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病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1954
病请描述：孕前检查科普指导：计划怀孕的夫妇应当重视孕前检查。这不仅能够及时发现并处理可能影响孕育的因素，还能有效预防出生缺陷，提高生育质量。 一、男性精液检查 男性精液分析是评估男方生育能力的重要环节，主要观察精液的数量、活力、形态等指标，确保精子的质量和数量符合受孕条件。检查通常包括精子密度、运动性、存活率以及形态学分析等。 二、女性妇科检查 女性需要进行一系列妇科检查，以评估生殖系统健康状况： ．妇科常规检查：检查外阴、阴道、宫颈有无异常，排除感染、炎症等情况。 . 阴道分泌物检查：用于诊断是否存在阴道炎或其他感染。超声波检查：通过B超检查子宫、卵巢、输卵管等，筛查子宫肌瘤、卵巢囊肿、输卵管积水等问题。 三、血液化验 ．传染病筛查：包括乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等，确保双方健康，减少垂直传播风险。．血常规：检查贫血、白细胞计数等，评估整体健康状态。．免疫状态检查：如风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体等，必要时接种疫苗。 ．甲状腺功能检查：甲状腺功能异常可影响孕期及胎儿发育。 四、优生五项（TORCH检查） TORCH代表一组可能影响胎儿发育的病毒，包括弓形虫、其他（如风疹病毒）、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、乙肝病毒等，检查这些项目有助于预防先天性感染及畸形。 五、营养与生活习惯评估．营养评估：确保足够的叶酸、铁、钙等营养素摄入，预防胎儿神经管缺陷及其他相关疾病。 ．体重管理： 过重或过轻都可能影响生育能力及孕期健康。．生活习惯：戒烟、限酒、避免接触有害物质，保持良好的生活习惯。 六、遗传咨询与检查 ．家族遗传病史调查：了解双方家族中是否有遗传性疾病，必要时进行基因检测。 ．染色体检查：对于有遗传病家族史或反复流产的夫妇尤为重要。 七、特殊检查 ．口腔检查：孕期激素变化可能加剧口腔问题，提前治疗牙周病等。 .ABO溶血检查：特别是对于有不同血型的夫妇，预防新生儿溶血症。 注意事项： ．检查时机：女性最好在月经干净后3-7天内进行检查，避免同房。 ．空腹要求：部分血液检需要空腹，孕前检查是迎接新生命的重要步骤，它不仅关乎母亲的健康，更是对未来宝宝负责任的表现。建议在计划怀孕前至少3个月开始准备，与专业医生充分沟通，根据个人情况定制检查方案。通过科学的孕前检查和准备，为迎接一个健康的小生命铺平道路。
王丽丽 2024-07-08阅读量1835
病请描述： 我们经常遇到这样的患者，急性胰腺炎反复发作，有轻有重，自己非常苦恼却又没什么好办法。因此我们有必要给大家普及一下胰腺炎预防复发的知识。任何疾病的治疗和复发的预防，都绕不开病因，只有把疾病的发病原因找到了，去除掉病因，才能从根本上预防复发。 因此，针对急性胰腺炎复发的预防，应从以下几点着手：1. 针对病因的预防：饮食调节（针对暴饮暴食）、监控血脂（针对高甘油三酯）、忌酒（针对酒精）、胆囊切除（针对胆石病因）；针对药物引起的胰腺炎，如抗艾滋病药物，抗肿瘤药物，要是可以，找替代的风险低的药物，要是不可替代，就在服药过程中更加严格控制饮食、血脂、酒精等因素）；至于肿瘤、高血钙、胆胰管合流异常、感染、创伤、手术、自身免疫性胰腺炎等病因，有些需要及早发现及早治疗，有些是无法自我防范的，只能是提高警惕，一旦发生，采取积极的治疗措施。2. 没有饮酒、暴饮暴食等不良生活习惯的人同样可以得胰腺炎：有些人的高脂血症是先天性遗传性的，正常饮食即可发生严重的高脂血症，这些人需要终生靠药物治疗高血脂；3. 个别人的胰腺炎是因为胰腺良恶性肿瘤继发的，因此对于所有胰腺炎患者均应做增强CT、肿瘤标记物等化验检查排查肿瘤；4.对于反复查找也找不到病因的特发性胰腺炎，有研究发现，切除胆囊会减少一定的复发率，这可能是因为存在一些检查看不到的微小结石的原因。 总之，胰腺炎有时候是多种因素共同作用的结果，要从各个方面加以注意，避免复发。
孟凡斌 2024-07-08阅读量1422
病请描述：家长紧急注意！ 近期全国多地多名小孩中招！ 当心！！！ 近期天气依旧炎热 游泳这项既好玩又能锻炼身体的运动 就成为许多小朋友最爱的解暑方式 但近期多名孩子游泳后 却出现发高烧症状 基本每天都会发生感染 夏日游泳 谨防“游泳池热” 什么是“游泳池热”？ “游泳池热”即腺病毒感染引起的咽结膜热 ，是一种上呼吸道疾病，因为多在泳池感染，所以被称为“泳池热”。 “泳池热”的病菌主要隐藏在眼睛和喉咙的黏膜上，通过唾液、粪便传播。因此，在消毒工作做得不够的泳池里，一些集体游泳，尤其是儿童集体游泳，最易感染腺病毒，引发“泳池热”。除了泳池，患者接触过的地方，或是咳嗽飞沫等，也都有可能传播这种疾病。 “游泳池热”病菌潜伏期为5天左右，多见于4～9岁的儿童及青少年，可出现高热、咽部充血、单侧或双侧眼睑红肿及结膜充血的症状，多数在四五天后能自然痊愈，但也有抵抗力弱的幼儿发展成肺炎、肠炎等疾病，甚至危及生命。如果游泳池水被病毒污染，消毒不达标，易引起该病暴发流行。每年6-8月份易出现该病的局部暴发流行。 怎样防止感染腺病毒？ 平时怎么区分普通感冒和腺病毒？ 现在科普 家长赶紧功课做起来！ 1、什么是腺病毒 1954年，有医生在患呼吸道感染者扁桃腺中发现该种病原体，并将之命名为腺病毒。紧接着世界各地、各个年龄层次人群中，均发现该病毒的传播和致病。 腺病毒（Adenovirus，AdV）在自然界分布很广，宿主涉及哺乳类、禽类、两栖类、爬行类和鱼类等多个物种。而在人类身上感染的是人腺病毒（Human adenovirus，HAdV），属于DNA病毒。 腺病毒血清学型别众多，我国流行的呼吸道腺病毒包括1-7型、11型、14型和55型，其中以7型和3型为主。 据对近22年（1995-2016）世界范围的流行病毒株统计，腺病毒呈现以下特征： 1. 儿童时期高发，6岁以内的患儿占九成，其中一半为2岁以内的婴幼儿（6个月到2岁之间的孩子尤其容易感染）。 2. 除了呼吸道，还会影响泌尿道、淋巴结、眼结膜、消化道黏膜等。 腺病毒感染可常年流行，冬春季节更容易暴发流行。但在夏季，腺病毒可污染游泳池的水，引起游泳者咽结膜热，所以也被称为“游泳池热”。 腺病毒的可怕之处就在于强传染性，虽然人人都有传染的可能，但腺病毒感染多见于儿童身上。多发生在学校、托幼机构、军营等人群密集场所。 免疫低下人群，如艾滋病患者、器官移植患者对腺病毒更为敏感。 2、腺病毒感染有何症状？ 普通感冒就是流鼻涕、鼻塞，症状较轻。而腺病毒感染一般伴随发热、咳嗽、咽痛、咽部充血等症状。 如果出现以下症状，就应该警惕腺病毒感染： 1、发热：突然高热，可持续7-10天。 2、咽痛：咽喉部溃疡、咽部充血等。 3、咳嗽：常为刺激性干咳，严重者可出现呼吸急促、鼻翼煽动等重症体征。 4、胃肠道表现：出现腹痛、腹泻、呕吐、食欲下降。婴幼儿感染后容易与普通胃肠炎相混淆，如果家长发现孩子出现异常哭闹行为，应及时就医。 5、泌尿系统症状：血尿、尿频尿急、排尿困难等。 6、眼部症状：眼刺激症状和分泌物增多，眼部充血明显，可引发滤泡性结膜炎或急性结膜炎。 但婴幼儿免疫系统发育尚不成熟，缺乏相应的腺病毒保护性抗体，一旦感染更容易导致重症感染甚至死亡，所以应尽快就医。 3、腺病毒感染后怎么办？ 目前尚无特效抗腺病毒药物，也没有腺病毒疫苗可以接种。所以治疗办法一般是： 1、临床上主要采用对症处理，比如退热、止咳化痰等，以减少患者的不适。 2、防治继发感染，对于重症者应用干扰素治疗，鼓励病患者多喝水。 3、密切观察病情。一旦孩子出现高烧不退、咳嗽不止的情况，一定要及时去医院就诊。 4、如出现群体发病，应及时向当地疾控部门报告，及时采取防控措施，避免扩散。 但是，腺病毒感染后，人体可获得对同型病毒的持久免疫力，也就是说一般不会再感染同型病毒。 不过，不同血清型的病毒之间并无交叉免疫力，还是要保持警惕。 4、如何预防腺病毒感染？ 腺病毒可通过人与人的接触传播，也可经过呼吸道、粪口途径及水体传播。所以应该进行以下预防： 1、养成勤洗手、不共用洗漱用品的生活习惯。 2、平常宜清淡饮食，睡眠充足，多饮水，注意锻炼身体。 3、冬春季节加强室内通风，尽量少去人员密集的公共场所，外出时戴口罩。 孩子如果出现眼睛红、发热等症状，要及时就医。 任何病毒面前 提前认识它、了解它 做好预防最为重要 为了孩子，请扩散！
陈伟昌 2024-07-01阅读量1723
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量2301
病请描述：每当我和病人谈起“结核”，不少病人都会有类似的反应：“现在还有结核病吗？这种菌不是已经灭绝了吗？”让我感到，对这个历史悠久的疾病，不少读者存在一定的认知误区，有必要和大家科普一下。 结核，是一种古老的细菌，与人类纠缠了数千年历史。它的表现多样，大多数起病隐匿、进展缓慢，在疾病的早期，有的人可能有低热、盗汗、乏力等消耗症状，有的人甚至没有任何不适；但也有部分病例表现为快速进展型（常见于免疫缺陷患者）。结核可以感染全身各个部位，最常见的是肺部，“肺结核”大家耳熟能详，可以表现为发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷胸痛；肺外结核其实也很多见，比如腹腔结核，淋巴结结核，结核性脑膜炎，结核性胸腔积液/心包积液，皮肤结核，眼结核，甚至于肝脏结核、食管结核、胃结核，我们科都遇到过、诊治过。肺外结核的临床表现就更加多元了，比如腹腔结核：可以有发热+腹痛腹胀，严重者发生肠梗阻；淋巴结结核：常见淋巴结肿痛，破溃，严重时需要外科手术清创，内科外科协同治疗；结核性脑膜炎：可以有发热、头痛、呕吐、认知功能障碍等，凶险，难治，预后较差；结核性胸腔积液/心包积液：源源不断的水（积液）呀，要尽早诊断，把水放掉，否则会造成粘连，影响功能；眼结核：如果不及时治疗，可以致盲哦，千万要当心。。。 结核病主要是通过呼吸道传播的，如果您的身边有肺结核患者，要注意感控措施，比如房间里多通通风，肺结核患者不要随地吐痰，如果在疾病的活动期、传染性比较明显的时候，建议肺结核患者最好戴上口罩。 从全球来看，结核病高发于人口稠密、经济欠发达地区，比如非洲、印度、中国。我们中国，历来就是一个结核大国，到现在发病率依然不低。我们遇到过很多经济不发达地区来的患者，平时不注意检查身体，等到来看病的时候，很多都已经结核全身播散，很严重了。我们也遇到过很多经济发达地区（比如上海本地）的患者，工作辛苦，学业劳累，抵抗力下降，得了结核病的，绝不少见。 大多数结核病患者经过规范的抗结核治疗，是可以康复的。但万事要早，看病千万不能耽误。拖到后面，等结核菌把各个器官都侵蚀完了，就难办了。如果您有发热（反复低热更常见）、盗汗、乏力、明显消瘦，甚至有咳嗽咳痰、腹痛腹胀、淋巴结肿大，不妨筛查一下结核病。
蔡思诗 2024-05-10阅读量1964
病请描述："奇迹，每一天都在上演！" 01患艾滋血癌男子移植骨髓后康复 2024年2月中旬，68岁的美国加州男子保罗·埃德蒙宣布，骨髓移植5年后，他的急性髓性白血病已基本治愈，同时成为全球第5个艾滋病被治愈的人。 2月15日，《新英格兰医学杂志》刊登了保罗·埃德蒙的康复案例：1988年，埃德蒙首次被诊断出患有艾滋病；2018年，埃德蒙再次遭受打击，被诊断出患有急性髓性白血病；2019年2月6日，他在加州诊所“希望之城”接受了骨髓移植手术并逐渐康复。 02阿尔茨海默病或发生医源性传播 2024年1月29日，《自然·医学》发表重磅研究：5名儿童时期曾经接受尸体来源人类脑垂体生长激素治疗的人，出现了早发的进行性认知障碍，符合阿尔茨海默病的诊断标准。 此次研究表明，阿尔茨海默病可能有医源性传播的形式，这一疗法现已被禁止。但，目前没有任何证据表明，阿尔茨海默病在日常照护或生活中会传播。 03欧洲或将红酒“踢出”健康推荐 连续多年摘得全球最佳饮食冠军的“地中海饮食”，有一项建议是随餐饮用适量红酒，男性每天不超过两杯，女性则为一杯。 然而，近日欧洲研究理事会正考虑将红酒“踢出”地中海饮食。 红酒属低度酒，有观点认为，其含有的单宁具有一定软化血管、降血脂的功效，西班牙纳瓦拉大学团队进行的一项涉及1万名西班牙人的临床试验结果显示，与不含酒精的低脂饮食相比，含酒精的地中海饮食可将心血管疾病风险降低30%。 研究人员指出，必须考虑酒精的潜在危害，美国20~34岁的死亡人群中，有1/4死因与酒精相关。酒精还可能损害大脑神经元，增加患乳腺癌、口腔癌、食管癌等风险。 04晚期肺鳞癌治疗或有新选择 一项针对晚期肺鳞癌患者采用短疗程（2个周期）化疗联合免疫治疗的研究成果于权威医学杂志《自然通讯》在线发表，该研究由河南省肿瘤医院肿瘤内科王慧娟团队发起。 肺癌主要分为非小细胞肺癌和小细胞肺癌，其中鳞状非小细胞肺癌（简称肺鳞癌）占非小细胞肺癌的25%~30%，免疫联合化疗是晚期非小细胞肺癌的一线标准治疗模式，为患者带来生存获益，但其产生的不良反应也不容小觑。 为进一步探索免疫治疗联合化疗的优势人群，该研究进行了生物标志物分析， Ⅱ期临床试验取得了客观的疗效和生存数据，毒副反应更轻，有望成为晚期肺鳞癌免疫联合化疗的治疗新模式。 05青海造血干细胞库容量新高 青海省红十字会第九届理事会第六次会议27日在西宁举行，积极推动造血干细胞捐献工作，2023年完成血样采集入库1900人份，累积库容量达2.9万人份；成功实现捐献造血干细胞10例，累计成功捐献74例。
健康资讯 2024-03-26阅读量1864
病请描述：肺动脉高压（PAH）和与左心和肺疾病相关的肺动脉高压通常易于区分并相应治疗。然而，随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时呈现不同程度的合并症。除了传统的PAH外，还出现了两种不同的表型：一种类似于保留射血分数的心力衰竭表型和一种肺表型。重要的是，目前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH临床试验，其中心肺合并症患者往往被低估或排除在外。然而，与心血管代谢和肺部合并症相关的严重肺动脉高压患者中面临的一些问题，而这些问题相对来说证据较少，如： 1. 患者是否伴有一种慢性疾病，或者是与心脏或呼吸系统疾病相关的2型或3型肺动脉高压，而不是原发性肺动脉高压？2. 患者是否有足够严重或足够组合的心肺合并症，以定义为2型或3型肺动脉高压，而不是具有HFpEF样或肺表型的原发性肺动脉高压？3. 目前批准的血管活性药物在这种情况下是否有效且安全？4. 目前可用的风险分层工具在这些人群中是否经过验证？5. 在这些患者的基线和长期随访期间，治疗算法是否应进行调整？ 因此，对于患有常见PAH并伴有心肺合并症的患者的最佳治疗方法仍然大部分未知，并需要进一步研究。 PH的整体流行病学 肺动脉高压（PH）是一种相对常见的疾病，每10万人口中最低患病率为127例，影响全球总人口的1%。PH在血流动力学上定义为平均肺动脉压>20 mmHg，并分为五个不同的组别。肺动脉高压（第1组PH）代表了导致肺血管阻力逐渐增加的PA血管病变的原型，最常见的是特发性，但也可能与各种情况相关，如结缔组织疾病、遗传突变、HIV感染、药物和毒素、先天性心脏病和门静脉高压等。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH,第4组PH）的患者数量也在增加，因为对该病情的认识提高和更积极的筛查，影响1%至3%的急性肺栓塞幸存者。尽管如此，左心疾病（LHD，第2组PH）和肺部疾病（第3组PH）仍然是PH的主要原因，特别是在年长个体中，影响到HFpEF、严重瓣膜疾病和晚期梗阻性和实质性肺疾病的许多患者。无论基础疾病如何，PH的存在都与明显增加的发病率和死亡率相关。 因此，在诊断时进行广泛的诊断性工作是至关重要的，以便进行精确的临床分类，从而进行适当的管理。在大多数情况下，第2、3和4组PH的患者在初始诊断算法中呈现出明显的异常。尽管如此，在确立与左心疾病相关的PH的诊断时可能会有挑战性，特别是在HFpEF伴有PH的情况下，患者接受利尿剂，肺动脉楔压（PAWP, 12-15 mmHg）边界性增高，有明显的肥胖影响胸内压力。同样，尽管与中度至重度阻塞性/限制性肺疾病相关的轻度至中度PH将始终被认为是第3组PH，但对于仅有轻度肺功能损伤的患者，第3组PH与与常见疾病（如COPD）的轻度形式同时发生的PAH之间的区别可能较为困难（这也是为什么新的指南将第2组或第三组更新为pulmonary hypertension associated with (而不是 due to) left heart disease/lung diseases and/or hypoxia）。事实上，并没有就足以定义第3组PH的肺疾病严重程度达成共识。这一复杂性在于在没有明显的实质性疾病或以前吸烟的情况下，PAH中反复报告了轻度阻塞性、限制性和混合通气障碍，被认为是PAH表型的一部分。因此，在某些患者中，个体分类并不简单。 PAH 流行病学的变化 特发性肺动脉高压（PAH）在历史上主要影响身体健康的年轻女性个体。然而，PAH患者的人口特征已经发生了显著变化，特别是在工业化国家。与20世纪80年代的美国国立卫生研究院登记注册相比，最近的登记注册中，PAH患者的平均年龄从36岁增加到50至70岁，男女比例更加平衡，尽管在不同国家之间略有差异。随着年龄增长，合并症的患病率也在增加。在当前人口水平上，大约25%的成年人患有两种或更多种慢性疾病，65岁以上的患者合并症更多。 合并症对 PAH 的影响 尽管目前尚无共识如何描述PAH患者的合并症，但在PAH患者中，合并症的患病率正在增加。大规模的PAH登记注册已经记录了特发性PAH患者中心脏、呼吸和代谢合并症的高患病率，包括全身性高血压（27%-68%）、肥胖（18%-33%）、糖尿病（12%-31%）、冠状动脉疾病（9%-25%）、心房颤动（5%-27%）和阻塞性气道疾病（22%）。患有与特定心脏疾病和肺部疾病或共享危险因素相关的PAH患者的合并症比例可能更高。例如，多达90%的硬皮病患者在CT扫描上显示出间质性改变的证据，40%至75%的患者显示出肺功能测试异常。因此，PAH流行病学的变化使其与与左心疾病和肺部疾病相关的PH的区分变得更加具有挑战性，特别是对于那些具有更为边缘的血流动力学严重性和合并症增加的患者而言。 越来越多的证据表明，在排除了患有2型至4型PH的患者后，PAH患者中存在几种不同的表型。已经确定了两种主要的表型，分别占特发性PAH患者的33%到50%。第一种是HFpEF样表型，通常涉及年龄较大、通常为女性的患者，其HFpEF的风险因素包括肥胖、糖尿病、全身性高血压和冠状动脉疾病，与传统PAH患者相比，其生存率较低。第二种表型是肺部表型，由年长、以男性为主、之前或现在吸烟的个体组成，其肺功能测试相对保留，但肺一氧化碳弥散能力（DLCO）显著偏低，肺部影像显示有轻度的实质受累，且频繁出现低氧血症，与较差的长期预后相关。详细的组织病理分析表明，这些患者可能存在一种与传统PAH不同的血管病变，其特点包括无丛状病变以及除微血管重塑外的血管稀疏化。此外，登记研究表明，定义为吸烟史和DLCO < 45%的特发性PAH患者与3型PH患者具有相似的特征，包括人口统计学、功能受损、对治疗的反应以及尽管肺动力学与经典特发性PAH相同，但特别高的死亡风险。值得注意的是，尽管没有吸烟史，在同一登记簿中，大约33%的HFpEF样表型患者也表现出DLCO < 45%的情况，这一发现可能与肺静脉重塑有关。重要的是，因为与双等位EIF2AK4突变相关的放射学和组织学变化的范围比以前认为的更广，所以对于年轻人或具有其他PAH静脉/毛细血管受累风险因素的患者，应怀疑存在肺静脉闭塞性疾病。 图1. 对于患有肺动脉高压（PAH）的患者，心肺相关合并症与疾病表型之间的关系的示意图。即使在被认为患有PAH的患者中，随着年龄和合并症负担的增加，尤其是在血流动力学损伤较轻或肺动脉楔压边缘性增加的情况下，出现显著肺血管病的可能性会降低。在这种情况下，对PAH特异性治疗的反应可能会较不显著。相反，PAH的风险因素，如结缔组织疾病的存在，增加了相关的肺血管病的可能性，尤其是在与肺实质异常相关的肺血流动力学严重不一致的情况下。DLCO = 一氧化碳肺扩散能力；HFpEF = 保留射血分数的心力衰竭；PAWP = 肺动脉楔压力；PFT = 肺功能测试。 评估合并症对 PAH 特异性治疗反应的影响 支持当前提出的PAH治疗算法的证据主要来自于PAH试验，这些试验中心脏肺合并症患者通常被低估或排除在外。尽管如此，由于存在两种以上心脏代谢风险因素而被排除在AMBITION试验主要分析集外的105名患者的亚组分析提供了一些见解。总体而言，这些患者的联合治疗效果不太明确，对临床恶化和运动能力影响不显著，且由于不良事件而永久停药的比例较高。自那时以来，具有三个或更多HFpEF风险因素的患者通常已被排除在PAH试验之外。相反，在Selexipag （司来帕格，GRIPHON）研究的事后分析中，心脏代谢风险因素的数量对selexipag对临床恶化的治疗效果影响有限。重要的是，GRIPHON研究排除了肺血管阻力<5 Wood单位的患者，最终得到的患者人群与上文所述的HFpEF样表型不同。实际上，随机对照试验中严格的入选标准通常导致对轻度心肺状况和缺乏其他普遍合并症（如慢性肾脏疾病、神经认知功能障碍和全身虚弱）的受试者的显著选择偏倚。这在新启动的肺动脉高压治疗比较前瞻性登记（COMPERA）登记簿中得到了最好的体现，在该登记注册研究中，患有三种或更多合并症的特发性PAH患者比GRIPHON研究中招募的具有相同数量心脏代谢合并症的PAH患者年龄更大，运动能力更低。利用实际数据进行的研究也显示，心脏代谢风险因素在特发性PAH患者中日常过度代表性，并且在这些患者中，功能状态、N末端前脑钠肽和风险评分的改善不太明显。综上所述，这些发现表明，试验中观察到的合并症不太可能代表日常实践中观察到的合并症，这对上述亚组分析的外部有效性提出了质疑。 合并症数量、严重程度和可替代性 最近一系列研究表明，合并症数量的增加是一个相关的预后决定因素。然而，有趣的是，四分层风险工具预测了结果，而不管心脏代谢合并症的存在与否，这表明年龄和合并症，这些因素并未被专门纳入欧洲呼吸学会/欧洲心脏学会风险评分，通过对功能状态、运动能力和循环生物标志物水平的影响间接地影响风险分层。尽管提供了PAH治疗在这些感兴趣的亚组中的疗效证据，但探索心脏代谢合并症数量与治疗反应之间的关联缺乏足够的细微差别来真正理解同时存在的疾病类型和严重程度的治疗含义。更重要的是，特定的合并症及其组合可能不同程度地相关。例如，我们基本上没有关于PAH患者使用血管活性药物（VASP）安全性和疗效性的数据，特别是具有肺部表型的患者。值得注意的是，PAH关键的随机临床试验包括了FEV1和总肺活量分别低至预测值的50%至55%和60%至70%的患者，而直到最近，非常低的DLCO才成为PAH试验的排除标准之一。然而，导致PAH药物获批的关键试验中没有捕获到受试者的肺功能测试数据，从而阻碍了支持PAH治疗在可能进入关键试验的具有肺部表型的PAH患者中的疗效和安全性的亚组分析。这令人担忧，因为安普利生坦和利奥西瓦坦与特发性肺纤维化和与特发性间质性肺疾病（ILDs）相关的PH患者的不良事件风险增加有关。类似地，PAH患者使用PAH治疗时会导致气体交换进一步受损，而登记簿数据表明，特发性PAH患者具有肺部表型对治疗的反应有限。 现行指南和心肺合并症患者 目前对不同PH群体的治疗管理策略基本不同。PAH特异性治疗的组合，无论是初始联合治疗还是序贯治疗，已经被充分证明可以显著改善PAH患者的运动能力，并延缓临床恶化。值得注意的是，这些证据主要来自于招募特发性（以及较小程度的遗传和药物/毒素相关）PAH或与结缔组织疾病相关的PAH患者的随机对照试验，而其他类型的PAH在大多数PAH治疗试验中未被纳入或低估。尽管如此，当前的指南建议增加治疗以达到低死亡风险的目标，意识到这样的风险评分可能并非所有患者都能达到。因此，在年长患者中，对于具有重大虚弱或伴发严重疾病的患者，对于更积极的治疗，包括使用静脉前列环素和前列腺素受体激动剂，常常会有所保留。相反，非严重PH（例如，目前定义为肺血管阻力<5 Wood单位）、中度至重度实质性疾病、边缘性肺毛细血管压（13-15 mm Hg）以及缺乏PAH风险因素对经典PAH不利。除了吸入曲前列醇被证明可以改善与ILD相关的PH患者的运动能力外，PAH治疗在与LHD和肺部疾病相关的非严重PH患者中，通常是无效的或与液体潴留、增加的不良事件和增强的失配相关。甚至在组合的前/后心内膜PH或成功主动脉或二尖瓣置换或修复后，优化基础疾病的治疗和保守措施仍然是管理2型和3型PH患者的关键因素。虽然磷酸二酯酶5抑制剂有时被考虑用于与合并的前/后心内膜PH或伴有重大肺部疾病的选择性患者，但基于非对照研究，专家中心内的个体化护理是推荐的。符合这种谨慎的方法，最近的指南提出了一种独特的方法，用于具有同时存在的轻度心肺合并症但不足以引起严重PH的PAH患者，对于这些患者，无论其风险类别如何，都建议初始PAH单药治疗，并对随后的治疗方法提供有限的指导。 当前指南和患者护理的细微差别 传统PAH和严重LHD（2型）及肺部疾病（3型）相关的非严重PH通常很容易加以区分，并相应进行治疗。随着当前长期存活率的提高，患者以前的经典PAH发展出合并症并不罕见，增加了疾病管理的复杂性。尽管如此，它们的适当管理可能已经有助于改善观察到的结果。相反，对于在诊断时具有PAH和伴发心肺合并症的患者，最佳治疗方法仍然大部分未知，需要进一步研究。这一复杂性由这些个体患者的独特表型加剧，合并症的数量、严重程度和关联/协同作用的变化给肺循环带来了异质性的负担。在缺乏强有力的基于证据的指导下，对于具有心肺合并症的患者的治疗仍然主要是经验性的，并且在各个中心之间可能会有所不同。 图3. 对于患有传统肺动脉高压（PAH）、2组和3组肺动脉高压（PH）、以及合并心肺合并症的患者的治疗方案。对于患有传统PAH的患者，最常见的是建议采用PAH特异性治疗的组合治疗，根据需要进行额外治疗，以达到低风险评分的目标。对于某些患有传统PAH的患者，在个体化的基础上优化治疗，同时认识到并非总能达到低风险的状态，尤其是在年龄较大、体弱或存在其他非心肺合并症的患者。相反，对于2组和3组PH患者的治疗通常限于优化治疗基础的左心疾病和肺部疾病，例外情况是与间质性肺病（ILD）相关的PH。已经证明吸入曲前列醇可以在16周内改善ILD患者的运动能力并可能延缓临床恶化。虽然长期数据尚不清楚，但最近的指南建议在这些患者中考虑使用吸入曲前列醇。值得注意的是，肺功能检测显示存在肺梗阻的患者被排除在研究之外，亚组分析显示肺血管阻力（PVR）升高、肺的一氧化碳扩散能力（DLCO）低下和运动能力低下的患者可能会从吸入曲前列醇中获益最多，而在具有纤维化和肺气肿的患者中，运动能力的改善是温和的，需要极度谨慎解释亚组分析。尽管已批准的PAH药物不建议用于2组和3组PH，但建议在专家中心内个体化治疗这些患有严重前颈前后颈PH（例如PVR > 5 WU）的患者。已使用多个心力衰竭保留射血分数（HFpEF）的风险因素来定义患有严重前颈前后颈PH的患者，其中包括肥胖、糖尿病、系统性高血压和冠状动脉疾病。重要的是，社会性慢性疾病在普通人群中非常常见。在明确前颈前后颈严重PH的存在的情况下，这些风险因素的患者可能会考虑采用组合疗法。否则，最常见的是使用磷酸二酯酶-5抑制剂单独治疗。对于在单药治疗中表现出持续的前颈前后颈PH且客观临床和血流动力学改善的患者，将提出额外治疗，而对于在随访中临床恶化或出现明显的后颈PH的患者，将提出保守治疗方法，因为他们通常不是肺移植的最佳候选者。最后，与非常低的DLCO和/或肺实质异常相关的严重PH的患者将被认为患有肺表型的PAH。由于其对治疗的有限反应、预后不佳以及存在PAH治疗导致氧合受损的风险，最初将提出单药治疗，最常见的是磷酸二酯酶-5抑制剂，除非患者存在明显的与PAH相关的风险因素，如结缔组织疾病。尽管没有证据支持，但在ILD孤立情况下，吸入曲前列醇也可以考虑。值得注意的是，吸入曲前列醇只在与西地那非或波生坦的背景治疗一起使用时显示出益处，而在INCREASE试验中招募的患者表现出与肺表型而不是PAH相关的2组3组PH相兼容的中等到严重的实质性疾病。值得注意的是，安立生坦和利奥西胍已与原发性肺纤维化和与原发性ILD相关的PH患者的不良事件增加有关，因此通常不使用。对于在治疗中持续恶化的患者，将考虑保守治疗并转诊至姑息治疗，除非符合肺移植的条件。 在加拿大的中心，对于表现为HFpEF样或肺部表型的严重前毛细血管PH的患者的治疗与经典PAH的管理明显不同（图2）。全身性高血压、糖尿病、脂质代谢紊乱和肥胖是人群中普遍存在的情况。虽然据报道这些心脏代谢合并症的数量增加与血流动力学改善的减少、在治疗中达到/维持低风险状态的可能性降低以及在糖尿病存在时的预后更差，但在明确的前毛细血管PH背景下，包括升高的肺血管阻力、PAWP < 12 mmHg、负液体负荷试验和超声心动图上无明显舒张功能障碍或中度至重度左心房扩大，这些病人通常会被视为经典PAH进行治疗。这一方法得到了AMBITION试验的亚组分析的支持，该分析表明在这种情况下，联合治疗有一定的益处。然而，在标记的肥胖影响血流动力学曲线的情况下，将特别注意初始诊断工作。相反，在存在边缘性PAWP、超声心动图显示有临床意义的左心病变或在诊断时不太常见的PAH风险因素（如心房颤动）的情况下，即使在存在严重前毛细血管PH的情况下，也会优先采用保守治疗。最常推荐的初始单药治疗是磷酸二酯酶5抑制剂，因为内皮素受体拮抗剂可能与液体潴留风险增加有关。也会向患者透明地披露实际治疗期望。尽管非侵入性评估已被证明在随访中适当地对PAH患者进行风险分层，但HFpEF样表型的患者将在3至4个月后进行全面重新评估，包括重复右心导管检查。如果初步治疗对前毛细血管PH的客观反应持续存在，则将建议通过添加内皮素受体拮抗剂来升级治疗。相反，对于明显的HFpEF样表型患者，在PAH治疗中心出现临床恶化或PAWP升高的情况下，特别是年龄较大、虚弱或伴有其他相关合并症的患者，则会提出保守治疗方法。 对于具有肺部表型的PAH患者的治疗甚至更加不明显。与PAH相关的情况，包括易于患PAH和ILD的结缔组织疾病，应进行密集筛查，因为这会增加存在重要的PA血管病变的可能性（图1）。尽管观察性研究表明，在这种情况下，对治疗的反应和长期预后仍然有限，但具有相对保留肺功能的患者很可能参与了以前导致PAH药物批准的关键试验，并且应该被类似地治疗。然而，在没有结缔组织疾病的情况下，最合适的一线治疗仍然是未知的。对于患有轻度ILD的患者，在有条件的情况下应考虑使用吸入曲前列素。然而，值得注意的是，吸入曲前列素只在与西地那非或波生坦背景治疗相结合时显示了益处，而在INCREASE试验中招募的患者中，他们通常表现出与3型PH而非PAH的肺部表型相符的中度至重度实质性疾病。然而，亚组分析表明，在其中，那些在不存在伴发肺气肿的情况下患有最严重PH（肺血管阻力升高、DLCO低、运动能力低）的患者可能会从吸入曲前列素中获益最多，需要极度谨慎地解释亚组分析的结果。否则，在患者经过3至4个月的全面评估后，包括血流动力学评估后，通常会建议首先进行磷酸二酯酶5抑制剂的单药治疗。对于对初始治疗有反应的患者，将考虑治疗升级，权衡在吸入曲前列素不可用的情况下添加内皮素受体拮抗剂的个体化风险与益处比。与以上情况类似，对于明显的肺部表型并在PAH治疗中出现临床恶化的患者，以及不适合肺移植的患者，将提出保守的治疗方法。 总结 随着PAH流行病学的变化，越来越多的患者在诊断时伴有不同程度的合并症。目前的证据显示，心肺合并症与治疗反应有限、达到低风险状态的可能性低和高死亡风险相关。尽管如此，迫切需要进一步的调查来确定哪种程度的严重性或心肺合并症的组合区分2型至3型PH与特发性PAH的HFpEF样或肺表型，以及这些特定表型的风险分层工具的相关性，以及这些患者最合适的治疗算法。这包括对当前PAH治疗及其组合的风险与收益评估，以及理想情况下解决这些复杂多样的疾病的血管、心肌代谢和实质组分的新靶点。 参考文献： Provencher S, Mai V, Bonnet S. Managing Pulmonary Arterial Hypertension With Cardiopulmonary Comorbidities. Chest. 2024 Mar;165(3):682-691. doi: 10.1016/j.chest.2023.08.023. PMID: 38461018.
姜蓉 2024-03-26阅读量1791
病请描述：淋巴瘤是常见肿瘤吗？ 相比肺癌、乳腺癌、结直肠癌、肝癌这些大家耳熟能详的肿瘤来说，淋巴瘤那确实并不算很常见，不过从医学的角度，发病率在前十位的都属常见肿瘤，淋巴瘤还是够这个资格的。特别是近些年来，淋巴瘤发病率一直在逐渐上升，根据美国2008年的统计数据，淋巴瘤的年发病率居肿瘤第5位。中国的淋巴瘤患者也同样逐年增多，已经挤进前十位，成为我国常见的恶性肿瘤。拿数据说话：中国淋巴瘤每年发病人数大约为7.54万，发病率为4.75/10万，死亡人数约为4.05万，死亡率为2.64/10万。这是总体上说的，不同的省市地区之间有差别（地域差异），城市和乡村也差异明显（城乡差异）。02 淋巴瘤治疗前要做哪些事？ （1）医生问病史：医生向病人了解患病过程，症状，特别要了解是否有发热、盗汗、体重减轻，即所谓B症状，这对预后风险评分、治疗选择很有价值。 （2）医生做体格检查：医生通过视触叩听对病人进行身体检查，特别是要了解浅表部位的淋巴结（比如颈部淋巴结、腋窝淋巴结、腹股沟淋巴结等）、韦氏环（也称咽淋巴环，是位于呼吸道和消化道开口部位的一个环状淋巴组织，包括鼻咽、舌根、双侧扁桃体和软腭等。该结构中黏膜和黏膜下具有丰富的淋巴组织，可以起到上呼吸道和消化道的免疫防御功能。原发于头颈部的结外淋巴瘤中，约有一半以上发生于韦氏环。原发于韦氏环的非霍奇金淋巴瘤中，发生于扁桃体的占40%-79%，是最常见的原发部位，其次是鼻咽部，较少见于舌根和软腭）、肝脾是否肿大等。 （3）进行体能状况评分：对病人进行体能状况评分，是淋巴瘤诊治过程中不可缺少的重要一环。 （4）实验室检查：也就是老百姓俗称的“化验”检查，包括： 血尿便常规检查（三大常规） 生化全套检查（包括肝肾功能血糖血脂电解质等） 血沉（红细胞沉降率，ESR） β-微球蛋白（β-MG） 乳酸脱氢酶（LDH） 感染筛查，包括乙肝（HBV）、丙肝（HCV）、HIV（人类免疫缺陷病毒，即艾滋病病毒）、梅毒等，如果HBsAg（乙肝表面抗原）阳性或抗-HBc阳性，那还要进一步检测HBV-DNA，对于HBsAg和HBV-DNA阳性的患者，在进行抗肿瘤治疗时（比如化疗）应预防性抗病毒治疗。 腰穿：存在中枢神经系统受侵危险因素的患者应进行腰穿抽脑脊液进行常规、生化和细胞学检查。 （5）影像学检查：包括全身CT、全身PET-CT、磁共振（MRI，特别是中枢神经系统可疑受侵者进行受累部位的磁共振检查）、内镜（胃肠镜等，适用于胃肠道可疑受侵等情况）、心电图、心脏超声（超声心动图，适用于有心血管基础病、高龄患者或应用蒽环类药物治疗的患者）、肺功能检查（拟使用博来霉素或者有肺基础病变的患者推荐进行肺功能检查）等。 （6）骨髓检查：因为淋巴瘤存在骨髓浸润的可能，所以多数情况下要做骨髓涂片和流式细胞学检查（霍奇金淋巴瘤骨髓检查时不需要做流式细胞学），以及骨髓活检。 此外，对于育龄期患者，因治疗可能影响生育，治疗前要与患者讨论生育力保留的问题。
微医药 2023-11-30阅读量2763
病请描述：淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，并且经常会转移到身体的不同部位，当肿瘤细胞在这些地方聚集并迅速生长，就会导致淋巴或局部组织器官发生肿大。 淋巴瘤介绍 根据病理学特点，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。 症状表现 霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；饮酒痛；B 症状；皮肤瘙痒；疲劳、食欲不振；咳嗽、呼吸困难、胸痛。 非霍奇金淋巴瘤： 淋巴结肿大；疲劳、食欲不振；皮肤肿块；B 症状；容易发生感染；容易出现损伤或流血；腹胀；胸痛或胸闷；头痛、面部麻木、说话困难。 B 症状：发烧（未发生感染时发烧）、盗汗、不明原因的体重下降（6 个月内体重下降了 10%）。 霍奇金淋巴瘤（HL）：首发症状常为淋巴结肿大，发展速度相对较慢，这类淋巴瘤治疗效果好，规范治疗后大部分患者可治愈。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：常有结外病变，除惰性淋巴瘤外发展较快。我国最常见的非霍奇金淋巴瘤为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。 发病原因 本病病因未明，可能与感染、免疫、遗传、理化因素有关。 1 感染：可能与 EB 病毒、人疱疹病毒、麻疹病毒，幽门螺杆菌感染等因素有关 2 免疫：艾滋病患者或是移植后长期服用免疫抑制剂的人群，或是患有免疫系统疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、乳糜泻（麸质过敏症）等，发生淋巴瘤的风险也会明显更高 3 遗传：家里直系亲属（父母或兄弟姐妹）有淋巴瘤，个体发生的风险也会明显升高 4 理化因素：杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等也与淋巴瘤的发病有关 如何清楚地了解淋巴瘤 1. 准备一些可以问医生的问题。在就诊时把医生的答复记录下来。 2. 如果清楚了解淋巴瘤这件事情让你感到畏惧，可以请您的朋友或家人为您概况一些关键点。 3. 试着不要“阅读过量”。虽然这样做可以帮助您了解很多基础知识，但是一旦陷入细节中，或许会使您感到无所适从。 4. 要认识到有些问题是没有答案的。您的医生应该已经尽其所能地给予您所有信息了。
微医药 2023-11-30阅读量1759