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病请描述：MCN-L是一种罕见但异质性明显的肝实质囊性肿瘤，占所有肝囊肿的比例不到5%。2019年，世界卫生组织(WHO)将胆道囊腺瘤重新归类为MCN-L，被定义为一种上皮性囊性肿瘤，由立方、柱状或产生黏液的上皮衬覆。MCN-L女性多发，且恶变风险高达10%。与其他良性病变相似，MCN-L通常无症状，在影像学检查中偶然发现，但较大的病变可引起占位效应，导致可触及的腹部肿块、腹部不适、早饱、恶心、消化不良、厌食或体重减轻。肿瘤标记物CA 19-9及囊液抽吸活检对鉴别良恶性没有帮助。高达76%的MCN-L发生在左肝，尤其是IV段。在超声上，MCN-L通常表现为低回声病变，并伴有不规则的厚壁、分隔、壁结节、囊内碎片等。若超声发现复杂囊肿，应行CT或MRI横断面检查。一般来说，MRI是评估囊性病变的首选检查。在CT或MRI上，MCN-L通常是一个巨大的囊性多房性病变，常伴有不同厚度的分隔。分隔的存在和位置是鉴别MCN-L和单纯性肝囊肿的重要特征，分隔的多样性也是MCN-L的一个显著特征。MCN-L需要与胆管内乳头状粘液瘤(IPNB)、单纯性肝囊肿、囊性转移、胆管囊肿和肝脓肿等相鉴别。由于存在恶变风险，所有MCN-L均应进行完整切除，不推荐行囊肿抽吸硬化治疗、开窗、部分切除等。无法手术的患者则需密切随访。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量1674
病请描述：腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于腹膜后的脂肪组织。腹膜后是指位于腹腔后壁的一块区域，包括肾脏、胰腺、大血管等重要器官。 腹膜后脂肪肉瘤的症状可能包括腹痛、腹部肿块、体重下降、食欲不振等。由于这种肿瘤位置较深，早期可能没有明显的症状，因此常常在肿瘤较大时才被发现。 诊断腹膜后脂肪肉瘤通常需要通过影像学检查，如CT扫描或MRI。这些检查可以帮助医生确定肿瘤的大小、位置和是否侵犯了周围的组织或器官。 治疗腹膜后脂肪肉瘤的方法通常包括手术切除、放疗和化疗。手术切除是首选的治疗方法，因为完全切除肿瘤可以显著提高患者的生存率。放疗和化疗通常用于手术后的辅助治疗，以杀死可能残留的癌细胞。 腹膜后脂肪肉瘤的预后取决于多种因素，包括肿瘤的大小、位置、分级和是否侵犯了周围的组织或器官。一般来说，早期发现和治疗的患者预后较好。 总之，腹膜后脂肪肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，需要通过影像学检查进行诊断，并采取手术切除、放疗和化疗等综合治疗方法。早期发现和治疗是提高患者生存率的关键。
屈国伦 2024-11-11阅读量1858
病请描述：儿童这种急症可能是家长最害怕的，它发病快、病情严重，就是肠套叠。 肠套叠会引起孩子有不明原因的剧烈腹痛、呕吐，右腹部肿块、血便，在6~36个月的儿童比较多见，简单来说就是肠子把自己给包进去了，一部分肠管套进了相邻的肠管里。 目前它的病因没有完全的明确，绝大多数发作的时候没有任何的原因，有这三个症状可能是出现了肠道叠。 第一是突发剧烈的腹痛，持续十几分钟以后自己可以缓解，过一段时间又痛了，而且会越来越频繁和严重，特别小的孩子可能只是表现为阵发性的哭闹。 第二孩子可能会出现呕吐，也有些小朋友不腹痛，是有呕吐。 第三个肠套时间长了超过24小时就有可能出现血便，如果发现有果酱一样的大便，就要特别的重视。 如果孩子哭闹或者腹痛持续不好的话赶紧来医院明确个原因。 ，一般医生会首选空气灌肠复位作为肠套叠的非手术治疗方案，不过如果套叠的时间比较长，超过了48~72小时，考虑有肠坏死或者肠穿孔，或者灌肠复位不成功，那可能就会需要手术治疗了。
冯亚男 2024-09-13阅读量1753
病请描述：6月初，我院特需诊疗科陆炯炯副教授的专家门诊迎来了一位年仅2岁4个月瘦弱的男孩阳阳（化名）。 据患儿家属描述，阳阳从小就瘦，怎么吃也不长肉，最近还出现了喝奶后严重吐奶的情况，去当地医院检查。 做B超后，显示：肝脏有一个10多公分的巨大肿瘤，甲胎蛋白（AFP）＞1000ng/ml。（甲胎蛋白正常值一般小于25，大于400多是原发性肝癌迹象）。 晴天霹雳！ 2岁宝宝体内竟有巨大肿瘤 慌了神的父母多方咨询后，连夜动身，抱着孩子从江西赶往我院。在门诊室内，经陆炯炯副教授触诊，触摸到阳阳右肋缘下一个巨大肿块。陆教授根据临床经验判断：首先考虑肝母细胞瘤，同时告诉家长，首选手术切除肿瘤。 △触诊标记的肿瘤轮廓 入院后，在临床初步诊断的基础上，阳阳进行了影像学检查、肝脏增强CT和MRI检查，并利用三维可视化成像技术，立体呈现了肿瘤和肝内重要血管之间的立体关系。医生审慎判断肿瘤的数量、大小，部位以及周围毗邻关系，决策手术方案。 争分夺秒！ 2小时完整切除不留“祸患” 术前讨论会诊制度一直是特需诊疗科的优良传统。在完善术前检查基础上，特需诊疗科杨甲梅主任主持针对阳阳病情进行全科术前讨论，研究制定治疗方案，因患儿年幼、体瘦，大家讨论尤其仔细、考虑极为全面。 △特需诊疗科专家团队正在术前讨论 全科讨论结果如下 1、根据术前检查，肝母细胞瘤诊断明确，首选手术切除。 2、患儿年龄小仅2岁4个月，注意尽量减少术中出血，维持术中循环稳定。 3、患儿体重仅10公斤，需要联合麻醉科和ICU术后监护。 术前，特需诊疗科专家团队与麻醉科王振猛教授、ICU张金旻教授及手术室提前沟通协调，考虑到患儿年龄小，手术安排在上午第一台。 特需诊疗科耿利主任，陆炯炯副教授，赵一军、方鲲鹏医生共同给阳阳进行了右肝巨大肝母细胞瘤切除，麻醉科王振猛教授主持麻醉。 △手术团队进行手术中 △王振猛教授主持麻醉 手术持续约2小时，术中出血仅30毫升，手术完成顺利。 △手术标本，瘤体约350克 术后阳阳送至ICU监护，在ICU张金旻主任和计燕护士长等医护人员的细心呵护下，患儿恢复迅速，术后第1天便拔除了胃管，开始进食。术后第3天返回特需病房。 回到病房后，阳阳立刻成为大家关注的焦点。病区庄秋锦护士长及全体护理人员给他特殊的关爱，还送去小汽车、玩偶等玩具。阳阳的一颦一笑、点滴进步都牵动着大家的心。 阳阳也非常“争气”，术后仅一周，就可以康复出院了。出院那天，年轻的父母给特需诊疗科和麻醉科精心准备锦旗和鲜花，表达满满感激之情！ 因为信任，千里奔赴，而海医大三院用专业和爱心，完成了这场耐心、细心、暖心的接力赛，帮助患儿重获健康、重拾笑脸。 科普小贴士 肝母细胞瘤(hepatoblastoma, 下文简称HB)是儿童期最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，90%发生于5岁以内，多发作于2岁以前。HB发病率为0.5~2/100万。近20年来HB的发病率呈逐渐上升趋势。 该病起病隐匿，早期多无症状，约20％的患儿在诊断时已发生远处转移。手术切除肿瘤是HB的关键手段，能否完整切除肿瘤是影响预后的关键因素。 HB常见的临床症状：无症状性腹部肿块；腹胀；厌食或呕吐；阻塞性黄疸甚至肿瘤破裂引发的急腹症。 90%以上病例甲胎蛋白（AFP）水平显著升高，如果AFP<100ng/mL常提示预后不良。影像学上表现为单发或多发病灶，其中肝右叶单发病灶多见，多发病灶者预后较差。 HB的标准治疗策略是手术联合化疗，其中手术为无法替代的关键治疗手段。如能手术完整切除，则先切除，术后配合化疗；如不能一期手术切除，可先予新辅助化疗使肿瘤缩小，以期达到手术完整切除。其中PRETEXTⅠ期和Ⅱ期且完整切除的病例治愈率可以达到90%。 目前我国儿童HB的6年总体生存率为83.3%，达到国际先进水平。关于肝母细胞瘤，我院至今保持着一项世界纪录：1983年5月，吴孟超、张晓华、吴伯文为全世界最小的婴儿（4个月）切除重达630克肝母细胞瘤。女患者至今健康如常人。 内容来源：海军军医大学第三附属医院
就医指导 2024-07-22阅读量1.2万
