盖法:适用于屈光不正性弱视和单眼斜视性弱视。如果弱视双眼视力相等,可采用双眼等量交替遮盖,左右眼分别遮盖3天。如果双眼视力有差异。可根据具体情况采用4:1的方法,即遮盖视力较好的眼4天,然后改遮盖视力较差的眼1天,使视力差的眼更多地看东西得以锻炼,促使视力提高快些,以求达到双眼视力平衡提高地目的。 3.半遮盖法:适用于弱视眼视力上升到0.6以上的患儿。使用半透明的塑料薄膜遮盖健眼,人为地造成健眼视力低于弱视眼,使弱视眼有更多的机会看东西,有利于双眼视功能的建立与完善。 4.短小遮盖法:适用于弱视眼视力已恢复正常但仍低于健眼者,为巩固疗效,可在做作业或看书时遮盖健眼,平时不遮盖。 二.视觉精细训练:是对弱视眼的一种特别应用锻炼,有利于视觉发育和提高视力。精细目力训练方法很多,可根据弱视患儿的年龄、智力和视力等情况选用。例如:用红丝线穿缝针,缝针大小可根据视力情况决定。也可练习描图、绘图、用筷子夹珠子等。精细目力训练必须使用弱视眼。视觉精细训练是儿童弱视治疗成功的重要环节,能有效提高弱视儿童的视觉定位、认识辨认、追随、搜索和视觉记忆等方面视觉功能,提高弱视儿童的视觉运用能力,从而提高其视功能(包括其视力)。家长要重视这种简便易行的训练,常抓不懈。 三.增视能信号刺激训练:通过条栅、正弦波、裂隙光、棋盘格、螺旋线等最佳的光学刺激模式直接刺激视网膜,给予视网膜细胞最大功效的刺激,增强视网膜细胞的感光能力。如脉冲红光疗法,适用于各种弱视患儿,后像灯适用于非中心注视的弱视,还有CAM视觉刺激法等。 四.中医疗法:即耳穴治疗,结合中医经络学说,采用中药王不留行、白芥子等贴在耳朵上与眼睛相应的穴位,刺激视力提高。 五.综合疗法:由于各种治疗方法机理不尽相同,所以综合疗法比单一疗法优越。一眼弱视患儿,首先常规遮盖健眼,给弱视眼更多的注视锻炼,配合视觉精细训练、脉冲红光刺激、穴位治疗等。 六.日常护理:合理膳食,多吃新鲜水果和蔬菜,适当增加蛋白质的摄入,限制过多糖类的摄入,以促进视网膜和视神经的发育。多吃含维生素A、维生素B、锌、钙的食物,如蛋类、鱼类、奶类、胡萝卜、菠菜、黄豆、海带、紫菜、猪骨、牛骨、动物肝脏、甲壳类、根茎类等。保证充足的睡眠维持交感和副交感神经的功能平衡;多锻炼如放风筝踢毽子打乒乓球等体育活动促进眼组织的血液供应和代谢 弱视治疗是一个综合、长期的过程。孩子年龄尚小,常需要家长监督和配合,尤其是屈光不正性弱视和屈光参差性弱视,首先应使弱视患儿配戴合适的眼镜,使屈光异常得到矫正,并坚持每天配戴眼镜,由家长督促进行视功能训练。由于儿童生长发育快,眼的屈光度也不断变化,故应在6-12个月后重新验光,及时调整眼镜度数,更换眼镜,帮助儿童养成配戴矫治眼镜的习惯,切忌反复间断,防止弱视程度加重。对于屈光参差性弱视,儿童双眼不能耐受完全矫正的眼镜度数,没有双眼同时视,只能按照传统的遮盖法进行单眼弱视治疗,延迟了双眼立体视的建立时间。建议佩戴角膜接触镜(RGP)减少双眼像差进行治疗的,由于佩戴麻烦,易感染,儿童依从性低而推广不大。针对这一难题,国内外专家进行技术攻关,应用准分子激光进行屈光参差的矫正,取得了满意的临床效果。准分子激光屈光不正矫正术早已用于18岁以上人群的近视、散光、远视治疗。随着准分子激光系统功能的不断完善,这一手术方式已被越来越多的人们接受。通过对4-6岁以上高度近视、远视屈光参差的患儿进行术后随访,认为这一手术是安全有效的。提前了弱视患儿的立体视建立时间,相对延长了弱视治疗的敏感期时间,获得了满意的临床效果。
赵立全 2020-02-24阅读量1.0万
病请描述:本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下,睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm;在排除额肌作用下,遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量:两眼平视时,两侧睑裂高度差,即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度,根据遮盖程度分为:(1)轻度:遮盖≤4mm,此时下垂量为≤2mm;(2)中度:遮盖>4~≤6mm,下垂量>2~≤4mm;(3)重度:遮盖>6mm,遮盖达到瞳孔中央,此时下垂量>4mm。 分类 根据病因,上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性: 肌源性上睑下垂可以是先天性的,也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致,也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致;其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失,数量减少,走行紊乱,被纤维组织和脂肪组织取代,并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱,同时也存在舒张功能的下降,即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致,如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性: 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致,多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂,也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好,肌力评估量多>8mm,上直肌功能正常。 03 神经源性: 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致,可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍,多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变,导致Müller肌收缩功能障碍,睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时,单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致,或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小,瞬目值进行检测,并与患者充分沟通,了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm,可按上睑下垂治疗;若瞬目值较大,则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性: 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性: 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳,表现为睑裂变小;长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难;对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病,健眼则表现出眼睑下垂;严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘,表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂,其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括:睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力,Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD: MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标,包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化,对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时,通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌,同时用一光源置于患者眼前,此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差,睁眼时无法暴露角膜中央反光处时,则检查者用手上提睑缘,上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1,测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小: 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌,嘱患者睁眼平视,此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离,即为睑裂大小。另外还应检查患者上视,下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力: 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况,主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看,再嘱患者向上看,此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差,4~<7mm为中,7~<10mm为良,≥10mm为正常。 04 上睑上提量: 该项指标是全身麻醉手术时,制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法:检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌,先嘱患者闭眼,再嘱患者平视,此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征: Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况,Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作,若Bell征阴性或可疑阳性,则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法:检查者嘱患者轻松闭眼,在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置,若眼球上转良好则为Bell征阳性,若眼球无上转则为阴性,上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量: 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法:嘱患者下视,在眉弓下缘中央部做一标记,然后嘱患者上视,测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测: 术前测定,用于在术中和术后对比,避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法:令患者注视眼前33cm一目标,观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼,观察未遮盖的另一眼是否转动;然后去掉遮盖,观察去遮盖眼是否转动,检查是否存在斜视。 08 眼球运动: 术前检测,用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能,若眼球上转时,角膜下缘低于内外眦连线水平,则提示上直肌功能减弱,手术矫正量宜保守。检测方法:检查者手持光源位于患者前约33cm,引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动,观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择(略) 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时,术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm,双侧下垂的患者,术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者,应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者,术中"兔眼"值应为压住额肌后,睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者,术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是,对于Bell征阴性者,兔眼值应减少,通常为5~7mm。 进行额肌相关手术时,矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术: 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式,常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂,上睑提肌功能极差或消失,选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术: 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差,或由于外伤、手术等原因,上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术: 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌,以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌,受交感神经支配,通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术: 通过适量切除部分睑板,以达到抬高上睑的作用,需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者,也可联合上睑提肌缩短手术,用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外,睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分,睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术: CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织,对于重度下垂患者,可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系,所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍,术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择,主要根据上睑提肌肌力的情况来选择:(1)当肌力评估量≥7mm,患者仅表现为轻度下垂时,多采用上睑提肌前徙,上睑提肌缩短的方法来进行矫正,也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4~<7mm,患者表现为中度下垂时,多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm,患者表现为重度下垂时,可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正,若矫正不足,可联合睑板切除进行矫正,若仍不足,则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果,或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差,评估量<1mm,则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量,以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术,若矫正量未达到术前评估值,则继续进行上睑提肌缩短术,若矫正量未达到评估值,继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术,若矫正量未达到评估值,继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时,睑裂闭合不全>2mm,Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合,并用护眼冰袋进行冰敷,冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后,白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼,夜间涂眼膏护眼,下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合,并用护眼冰袋进行冰敷,冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后,白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼,夜间涂眼膏护眼,下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。
王俊芳 2019-04-24阅读量1.2万