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皮肤硬化症状

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静脉曲张患者,为什么不建议长...

病请描述:  泡脚的本意是为了缓解不适感,结果出现了病情的恶化,是什么原因呢?  热水泡脚它确实会促进腿部血液循环,但是静脉扩张静脉瓣膜它会进一步的出现受损或者这个间隙增大,反而会增加血流的瘀滞,增加静脉的负担。  静脉壁在这种高压下会更加的薄弱,有可能出现毛细血管的破损,皮肤上表现为一些小的出血点,时间长了之后这种散状的出血,加上本身色素沉着,那么小腿的颜色就会越来越黑。  另外在静脉曲张这个血管之中,血液的代谢产物排不出去,排的不顺畅,长期有淤滞在下肢,它会刺激腿部的皮肤,导致皮肤产生营养性改变,最后产生色素沉着,可能还伴随着皮肤的干燥、萎缩,同时失去弹性,出现瘙痒、脱屑等不适的症状。  更重要的是静脉曲张它不仅仅是美观的问题,下肢的血液淤滞严重之后,很有可能造成静脉血栓的形成,继而产生血栓性浅静脉炎,在这种情况下,经过热水泡脚,腿部局部的温度它肯定会升高,促进炎症的发生,加强炎症反应的锁链效应,总有导致炎症更加的明显。  如果出现了肿痛、皮炎、硬化的表现,这个是硬皮病,甚至发展到溃烂的地步。特别是老年人因为局部的感觉是比较差的,就是对冷暖的敏感度比较差,当水温过高的时候,可能会造成局部溃疡加速坏掉甚至加重,最终产生老烂腿。  #静脉曲张钟若雷门诊预约##下肢静脉曲张#

钟若雷 2025-02-07阅读量819

如何对结缔组织病相关间质性肺...

病请描述:       美国风湿病学会(AmericanCollegeofRheumatology,ACR)发布指南《2023年美国风湿病学会关于系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病的筛查、监测和治疗指南》[2023AmericanCollegeofRheumatology(ACR)GuidelinefortheTreatmentofInterstitialLungDiseaseinPeoplewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease],本次ACR指南使用了系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunerheumaticdiseases,SARD)-ILD来替代目前常用的CTD-ILD,是将ILD的易患人群更进一步聚焦在CTD中的自身免疫患者群,针对类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、混合性结缔组织病(mixedcon-nectivetissuedisease,MCTD)、干燥综合征(Sjogrensyn-drome,SS)、系统性硬化症和特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)(包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病)这些疾病相关ILD的筛查、监测和治疗提供循证建议。        关于如何筛查SARD-ILD,指南提出8条建议:①存在ILD进展风险增加的SARs患者,有条件地建议使用肺功能检查(pulmonaryfunctiontest,PFT)予以筛查;②存在ILD风险增加的SARD患者,有条件地建议使用胸部高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT)予以筛查;③存在ILD风险增加的SARD患者,有条件地建议使用胸部HRCT和PFT予以筛查,而不是仅用PFT;④存在ILD风险增加的SARD患者,有条件地反对使用六分钟步行试验(six-minuteswalkingtest,6MWT)予以筛查;⑤存在ILD风险增加的SARD患者,有条件地反对使用胸部X线片予以筛查;⑥存在ILD风险增加的SARD患者,有条件地反对使用动态血氧饱和度测试予以筛选;⑦存在ILD风险增加的SARD患者,有条件地反对使用支气管镜予以筛查;⑧存在ILD风险增加的SARD患者,强烈反对手术肺活检予以筛查。        如何监测SARD-ILD,指南提出11条建议:①SARD-ILD患者,有条件地建议使用PFs予以监测;②SARD-ILD患者,有条件地建议使用胸部HRCT予以监测;③SARD-ILD患者,有条件的建议使用胸部HRCT和PFT予以监测,而不是仅使用PFT;④SARD-ILD患者,有条件地建议使用动态血氧饱和度测试予以监测;⑤SARD-ILD患者,有条件地反对使用胸部X线片予以监测;⑥SARD-ILD患者,有条件地反对使用6WMD予以监测;⑦SARD-ILD患者,有条件地反对使用支气管镜予以监测;RIIM-ILD和SSc-ILD患者,建议第1年每3~6个月监测一次PFT;一旦病情稳定,可降低监测频率;⑨对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者,建议第1年每3~12个月监测一次PFT,然后在病情稳定后降低频率:⑩SARD-ILD患者,不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导,但建议有临床指征时进行HRCT;11.SARD-ILD患者,建议每3~12个月评估一次动态血氧饱和度。        在治疗方面,SARD-ILD治疗方案的选择应综合考虑SARD病情活动度、ILD严重程度和进展倾向,以及治疗的疗效、安全性和耐受性等。        关于一线ILD治疗,指南推荐:①除SSc-ILD外的其他SARD-ILD,条件性推荐糖皮质激素作为一线ILD治疗;②SSc-ILD患者,强烈反对糖皮质激素作为一线ILD治疗;③SARD-ILD患者,条件性推荐吗替麦考酚酯(mycophenolatemofetil,MMF),硫唑嘌呤(azathioprine.AZA),利妥昔单抗(rituximab,RTX)和环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)作为一线ILD治疗的选择;④SSc-ILD和MCTD-ILD患者,条件性推荐托珠单抗作为一线ILD治疗的选择:⑤SARD-ILD患者,条件性反对来氟米特(lefluno-mide.LEF),甲氨蝶呤(methotrexate,MTX),肿瘤坏死因子抑制剂(tumornecrosisfactorinhibitor,TNFi)和阿巴西普作为一线ILD治疗的选择;⑥SjD-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD,条件性反对尼达尼布作为一线ILD治疗的选择;⑦SSc-ILD患者,条件性推荐尼达尼布作为一线ILD治疗的选择;⑧RA-ILD患者,未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线ILD治疗选择;⑨SARD-ILD患者,条件性反对吡非尼酮作为一线ILD治疗选择;⑩应用MMF、无ILD进展依据的SARD-ILD患者,条件性反对在MMF基础上加用尼达尼布或吡非尼酮;11.SARD-ILD患者,条件性反对初始即联合MMF与尼达尼布或吡非尼酮优于MMF单药作为一线ILD治疗选择;12.IIM-ILD患者,条件性推荐Janus激酶抑制剂(Januskinaseinhibitor.JAKi)作为一线ILD治疗选择:13.除IIM-ILD外的SARD-ILD,条件性反对JAKi作为一线ILD治疗选择;14.IIM-ILD患者,条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂(calcineurininhibitor,CNI)作为一线ILD治疗选择;15.除IIM-ILD外的SARD-ILD,条件性反对CNI作为一线ILD治疗选择;16.SARD-ILD患者,条件性反对静脉注射用免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIG)或血浆置换作为一线ILD治疗选择;17.SARD-ILD患者,条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线ILD治疗选择。       一线ILD治疗后SARD-ILD仍有进展,指南建议:①一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD患者,强烈反对长期应用糖皮质激素;在其他SARD-ILD中条件性反对长期应用糖皮质激素。②一线ILD治疗后仍有SARD-ILD进展的患者,条件性推荐MMF、RTX、CTX和尼达尼布作为治疗选择。③一线ILD治疗后仍有RA-ILD进展的患者,条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择。④除RA-ILD外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展,条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。⑤一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD,条件性推荐托珠单抗作为治疗选择。⑥一线ILD治疗后仍有进展的SJD-ILD和IIM-ILD,条件性反对托珠单抗作为治疗选择。⑦一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD,条件性推荐CNI作为治疗选择。⑧除IIM-ILD之外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展,条件性反对CNI作为治疗选择。⑨一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD,条件性推荐JAKi作为治疗选择。⑩一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD条件性推荐加用IVIG作为治疗选择。11.一线ILD治疗后仍有进展的SARD-ILD,条件性反对用血浆置换作为治疗选择。12.一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD,条件性推荐转诊行干细胞移植和/或肺移植。         SARD伴快速进展的间质性肺疾病(rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD)RP-ILD患者,指南推荐:①SARD伴RP-ILD,条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线RP-ILD治疗。②SARD伴RP-ILD,条件性推荐RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI和JAKi作为一线RP-ILD治疗选择。③SARD伴RP-ILD,条件性反对MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线RP-ILD治疗选择。④RP-ILD患者,条件性推荐提前联合治疗(三联治疗用于确诊或疑似抗MDA5抗体阳性皮肌炎;二联或三联用于非确诊或疑似MDA5阳性皮肌炎)要优于单药治疗作为一线治疗。⑤SARD伴RP-ILD,条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线RP-ILD治疗。⑥SARD伴RP-ILD,条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者,早期转诊行肺移植优于晚期转诊。        由25例临床医师(13例呼吸科医师、12例风湿科医师)参与讨论后提出的美国SSc-ILD诊疗共识,就SSc-ILD相关诊疗问题系统地进行了评价。①筛查:建议有呼吸系统症状或ILD高危的SSc患者,全面开展肺部听诊、血清学抗体、胸部HRCT和肺功能(包括通气和弥散)筛查是否合并ILD,建议每年常规筛查是否合并动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH),尤其是气短程度与ILD程不匹配时要重点排查肺动脉高压。②开启治疗的时机:用力肺活量(forcedvitalcapacity,FVC)占预计值百分比<80%、胸部HRCT提示ILD范围超过肺部20%,或范围超过10%(轻症ILD)同时伴有肺功能异常以及弥漫性皮肤硬化、胸部HRCT恶化伴有症状加重或肺功能进一步下降。③推荐的治疗方案:初始治疗吗替麦考酚酯用量为2~3g/d;一般在免疫抑制剂治疗仍提示肺纤维化进展时建议加用尼达尼布,但不推荐免疫抑制剂治疗的长程ILD患者则可以单药尼达尼布;早期伴有炎症因子水平升高的SSc-ILD患者,在不能耐受环磷酰胺、吗替麦考酚酯或尼达尼布时建议用托珠单抗。④随诊:通过综合临床表现、肺功能、胸部HRCT来评价疗效,病情平稳2年后可以考虑减停治疗药物。        由此可见诊治结缔组织病相关间质性肺疾病不是简单的服用几个抗纤维化药物就解决了。结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)是一种复杂的疾病,其诊治不能仅仅依靠服用几个抗纤维化药物。首先,CTD-ILD 的发病机制复杂,涉及免疫系统的异常激活、炎症反应、纤维化过程等多个环节。因此,治疗需要综合考虑多个方面,包括控制原发病(结缔组织病)、抑制炎症反应、抗纤维化等。其次,不同患者的病情严重程度、临床表现、病理类型等存在差异,需要个体化的治疗方案。医生需要根据患者的具体情况,选择合适的药物组合和治疗策略。此外,除了药物治疗,患者的生活方式调整也很重要。例如,戒烟、避免接触有害物质、适当的运动和营养支持等,都有助于改善患者的病情。总之,诊治 CTD-ILD 是一个复杂的过程,需要综合考虑多个因素,制定个体化的治疗方案,而不是简单地服用几个抗纤维化药物就能解决问题。

王智刚 2024-10-24阅读量1997

下肢静脉性溃疡ABC(2-1)

病请描述:下肢静脉性溃疡ABC (2-1) 背景信息 腿部溃疡是一种长期(慢性)的溃疡,需要超过2周的时间才能愈合。它通常发生在腿的内侧,膝盖和脚踝之间。 下肢静脉溃疡的症状包括患肢疼痛、瘙痒和肿胀。 溃疡周围的皮肤也可能变色或变硬,溃疡处可能产生恶臭的分泌物。 静脉性腿部溃疡的原因 静脉性腿部溃疡是最常见的腿部溃疡类型,占所有病例的60%-80%。 如果腿部静脉的持续高压削弱了皮肤,轻微的损伤后就会发生静脉性腿部溃疡。 据西方国家现有的资料,在英国,每500人中就有1人患有静脉性腿部溃疡,尽管随着年龄的增长,溃疡变得更加常见。 据估计,在80岁以上的人中,大约每50人中就有1人有一个。 如果以前有过深静脉血栓形成(DVT),或者因为以下问题而行走困难,那么罹患DVT的风险更大: 骨关节炎 腿部受伤 肥胖 麻痹 如果最近做了腿部手术,比如髋关节置换或膝关节置换,风险也会更高。 静脉肿胀和扩大(静脉曲张)的人也有更高的风险发展静脉腿部溃疡。 静脉性腿部溃疡的治疗 经过医疗保健专业人员的治疗,大多数静脉性腿部溃疡会在6个月内愈合。 但有些溃疡可能需要更长的时间才能愈合,还有一小部分永远不会愈合。 治疗通常包括: 清洗和包扎伤口 使用压迫,如绷带或医用弹力袜,以改善腿部的血液流动 如果溃疡感染,也可以使用抗生素,但抗生素不能帮助溃疡愈合。 但除非溃疡的根本原因得到解决,否则治疗后下肢静脉溃疡复发的风险很高。 潜在原因可能包括不活动、肥胖、既往DVT或静脉曲张。 静脉腿部溃疡的预防 有几种方法可以帮助高危人群预防静脉腿部溃疡的发生。 这些包括: 穿医用弹力袜 减肥 定期锻炼 尽可能抬高腿部 戒烟 如果以前有过腿部溃疡,这些措施尤其重要。 这是因为在几个月或几年内,同一条腿出现另一处溃疡的风险会增加。 其他类型的腿部溃疡 其他常见的腿部溃疡类型包括: 腿部动脉性溃疡-由动脉血液循环不良引起 腿部糖尿病性溃疡——由与糖尿病相关的高血糖引起 腿部血管炎性溃疡——与类风湿性关节炎和狼疮等慢性炎症性疾病相关 腿部创伤性溃疡——由腿部受伤引起 腿部恶性溃疡-由腿部皮肤肿瘤引起 大多数由动脉疾病或糖尿病引起的溃疡发生在足部,而不是腿部。 症状 静脉腿部溃疡是开放性的,通常是疼痛的,皮肤上的溃疡需要超过2周才能愈合。它们通常发生在腿的内侧,膝盖和脚踝之间。 静脉性腿部溃疡可能会出现: 脚踝肿胀(水肿) 溃疡周围皮肤变色或变黑 溃疡周围皮肤硬化,可能会使患者的腿部皮肤感觉较硬 腿有一种沉重的感觉 腿部疼痛或肿胀 腿部皮肤鳞屑和瘙痒(静脉曲张湿疹) 腿部静脉肿大(静脉曲张) 感染的迹象 下肢静脉溃疡易受细菌感染。 感染的腿部溃疡的症状可能包括: 更严重的疼痛 来自溃疡的呈绿色或污秽的分泌物——皮肤呈黑色或棕色 溃疡周围皮肤发红和肿胀 高烧(发烧) 从溃疡处发出的难闻的气味 这些疾病不太可能自行好转,因为它们通常需要专业的医疗治疗。

吕平 2024-10-22阅读量1909

《中国斑秃诊疗指南》解读

病请描述:斑秃(Alopecia Areata, AA)作为一种常见的炎症性非瘢痕性脱发疾病,其发病机制复杂且病程多变。根据《中国斑秃诊疗指南(2019)》,我国AA的患病率为0.27%,而国外研究显示人群终生患病率约为2%。本文将基于最新发布的指南,从病因、临床表现、诊断、治疗等多个方面进行详细解读,帮助医生更好地理解和应用该指南。 文 | 刘驰 斑秃的病因与发病机制 01 遗传因素 斑秃的病因尚不完全明确,但遗传因素被认为在其发病中具有重要作用。指南指出,约1/3的AA患者有阳性家族史,同卵双生子共患率约为55%。此外,多个基因位点被发现与AA相关,包括HLA、ULBP1、CTLA4及IL-2/IL-21等,这些基因的变异可能通过影响免疫系统的调控,增加毛囊免疫攻击的风险。 02 免疫机制 AA被认为是由遗传和环境因素共同作用所致的毛囊特异性自身免疫性疾病。毛囊的主要组织相容性复合物(MHC)Ⅰ类和Ⅱ类抗原的表达程度很低,被认为是免疫豁免器官之一。然而,某些非特异性刺激如感染和局部创伤等可引起前炎症细胞因子的释放,如干扰素(IFN)-γ和肿瘤坏死因子(TNF)-α等,从而暴露原本屏蔽的毛囊自身抗原。AA进展期毛球部朗格汉斯细胞数量增加,并出现淋巴细胞浸润,CD8+T细胞识别这些自身抗原,导致免疫攻击,破坏毛囊上皮细胞,最终形成AA。 03 环境因素与精神应激 环境因素,如感染、局部创伤等,可能作为斑秃的触发因素。此外,精神应激也被认为与AA发病密切相关。研究表明,精神应激可能通过多种途径影响免疫系统,进一步加重AA的病情。 斑秃的临床表现与分类 01 临床表现 斑秃的典型临床表现为突然发生的斑状脱发,脱发斑多呈圆形或椭圆形,大小不等,单发或多发,主要见于头皮。脱发斑通常边界清晰,皮肤外观基本正常,无明显自觉症状。部分患者还可出现指(趾)甲的病变,如甲点状凹陷、点状白甲和甲纵嵴等。 02 分类 根据病情的进展,斑秃可分为以下类型: 斑片型:最常见的形式,单发或多发,脱发斑面积较小,通常易于恢复。 网状型:脱发斑多而密集,形成网状分布。 匐行型(ophiasis):主要发生于发际线部位,治疗反应较差。 中央型或反匐行型:主要发生在头顶部区域。 弥漫型:全头皮弥漫性脱发,通常呈急性经过,一般不形成全秃。 全秃(alopecia totalis):所有头发均脱落,预后较差。 普秃(alopecia universalis):全身所有毛发均脱落,预后最差。 斑秃的病情严重程度评估通常参考SALT(Severity of ALopecia Tool)评分系统,其中S代表头发脱落面积,B代表头发以外的体毛脱落情况,N代表甲受累情况。例如,S1表示头发脱落<25%,S5表示头发完全脱落。 实验室及辅助检查 01 拉发试验 拉发试验是诊断斑秃活动性的重要方法。患者在3天内不洗发,然后用拇指和食指拉起一束大约五六十根毛发,轻轻向外拉,若有超过6根毛发脱落则为阳性,表明有活动性脱发。 02 皮肤镜检查 皮肤镜检查在斑秃的诊断、鉴别诊断和病情活动性评估中具有重要价值。AA的皮肤镜特征包括感叹号样发、黑点征、黄点征、断发、锥形发等。其中,感叹号样发是AA的特异性表现。 03 组织病理检查 AA的组织病理表现为毛球部周围炎性细胞浸润,主要以淋巴细胞为主,并伴有少量嗜酸性粒细胞和肥大细胞。此外,还可见毛囊微小化及营养不良的生长期毛囊,尤其在进展期和恢复期AA患者中较为明显。 04 实验室检查 实验室检查通常不作为AA的诊断依据,但用于排除其他免疫异常及过敏性疾病。例如,甲状腺功能检查、抗核抗体及血清总IgE等有助于鉴别并发症。 诊断与鉴别诊断 01 诊断标准 AA的诊断通常基于临床表现和皮肤镜检查结果。典型AA患者无需特殊检查即可确诊,但对于表现不典型的患者,则可能需要进一步的实验室检查和组织病理检查。 02 鉴别诊断 斑秃需与其他脱发疾病鉴别,主要包括: 拔毛癖:常表现为不规则形状的斑片状脱发,边缘不整齐,且脱发区毛发不完全脱落。 头癣:除脱发外,头皮常伴有红斑、鳞屑及结痂等炎症改变,皮损中可见真菌。 瘢痕性秃发:由多种原因引起的局限性永久性脱发,头皮可见萎缩、瘢痕或硬化。 梅毒性脱发:皮肤镜表现及组织病理表现与AA相似,但血清梅毒特异性抗体阳性,临床上可见虫蚀状脱发斑。 斑秃的治疗 01 一般治疗 斑秃治疗的目标是控制病情进展、促使毛发再生、预防或减少复发,并提高患者的生活质量。一般治疗包括避免精神紧张、保持健康的生活方式、均衡饮食及充足的睡眠。 02 局部治疗 外用糖皮质激素:适用于轻中度AA患者,常用药物包括卤米松、糠酸莫米松及丙酸氯倍他索等强效或超强效外用糖皮质激素。若治疗3-4个月无效,应调整治疗方案。 皮损内注射糖皮质激素:适用于脱发面积较小的稳定期患者,常用药物为复方倍他米松和曲安奈德注射液,注射时需适当稀释药物,皮损内多点注射。 局部免疫疗法:适用于重型AA患者,包括多发性AA、全秃和普秃,常用药物为二苯基环丙烯酮(DPCP)和方酸二丁酯(SADBE)。 03 系统治疗 糖皮质激素:适用于急性进展期和脱发面积较大的中、重度患者。口服剂量一般≤0.5 mg/(kg·d),疗程为1-2个月。 免疫抑制剂:如环孢素,适用于对糖皮质激素无效或不宜使用的患者,治疗期间应监测血药浓度及不良反应。 04 新药及老药新用 近年来,JAK抑制剂、抗组胺药物和复方甘草酸苷等新药在AA治疗中显示出一定的疗效,但其安全性和长期效果仍需进一步研究。 预后与复发管理 01 预后因素 AA的病程与预后因人而异。轻度患者大部分可自愈或在治疗后痊愈,欧美研究显示34%~50%的轻症患者可在1年内自愈。然而,14%~25%的患者病情可能持续或进展到全秃或普秃。全秃及普秃患者的自然恢复率<10%。 02 复发管理 斑秃的复发率较高,影响复发的因素包括儿童期发病、病程长、脱发面积大、病情反复等。建议长期随访,并根据病情变化及时调整治疗方案。       本文通过对《中国斑秃诊疗指南》的详细解读,帮助医生在临床实践中更好地理解和应用指南内容。未来,随着研究的深入,斑秃的治疗方法可能会有进一步的突破,医生在治疗过程中应根据患者的具体情况,制定个性化的治疗方案。 引用文献: [1]中国斑秃诊疗指南(2019)[J].临床皮肤科杂志,2020,49(02):69-72.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2020.02.002.

刘驰 2024-08-30阅读量1622

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