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病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量759
病请描述：外阴恶性黑色素瘤：沉默的“皮肤杀手”，你需要了解这些 提到黑色素瘤，许多人会联想到皮肤上的痣或日晒导致的病变，但你可能不知道，这种高度恶性的肿瘤也可能出现在外阴——女性生殖器最隐蔽的部位之一。外阴恶性黑色素瘤（VulvarMelanoma）虽然罕见，却因其侵袭性强、易被忽视而成为女性健康的一大威胁。本文将从科学角度解析这一疾病，帮助更多人提高警惕。 一、什么是外阴恶性黑色素瘤？ 外阴恶性黑色素瘤是外阴部位（包括大小阴唇、阴蒂、阴道口等）黑色素细胞恶变形成的肿瘤，占外阴恶性肿瘤的**2%-10%**，在女性生殖系统黑色素瘤中占比高达**80%**。其恶性程度高、转移风险大，早期诊断困难，可能导致预后不良。 关键数据： -发病率：约**0.1/10万女性，多发生于50岁以上女性，但年轻患者亦不可忽视。 -生存率：5年生存率约为50%-60%，若发生远处转移，生存率骤降至10%-20%。 二、病因与危险因素 与外阴其他癌症（如鳞癌）不同，黑色素瘤的病因尚未完全明确，但以下因素可能增加风险： 1.基因突变：如BRAF、NRAS、KIT等基因异常。 2.慢性刺激：长期炎症、摩擦（如紧身衣物）可能与发病相关。 3.免疫抑制：艾滋病、器官移植后患者风险升高。 4.痣的恶变：部分患者由原有色素痣发展而来，需警惕形态变化的痣。 注意：外阴黑色素瘤与紫外线暴露关联较小，更多与局部微环境相关。 三、早期症状：警惕外阴的“异常信号” 外阴位置隐蔽，病变易被忽视，以下症状需高度警惕： 1.色素性皮损： -颜色不均（黑、棕、蓝、红混杂）。 -边界不规则或快速扩大。 -表面溃疡、出血或瘙痒。 2.无色素性病变：约20%病例呈肤色或红色，更易漏诊。 3.其他：外阴肿块、疼痛、分泌物增多。 自我检查建议： 每月用镜子观察外阴皮肤，注意新发斑点或原有痣的变化（遵循ABCDE法则：不对称、边界不清、颜色不均、直径＞6mm、进展迅速）。 四、诊断：如何揪出“隐形杀手”？ 1.活检：确诊的金标准，推荐完整切除可疑病灶而非穿刺，避免刺激肿瘤扩散。 2.影像学检查：超声、CT/MRI评估淋巴结及远处转移。 3.前哨淋巴结活检：对早期患者判断淋巴结转移至关重要。 病理分型： -浅表扩散型（常见于年轻女性）。 -结节型（侵袭性强）。 -黏膜雀斑样型（多见于老年女性）。 五、治疗：多学科联合对抗肿瘤** 1.手术： -早期：广泛局部切除（切缘至少1-2cm），尽可能保留外阴功能。 -淋巴结处理：前哨淋巴结阳性者需行腹股沟淋巴结清扫。 2.辅助治疗： -免疫治疗：PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）可显著延长生存期。 -靶向治疗：针对BRAF、KIT突变者使用维莫非尼等药物。 -放疗：用于无法手术或淋巴结转移者。 注意：传统化疗效果有限，仅作为姑息治疗。 六、预后与随访 预后与肿瘤厚度（Breslow分级）、溃疡、淋巴结转移密切相关： -厚度＜1mm：5年生存率＞90%。 -厚度＞4mm或淋巴结转移：生存率显著下降。 随访建议： 术后前2年每3-6个月复查（皮肤、淋巴结、影像学），5年内每年随访。 七、预防与早筛 高危人群：有黑色素瘤家族史、多发痣者需定期妇科检查。 减少刺激：避免长期使用刺激性洗液、过紧衣物。 及时就医：发现外阴异常色素斑块或溃疡，立即就诊，勿因羞耻延误。 八、患者心理支持与资源 外阴黑色素瘤可能对患者的身体形象、性生活及心理造成巨大冲击。建议： -加入患者互助组织（如黑色素瘤国际联盟）。 -寻求心理咨询或肿瘤支持小组帮助。 总之，外阴恶性黑色素瘤虽罕见，但早期发现可显著改善预后。破除“隐私部位羞于检查”的观念，关注身体细微变化，是每位女性自我保护的关键一步。记住：健康无小事，警惕即生机。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦 参考文献： 1.NCCNGuidelines®forMelanoma(2023). 2.《中国黑色素瘤诊疗指南》（2022版）. 3.AmericanCancerSociety.VulvarCancerStatistics.
屈国伦 2025-02-10阅读量848
病请描述： 鲜红斑痣，又称为葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣，是一种常见的皮肤疾病。这种病症通常在新生儿出生时或出生后不久出现，其特点是在皮肤上出现大小不一的淡红、暗红或紫红色斑片。本文将就鲜红斑痣的相关知识进行科普。 鲜红斑痣的症状与表现： 鲜红斑痣的损害初起时为大小不一或数个斑片，这些斑片呈不规则形状，边界清晰，且不会高出皮面。在斑片表面，可见到明显的毛细血管扩张。当对斑片进行压迫时，部分或全部斑片会褪色。随着患者的成长，这些斑片的颜色可能会逐渐加深，从淡红色变为暗红色或紫红色。 此外，鲜红斑痣常发于面部、颈部和头皮等部位，大部分情况下为单侧性，但偶有双侧性出现。有时，这种病症也会累及黏膜。值得注意的是，约有65%的患者的病灶会随着年龄的增长而逐渐扩大，到了40岁左右，部分病灶可能会出现增厚，形成结节，这时候的鲜红斑痣患者在受到创伤后更容易出血。 鲜红斑痣的成因与治疗： 鲜红斑痣的成因目前尚无定论，但大多数专家认为这可能与血管的发育异常有关。对于这种病症的治疗，目前主要有激光治疗、光动力治疗、微创手术等方法。其中，激光治疗因其非侵入性、效果显著等优点被广泛应用。光动力治疗则通过光敏剂和激光的联合作用，达到治疗的效果。对于病情较为严重的患者，医生可能会建议进行微创手术。 预防与护理： 鲜红斑痣的预防目前尚无有效方法，但良好的护理可以减轻症状带来的困扰。首先，要避免阳光直射，因为紫外线可能会加重病情。其次，要避免对病灶进行过度摩擦或刺激，以防引起出血。此外，保持皮肤的清洁也是非常重要的。 心理支持： 鲜红斑痣可能会对患者的心理造成一定的影响，特别是对于那些发病于面部等显眼部位的患者。因此，家人和朋友的关心与支持尤为重要。同时，患者自身也要积极面对病情，树立信心，寻求专业的心理辅导。 总的来说，虽然鲜红斑痣可能对患者的外貌和心理健康产生一定影响，但通过科学的治療和良好的护理，大多数患者都可以有效控制病情，过上正常的生活。
邓娟 2025-02-05阅读量1319
病请描述：肝破裂合并颅脑损伤患者术后护理至关重要，以下是主要的护理要点： 生命体征监测 - 一般生命体征：密切观察患者的血压、心率、呼吸、体温等基本生命体征。使用心电监护仪持续监测，每15 - 30分钟记录一次，及时发现并处理低血压、心律失常、呼吸异常等情况。 - 意识状态和瞳孔变化：持续观察患者的意识状态，通过格拉斯哥昏迷评分（GCS）来评估。同时，定时检查瞳孔大小、形状和对光反射，每30分钟 - 1小时一次。意识障碍加深或瞳孔变化可能提示颅内再出血或脑疝等严重情况。 呼吸道护理 - 保持气道通畅：患者术后可能因意识不清、咳嗽反射减弱等因素导致气道分泌物增多。应及时清除口腔和鼻腔内的分泌物，可通过翻身、拍背、吸痰等方式促进痰液排出。对于气管插管或气管切开的患者，要严格执行无菌操作，防止呼吸道感染。 - 氧疗管理：根据患者的血氧饱和度和呼吸状况，给予适当的氧疗。一般通过鼻导管或面罩给氧，使血氧饱和度维持在95%以上。对于呼吸功能不全的患者，可能需要使用呼吸机辅助呼吸，要做好呼吸机的管理和护理。 引流管护理 - 颅脑引流管：若患者术后放置了脑室引流管或硬膜外、硬膜下引流管，要妥善固定，防止引流管扭曲、受压或脱落。观察引流液的颜色、性质和量，正常脑脊液为无色透明液体，若引流液为血性且量突然增多，可能提示颅内再出血。保持引流装置的密闭性和无菌性，每日更换引流装置，严格遵守无菌操作原则。 - 肝脏引流管：肝脏手术后常放置腹腔引流管，用于引出腹腔内的渗出液、胆汁等。同样要注意固定和观察，正常引流液为淡血性或淡黄色液体。若引流液出现胆汁样液体，可能提示胆瘘；若引流液为大量鲜血，可能提示肝脏出血。记录引流液量，一般24小时引流量少于10 - 20ml可考虑拔除引流管。 伤口护理 - 颅脑伤口：观察头部伤口有无渗血、渗液，保持伤口敷料清洁干燥。若发现伤口有红肿、压痛或有脓性分泌物，可能提示伤口感染，要及时处理。 - 肝脏伤口：注意观察腹部伤口情况，有无腹胀、腹痛加剧等腹膜炎表现。保持伤口周围皮肤清洁，避免腹压增加的因素，如剧烈咳嗽、用力排便等。 并发症预防 - 感染预防： - 肺部感染：鼓励患者深呼吸和有效咳嗽，定时协助患者翻身，加强病房的空气消毒，严格控制探视人员，预防肺部感染。 - 颅内感染：对于颅脑引流管的护理要严格无菌，遵医嘱合理使用抗生素，观察患者有无头痛、发热、颈项强直等颅内感染的症状。 - 腹腔感染：观察患者的体温、腹痛、腹部体征等变化，保持腹腔引流的通畅，合理使用抗生素预防腹腔感染。 - 预防应激性溃疡：使用抑制胃酸分泌的药物，如奥美拉唑等，观察患者有无呕血、黑便等消化道出血的症状。 - 预防深静脉血栓形成：患者术后长期卧床，易发生深静脉血栓。可使用间歇性气压装置促进下肢血液循环，必要时可预防性使用抗凝药物，但要注意出血风险，尤其是颅脑损伤患者。 营养支持 - 肠内营养：在患者胃肠功能恢复后，尽早开始肠内营养。通过鼻饲或空肠营养管给予营养液，开始时缓慢输注，观察患者有无腹胀、腹泻等不耐受情况。肠内营养有助于维持肠道黏膜屏障功能，减少肠道细菌移位。 - 肠外营养：对于胃肠功能尚未恢复或不能耐受肠内营养的患者，可采用肠外营养补充足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质。注意营养液的配制和输注过程中的无菌操作，防止感染。 康复护理 - 肢体功能锻炼：对于颅脑损伤后存在肢体活动障碍的患者，在病情稳定后，尽早开始肢体功能锻炼。包括被动运动和主动运动，如按摩、关节活动度训练等，促进肢体血液循环，防止肌肉萎缩和关节僵硬。 - 认知和语言康复：对于有认知障碍或语言障碍的患者，可安排康复治疗师进行认知训练和语言康复训练，帮助患者恢复功能。
谢高山 2024-11-04阅读量2492
