病请描述： 在颅内肿瘤中，脑膜瘤很常见，占颅内肿瘤的19.2%。发病以成人多见，儿童较少，女性多于男性。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，颅内蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛分布较多之处，都是脑膜瘤的好发部位。脑膜瘤在颅内分布很广，几乎各部位都可发生。此外，脑膜瘤有多发的特点，大的如拳头，小的如核桃或粟粒。 虽然脑膜瘤多为良性，但随着肿瘤的长大，同样会导致颅内压升高，压迫脑组织，形成脑疝，导致中枢神经损害，危及患者生命，因此，早期患者应当引起重视。 什么样的生长速度算正常的？生长速度多快时，就必须要手术了？ 文献报道，脑膜瘤的平均生长速度大约是每年直径长1~2mm，每种肿瘤、每个人的肿瘤生长速度都是不一样的，而且也不是匀速生长。只要肿瘤有生长，就不正常，需要尽早做手术，特别是那些生长速度很快的脑膜瘤，越早做手术越好。 比如，发现脑膜瘤，半年后第一次复查时，发现肿瘤有明显增大，就应该及早手术。如果说第一次复查时没什么变化，第二、三次复查时，发现肿瘤明显增大了，也要尽早手术。 脑膜瘤患者出现哪些症状就说明要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 观察期间，脑膜瘤的大小没怎么变化，但是不同位置又出现新的脑膜瘤，这是为什么？是转移吗？ 脑膜瘤大多是良性肿瘤，不会转移。这种情况，在医学上称为多发的脑膜瘤，发病率非常低，大概1%~8%。为什么会出现多个脑膜瘤，目前还不清楚，有多种学说试图解释这种现象。比如“多起源学说”认为，脑膜瘤既然会在这个地方长，就有可能在别的地方长。还有“单独起源学说”，认为肿瘤细胞会随着脑脊液的流动，播散到脑膜其他位置，从而出现多个脑膜瘤。还有一种非常少见的遗传性疾病——神经纤维瘤病，也会导致脑膜瘤多发。
赵天智 2024-10-24阅读量3303
病请描述：冬季膏方进补思路之—- 鼻塞清涕，遇风即重？可能是肺气虚寒的信号！冬季膏方进补，温肺止流正当时 #全民慢病健康科普计划##鼻炎##鼻塞##虚寒体质# 针对鼻塞清涕、遇风加重且日久不愈的症状，中医理论认为这可能与肺气虚寒有关。肺开窍于鼻，肺气虚弱时，外邪（如风、寒等）易侵袭鼻部，导致鼻塞、流清涕等症状，且遇风时症状可能加重。针对这种情况，确实可以在冬季利用膏方进行进补，以温补肺气、驱散风寒。 一、肺气虚寒的识别 ***症状表现**：鼻塞清涕，遇风加重，声音低弱，短气自汗，可能伴有咳嗽、咳痰等症状。 ***体质特点**：肺气虚寒者多表现为体质虚弱，易感冒，对寒冷环境敏感。 二、膏方进补的优势 ***综合调理**：膏方是一种具有营养滋补和治疗预防综合作用的方剂，能够根据个人体质和病情进行个性化调配。 ***易于吸收**：膏方制作精细，药物成分高度浓缩，易于人体吸收利用。 ***适合冬季**：冬季是进补的最佳时节，根据中医“秋冬养阴”的理论，此时进补有助于阳气收敛闭藏，温润补益身体。 三、古方“温肺止流丹”的参考 ***处方来源**：《疡医大全》中的“温肺止流丹”是一个经典的中医方剂，专为治疗鼻流清涕、遇寒加重等症状而设。 ***药物组成**：原方由人参、诃子、荆芥、桔梗、细辛、甘草、石首鱼脑骨等中药组成。这些药物具有温补肺气、散寒通窍的作用。 ***功效主治**：温肺止流丹能够温补肺气、驱散风寒、通窍止涕，适用于肺气虚寒型鼻炎患者。 四、膏方进补的建议 1.**个性化调配**：建议在专业中医师的指导下，根据个人体质和病情进行膏方的个性化调配。可以根据温肺止流丹的处方进行适当加减，以增强疗效。 2.**适量服用**：膏方虽好，但也要适量服用。过量服用可能导致身体负担加重，反而不利于健康。 3.**注意饮食**：在服用膏方期间，应注意饮食调理，避免食用生冷、寒凉的食物，以免损伤肺气。可以多吃一些具有温补作用的食物，如羊肉、鸡肉、生姜等。 4.**加强锻炼**：适当进行体育锻炼，如散步、慢跑等，有助于增强体质和免疫力，提高身体抵抗力。 总之，针对鼻塞清涕、遇风加重且日久不愈的症状，可以考虑从中医角度进行辨证施治，利用膏方进行进补。同时，也要注意生活调理和饮食调理，以综合改善体质和病情。 门诊时间： 曙光医院西院普安路185号周一下午 曙光医院东院张衡路528号周五下午
陈旋 2024-10-24阅读量4772
病请描述：脂肪瘤的病因主要有以下几个方面： - 遗传因素：部分患者有家族遗传史，家族性脂肪瘤病是一种常染色体显性遗传病，这表明基因在脂肪瘤的发病过程中起到一定作用。 - 脂肪代谢异常：当人体内脂肪代谢出现紊乱时，比如脂肪分解或合成过程失衡，可能会导致脂肪细胞异常增生，从而形成脂肪瘤。 - 慢性炎症刺激：长期存在的炎症会刺激脂肪细胞，使得脂肪组织过度增生，有可能引发脂肪瘤。 脂肪瘤的治疗原则如下： - 观察等待：对于较小（一般直径小于1cm）、没有明显症状、不影响美观和功能的脂肪瘤，通常不需要特殊治疗，定期复查观察其大小、形态、质地等变化即可。 - 手术切除：当脂肪瘤较大、压迫周围组织（如神经、血管等）引起疼痛、麻木等不适症状，或者影响美观、怀疑有恶变倾向时，考虑手术切除。手术的目的是完整地去除脂肪瘤，减少复发的可能性。切除后，需要进行病理检查，以明确病变性质。 - 其他治疗方法（较少用）：在某些特殊情况下，如患者身体状况不适合手术，可尝试吸脂术，但这种方法可能无法完全清除脂肪瘤，复发率相对较高。脂肪瘤手术后主要有以下注意事项。 在伤口护理方面，要保持伤口清洁干燥，避免沾水，防止感染。按照医护人员的指导定期更换伤口敷料。如果伤口出现红肿、渗血、渗液或者疼痛加剧等情况，要及时告知医生。 饮食上，术后早期应该选择清淡、易消化的食物，比如小米粥、软面条等。适当增加富含蛋白质的食物摄入，如鸡蛋、牛奶等，有助于伤口愈合。避免食用辛辣、油腻和刺激性食物，这些食物可能会影响伤口恢复，还可能引起胃肠道不适。 在活动和休息方面，术后要注意休息，避免剧烈运动和过度劳累，防止影响伤口愈合或者导致伤口裂开。不过，也不建议长时间卧床不动，适当的活动，如在室内缓慢走动，有助于促进血液循环。 另外，要按照医生的嘱咐定期复查，观察伤口愈合情况和是否有脂肪瘤复发的迹象。
谢高山 2024-10-24阅读量6458
病请描述： 结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）是一大类与自身免疫功能紊乱相关，可引起多器官、多系统损害的风湿性疾病的总称。部分CTD合并间质性肺疾病（inter-stitiallungdisease,ILD)，进而出现咳嗽、气促及肺功能受相等症状，导致生活质量降低、预后差、病死率高，成为呼吸内科、风湿免疫科关注的重点。 目前，CTD-ILD病因尚不清楚，研究认为，CTD-ILD的发病机制涉及3个阶段，即在环境及易感基因的遗传背景下，上皮细胞受到损伤和异常修复，引起中性粒细胞募集和氧化应激；随之具有易感基因宿主的免疫耐受性被打破，导致细胞和体液免疫自身免疫慢性炎症反应，同时内皮细胞功能发生障碍，导致肉芽肿形成和肺泡巨噬细胞的激活，进一步加重炎症阶段；随着疾病进展，间质性肺炎从早期的肺泡炎转变为肺泡间隔增厚和胶原纤维沉积，最终导致肺泡结构破坏和纤维化。 高通量测序的广泛应用已经成功鉴定出许多可预测发展为CTD-ILD的风险及预测不良预后的基因位点。Newton等发现端粒相关变异基因在ILD患者中具有不同作用，如具有罕见端粒相关变异TERT、TERC、PARN或RTEL1基因的患者，可表现出不同的肺纤维化特征，且不同基因突变患者的平均诊断年龄存在统计学相关性，TERC突变携带者患者可在早期（平均年龄51岁）被识别，且较容易合并并发症。黏蛋白5B(mucin5B,MUC5B)是一种由黏膜下腺分泌的黏蛋白，存在于哺乳动物呼吸系统黏膜纤毛间隙和固有免疫系统中，在气道黏膜免疫防御和保护气道的表面上皮中起关键作用。多项研究表明MUC5B小等位基因与具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures.IPAF)和CTD-ILD患者肺功能恶化和生存率有关，猜测基因驱动的MUC5B蛋白过表达可阻碍纤毛清除能力或破坏正常的肺修复机制，提示MUC5B参与了CTD-ILD的发病机制，而这可能是未来CTD-ILD的一个治疗靶点。 中性粒细胞胞外陷阱（neutrophilextracellulartrapNET）由核和颗粒内容物组成，可以捕获和杀死真菌、细菌和病毒。研究证实，NET在类风湿关节炎相关间质性肺疾病（rheumatoidarthritisassociatedinterstitiallungdisease,RA-ILD）中发挥重要作用，目前研究认为吸烟和细颗粒物(particulatematter2.5,PM₂.₅）等环境影响因素在遗传易感人群中，可通过诱导肺泡细胞中的肽基精氨酸脱氨酶导致瓜氨酸化蛋白的产生，从而导致遗传易感个体打破对瓜氨酸化蛋白质的免疫耐受，诱导自身抗体产生。主要参与因素有滤泡树突状细胞、T细胞、B细胞和随后的中性粒细胞，前三者聚集组成第三淋巴器官，即"诱导性支气管相关淋巴组织"(inducedbroncho-associatedlymphoidtissue,iBALT)。iBALT具有生发中心活性，如诱导浆细胞分化，产生高亲和力抗体，如类风湿因子（rheumatoidfactor,RF)和抗环瓜氨酸肽抗体（anticycliccitrullinatedpeptideanti-body,anti-CCPantibody)。抗CCP抗体可诱导中性粒细胞坏死，导致NET释放。NET可诱导肺成纤维细胞活化，分化为肌成纤维细胞表型，导致肺纤维化形成，这表明NET与自身抗原引发和维持自身免疫性疾病之间存在直接的因果关系。许多自身抗体促进中性粒细胞活化与NET形成和／或抑制NET的清除，进一步促进自身抗原的产生和修饰。NET还携带免疫刺激蛋白，可激活其他免疫细胞和基质细胞，诱导血管损伤，促进I型干扰素途径和NLRP3炎性体途径在其他细胞中的诱导作用促进肺纤维化，提示NET是CTD-ILD的发病机制中的关键细胞。 系统性硬化症被认为是主要由T细胞介导的自身免疫性疾病。而抗拓扑异构酶A抗体（anti-topoisomeraseAantibody,ATA）水平与这类患者罹患ILD等风险具有相关性。与健康对照相比，系统性硬化症伴间质性肺疾病（sys-temicsclerosiswithinterstitiallungdisease,SSc-ILD)中具有促炎Th17表型的特异性ATACD4+T细胞水平与肺容量下降有关。T细胞在炎性肌病中同样具有重要作用，一项关于快速进展性ILD患者的队列研究发现，这类患者淋巴细胞明显下降，但CD4＋与CD8+T细胞比值增加，表明细胞毒性活性增加，细胞破坏、组织损伤加重，随之需广泛的组织修复而导致肺纤维化。 了解结缔组织病相关间质性肺疾病的发病机制，有利于我们医生对结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断、筛查、治疗作出更合理的决策
王智刚 2024-10-24阅读量5858
病请描述：崔女士，75岁，上海人，2019年2月因“反复背部不适1个月”就诊。心脏彩超提示：心脏三尖瓣中重度反流，二尖瓣轻中度反流。经分析认为，崔女士虽然存在三尖瓣中重度反流，但无右心衰的表现（如腹胀，下肢水肿等），且平时无需服用利尿剂，所以建议随访观察，定期门诊复查。 近日，崔女士再次到我的门诊复查，精神很好，平时无服用心脏方面药物，日常活动不受限，无腹胀、下肢水肿等右心衰表现。复查心脏彩超，提示：心脏三尖瓣中度反流，二尖瓣中度反流。综合临床表现和检查资料，认为目前无需外科手术或吃药，继续随访观察就可以。 针对崔女士这个病例，可能有以下疑问： 既然2019年崔女士就检查出有心脏三尖瓣反流，如果当时通过手术，把三尖瓣反流治愈，对远期生活质量或寿命，是否有好处？ 答：根据《2020年ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南》，针对崔女士这种类型的三尖瓣反流，需符合有临床症状，且对药物治疗反应差时，才推荐手术治疗。因此，目前没有临床研究可以证明崔女士能够从早期手术中获益。
张步升 2024-10-24阅读量4508
病请描述：急性亚甲炎是亚急性甲状腺炎的简称，是一种与病毒感染有关的甲状腺局部炎症。 从症状上看，患者通常会出现甲状腺区域的疼痛，疼痛可能会放射至耳部、下颌或颈部。而且甲状腺会出现肿大，质地较硬。在疾病早期，还可能伴有发热、怕冷、乏力等全身症状。这是因为病毒感染引发身体的免疫反应，炎症累及甲状腺，使得甲状腺功能出现异常。 在诊断方面，主要依靠病史、临床表现、甲状腺功能检查和超声检查等来综合判断。甲状腺功能检查可能会发现甲状腺激素水平在疾病初期可能升高，随后因为甲状腺滤泡被破坏而出现甲状腺功能减退的情况；超声检查可以看到甲状腺肿大，内部回声不均匀。 治疗上，病情较轻的患者一般以缓解疼痛等对症治疗为主，可使用非甾体抗炎药，如阿司匹林、布洛芬等来减轻炎症和疼痛。对于症状较重，如高热、疼痛剧烈的患者，可能需要使用糖皮质激素进行治疗，不过在使用过程中要注意逐渐减量。大多数患者预后良好，病程一般持续数周或数月，甲状腺功能也大多能恢复正常。 以下是一些治疗急性亚甲炎的药物： 非甾体抗炎药 - 阿司匹林：它可以抑制体内前列腺素的合成，从而减轻炎症反应和疼痛。一般每次0.3 - 1g，每天3 - 4次口服。不过，部分患者使用后可能会出现胃肠道不适，如恶心、呕吐等不良反应。 - 布洛芬：能解热、镇痛、抗炎，有效缓解甲状腺疼痛和发热症状。通常每次0.3 - 0.6g，每天3 - 4次口服。其副作用主要也是胃肠道反应，少数人可能有过敏反应。 糖皮质激素 - 泼尼松：在患者病情较重，如高热不退、疼痛剧烈，用非甾体抗炎药效果不佳时使用。一般初始剂量为每日20 - 40mg，晨起一次顿服。它可以迅速减轻炎症，但长期使用可能会引起多种副作用，如向心性肥胖、骨质疏松、血糖升高等。在症状缓解后需要逐渐减量，一般每周减少5mg，防止病情反复。 此外，如果患者出现甲状腺功能异常，例如在疾病初期甲状腺功能亢进时，可根据具体情况，在医生指导下使用β - 受体阻滞剂，如普萘洛尔来控制心悸等症状；当出现甲状腺功能减退时，可能需要适当补充甲状腺素片，但这种情况通常是暂时的。 急性亚甲炎患者在日常生活中要注意以下几点： 在饮食方面，应保证营养均衡。由于甲状腺功能可能出现波动，疾病初期可能有甲状腺功能亢进的情况，此时要避免摄入过多含碘丰富的食物，如海带、紫菜等。同时，多吃富含维生素和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜（西兰花、菠菜等）、水果（苹果、橙子等）和瘦肉、鱼类、蛋类等，有助于增强身体抵抗力。 休息也很重要。患者应保证充足的睡眠，避免劳累。因为过度劳累可能会加重身体的负担，使病情不易恢复。在疾病急性期，身体比较虚弱，建议适当休息，减少体力活动。 情绪调节也不容忽视。患者要尽量保持心情舒畅，避免情绪波动过大。因为精神压力和不良情绪可能会对甲状腺功能产生影响，进而影响病情。 另外，患者需要按照医嘱定期服药和复查。监测甲状腺功能、血常规、血沉等指标的变化，以便医生及时调整治疗方案。如果出现甲状腺疼痛加剧、发热等症状加重的情况，要及时就医。
谢高山 2024-10-24阅读量7064
病请描述： 美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）发布指南《2023年美国风湿病学会关于系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病的筛查、监测和治疗指南》[2023AmericanCollegeofRheumatology(ACR)GuidelinefortheTreatmentofInterstitialLungDiseaseinPeoplewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease]，本次ACR指南使用了系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunerheumaticdiseases,SARD)-ILD来替代目前常用的CTD-ILD，是将ILD的易患人群更进一步聚焦在CTD中的自身免疫患者群，针对类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、混合性结缔组织病（mixedcon-nectivetissuedisease,MCTD)、干燥综合征（Sjogrensyn-drome,SS)、系统性硬化症和特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)（包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关ILD的筛查、监测和治疗提供循证建议。 关于如何筛查SARD-ILD，指南提出8条建议：①存在ILD进展风险增加的SARs患者，有条件地建议使用肺功能检查（pulmonaryfunctiontest,PFT）予以筛查；②存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT）予以筛查；③存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFT予以筛查，而不是仅用PFT;④存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用六分钟步行试验（six-minuteswalkingtest,6MWT）予以筛查；⑤存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以筛查；⑥存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用动态血氧饱和度测试予以筛选；⑦存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用支气管镜予以筛查；⑧存在ILD风险增加的SARD患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。 如何监测SARD-ILD，指南提出11条建议：①SARD-ILD患者，有条件地建议使用PFs予以监测；②SARD-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT予以监测；③SARD-ILD患者，有条件的建议使用胸部HRCT和PFT予以监测，而不是仅使用PFT;④SARD-ILD患者，有条件地建议使用动态血氧饱和度测试予以监测；⑤SARD-ILD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以监测；⑥SARD-ILD患者，有条件地反对使用6WMD予以监测；⑦SARD-ILD患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测；RIIM-ILD和SSc-ILD患者，建议第1年每3~6个月监测一次PFT；一旦病情稳定，可降低监测频率；⑨对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者，建议第1年每3~12个月监测一次PFT，然后在病情稳定后降低频率：⑩SARD-ILD患者，不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCT;11.SARD-ILD患者，建议每3~12个月评估一次动态血氧饱和度。 在治疗方面，SARD-ILD治疗方案的选择应综合考虑SARD病情活动度、ILD严重程度和进展倾向，以及治疗的疗效、安全性和耐受性等。 关于一线ILD治疗，指南推荐：①除SSc-ILD外的其他SARD-ILD，条件性推荐糖皮质激素作为一线ILD治疗；②SSc-ILD患者，强烈反对糖皮质激素作为一线ILD治疗；③SARD-ILD患者，条件性推荐吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil,MMF)，硫唑嘌呤（azathioprine.AZA),利妥昔单抗（rituximab,RTX）和环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）作为一线ILD治疗的选择；④SSc-ILD和MCTD-ILD患者，条件性推荐托珠单抗作为一线ILD治疗的选择：⑤SARD-ILD患者，条件性反对来氟米特（lefluno-mide.LEF)，甲氨蝶呤（methotrexate,MTX)，肿瘤坏死因子抑制剂（tumornecrosisfactorinhibitor,TNFi）和阿巴西普作为一线ILD治疗的选择；⑥SjD-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD，条件性反对尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑦SSc-ILD患者，条件性推荐尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑧RA-ILD患者，未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线ILD治疗选择；⑨SARD-ILD患者，条件性反对吡非尼酮作为一线ILD治疗选择；⑩应用MMF、无ILD进展依据的SARD-ILD患者，条件性反对在MMF基础上加用尼达尼布或吡非尼酮；11.SARD-ILD患者，条件性反对初始即联合MMF与尼达尼布或吡非尼酮优于MMF单药作为一线ILD治疗选择；12.IIM-ILD患者，条件性推荐Janus激酶抑制剂（Januskinaseinhibitor.JAKi）作为一线ILD治疗选择：13.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对JAKi作为一线ILD治疗选择；14.IIM-ILD患者，条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂（calcineurininhibitor,CNI）作为一线ILD治疗选择；15.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对CNI作为一线ILD治疗选择；16.SARD-ILD患者，条件性反对静脉注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）或血浆置换作为一线ILD治疗选择；17.SARD-ILD患者，条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线ILD治疗选择。 一线ILD治疗后SARD-ILD仍有进展，指南建议：①一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD患者，强烈反对长期应用糖皮质激素；在其他SARD-ILD中条件性反对长期应用糖皮质激素。②一线ILD治疗后仍有SARD-ILD进展的患者，条件性推荐MMF、RTX、CTX和尼达尼布作为治疗选择。③一线ILD治疗后仍有RA-ILD进展的患者，条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择。④除RA-ILD外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。⑤一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD，条件性推荐托珠单抗作为治疗选择。⑥一线ILD治疗后仍有进展的SJD-ILD和IIM-ILD，条件性反对托珠单抗作为治疗选择。⑦一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐CNI作为治疗选择。⑧除IIM-ILD之外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对CNI作为治疗选择。⑨一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐JAKi作为治疗选择。⑩一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD条件性推荐加用IVIG作为治疗选择。11.一线ILD治疗后仍有进展的SARD-ILD，条件性反对用血浆置换作为治疗选择。12.一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD，条件性推荐转诊行干细胞移植和／或肺移植。 SARD伴快速进展的间质性肺疾病(rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD)RP-ILD患者，指南推荐：①SARD伴RP-ILD，条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线RP-ILD治疗。②SARD伴RP-ILD，条件性推荐RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI和JAKi作为一线RP-ILD治疗选择。③SARD伴RP-ILD，条件性反对MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线RP-ILD治疗选择。④RP-ILD患者，条件性推荐提前联合治疗（三联治疗用于确诊或疑似抗MDA5抗体阳性皮肌炎；二联或三联用于非确诊或疑似MDA5阳性皮肌炎）要优于单药治疗作为一线治疗。⑤SARD伴RP-ILD，条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线RP-ILD治疗。⑥SARD伴RP-ILD，条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者，早期转诊行肺移植优于晚期转诊。 由25例临床医师（13例呼吸科医师、12例风湿科医师）参与讨论后提出的美国SSc-ILD诊疗共识，就SSc-ILD相关诊疗问题系统地进行了评价。①筛查：建议有呼吸系统症状或ILD高危的SSc患者，全面开展肺部听诊、血清学抗体、胸部HRCT和肺功能（包括通气和弥散）筛查是否合并ILD，建议每年常规筛查是否合并动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)，尤其是气短程度与ILD程不匹配时要重点排查肺动脉高压。②开启治疗的时机：用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）占预计值百分比＜80%、胸部HRCT提示ILD范围超过肺部20%，或范围超过10%（轻症ILD）同时伴有肺功能异常以及弥漫性皮肤硬化、胸部HRCT恶化伴有症状加重或肺功能进一步下降。③推荐的治疗方案：初始治疗吗替麦考酚酯用量为2~3g/d；一般在免疫抑制剂治疗仍提示肺纤维化进展时建议加用尼达尼布，但不推荐免疫抑制剂治疗的长程ILD患者则可以单药尼达尼布；早期伴有炎症因子水平升高的SSc-ILD患者，在不能耐受环磷酰胺、吗替麦考酚酯或尼达尼布时建议用托珠单抗。④随诊：通过综合临床表现、肺功能、胸部HRCT来评价疗效，病情平稳2年后可以考虑减停治疗药物。 由此可见诊治结缔组织病相关间质性肺疾病不是简单的服用几个抗纤维化药物就解决了。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是一种复杂的疾病，其诊治不能仅仅依靠服用几个抗纤维化药物。首先，CTD-ILD 的发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活、炎症反应、纤维化过程等多个环节。因此，治疗需要综合考虑多个方面，包括控制原发病（结缔组织病）、抑制炎症反应、抗纤维化等。其次，不同患者的病情严重程度、临床表现、病理类型等存在差异，需要个体化的治疗方案。医生需要根据患者的具体情况，选择合适的药物组合和治疗策略。此外，除了药物治疗，患者的生活方式调整也很重要。例如，戒烟、避免接触有害物质、适当的运动和营养支持等，都有助于改善患者的病情。总之，诊治 CTD-ILD 是一个复杂的过程，需要综合考虑多个因素，制定个体化的治疗方案，而不是简单地服用几个抗纤维化药物就能解决问题。
王智刚 2024-10-24阅读量6913
病请描述： 三叉神经痛发作时，既像遭遇电击，又像在被刀割，还像被撕裂了一样，而且是突发突止。这种疼痛会沿神经支配区进行放射，每次持续数秒至数十秒，有的也可达数分钟。这种疼痛的发作，常常会随着病程的延长而变频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。 三叉神经痛很容易发作，有时候仅仅是说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部的随意运动或不小心触摸到面部某一区域，就有可能被诱发。因为剧痛，患者在发作时常常用手揉擦面部以求减轻疼痛，久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落，也有的患者为避免发作，不敢吃饭、洗脸，最终发展到面容憔悴，情绪抑郁。 六种误诊：最易被误诊为牙痛 由于都是发生在面部的疼痛，原发性三叉神经痛常常以几种“假面目”出现，从而导致患者“投错医”，医生“断错案”。 1、牙痛 三叉神经痛发病初期，最容易被误诊为牙痛，不少患者甚至将患侧的牙齿全部拔除，也没能缓解疼痛。“但事实上，三叉神经痛和牙痛很好区别，三叉神经痛的特点是电击样、刀割样和撕裂样疼痛，突发突止，而牙痛的特点是持续性钝痛或跳痛，而且，牙痛用X线或CT检查，即可明确。” 2、三叉神经炎 患者通常有炎性感染史，病史短，疼痛通常是持续性的，如果压迫感染分支的局部，会使疼痛加剧。而三叉神经痛通常每次只持续数秒至数十秒。 3、中间神经痛 疼痛主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重的可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射，因而容易与三叉神经痛混淆。“但其实，中间神经痛通常只是发作性烧灼痛，持续时间往往数小时，短的也有数分钟。而且，中间神经痛局部常伴有带状疱疹，还可能有周围性面瘫、味觉和听觉改变。” 4、蝶腭神经痛 虽然跟三叉神经痛疼痛的部位有些相近，但蝶腭神经痛发作时一般持续数分钟到几小时，而且伴有患侧鼻黏膜肿胀，会出现鼻塞、鼻腔分泌物增加。同时，可能会伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。而三叉神经痛没有这些症状。 5、偏头痛 虽然偏头痛的疼痛性质也为剧烈头痛，呈搏动性、刺痛及撕裂痛或胀痛，也会反复发作，但偏头痛一般是在疲劳、月经、情绪激动时诱发，每次发作前都会有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀等。而且，一般会伴有恶心、呕吐、流眼泪、面色苍白或潮红等症状。 6、舌咽神经痛 疼痛性质也是突然发作、骤然停止，每次发作的持续时间跟三叉神经痛一样，也是数秒或数十秒，也是似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。但跟三叉神经痛不同的是，舌咽神经痛的疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。 术前影像学评估 所有三叉神经痛患者，治疗前应常规进行影像学检查(头颅CT或MRI)，用于区分原发性或继发性三叉神经痛。 对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。
王景 2024-10-22阅读量4574
病请描述： “神经源性膀胱，这个病太复杂太难治了。非常庆幸的是，自从骶神经调控联合治疗以后，夜间遗尿明显好了，也没有明显的尿频、尿急现象，排尿也通畅了，手术后很好！”延安33岁袁女士说。 长期患糖尿病，导致她夜间遗尿、尿潴留 袁女士患糖尿病9年了，长期的血糖问题导致神经受损，1年前出现夜间遗尿，排尿次数减少，一直没有查明原因，只是自己吃了抗生素，没有什么效果。近3个月夜间遗尿的症状加重，才到西安交通大学第一附属医院泌尿外科就诊，检查发现有尿潴留现象，残余尿量约950ml，为了解决尿潴留问题，为她进行了留置导尿，两周后拔除尿管后患者没有再导尿，随后症状又加重，为了进一步治疗，袁女士找到李旭东教授。 “糖尿病常见的慢性并发症之一，常出现的膀胱储尿、排尿功能失常，还有一系列下尿路症状及并发症，与袁女士的症状符合，除了需要做B超检查残余尿之外，结合尿动力学检查，诊断她为神经源性膀胱、膀胱出口梗阻，针对这种情况，我们可以通过骶神经调控联合经尿道膀胱颈电切术与尿道括约肌肉毒素注射术综合治疗，来改善排尿障碍等问题趋于正常，提高患者生活质量。 骶神经调控联合治疗解决了她夜间遗尿、尿潴留的问题 2024年8月28日李旭东教授为袁女士进行“一期骶神经调控术+膀胱颈电切+尿道括约肌肉毒素注射”，骶神经调控手术能够降低膀胱的过度活动，减少膀胱的纤维化，同时能降低膀胱的储尿压，使尿道的阻力降低。括约肌肉毒素注射术，是将肉毒素打在膀胱括约肌上，张力就会变低，使尿的时候好尿，以及经尿道膀胱颈部电切来治疗梗阻问题，这三种方法联合有效改善她的症状及保护肾脏。 一期术后体验阶段，袁女士感觉排尿通畅了，遗尿症状缓解了，针对手术效果她非常满意。 9月25日，袁女士决定进行二期手术，“二期骶神经调控术”后，目前状态越来越好。
李旭东 2024-10-22阅读量2343
病请描述： 颅内动脉粥样硬化狭窄是引起缺血性脑卒中的重要原因之一。对于存在血流动力学障碍及药物治疗无效的患者来说，血管内介入治疗颅内动脉狭窄是目前主要的治疗方式。 但传统的介入手术方式，在治疗过程中需通过300cm交换导丝反复全程交换微导管、球囊、支架导管等器材多次，需要主刀和助手丰富的操作经验和默契的术中配合，手术步骤相对较多，延长手术时间。 输送型球囊扩张微导管正是在这一背景下应运而生。它是一种可适配于颅内动脉狭窄治疗用支架的球囊扩张微导管，用于改善脑组织缺血。它兼具球囊导管、微导管两种导管的功能，集球囊扩张及颅内支架输送功能于一体，实现了手术过程中的器械“零交换”。 “零交换”技术，是缺血性脑血管疾病介入治疗理念的创新，通过使用输送型球囊扩张导管，可以免去手术步骤中的导丝交换、球囊交换以及支架微导管交换步骤，在球囊扩张后直接释放支架，极大简化手术步骤，缩短手术时间，减少了耗材的应用，降低交换操作带来的手术风险，提高手术安全性，为患者带来福音。 近日，上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授率团队顺利应用“零交换”技术完成一例右侧大脑后动脉重度狭窄介入治疗手术。该技术填补了医院治疗颅内动脉狭窄术式上的空白，标志着医院在神经介入治疗领域迈上新台阶。 ▲ 席刚明教授、王贵平博士在为患者手术 患者为老年男性，因脑梗加重入院。脑血管造影显示，右侧大脑中动脉M1段闭塞、右侧大脑后动脉P1、P2交界段重度狭窄。并且，患者血管条件差、迂曲明显、责任血管纤细，手术极其容易出现出血，局部血栓形成等风险，手术难度不言而喻。 4A脑血管病一科主任席刚明教授、4A脑血管病一科副主任王贵平博士围绕患者病情和检查结果综合研判，为患者制定了详细的手术方案，即通过“零交换”技术施行微创介入，行右侧大脑后动脉球囊扩张术+支架置入术。 术中，通过输送型球囊扩张微导管轻松越过狭窄病变，完成右侧大脑后动脉狭窄段的球囊扩张及支架置入等步骤，无需进行微导管交换、球囊交换以及支架微导管交换的过程。手术治疗部分仅耗时30分钟。术后造影显示右侧大脑后动脉P1、P2交界段重度狭窄明显改善。行支架CT见支架成形良好。 术后，患者无新发神经功能缺损。头晕，视物模糊，走路不稳等症状明显好转。 ▲ 术前，右侧大脑后动脉重度狭窄 ▲ 术后，右侧大脑后动脉狭窄明显改善 截至目前，上海蓝十字脑科医院脑血管病科神经介入团队已开展了十余例“零交换”技术治疗颅内动脉粥样硬化性狭窄的手术，涉及大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉、基底动脉、颈内动脉颅内段、椎动脉V4段等颅内动脉部位，均为高难度四级神经介入手术。 上海蓝十字脑科医院将紧跟医学前沿，不断开展新技术、新项目，持续提升医疗服务质量，为广大人民群众的生命健康保驾护航。
上海蓝十字脑科医院 2024-10-22阅读量3886