病请描述： 刘先生（化名），左侧面部及眼周不自主抽动1年，抽动的时候口角向左侧歪斜，口服甲钴胺后症状有缓解，1个月前面部抽搐加重，发作频率增加。频繁的面部抽搐给自己的生活及工作造成影响，为了彻底解决这一烦人的面部抽搐，6月14日，西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病姜海涛教授专家组为他进行了显微血管减压手术治疗，术后面部抽搐完全消失！ 术前与术后面部 多根血管压迫面神经，全部减压面肌痉挛才能治愈！ 姜海涛教授介绍：“刘先生是典型的原发性面肌痉挛，他的病情比较复杂，左侧椎动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉压迫面神经出脑干处,考虑为多根责任血管,内听动脉穿行于面听神经间,全部分离血管减压后，术中神经电生理监测显示AMR波消失，治疗效果显著，且没有面听神经功能损伤。术中需要注意的是要将多根血管与面神经分离减压，才能彻底解除面部抽搐。” 面肌痉挛手术前，先明确诊断 确诊面肌痉挛必须与下列疾病相鉴别：视疲劳及干眼症导致的眼睑痉挛、习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、面神经麻痹后遗症(眼肌纤颤、面部脸带运动)、梅杰综合征(眼口舌综合征)、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面部痉挛等。因其特有的临床体征，典型的面肌痉挛确诊并不困难，对于体格检查不足以确立诊断的患者，还可以进行肌电图诊断、面神经电生理监测。 其次：术中避免遗漏责任血管 术中显微镜下探查面神经，椎动脉参与压迫的此类责任血管的患者，进行MVD（显微血管减压）手术难度大，由于椎动脉相对粗大，移动空间狭小，责任血管可能是椎动脉本身，也可能是隐藏在椎动脉下面的穿支小血管，术中还需仔细探查小血管的压迫。
姜海涛 2024-06-28阅读量1723
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量4789
病请描述：眼睑痉挛是什么？怎么治疗？ 眼睑痉挛是一种以眼轮匝肌和眼周其他肌肉过度活跃为特征的运动障碍，是成人局灶性肌张力障碍的一种形式。尽管眼轮匝肌的长期痉挛仍然是眼睑痉挛的临床标志，但眼睑痉挛患者的特征可能是各种类型的眼周肌不自主激活。除了运动特征外，眼睑痉挛患者还可能有非运动表现，包括精神、轻度认知和感觉障碍。眼睑痉挛女性偏多，发病高峰年龄在50到70岁之间，有扩散到邻近身体部位的趋势，以及可能与头部或上肢震颤有关。 根据地理区域，报告的眼睑痉挛患病率在每百万20至133例之间。通常认为眼睑痉挛比喉部或局灶性手部肌张力障碍更常见，而眼睑痉挛和颈部肌张力障碍的国际患病率趋势似乎不一致，据报道，在美国和北欧，颈部肌张力障碍比眼睑痉挛更常见，但在意大利和日本则较少。研究表明女性眼睑痉挛占优势，发病高峰年龄在60岁，更年期可能是老年女性易患眼睑痉挛的一个因素。 临床表现 运动方面：眼睑痉挛不仅以眼轮匝肌不自主痉挛为特征，还以其他运动表现为特征，包括眼睑张开失用和眨眼频率增加等。 1）眼轮匝肌痉挛：眼睑痉挛的特点是眼轮匝肌 (OO) 肌肉的定型、双侧和同步痉挛。 痉挛可能是短暂的或持续的，并可能导致眼睑变窄或闭合，需要注意的任务通常会减少眼睑痉挛的持续时间和频率。 2）眼睑张开失用症：许多眼睑痉挛患者可能有“眼睑张开失用症”（AEO），其特征是暂时不能自愿重新睁眼，而眼轮匝肌没有明显的痉挛，尽管额肌持续收缩。 AEO是由眼轮匝肌的前睑部分的不自主收缩引起的，该肌肉拮抗眼睑重新打开。在眼睑痉挛患者和一些孤立性 AEO 患者中，睑前注射肉毒杆菌毒素对AEO的有益作用强烈表明，这些患者实际上有睑板前睑痉挛。当AEO单独发生时，也可能是提肌收缩失败的结果。 3）眨眼次数增加：眼睑痉挛患者在休息和谈话期间的眨眼率高于健康对照组。眨眼增加可能先于眼轮匝肌痉挛的出现，因此代表了眼睑痉挛的一种形式。 4）其他身体部位的肌张力障碍：与其他局灶性肌张力障碍患者相比，眼睑痉挛患者的肌张力障碍可能更容易扩散到邻近的身体部位（最常见的是下颌和颈部区域）。一项回顾性分析确定肌张力障碍通常在2/3眼睑痉挛患者出现症状后的前5年。 非运动症状 1）感觉症状：眼睑痉挛患者报告的感觉症状包括眼睛灼热感和砂砾感、干眼症和畏光。 在不同的系列中，22%至57%的患者主诉有感觉症状。眼部症状通常在眼睑痉挛发作前数月或数年出现，并且对局部治疗有抵抗力。眼部症状可能属于眼睑痉挛的临床表现，也可能由眼部疾病引起。干眼是一种特别常见的症状，但泪液产生的客观测量通常是正常的。眼科疾病可能会在相当大比例的易感患者中引发特发性眼睑痉挛。这可能是由于重复执行特定任务而导致的感觉症状反射性眨眼增加的结果，类似于特定任务的手肌张力障碍。眼睑痉挛患者对光敏感，眼睑痉挛患者的畏光症状可通过光普变色调节显著减轻，眼睑痉挛患者的畏光可能与丘脑异常过度活跃有关，高达70%的眼睑痉挛患者会发生这种情况。缓解动作的例子包括轻触面部的某些区域或拉动上眼睑或眉毛、戴有色镜片、说话、唱歌或咀嚼/进食等。 2）精神障碍：眼睑痉挛患者可能存在抑郁、强迫、焦虑等精神症状。抑郁症状的研究表明，眼睑痉挛患者的终生抑郁风险高于受疾病影响的健康对照组。抑郁和强迫/强迫症状可能代表眼睑痉挛固有的特征，而与焦虑的关系不太确定，需要进一步评估。 3）睡眠异常：早期对颅肌张力障碍患者的多导睡眠图观察表明，异常肌张力障碍运动在睡眠期间仍然存在，尽管其频率和持续时间可能显着减少。相比之下，至少50%的颅肌张力障碍患者睡眠质量受损，白天过度嗜睡在眼睑痉挛中似乎并不常见。 4）认知功能障碍：一些研究发现眼睑痉挛可能存在在几个特定认知领域的损害，这与明显的痴呆症不一致，但与多领域的轻度认知损害一致。改变的认知测量与运动障碍的严重程度或疾病持续时间无关，因此增加了认知功能改变是特发性眼睑痉挛临床谱的一部分的可能性。 诊断 眼睑痉挛的诊断基于临床依据，因此存在分歧。误诊的最重要原因可能是眼睑痉挛现象学变异性以及存在许多模仿眼睑痉挛的神经和非神经系统疾病。最近制定了基于客观标准的敏感和具体的诊断指南。第一步是确认“刻板、双侧和同步的眼轮匝肌痉挛” ，下一步是识别“感觉诡计”或“增加眨眼”。 该算法在区分眼睑痉挛与其他不自主眼睑闭合疾病（例如眼睑抽搐、面肌痉挛、面部舞蹈症、单纯的眼睑张开失用、频繁眨眼或因肌无力导致的眼睑下垂等）的敏感性为93%和特异性为90%。 病因 原发性眼睑痉挛 遗传因素：虽然主要是散发性疾病，但高达25%的眼睑痉挛患者有1个或多个家庭成员患有肌张力障碍。在一些大家族中检测到与常染色体显性遗传和外显率降低相一致的遗传模式。 环境因素：环境因素可能产生保护作用或有害作用。 三项病例对照研究发现眼睑痉挛与眼前节疾病之间存在显着关联，眼睑痉挛与干眼症之间的关联。两项病例对照研究未能发现眼睑痉挛与先前头部外伤之间的关系。调查吸烟和咖啡的研究显示，咖啡摄入量与眼睑痉挛之间存在负相关（可能是保护性的），而吸烟与眼睑痉挛之间的潜在关联，至少部分地被咖啡迷惑了。 继发性眼睑痉挛 继发性眼睑痉挛远不如特发性眼睑痉挛常见。然而，继发病例对于提供有关疾病起源的线索可能很重要。眼睑痉挛可能继发于多个大脑区域的局灶性病变，包括丘脑、基底神经节、下脑干、小脑、中脑和皮层或可能在PD或迟发性运动障碍患者中发生。最后，继发性眼睑痉挛可能由相关疾病引起。 眼睑无力，例如面瘫和肌无力。PD 和迟发性运动障碍患者出现眼睑痉挛可能表明多巴胺可能在眼睑痉挛的病理生理机制中发挥作用。 眼睑痉挛的治疗 1）肉毒素注射：A型肉毒杆菌神经毒素被认为是治疗眼睑痉挛的一线药物，短暂上睑下垂、视力模糊或复视等副作用相对少见，通常会在几周内自发改善。A 型肉毒杆菌神经毒素治疗眼睑痉挛的长期疗效也有记载。 2）药物治疗：使用常用药物如抗胆碱能药物（如苯海索）、苯二氮卓类药物（如氯硝西泮和劳拉西泮）、巴氯芬和丁苯那嗪，通常只能获得适度的改善，而且有明显副作用。 3）脑深部电刺激治疗（DBS）：近年来，DBS已广泛性应用于肌张力障碍，局灶型肌张力障碍包括受眼睑痉挛也已经证明DBS的疗效。大多数患者接受了GPi/STN的双侧DBS，DBS对肌张力障碍的益处通常在几个月内逐渐发展，随访（6-84 个月），所有患者的肌张力障碍严重程度都有显著改善，副作用很少见。
潘宜新 2023-04-23阅读量2348
病请描述：患者杨女士，65岁，退休，近4个月来经常乏力，易困多眠，未重视；近一周出现头痛，伴有恶心，症状逐渐加重，近两天出现意识模糊、不能对答。在当地医院就诊，做头颅CT发现巨大脑肿瘤，经当地医生推荐，患者来到江宁医院神经外科郑学胜主任门诊就诊。 郑学胜团队予以术前磁共振检查发现，前颅窝底巨大脑肿瘤，伴有大片脑水肿，双侧侧脑室和第三脑室明显受压变小，下丘脑、左侧基底节等神经结构亦受明显推挤。肿瘤血供丰富，与双侧大脑前动脉关系复杂。 经过充分的术前准备，包括术前供血动脉栓塞、备血等，郑学胜团队于2月23日行前颅窝底巨大脑肿瘤切除术。手术经双额底入路，结扎上矢状窦，离断被肿瘤包裹的大脑鎌，将肿瘤从前颅窝底分离，并完整保留双侧嗅神经和视神经；然后分块切除肿瘤，最终完全切除肿瘤，并保护好双侧大脑前动脉。 术后第二天复查CT，显示术野无明显出血，脑组织肿胀明显。 术后一周复查磁共振，显示肿瘤完全切除，脑组织水肿仍比较明显，继续用药。术后两周拆线出院，切口愈合良好，无任何并发症。术后病理提示脑膜瘤。 江宁医院神经外科持续推进学科建设，确立了“技术全面、特色鲜明”的发展思路。在脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脑动脉瘤、动静脉畸形、脑血管病、颅脑创伤等神经外科常见疾病方面技术熟练、疗效满意；同时在骶管囊肿、面肌痉挛、三叉神经痛、糖尿病周围神经疾病方面有专科特色技术，尤其是骶管疾病的综合疗效位居全国前列。学科紧跟医院发展步伐，为创建更高水平的国际型研究型医院作出自己的贡献。
郑学胜 2023-03-15阅读量1766
病请描述：面肌痉挛又称“半面痉挛”，是指一侧面部阵发性、不自主肌肉抽搐。 面肌痉挛的病因是面神经被脑血管压迫而导致神经兴奋性增高，由于一侧面神经只支配一侧面部表情肌，所以面肌痉挛症状严格限制在一侧面部，另一侧毫无影响。根据这一点可以区别其它原因引起的面部不自主运动。例如，有些人长期盯着手机，刷视频、打游戏，或者青少年看书时间太长，导致眼部肌肉疲劳，就容易出现两侧眼睑不自主抽动，这种情况只要休息好了就可以改善。 黄先生是南京江宁人，从事办公室工作，两年前他注意到右眼下眼睑经常不自主抽动，对办公颇有影响，休息了几个月也不见好转，反而逐渐扩展到右侧面颊部、嘴角，一旦抽动起来就像扮鬼脸一样，非常尴尬。后来发作次数越来越频繁，只要和人说话几乎一定会出现面肌抽搐，在紧张、情绪激动时尤其严重，简直没法社交；而安静休息时也会发作，只有睡着了才消停。 通过朋友介绍，黄先生了解到南京医科大学附属江宁医院神经外科郑学胜团队擅长面肌痉挛的微创手术，郑主任是上海交通大学颅神经诊治中心的核心专家之一，在颅神经诊治方面发表了大量的技术论文和专著，曾多次荣获省部级科技进步奖，因此黄先生来到江宁医院就诊，并于今年2月住院治疗。 郑学胜团队根据术前磁共振检查，初步判定是小脑前下动脉压迫右侧面神经根III区所导致，这是面肌痉挛中常见的类型。 经过充分的术前准备，3月3日，郑学胜团队予以右侧面神经显微血管减压术，手术非常顺利，郑主任充分显露面神经根全程，果然发现小脑前下动脉呈袢状压迫右侧面神经根III区，于是通过垫入Teflon垫片，使小脑前下动脉移位，不再与面神经根压迫部位接触，成功地解除压迫；此时，术中神经电生理监测显示异常肌电反应AMR即刻消失，提示电生理异常已解除。术后患者面肌痉挛症状即刻完全缓解，黄先生和家属都非常开心。 术中抬起责任血管小脑前下动脉（AICA），充分显露面神经根III区压迫点（绿色箭头） 通过垫片使责任血管移位，离开面神经压迫点 郑主任介绍，面肌痉挛没有什么特效药物，显微血管减压术是直接针对病因的微创治疗方法，手术在显微镜下实施，并且全程在术中电生理监测下完成，安全程度高，创伤小，手术治愈率达到90%以上。显微血管减压的手术技巧，包括有血管移位、神经隔离、血管悬吊、尾侧逐级减压等多种方法，对于各种减压技术郑学胜团队都有丰富的手术经验。 根据郑学胜团队介绍，面肌痉挛随着病程时间的延长，面神经被长期卡压，容易变性，即使充分减压以后，面神经的高兴奋状态也不能马上改善，所以这部分患者手术后有一个延迟缓解的现象，也就是手术后早期仍有一点轻微抽搐，需要休养一年左右才完全缓解，虽然最终结果是好的，但患者术后仍难免焦虑。所以如果确诊面肌痉挛，还是早点治疗比较好，因为面肌痉挛不能自愈，应早点治疗争取即刻完全缓解。
郑学胜 2023-03-15阅读量1870
病请描述：57岁女性，阵发性左侧眼睑、面颊部抽动30年，曾行针灸、中药治疗，无效。尝试过各种非手术疗法，都没有效果。诊断为：左侧面肌痉挛由于体内有金属植入物，不能做磁共振，所以做CT检查，排除肿瘤。不过CT是看不到血管压迫神经情况的。术中发现椎动脉、小脑前下动脉串联压迫面神经3区，予以充分减压，术后面肌痉挛完全缓解，术后一周出院。
郑学胜 2021-08-08阅读量8667
病请描述： SDAVF多见于老年男性，男女比例大约5：1，病程较长，一般2-4年或更长，较少出血。非常容易被误诊，甚至误治。 主要由于脊髓表面和内部静脉高压，引起脊髓充血和瘀血产生症状。 该疾病有以下几个特点： 1.症状为慢性、进行性加重：多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍； 2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现，大小便功能障碍晚期出现，且最难恢复； 3.SDAVF供血动脉细小，来源于硬脊膜血管，脊髓前后动脉不参与供血； 4.SDAVF瘘口小，多位于硬脊膜后外侧（硬膜内层），直径150-200微米； 5.根静脉引流，向头尾两端引流，静脉粗大，且动脉化。 最近连续做了几例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圆锥部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），症状典型，手术顺利，效果明显。挑选其中一例症状不重（有轻微肌力下降，未有明显神经功能障碍，此时较早手术干预效果最佳），分享给广大同行和患者。 患者男，55岁，个体经商，自觉长时间走路后双腿发力发软，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障碍。 术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈虫噬样改变。 术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF，瘘口偏右侧，引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘 术中切开硬脊膜，见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula，瘘口位于硬膜内层，直接与粗大引流静脉相续 双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断 切除病变后伴性脊神经根保护完好，脊髓无任何损伤 术后病人神经功能状态完全正常，恢复正常工作和生活。 病例总结： 硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，医生和患者都要重视，因为专业性很强，选择合适的医生就诊非常重要； 脊髓血管一共31对，血管构筑非常复杂，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊； 该患者病程较短，症状较轻，更容易被忽视，越早干预手术效果越好； 精确定位瘘口，尽量微创手术，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键； 戴大伟，上海长征医院神经外科副主任医师、副教授，主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊：每周五上午 。 1.脊柱脊髓神经外科：①脊柱椎管肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤）；②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症；③颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；④脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形）、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科：①颅脑创伤、脑出血及后遗症（脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建）；②脑肿瘤（脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤）；③脑血管病（脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病）；④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.1万
病请描述： 神经内镜适应症：1.脑积水梗阻性脑积水、一些交通性脑积水、复杂性脑积水等都可进行内镜下第三脑室底造瘘术，疗效好，不需放置和更换分流管。对于儿童脑积水和分流术失败的脑积水，都有较好疗效。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳2.颅内蛛网膜囊肿外侧裂蛛网膜囊肿、枕大池囊肿、鞍上囊肿等，其中鞍上囊肿常被误诊为脑积水，进行分流术治疗，术后囊肿继续增大，病情加重。我们采用颅骨钻孔内镜下囊肿-脑池造瘘术，在内镜下打开囊肿脏层，术后囊肿逐渐缩小。多数蛛网膜囊肿都逐渐长大，压迫脑组织，甚至堵塞脑脊液循环通路，一旦发现，应仔细评估，一旦有症状或影响脑组织发育，应尽早手术。三叉神经痛，面肌痉挛和舌咽神经痛；通过颅骨钻孔在内镜下进行神经血管减压，术中可从不同角度观察神经和责任血管，将二者分离，从而达到充分彻底减压目的。3.脑内血肿和脑室出血一些脑内血肿，尤其高血压脑出血，可利用工作通道，在内镜下清除血肿。脑室出血也可采用同样方法，或采用脑室镜手术治疗。4.颅内寄生虫病脑室囊虫病常引起脑积水，可在内镜下摘除脑室内囊虫，打通脑脊液循环通路。颅底肿瘤和炎性病变(1)垂体腺瘤垂体瘤为常见良性肿瘤，绝大多数垂体瘤都可采用内镜下经鼻手术切除，比显微手术全切率高，创伤更小，患者术后痛苦小。(2)斜坡脊索瘤颅底中线区发生的良性肿瘤，位于硬膜外，侵袭骨质，难以根治。开颅手术复杂，创伤大，风险高。采用经鼻内镜手术切除肿瘤，显露范围广，创伤小，疗效好。(3)拉克氏囊肿为胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，起自垂体前叶与后叶之间，逐渐长大，引起头痛等症状。采用内镜经鼻手术可显露病变全貌，利于全切病变。(4)岩尖胆固醇肉芽肿为炎性病变，逐渐增大，可压迫颅神经引起症状，可行经鼻内镜手术，切开病变进行引流。(5)其他颅底肿瘤一些脑膜瘤、颅咽管瘤等可采用经鼻内镜手术治疗，但技术在不断完善和发展。(6)脑脊液鼻漏多继发于外伤和手术，也有自发性的。患者出现鼻腔流液，低头时增多，可伴嗅觉丧失或视力下降。采用内镜经鼻手术利于准确找到漏口，成功修补，避免颅内感染。视神经损伤和恶性甲亢突眼视神经损伤多见于颅脑外伤，颅底骨折伴视神经管骨折，患者出现一侧或双侧失明，需尽早手术减压。采用内镜经鼻手术，对视神经充分减压，挽救视力。恶性甲亢突眼引起眶内压升高，视神经受压，若不得到有效治疗，有些患者可失明，而采用内镜经鼻眼眶减压术，可缓解突眼，使眶内压降低。(7)脑肿瘤和脑室肿瘤较小的脑肿瘤和脑室肿瘤，可采用小骨瓣开颅经工作通道或锁孔手术，切除肿瘤。或在内镜下离断肿瘤供血，在显微镜下切除肿瘤，创伤小，疗效好。脑出血、脑室血肿和慢性硬膜下血肿同传统手术相比，经颅骨钻孔或小骨瓣开颅，在内镜下清除血肿，创伤小，疗效好，并发症少。(8)脊柱脊髓疾病采用椎间孔镜和后路镜可治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄、某些硬膜下髓外肿瘤和脊髓栓系综合症等。随着神经内镜技术的发展和微创外科理念的普及，越来越多的疾病都可采用神经内镜手术治疗，越来越多的患者也将从微创的神经内镜手术中受益。当然，以上所述疾病的治疗均需结合临床和医生的技术与经验，根据具体病情，选择个体化治疗方案。神经内镜禁忌症：神经内镜手术需全身麻醉下进行，因此与全麻手术的禁忌症基本一致。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9027
病请描述：A型肉毒毒素局部注射治疗Meige综合征26例分析姚前，张绮婷，赵颖，王硕，刘建仁上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁上海第九人民医院 神经内科 Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下：1、1研究对象本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。1、2治疗及随访BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰)S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦25px的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。1、4 统计学方法采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表示。 表一 BTXA治疗前后肌痉挛强度分级变化（例） 时间 0-I II级 III级 IV级 失访 表二 BTXA治疗前后疗效比较（例）2结果2、1疗效注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例（表一）。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%（表二）。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。2、2 不良反应所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。2、3 面神经MRTA4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。（图一）图一、双侧面神经MRTA3讨论Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。4参考文献[1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483.[3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18.[4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21.[5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706.[6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415．[7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760.[8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123.[9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664.[10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257.[11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348．[13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9[14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193.[15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2018-08-04阅读量9078
病请描述：眼肌痉挛是指眼周围的肌肉发生不自主地抽搐，就是我们平常所说的眼皮跳。 眼皮跳在绝大多数情况下，是由于用眼过度或劳累、精神过度紧张。如操作电脑时间过长、用眼太久、考前精神压力过大等。此外眼睛屈光不正、近视、远视或散光也可引起。这些症状主要是神经末梢受刺激的表现，因此症状往往局限于一侧的上眼皮或下眼皮。只要通过缓解压力、适当休息就可得到恢复。绝大多数人只局限于上眼皮或下眼皮跳动，少数人眼皮跳动会逐渐加重，从单纯上眼皮或下眼皮跳发展为上下眼睑抽动，甚至发展为同侧面部肌肉不自主抽动。 引起眼皮跳原因：跟最近因某种原因引起心情低落及不稳定,使精神处于一种彷徨状态;心里总预示某种不良后果的来临引起精神不安,面神经受到某种刺激,如脑部有肿物,炎症或疤痕刺激面神经等.其次眼部有慢情炎症如结膜炎,经常用手擦眼,刺激眼皮的肌肉等也会引起眼皮跳,轻者多与眼部炎症有关. 轻微眼皮跳只带来一些不舒适的感觉,不会造成不良后果的,经过休息后,多数会自动消退,有时需辅以药物治疗.如同时治疗结膜炎及补充维生素B,B6等,如上下眼皮跳则不适感较显著,更有甚者严重的上下眼皮跳可引起不能睁眼,患眼处于痉挛闭合状态,这必然会影响视物,引起患者的精神苦闷.但不会对生命或健康带来不利的影响. 如果是严重的眼皮抽搐，则有可能是睑痉挛。睑痉挛是一种原因不明的面神经支配区肌肉的痉挛.轻者眼轮匝肌阵发性,不自主的,频繁的小抽搐,不影响睁眼;重症者抽搐明显,以致睁眼困难,影响视物.如果考虑有这方面的问题,建议到医院检查.也有可能是梅杰综合征。 无论是面肌痉挛还是面瘫，很大一部分是由于颈椎病导致，由于颈椎病导致供应大脑的血管受压，或者是调节血管工学的神经受到干扰甚至压迫，进而影响面部神经支配和调控，出现神经功能紊乱和肌肉抽动，视物模糊甚至是看东西重影，面瘫以及面积痉挛。临床上在治疗颈椎病的时候，部分患者合并有眼肌痉挛或者是演技抽出，甚至是面瘫，经过颈椎正骨调整后，相关症状消失。原来久治不愈的疾病得到了治愈。 欢迎加微信沟通：
马彩毓 2018-04-14阅读量1.1万