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病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量733
病请描述：外阴恶性黑色素瘤：沉默的“皮肤杀手”，你需要了解这些 提到黑色素瘤，许多人会联想到皮肤上的痣或日晒导致的病变，但你可能不知道，这种高度恶性的肿瘤也可能出现在外阴——女性生殖器最隐蔽的部位之一。外阴恶性黑色素瘤（VulvarMelanoma）虽然罕见，却因其侵袭性强、易被忽视而成为女性健康的一大威胁。本文将从科学角度解析这一疾病，帮助更多人提高警惕。 一、什么是外阴恶性黑色素瘤？ 外阴恶性黑色素瘤是外阴部位（包括大小阴唇、阴蒂、阴道口等）黑色素细胞恶变形成的肿瘤，占外阴恶性肿瘤的**2%-10%**，在女性生殖系统黑色素瘤中占比高达**80%**。其恶性程度高、转移风险大，早期诊断困难，可能导致预后不良。 关键数据： -发病率：约**0.1/10万女性，多发生于50岁以上女性，但年轻患者亦不可忽视。 -生存率：5年生存率约为50%-60%，若发生远处转移，生存率骤降至10%-20%。 二、病因与危险因素 与外阴其他癌症（如鳞癌）不同，黑色素瘤的病因尚未完全明确，但以下因素可能增加风险： 1.基因突变：如BRAF、NRAS、KIT等基因异常。 2.慢性刺激：长期炎症、摩擦（如紧身衣物）可能与发病相关。 3.免疫抑制：艾滋病、器官移植后患者风险升高。 4.痣的恶变：部分患者由原有色素痣发展而来，需警惕形态变化的痣。 注意：外阴黑色素瘤与紫外线暴露关联较小，更多与局部微环境相关。 三、早期症状：警惕外阴的“异常信号” 外阴位置隐蔽，病变易被忽视，以下症状需高度警惕： 1.色素性皮损： -颜色不均（黑、棕、蓝、红混杂）。 -边界不规则或快速扩大。 -表面溃疡、出血或瘙痒。 2.无色素性病变：约20%病例呈肤色或红色，更易漏诊。 3.其他：外阴肿块、疼痛、分泌物增多。 自我检查建议： 每月用镜子观察外阴皮肤，注意新发斑点或原有痣的变化（遵循ABCDE法则：不对称、边界不清、颜色不均、直径＞6mm、进展迅速）。 四、诊断：如何揪出“隐形杀手”？ 1.活检：确诊的金标准，推荐完整切除可疑病灶而非穿刺，避免刺激肿瘤扩散。 2.影像学检查：超声、CT/MRI评估淋巴结及远处转移。 3.前哨淋巴结活检：对早期患者判断淋巴结转移至关重要。 病理分型： -浅表扩散型（常见于年轻女性）。 -结节型（侵袭性强）。 -黏膜雀斑样型（多见于老年女性）。 五、治疗：多学科联合对抗肿瘤** 1.手术： -早期：广泛局部切除（切缘至少1-2cm），尽可能保留外阴功能。 -淋巴结处理：前哨淋巴结阳性者需行腹股沟淋巴结清扫。 2.辅助治疗： -免疫治疗：PD-1抑制剂（如帕博利珠单抗）可显著延长生存期。 -靶向治疗：针对BRAF、KIT突变者使用维莫非尼等药物。 -放疗：用于无法手术或淋巴结转移者。 注意：传统化疗效果有限，仅作为姑息治疗。 六、预后与随访 预后与肿瘤厚度（Breslow分级）、溃疡、淋巴结转移密切相关： -厚度＜1mm：5年生存率＞90%。 -厚度＞4mm或淋巴结转移：生存率显著下降。 随访建议： 术后前2年每3-6个月复查（皮肤、淋巴结、影像学），5年内每年随访。 七、预防与早筛 高危人群：有黑色素瘤家族史、多发痣者需定期妇科检查。 减少刺激：避免长期使用刺激性洗液、过紧衣物。 及时就医：发现外阴异常色素斑块或溃疡，立即就诊，勿因羞耻延误。 八、患者心理支持与资源 外阴黑色素瘤可能对患者的身体形象、性生活及心理造成巨大冲击。建议： -加入患者互助组织（如黑色素瘤国际联盟）。 -寻求心理咨询或肿瘤支持小组帮助。 总之，外阴恶性黑色素瘤虽罕见，但早期发现可显著改善预后。破除“隐私部位羞于检查”的观念，关注身体细微变化，是每位女性自我保护的关键一步。记住：健康无小事，警惕即生机。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软中心，主治医师，屈国伦 参考文献： 1.NCCNGuidelines®forMelanoma(2023). 2.《中国黑色素瘤诊疗指南》（2022版）. 3.AmericanCancerSociety.VulvarCancerStatistics.
屈国伦 2025-02-10阅读量839
病请描述：肝破裂合并颅脑损伤患者术后护理至关重要，以下是主要的护理要点： 生命体征监测 - 一般生命体征：密切观察患者的血压、心率、呼吸、体温等基本生命体征。使用心电监护仪持续监测，每15 - 30分钟记录一次，及时发现并处理低血压、心律失常、呼吸异常等情况。 - 意识状态和瞳孔变化：持续观察患者的意识状态，通过格拉斯哥昏迷评分（GCS）来评估。同时，定时检查瞳孔大小、形状和对光反射，每30分钟 - 1小时一次。意识障碍加深或瞳孔变化可能提示颅内再出血或脑疝等严重情况。 呼吸道护理 - 保持气道通畅：患者术后可能因意识不清、咳嗽反射减弱等因素导致气道分泌物增多。应及时清除口腔和鼻腔内的分泌物，可通过翻身、拍背、吸痰等方式促进痰液排出。对于气管插管或气管切开的患者，要严格执行无菌操作，防止呼吸道感染。 - 氧疗管理：根据患者的血氧饱和度和呼吸状况，给予适当的氧疗。一般通过鼻导管或面罩给氧，使血氧饱和度维持在95%以上。对于呼吸功能不全的患者，可能需要使用呼吸机辅助呼吸，要做好呼吸机的管理和护理。 引流管护理 - 颅脑引流管：若患者术后放置了脑室引流管或硬膜外、硬膜下引流管，要妥善固定，防止引流管扭曲、受压或脱落。观察引流液的颜色、性质和量，正常脑脊液为无色透明液体，若引流液为血性且量突然增多，可能提示颅内再出血。保持引流装置的密闭性和无菌性，每日更换引流装置，严格遵守无菌操作原则。 - 肝脏引流管：肝脏手术后常放置腹腔引流管，用于引出腹腔内的渗出液、胆汁等。同样要注意固定和观察，正常引流液为淡血性或淡黄色液体。若引流液出现胆汁样液体，可能提示胆瘘；若引流液为大量鲜血，可能提示肝脏出血。记录引流液量，一般24小时引流量少于10 - 20ml可考虑拔除引流管。 伤口护理 - 颅脑伤口：观察头部伤口有无渗血、渗液，保持伤口敷料清洁干燥。若发现伤口有红肿、压痛或有脓性分泌物，可能提示伤口感染，要及时处理。 - 肝脏伤口：注意观察腹部伤口情况，有无腹胀、腹痛加剧等腹膜炎表现。保持伤口周围皮肤清洁，避免腹压增加的因素，如剧烈咳嗽、用力排便等。 并发症预防 - 感染预防： - 肺部感染：鼓励患者深呼吸和有效咳嗽，定时协助患者翻身，加强病房的空气消毒，严格控制探视人员，预防肺部感染。 - 颅内感染：对于颅脑引流管的护理要严格无菌，遵医嘱合理使用抗生素，观察患者有无头痛、发热、颈项强直等颅内感染的症状。 - 腹腔感染：观察患者的体温、腹痛、腹部体征等变化，保持腹腔引流的通畅，合理使用抗生素预防腹腔感染。 - 预防应激性溃疡：使用抑制胃酸分泌的药物，如奥美拉唑等，观察患者有无呕血、黑便等消化道出血的症状。 - 预防深静脉血栓形成：患者术后长期卧床，易发生深静脉血栓。可使用间歇性气压装置促进下肢血液循环，必要时可预防性使用抗凝药物，但要注意出血风险，尤其是颅脑损伤患者。 营养支持 - 肠内营养：在患者胃肠功能恢复后，尽早开始肠内营养。通过鼻饲或空肠营养管给予营养液，开始时缓慢输注，观察患者有无腹胀、腹泻等不耐受情况。肠内营养有助于维持肠道黏膜屏障功能，减少肠道细菌移位。 - 肠外营养：对于胃肠功能尚未恢复或不能耐受肠内营养的患者，可采用肠外营养补充足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质。注意营养液的配制和输注过程中的无菌操作，防止感染。 康复护理 - 肢体功能锻炼：对于颅脑损伤后存在肢体活动障碍的患者，在病情稳定后，尽早开始肢体功能锻炼。包括被动运动和主动运动，如按摩、关节活动度训练等，促进肢体血液循环，防止肌肉萎缩和关节僵硬。 - 认知和语言康复：对于有认知障碍或语言障碍的患者，可安排康复治疗师进行认知训练和语言康复训练，帮助患者恢复功能。
谢高山 2024-11-04阅读量2479
病请描述： 尖锐湿疣( condyloma acuminatum,CA)是全球范围内最常见的STD之一，由人乳头瘤病毒所致，常发生在外生殖器及肛门等部位，主要通过性行为传染。 【病因和发病机制】 人类是人乳头瘤病毒( human papilloma virus,HPV)的唯一宿主。目前采用分子生物学技术将HPV分为100多种亚型，多数HPV感染无症状或为亚临床感染状态，临床可见的尖锐湿疣90%以上由HPV-6或-11型引起，也可合并HPV-16、18、31、33和35等高危型感染后者与鳞状上皮癌前病变相关。 【临床表现】 本病好发生于性活跃的青、中年。潜伏期一般为1~8个月，平均为3个月)。外生殖器及肛门周围皮肤黏膜湿润区为好发部位，男性多见于龟头、冠状沟、包皮系带、尿道口、阴茎部、会阴，同性恋者多见于肛门及直肠内，女性多见于大小阴唇、阴道口、阴蒂、阴道、宫颈、会阴及肛周，少数患者可见于肛门生殖器以外部位（如口腔、腋窝、乳房、趾间等）。皮损初起为单个或多个散在的淡红色小丘疹，质地柔软，顶端尖锐，后渐增多增大，依疣体形态可分为无柄型（即丘疹样皮损)和有柄型，后者可呈乳头状、菜花状、鸡冠状及草样状；疣体常呈白色、粉红色或污灰色。表面易发生糜烂，有渗液、浸渍及破溃，尚可合并出血及感染。多数患者无明显自觉症状，少数可有异物感、灼痛，刺痒或性交不适。少数患者疣体过度增生成为巨大型尖锐湿疣( Buschke- Loewenstein肿瘤)，常与HPV-6型感染有关，部分可发生恶变。 部分患者表现为潜伏感染或亚临床感染。前者局部皮肤黏膜外观正常且醋酸白试验阴性，但通过分子生物学方法可检到HPV的存在，目前认为HPV潜伏感染是尖锐湿疣复发的主要原因之一；后者表现为肉眼不能辨认的皮损，醋酸白试验阳性，亚临床感染的存在和再活动也与本病复发有关。 【诊断】 根据病史（性接触史、配偶感染史或间接接触史等）和典型临床表现可以诊断本病，如果皮损不典型，可依据醋酸白试验、HPV检测及组织病理检查明确诊断，尤其对于合并免疫功能受抑制（包括合并HV感染者)、对常规治疗无反应、皮损出血生长迅速者建议进行组织病理检查。 【预防和治疗】 治疗原则为以局部去除疣体为主，尽可能消除疣体周围亚临床感染和潜伏感染，减少复发 1.物理治疗 如激光、冷冻、电灼、微波等，可酌情选用，巨大疣体可手术切除。妊娠患者接受物理治疗可能诱发流产。 2.光动力治疗，适合疣体较小者、尿道口尖锐湿疣以及采用物理治疗或外用药物去除疣体后预防复发治疗。 3.外用药物可选择5%咪喹莫特乳膏、0.5%鬼臼毒素酊、5%氟尿嘧啶乳膏，注意局部不良反应及其处理。妊娠患者不宜应用。 4.抗病毒和提高免疫功能药物 可选用转移因子、胸腺素或局部外用-干扰素凝胶等。
阳运忠 2024-10-12阅读量2314
