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病请描述：MCN-L是一种罕见但异质性明显的肝实质囊性肿瘤，占所有肝囊肿的比例不到5%。2019年，世界卫生组织(WHO)将胆道囊腺瘤重新归类为MCN-L，被定义为一种上皮性囊性肿瘤，由立方、柱状或产生黏液的上皮衬覆。MCN-L女性多发，且恶变风险高达10%。与其他良性病变相似，MCN-L通常无症状，在影像学检查中偶然发现，但较大的病变可引起占位效应，导致可触及的腹部肿块、腹部不适、早饱、恶心、消化不良、厌食或体重减轻。肿瘤标记物CA 19-9及囊液抽吸活检对鉴别良恶性没有帮助。高达76%的MCN-L发生在左肝，尤其是IV段。在超声上，MCN-L通常表现为低回声病变，并伴有不规则的厚壁、分隔、壁结节、囊内碎片等。若超声发现复杂囊肿，应行CT或MRI横断面检查。一般来说，MRI是评估囊性病变的首选检查。在CT或MRI上，MCN-L通常是一个巨大的囊性多房性病变，常伴有不同厚度的分隔。分隔的存在和位置是鉴别MCN-L和单纯性肝囊肿的重要特征，分隔的多样性也是MCN-L的一个显著特征。MCN-L需要与胆管内乳头状粘液瘤(IPNB)、单纯性肝囊肿、囊性转移、胆管囊肿和肝脓肿等相鉴别。由于存在恶变风险，所有MCN-L均应进行完整切除，不推荐行囊肿抽吸硬化治疗、开窗、部分切除等。无法手术的患者则需密切随访。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1674
病请描述：腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于腹膜后的脂肪组织。腹膜后是指位于腹腔后壁的一块区域，包括肾脏、胰腺、大血管等重要器官。 腹膜后脂肪肉瘤的症状可能包括腹痛、腹部肿块、体重下降、食欲不振等。由于这种肿瘤位置较深，早期可能没有明显的症状，因此常常在肿瘤较大时才被发现。 诊断腹膜后脂肪肉瘤通常需要通过影像学检查，如CT扫描或MRI。这些检查可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置和是否侵犯了周围的组织或器官。 治疗腹膜后脂肪肉瘤的方法通常包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是首选的治疗方法，因为完全切除肿瘤可以显著提高患者的生存率。放疗和化疗通常用于手术后的辅助治疗，以杀死可能残留的癌细胞。 腹膜后脂肪肉瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、分级和是否侵犯了周围的组织或器官。一般来说，早期发现和治疗的患者预后较好。 总之，腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，需要通过影像学检查进行诊断，并采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。早期发现和治疗是提高患者生存率的关键。
屈国伦 2024-11-11阅读量1858
病请描述：6月初，我院特需诊疗科陆炯炯副教授的专家门诊迎来了一位年仅2岁4个月瘦弱的男孩阳阳（化名）。 据患儿家属描述，阳阳从小就瘦，怎么吃也不长肉，最近还出现了喝奶后严重吐奶的情况，去当地医院检查。 做B超后，显示：肝脏有一个10多公分的巨大肿瘤，甲胎蛋白（AFP）＞1000ng/ml。（甲胎蛋白正常值一般小于25，大于400多是原发性肝癌迹象）。 晴天霹雳！ 2岁宝宝体内竟有巨大肿瘤 慌了神的父母多方咨询后，连夜动身，抱着孩子从江西赶往我院。在门诊室内，经陆炯炯副教授触诊，触摸到阳阳右肋缘下一个巨大肿块。陆教授根据临床经验判断：首先考虑肝母细胞瘤，同时告诉家长，首选手术切除肿瘤。 △触诊标记的肿瘤轮廓 入院后，在临床初步诊断的基础上，阳阳进行了影像学检查、肝脏增强CT和MRI检查，并利用三维可视化成像技术，立体呈现了肿瘤和肝内重要血管之间的立体关系。医生审慎判断肿瘤的数量、大小，部位以及周围毗邻关系，决策手术方案。 争分夺秒！ 2小时完整切除不留“祸患” 术前讨论会诊制度一直是特需诊疗科的优良传统。在完善术前检查基础上，特需诊疗科杨甲梅主任主持针对阳阳病情进行全科术前讨论，研究制定治疗方案，因患儿年幼、体瘦，大家讨论尤其仔细、考虑极为全面。 △特需诊疗科专家团队正在术前讨论 全科讨论结果如下 1、根据术前检查，肝母细胞瘤诊断明确，首选手术切除。 2、患儿年龄小仅2岁4个月，注意尽量减少术中出血，维持术中循环稳定。 3、患儿体重仅10公斤，需要联合麻醉科和ICU术后监护。 术前，特需诊疗科专家团队与麻醉科王振猛教授、ICU张金旻教授及手术室提前沟通协调，考虑到患儿年龄小，手术安排在上午第一台。 特需诊疗科耿利主任，陆炯炯副教授，赵一军、方鲲鹏医生共同给阳阳进行了右肝巨大肝母细胞瘤切除，麻醉科王振猛教授主持麻醉。 △手术团队进行手术中 △王振猛教授主持麻醉 手术持续约2小时，术中出血仅30毫升，手术完成顺利。 △手术标本，瘤体约350克 术后阳阳送至ICU监护，在ICU张金旻主任和计燕护士长等医护人员的细心呵护下，患儿恢复迅速，术后第1天便拔除了胃管，开始进食。术后第3天返回特需病房。 回到病房后，阳阳立刻成为大家关注的焦点。病区庄秋锦护士长及全体护理人员给他特殊的关爱，还送去小汽车、玩偶等玩具。阳阳的一颦一笑、点滴进步都牵动着大家的心。 阳阳也非常“争气”，术后仅一周，就可以康复出院了。出院那天，年轻的父母给特需诊疗科和麻醉科精心准备锦旗和鲜花，表达满满感激之情！ 因为信任，千里奔赴，而海医大三院用专业和爱心，完成了这场耐心、细心、暖心的接力赛，帮助患儿重获健康、重拾笑脸。 科普小贴士 肝母细胞瘤(hepatoblastoma, 下文简称HB)是儿童期最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，多发作于2岁以前。HB发病率为0.5~2/100万。近20年来HB的发病率呈逐渐上升趋势。 该病起病隐匿，早期多无症状，约20％的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的关键手段，能否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素。 HB常见的临床症状：无症状性腹部肿块；腹胀；厌食或呕吐；阻塞性黄疸甚至肿瘤破裂引发的急腹症。 90%以上病例甲胎蛋白（AFP）水平显著升高，如果AFP<100ng/mL常提示预后不良。影像学上表现为单发或多发病灶，其中肝右叶单发病灶多见，多发病灶者预后较差。 HB的标准治疗策略是手术联合化疗，其中手术为无法替代的关键治疗手段。如能手术完整切除，则先切除，术后配合化疗；如不能一期手术切除，可先予新辅助化疗使肿瘤缩小，以期达到手术完整切除。其中PRETEXTⅠ期和Ⅱ期且完整切除的病例治愈率可以达到90%。 目前我国儿童HB的6年总体生存率为83.3%，达到国际先进水平。关于肝母细胞瘤，我院至今保持着一项世界纪录：1983年5月，吴孟超、张晓华、吴伯文为全世界最小的婴儿（4个月）切除重达630克肝母细胞瘤。女患者至今健康如常人。 内容来源：海军军医大学第三附属医院
就医指导 2024-07-22阅读量1.2万
病请描述：探索性早熟之谜：真性与假性的细致辨析 ——重庆大学附属涪陵医院儿科 吴波 病例研究：真性性早熟的启示 患者概况：小明，一名7岁男孩，其成长之旅因家人的细心观察而揭开不同寻常的一幕。他展现出的不仅仅是身高的迅速蹿升，更有体毛渐丰与嗓音低沉的转变，引发了对其成长健康的关注。 探秘历程：全面体检揭示，小明的生长指标远超同龄孩童常态，且伴随着显著的性征早现。深入的血液检测证实了睾酮水平的异常升高，与此同时，骨龄检测的结果预示着生理成熟的提早到来，而脑部MRI的无异常发现排除了中枢神经系统的直接干扰。综合考量，确诊小明患有的是真性性早熟，根源在于下丘脑-垂体-性腺轴的提前启动。 应对策略：针对小明的情况，我们推荐采用促性腺激素释放激素类似物疗法，旨在有效抑制过早的性激素分泌，守护其正常的生长节奏。 病例二：假性性早熟的奥秘 患者档案：小红，4岁女孩，其成长的微瑕在父母的关怀下浮现——乳房的微妙变化与阴毛的意外生长，引起了家庭的忧虑。追溯历史，她曾因腹部肿块接受手术治疗，后被确诊为卵巢囊肿。 深度剖析：体检与超声波的联合运用，揭露了小红体内雌激素水平的异常上升，而黄体生成素与卵泡刺激素水平的偏低，加之对促性腺激素释放激素的反应迟钝，暗示了性激素分泌的非典型路径。卵巢上的小囊肿成为了假性性早熟的潜在诱因。 治疗蓝图：对于小红，我们建议通过手术精确摘除卵巢囊肿，并设立定期复查机制，以监控其成长动态，确保健康无忧。 真与假的界线：性早熟的双重解读 核心差异： - 真性性早熟，即中枢性性早熟，源自核心内分泌系统的提前激活，与遗传、脑损伤或肿瘤等因素紧密相关，常伴随骨龄提前与生长加速。 - 假性性早熟，或称外周性性早熟，则由肾上腺或性腺的局部性问题所触发，不涉及内分泌轴的全局性启动，其治疗更侧重于直接消除诱因。 诊断与对策：两者虽有相似的外在表现，但诊断途径与治疗方案各有侧重。真性性早熟倾向于脑部MRI与血液激素检测；假性性早熟则可能更多依赖超声波扫描。治疗上，真性性早熟偏重药物抑制或手术干预，而假性性早熟则直接对症下药，如手术切除或针对性治疗原发病。 结语：面对性早熟的疑惑，我们诚挚邀请您与重庆大学附属涪陵医院的儿科或内分泌科专家团队进行面对面咨询，通过精密的检查与个性化的评估，共同守护孩子的健康成长之路。
生长发育 2024-06-18阅读量2602
