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肌肉萎缩病因

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脊髓空洞症最常见问题的全面解答

病请描述:神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作,持续钻研攻关脊髓脊柱疾病,在国内神经外科界独树一帜,每年诊治数千名全国各地患者,每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术,积累了丰富的临床诊治和手术经验,获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病? 脊髓空洞症(syringomyelia)可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病,算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓,在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干(延髓和桥脑)。 因为脊髓的功能十分重要,它是脑控制躯干和四肢之间的连接,大脑接收信号和发出指令全靠脊髓,相当于一颗大树,扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子,这里树干就相当于脊髓,脊髓空洞症相当于树干空心了,大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的? 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断,最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中,脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关,导致脑脊液循环不畅的原因有很多,如小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形),该畸形位于颅颈交界区,可以引起明显脑脊液循环障碍,脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝,后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张,脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚,导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗? 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现,它的发展趋势主要有两种,一种是稳定不变,每年复查脊柱核磁共振,中央管扩张无明显扩大,也无明显临床症状,一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重,且有临床症状影像学习、工作或生活,则需要积极治疗。据临床观察,脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞,形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重? ①先天因素:小脑扁桃体下疝畸形,脊髓栓系综合征,脊髓脊膜膨出,脊髓或终丝脂肪瘤,脊柱裂,脊髓纵裂,椎管内先天性肠源性囊肿,畸胎瘤,先天性脊髓血管畸形,先天性脑积水等。 ②后天因素:寰椎枕化畸形,寰枢椎脱位,颅底凹陷症,颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯,脊柱肿瘤,脊髓多发性硬化,脑积水等。 ③生活习惯因素,饮食因素:长时间低头看书、看手机或工作,导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓,加重颈椎病和颈椎管狭窄,屈曲位时脊髓前方受压加重,脊髓中央管脑脊液循环受阻,脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变? 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水,像脑积水一样当然属于良性病变,不是肿瘤性病变,不会恶变成为癌症。只要及时发现,正确对待,听取医生的建议和治疗,会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些? 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态,以影像学MRI表现为依据可分为:①交通型脊髓空洞;②非交通型脊髓空洞;③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为:①单发性脊髓空洞;②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞;②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为:①轻型; ②中型; ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为:①中央型; ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢?   脊髓空洞症患者主要有以下临床表现: 手内在肌萎缩,畸形,手灵活性降低 鱼际肌萎缩,手指无法展开,灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞,导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降,而触觉保留(触觉受双侧神经纤维支配),患者往往表现为上肢肌肉,尤其是手内在肌萎缩(大小鱼际肌),手指麻木、灵活性下降,痛温觉下降后患者容易烫伤,手部畸形,力量下降等。在疾病早期,感觉障碍常位于一侧肢体,并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛,可位于后枕部或颈部,可放射至顶部、乳突、肩部,常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤,一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断? 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样,以临床表现为主,结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”,必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断,有时候有相关症状,但影像学不支持,不能明确诊断。有时候影像学有相应表现,但无临床症状体征,也不能明确诊断,也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗? 脊髓空洞症是良性病变,不一定需要手术治疗,但是临床上必要的复查和随访是必须要做的,患者要定期看专门医生,最好是一直看一位医生,长期规律随访复查,对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时,医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式(保守治疗、药物治疗、微创手术治疗) 10.脊髓空洞症如何治疗呢? 总体来说,脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗,对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗,如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等,针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症,建议行显微镜下的微创手术治疗,手术为脊柱后路小切口微创手术,分离肌肉和一个节段的椎板(部分患者采取半椎板入路),损伤较小,手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术,脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术,空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创,疗效确切,并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践,提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域(尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域),对于部分患者采取脊髓后正中沟入路,对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者,脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利,改良和优化目前分流管 标准化术式,标准尺寸置入,保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区(DREZ)软脊膜切开,极其微创,避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维,避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔,保证引流通畅,通则不堵。 11. 我不想做手术,能保守治疗吗? 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗,定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式,对于有轻微症状但暂不需要手术的患者,可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑,正确面对脊髓空洞,完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者,不应该惧怕手术治疗而延误治疗,手术较为安全和微创,手术总体上肯定是利大于弊,挽救患者神经功能,给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题?多久复查? ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物,不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况,适当活动,不过度活动,短期内可能有肢体肿胀、疼痛等,对于有肢体功能障碍患者,要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行,必要时戴颈托、腰围等护具,不要久坐或久站,需要注意防寒保暖,可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的:手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次,以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒,复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料,方便医生及时了解病情,并将最新的情况与之前病情表现进行对比。

戴大伟 2025-03-30阅读量4005

小脑扁桃体下疝和脊髓空洞有啥...

病请描述:  许多患者查出小脑扁桃体下疝后,以为就是脑子出问题了,但不少患者还合并有脊髓空洞,这又是怎么回事?怎么脑子的病和脊髓还有关系?这种情况该怎么治疗?能一次性把这两种病都治好吗?还是先治一个,再治一个?  最近,一位37岁的女性患者来到宣武医院王作伟主任的门诊。她在当地医院检查出有小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,并建议尽快手术,但当地医疗水平有限,她才来到北京。在两年前,她就出现过头疼、上肢疼麻、下肢发软的情况,之后一直四处求医,吃了许多药都没用。近期,她的症状加重,走路出现不稳,上肢也没有力气,就又去了医院检查,这次终于查明病因,但需要手术,这让她很恐慌,最后找到王主任治疗。  怎么又是小脑扁桃体下疝,又是脊髓空洞?两者有关系吗?  这位患者很不理解,自己怎么就得了这么复杂的病,又是小脑扁桃体下疝,又是脊髓空洞,这两种病有什么关系吗?其实,还真有关系!我们人体的脑、脊髓都泡在一种叫脑脊液的液体中,当患者出现小脑扁桃体下疝畸形(多是由于先天性的发育异常),将下方的枕骨大孔堵住,甚至疝入到椎管里,这样一个通道就堵塞了,脑脊液循环受阻,慢慢地就形成了脊髓空洞。  就像这位患者的情况,由于上面的小脑扁桃体下疝导致了她在颈6-胸2节段出现了一个较大的脊髓空洞,脊髓受到严重压迫,这个时候就要尽快手术治疗了,不然脊髓空洞还会越来越大,让患者出现更加严重的症状,比如四肢无力、肌肉萎缩等,甚至出行都要靠轮椅了。  术前影像学资料:    要做几次手术?可以一次性解决这两个病吗?  都说要手术,那这两个病要做几次呢?可以一次手术把这些问题全部解决吗?脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的这种情况当然可以只做一次手术。就像上面说的,这两种病是有关联的,只要手术将上面的小脑扁桃体下疝问题解决,通道疏通了,脑脊液循环逐渐恢复后,脊髓空洞自然就会慢慢减小。  手术后,脊髓空洞会完全消失吗?  一些患者的脊髓空洞不太严重,术后差不多能消失,而如果患者的脊髓空洞存在的时间长,又很大,脊髓压迫得非常严重,术后脊髓空洞会明显缩小,但可能就不能完全消失了。只是手术仍然很有必要,可以阻止病情进一步发展。  这位患者搞清楚利弊关系后,欣然同意手术治疗,其后王主任为她成功进行了手术。术后,她的小脑扁桃体不再下疝,脊髓空洞几乎完全消失。患者的肢体无力、疼痛的症状也得到了极大缓解,她对治疗效果非常满意。  术后影像学资料:    如果您也有这样的情况,两个疾病合并发生,不要焦急,它们是可以一块治疗的。而且只要治疗得及时,一般手术的效果都是比较理想的。

王作伟 2025-01-23阅读量1259

骨盆旋移综合征,一个折磨你又...

病请描述: 认识骨盆旋移综合征 骨盆由骶骨和双侧髂骨、坐骨、耻骨连接成一个坚固的整体,为躯干的基石,躯干的重量由第五腰椎经骶髂关节面、髋关节传到下肢。骶髂关节面一般在垂直面上一分贴合,周围有足够的韧带来维系,构成了一个“自锁系统”。急慢性损伤可通过各种轴向冲击破坏这个“自锁系统”而使之发生各种移位,出现相应为学变化,称为骨盆旋移综合征。 对骨盆旋移综合征来说,大致包含了腰骶关节错位、耻骨联合错位、骶髂关节错位、腰椎间盘突出症并发骨盆旋移征、骨盆旋移征导致脊柱力学失稳致使脊柱多关节功能紊乱、继发性的髋关节和膝关节劳损骨关节病等,临床上最常见也最典型的是骶髂关节错位。这也是为什么骨盆旋移综合征常见症状为腰骶部疼痛,其导致腰痛的发病率被低估。 在接诊中老王也发现,以腰、骶部痛为主的腰腿痛患者,腰椎间盘突出症并发骨盆旋移综合征者最多,单纯骨盆旋移症者次之,单纯腰椎间盘突出症最少,按其门诊患者统计,有骨盆旋移症者占50%以上。 骨盆是人体中轴的基座,当遭受损害时,骶髂关节周围肌肉、韧带受到牵拉,超出正常活动范围,人体承重力线偏移,应力失衡,出现腰椎侧曲,机体代偿性出现颈、胸椎改变,最终导致脊柱相关性疾病。 可以说,骨盆旋移综合征是脊柱相关疾病的病理基础,与多系统疾病相关,其中包括: 妇科系统疾患(痛经、子宫内膜异位、经期紊乱),泌尿系统疾患(尿频、前列腺增生),免疫系统疾病(类风湿性关节炎、红斑狼疮),呼吸系统疾病(咳嗽、哮喘),心血管疾病(心律不齐、高血压),五官科疾病(听觉障碍、美尼尔综合征),消化系统疾病(胃肠功能紊乱、溃疡病),脑脊液循环的影响(头痛、头晕)等。 骨盆旋移综合征的病因 导致骨盆旋移综合征的病因很多,常见原因归纳如下: 01下肢受伤 下肢受伤后活动受限,躯体扭向转动或机体为了躲避患处疼痛,肌肉收缩痉挛,骨盆歪斜,出现相应力学改变和临床症状,出现双下肢不等长、走路姿势不正等体征。 02胸腰段脊柱侧弯、畸形 脊柱序列异常先邻颅颈椎向后滑脱、胸椎后凸,如若无效,则进行骨盆移位调节。 03内分泌失调 孕妇雌孕激素分泌紊乱、分娩时胎儿挤压产道,可导致骨盆韧带松弛、骶髂关节不稳,产后若未能恢复,易引发骨盆移位。 04退行性改变 随着年龄增加,中老年肌肉弹性下降、韧带松弛、骶髂关节退行性改变,导致肌肉协调能力下降,关节松弛、骨盆结构移位。 05其他 肥胖导致身体负荷过重,骨盆受力不均,肌肉萎缩,可导致骨盆移位。 骨盆旋移综合征的诊断与治疗 骨盆旋移综合征的诊断,中国学者多以《中医整脊常见病诊疗指南》为标准: ①病史:有腰骶部外伤史或孕产史; ②腰骶部疼痛,改变形体时疼痛加重; ③腰部活动受限,行走姿势异常(歪臀跛行); ④查体:骶髂处肿胀、压痛(+),髂后下棘内侧压痛、叩击痛(+),可触及痛性结节; ⑤双下肢不等长,短腿侧足异常旋前; ⑥骨盆两侧骨性结构不对称:两侧髂前、髂后上棘、髂嵴高度不一致; ⑦骨盆分离挤压试验、“4”字征试验(+); ⑧X线检查:脊柱侧弯,骶髂间隙增宽,两侧髋骨不等宽,髂嵴不等高,闭孔不对称。 中医诊断以阴阳失衡为判断指症,如高低肩、大小眼、长短腿、阴阳脚等。近代,随着影像技术的发展,体征与骨盆平片结合使确诊率大大提高。 国医大师韦贵康教授提出针对骨盆旋移综合征的柔性整复治疗,整个治疗体系包括正骨整脊治疗、小针刀治疗、运动康复治疗等。 脊柱是人体的大梁,骨盆是其坚实的基座,骨盆旋移可引起腰骶痛、长短腿、足外翻及盆腔脏器功能异常,如痛经、阴道残端脱垂及漏尿等,常规的对症治疗,往往效果不佳,对骨盆旋移综合征的病因、发病机制进行了解,才能从根本上解除病痛。

王明杰 2024-09-06阅读量1883

为什么坐久了会腰痛?

病请描述: 腰痛,在日常工作和生活中很常见。腰痛终身患病率约为 70%。 说到腰痛,很多人会首先想到腰肌劳损、肾结石、腰椎间盘突出等疾病。 从疾病的分类来说,产生腰痛的原因主要有四类: 1、腰椎骨关节及周围软组织病变,如:腰扭伤、腰背肌筋膜炎、腰部棘上韧带拉伤、棘间韧带损伤、腰肌劳损、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、腰椎骨折、骨盆歪斜引起的肌肉慢性损伤等; 2、腰椎管脊髓病变或脊神经病变,如:脊髓肿瘤、脊神经炎性病变、骶管囊肿、腰椎结核、脓肿等; 3、内脏器官的病变,如:女性盆腔炎、子宫及卵巢肿瘤、泌尿系统感染、泌尿系统结石等; 4、精神因素。 除此之外,受寒、肥胖、缺乏一定强度的运动、长时间驾驶、女性因长期穿高跟鞋而骨盆前倾、姿势不良(如:跷二郎腿、侧躺)及坐位前倾、久坐等使腰椎受力不当,负荷过重,导致慢性损伤是产生腰痛的主要因素。 随着现代社会科学技术的进步,进入21世纪后,人类日常从事体力活动水平降低了60%~70%。 近年来,腰痛患者逐年增加并呈现年轻化趋势,其实与日常久坐行为大幅增加有关。 据相关资料,工业化国家中有3/4的工作在坐立位条件下执行,约有2/3的工作时间处于久坐状态。临床研究发现,大部分需要久坐的职业,腰痛的患病率明显高于其他职业。 那么,为什么久坐会和腰痛有关系呢? 第一、久坐是通过长时间脊椎肌肉静力收缩来维持姿势实现的,因此,容易产生肌肉疲劳,肌肉疲劳引起脊柱不稳定(特别是长时间跷二郎腿坐姿)使脊柱结构发生损伤,从而导致腰痛。 第二、从脊柱的功能解剖学分析,久坐易使整个脊椎略呈弓形前倾,颈椎和胸椎的弯曲弧度尤其明显,采用这种被动脊柱姿势导致腰椎肌肉、韧带长时间不同程度的处于疲劳拉伸状态,组织劳损程度加深,维持腰部稳定性的肌肉萎缩,进而进一步引起脊柱-骨盆-肌肉体系力学失衡。 第三、不良姿势(脊柱后弯、过度拱起、慵懒姿势或跷二郎腿)久坐被认为是诱发腰痛的危险因素之一。长时间、位置固定和持续不良姿势会导致脊柱周围软组织长度缩短,从而限制脊柱运动范围,继而影响其正常生物力学功能。此外,固定不良姿势久坐减少了椎间盘内的液体含量,阻碍了椎间盘的营养供应,会加速椎间盘的退变,影响椎间盘的生理功能。 第四、久坐期间脊柱缺乏运动可能会对椎间盘营养产生负面影响被认为是腰痛发展的重要因素之一。 所以,生命在于折腾! 哦,不对! 生命在于运动! 生命在于运动! 生命在于运动!(重要的话说三遍) 那么,有了腰痛该怎么办? 首先,需要明确诊断病因。针对病因治疗,才能治病求本! 对于这类久坐引起的非特异性腰痛患者,王明杰博士建议: 第一、中医手法治疗首选,其次针刺、中药热敷、 中药熏蒸、药酒涂擦、红外线、干涉波、蜡疗等等都有很不错的疗效。 第二、很重要的一点,一定要改变行为习惯和方式。比如:改变不良习惯,如果工作逼不得已需要久坐,就需要增加坐姿变换频率和休息时间。 第三、最重要的一点。非特异性下腰痛的发生与患者核心肌群协调性失衡密切相关,通过对核心肌群进行控制训练,能够有效恢复核心肌群的协调性和稳定性,从而改善患者下腰痛及其相关症状。 核心肌力训练不是单纯意义上的肌力训练,而是包含了对于肌肉稳定性、协调性训练的治疗措施(这也是为什么腰痛久治不愈或者容易复发的原因)。 通过核心肌群控制训练,一方面能够改善患者腰痛的临床症状,另一方面能够通过对核心肌群的稳定实现对核心肌群功能的强化,达到稳定性和协调性,进而实现了预防腰痛复发的效果。 笔者比较推崇腰痛患者开展针对性躯干肌力训练、核心稳定训练、麦肯基力学治疗技术、水中运动、悬吊训练和普拉提运动。 综上所述,引起腰痛的病因有多种,通常包括个体、身体、心理和社会等方面,需要医患合作一起努力去康复。

王明杰 2024-09-06阅读量1656