病请描述：陈志扬可以降低血压的药物有很多，临床上给高血压病人长期服用的降压药有五大类，即利尿剂、β受体阻滞剂、钙通道拮抗剂(CCB），血管紧张素抑制剂(ACEI）和血管紧张素二受体阻滞剂(ARB）。主要是让病人方便口服、长期用药、药效平和等。随着我们对高血压治疗的深入研究，发现目前国际国内治疗高血压药存在很多严重问题。1，治疗高血压药物存在的巨大问题（1）利尿剂：有噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿剂。各种利尿剂的降压疗效相仿，降压作用主要通过排纳，减少细胞外容量，降低外周血管阻力。更重要的是，病人服用这类高血压药后，尿量增加，病人血液浓缩，凝血因子的浓度增加（高凝状态）、血液粘滞度增加，血流阻力增加、静脉血栓、脑梗、猝死风险加大，这类药物应该尽快淘汰。（2）β受体阻滞剂：常用的有美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔、卡维洛尔、拉贝洛尔。β受体阻滞剂是能选择性地与β肾上腺素受体结合、从而拮抗神经递质和儿茶酚胺对β受体的激动作用的一种药物类型。肾上腺素受体分布于大部分交感神经节后纤维所支配的效应器细胞膜上，可激动引起心率和心肌收缩力增加、支气管扩张、血管舒张、内脏平滑肌松弛等和脂肪分解。这些效应均可被β受体阻滞剂所阻断和拮抗。β受体阻滞剂对心肌收缩力、方式传导及窦性心律均有抑制作用，并可增加气道阻力。这类药物降压效果如果不理想，心脏负荷没有改变，而心肌收缩力下降了，那么就只有坏处没有好处。病人长期心功能降低，表现为活动能力下降，因此这类药物也应该谨慎使用或者淘汰。（3）钙通道阻滞剂：又称钙拮抗剂，主要有硝苯地平、维拉帕米和地尔硫卓等。由于这类药抑制心肌收缩，显然也降低病人的心功能。心力衰竭是钙拮抗剂的禁忌证。因此，这类药也应该谨慎使用或者淘汰。2，可以广泛使用的高血压药（1）血管紧张素转换酶抑制剂：常用的有卡托普利、依那普利、贝那普利、西拉普利。降压起效缓慢、逐渐增强。ACE抑制剂使血管紧张素合成减少，实际上是扩张血管，这类药起效慢，但是降压效果持久稳定。值得长期使用。（2）血管紧张素二受体抑制剂：常用的有氯沙坦，降压作用起效缓慢，但持久而稳定。最大的特点是直接与药物有关的不良反应少，不引起刺激性干咳，持续治疗的依从性高。虽然在治疗对象与禁忌证与ACEI相同，但ARB有自身治疗特点，与ACEI并列为目前推荐的常用五大类降压药中的一类。3，可以快速有效降压的口服高血压药物α受体阻滞剂，如可多华（牛磺酸多沙唑嗪）可以快速有效降低血压，治疗过程应监测血压。4，高血压药长期治疗的毒副作用组织缺血缺氧、导致组织低灌注毒副作用：听力下降、耳鸣、面瘫、精神疾病、老年性痴呆等。实际上是组织血流灌注减少引起的一系列副作用。5，原发性高血压的治疗方法的突破性进展继发性高血压是指继发于某种疾病引起的高血压如嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄导致肾素合成增加等。原发性高血压是指难以找到原因的一些高血压、治疗效果差、血压不稳定、病情进展很快、并发症严重的一些患者的高血压。本人突破美国心脏病学会对高血压治疗的指南，对难治性高血压的治疗三个方面的突破性进展，可以快速精准控制各种难治性高血压，而且可以避免出现毒副作用。
陈志扬 2020-10-09阅读量1.1万
病请描述：强化降压对心血管结局的影响：为2020年美国退伍军人事务部/美国国防部指南准备的系统综述。D'Anci KE等，Ann Intern Med 2020年9月1日更多摘要背景最近的临床试验表明，治疗高血压患者降低血压（BP）目标可以改善心血管疾病的预后。目的总结药物治疗强化（或靶向）收缩压和舒张压（DBP）降低对成人高血压患者心血管结局和危害的影响。数据来源从2013年12月15日至2019年3月25日，搜索了多个数据库，包括MEDLINE和EMBASE，并在2020年1月8日之前更新了目标搜索。研究选择8个随机对照试验的随机对照试验，检查标准化收缩压目标为-10毫米汞柱（1sr）或血压低于目标阈值（7sr）。数据提取一名研究人员提取数据，评估研究质量，并进行等级评估；另一名研究人员检查摘要和评估。资料综合主要研究结果是心血管综合转归降低。高强度证据显示，在普通人群中，高血压患者、慢性肾脏病患者和心力衰竭患者中，收缩压降低10毫米汞柱有利于心血管转归。对于有心血管病史（中等强度）或糖尿病（高强度）的患者，将收缩压降低到较低的收缩压目标值的证据是混合的。低强度证据支持有中风病史的患者将收缩压降低到10毫米汞柱。所有报告的危害都被考虑在内，包括一般不良事件、严重不良事件、认知障碍、骨折、跌倒、晕厥、低血压、因不良事件退出治疗和急性肾损伤。安全性结果好坏参半或不确定。局限性这是对现有荟萃分析的新证据的定性综合。与DBP治疗目标较低或60岁以上患者相关的结果数据很少。结论总的来说，目前的临床文献支持对高血压患者进行强化降压以改善心血管预后。在大多数亚群中，强化降压优于低强度降压，但糖尿病或心血管疾病患者的数据不太清楚。
刘建仁 2020-09-05阅读量8427
病请描述：冠状动脉痉挛是一种病理生理状态，因发生痉挛的部位、严重程度以及有无侧支循环等差异而表现为不同的临床类型，包括CAS引起的典型变异型心绞痛、非典型CAS性心绞痛、急性心肌梗死（AMI）、猝死、各类心律失常、心力衰竭和无症状性心肌缺血等，统称为冠状动脉痉挛综合征（CASS）。 一、检测方法 1、非激发试验方法：（1）发作时心电图：典型CAS表现为ST段抬高0.1mV和（或）T波高耸（包括T波假性正常化），伴对应导联ST段压低，但临床难以捕捉；非典型CAS表现为ST段压低或仅T波倒置；无症状性心肌缺血患者仅有上述ST-T改变而无胸痛症状。（2）动态心电图：可提高捕捉到发作时心电图的几率，但检出率仅为20%-30%。 2、联合负荷试验诊断方案：符合下面三个特征即可考虑诊断为冠脉痉挛：（1）静息状态下发作胸闷或胸痛；（2）心电图运动试验阴性或运动终止后恢复期出现缺血性ST段改变，包括ST段抬高或压低≥0.1mV；清晨易诱发，午后不易诱发，结合临床综合判断；（3）核素灌注心肌显像负荷试验呈现反向再分布。 3、非创伤性激发试验：非创伤性激发试验包括冷加压试验、过度换气试验、清晨运动试验等，尽管安全、特异性较高，但因敏感性脚底。联合应用可能提高诊断价值，且在清晨进行能提高检测阳性率。例如：过度换气与冷加压试验联合，过度换气与运动试验联合。 4、创伤性药物激发试验：乙酰胆碱/麦角新碱激发试验：①多体位造影确保冠脉无明显狭窄病变；②分别行左右冠脉激发试验：阶梯剂量；③诱发CAS，狭窄达90%以上；④规范操作风险并不高；⑤仍是目前公认的金标准。 CASS临床诊断建议：除了极少数患者能捕捉到发作时心电图外，创伤性药物激发试验仍是目前诊断CASS的金标准，但国内目前缺乏相应药物，临床难以开展；积极开展非创伤性激发试验和联合负荷试验的诊断方法，逐步积累我国的经验；有条件者可积极开展创伤性诊断方法。 二、CASS的治疗 （一）急性发作期的治疗 原则：迅速缓解持续性CAS状态。1、硝酸酯类药物：首选硝酸甘油，舌下含服或喷雾剂口腔内喷雾。2、CCB：短效CCB，可与硝酸酯类药物联用；推荐地尔硫卓静滴或冠状动脉内注射。3、镇静镇痛药物：慎用吗啡。4、抗血小板药物：应尽早使用，可予阿司匹林300mg和氯吡格雷300~600mg负荷剂量，后续阿司匹林100mg/d和氯吡格雷75mg/d常规剂量维持。 （二）稳定期治疗 原则：坚持长期治疗，目的是防止复发，减少CAS性心绞痛或无症状性心肌缺血的发作，避免或降低CAS诱发的急性心脏事件。 1、危险因素和诱发因素的控制 包括戒烟酒、控制血压、维持适当的体重，纠正糖、脂代谢紊乱，避免过度劳累和减轻精神压力等。 2、药物治疗 CCB：疗效最肯定且应用最广泛的药物。如地尔硫卓、硝苯地平、氨氯地平和贝尼地平。硝酸酯类药物：其预防CASS复发的疗效不如CCB，常用于不能使用CCB时的替代或当CCB疗效不佳时与之联合。由于有耐药性，硝酸酯类药物不宜采用覆盖全天的给药方式，应尽可能留下6~8h的空白期以防发生耐受。钾通道开放剂：尼可地尔；禁用于心原性休克、伴有左心室衰竭、低血压和特异性体质的患者。他汀类药物：改善血管内皮功能，应坚持长期应用，但尚无充分的循证医学证据。抗血小板治疗：阿司匹林100mg/d，以防发生急性冠状动脉事件。β受体阻滞剂：对于合并有冠状动脉器质性狭窄或严重心肌桥，且临床主要表现为劳力性心绞痛的患者，若CCB和硝酸酯类疗效不佳时可以慎重联合使用高选择性β受体阻滞剂。对于冠状动脉无显著狭窄的CASS患者禁忌单独使用。中医药治疗：有研究显示，中成药可用于治疗CAS性心绞痛，但需循证医学证实。 对长期药物治疗的推荐：总体而言，CASS的防治应从病理机制和相关危险因素入手，以控制吸烟、调整血脂、抗血小板和CCB为主的综合防治方案。长效CCB是预防CASS复发的主要药物，其中地尔硫卓和贝尼地平可以作为首选，若效果欠佳或不能耐受，可换用不同的CCB；若单一药物治疗控制不理想，可以联合应用CCB和硝酸酯类；若仍不理想可以换用CCB与尼可地尔联合；若CASS合并显著血管狭窄或心肌桥，在使用CCB及硝酸酯类无效的情况下，方可考虑CCB和（或）硝酸酯类与β受体阻滞剂的联合应用。所有CASS患者均不主张单用β受体阻滞剂治疗。抗血小板及调脂治疗应长期坚持应用。 3、非药物治疗 经皮冠状动脉介入治疗：CASS患者原则上不主张介入治疗，个案报告显示，中重度冠状动脉狭窄基础上合并CAS者可能从介入治疗中获益。埋藏式自动除颤起搏器：对于因CAS诱发的持续性室性心动过速或心室颤动等所导致的心脏骤停存活患者中，在规范药物治疗下仍反复发作者，可在进行充分评估的基础上考虑安装埋藏式自动除颤起搏器。
赵飞 2020-08-16阅读量1.3万
病请描述：在临床上，室性早搏（室早）者很常见，而频发室早，也不少见。顾名思义，它的一个突出特点就是“频发”，主要就是表现为“数量多”：24小时的早搏的总数量数以千计，甚至1万-2万，个别可达4-6万个。这些患者的早搏大多有一个共同点：虽然数量很多，但“模样（形态）”往往是一种或以一种为主，提示早搏的起源点是单一的或以一个起源点为主，即单源性室早。 从病因的角度来说，患有频发单源性早搏的病人，多数情况下查不出明确的原因，大多数被推测为“心肌炎后遗症”（实际上并不一定），极少数是由心肌病（比如致心律失常性右室心肌病）引起，罕见情况下由冠心病引起。 这里，还是需要强调一下，多数情况下，室早危害的大小不能仅看数量，更要关注心脏本身的功能状态。由此，通俗地讲，可以把频发室早简单地分为两类：一种是单纯的频发室早，并不合并器质性心脏病，也没有引起特别严重的症状或后果（比如晕厥、眼前发黑等）――也就是说，这种室早，只是“数量多”而已，但多数在性质上有“良性”倾向，可与患者“长年和平共处”，在室早患者中，大多属于这种情况，因此对这种室早的治疗和处理，可采取相对宽松的治疗策略，根据具体病情，适度治疗即可；还有一种是合并有器质性心脏病，比如心肌病、心肌梗死、急性心肌炎、心力衰竭等，或可引起严重后果，这种情况需要积极治疗，不可掉以轻心。 下面，我简单介绍一下频发室早的常见临床表现、检查方法和治疗方法（包括射频消融）。 一、频发室性早搏（室早）的症状和临床表现： 1、频发室早所导致的一系列症状：心慌、心脏停跳感、落空感、刺痛感、胸闷、胸痛等不适，上述情况在频发室早的患者中比较常见。 2、无明显的自觉症状，大多是在常规体检做心电图时发现，或者无意间测脉搏发现不整齐再做心电图而确诊。比较常见。 3、与焦虑、紧张相关的一些症状：患者在得知患有室早以后，难免出现不同程度的焦虑、紧张，再加上有些患者本身就是容易焦虑、紧张的性格，更易出现一些不适表现，比如心慌、气短、喜欢大透气、胸闷、失眠等。很多情况下，患者甚至无法说清自己究竟是早搏引起的不舒服，还是焦虑所致为主。上述情况也很常见。 4、长期的频发室性早搏，引起心脏扩大，进而导致心功能不全的一些表现，如气促、乏力等。这种情况少见。 5、除室早以外，心脏本身的病变导致的相应表现，如心功能不全。少见。 6、室早诱发严重的恶性心律失常，导致短暂的眼前发黑、晕厥、神志丧失，甚至猝死。罕见。 7、有严重的心脏疾病的家族史、猝死的家族史。罕见。 二、常用的检查方法和常见的检查结果 1、心电图和24小时动态心电图：主要表现为频发的数量很多的室早，多数呈单源性，或以某一种形态的室早为主。部分患者还有成对室早、短阵的室性心动过速（室速）。 2、心脏彩超（心超）：多数情况下，心脏结构、功能正常或接近正常。少数患者有心脏扩大、心脏收缩功能减退、心肌发育不良等表现，这种情况虽然少见，但一旦发现，应引起重视。 3、磁共振（MRI）：部分患者怀疑有心肌病等需要进一步明确诊断的情况时，可以接受MRI检查。 4、心肌酶、电解质等抽血化验的指标：多数情况下是正常的。 三、治疗处理 需要强调的是，频发室早的治疗和处理，一定要根据患者的具体病情，选择适当的治疗策略。而且，随着疾病的发展变化，治疗方法可能也要做相应调整。 1、长期观察，定期随访 原则上，对于所有的患者，都应如此，特别是刚发现室早的头几年。 （1）对于心超、磁共振等检查结果提示心脏结构、功能正常的患者，如果症状不严重而不需服药或者不愿长期服药，且不愿意接受射频消融手术者，可采取“长期观察，定期随访”的办法。随访的时间间隔，开始可以数月-半年到一年一次，以后可适当拉大时间间隔。根据每次的检查结果，决定下一步的处理。 （2）如果患者的心脏本身有结构、功能异常，或者有严重症状，那么往往还需要其他的治疗措施。 2、药物治疗 主要是一些抗心律失常的药物，包括西药和中药，对于部分患者，可能还要额外应用一些改善心功能的药物。总体上说，药物治疗存在两个不足：一是对频发室早的治疗效果不理想，有些患者甚至尝试过很多种药物才发现没有一种能获得满意效果，二是往往需要长期服用，既不方便，又容易出现一些副作用。 3、经导管射频消融手术 这是一种微创的治疗方法，简单说，就是采用微创的技术，将特制的导管送到患者心脏，找到引起室早的“病灶”（起源点，往往就几毫米大小），发放射频电流，将“病灶”消除或改良，从而起到根治室早或使室早明显减少的作用。 应该说，射频消融是目前治疗频发室早的较好手段。它的成功率的高低，取决于室早“病灶”的位置，以及是否合并有器质性心脏病。“病灶”位置好且没有器质性心脏病者，成功率可达90％-95％，复发率很低。而“病灶”位置较差或有器质性心脏病（比如心肌病）者，成功率要低一些，复发率要高一些，这要根据具体的病情判断。有经验的医生，在射频消融手术之前，会根据患者的心电图（普通常规心电图）的室早形态、心超结果等，进行预判，并与患者充分沟通病情。 一般来说，以下患者建议进行射频消融治疗：症状严重或早搏所致心理压力很大，药物治疗的效果不佳或不愿意长期服药；频发室早导致招工、升学等受限；室早数量一直很多（24小时1-2万个，甚至长期多于2万个/日）；频发室早引起心脏扩大、心功能不全；室早引起室颤等恶性心律失常等。 4、其他治疗措施 比如少数患者合并短阵室速甚至严重室性心律失常且有器质性心脏疾病，可能需要安装特殊的起搏器（ICD）预防猝死。
赵飞 2020-06-20阅读量1.1万
病请描述： 心力衰竭患者的就医指征： 当患者出现呼吸困难，包括活动时气促、乏力，平卧不能正常呼吸等，需及时就诊。 当患者出现严重的呼吸困难，伴咳嗽，可咳出粉红色泡沫痰，或有脸色苍白、大汗淋漓、心跳过速等时，需立即拨打急救电话，送急诊科进行抢救处理。 医生根据患者病史，尤其是心脏病病史，典型症状、体征等，通常不难诊断该病。对于疑似的患者，可行实验室检查、影像学检查等辅助判断。 就诊科室 一般就诊于心血管内科。如果出现急性心力衰竭症状应去急诊科进行抢救处理。 相关检查 查体 详尽的体格检查对该病的诊断具有重要意义，尤其是心肺部的听诊。 实验室检查 BNP及NT-proBNP 即血浆脑钠肽（BNP）和氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）。主要用于诊断心衰或评估心衰的严重程度，一般如未经治疗患者指标正常，基本可排除心衰。但许多疾病可导致该指标增高，因此该检查特异性不高。 肌钙蛋白 严重心衰患者的肌钙蛋白可略微升高。此外，该指标还可协助明确是否存在急性冠状动脉综合征。 其他常规检查 包括血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、甲状腺功能检查等。主要用于排查其他疾病，并评估患者病情。 心脏相关特殊检查 心电图 心脏常规检查，但心力衰竭本身并无特异性心电图表现，可判断是否有心跳节律异常，是否有心梗发生等。 心导管检查 从手臂或者腿部动脉插入导管，进入到主动脉测定下心室的动脉压力，还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。 6分钟步行试验 主要适用于慢性心衰患者的运动耐力评价，还可判断患者心衰严重程度以及治疗效果等。 检查要求患者在平直的走廊里尽快行走，测定6分钟步行距离，将＜150m、150m~450m、＞450m分别诊断为重度、中度和轻度心衰。 影像学检查 超声心动图 可以评估心脏结构和功能状态，是心衰最有价值的检查，简便可重复。 X线检查 主要用于鉴别心衰与肺部疾病，是确诊左心衰竭肺水肿的重要依据。 心脏磁共振（CMR） 是评价心室容积、室壁运动的金标准。可用于排查众多心脏相关疾病。 冠状动脉造影（CAG） 可确诊是否有冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。 鉴别诊断 支气管哮喘 左心衰竭严重时的“心源性哮喘”需与支气管哮喘相鉴别。 心力衰竭患者多有基础的器质性心脏病，体位改变可影响到呼吸，严重时可咳粉红色泡沫痰。 支气管哮喘患者多有青少年期过敏史，可咳白色黏痰，血浆BNP水平可辅助鉴别。 心包相关疾病 心包积液、缩窄性心包炎等，可使心脏被压缩，腔静脉回流受阻，肝大、颈静脉怒张等，根据病史、超声心动图等可确诊。 肝硬化伴下肢水肿 与慢性右心衰竭鉴别，肝硬化常伴腹腔积液，基础心脏病体征、有无颈静脉怒张等均可帮助鉴别。 对于急性心力衰竭的患者，需优先解除严重呼吸困难、缺氧等威胁患者生命的症状，治疗目标以改善症状、稳定血流动力学状态、维护重要脏器功能为主。 对于慢性心力衰竭的患者，治疗目标为缓解临床症状、延缓疾病进展、改善长期预后、降低病死率与住院率，并尽可能提高患者生活质量。 总体来说，对于心力衰竭患者需采取综合治疗，主要包括祛除诱因、针对病因治疗及对症支持治疗，治疗手段包括药物、心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）等。 急性期治疗 急性心力衰竭、或慢性心力衰竭的急性加重时，患者可出现急性肺水肿、休克、晕厥甚至心脏骤停，可威胁患者生命。此时，医生会优先控制患者症状、尽可能保护患者重要器官功能、改善预后。 家庭急救措施 如果患者发生急性心衰或心衰突然加重，需要及时进行抢救，不及时可危及生命，在家中可参考如下步骤进行施救： 施救者需保持冷静，及时拨打急救电话，等待急救； 抬高患者上躯干（半卧位或高坐位），双腿下垂； 有条件者立即给患者吸氧； 把患者胸前衣物剪开或敞开，保证患者呼吸顺畅； 对患者进行安抚镇静； 患者发生心脏骤停及时进行心肺复苏操作。 一般治疗 生活方式管理 学习了解疾病管理相关知识，正确认识疾病，保持情绪稳定。 患者在治疗期间还需要特别注意监测自己体重变化。 饮食上需严格限制水分及钠盐摄入，以预防水钠潴留。 休息与活动 对于病情不稳定或急性期患者应严格限制体力活动，可高坐位或半卧位休息，但应同时预防深静脉血栓、肌肉萎缩、压疮等的发生。 对于病情稳定的患者，可遵医嘱适度运动。 药物治疗 患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。 利尿剂 利尿剂可以通过增加排尿来减轻患者心脏负担，是心衰治疗的基础药，长期应用利尿剂应警惕电解质紊乱。 RAAS抑制剂 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：改善临床症状，降低患者死亡风险。 血管紧张素受体措抗剂（ARB）：作用和ACEI类药物类似，但患者耐受性更好，如果患者不能耐受ACEI类，可改为此药。 醛固酮受体拮抗剂：在ACEI基础上加用可以改善预后。 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）：可抑制血管收缩，减轻心肌重构。 β受体拮抗剂 美托洛尔等，可抑制交感神经活性，长期应用可减轻症状、延缓疾病进展，改善预后、降低死亡率。 正性肌力药 洋地黄类药物：可以增加心肌收缩力，低氧血症、心肌梗死、心肌缺血等易发生洋地黄中毒。血液流出道不畅（肥厚型心肌病等）的患者禁用。 其他：β受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）等。 硝酸酯类药物 硝普钠等，可以扩张血管减轻心脏负担，缓解心绞痛、高血压等患者的症状。 抗凝和抗血小板药物 心衰时血液瘀滞、心肌收缩异常可形成血栓，易致栓塞，因此需应用抗血小板（阿司匹林等）、抗凝（华法林等）药物治疗。 手术治疗 心脏再同步化治疗（CRT） 相当于给心脏装上了一个电子助力泵，植入后可以让左右心室同时泵血，从而改善心脏的泵血功能，帮助患者改善症状，进行更多活动，延长患者寿命。 植入型心律转复除颤器（ICD） 主要目的是防止异常的心脏节律发生，它可以自动检测心脏是否会出现严重的异常节律，如果出现会自动进行电击帮忙纠正，对于心衰患者，植入ICD可以避免室颤的发生，改善患者长期预后。 心脏移植 治疗顽固性、难治性心衰的最终选择，但是价格昂贵、供体难寻。
赵飞 2020-06-19阅读量1.1万
病请描述： 冠状动脉造影是指选择性的在左冠状动脉或右冠状动脉的开口插入导管，注射造影剂，从而显示冠状动脉解剖和病变的一种心血管造影方法。冠脉造影常用于冠状动脉病变的检查和诊断，也可用于非冠心病的心脏病手术前冠状动脉的检查。下列情况下需要做冠脉造影检查。 一、中老年患者心脏扩大，有严重的心律失常，比如持续性单行性室性心动过速，或者非持续性多行性室性心动过速，心力衰竭，心电图异常，怀疑有冠状动脉病变和先天畸形（比如冠状动脉漏，冠状动脉起源部位异常），普通检查结果不能够确诊的，冠状动脉造影检查可以提供有力的诊断依据。 二、冠心病患者无症状，但运动实验明显阳性，特别是运动核素心肌灌注扫描也是阳性，或者伴有运动诱发的心绞痛或左心室功能失调的心脏病患者。 三、原发性心脏骤停复苏的患者。 四、对有不典型胸痛，无创检查提示或者可疑心肌缺血，临床上难以确诊，尤其是治疗效果不佳者，也可以考虑冠状动脉造影检查。 五、临床上对于确诊的冠心病患者，应该考虑采用经皮冠状动脉介入治疗或主动脉冠状动脉旁路移植术时，必须进行冠状动脉和左心室造影检查，明确病变的部位、程度以及左心室的功能等情况，再选择合理的治疗方案；也可用于曾经做过冠状动脉介入治疗或搭桥治疗后，怀疑支架内或桥血管内有血栓形成的患者。 六、可用于非冠心病手术前的检查，包括心脏瓣膜病，有一些先天性心脏病，肥厚型心肌病等等，在做手术之前需要做造影检查，有助于排除心肌缺血，或者冠状动脉的狭窄，或者解剖结构的异常等情况。 冠状动脉造影检查是可疑作为诊断冠心病的金标准，对于指导冠状动脉病变的治疗提供了可靠的依据。
赵飞 2020-06-19阅读量1.1万
病请描述：原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此，早期诊断、早期治疗就显得至关重要。 一.临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。 （2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。 3.肾脏表现 因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。 4.心脏表现 （1）心电图呈低血钾图形 （2）心律失常 较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。 5.其他表现 儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。 二.检查 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。 三.诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。 四.鉴别诊断 主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。 五.治疗 1.手术治疗 醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。 2.药物治疗 推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
吴玉伟 2020-05-27阅读量1.1万
病请描述：膳食是病人摄取营养的主要途径。根据人体的基本营养需要和各种疾病的医疗需要而制订的医院病人膳食，可分为基本膳食、治疗膳食、特殊治疗膳食、儿科膳食、诊断膳食和配方膳食等。各种膳食的食谱应按膳食常规要求进行设计和配制。一、基本膳食是医院膳食的基础，约50％以上的住院病人采用此膳食，大多数治疗膳食都是在基本膳食上衍化出来的。（一）普食１、特点：本膳食与健康人饮食基本相似，每日供应早、午、晚三餐，每餐间隔4－6小时。２、适应症：消化机能正常，无发热者，疾病恢复期病人，体格检查者等均可采用。３、膳食原则：（１）每日供给的营养素应达到我国成年人推荐供给量要求，蛋白质70－90克，总热能2200－2600千卡，膳食配制应以均衡营养为原则。（２）每日供给的食物品种不少于五大类，保持色、香、味、形俱全，以增进食欲。（３）免用强烈辛辣刺激性的食品，油炸食品及不消化的食品应少用。（二）软饭１、特点：介于半流至普食之间的一种饮食，每日除主食三餐外，另加一餐点心。２、适应症：低热，消化不良，急性肠炎恢复期，口腔疾病，老年人或有咀嚼障碍者。３、膳食原则：（１）肉、鸡、菜等一切食物都应切小制软。（２）食物无刺激性易消化，主食以馒头、烂饭、面条、粥等为主。每日供给的营养素应达到或接近我国成年人推荐供给量。（３）免用油炸的烹调方法，不用强烈刺激性调味品。选用含粗纤维少的蔬菜。不用或少用大块的肉、禽、韭菜、豆芽、咸鱼、咸肉和其他咀嚼不便的食物。（三）半流１、特点：为流质至软食或普食的过渡膳食，每日5－6餐，全日蛋白质50－60克，总热能1500－2000千卡。２、适应症：发热，消化道疾病，施行手术后，咀嚼不便者。３、膳食原则：（１）采用无刺激的半固体食物，少量多餐，每餐食物的总容量为300毫升左右。（２）各种食物均应细、软碎、易咀嚼、易吞咽。（３）少量多餐，忌用粗纤维、粗粮、咀嚼吞咽不便的食物。（４）一般半流质膳食：食物稀软、膳食纤维较少，根据病情和消化能力许可吃些软荤菜、软素菜及去皮软水果等；少渣半流质膳食：比较严格地限制膳食中的纤维，除过滤的菜汤、果汤、果汁外，不用其他果菜。（四）流质１、特点：食物为液体状，热能、蛋白质及其它营养素不足，只能短期１－２天使用，如需较长期进食流质，则应改用配方膳。２、适应症：急性感染，高热，大手术后，急性消化道炎症，吞咽困难，重危病人。３、膳食原则：（１）所用的食物皆需制成液体或进口即能溶化成液体。（２）每日供应６－７次，每次200－250毫升，总能量不超过1000千卡，特殊病人按营养师医嘱而定。（３）避免过咸或过甜。注意饮食中成酸食物和成碱食物之间的平衡。（４）根据病情不同，调整流质内容。在一般全流质之外，为了适应病情需要，医院膳食中还设有清流质、冷流质、忌甜流质等。介绍如下：A：清流质1）特点：是一种限制较严的流质膳食，不含胀气食品，在结肠内应留最少的残渣，比一般全流质膳食更清淡。服用清流质膳食，可供给液体及少量能量和电解质，以防身体脱水。2）适应症：腹部手术后，由静脉输液过渡到信用全流质或半流质膳食之前，先采用清流质；用于准备肠道手术或钡灌肠之前；作为急性腹泻的初步口服食物，以液体及电解质为主，仅作为严重衰弱患者的初步口服营养。3）膳食原则：不用牛奶、豆浆、浓糖及一切易致胀气的食品，每餐数量不宜过多；所供能量及其他营养素均不足，只能短期内应用，长期应用易导致营养缺乏。B：冷流质1）特点：完全用冷的、无刺激性的流质食品。2）适应症：用于喉部手术后最初一、二日，如扁桃体割除患者，上消化道出血患者也适用。3）膳食原则：不用热食品、酸味食品及含刺激性食品，防止引起伤口出血及对喉部刺激。；C：忌甜流质1）特点：本流质膳食中的糖类以多糖类为主，忌用单糖浓缩甜食。2）适应症：倾倒综合征、糖尿病患者。3）膳食原则：流质内容应尽量减少糖类的食品，禁用浓缩甜食、果汁饮料等。可用蒸鸡蛋、鸡汤过箩粥、豆腐脑、稠米汤等。二、治疗膳食（一）高蛋白膳食1、特点：提高每日膳食中的蛋白质含量，占总能量的15%-20%，以公斤体重计算，每日每公斤1.2-2克。2、适应症：各种原因引起的营养不良，手术前后，贫血，结核病，低蛋白血症。3、膳食原则：（1）供给充足热能的基础上，增加膳食中的蛋白质，每日总蛋白质供给在90-120克，但以不超过摄入能量的20%为原则。其中蛋、奶、鱼、肉等优质蛋白占1/2-2/3。（2）对食欲良好的患者可在正餐中增加蛋、肉、奶等优质蛋白丰富的食物。（3）对食欲欠佳的患者可采用含40%-90%蛋白质的高蛋白配方制剂，如酪蛋白、乳清蛋白、大豆分离蛋白等制品，以增加其蛋白质的摄入量。（二）低蛋白膳食1、特点：控制每日膳食中的蛋白质含量，以减少含氮的代谢产物，减轻肝肾负担。在控制蛋白质摄入的前提下，提供充足的能量和其他营养素，以改善患者的营养状况。要根据患者的病情个体化决定其蛋白质的摄入量，一般每日蛋白质总量在20-40克之间。2、适应症：肝昏迷前期，急性肾炎，急、慢性肾功能衰竭。3、膳食原则：（1）视肝肾功能情况，确定每日膳食中的蛋白质量。（2）每日膳食中的热能应充足供给，鼓励病人多食碳水化物，蔬菜及水果，必要时可采用纯淀粉及水果食品以增加能量。（3）肾功能不良者在蛋白质定量范围内选用优质蛋白质，如鸡蛋、牛奶、瘦肉，并可以适量采用麦淀粉来代替部分主食。（4）肝功能衰竭患者应选用高支链氨基酸，低芳香族氨基酸以豆类蛋白为主的食物，要避免肉类蛋白质。（5）维生素、无机盐等营养素应充分供给。（三）低脂膳食1、特点：控制每日膳食中的脂肪摄入量以改善脂肪代谢和吸收不良而引起的各种疾患，根据患者病情不同，脂肪摄入的控制量也有所不同。一般可分为：一般限制、中度限制和严格限制。2、适应症：急、慢性肝炎、肝硬化、胰腺炎、胆囊疾患、高血压、冠心病、肥胖、高脂血症、与脂肪吸收不良有关的其他疾病如腹泻等。3、膳食原则：（1）食物配制以清淡为原则。10%-15%，多不饱和脂肪不超过7%-10%。（2）一般限制——限制膳食脂肪总量，占总能量的25%以下，不论其来源如何，不超过50克。如：高脂血症、高血压、冠心病患者；B：中度限制——限制膳食的脂肪总量，占总能量的20%以下，不论其来源如何，不超过30克。如胆囊炎的恢复期、脂肪吸收不良患者；C：严格限制——限制膳食的脂肪总量，包括食物所含脂肪及烹调油，不超过15克。如：急性胰腺炎、急性胆囊炎等患者。（3）烹调用油限制使用，烹调方法以蒸、煮、炖、烩为主。（4）禁用油炸食物、肥肉、猪油及含脂肪多的点心，少用全脂奶，可用脱脂奶及奶粉、蛋清、鱼虾禽肉类、鲜果蔬菜等。（四）低胆固醇膳食1、特点：在低脂膳食的前提下，胆固醇每日控制在300毫克以下2、适应症：高脂血症、胆结石、高血压、冠心病患者等。3、膳食原则：（1）控制总能量摄入，使其体重控制在正常范围内。（2）控制脂肪总量，在低脂肪膳食的基础上，减少饱和脂肪酸的摄入，限用胆固醇高的食物如蛋黄、猪脑、动物肝、肾及鱼子、蟹黄等。（3）在烹调用油中，多选用茶油等含单不饱和脂肪酸含量高的油脂，有助于调整血脂。（4）多用香菇、木耳、海带、豆制品、橄榄菜等利于调节血脂的食物，适当增加膳食纤维的含量，有利于降低血胆固醇。（五）低盐膳食1、特点：控制盐量，全日供钠量不超过2000毫克。2、适应症：心力衰竭、高血压、急性肾炎、妊娠毒血症、各种原因引起的水潴留患者。3、膳食原则：（1）每日膳食中的食盐含量不超过3克，具体根据病情确定每日膳食中的具体含盐量。如腹水明显者1克/天，一般高血压3克/天。（2）烹饪中用的食盐，在食物准备和烹调前应用天平称量后，再加入食物中，为了调剂口味，亦可用糖醋烹饪。（3）已明确含盐量的食物先计算后称重配制，其它营养素按正常需要供给。（4）禁用一切盐腌食物，如咸鸭蛋、皮蛋、酱菜等，免用含盐量不明的食物和调味品。（六）无盐膳食1、特点：膳食在烹调中免加盐、酱油和其他钠盐调味品，全日供钠量在1000毫克以下。2、适应症：同低盐膳食，惟症状较重者。3、膳食原则：（1）一般只以短期使用。（2）禁用一切含盐食物及腌制品。在膳食配制过程中禁用食盐和高盐调味品。（3）使用期间观察病人血钠，以防低钠血症。必要时可用少量钾盐酱油代替食盐。（七）少渣膳食1、特点：限制膳食中的粗纤维，减少膳食纤维总量，其目的是减少对消化道的刺激，减少粪便的数量。2、适应症：腹泻、肠炎恢复期、伤寒、肛门肿瘤、咽喉及消化道等手术、消化道出血、食管静脉曲张、结肠过敏。3、膳食原则：（1）一切食物均需切小制软，蔬菜类去粗纤维后制成泥状，同时给予低脂膳食。（2）主食宜用白米白面等细粮，禁用各种粗粮、大块的肉、油炸食物、强烈的调味品、整粒的豆、硬果、多纤维的蔬菜水果，如：芹菜、豆芽、豆苗、韭菜、菠萝等。（3）少量多餐，根据病情进食少渣半流或软饭。（八）高纤维膳食1、特点：增加膳食中的膳食纤维，每日膳食纤维总量不低于25克，目的以增加粪便体积及重量、刺激肠道蠕动、降低肠腔内的压力，增加粪便当胆汁酸和肠道有害物质的排出。2、适应症：便秘、糖尿病、肥胖病、肛门手术后恢复期、心血管疾病等患者。3、膳食原则：（1）在普通饭基础上，增加含粗纤维的食物，如粗粮、麦麸、豆芽、芹菜、韭菜等食物。（2）鼓励病人多饮水，每天至少喝6-8杯水，空腹可饮用淡的盐水或温开水，以刺激肠道蠕动。（3）少用精细食物，不用辛辣调料。（4）如在膳食中增加膳食纤维有困难时，也可在条件许可下采用膳食纤维商业配方。（九）高能量膳食1、特点：每日供给的能量每公斤体重在35千卡以上，总能量在2000千卡以上，满足营养不良和高代谢病人的需要。2、适应症：体重过低、贫血、结核病、伤寒、甲亢、恢复期病人。3、膳食原则：（1）在均衡膳食的原则下，鼓励患者增加食物量。尽可能配制容易引起患者食欲的菜肴。（2）除正常膳食餐外，可另行配制能量代谢高的食物或以加餐的方法提高能量的供给量。（3）对胃纳欠佳者，可用部分配方营养剂来增加总的能量和相关营养素的摄入量。（十）产后膳食1、特点：高热能、高蛋白、多用汤类。2、适应症：乳母。3、膳食原则：(1)足够的热能供给足量的蛋白质，钙磷铁铜等矿物质和微量元素，以及维生素。每日供给蛋白质100-120克，脂肪80-90克，碳水化合物400-500克。(2)足量水分。除三餐主食外，增加汤类1-2次。（十二）低碘膳食1、特点：每日碘摄入量不超过50微克。2、适应症：甲状腺肿。3、膳食原则：（1）避免或少吃含碘丰富的食物，如海产品。（2）不用加碘盐及禁饮用高碘水。（十三）素食1、特点：禁用一切荤食。2、适应症：佛教、重症高血压、高血脂等。3、膳食原则：（1）保证热能供给量，选用植物蛋白及植物油，多吃水果、新鲜蔬菜、豆类及豆制品食物。（2）禁用动物食品及动物油，单独烹调。（十七）回族膳食1、特点：禁止用猪肉类食品2、适应症：回族3、膳食原则：（1）忌用猪肉、猪内脏及猪油类制品。（2）选用羊、牛、鸡、鱼等荤菜，蔬菜全可选用，根据病人饮食习惯订食谱，炊具要专用。三、特殊治疗膳食（一）糖尿病膳食1、特点：营养膳食治疗是糖尿病最基本的治疗措施，其他的治疗方法均必须在饮食治疗的基础上实施。通过饮食控制和调节，可以起到保护胰岛功能；控制血糖、血脂；预防和延缓并发症的发生；供给患者合理营养；提高患者生活质量的目的。2、适应症：各种类型的糖尿病。3、膳食原则：(1)根据病情及病人的身高、体重、年龄、性别、血糖、尿糖及有无并发症等病理生理情况和其劳动强度、活动量大小等因素计算热能需要量，总能量以维持理想体重低限为宜。（2）碳水化合物供给量宜占总热能的50%-60%，以复合碳水化合物为主。（3）脂肪占总能量代谢的20%-25%，或按每日0.8-1.0克/公斤体重供给。其中多不饱和脂肪酸、单不饱和脂肪酸与饱和脂肪酸比值为1:1:0.8。胆固醇小于300毫克。（4）蛋白质宜占总能量的12%-15%，成人按每日1克/公斤，凡病情控制不满意，易出现负氮平衡者按1.2-1.5克/公斤体重供给。动物蛋白质应不低于30%，并应补充一定量的豆类制品。（5）多供给含膳食纤维丰富的食物，每日总摄入量应在20克以上。（6）供给充足的维生素和无机盐。适量补充B族维生素和维生素E，钙、硒、铬、锌等无机盐和微量元素应充分供给，食盐不宜过高。（7）合理安排餐次。每日至少三餐，定时、定量。餐后血糖过高的可以在总量不变的前提下分成4餐或者5餐，注射胰岛素或口服降糖药时易出现低血糖，可在两餐中加点心或睡前加餐。（8）计量控制糖尿病膳食：应根据总能量计算出的食物量，按计划食谱在烹调前称重后配制，并要密切观察治疗效果，及时调整饮食配方。（8）特殊情况下糖尿病膳食1）妊娠糖尿病：妊娠期前4个月营养素供给量与正常人相似，后5个月需要量每天增加能量200千卡，蛋白质在原供给量的基础上，孕早期、孕中期和孕后期每天分别增加5克、15克、20克。2）糖尿病肾病：能量的供给应能满足机体需要，蛋白质根据尿量、尿蛋白丢失情况及肾功能损害的严重程度来决定供给量。肾衰早期0.8-1克/公斤,血尿素氮大于25mmol/L者,0.5克/公斤或全日30克左右,以蛋、乳、瘦肉等动物性蛋白质为主，也可用麦淀粉制品。必要时补充肾病氨基酸。3）急重症的糖尿病：按医嘱给予流质或半流质。进食量少者可补充适量甜食以满足能量和碳水化合物的需要。凡不能正常进食者，应从肠外或肠内营养支持以满足营养需要并预防酮症出现。4）酮症酸中毒昏迷时的饮食：除临床静脉补液外应按医嘱管饲糖尿病配方膳食，等病情好转后可用糖尿病半流质或普通膳食。（二）低嘌呤膳食1、特点：限制膳食中嘌呤的摄入量在150毫克/天，调整膳食中食物配比，增加水分的摄入量以减少食物性的尿酸来源并促进尿酸排出体外，防止因饮食不当而诱发急性痛风的发作。2、适应症：急、慢性痛风；高尿酸血症；尿酸性结石。3、膳食原则：（1）适当控制能量，以使体重控制在理想体重的下限，一般每日为1500-1800千卡。（2）适量的蛋白质：按理想体重每日为1克/公斤。全日50-65克，以谷类和蔬菜为主，选用含嘌呤低的白米、富强粉等。优质蛋白质选用不含或少含核蛋白的奶类、蛋类、干酪等。限制肉类、鱼、虾、禽类等食物。（3）脂肪要减少，每日供给量按理想体重0.8克/公斤/天。（4）维生素及无机盐：宜供给充足B族维生素和维生素C。痛风患者易患高血压和高脂血症等，食盐每日2-5克为宜。（5）多饮水分：无肾功能不全时宜多喝水。每日入液量保持在2000-3000毫升，以增加尿酸的排出。（6）不用食物：脑、肝、肾等动物内脏、凤尾鱼、沙丁鱼、肉汁、鸡汁等含嘌呤高食品。（三）麦淀粉膳食1、特点：本膳食是以麦淀粉为主食，部分或者全部替代谷类食物以减少体内含氮废物的积累，减轻肝肾负荷，给予患者在肝肾功能允许摄入的限定数量的优质蛋白质，改善患者的营养状况，使之接近或达到正氮平衡，纠正电解质紊乱，维持病人的营养需要，增加机体抵抗力。2、适应症：肝功能衰竭、肝昏迷前期；急性肾功能衰竭；慢性肾功能衰竭。3、膳食原则：（1）能量要充足。如食物量不能满足能量需要时可以考虑以膳食补充剂或肠外营养的方式提供能量。（2）蛋白质：根据肾功能受损的程度来确定蛋白质的摄入量。轻度受损，每日0.7-1.0克/公斤或按40-60克/日,中重度受损每日0.4-0.6克/公斤或按30-40克/日,如系儿童每日蛋白质不低于1克/公斤；其中优质蛋白质要占50%以上。（3）钾与钠：应根据血钾、血钠变化调整钾和钠的摄入。（5）钙、镁、磷：当病人出现低血钙、高血磷时，膳食中适当补充含钙丰富的食物，注意限制磷的摄入量，每日700-800毫克。合并高镁血症时，应限制镁的摄入量。（6）水分：水的摄入量视尿量和呕吐、腹泻等情况来全面考虑，必要时要控制水分的摄入。（7）注意补充B族维生素和维生素D，但不适宜补充过多的维生素C和维生素A。（8）不用或少用的食物：干豆类、含膳食纤维高的食物，辣椒等刺激性的调味品。（四）急性肾功能衰竭膳食1、特点：急性肾功能衰竭以急性循环衰竭为主，急剧发生肾小球滤过率减低和肾小管功能降低为主。合理膳食能有益受损伤肾功能的恢复，维持和改善病人的营养状况。2、适应症：急性肾功能衰竭患者。3、膳食原则：（1）能量：少尿期碳水化合物应占总能量的85%。每日35-40千卡/公斤体重，以麦淀粉膳食为主。恢复期每日30-35千卡/公斤体重。当进食量少时可用肠外补充营养。（2）蛋白质：少尿及无尿期应严格限制蛋白质的摄入量。当少量排尿，病情有好转时，每日可摄入16-20克高生物价蛋白质。多尿期氮质血症减轻时，每日蛋白质0.5-0.8克/公斤，约45克。恢复期每日蛋白质1克/公斤体重。（3）钠：少尿及无尿期水肿明显，或高血压严重每日钠摄入量控制在500毫克。多尿期按每排1000亳升尿，补充氯化钠2克。（4）钾：少尿及无尿期应严格控制钾的摄入。多尿期应多食富含钾的新鲜水果、蔬菜等。钠、钾的供给需结合血钠、血钾化验结果来调整。（5）水分：少尿及无尿期应严格限制水分，每日500毫升。如有发热、呕吐及腹泻时，可酌性增加饮水量。（五）肾透析膳食1、特点：血透或腹透均为清除体内代谢毒性产物的方法，但也相应增加了组织蛋白及各种营养素的丢失。膳食营养补充应结合透析方法、次数、透析时间、消耗程度及病情而定。2、适应症：血液透析，腹膜透析。3、膳食原则：（1）血液透析1）蛋白质：凡进行定期血液透析的病人每日至少摄入50克蛋白质。若每周进行30小时血液透析时，膳食中蛋白质可不予限量，其中优质蛋白质应占50%以上。2）能量：每日应供给30-35千卡/公斤体重，凡超重及体重不足者，应结合具体情况减少或增加能量。3）钠和钾：钠一般限制在1500-2000毫克/天。少尿时应严格限制钠盐的摄入。每日钾摄入量为2030毫克，还应根据病情变化补钾。糖尿病肾病患者透析时，更要慎重控制钾摄入量。当尿量大于1000毫升时，不须再限钾。4）磷和钙：应结合血液化验结果调整，必要时可适量补充钙剂和维生素D以预防血磷过高。5）脂肪和碳水化合物：肾衰病人常伴有高甘油三酯血症和高血糖，所以脂肪的摄入量不宜过高，脂肪应占总能量的30%左右，并避免摄入过多的含糖食品。6）维生素：除膳食中摄入外，还应口服维生素制剂。如维生素B族、叶酸、吡哆醇等。7）水分：一般每日不少于1000毫升，或按前一日尿量再加500毫升。（2）腹膜透析1）蛋白质：每日1.2-1.5克/公斤，优质蛋白质占60-70%。2）能量：每日35-45千卡/公斤体重。3）钠和钾：钠每日摄入2000-3000毫克；钾每日摄入量2925-3500毫克，亦可结合血检验结果调整用量。碳水化合物、脂肪、维生素、钙、磷及水分与血透相同。4、食物选择（1）可用食物：蛋、奶、瘦肉、谷类、蔬菜类、结合病情决定供给量。（2）少用食物：食盐、果汁及含钾丰富的蔬菜和水果；（3）忌用食物：干豆类、动物脂肪、带刺激性的食物。（六）肝功能衰竭膳食1、特点：肝功能衰竭时病人血浆中支链氨基酸明显下降，但芳香族氨基酸则明显升高。通过供给高支链氨基酸低芳香族氨基酸的低蛋白膳食，有助于血浆氨基酸谱恢复正常。2、适应症：肝性脑病，肝功能衰竭。3、膳食原则（1）蛋白质：有轻度或中度血氨增高而无神经系统症状时，可用低蛋白膳食，每日蛋白质0.5克/公斤,等病情好转,每日蛋白质可增加至0.8克/公斤；血氨明显增高同时存在神经系统症状，给予完全无动物蛋白质的膳食，每日蛋白质＜20克。病情好转时，可选用少量乳类蛋白，以后视病情适量增加，每次增加量低于10克。每日总量不得超过0.8克/公斤；病情反复时，更应严格地限制蛋白质。（2）能量及碳水化合物：能量每日宜不低于1800千卡，其中碳水化合物400克左右，肝昏迷患者应用管饲低蛋白饮食。（3）脂肪：每日30-40克，必要时可采用脂肪乳剂。（4）水及电解质与酸碱平衡：限制钾、钠或补充应结合血检验结果、有无腹水及严重程度、排尿量、体重变化等加以调整。如需限水者，可用浓缩食品。肝功能衰竭常易发生锌、镁、钙、铁等的缺乏，应根据临床血液检验指标给予补充。（5）维生素：注意多种维生素的补充。（6）给适量质软而无刺激性的膳食纤维。所有新鲜蔬菜及去皮水果应切碎煮烂，并应除去粗糙纤维。（7）少量多餐。每日4-6餐，每次摄入量不可过多。（8）必要时可用肝衰专用要素配方膳。4、食物选择：乳类、蛋类产氨少于肉类可限量食用，植物性食品含蛋氨酸低可适当食用。鱼肉和鸡肉所含支链氨基酸比畜肉多，可酌量采用。忌用食物：肉类、油煎炸的、粗纤维多的、坚硬的、刺激性强的、带刺多的鱼类及带碎骨的禽类等。（七）管喂膳食1、特点：是一种由多种食物混合制成的流质状态的膳食，具有充分而适当的营养，粘稠度适宜，便于通过管子饲喂，是供给不能口服食物病人的一种营养全面的肠道营养膳食。2、适应症：（1）不能自口中进食，需用管喂方法来维持营养的患者，如咀嚼吞咽困难，食管、胃手术后或食管粘膜被强碱损伤、颜面烧伤等。（2）严重昏迷、失去知觉如脑外伤、脑血管意外、脑肿瘤患者。（3）病人急需增进营养，但口服食物又不能满足营养需要时，如严重烧伤、肿瘤切除后采用化疗的病人等。3、膳食原则：（1）管喂部位：通常有鼻胃管喂养、胃造口喂养、空肠造口喂养等。（2）食物内容成流质状态，其稠度要易于通过管子，便于饲喂。（3）管喂膳食营养要充分、平衡。液体总量要适当，必要时在管喂膳食之外，适当补充水分，防止水分不足。（4）管喂膳食在制备、输送、保存及饲喂的每一过程中，都必须严格遵守卫生要求，保证卫生安全。24小时内未用完部分应弃掉。4、管喂膳食的内容：有自制的混合奶或匀浆膳、或市售配方（非要素膳）。5、要素膳：是单体物质如氨基酸、葡萄糖、脂肪、矿物质和维生素的混合物，并经胃肠道供给。要素膳既能为人体提供必需的能量及营养素，又无需消化即可直接或接近直接吸收和利用。（1）要素膳的基本组成1）氮源：L-氨基酸、蛋白质完全水解物或蛋白质部分水解物。2）脂肪：红花油、葵花子油、玉米油或花生油。3）糖类：葡萄糖、双糖、葡萄糖低聚糖或糊精。4）维生素和矿物质。（2）要素膳的特点：营养全面，所含各种营养素可满足膳食营养素参考摄入量标准；无需消化即可直接或接近直接吸收；组成成分明确，便于根据病情需要调整营养素构成；不含残渣或残渣极少数；不含乳糖，适用于乳糖不耐受者；口味较差，适于管饲输入。
彭靖 2020-05-09阅读量1.1万
病请描述： 鲜为人知的辅酶Q10其实有两种，一种是市场上常见的氧化型辅酶Q10 （Ubidecarenone，CoQ10，泛醌），在人的肌体中只含有7%；另一种是还原型辅酶Q10（Ubiquinol，CoQ10H2，泛醇），在肌体中含有93%，它才是与人体自身细胞所生成结构一致的辅酶Q10。它们的结构区别如下： 泛醌（拼音kūn）为脂溶性物质，不溶于水，要在小肠吸收后才转化为泛醇供人体使用；泛醇为脂溶性较弱的物质，但亲水性比泛醌更强，更容易吸收，正是它给人体细胞提供能量和捕捉自由基，比起泛醌的生物利用度增加了8倍，因此，效果远远高于泛醌，而且在血液里的持续时间也超过泛醌。这个事实是在1992年才被人们所了解，在人体内发挥出辅酶Q10作用的并非是氧化型泛醌，而是还原型泛醇。 国外有一个使用泛醌和泛醇的功效比较研究试验，受试者均为40岁以上，包括吸烟者、易疲劳者、服他汀药物者、糖尿病患者、冠心病患者和高血压患者，在使用泛醌100mg/每天，服用10天，结果有59%的人无效，再将这些无效的人停止泛醌，间隔30天，再使用泛醇，结果有效果的达74%。 目前，中国药典记载和经国家药品监督管理局批准上市的辅酶Q10药品有99个。作为临床治疗用药，无论是胶囊剂、片剂或是注射剂都是氧化型辅酶Q10（泛醌），市面上很少有泛醇销售。仅知道全球生产细胞营养产品最高品质，并获得27个以上国际第三方权威认证的美国爱睿希公司在销售活性辅酶（泛醇），其配方中还加入了专利胡椒素，使泛醇的吸收率显著提升。活性辅酶无需体内转化，能直接被人体吸收利用。中国很多消费者是通过爱睿希香港分公司很容易买到。美国爱睿希公司已经于2013年在中国天津自由贸易保税区建立了合法的分公司并开业。 日本是最早开发了辅酶Q10（泛醌和泛醇），并成为世界上最大的生产国。据统计，全球有90%的辅酶Q10产品来自日本。泛醇因其功效更大，其原料价格比泛醌要高四倍。很多国内外企业为了自身的利益，宁愿生产泛醌也不愿生产功效8倍的泛醇产品。正是国内外消费者大多缺乏对于泛醇的认识，以为辅酶Q10就是泛醌一种，并不知道是同名而功效差距巨大的两种产品。只盲目地按便宜的买，却忽略了功效才是使用产品甚至是救命的最重要目的。 世界卫生组织（WHO）发布的2018年版《世界卫生统计》报告显示，日本人均寿命最高为84.2岁，刷新了历史最高记录。中国人均寿命为76.4岁，在全球排名第52位。日本人的平均寿命连续20多年位居世界前列。日本人的长寿还和他们的心脏健康有关。日本是全球心脏最健康的国家。资料显示，全球因心脏病死亡人数占到全世界死亡人数的1/3。而日本的冠心病死亡率仅为0.041％，全球最低。与他们很早就广泛宣传和使用辅酶Q10来保护心脏有关。据资料统计：日本有超过1200万人长期服用辅酶Q10。 辅酶Q10的发现： 辅酶Q10于1957年被发现，1958年，辅酶Q10研究之父——美国德克萨斯大学的卡鲁福鲁卡斯博士认定了其化学结构，并因此获得了美国化学学会的最高荣誉——普利斯特里奖。直到1978年英国爱丁堡大学的生物化学家米切尔博士发现辅酶Q10的确切功效，他因此获得了诺贝尔化学奖。目前，辅酶Q10已经在医学上广泛用于心血管系统疾病的治疗，还广泛将其用于营养补充剂、食品、化妆品添加剂及预防医学领域。 米切尔博士同时发现人体中辅酶Q10的总含量仅为500-1500mg，主要分布在心、肝、肾脏之中，20岁左右时达到高峰，而后随着年龄增大而减少。在心脏中浓度的减少特别明显。50岁的人比20岁的年轻人心肌中的辅酶Q10减少了50%，70岁则减少了57%。专家把辅酶Q10的成功提取称为:“找到了心脏年轻,人类长寿的金钥匙，未来生命医学发展方向的坐标系。” 生命科学家的惊世发现：人体内辅酶Q10含量下降25%时，许多严重的健康问题就开始涌现，特别是心脑血管疾病，还有咽炎、免疫力降低、牙周炎、乏力、肥胖症等等；更可怕的是，当辅酶Q10下降75%时，则会有生命危险！所以，作为生命不可或缺的重要物质之一，人体必须适时补充高品质、高功效的辅酶Q10（泛醇）。 医学报道辅酶Q10的12大功效： 1.心脑血管疾病的预防和治疗：心力衰竭、心律失常、心肌梗塞、心肌缺血、心绞痛、冠心病、中风、高血压、高血脂、动脉硬化、脑梗塞、脑缺氧。临床研究表明辅酶Q10增加心力衰竭患者的存活率300%。帮助高血压患者降低血压10%。有51%的高血压患者在使用了辅酶Q10后，平均在4.4个月就能停止1－3个降压药。有55.3%的偏头痛降低发作。 2.提高细胞能量、增强细胞活性：增强精力、体力和耐力，减少困倦感，对负重登高楼明显轻松，对60岁以上的老人、多病衰弱者效果非常显著。 3.预防神经退化性疾病：中风、阿尔兹海默症(老年痴呆)、帕金森综合症、亨廷顿舞蹈病、神经遗传病、共济失调。 4.抗衰老、减少皱纹、美容护肤：8倍强抗氧化作用，对抗自由基。很多高档化妆品和护发素中含有辅酶Q10。可防止皮肤胶原蛋白被降解，保护皮肤弹性，减少皱纹，袪斑、增加肌肤明亮度、美白皮肤。修复干枯、发叉的头发和预防脱发、斑秃（专利文献报道）。德国科学家报道持续使用辅酶Q106周眼部深度皱纹改善27%，持续使用10周，鱼尾纹和皱纹显著改善43%。 5.帮助牙龈恢复健康：对50岁以上的人体内辅酶合成大大降低，特别是吸烟者导致的牙龈肿痛、牙龈萎缩有较好效果。 6.抗肿瘤和预防肿瘤：研究表明，辅酶Q10有抗肿瘤作用，临床对于晚期转移性癌症有一定疗效，对化疗和放疗者有帮助减轻不良反应。 7.提高免疫能力：辅酶Q10的超强抗氧化作用，让人体免受氧化应激反应，增强免疫系统，辅助治疗哮喘及呼吸道疾病。免疫系统是对抗各种疾病最好的天然屏障。 8.改善肝脏疾病：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。 9.改善糖尿病：降低胆固醇、高血脂、高血糖，减少由血管栓塞引起的糖尿病足的坏疽。 10.对消化道溃疡有修复作用：治疗十二指肠溃疡及胃溃疡。 11.改善男性不育：增强精子活力。 12.对服用他汀类药物降脂患者尤其重要：他汀类药物能降低体内辅酶Q10高达40%，补充辅酶Q10能够迅速缓解服用他汀类药物引起体内辅酶Q10合成减少造成的肌痛、疲劳和肝脏损伤。 体内辅酶Q10流失的自测： 1.心悸；2.心动过速；3.心动过缓；4.心脏肥大；5.心力衰竭；6.心绞痛、冠心病；7.水肿；8.丢三落四，记性差；9.失眠多梦；10.舌面糜烂；11.面部皱纹多；12.牙龈萎缩、牙齿松动不牢固；13.指端暗红；14.困倦乏力；15.面颊赤红；16.胸闷、气短；17.免疫低下，经常感冒；18.头晕头痛；19.高血压；20.高血脂；21.高血糖；22.体格虚弱。 以上选项超过2项，说明您体内的辅酶Q10正在流失，您需要适量补充。超过5项，说明您体内辅酶Q10正在加速流失，超过7项，您体内辅酶Q10严重流失，建议您赶快去作全面身体检查，并尽快补充功效8倍的辅酶Q10（泛醇）。 辅酶Q10的药理毒理（安全性）: 在急性毒性实验中，在小白鼠及大白鼠其LD50均大于4000mg/kg。亚急性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日40mg、200mg及1000mg/kg，共用5周，雌雄家兔每日6mg、60mg及600mg/kg，连续应用23天，受试动物的血液、尿液检查。形态观察均无特殊变化。慢性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日6mg、60mg及600mg/kg连续26周，受试动物的一般状态、血液和尿检查、形态观察均无特殊改变。 辅酶Q10的致畸实验： 雌性大白鼠受孕前至受孕初期，按每日10mg、100mg及1000mg/kg的剂量经口给予本品，结果表明对受孕及着床无影响，对胎仔的发育也无抑制和致畸现象。在器官形成期，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果显示母体、胎仔及新生仔均未见异常，也未见有致畸现象。在雌性大白鼠的围产期及哺乳期内，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果表明对母体和新生仔的形态、发育、机能、生殖能力以及胎仔均未见有影响。 目前，由于辅酶Q10在美国、日本、欧洲等市场上是OTC产品，即不用医生处方，消费者就可以按说明书服用，具有安全性和确切疗效的产品。辅酶Q10并未发现毒副作用，可以放心使用。欧美、日本等发达国家，已把人体内辅酶Q10含量的高低作为衡量身体健康与否的重要指标之一。 辅酶Q10被全球应用的时间表： 1980年辅酶Q10被美国食品和药物管理局（FDA）接受为治疗心脑血管药物。 1984年辅酶010被美国FDA接受为治疗癌症药物。 1985年辅酶010被日本国家药管局列入治疗心血管药物。 1989年辅酶010被中国卫生部列入临床应用。 2000年辅酶Q10被中国国家药典委员会编入中国药典，第2部。 2002出版的《营养保健食品》中将辅酶010列为33种常见疾病的人群必需营养之一。 2006年9月25日，中国国家食品药品监督管理局出台了《以辅酶Q10为原料生产的保健食品申报与审评规定（征求意见稿）》，辅酶Q10在我国才逐渐开始广泛应用于保健食品。
武薇薇 2020-01-09阅读量2.7万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万