病请描述： 白癜风理论上白癜风的发病原因比较复杂，包括自身免疫学说、黑色素细胞自身破坏学说、神经递质学说、遗传学说。 一、大部分白癜风发生在双侧。 目前国内外逐渐公认寻常型白癜风主要原因在于自身免疫紊乱Immunopathology of vitiligo vulgaris 。国外称之为 autoimmune vitiligo。 1，白癜风患者容易伴发其它自身免疫病，甲亢、斑秃等。 2，Naughton等研究显示针对MC表面抗原的抗体存在，而且，脱色的严重程度与MC抗体的发生和水平有关, 3，白癜风抗体的其它研究也显示，大约80％的白癜风患者有对40-50kd或75kd常见组织抗原和65kd或90kd色素细胞特异性抗原的抗体； 4，抗TYR抗体在局限性和泛发性白癜风患者血清中发现且抗体滴度和活性在急性白癜风较稳定期白癜风高。 5，抗MC抗体和黑素敏感性淋巴细胞抗体在Vogt-Koyanagi-Harada综合征患者血清中检出； 6，非细胞毒性、抗KC细胞内抗体与疾病活动性及严重程度有关，并且对苯及其结构相似化合物如酚、茶酚、氢醌、氢醌单苯醚等的敏感性增加，这些化学品均可引起脱色。 7， Aronson和Hashimoto研究表明可免疫法检测活动性白癜风患者人MMC上敏感性特异性IgA。活动期白癜风患者MC抗体中介细胞毒作用的免疫反应性，提示白癜风的发病可能存在直接机制。 8，Soubrian等研究发现稳定期白癜风患者及其一级亲属外周CD4＋T淋巴细胞及CD4＋/CD8＋比率增高。自身免疫病通常CD4＋T淋巴细胞增多，因此分析外周T淋巴细胞应有助于理解白癜风。 9，Grimes等则认为CD4＋T淋巴细胞增加，CD4＋/CD8＋比率下降； 10，Mozzanica等发现不同的CD4＋和CD8＋浓度依赖于白癜风的稳定性。活动期白癜风 变化更显著 11，白癜风T细胞活检标本研究显示，活动期白癜风损害边缘CD4＋/CD8＋比率下降，有时候能发现受损的黑素细胞旁边有CD8＋T细胞！ 12，Zaman等发现IgG免疫球蛋白（T淋巴细胞功能指标）、白细胞移动抑制因子及循环免疫复合物水平，在活动期白癜风显著增高。然而，自然杀伤细胞和淋巴因子活化杀伤细胞细胞毒作用，在进展期白癜风正常。动物模型支持白癜风属自身免疫病这一假说。 13，狗、猫、马患白癜风有抗85kd色素细胞表面抗原的抗体。 14，Sinclair猪患白癜风同时并发退变性黑素瘤（黑素瘤因并发白癜风而改善其预后），合成45kd，68-75kd和100kd抗黑素瘤抗体（抗体发生和水平与年龄有关）。 15，Smyth鸡在孵育后不久，羽毛毛囊处MC即遭破坏，这一过程属常染色体隐性遗传并且伴发甲状腺功能低下和斑秃。在易感性鸡用胞嘧啶类似物5-氮胞苷诱导白癜风，对基因表达，脱色可能是次要的。Smyth鸡在脱色前及脱色期毛髓部T细胞和血液中炎症性白细胞增加，同时CD4＋/CD8＋比率下降。脱色可因应用免疫抑制剂或粘液囊切除术（阻碍体液免疫）而减退。而且，在脱色前或脱色期鸡血清中有自身抗体出现。 16，进展期白癜风病人正常颜色皮肤受伤后也容易发生白癜风。叫做同型反应，启示和全身自身免疫紊乱相关。 17，临床用激素等免疫抑制剂治疗白癜风，疗效确定可靠。等等，见国内外最新文章或者论文。 二、还有一小部分是单侧型（神经节段型)白癜风，和精神神经损伤有关。参看我的文章：单侧型白癜风的新认识！
卢涛 2014-11-24阅读量9666
病请描述： 我们都在探索：中西医结合在不断发展，去伪存真，我写了一系列文章。 一、 发病率 白癜风是一种常见的后天性色素脱失性皮肤病 发病率：世界各地均有发生，在我国患病率约0.1％～2％。 由于该病影响外观容貌，并且顽固难治，常常给患者造成极大的心理压力，严重影响生活质量。 二、病因及发病机理 白癜风的病因尚未完全明了 免疫失调：免疫失调与白癜风的发病密切相关。研究发现白癜风患者自身免疫性疾病如甲状腺疾病（甲状腺炎、甲亢、甲减）、糖尿病、类风湿性关节炎、恶性贫血、红斑狼疮与硬皮病等的发病率明显增高。白癜风患者血清存在多种自身抗体如抗黑素细胞抗体及器官特异性抗体 精神因素：紧张性精神事件是白癜风发病或病情加剧的重要因素之一。精神紧张诱发神经递质儿茶酚胺类释放增多，从而使酪氨酸消耗增多(该物质合成黑素)，黑素合成被抑制而出现皮肤脱色。 自由基：白癜风患者自由基清除系统受损，血清中自由基增多，可促使黑素细胞破坏。 微量元素：微量元素铜参与黑素合成的过程。白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白低于正常，其结果会导致酪氨酸酶的活性降低，从而影响黑素代谢。 遗传因素：研究发现，白癜风具有遗传倾向，国内报道3%~17.2%的患者有阳性家族史，但遗传模式未定。 其他尚有黑素细胞自毁学说、细胞因子学说等。 三、临床表现 后天性皮肤粘膜白斑，可发生于皮肤任何部位 亦可发生于口唇、阴唇、龟头、包皮内侧、肛周等粘膜部位。 二型：寻常型、节段型 寻常型：局限型、面部肢端型、散发型、泛发型。 节段型：神经节段型 二类： 不完全性白斑：淡白斑 完全性白斑：纯白斑，瓷白色，甚至白斑中毛发亦变白，表明白斑区已无黑素细胞。 二期：活动期、稳定期 在病情进展期白斑的数量会增多，白斑面积会扩大，如在此期外伤皮肤则会在外伤处出现白斑（同形反应）。在稳定期则白斑停止发展，白斑边缘色素反而会加深。 白斑的数目不定；部分患者为局限性白斑；部分有多处白斑。 四、 诊 断 主要依据：临床表现、伍氏灯检查、化验、病理 五、鉴别诊断 先天性白斑：贫血痣、无色素痣、白发病 后天性白斑：白色糠疹（俗称虫斑）、花斑癣白斑型、进行性斑状色素减少症、炎性后色素减退 六、治疗 （一）西医治疗 内服药物： 1、补骨脂素 13世纪古埃及人就用尼罗河畔的大阿美种子治疗白癜风， 内服补骨脂素+照长波紫外线（PUVA、黑光）是白癜风的经典疗法，方法：提前2小时内服8—甲氧补骨脂素+照长波紫外线（UVA），注意事项：小于12岁儿童不推荐使用，生殖器部位不推荐使用。照射当天戴防护镜、避光，副作用：胃肠道反应、白内障、肝功能影响等。 2、激素及其使用注意 适应于进展期白癜风、泛发性白癜风，小剂量：中国中西医结合学会皮肤性病学专业委员会色素病学组《白癜风治疗共识》 泼尼松：0.3mg/kg.d，连服1-3个月，无效中止。见效后每2-4周递减5mg，至隔日5mg，维持3-6个月。 复方倍他米松：1ml肌注，每20天-30天1次，可用1-4次，有效率：50-80% ，与中药配合副作用小。 3、免疫调节剂：胸腺肽、转移因子、左旋咪唑、薄芝菌、斯奇康 4、胎盘提取物：含黑色素生成素，胎盘组织液肌肉注射，每次2-4ml，每日或隔日1次，部分有效。 5、其它：补铜、补钙、叶酸。 外用药物： 1、补骨脂素 外用补骨脂素+UVA：局部光化学疗法，适应症：局限性白癜风，白斑＜体表面积20%，2/5岁以上患者。注意事项：对进展期皮损要慎重，可产生同形反应。外搽药物要搽到白斑中间，最好不搽到白斑边缘。外用含补骨脂素药物晒太阳的正确方法： ①搽药：晒太阳前半小时提前搽药，日晒当时应把白斑表面药物清洗掉，以免药物阻碍日照；② 日晒时段：于上午11时至下午2时之间晒太阳； ③ 日晒频率：隔天晒一次； ④ 日晒时间：日晒第一周每次晒15分种，第二周每次晒16分钟，以后依此规律每周晒太阳的时间加1分钟。 ⑤ 疗效观察：经常观察白斑的颜色变化，如果白斑经日晒后变成粉红色则日晒的时间不必增加；如果出现水疱或疼痛则说明日晒时间过长，需停止日晒，等水疱或疼痛等反应消退后再恢复。出现此情况在恢复日晒时则应相应减少日晒时间。 2、激素：适确得、卤米松、艾洛松等 副作用：痤疮样皮疹、毛囊炎、毛细血管扩张等，甚至局部皮肤萎缩。 搽药方法：间歇搽药，密切观察。适确得可2天搽1次，或连续搽1周停1周。并于他克莫司同用。 3、免疫调节剂：0.1%他克莫司软膏，优势：非激素、面部及皱纹部位或应用，儿童可应用，并可长期使用。 4、萌尔夫：免疫调节或是直接作用于黑素细胞，使黑素合成增加。据我们观察：单独使用疗效不好，萌尔夫+UVB有协同作用。 5、米诺地尔：光疗后外用米诺地尔能加快白斑处色素恢复。改善血供、使毛囊进入生长期，只有生长期的毛囊才能合成黑色素。 6、5-FU软膏：擦皮术后外用。 7、氮芥：50%有接触性皮炎，并有致癌危险。外用氮芥因为局部刺激反应多，常因强烈反应使白斑扩大、蔓延，甚至泛发全身，现已少用。 （二）中医治疗六法 1、补血法：中医认为，血液滋养五脏六腑、四肢百骸、腠理皮毛。一旦血虚，肌肤失养，则肌肤毛发会变白，故中医有“白色主血虚”之说。基于这一道理，临床上常常用补血的中药如当归、熟地等治疗白癜风。 2、健脾法：笔者通过长期的临床观察发现，部分白癜风与脾胃虚弱相关。中医认为脾胃消化水谷，吸收其中的营养而化生气血。脾胃虚弱，则血液生化无源，肌肤缺少血之营养则变白。对此类白癜风采用健脾法治疗，通过健脾益气补血往往能收到较好效果。 3、补肾法：中医认为，肾藏精，精能化血。肾精不足，精不化血，肌肤失养，则皮肤会出现白斑。该类白斑为纯白色，经久不愈，白斑处毛发亦变白。对于此类白癜风可采用补肾法治疗，药用补骨脂、女贞子、墨旱莲等等。现代药理研究表明，上述中药对恢复白癜风色素有效。 4、疏肝法：中医认为人的情绪与“肝”关系密切，肝气郁结则会影响到气血的运行，导致气血失和，皮肤出现白斑。该类白癜风往往由情绪刺激诱发，白斑好发于胸胁，肢体侧面等部位。治疗宜采用疏肝解郁的中药如柴胡、郁金、枳壳、香附子等治疗。 5、祛风法：白癜风的发生发展大多没有预兆，变化莫测，与自然界 “风”变化无常具有相同的特点，故此，中医通过取类比象认为白癜风的发病与感受“风邪”有关。在治疗中常常运用“祛风”药物，如荆芥、防风等等，现代药理研究业已证明该类药物多含呋喃双香豆素，治疗白癜风有效。 6、活血法：经络通行气血，气血能营养肌肤，如果血瘀经络，气血运行受阻则局部肌肤会失去气血滋养而发生白斑，该类白斑往往分布在周围神经支配的区域。宜采取活血祛瘀的中药如丹参、赤芍、红花等治疗。 （三）现代物理治疗 光化学疗法：PUVA 、窄谱UVB 、高能紫外光 、308准分子激光 、窄谱UVB照射 注意事项：频率：每周2次，剂量：初始剂量、递增剂量、维持剂量、减量 照射部位：位置固定不变 疗效观察：白斑处出现粉红色、黑点、白斑缩小 出现局部灼痛、水疱跟治疗医师反映 联用：与外用药萌尔肤、补骨脂素、激素联合 （四）中西医结合治疗 部分白癜风患者病情处于进展期，白斑持续或急剧增多，或白斑泛发全身，这时必须果断地在中医辨证治疗的基础上，加服小剂量糖皮质激素以尽快控制病情，然后才能从长计议,慢慢治疗。 七、疗效 大多数局限型白癜风/神经节段型白癜风患者会治愈 ? 散发型白癜风患者经治疗病情会减轻或明显好转 ? 全身泛发的病例/肢端型白癜风患者经治疗部分好转，有的治疗效果不好。 八、注意事项 1、早期治疗疗效较好，疗程较短。 2、避免精神创伤及过度紧张，保持乐观的情绪对稳定病情，促进恢复有好处。 3、适当锻炼身体，提高机体免疫力。 4、饮食营养要搭配均衡，不要偏食。 5、不吃富含维生素C的水果、食物：如西红柿、新鲜橘子、新鲜柚子、猕猴桃、樱桃、新鲜葡萄等等。 6、不使用维生素C：不口服维C、不静滴维C。 7、 多吃黑色食品：如黑豆、黑米、黑芝麻、乌骨鸡等。 8、多吃含铜、锌的食物如猪肝、核桃。 9、炊具及餐具最好用铜制品。 10、衣服要宽松，避免外伤及暴晒，以免损伤皮肤引起同形反应。 11、对窄谱UVB等物理治疗要正规按时，一经治疗不要间断。 12、对小剂量激素治疗不要惧怕。 13、要有耐心坚持较长时间的治疗。 14、对一些特殊部位的疗效期待要切合医学实际。 15、不要乱买假冒伪劣药物治疗 。 16、不要相信虚假宣传。
卢涛 2014-11-24阅读量8958
病请描述：1. Bartter综合征：患病率1/1000000，一般在新生儿或儿童期（＜5岁）发病，病情较重，典型表现为持续低血钾、高尿钾、高尿钙或正常尿钙，血镁正常，肾素、血管紧张素、醛固酮、前列腺素分泌增加，血压正常。Bartter综合征分5型，对应不同的基因异常。2. Gitelman综合征：患病率1/40000，一般病情轻，发病年龄晚，表现为持续低血钾、高尿钾、低尿钙、低镁血症，肾素、血管紧张素、醛固酮升高，前列腺素增加不明显，血压正常。常染色体隐性遗传，SLC12A3 基因突变。3. 低钾周期性麻痹：是以周期性发作的弛缓性骨骼肌无力为典型特点的离子通道疾病，常常在睡眠中或清晨清醒后发作。低钾发作的原因并非身体缺钾，而是钾转移到细胞内的缘故，因此少量补钾后病情就能迅速好转。常见诱因包括劳累、感染、高糖饮食等。肌电图可表现为运动电位波幅降低。低钾周期性麻痹分为原发性和继发性两种。原发性低钾周期性麻痹常有家族史，表现为KCNE3、KCNJ2、KCNJ5、SCN4A、CACNAlS等基因突变。继发性多由甲亢引起。4. 遗传性肾小管酸中毒：SLC4A1、ATP6VOA4、SLC4A4、CA2等单基因异常，表现为低血钾、高氯血症、酸中毒等。 这些遗传性疾病，现在都可以通过基因检测来确诊。患者和患者父母各抽一管血就可以诊断，费用为2000-4000元。目前这些疾病尚不能通过基因治疗来治愈，通常给予补钾治疗。让人欣喜的是一些遗传疾病（脊髓型肌萎缩症、RPE65突变相关的视网膜营养不良等）已经有了基因治疗的药物，相信若干年后其他遗传性疾病也会有更好的治疗方法。
王一梅 2020-08-30阅读量1.2万
病请描述：对于一个首次发现高血压的患者.尤其是年龄小于45岁的男女.临床医生确定你有高血压，那一定要查明是原发性高血压还是继发性高血压？所谓原发性高血压是指经过各种检查找不出病因的高血压，此类病人需要终身服用降压药。而继发性高血压则是指经过一系列检查后，可以找到原因的高血压。最常见的继发性高血压病因：1)肾上腺疾病如嗜铬细胞瘤、醛固酮瘤。2)肾实质的病变如肾小球肾炎等。3)肾血管的病变如肾脉狭窄，另外如甲状腺机能亢进.多发性大动脉炎等原因均可导致血压升高。许多病人高血压早期往往没有症状，有的病人因为眼睑下垂或一侧肢体无力来医院就诊时，发现低血钾.高血压而怀疑肾上腺醛固酮瘤、有的病人因阵发性头晕.胸闷.心慌.大汗淋漓发生高血压危象.怀疑肾上腺嗜铬细胞瘤，而申请肾上腺超声、增强CT(或增强MRI检查)，有的病人因桥本氏甲状腺炎.亚急性甲状腺炎.甲状腺功能亢进导致代谢加速、心率增快、血压升高；有的病人因为肾实质或肾血管疾病导致血压增高。对于继发性高血压.当原发病治愈后.血压自然降至正常，所以对于一个高血压患者，一定要先查血各项激素、尿常规、空腹彩超查肾上腺、肾.颈动脉等各项检查，排除继发原因后.才能按原发性高血压正规治疗。
童仙君 2020-07-17阅读量9534