病请描述：嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 一、诊断 1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 (1)B超:可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。 (2)CT:是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 (3)MRI:在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。 (4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描:MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。 二、治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来，随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。 1.药物治疗 1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的:诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 2)合并高血压急症时:可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠。 2.术前准备和药物治疗 1)α-肾上腺素能受体阻断剂:①酚妥拉明：用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明：常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔（压宁定）：可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 2)β肾上腺素能受体阻断剂:因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂改善症状。 3)钙通道阻断剂（CCB）:CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。 4)血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）:如卡托普利。 5)血管扩张剂:硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。 6)儿茶酚胺合成抑制剂:α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。 3.131Ⅰ-MIBG治疗 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。 4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。 5.术后处理 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。 对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。 6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 7.家族性嗜铬细胞瘤的处理 家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观。
吴玉伟 2020-05-27阅读量1.3万
病请描述：肝癌作为一种全身性的疾病，早期可以通过多种局部治疗手段，包括手术切除，肝动脉化疗栓塞，射频消融，无水酒精注射等进行治疗。然而，由于起病隐匿，大多数肝癌患者起病即为晚期肝癌，失去手术切除、局部消融等根治性治疗的机会。对于不可切除进展期及转移性肝癌患者，系统性治疗是目前主要的治疗策略，主要包括分子靶向治疗，化疗及免疫治疗。最新的国际指南及2019年卫健委新颁布的《原发性肝癌诊疗规范》都将分子靶向治疗作为晚期肝癌的标准治疗策略。然而，肝癌分子靶向治疗药物选择众多，如何进行合理的选择，提高治疗疗效是广大患者最关心的问题。首先，我们需要明确哪些肝癌患者需要进行分子靶向治疗。根据国际权威指南及卫生部诊疗规范，以下几类肝癌患者推荐进行分子靶向治疗：1、 诊断肝癌时合并肝内大血管侵犯（如门静脉，肝静脉，下腔静脉）的患者；2、 肝癌合并远处转移的患者，如淋巴结转移，肺转移，骨转移，脑转移的患者；3、 虽然没有出现血管侵犯、远处转移，但肝内多发性肿瘤，进行介入治疗效果不佳的患者；哪些患者不适合分子靶向治疗？虽然肝癌的分子靶向治疗被国内外指南推荐为进展期或转移性肝癌主要治疗策略，但一下患者并不适合进行分子靶向治疗：1、肝功能严重失代偿的患者，包括黄疸、肝性脑病、难治性腹水或肝肾综合征；2、体力评分不佳（ECOG ≥2分）的肝癌患者；3、合并严重感染的肝癌患者；4、有活动性出血（如消化道出血）肝癌患者；5、严重心、肺、肾功能不全的肝癌患者；6、妊娠或哺乳期患者；目前肝癌分子靶向治疗药物有哪些？一线分子靶向治疗药物：一线分子靶向治疗是指南首先推荐的、治疗效率最高的分子靶向药物，包括：1、索拉非尼索拉非尼是第一个获得美国FDA批准用于晚期肝癌的一线靶向治疗药物。作为口服的酪氨酸激酶抑制剂，索拉非尼通过阻断RAF/MEK/ERK信号通路并抑制VEGF，PDGFR抑制肿瘤增殖及新生血管形成。在欧美地区开展的SHARP临床研究和在亚太地区开展的ORIENTAL国际多中心临床研究证实了索拉非尼在晚期肝癌中的疗效和安全性，开创了肝癌靶向治疗时代。这两项著名的国际多中心临床研究表明，索拉非尼治疗不同种族，不同地域的肝癌患者都具有生存获益。2、仑伐替尼继2007年索拉非尼被批准为晚期肝癌一线用药后，多种抗血管分子靶向药物陆续展开国际大型III期临床试验，如布立尼布(Brivanib)、舒尼替尼 (Sunitinib)、 利尼伐尼(Linifanib)等，然而这些药物在控制肝癌的疗效方面均未能超过索拉非尼，试验都以失败告终。仑伐替尼(Lenvatinib，E7080)是新型酪氨酸激酶抑制剂。2018年，一项开放性、多中心、Ⅲ期非劣效研究(REFLECT)证明仑伐替尼在总体生存期OS方面不劣于索拉非尼。尤其值得一提的是，REFLECT研究亚组分析发现仑伐替尼对于亚洲肝癌患者，尤其是乙肝相关的肝癌患者生存获益显著。基于REFLCET研究，仑伐替尼先后获得日本，欧美，中国FDA上市批准，并作为Ⅰ级推荐写入2018版《CSCO原发性肝癌诊疗指南》。二线分子靶向治疗药物：二线分子靶向药物，是一线靶向治疗药物失效或是耐药，或者不能耐受一线用药的情况下，选用的药物。目前晚期肝癌的二线靶向药物包括：1、瑞格非尼长期以来，索拉非尼治疗失败后的二线靶向治疗探索十分困难，多项国际大型Ⅲ期临床研究均以失败告终，包括抗血管生成小分子靶向药物布立尼布，mTOR抑制剂依维莫司等。瑞戈非尼是索拉非尼的氟代药物，其分子结构与索拉非尼相似，可抑制肿瘤微环境中的多种激酶，具有抗血管生成、抗肿瘤细胞增殖等作用。2016年，瑞戈非尼二线治疗晚期肝癌RESORCE临床研究发现，瑞戈非尼较安慰剂可延长患者中位生存期和中位疾病无进展生存期。基于RESORCE研究，2017年，美国FDA和中国FDA相继批准瑞戈非尼用于索拉非尼治疗进展或耐药的晚期肝癌患者。2、卡博替尼卡博替尼(Cabozantinib)是一种新的多靶点抗肿瘤药物，最初用于晚期甲状腺髓样癌和肾癌的治疗。针对晚期肝癌的CELESTIAL临床研究表明，卡博替尼治疗组患者中位总生存期为10.2个月，安慰剂组为8.0个月(HR=0.76，P = 0.005)；疾病控制率两组分别为64%及33%。CELESTIAL临床研究是继瑞戈非尼后又一项二线治疗晚期HCC获得成功的Ⅲ期临床研究。2019年1月，美国FDA正式批准卡博替尼用于晚期肝癌患者的二线治疗。目前，由于卡博替尼尚未获得CFDA正式批准，国内尚无法开具卡博替尼作为肝癌的二线靶向治疗的处方用药。3、雷莫芦单抗AFP升高的晚期肝癌患者预后很差。索拉非尼治疗失败后，大约有一半的患者AFP≥400 ng/ml，需要有效的治疗药物用于这类患者。雷莫芦单抗是人IgG1单克隆抗体，能够抑制VEGFR2配体的活化。在之前的随机、对照Ⅲ期REACH临床研究中，雷莫芦单抗作为二线治疗索拉非尼进展晚期肝癌患者未能显著改善患者总生存期，但在基线AFP≥400 ng/ml的亚组中，总生存期获得了延长。基于REACH研究亚组分析的结果，REACH-2临床研究进一步评估了雷莫芦单抗用于AFP≥400 ng/ml的晚期肝癌患者的疗效和安全性。研究结果表明，雷莫芦单抗治疗组患者中位生存期长于安慰剂组(8.5个月vs 7.3个月，HR= 0.710，P=0.0199)。无进展生存结果提示雷莫芦单抗治疗组亦优于安慰剂组(2.8个月vs 1.6个月；HR=0.452，P<0.001)。REACH-2临床研究是第一个基于肿瘤标志物筛选的肝癌患者人群中获得阳性结果的Ⅲ期临床研究，为基线AFP升高的患者的二线治疗带来了新选择。晚期肝癌患者如何选择适合的分子靶向药物？肝癌靶向药物的选择，需要根据患者的肿瘤情况，肝功能，体力状态，副作用发生的风险以及经济因素进行综合判断。索拉非尼作为肝癌第一个进入医保的分子靶向药物，其疗效及安全性经历了十余年临床实践证实，已成为中国晚期肝癌患者最为普遍使用的一线靶向药物。仑伐替尼是2018年新获批的分子靶向药物，其治疗疗效不劣于索拉非尼，在具有乙肝感染背景的肝癌患者人群中疗效更佳，但目前尚未进入医保，属于自费使用的靶向药物。瑞格非尼是索拉非尼治疗失败后的首选二线靶向治疗药物。瑞格非尼治疗靶点较索拉非尼更加广泛，其手足综合征，腹泻，高血压等副作用较索拉非尼更为明显。因此，对于无法耐受索拉非尼副作用的肝癌患者，亦不推荐使用瑞格非尼治疗。对于这部分患者，如果甲胎蛋白>400ng/mL，可以考虑应用雷莫芦单抗进行治疗。而对于甲胎蛋白阴性的患者，卡博替尼是目前可以选择的二线靶向治疗药物。然而，这两种靶向药物目前仅在美国及欧盟地区获批上市，国内患者需要等待CFDA批准后才能通过正规处方购药。一线二线靶向治疗都失败了，后续治疗如何进行？目前晚期肝癌尚无标准的三线靶向治疗药物，因此二线靶向治疗失败的患者治疗成为晚期肝癌治疗的难题。解决的方案目前主要分为两个方面，一是参加新药临床研究，例如参加免疫治疗联合分子靶向治疗的临床研究，免疫治疗联合化疗的临床研究，免疫检查点抑制剂之间的联合治疗临床研究；二是采用靶向治疗和局部治疗之间的联合模式。在靶向治疗过程中根据肿瘤的进展情况给予相应的局部治疗，例如靶向治疗联合介入或肝动脉灌注化疗，支气管动脉灌注化疗，免疫治疗联合射频、局部放疗等治疗策略。晚期肝癌与其他瘤种的治疗模式不同，已发生远处转移的肝癌患者，在系统治疗的基础上可以针对其肝脏局部病灶进行治疗；如果肝外病灶没有进展，仅仅是肝内病灶进展时，可以先进行肝内局部治疗；当肝内广泛进展不能实施局部治疗时，再调整系统治疗措施。结语随着肝癌靶向治疗及新兴的免疫治疗的出现，中晚期肝癌的治疗进入了多元化、多模式时代，多种新型的分子靶向药物的出现使晚期肝癌患者的生存得到了大大的延长。今后晚期肝癌的治疗模式将向慢性病管理模式转变。复旦大学附属中山医院肝肿瘤内科以中晚期肝癌的综合治疗为特色，秉承肝癌治疗全程管理的理念，将肝癌的局部治疗及系统治疗相结合，充分评估患者的一般情况，基础肝病及肿瘤生物学特征，在此基础上制定合理、完整的计划方案，并动态观察患者的治疗反应，适时修订和不断完善治疗方案，开展多学科联合的个体化治疗，为广大肝癌患者带来更好的生存获益。
殷欣 2020-05-16阅读量1.3万
病请描述：预防胜于治疗，复发在于预防--哪些因素会增加腰椎间盘突出症术后复发？复旦大学附属华山医院 骨 科复 旦 大 学 脊 柱 外 科 中 心王洪立单纯髓核摘除术是治疗腰椎间盘突出症的常用术式，但无论何种形式的单纯髓核摘除术（包括各种孔镜、通道微创、小切口开放等）均存在着一定的术后复发率（大约为3%~5%），故充分了解腰椎间盘突出复发的相关因素，进行积极预防，可以有效的降低复发概率。1. 年龄、椎间盘退变程度、椎间隙高度与腰椎间活动度（不可干预因素）有研究显示40~59年的中年患者，因发生突出的椎间盘多为中度退变，与年轻患者（椎间盘轻度退变为主）和年老患者（椎间盘重度退变为主）相比，具有相对较高的复发率。另外，腰椎X线、磁共振等影像学检查显示术前椎间高度越大、椎间活动度越大，术后存在相对较高的复发概率。2. 肥胖与体重（患者可干预因素）肥胖与超重者，椎间盘长期受到较大的应力负荷，单纯髓核摘除术后残留的椎间盘在应力状态下更容易通过纤维环薄弱部位突出，是增加术后复发的明确因素之一。3. 腰椎间盘突出节段及突出类型（不可干预因素）多项临床研究证实，相比于上腰椎（L3节段以上），下腰椎（L4-5、L5-S1）节段因本身固有的生物力学特性，发生腰突症术后复发的概率相对较高。且不要突出类型术后复发概率也存在较为明显的差异，突出型（突出本身及初次手术对纤维环的损伤较严重）术后复发概率远远高于髓核脱出型和游离型。4. 初次手术术式选择及操作技术（术者可干预因素）腰突症具有多种形式的单纯髓核摘除手术方式，目前临床最常使用的为脊柱内镜下（又称：孔镜/椎间孔镜）微创髓核摘除术，另外还包括显微镜辅助下单纯髓核摘除术、通道辅助下单纯髓核摘除术、传统小切口单纯髓核摘除术等。文献资料显示上述术式之间术后复发率存在一定的差别，如部分研究结果显示脊柱内镜下微创髓核摘除术略高于传统小切口单纯髓核摘除术。但不同术式的复发率差异，很大程度上取决于术中对纤维环的损伤破坏程度，理论上损伤破坏程度越大，术后复发概率越高。5. 术后制动与康复锻炼（患者可干预因素）术后一段时间的卧床休息（一般建议为3周），有利于破损纤维环在低应力进行修复、愈合，从而减少椎间盘突出的复发概率。而规律、有效的腰背肌锻炼，通过提高腰背肌肉状态，可以潜在的降低中远期的突出复发。6. 术后运动类型及运动量（患者可干预因素）从预防或减少腰椎间盘突出术后复发的角度而言，不推荐进行对抗性剧烈运动（如篮球、足球）；常见运动种类中，比较推荐采取游泳进行腰背肌锻炼；而对于跑步等运动形式要适当控制运动量，特别是在初次术后早期阶段（3~6个月）。7. 工作状态与基础疾病（存在可干预性）术后从事重体力劳动、久坐状态、特定职业类型（如卡车司机、举重运动员）等均会在一定程度上增加椎间盘突出复发概率，故对于腰突症单纯髓核摘除术后患者，如有可能建议调整/更换工作状态。有研究表明，糖尿病、高血压等慢性疾病可能对椎间盘的组织代谢存在一定影响，与其他个体相比该类个体椎间盘突出复发的概率相对较高，调控血糖、血压数值对预防椎间盘突出复发有一定积极意义。8. 吸烟（患者可干预因素）部分基础与临床研究表明，长期吸烟影响椎间盘周围毛细血管舒缩状态，进而导致椎间盘内物质代谢异常、局部营养缺乏、代谢产物积聚，破坏椎间盘代谢平衡；吸烟还可影响术后纤维环修复进程，从而增加椎间盘突出复发概率。综上，对于腰突症单纯髓核摘除术后患者，术后进行一定时间的卧床制动休息、规律进行腰背肌锻炼、控制体重、戒烟、选择合适的运动类型及运动量、积极调控血糖、血压数值，如有条件更换或调整工作状态，对于预防或降低椎间盘突出复发具有良好意义。
王洪立 2020-05-01阅读量1.1万
病请描述： 1、高血压 ，阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）与高血压发生有密切的相关关系,至少50%的高血压患者伴有OSAHS,OSAHS患者中30%同时患有高血压,且高血压的程度与呼吸暂停的严重程度相关。OSAHS是独立于年龄、肥胖、吸烟等因素之外的高血压危险因素。OSAHS患者即使清醒时血压正常,其24小时的平均血压也会高于正常。特别是夜间血压的杓形下降消失,甚至呈反构形改变。 2、心脑血管疾病，阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者冠心病的发病率是非OSAHS患者的2倍。OSAHS不但增高脑血管意外的发病率,而且增加其死亡率。近60%的脑血管意外的患者伴有OSAHS,其中,35%在睡眠中发病。近50%的OSAHS患者睡眠中出现心律失常,心律失常的发生多伴有低氧血症,且多发生在REM（快速眼球运动）期。当血氧下降到一定程度时,严重的心律失常可发生睡眠猝死。 3、代谢综合征，以糖代谢和脂质代谢紊乱为主要内容,同时患有高血压、脂质异常、高胰岛素血症和胰岛素抵抗等疾病的临床现象被称为代谢综合征。阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者代谢综合征的患病率较高,OSAHS是代谢综合征的独立危险因素,是多种心血管疾病发生和发展的病理学基础。 4、肺动脉高压和肺心病，OSAHS患者肺动脉高压的发生率为17%~42%,合并慢性阻塞性肺部疾病(COPD)者高达60%~79%。而肺动脉高压是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者发展为肺心病的主要病理学基础。 5、胃食管反流病，观察发现阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者合并胃食管反流病的发生率在59%~70%. OSAHS可以引起和加重胃食管反流、反流又会加重OSAHS,二者互相影响和加重病情。 6、心理和行为异常，56%的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者出见抑郁、29%的患者有突发的猜疑、嫉妒等行为。且随年龄的增加OSAHS和抑郁症呈同步增加,治疗 OSAHS可使精神症状明显缓解。 7、日间嗜睡，是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）最为常见的临床症状或合并症,特别是中重度患者,患者的嗜睡是无法克服和不可抗拒的。嗜睡的严重程度不尽相同,轻者只是觉得日间疲劳、没精神、早晨不愿意起床。重者可在开会、看书和坐车时打吨,甚至开汽车或骑自行车时打瞌睡而发生生产和交通事故。 8、对于阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者，病情严重者还可以出现红细胞增多症、缺氧性胰岛素抵抗及夜尿增多、蛋白尿等肾损害和肝损害。 9、性功能减低在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）中重度患者中较为常见。
王智刚 2020-04-28阅读量1.3万
病请描述：肾损伤约占所有泌尿生殖道损伤的65%左右。原因有钝性损伤、贯通伤以及医源性损伤（手术、体外震波碎石或肾活检），开放性肾损伤往往伴有腹内其他脏器损伤。并发症包括出血不止、尿外渗、脓肿形成和高血压。肾脏位置较深且有脂肪囊和周围组织结构的保护，受伤机会较少。肾脏损伤多由火器伤、刺伤以及局部直接或间接暴力所致。依创伤的程度分为挫伤、撕裂 伤、碎裂伤和肾蒂伤4种类型。 1.病因 （1）直接暴力：肾区受到直接打击，伤员跌倒在坚硬的物体上，或被挤压于两个外来暴力的中间。 （2）间接暴力：人自高处跌落时，双足或臀部着地，由于剧烈的震动而伤及肾脏。 （3）穿刺伤：常为贯通伤，可以损伤全肾或其一部分，一般均伴发腹腔或胸腔其他内脏损伤。 （4）自发破裂肾：也可无明显外来暴力而自发破裂，这类“自发性”的肾破裂常由于肾脏已有病变，如肾盂积水、肿瘤、结石和慢性炎症等所引起。 2.肾损伤的临床分级 Ⅰ级肾损伤或包膜下血肿无肾实质裂伤； Ⅱ级肾周围血肿局限在腹膜后间隙或皮质裂口＜1.0cm； Ⅲ级肾实质裂伤＞1.0cm无尿外渗； Ⅳ级实质裂伤超过皮髓交界处并进入集合系统，医学教育|网搜集肾段动脉和静脉损伤； Ⅴ级肾粉碎伤、肾蒂撕裂、肾动脉血栓形成。 3.临床表现 （1）腰部外伤：有下位肋骨骨折、腰部疼痛及腰肌紧张。多伴肉眼血尿，肾蒂断裂者可无血尿。开放伤则可由伤口渗出尿液。 （2）局部肿块：伤侧腰部或腹部出现包块。 （3）休克：伤情严重、出血多时可出现失血性休克。 （4）血尿：绝大多数的患者都有此症状，血尿量的多少与肾脏损伤的程度和范围成正比。大多为损伤后立刻出现，但亦可在损伤初期血尿停止后2～3周内再度出现继发性血尿。 4.辅助检查 （1）X线检查：腹部平片可见下位肋骨或腰椎横突骨折，肾区阴影增大，静脉肾盂造影可见肾脏形态增大，肾盂、肾盏充盈缺损，肾脏不显影或造影剂外溢可明确肾脏损伤的情况。 （2）CT检查：可了解肾脏的形态，损伤的类型，肾周围血肿及尿外渗的范围等情况。 （3）肾动脉造影：可了解伤肾血运及有无肾动脉损伤或栓塞。 5.诊断 诊断需要详细的病史、体格检查、特殊的实验室检查和X线检查。查明损伤的机制很重要，任何提示肾脏损伤的临床表现、开始的血压和红细胞压积以及出现血尿。诊断从X线检查、密切观察病情或手术探查着手。所有血流动力学稳定的患者都应该进行放射照相检查，以准确地评估肾脏损伤的程度。除非是钝性损伤后，血压平稳、镜下血尿并且没有腰部损伤的临床表现的成年患者。 6.治疗 （1）抗休克 尽快建立输液通道，镇静止痛，绝对卧床休息。有休克者多系伤情严重，在抗休克的同时抓紧检查，确定伤情，酌情予以相应处理。 （2）保守治疗 适用于肾挫伤或轻度撕裂伤。包括绝对卧床休息、抗感染、应用止血药物等。严格限制活动至少2周，保持大使通畅，预防呼吸道感染，避免腹压突然增高导致继发性出血。 （3）手术治疗 （l）手术指征 ： ①开放性肾脏创伤； ②伴有腹内脏器伤，或疑有腹腔内大出血或弥漫性腹膜炎； ③抗休克治疗血压不能回升或升而复降，提示有大出血； ④尿路造影等客观检查提示有明显造影剂外溢，有较大肾实质破裂或肾盂损伤； ⑤肾动脉造影显示有肾动脉损伤或栓塞； ⑥非手术治疗过程中肾区肿块不断增大，肉眼血尿持续不止，短期内出现严重贫血； ⑦明显肾周围感染。 （2）手术方式 先控制肾蒂，制止出血，清除肾周围血肿及尿外渗后再探查处理肾脏。 ①肾脏裂伤修补术：肾脏裂伤范围较局限，整个肾脏血运无障碍者予以修补； ②肾脏部分切除术：肾的一极严重损伤，其余肾组织无损伤或虽有裂伤但可以修补者； ③肾血管修补或肾血管重建术：肾蒂血管撕裂、断裂、血栓形成者； ④肾切除术：肾脏严重碎裂伤无法修补者，严重肾蒂伤血管无法修补或重建者；肾损伤后肾内血管已广泛血栓形成者；肾脏创伤后感染、坏死及继发性大出血者。注意在伤肾切除前，必须明确对侧肾脏功能良好，方可进行切除。
吴玉伟 2020-04-22阅读量1.2万
病请描述：血尿是常见的泌尿系统症状，是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞，或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万，或12小时尿沉渣计数超过50万，尿液中红细胞异常增多。原因有泌尿系炎症、结核、结石或肿瘤、外伤、药物等，对机体影响甚为悬殊。仅镜下发现红细胞增多，称为镜下血尿；外观呈洗肉水样或含有血凝块，称为肉眼血尿。通常每升尿液中有1mL血液时即肉眼可见，尿呈红色或呈洗肉水样。发现红色尿后，首先要分清是真性血尿还是假性血尿。有些药物可以引起红色尿，如氨基比林、苯妥英钠、利福平、酚红等；需与真性血尿区别。近年来无明显伴随症状的血尿有增多趋势，大多为肾小球性血尿。 1.病因 （1）肾脏及尿路疾病 1）炎症：急慢性肾小球肾炎、急慢性肾盂肾炎、急性膀胱炎、尿道炎、泌尿系统结核、泌尿系统霉菌感染等。 2）结石：肾盂、输尿管、膀胱、尿道，任何部位结石，当结石移动时划破尿路上皮，既容易引起血尿亦容易继发感染。大块结石可引起尿路梗阻甚至引起肾功能损害。 3）肿瘤：泌尿系统任何部位的恶性肿瘤或邻近器官的恶性肿瘤侵及泌尿道时均可引起血尿。 4）外伤：是指暴力伤及泌尿系统。 5）先天畸形：多囊肾，先天性肾小球基底膜超薄，肾炎，胡桃夹现象（该病是血管先天畸形引起走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受挤压，引起顽固性镜下血尿。右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉须穿过腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角注入下腔静脉。正常时此角45°～60°，若先天性此角过小或被肠系膜脂肪、肿大淋巴结、腹膜充填均可引起胡桃夹现象。诊断主要靠CT、B超、肾静脉造影检查。治疗须手术矫正）。 （2）全身性疾病 1）出血性疾病：血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、白血病、恶性组织细胞病、再生障碍性贫血等。 2）结缔组织病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、硬皮病等。 3）感染性疾患：钩端螺旋体病、流行性出血热、丝虫病、感染性细菌性心内膜炎、猩红热等。 4）心血管疾病：充血性心力衰竭、肾栓塞、肾静脉血栓形成。 5）内分泌代谢疾病：痛风肾、糖尿病肾病、甲状旁腺功能亢进症。 6）物理化学因素：如食物过敏、放射线照射、药物（如磺胺、酚、汞、铅、砷中毒，大量输注甘露醇、甘油等）、毒物、运动后等。 （3）邻近器官疾病 子宫、阴道或直肠的肿瘤侵及尿路。 2.临床表现 （1）尿颜色的改变 血尿的主要表现是尿颜色的改变，除镜下血尿颜色正常外，肉眼血尿根据出血量多少而呈不同颜色。尿呈淡红色像洗肉水样，提示每升尿含血量超过1mL。出血严重时尿可呈血液状。肾脏出血时，尿与血混合均匀，尿呈暗红色；膀胱或前列腺出血尿色鲜红，有时有血凝块。 （2）分段尿异常 将全程尿分段观察颜色，如尿三杯试验，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察。 1）如起始段血尿提示病变在尿道； 2）终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部，三角区或后尿道的前列腺和精囊腺； 3）三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。 （3）肾性或肾后性血尿 镜下血尿颜色正常，但显微镜检查可确定血尿，并可判断是肾性或肾后性血尿。镜下红细胞大小不一形态多样为肾小球性血尿，见于肾小球肾炎。 （4）症状性血尿 血尿的同时患者伴有全身或局部症状。而以泌尿系统症状为主。如伴有肾区钝痛或绞痛提示病变在肾脏。膀胱和尿道病变则常有尿频尿急和排尿困难。 （5）无症状性血尿 部分患者血尿既无泌尿道症状也无全身症状，见于某些疾病的早期，如肾结核，肾癌或膀胱癌早期。 （6）伴随症状 ①血尿伴肾绞痛是肾或输尿管结石的特征； ②血尿伴尿流中断见于膀胱和尿道结石； ③血尿伴尿流细和排尿困难见于前列腺炎、前列腺癌； ④血尿伴尿频尿急尿痛见于膀胱炎和尿道炎，同时伴有腰痛，高热畏寒常为肾盂肾炎； ⑤血尿伴有水肿，高血压，蛋白尿见于肾小球肾炎； ⑥血尿伴肾肿块，单侧可见于肿瘤，肾积水和肾囊肿；双侧肿大见于先天性多囊肾，触及移动性肾脏见于肾下垂或游走肾； ⑦血尿伴有皮肤黏膜及其他部位出血，见于血液病和某些感染性疾病； ⑧血尿合并乳糜尿见于丝虫病，慢性肾盂肾炎。 3.病史 （1）询问 ①尿的颜色，如为红色应进一步了解是否进食引起红色尿的药品或食物，是否为女性的月经期间，以排除假性血尿； ②血尿出现在尿程的哪一段，是否全程血尿，有无血块； ③是否伴有全身或泌尿系统症状； ④有无腰腹部新近外伤和泌尿道器械检查史； ⑤过去是否有高血压和肾炎史； ⑥家族中有无耳聋和肾炎史。 （2）定位分析 以下三种血尿，可用尿三杯试验加以区别。 1）初血尿 血尿仅见于排尿的开始，病变多在尿道。 2）终末血尿 排尿行将结束时出现血尿，病变多在膀胱三角区、膀胱颈部或后尿道。 3）全程血尿 血尿出现在排尿的全过程，出血部位多在膀胱、输尿管或肾脏。 4.常规检查方法 （1）尿沉渣中管型：特别是红细胞管型，表示出血来自肾实质，主要见于肾小球肾炎。 （2）尿蛋白测定：血尿伴有较严重的蛋白尿几乎都是肾小球性血尿的象征。 （3）尿中含有免疫球蛋白的颗粒管型（IGM）。 （4）尿红细胞形态：用位相显微镜检查尿沉渣，是目前鉴别肾小球性或非肾小球性血尿的最常用的方法。 1）当尿红细胞数>8×106/L，其中异形红细胞（环形、靶形、芽胞形等）>30%，应视为肾小球性血尿。 2）尿中尿蛋白定量>500毫克/24小时，常提示为肾小球性血尿。 3）如肾盂、输尿管、膀胱或尿道出血（即非肾小球性出血）其红细胞的形成，大小绝大多数是正常的，仅小部分为畸形红细胞。如为肾小球疾患而致血尿，则绝大部分为畸形红细胞，占75%以上，其形态各异，大小明显差异。 5.诊断 血尿的原因可以从其是否伴有其他症状进行分析。（1）无症状的血尿应首先考虑泌尿系肿瘤的可能性； （2）血尿伴有疼痛，尤其是伴有绞痛应考虑尿路结石； （3）如伴有尿痛及尿流中断，应考虑膀胱结石；（4）如伴有明显膀胱刺激症状，则以尿路感染、泌尿系结核以及膀胱肿瘤等多见。 总之，应结合患者病史、年龄、血尿的色泽、程度等对血尿的原因进行综合判断。 6.鉴别诊断 红色尿不一定是血尿，需仔细辨别。 （1）如尿呈暗红色或酱油色，不混浊无沉淀，镜检无或仅有少量红细胞，见于血红蛋白尿； （2）棕红色或葡萄酒色，不混浊，镜检无红细胞见于卟啉尿； （3）服用某些药物如大黄、利福平，或进食某些红色蔬菜也可排红色尿，但镜检无红细胞。 7.治疗 血尿患者须卧床休息，尽量减少剧烈的活动。大量饮水加快药物和结石排泄。肾炎已发生水肿者应少饮水。应用止血药物，还可合用维生素C。慎用导致血尿的药物，尤其是有肾脏病的患者。血尿由泌尿系感染引起，可口服和注射抗生素和尿路清洁剂。血尿病因复杂，有的病情很严重，应尽早去专科医院检查确诊，早期治疗。 （1）积极治疗泌尿系统的炎症、结石等疾病。 （2）忌憋尿，使膀胱高度充盈，有尿意即排尿，以减少尿液在膀胱存留时间过长。 （3）注意劳逸结合，避免剧烈运动。 总之，发现血尿，及早检查、确诊、及时治疗；一时难以确诊时需定期复查。
吴玉伟 2020-04-21阅读量1.4万
病请描述：肾性水肿是指由于肾脏功能障碍造成的机体水肿。其性质是软而易移动，临床上呈现凹陷性水肿，即用手指按压局部皮肤可出现凹陷。 1.病因 急性或慢性肾脏疾病导致水钠潴留，引起局部或全身性水肿。 2.临床表现 水肿首先发生在组织疏松的部位，如眼睑或颜面部、足踝部，以晨起为明显，严重时可以涉及下肢及全身。临床上呈现凹陷性水肿，即用手指按压局部皮肤可出现凹陷。 3.诊断依据 （1）患者有肾脏病病史。 （2）出现凹陷性水肿，首先发生在组织疏松的部位，如眼睑或颜面部、足踝部，以晨起为明显，严重时可以涉及下肢及全身。 （3）尿检异常、肾功能异常。 4.治疗原则 积极治疗原发病，改善症状，限制钠盐摄入，利尿、控制血压，减少蛋白尿。 5.治疗 （1）药物治疗 必要时在限钠的同时应用利尿药，可促进钠水排出而缓解水肿，并可缓解高血压和减轻心脏负荷。 （2）根据肾脏疾病的病理类型，可选用激素和（或）免疫抑制药治疗。 （3）中医药治疗。 （4）其他治疗：中医饮食疗法，有助于减轻水肿，改善症状。严重阴囊水肿者可用芒硝或硫酸镁水溶液外敷，可有效减轻水肿。
吴玉伟 2020-04-21阅读量1.1万
病请描述：膀胱输尿管反流（VUR）是指排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。反流性肾病（RN）是由于VUR和肾内反流（IRR）伴反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕、萎缩、肾功能异常的综合征，如不及时治疗和纠正可发展到慢性肾衰竭。VUR不仅发生在小儿，而且在反复UTI（尿路感染）基础上持续到成年，导致肾功能损害。大量资料表明RN是终末期肾衰竭的重要原因之一。 1.病因 导致VUR的主要机制是膀胱输尿管连接部异常，按发生原因可分以下两类： （1）原发性反流 最常见，为先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全，包括先天性膀胱黏膜下输尿管过短或水平位、输尿管开口异常、膀胱三角肌组织变薄、无力、Waldeyer鞘先天异常等。半数患者为膀胱逼尿肌功能异常所致反流。 （2）继发性反流 导致瓦耶（Waldeyer）鞘功能紊乱的因素有UTI、膀胱颈及下尿路梗阻、创伤、妊娠等。小儿UTI并发反流者高达30%～50%。UTI时膀胱输尿管段因炎症、肿胀、变形，而失去正常瓣膜作用。UTI的主要病原菌中伞状大肠杆菌易与尿道上皮细胞结合，而削弱输尿管的蠕动功能，使其产生反流，控制感染后反流可渐消失。尿路畸形合并反流者约占40%～70%。此外膀胱输尿管功能不全，如原发性神经脊髓闭合不全，包括脑脊膜膨出等，约有19%病例发生VUR。 2.临床表现 因反流程度轻可无任何症状，当反流严重或有感染时可出现以下症状。 （1）尿路感染：尿频、尿急、尿痛和发热，严重时表现为典型的急性肾盂肾炎。 （2）高血压：是后期常见的并发症，也是儿童恶性高血压的最常见病因。 （3）蛋白尿：提示已发展到肾内反流。 （4）发育障碍：本病常伴有发育障碍，如有慢性尿感史伴发育障碍者，应想到本病。 （5）肾功能不全：由于肾内反流导致肾瘢痕形成，最后发展为肾功能不全。伴有膀胱输尿管反流的慢性尿路感染患者，15%～30%可发展为肾功能不全。 3.辅助检查 （1）实验室检查 UTI时尿常规检查有脓尿、尿细菌培养阳性。RN时尿检可发现蛋白、红细胞、白细胞和各种管型。肾功能检查正常或异常。 （2）超声检查 通过B超可估计膀胱输尿管连接部机能，观察输尿管扩张，蠕动及膀胱基底部的连续性、观察肾盂、肾脏形态及实质改变情况。有人在B超时插入导尿管，注入气体（如CO2），若气体进入输尿管则VUR可诊断。彩色多普勒超声观测连接部功能及输尿管开口位置，但B超对上极瘢痕探测具有局限性，对VUR不能做分级。 （3）X线检查 1）排尿性膀胱尿路造影（MCU） 此为常用的确诊VUR的基本方法及分级的“金标准”。国际反流委员会提出的五级分类法： Ⅰ级：尿反流只限于输尿管。 Ⅱ级：尿反流至输尿管、肾盂、但无扩张，肾盏穹隆正常。 Ⅲ级：输尿管轻、中度扩张和（或）扭曲，肾盂中度扩张、穹隆无（或）轻度变钝。 Ⅳ级：输尿管中度扩张和扭曲，肾盂、肾盏中度扩张，穹隆角完全消失，大多数肾盏保持乳头压迹。 Ⅴ级：输尿管严重扩张和扭曲，肾盂、肾盏严重扩张，大多数肾盏不显乳头压迹。 2）静脉肾盂造影（IVP） 可进一步确诊有无肾萎缩及肾瘢痕形成。近年认为大剂量静脉肾盂造影加X线断层照片更能显示瘢痕。 3）放射性核素检查 放射性核素膀胱显像 分直接测定法和间接测定法，用于测定VUR。 二巯基丁二醇闪烁（DMSA）扫描技术 对诊断儿童RN是惟一的“金标准”，特别是5岁以上儿童。Coldraich根据DMSA扫描摄影征象将肾瘢痕分为四级： Ⅰ级：一处或两处瘢痕。 Ⅱ级：两处以上的瘢痕，但瘢痕之间肾实质正常。 Ⅲ级：整个肾脏弥漫性损害，类似阻梗性肾病表现，即全肾萎缩，肾轮廓有或无瘢痕。 Ⅳ级：终末期、萎缩肾、几乎无或根本无DMSA摄取（小于全肾功能的10%）。 4.诊断 由于临床诊断VUR时症状多不明显或仅有非特异性表现，故确诊需依赖影像学检查。下列情况应考虑反流存在可能性： （1）反复复发和迁延的UTI。 （2）长期尿频、尿淋漓或遗尿。 （3）年龄较小＜2岁。 （4）中段尿培养持续阳性。 （5）UTI伴尿路畸形。 （6）家族一级亲属有VUR、RN患者。 （7）胎儿或婴儿期肾盂积水。 5.治疗 主要是制止尿液反流和控制感染，防止肾功能进一步损害。 （1）内科治疗 按VUR的不同分级采用治疗措施。 1）Ⅰ、Ⅱ度 治疗感染和长期服药预防。可用SMZCo（复方磺胺甲噁唑分散片），睡前顿服，连服一年以上。预防感染有效，每3月须做尿培养一次，每年做核素检查或排尿性膀胱造影，观察反流程度，每两年做静脉造影观察肾瘢痕形成情况。反流消失后仍须每3～6个月做尿培养一次，因为反流有时可为间歇。此外，应鼓励饮水、睡前排尿两次减轻膀胱内压，保持大便通常和按时大便。 2）Ⅲ度 处理同Ⅰ、Ⅱ度，但须每隔6个月检查一次反流，每年做静脉肾盂造影。 3）Ⅳ、Ⅴ度 应在预防性服药后手术矫整。 （2）外科治疗 VUR外科治疗方法多为整形手术。手术指征为： 1）Ⅳ度以上反流。 2）Ⅲ度以下先予内科观察治疗，有持续反流和新瘢痕形成则应手术。 3）反复泌尿道感染经积极治疗6个月反流无改善者。 4）有尿路梗阻者。 目前国外盛行注射疗法，此方法仅短时间麻醉，需短期住院或不须住院，易被患者接受。
吴玉伟 2020-04-20阅读量1.4万
病请描述： 文章来源：中国医师协会风湿免疫科医师分会痛风专业委员会 中华内科杂志2020年6月第59卷第6期 痛风治疗方案及原则 （一）非药物治疗 痛风非药物治疗的总体原则是生活方式的管理，首先是饮食控制、减少饮酒、运动、肥胖者减轻体重等；其次是控制痛风相关伴发病及危险因素，如高脂血症、高血压、高血糖、肥胖和吸烟。饮食方面需限制高嘌呤的动物性食品，如动物内脏、贝壳和沙丁鱼等，减少中等嘌呤食品的摄入。除了酒类，含有高果糖浆（High-fructosecornsyrup、简称HFCS）的饮料也会导致血尿酸水平升高，应限制饮用。需强调的是，饮食控制不能代替降尿酸药物治疗。 （二）药物治疗 1.降尿酸治疗的指证：目前国内一般推荐：痛风性关节炎发作≥2次；或痛风性关节炎发作1次且同时合并以下任何一项：年龄＜40岁、血尿酸＞480μmol/L（8mg/dl）、有痛风石或关节腔尿酸盐沉积证据、尿酸性肾石症或肾功能损害[估算肾小球滤过率（eGFR）＜90ml/min]、高血压、糖耐量异常或糖尿病、血脂紊乱、肥胖、冠心病、卒中、心功能不全，则立即开始药物降尿酸治疗。 2019年美国风湿病学会会议上公布的痛风临床实践指南（草案）中，对药物降尿酸治疗的指证按照不同推荐强度给出了建议：（1）强烈建议药物治疗：痛风出现影像破坏，频繁发作（≥2次/年），存在痛风石时；（2）建议药物治疗：既往曾发作1次以上，但属于非频繁发作（＜2次/年）者；第一次发作但符合以下条件者：慢性肾脏病3期以上，血尿酸≥540μmol/L（9mg/dl）或存在泌尿系结石；（3）一般不建议药物治疗：不符合上述条件的第一次发作者；即使影像学（包括彩色超声或双能CT）提示存在MSU结晶沉积的无症状高尿酸血症者。 2.降尿酸治疗的时机：因血尿酸波动可导致痛风急性发作，大多数痛风指南均不建议在痛风急性发作期开始时使用降尿酸药物，须在抗炎、镇痛治疗2周后再酌情使用。也有一些国外痛风指南提出，在足量抗炎、镇痛药应用下，允许在痛风急性期进行降尿酸治疗，但该建议的依据来自小样本的随机对照研究，推荐级别弱，尚未被国内外学者普遍接受。如果在稳定的降尿酸治疗过程中出现痛风急性发作，则无须停用降尿酸药物，可同时进行抗炎、镇痛治疗。 3.降尿酸治疗的目标和疗程：痛风患者降尿酸治疗目标为血尿酸＜360μmol/L，并长期维持；若患者已出现痛风石、慢性痛风性关节炎或痛风性关节炎频繁发作，降尿酸治疗目标为血尿酸＜300μmol/L，直至痛风石完全溶解且关节炎频繁发作症状改善，可将治疗目标改为血尿酸＜360μmol/L，并长期维持。因人体中正常范围的尿酸有其重要的生理功能，血尿酸过低可能增加阿尔茨海默病、帕金森病等神经退行性疾病的风险。因此建议，降尿酸治疗时血尿酸不低于180μmol/L。 4.降尿酸治疗：降尿酸药物的选择需个体化。目前国内常用的降尿酸药物包括抑制尿酸合成（别嘌醇和非布司他）和促进尿酸排泄（苯溴马隆）两类。别嘌醇和非布司他均是通过抑制黄嘌呤氧化酶活性，减少尿酸合成，从而降低血尿酸水平；而苯溴马隆则通过抑制肾小管尿酸转运蛋白-1，抑制肾小管尿酸重吸收而促进尿酸排泄，降低血尿酸水平。 （1）别嘌醇：作为一线治疗选择。成人初始剂量50～100mg/d，每4周左右监测血尿酸水平1次，未达标患者每次可递增50～100mg，最大剂量600mg/d，分3次服用。肾功能不全患者需谨慎，起始剂量每日不超过1.5mg/eGFR，缓慢增加剂量，严密监测皮肤改变及肾功能。eGFR15～45ml/min者推荐剂量为50～100mg/d；eGFR<15ml/min者禁用。由于HLA-B*5801基因阳性是应用别嘌醇发生不良反应的危险因素，建议如条件允许治疗前进行HLA-B*5801基因检测。 （2）非布司他：初始剂量20～40mg/d，每4周左右评估血尿酸，不达标者可逐渐递增加量，最大剂量80mg/d。轻中度肾功能不全（eGFR≥30ml/min）者无需调整剂量，重度肾功能不全（eGFR＜30ml/min）者慎用。基于非布司他和别嘌醇用于合并心血管疾病的痛风患者的心血管安全性（CARES）研究，非布司他可能造成合并心血管疾病的痛风患者的死亡风险增加，虽然目前尚无定论，但对有心血管疾病病史或新发心血管疾病者，需谨慎使用并随访监测，警惕心血管血栓事件的发生。 （3）苯溴马隆：成人起始剂量25～50mg/d，每4周左右监测血尿酸水平，若不达标，则缓慢递增剂量至75mg/d～100mg/d。可用于轻中度肾功能异常或肾移植患者，eGFR20～60ml/min者推荐剂量不超过50mg/d；eGFR<20ml/min或尿酸性肾石症患者禁用。对使用促尿酸排泄药物是否需要碱化尿液仍有争议，目前多数学者仍认为需要碱化尿液维持尿pH值6.2～6.9。 （4）其他降尿酸药物：对难治性痛风，其他药物疗效不佳或存在禁忌证，血液系统恶性肿瘤或放化疗所致的急性血尿酸显著升高，可考虑使用尿酸酶，包括拉布立酶和普瑞凯希（pegloticase），目前国内均未上市，不建议将其作为一线用药。 新型降尿酸药物RDEA594（lesinurad），通过抑制肾小管尿酸转运蛋白-1和有机酸转运子发挥作用，用于单一足量使用黄嘌呤氧化酶抑制剂仍不能达标的痛风患者，可与黄嘌呤氧化酶抑制剂联合使用。目前该药尚未在国内上市。 5.急性期治疗：急性期治疗原则是快速控制关节炎的症状。急性期应卧床休息，抬高患肢，最好在发作24h内开始应用控制急性炎症的药物。一线治疗药物有秋水仙碱和非甾体抗炎药，当存在治疗禁忌或治疗效果不佳时，也可考虑短期应用糖皮质激素抗炎治疗。若单药治疗效果不佳，可选择上述药物联合治疗。对上述药物不耐受或有禁忌时，国外也有应用白细胞介素-1（IL-1）受体拮抗剂作为二线痛风急性发作期的治疗。目前无证据支持弱阿片类、阿片类止痛药物对痛风急性发作有效。 （1）秋水仙碱：建议应用低剂量秋水仙碱，首剂1mg，此后0.5mg、2次/d。最宜在痛风急性发作12h内开始用药，超过36h疗效明显下降。eGFR30～60ml/min时，秋水仙碱最大剂量0.5mg/d；eGFR15～30ml/min时，秋水仙碱最大剂量0.5mg/2d；eGFR<15ml/min或透析患者禁用。该药可能造成胃肠道不良反应，如腹泻、腹痛、恶心、呕吐，同时可能出现肝、肾损害及骨髓抑制，应定期监测肝肾功能及血常规。使用强效P-糖蛋白和/或CYP3A4抑制剂（如环孢素或克拉霉素）的患者禁用秋水仙碱。 （2）非甾体抗炎药：痛风急性发作应尽早应用足量非甾体抗炎药的速效剂型，主要包括非特异性环氧化酶（COX）抑制剂和特异性COX-2抑制剂。非特异性COX抑制剂需注意消化道溃疡、出血、穿孔等胃肠道风险；特异性COX-2抑制剂的胃肠道风险较非特异性COX抑制剂降低50%左右，但活动性消化道出血、穿孔仍是用药禁忌。此外，非甾体抗炎药也可出现肾损害，注意监测肾功能；肾功能异常的患者应充分水化，并监测肾功能，eGFR＜30ml/min且未行透析的患者不宜使用。特异性COX-2抑制剂还可能增加心血管事件发生的风险，高风险人群应用须谨慎。常用非甾体抗炎药见表3。 （3）糖皮质激素：主要用于急性痛风发作伴有全身症状、或秋水仙碱和非甾体抗炎药无效或使用禁忌、或肾功能不全的患者。一般推荐泼尼松0.5mg·kg-1·d-1连续用药5～10d停药，或用药2～5d后逐渐减量，总疗程7～10d，不宜长期使用。若痛风急性发作累及大关节时，或口服治疗效果差，可给予关节腔内或肌肉注射糖皮质激素，如复方倍他米松和曲安奈德，但需排除关节感染，并避免短期内反复注射。应用糖皮质激素注意高血压、高血糖、高血脂、水钠潴留、感染、胃肠道风险、骨质疏松等不良反应。 6.药物降尿酸治疗期间预防痛风急性发作：降尿酸治疗期间易导致反复出现急性发作症状，可给予预防治疗。在初始降尿酸治疗的3～6个月，口服小剂量秋水仙碱0.5mg，1～2次/d。当秋水仙碱无效或存在用药禁忌时，考虑低剂量非甾体抗炎药作为预防性治疗。上述两药使用存在禁忌或疗效不佳时，也可应用小剂量泼尼松（5～10mg/d）预防发作，但应注意糖皮质激素长期应用的副作用。
张振国 2020-04-20阅读量1.2万
病请描述：一、本部地址：上海市静安区乌鲁木齐中路12号(与华山路交界)。交通：自行导航，建议最好乘地铁(快，便宜)。上海火车站和上海南站:地铁一号线-常熟路站下；虹桥机场、浦东机场和虹桥火车站:地铁二号线-静安寺站下，换113路公交车乘一站到医院，或者走路十分钟左右到。地铁七号线-常熟路站下。二、陈 功教授门诊时间：华山医院门诊大楼每周五上午特需门诊（门诊七楼6号诊室）；每周四上午神经外科专家门诊（门诊五楼32号诊室）预约挂号：可以通过华山医院、微医等APP网上挂号，正规收费，没有其他费用。如没有挂到号，可在门诊时间的上午10:00之前来诊室加号。流程:持患者华山医院门诊磁卡或者条形码到诊室刷卡加号。需带患者的身份证（实名制）。三、血管组医师办公地址：住院部2号楼3楼血管病组医师办公室（工作日上午10点以后） 二．复诊和随访来复诊时，请带齐所有诊疗资料，包括门诊卡和病历、化验单（血糖、血脂等）和出院小结复印件）；所有片子：CT、CTA（CT血管成像）、MRI、 MRA（核磁共振血管成像）和DSA（脑血管造影）片。勿折、卷片子。最好在当地医院做好相关检查后带片子来（通用的），如果没有片子，请自行将图像转到手机里，以缩短华山医院就医时间（门诊检查预约平均需要二周以上）。如果病情出现明显的变化，需及时到当地医院就诊。以下是具体病种和治疗的复诊和随访计划：1. 蛛网膜下腔出血（SAH）患者 多数有明确的病因（见2~5），但30%SAH即时DSA也找不到病因。DSA检查出院后，每周复查脑CT，等SAH吸收干净后（一般一个月），及时再住院复查DSA。2. 动脉瘤患者(1). 手术开颅夹闭：出院后3个月复查头颅CT普通平扫和CTA（当地医院做好带来，以下相同）；6个或12个月住院复查DSA（本院）；24个月复查增强CTA（当地医院做好带来，以下相同）；如果CTA发现有变化，即住院DSA检查（本院）。(2). 介入弹簧圈栓塞患者：出院后3个月CT平扫和普通X光正侧位片，6个月复查增强MRA；6或12个月住院复查DSA（本院）。以后每年查MRA；发现有变化者，即行DSA检查。(3). 介入支架辅助栓塞、夹层动脉瘤和大动脉瘤：出院后3个月CT平扫、X光正侧位片和增强MRA；6~12个月住院复查DSA（本院）；以后每年检查CT、X光正侧位片和增强MRA；发现有变化者，即行DSA检查。 3． 脑动静脉畸形（AVM）和硬膜动静脉瘘（DAVF）患者(1). 手术：出院后3个月头颅CT平扫和增强MRI（当地医院做，以下相同）；6或12个月住院复查DSA（本院）。(2). 介入栓塞：出院后3个月头颅CT平扫和增强MRI，6或12个月复查DSA（本院）。(3). 手术或栓塞残留者：术后6或12个月住院复查DSA（本院）；根据病情决定是否行伽玛刀或者射波刀治疗。治疗后每年随访MRI，第三年复查DSA（本院）。4. 脊髓血管畸形（AVM、DAVF）(1). 手术者：出院后3个月和6个月MRI平扫和增强（当地医院做，以下相同），6个月或12个月住院复查DSA（本院）。(2). 栓塞者：出院后3个和6个月MRI平扫和增强，6个月或12个月住院复查DSA（本院）。5. 烟雾病(含脑缺血搭桥患者) 出院后3个月MRI平扫，6个月复查MRI、CTA或MRA、SPECT，12个月住院复查DSA（本院）。6. 脑缺血颅内外支架植入术 术后3个月、6个月复查MRI平扫和增强MRA，12个月时住院复查DSA和SPECT；以后每年1次MRA；若发现变化，即行DSA。7. 特殊药物的服用：(1). 动脉瘤患者（支架辅助栓塞）术后口服药物：①．波立维 75 mg （毫克），每天一片； ②阿司匹林 100 mg（毫克），每天一片; 共3个月。之后阿司匹林 100 mg ，每天一片；至少2年以上，或者至终身。(2). 缺血支架植入患者术后药物使用：①．波立维 75 mg，每天一片, 阿司匹林 300 mg，每天一次，每次三片; 共1个月。②．之后阿司匹林 300 mg ，每天一次，每此三片，共3个月；或者波立维 75 mg，每天一片, 阿司匹林 100 mg，每天一片，共3个月。之后阿司匹林 100 mg ，每天一片; 至终生。如果上述2种药物出现不良反应（出血、瘀斑、胃肠反应等），请到当地医院神经内科就诊处理，或替换类似药物。有些患者术后需要长期服用降脂的“他汀类”药物（如：可定、立普妥、舒降之等），出院可在当地医院配类似药物，并定情复查肝功能（一般三个月）。 三． 相关脑脊髓血管病的基本医学知识具有发病率高、致残率高、死亡率高、复发率高和并发症多的“四高一多”的特点。1． 分类：脑脊髓血管病分为两大类：出血性（蛛网膜下腔出血，脑出血等）和缺血性（脑梗死、中风）。病因包括：脑动脉瘤、AVM、DAVF、血管狭窄或闭塞（烟雾病）等。2． 治疗方法：一旦被诊断应选择相应的治疗方法，原因是它有再次出血或再次缺血的概率。方法包括药物、开颅或介入手术和放射治疗等。（1） 开颅手术或介入栓塞手术治疗：这二种方法各有利弊，需根据病情，选择其中的一种治疗方法或者二者的结合。（2） 放射治疗：主要是伽玛刀治疗，适合病变小而且位置深的血管病变。优点是相对安全，缺点是治疗后需要较长时间才有效果（2~3年）。四． 康复治疗：是治疗过程中的重要组成部分，它包括相关疾病的治疗、药物治疗、消除危险因素、饮食、心理和生理康复等。（1） 相关疾病：高血压、糖尿病、高血脂症（“三高”）。在正规医院接受长期治疗和随访。（2） 药物治疗：有些需继续用改善脑循环及脑代谢的药物；有癫痫发作需要服用抗癫痫药半年以上。药物的增减和停药需要医师的指导。（3） 危险因素：吸烟、饮酒、肥胖、屏便、过度用力、脾气急躁、熬夜和缺乏运动。（4） 平常饮食：按照防治“三高”的饮食（网上可查）。可选用谷类、乳、豆、蔬菜、水果、植物油和优质蛋白（如鱼）等。不饱、不饥和不摄盐过多，不宜食用动物油、内脏和油炸食品；不宜食用粉条、薯类高热能食物（诱发肥胖）。（5） 心理和生理康复：保持战胜疾病的信心和愉快心情，可在合适医院选用高压氧、针灸、按摩、理疗、光疗、体疗和中医等治疗。祝君早日康复！
陈功 2020-04-13阅读量1.6万