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病请描述：人类的心脏内共有四组瓣膜，即主动脉瓣、肺动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣。每组瓣膜均由二至三个瓣叶组成，瓣叶菲薄光滑而富有弹性，它们具有单向阀门作用，随心动周期交替开放关闭，保证心脏向正常方向排血，维持人体的血液循环。倘若瓣膜出现了病变狭窄瓣膜口在开放时不能充分张开，血流就会出现梗阻，造成血流通过障碍。血液“憋”在心脏里面，使得心脏慢慢增大。心脏的压力高了、增大了，对身体的许多脏器都有影响。比如二尖瓣狭窄可能引起肺内压力升高，患者出现咯血、气短；三尖瓣关闭不全，会引起肝脏的增大，晚期出现肝脏硬化、黄疸等，还会引起肾脏的淤血，出现尿少、腿肿、脖子肿、脸肿等。此外血憋在哪个地方，时间长了哪个地方容易凝固，形成血栓，“憋”得时间太长了，心房被“憋大”增生，还容易形成房颤。总之，心脏瓣膜病如果不能及时采取有效治疗措施，瓣膜将进一步受损，长此以往会引起急性肺水肿、房颤、血栓栓塞、心力衰竭等并发症，患者轻则丧失劳动力，重则心力衰竭而亡。心脏瓣膜坏了就要及时修补甚至更换！手术是目前临床上主要的治疗方法之一。就治疗技术而言，瓣膜病的外科手术治疗主要分两种方法：（1）心脏瓣膜成形术，即对损害的瓣膜进行修复；（2）心脏瓣膜置换术，用人工机械瓣或生物瓣进行替换。心脏瓣膜成形手术的目的不仅是为了单纯恢复心脏瓣膜或瓣环的解剖形态，而更重要的目的是为了改善和恢复瓣膜以及心脏的正常功能，使心脏能够正常健康运作。心脏瓣膜置换手术是采用由合成材料制成的人工机械瓣膜或用生物组织制成的人工生物瓣膜替换的手术，简称换瓣。是换瓣还是修复，是有一定适应证的瓣膜成形术通常用于病变轻微的二尖瓣或三尖瓣，而对于严重的心脏瓣膜病变，特别是风湿性心脏瓣膜病，多选择瓣膜置换术。换句话说，瓣膜还有修复的价值，可以考虑瓣膜修复或者成型。如果说这个瓣膜已经完全坏掉了，那么只能瓣膜置换了。现在患心脏瓣膜病、风湿性心脏病的患者越来越多。到医院检查，很多患者医生都建议及时换瓣膜或手术修复。但心脏方面的手术都是有一定的风险的，所以建议一定要选择正规的大医院或心脏专科医院进行手术，下面就来看一下具体的手术方式。从手术切口的大小和创伤程度上来讲，分为微创和开胸手术两种！开胸心脏瓣膜手术：多采用胸骨正中切口（长约20 cm），手术结束时用钢丝合拢固定胸骨；该手术显露心脏病变好，操作方便。但这种手术方法创伤较大，且皮肤瘢痕位于胸前正中，给患者特别是女性患者的美观、社交与心理带来了严重的不良影响。但此类手术适应证广泛。心脏瓣膜病胸腔镜下微创：是在胸壁上打3个1.5 cm的小孔，将医用微摄像头深入患者体内，医生看着电视胸腔镜观察器官和病灶，利用特制的微创手术器械完成手术操作。该手术创伤小、恢复快、住院时间短，受到广大瓣膜病患者，尤其是老年及女性患者的青睐。瓣膜病小切口下微创：分为胸骨正中小切口和右前胸小切口下瓣膜手术，该手术不损伤胸骨，切口美观隐蔽、创伤小、瘢痕较小，迎合了人们对于美观的追求。提醒：无论是哪一种手术方式，都有各自的适应证，一定要根据病情及医生的意见慎重选择。对于需要手术的患者，一般不建议拖。时间拖得越长，心功能会变得越差，手术的风险也会越大。
郑远 2025-02-10阅读量775
病请描述： 美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）发布指南《2023年美国风湿病学会关于系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病的筛查、监测和治疗指南》[2023AmericanCollegeofRheumatology(ACR)GuidelinefortheTreatmentofInterstitialLungDiseaseinPeoplewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease]，本次ACR指南使用了系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunerheumaticdiseases,SARD)-ILD来替代目前常用的CTD-ILD，是将ILD的易患人群更进一步聚焦在CTD中的自身免疫患者群，针对类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、混合性结缔组织病（mixedcon-nectivetissuedisease,MCTD)、干燥综合征（Sjogrensyn-drome,SS)、系统性硬化症和特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)（包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关ILD的筛查、监测和治疗提供循证建议。 关于如何筛查SARD-ILD，指南提出8条建议：①存在ILD进展风险增加的SARs患者，有条件地建议使用肺功能检查（pulmonaryfunctiontest,PFT）予以筛查；②存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT）予以筛查；③存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFT予以筛查，而不是仅用PFT;④存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用六分钟步行试验（six-minuteswalkingtest,6MWT）予以筛查；⑤存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以筛查；⑥存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用动态血氧饱和度测试予以筛选；⑦存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用支气管镜予以筛查；⑧存在ILD风险增加的SARD患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。 如何监测SARD-ILD，指南提出11条建议：①SARD-ILD患者，有条件地建议使用PFs予以监测；②SARD-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT予以监测；③SARD-ILD患者，有条件的建议使用胸部HRCT和PFT予以监测，而不是仅使用PFT;④SARD-ILD患者，有条件地建议使用动态血氧饱和度测试予以监测；⑤SARD-ILD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以监测；⑥SARD-ILD患者，有条件地反对使用6WMD予以监测；⑦SARD-ILD患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测；RIIM-ILD和SSc-ILD患者，建议第1年每3~6个月监测一次PFT；一旦病情稳定，可降低监测频率；⑨对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者，建议第1年每3~12个月监测一次PFT，然后在病情稳定后降低频率：⑩SARD-ILD患者，不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCT;11.SARD-ILD患者，建议每3~12个月评估一次动态血氧饱和度。 在治疗方面，SARD-ILD治疗方案的选择应综合考虑SARD病情活动度、ILD严重程度和进展倾向，以及治疗的疗效、安全性和耐受性等。 关于一线ILD治疗，指南推荐：①除SSc-ILD外的其他SARD-ILD，条件性推荐糖皮质激素作为一线ILD治疗；②SSc-ILD患者，强烈反对糖皮质激素作为一线ILD治疗；③SARD-ILD患者，条件性推荐吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil,MMF)，硫唑嘌呤（azathioprine.AZA),利妥昔单抗（rituximab,RTX）和环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）作为一线ILD治疗的选择；④SSc-ILD和MCTD-ILD患者，条件性推荐托珠单抗作为一线ILD治疗的选择：⑤SARD-ILD患者，条件性反对来氟米特（lefluno-mide.LEF)，甲氨蝶呤（methotrexate,MTX)，肿瘤坏死因子抑制剂（tumornecrosisfactorinhibitor,TNFi）和阿巴西普作为一线ILD治疗的选择；⑥SjD-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD，条件性反对尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑦SSc-ILD患者，条件性推荐尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑧RA-ILD患者，未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线ILD治疗选择；⑨SARD-ILD患者，条件性反对吡非尼酮作为一线ILD治疗选择；⑩应用MMF、无ILD进展依据的SARD-ILD患者，条件性反对在MMF基础上加用尼达尼布或吡非尼酮；11.SARD-ILD患者，条件性反对初始即联合MMF与尼达尼布或吡非尼酮优于MMF单药作为一线ILD治疗选择；12.IIM-ILD患者，条件性推荐Janus激酶抑制剂（Januskinaseinhibitor.JAKi）作为一线ILD治疗选择：13.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对JAKi作为一线ILD治疗选择；14.IIM-ILD患者，条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂（calcineurininhibitor,CNI）作为一线ILD治疗选择；15.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对CNI作为一线ILD治疗选择；16.SARD-ILD患者，条件性反对静脉注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）或血浆置换作为一线ILD治疗选择；17.SARD-ILD患者，条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线ILD治疗选择。 一线ILD治疗后SARD-ILD仍有进展，指南建议：①一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD患者，强烈反对长期应用糖皮质激素；在其他SARD-ILD中条件性反对长期应用糖皮质激素。②一线ILD治疗后仍有SARD-ILD进展的患者，条件性推荐MMF、RTX、CTX和尼达尼布作为治疗选择。③一线ILD治疗后仍有RA-ILD进展的患者，条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择。④除RA-ILD外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。⑤一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD，条件性推荐托珠单抗作为治疗选择。⑥一线ILD治疗后仍有进展的SJD-ILD和IIM-ILD，条件性反对托珠单抗作为治疗选择。⑦一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐CNI作为治疗选择。⑧除IIM-ILD之外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对CNI作为治疗选择。⑨一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐JAKi作为治疗选择。⑩一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD条件性推荐加用IVIG作为治疗选择。11.一线ILD治疗后仍有进展的SARD-ILD，条件性反对用血浆置换作为治疗选择。12.一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD，条件性推荐转诊行干细胞移植和／或肺移植。 SARD伴快速进展的间质性肺疾病(rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD)RP-ILD患者，指南推荐：①SARD伴RP-ILD，条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线RP-ILD治疗。②SARD伴RP-ILD，条件性推荐RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI和JAKi作为一线RP-ILD治疗选择。③SARD伴RP-ILD，条件性反对MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线RP-ILD治疗选择。④RP-ILD患者，条件性推荐提前联合治疗（三联治疗用于确诊或疑似抗MDA5抗体阳性皮肌炎；二联或三联用于非确诊或疑似MDA5阳性皮肌炎）要优于单药治疗作为一线治疗。⑤SARD伴RP-ILD，条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线RP-ILD治疗。⑥SARD伴RP-ILD，条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者，早期转诊行肺移植优于晚期转诊。 由25例临床医师（13例呼吸科医师、12例风湿科医师）参与讨论后提出的美国SSc-ILD诊疗共识，就SSc-ILD相关诊疗问题系统地进行了评价。①筛查：建议有呼吸系统症状或ILD高危的SSc患者，全面开展肺部听诊、血清学抗体、胸部HRCT和肺功能（包括通气和弥散）筛查是否合并ILD，建议每年常规筛查是否合并动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)，尤其是气短程度与ILD程不匹配时要重点排查肺动脉高压。②开启治疗的时机：用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）占预计值百分比＜80%、胸部HRCT提示ILD范围超过肺部20%，或范围超过10%（轻症ILD）同时伴有肺功能异常以及弥漫性皮肤硬化、胸部HRCT恶化伴有症状加重或肺功能进一步下降。③推荐的治疗方案：初始治疗吗替麦考酚酯用量为2~3g/d；一般在免疫抑制剂治疗仍提示肺纤维化进展时建议加用尼达尼布，但不推荐免疫抑制剂治疗的长程ILD患者则可以单药尼达尼布；早期伴有炎症因子水平升高的SSc-ILD患者，在不能耐受环磷酰胺、吗替麦考酚酯或尼达尼布时建议用托珠单抗。④随诊：通过综合临床表现、肺功能、胸部HRCT来评价疗效，病情平稳2年后可以考虑减停治疗药物。 由此可见诊治结缔组织病相关间质性肺疾病不是简单的服用几个抗纤维化药物就解决了。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是一种复杂的疾病，其诊治不能仅仅依靠服用几个抗纤维化药物。首先，CTD-ILD 的发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活、炎症反应、纤维化过程等多个环节。因此，治疗需要综合考虑多个方面，包括控制原发病（结缔组织病）、抑制炎症反应、抗纤维化等。其次，不同患者的病情严重程度、临床表现、病理类型等存在差异，需要个体化的治疗方案。医生需要根据患者的具体情况，选择合适的药物组合和治疗策略。此外，除了药物治疗，患者的生活方式调整也很重要。例如，戒烟、避免接触有害物质、适当的运动和营养支持等，都有助于改善患者的病情。总之，诊治 CTD-ILD 是一个复杂的过程，需要综合考虑多个因素，制定个体化的治疗方案，而不是简单地服用几个抗纤维化药物就能解决问题。
王智刚 2024-10-24阅读量2017
病请描述：下肢静脉性溃疡ABC (2-1) 背景信息 腿部溃疡是一种长期（慢性）的溃疡，需要超过2周的时间才能愈合。它通常发生在腿的内侧，膝盖和脚踝之间。 下肢静脉溃疡的症状包括患肢疼痛、瘙痒和肿胀。 溃疡周围的皮肤也可能变色或变硬，溃疡处可能产生恶臭的分泌物。 静脉性腿部溃疡的原因 静脉性腿部溃疡是最常见的腿部溃疡类型，占所有病例的60%-80%。 如果腿部静脉的持续高压削弱了皮肤，轻微的损伤后就会发生静脉性腿部溃疡。 据西方国家现有的资料，在英国，每500人中就有1人患有静脉性腿部溃疡，尽管随着年龄的增长，溃疡变得更加常见。 据估计，在80岁以上的人中，大约每50人中就有1人有一个。 如果以前有过深静脉血栓形成（DVT），或者因为以下问题而行走困难，那么罹患DVT的风险更大： 骨关节炎 腿部受伤 肥胖 麻痹 如果最近做了腿部手术，比如髋关节置换或膝关节置换，风险也会更高。 静脉肿胀和扩大（静脉曲张）的人也有更高的风险发展静脉腿部溃疡。 静脉性腿部溃疡的治疗 经过医疗保健专业人员的治疗，大多数静脉性腿部溃疡会在6个月内愈合。 但有些溃疡可能需要更长的时间才能愈合，还有一小部分永远不会愈合。 治疗通常包括： 清洗和包扎伤口 使用压迫，如绷带或医用弹力袜，以改善腿部的血液流动 如果溃疡感染，也可以使用抗生素，但抗生素不能帮助溃疡愈合。 但除非溃疡的根本原因得到解决，否则治疗后下肢静脉溃疡复发的风险很高。 潜在原因可能包括不活动、肥胖、既往DVT或静脉曲张。 静脉腿部溃疡的预防 有几种方法可以帮助高危人群预防静脉腿部溃疡的发生。 这些包括: 穿医用弹力袜 减肥 定期锻炼 尽可能抬高腿部 戒烟 如果以前有过腿部溃疡，这些措施尤其重要。 这是因为在几个月或几年内，同一条腿出现另一处溃疡的风险会增加。 其他类型的腿部溃疡 其他常见的腿部溃疡类型包括： 腿部动脉性溃疡-由动脉血液循环不良引起 腿部糖尿病性溃疡——由与糖尿病相关的高血糖引起 腿部血管炎性溃疡——与类风湿性关节炎和狼疮等慢性炎症性疾病相关 腿部创伤性溃疡——由腿部受伤引起 腿部恶性溃疡-由腿部皮肤肿瘤引起 大多数由动脉疾病或糖尿病引起的溃疡发生在足部，而不是腿部。 症状 静脉腿部溃疡是开放性的，通常是疼痛的，皮肤上的溃疡需要超过2周才能愈合。它们通常发生在腿的内侧，膝盖和脚踝之间。 静脉性腿部溃疡可能会出现： 脚踝肿胀（水肿） 溃疡周围皮肤变色或变黑 溃疡周围皮肤硬化，可能会使患者的腿部皮肤感觉较硬 腿有一种沉重的感觉 腿部疼痛或肿胀 腿部皮肤鳞屑和瘙痒（静脉曲张湿疹） 腿部静脉肿大（静脉曲张） 感染的迹象 下肢静脉溃疡易受细菌感染。 感染的腿部溃疡的症状可能包括： 更严重的疼痛 来自溃疡的呈绿色或污秽的分泌物——皮肤呈黑色或棕色 溃疡周围皮肤发红和肿胀 高烧（发烧） 从溃疡处发出的难闻的气味 这些疾病不太可能自行好转，因为它们通常需要专业的医疗治疗。
吕平 2024-10-22阅读量1920
病请描述：一、概述 湿疹样癌常见的是乳房外湿疹样癌，它的英文简称叫EMPD(extramammary Paget’s disease)，又称为佩吉特病，乳腺外佩吉特病等，是一种比较少见的疾病。首先，它多发生在70岁到79岁这部分人群。在我接诊的患者中，最年轻的仅有50多岁的。我们中国人群跟欧洲的白种人发病有一些区别，如我们国家男性比较多见，而白种人则女性比较多见。像我们在临床上看到的，男女比例可能会达到8～9:1，也就是说10个人里面可能有八九个人都是男性，女性比较少。其次，EMPD的特点就是表现多样化，比如说严重的可以长到像拳头大小结节，有红斑、斑块等；而早期或轻微的就表现为红斑、甚至白斑，不高起皮肤表面。当然从轻微到严重可能要10年，甚至十几年时间，这个病发展比较慢，病程一般比较长。它的这种多样性表现也使它容易被误诊。由于它的多数表现与湿疹比较像，所以称为湿疹样癌，也是最常被误诊为湿疹。第三，EMPD患者伴发内脏肿瘤的发生率比较高。有临床研究表明约11～26%左右的EMPD患者伴发有内脏的肿瘤，主要是胃肠道的肿瘤、呼吸道肿瘤、泌尿生殖道肿瘤等。甚至有一些患者是在发现EMPD5年之后，内脏肿瘤才被检查出来的。所以得了EMPD的患者，要注意全身性的体检，每年的常规体检也比较重要的。 二、EMPD的种类 简单讲一下分类，有助于对手术选择的理解。根据肿瘤起源部位可以分为：1）原发性EMPD：起源于表皮或顶泌汗腺；2）继发性EMPD：来源于消化道、泌尿生殖道肿瘤的皮肤转移。根据浸润深度可以分为：1）非侵袭性（原位）EMPD：肿瘤局限于表皮；2）微侵袭性EMPD：肿瘤侵犯乳头状真皮（真皮浅层）；3）深部侵袭EMPD：肿瘤侵犯网状真皮（真皮深层）。我们主要看这个浸润深度的分类，它提示最深的侵袭性就是侵犯到真皮层，真皮是皮肤的一部分，在皮下脂肪层上方。而我们通常的手术一般都会切到皮下脂肪层，所以说。在手术治疗方面EMPD切除深度一般是“不用考虑”的问题，是否能够切除干净是“广度”的问题。因此，它的分类对我们临床治疗的指导有重要意义。EMPD表现如上述所提的多样性，皮疹在临床上很不规则，多样化，所以在手术治疗时，切除的“广度”问题是临床上最大的挑战。不同的手术方式主要区别就是在于确定肿瘤“广度”的方法不同。 三、手术治疗方法的种类 皮肤肿瘤，尤其是这种发展比较慢的皮肤肿瘤，首选的治疗一定是手术治疗。手术的种类主要有以下几种。第1种叫姑息性切除术，所谓姑息性的手术治疗就是指对于很大的肿瘤，我们只切掉他最严重的一部分，剩下不严重的部分只要不影响或者对患者的生活影响比较小就可以了。手术的目的是提高患者的生活质量。这种姑息性治疗往往是针对于那些年龄很大，身体抵抗力很差，没法耐受比较大手术的患者。第2种是局部扩大切除术，就是根据医生的经验来判断肿瘤的范围，在这个基础上，再扩大一点把它切掉。这个是最常用的一种手术。大部分都是采用这种方法。第3种是测绘活检后切除术，就是在医生判断的肿瘤范围外扩一点，采用环钻（类似考古中的洛阳铲）进行间断性探查，试图找到肿瘤的真实范围。第4种就是更深一级的边缘探查，称为莫氏显微描进手术。就是我们把整个边缘这一条皮肤，全部切下来做个整切缘的病理检查，并做好位置标记，哪个位置还有肿瘤就再次切除、检查，直到切除干净。第5种是其他方法，包括光动力治疗、放疗、化疗等。这些方法不是很常用。 1，姑息性切除，就是将肿瘤局部切除，提高患者的生活质量。比如90多岁的患者，他本身有很多基础性疾病，肿瘤很大，范围很广，如果将其整个扩大切除后伤口将非常大，手术时间很长，这对于这种老年患者不是最佳选择。有些患者主要是肿瘤中心那个最大的部分对他的日常生活影响大，引起特别不舒服，甚至有疼痛、渗出等，所以说如果只是把最严重的这一块给切掉，那么这个手术相对来说比较小，对患者的耐受性也比较好，就可以暂时解决患者日常生活中的问题。那么为什么可以这么切（姑息性切除）呢？主要是因为EMPD发展比较慢，转移率比较低。 图1 姑息性切除术，切除肿瘤中最严重的部分或对生活影响最大的部分。 2，局部扩大切除术，就是根据医生的经验判断，来确定肿瘤边缘，在这个基础上再往外扩大1～4cm，把肿瘤“完整”切掉。具体要往外扩多大尚无定论。这个往外扩大的距离我们称为切缘。最常用的切缘是2cm。有的研究认为肿瘤大于6cm的需要大于2cm的切缘，小于6cm的切缘可以是2cm或更小一点。如果肿瘤大于6cm而采用的切缘小于2cm，手术的复发率高达40%以上。 图2 局部扩大切除术，显示扩大不同的大小对肿瘤复发的影响。 图2中，x轴表示肿瘤大小，y轴表示只是复发率，三条曲线各代表的不同切缘大小，分别是草绿色为切缘小于2cm，红色为切缘大于2cm，蓝色则是切缘等于2cm。不同的切缘，复发率随肿瘤大小而变化，同样的切缘大小，肿瘤越大，复发率越高。其中最为明显的是小于2cm切缘的草绿色曲线，在x轴所代表的肿瘤大小超过6cm时急剧升高，即复发率明显上升。这告诉我们一个比较矛盾的问题，肿瘤越大就需要扩的越大，这样切掉的皮肤就更大，损伤就更大。尽管切的很大，这种手术的复发率仍然很高。为什么切缘这么大了还有这么高的复发率呢？我的以往文章曾做了详细的分析。简单来说，因为EMPD这种肿瘤的发展模型有两种：不规则手指状生长和多病灶生长，这两种模型都很难在单一部位切除干净。再加上表现多种多样，有许多隐匿性病灶。这种比较主观的扩大切除，有很大可能性无法实际上完整切除肿瘤，最后导致复发的。 3，测绘活检术后切除术 上述的局部扩大切除术不仅复发率高，切除的范围还比较大，对人的生活质量影响比较大。比如在EMPD最高发的外阴部，就那么大的地方，把它切掉以后缝合起来，那牵拉压迫感觉是令人不舒服的。为了克服这些缺点，人们采用测绘活检来确定肿瘤的边界，再进行切除。就是在医生判断的肿瘤边缘外扩一点进行探查取材，通过病理检查来确定这一点是否有肿瘤，如果有就再扩大探查。这有点像考古中采用的洛阳铲探查一样。这种探查是跳跃式的，可以理解为边界的“抽样”检查。虽然无法代表完整的切缘肿瘤情况，但比上述的“主观”扩大切除术已经更进一步了。但是这种手术比较耗时，效果还不是特别理想，在临床上应用比较少，有一部分临床研究报道。 图3 测绘活检术后切除术，在肿瘤边缘抽样探查，直到探查到阴性边界后，连起来“完整”切除。图中小圆孔表示环钻活检探查。 4，莫氏显微描记手术 莫氏显微描记手术（Mohs micrographic surgery, MMS)，就是术中通过显微镜检查手术边缘的组织是否有肿瘤细胞残留并做好标记，如果某个方位有，就再次切除进行检查，一直到所有边缘都切除干净。它比测绘活术后切除术更进一步了，进行了全切缘的病理观察以确定肿瘤切除干净。显微描记手术需要解决的两个问题：1）定位，因为病理检查每一次只能做一小块，所以需要知道每一块取材的相应位置，这样才能了解边界那个位置是否还有肿瘤。2）团队合作，需要手术医生和病理医生良好的合用。显微描记手术可以做到最完整的切除肿瘤，同时最大限度的保留正常皮肤，减少损伤。对于EMPD而言，由于其侵犯的深度一般不超过皮肤的真皮层，所以肿瘤的底部一般不再送病理检查，默认为底部切到脂肪层是干净了。这种只检查边缘的显微描记类手术又称为完整周缘和深层边缘评估(complete circumferential peripheral and deep margin assessment， CCPDMA)。莫氏显微描记手术对医生团队要求比较高，手术时间比较长，从而在临床应用上还不能广泛推广。同时，如果医生临床经验丰富，对肿瘤皮疹比较敏感，那么相对而言，可以更快地找到肿瘤的病理下的“实际”边界，也可以大大缩短手术时间。 图4 莫氏显微描记手术，将肿瘤边缘分为若干片段，做好标记，逐段进行病理检查，阳性片段的部位再往外扩切后再次进行病理检查，直到所有边缘均为阴性，然后再完整切除肿瘤。图示中提示1/16/17片段往外扩切除两次，2/3片段部位往外扩切了3次。 举个例子，我们将这个患者的肿瘤边界分成许多条块，分别取下来以后再送去做病理检查，以便在病理组织上明确这个位置的边界是否还有肿瘤组织。如果有肿瘤，我们再扩大一点切除送病理检查，一步一步的扩大切除，直到完全切除干净。那么这样子切除就可以最大限度把肿瘤组织切掉，又可以最大限度的保留正常皮肤，减少创伤，加快术后恢复。图5中可以看到第1步我们把这个边缘全部切掉了，分段送病理检查，在显微镜下观察是否还有肿瘤细胞。待病理检查结果回报发现在16及17点片段边缘还有肿瘤细胞，在这些位置再扩大约0.5～1cm，再送病理检查。结果回报这些位置都是阴性了，没有肿瘤细胞了，这样我们就认为在这个边界的范围就可以把肿完整切除了。这样我们可以保留比较多的正常皮肤（可以理解为边角料样的皮肤没被切掉，这些对于切口的修复都有着很大的作用）。 图5 真实案例中，第16/17片段部位扩大了2次切除。 对于这种手术，第一步的初始边缘确定还是需要临床经验与其他辅助方法的。从2017年开始，我们对这种手术进行了改良。开始在手术前对肿瘤进行荧光辅助诊断，协助发现不明显肿瘤的皮疹。同时我们将切缘尽可能的缩小，以减少病人的损伤。通过我们数年的临床观察，发现95%的边界可以在切缘为1-1.5cm时达到阴性，并不需要传统上的2cm或更大的切缘。同时复发率是传统的局部扩大切除复发率的三分之一。 5，其他治疗方法 1）光动力治疗：就是采用光敏剂外敷肿瘤表面，渗透入瘤体从而被肿瘤细胞吸收，然后再用特定波长的光线来照射肿瘤部位。光敏剂在吸收特定波长的光线后会使肿瘤细胞发生一定的生物化学反应和组织的免疫反应，从而导致肿瘤细胞的凋亡或死亡，起到治疗作用。但目光所用的光敏剂尚无法渗透到肿瘤全层，并且光线穿透性也是有限的，所以光动力治疗并不是EMPD的第一线治疗选择。 2）放射治疗：就是利用X线来照射肿瘤部位起到杀灭肿瘤细胞的作用。但放射线照射皮肤会带来不少的并发症，如放射性皮炎，导致局部皮肤溃疡，难以愈合，局部皮肤硬化等。同时由于EMPD多发生于外阴部，局部的生殖器官对放射线也比较敏感，所以临床上比较少采用这种方法治疗。 3）化疗：EMPD化疗主要是针对那些有远处转移的病例。临床上这种病例比较少，所以应用也不多。当然也有其他局部外用的治疗药物，如咪喹莫特乳膏、5氟尿嘧定软膏等。但这些外用药并不是特别针对这种肿瘤，效果不是十分理想，临床应用很少。 四、关于EMPD患者淋巴结活检问题 EMPD淋巴结转移的病例比较少，所以不推荐淋巴结活检作为常规检查。离肿瘤最近（淋巴引流最近）的淋巴结称为前哨淋巴结。通过外科手段取这前哨淋巴结进行病理检查，称为前哨淋巴结活检。对于EMPD病例，不常规做前哨淋巴结活检。一般在影像学（超声/CT）等检查中发现可疑淋巴结后再进行活检或穿刺活检。如果病理证实淋巴结有转移的肿瘤细胞，那么可能需要进行相应的淋巴结清扫。 五、关于EMPD治疗的某些新进展 正如上述所言，EMPD的治疗以手术为主，手术的主要问题在于复发率高。所以目前对于EMPD的治疗探索多集中在对肿瘤边界的认识上。传统上，我们采用B超/CT/磁共振等对肿瘤进行影像学上的检查，但针对皮肤的高频B超尚无法精确探查EMPD的大小范围，而CT/磁共振无法实时标定边界，所以这些传统的手段对EMPD的边界确定尚无明确的帮助。 1）光动力荧光诊断：光动力就是上面所提到的，它作为一种治疗手段并不十分有效，但我们可以通过外敷光敏剂，观察在特定波长光线照射后引发的荧光来辅助确定边界。通过这种方法，我们观察了一系列病例，发现这种方法确实可以辅助EMPD肿瘤边界的确定，从而大大缩短了手术时间，同时也缩小的切缘。 图6 光动力荧光诊断 2）反射式共聚焦显微镜，这是一种比较新的方法，它可以观察到细胞水平，即可能看到相应的肿瘤细胞，但它检查起来非常耗时。每一次只能测一小块，相应对EMPD肿瘤而言，每次检查的面积太小。同时，对于一些不平的皮肤，如皮肤皱折处（如阴*囊处）是很难精确判断的。所以这种方法目前也无法在临床上推广应用。 六、小结 首先，需要明确的诊断。因为临床上它比较容易误诊，需要靠病理来确诊。确诊后需要完善各项检查，如全身性的检查，排除内脏伴发的肿瘤，以及是否有其他疾病影响手术操作等。对手术风险及疾病的转移风险等进行评估，选择手术方式，最后还需要长期的随访，防止复发转移及对复发转移病例进行及时的治疗。对于手术治疗而言，我们的目的是边缘控制，尽可能达到肿瘤切除干净，同时希望保留最多的正常皮肤以减少损伤，加速康复过程，防止复发。所以目前首选的治疗方法是莫氏显微描记手术。当手术团队无法进行这类手术时，也常常采用局部扩大切除术，但需要后期更严格的随访。对于那些无法进行上面两种手术治疗的患者，可以采用姑息性切除，同时术后可以加以其他的辅助治疗，如光动力、放疗、化疗等。
陈裕充 2024-10-17阅读量1906
