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病请描述：川崎病是儿童时期常见的一种自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次报道，后以其名命之，属自限性疾病，常发生于5岁以下儿童，其可累及中小血管，特别是冠状动脉，是儿童后天性心脏病发病的主要原因。未经正规治疗的患儿，其冠状动脉病变发生率为25%～30%，而早期大剂量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠状动脉瘤的发生率降低到5%。 典型的川崎病诊断较为容易，但对于不完全型川崎病，往往会被误诊或漏诊，未能得到及时治疗，遗留心脏后遗症或导致死亡。通过对不完全型川崎病的学习，希望能减少对该病的误诊，及早诊断，及时治疗。 典型川崎病的诊断 典型川崎病诊断并不困难，其诊断标准如下： 1.发热≥5d； 2.双眼结膜充血，无分泌物； 3.口唇潮红、皲裂，杨梅舌；口腔黏膜弥散性充血； 4.多形皮疹，无水疱及结痂； 5.急性期掌跖发红、指（趾）端硬肿，恢复期指（趾）端膜样脱皮； 6.颈部非化脓性淋巴结大，直径>1.5cm。 符合上述6项中5项（发热作为必备条件）及以上即可诊断。若少于5项者，而二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉扩张者也可诊断为川崎病。 不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）约占20%左右，由于临床表现不典型及无特异性实验室诊断指标，误诊率较高，常常容易误诊为普通感冒、败血症、药物过敏、猩红热、麻疹、腺病毒感染等，尤其易误诊为普通感冒及败血症，而错过了治疗的最佳时期，且相对典型川崎病更容易并发冠状动脉损害，预后更差，因此，早期的诊断和治疗，对降低患儿心脏病的发病率至关重要。 发热是IKD最常见的症状，如合并以下情况，IKD可能性大： 1.肛周皮肤潮红、脱屑，多于发热3～5天内出现，可作为早期诊断线索之一； 2.卡介苗接种部位红肿，亦为早期诊断线索[6～8]； 3.指端膜状脱屑，但症状出现较晚； 4.对于发热>5d，符合2～3项KD诊断标准者，且具备下列3项及以上者即可诊断为IKD： （1）CRP>30mg/L； （2）ESR>40mg/L； （3）清蛋白≤30g/L； （4）贫血； （5）转氨酶升高； （6）发病7天后血小板显著增多>450×109/L； （7）急性期白细胞计数≥15×109/L，以粒细胞为主； （8）尿中白细胞≥10个/HP。 其中，CRP、ESR、PLT升高为KD合并冠状动脉病变的高危因素，CRP升高为其独立危险因素。 5.发热经抗感染治疗无效且无法用其他疾病解释，超声心动图示血管壁辉度增强、冠状动脉未逐渐变细、左心室收缩功能降低、心包积液者。IKD在婴幼儿冠脉病变出现较早，可于发病3d内出现。 6.心肌酶改变，心电图示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表现，但特异性不大。 治疗 早期丙种球蛋白2g/kg一次性静脉输注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，热退3天后减量为3～5mg/kg·d，顿服；若无冠脉扩张，服用8周左右；若存在冠脉扩张，持续口服至冠脉恢复正常后方可停药。 总结 当临床上患儿持续性发热，原因不明，抗菌药物治疗无效，伴有口唇充血皲裂、双眼结膜充血（无分泌物）、皮疹、肛周脱屑、指端膜状脱屑、颈部非化脓性淋巴结大等，但不能满足5项者，需完善血常规、ESR、CRP等检查，高度怀疑不完全型川崎病者建议及早进行心脏超声检查,以协助的诊断，必要时放宽标准，早期治疗，减少冠状动脉损害的发生。
宁铂涛 2024-05-06阅读量2749
病请描述： 间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情，主要有以下内容。 一、病程、临床表现、接触史及体征 在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD，则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD）。此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis，AE-IPF），表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。 除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）、特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）、ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）、IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseases，IgG4-RD）、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）并不直接导致ILD，但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。 所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：①职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点；②吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis，PLCH）等，尤其应特别关注起病前半年的吸烟量；③特殊用药和治疗史：药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药（包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等）以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。 二、实验室检验 实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-citrullinatedproteinantibody，anti-CCP）和类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSA），怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA），怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6（KrebsvonderLungen6，KL-6）等，如有条件应一并检测。 三、影像学检查 胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查，HRCT扫描采用锐利算法，重建图像层厚≤1.5mm，并需包含三位（维）重建图像。建议通过影像储存和传输系统（picturearchivingandcommunicationsystems，PACS）对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者，可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者，可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象（如马赛克征、胸膜下楔形实变）和（或）显著淋巴结肿大患者，还应行胸部增强CT。 四、支气管镜检查 支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（bronchioalveolarlavage，BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液（bronchioalveolarlavagefluid，BALF）检查项目有所不同，主要项目包括细胞计数及分类（包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）、细胞学和流式细胞分析等，具体见表1。此外，BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染，一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处，而ILD患者，尤其是接受糖皮质激素治疗的患者，也容易合并肺部感染，因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。 五、组织学检查 组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检（transbronchial lung cryobiopsy，TBLC）、经支气管肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径，尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术，其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实，MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索，考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质，依赖TBLC获得的诊断误差可能更大，因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小，对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高，在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。 六、功能学评估 功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定和6 min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量（forced vital capacity，FVC）和一氧化碳弥散量（diffusing capacity of the lung for carbon monoxide，DLCO），测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成，以确保测定结果的准确性和可重复性。6 min步行试验 是一种可靠而实用的心肺功能测量方法，是对FVC结果的有机补充，其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD如IPF，FVC和6 min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。
王智刚 2023-11-21阅读量1885
病请描述：半个月前，好朋友着急打电话给我，请求帮助，她家亲戚的孩子今年21岁，反复高热1个半月，跑遍了福州各大医院，做了各种检查都无法明确病因，实在束手无策，想来华山医院王牌科室感染科就诊。于是孩子母亲在信息中详细描述了发病过程。这个女孩子的诊治过程可谓一波三折，异常艰辛，对父母和孩子来说都是煎熬。 过程是这样的，这个孩子从4月1日开始无明显原因出现发热，最高体温38.1℃，6日开始体温进一步升高，每天都在39-40℃，每次发烧前都会出现寒战，还伴有四肢皮肤散在的皮疹，因为各种检查都无法明确病因，只能经验性的使用抗生素消炎，逐步升级到顶级抗生素泰能能无济于事，并且出现了副作用-寒战，只能停用抗生素。最后实在没办法只能使出最后的杀手锏-激素来退烧，但不幸的是，使用第一天就开始不停地出汗，持续12小时，同时出现了嘴角和眼皮的抽搐痉挛，换成口服泼尼松也出现同样的反应，还出现了皮肤骨骼剧烈疼痛，皮肤无法碰触，也只好停用。后来全身PET-CT也做过了，结果显示全身浅表的淋巴结反应性增生，脾脏、全身骨骼代谢弥漫性增高，于是就准备做骨穿排除血液系统的疾病，这时孩子父母对当地医院失去了信心，准备来沪就诊。 追溯病史，发病前的12月份感染过XG病毒，1月4日出现面瘫，二者之间有没有关系很难判断。去年6月份时皮肤也出现过类似的硬结，会疼会痒，后来自己就慢慢消散了。8月份的时候也有几天莫名其妙地出现过发热，自己就好了。 华山医院作为全国著名的大三甲医院，感染科绝对是王牌科室，每年都会接诊许许多多从外地慕名而来的发热患者，同时作为国家区域医疗中心也在福州建了华山医院分院，我推荐她们可以先到家附近的华山医院分院感染科就诊。同时建议边检查边治疗，既然西医已经束手无策了，那就用中医试试看。 对于发热类疾病，中医的效果很多时候效果是非常好的，尤其在去年底放开后很多人感染XG并出现后遗症，其中就有很多反复低热2-3个月的患者，最后用中药都完美的解决了。出于朋友的信任，建议远程看诊，仔细研究了孩子舌苔照片，从舌像看，舌质比较红，显然是因为长期高热伤津耗气导致，苔根部黄腻，并伴有口渴、口苦，说明少阳有郁热，并夹有湿热，于是远程处方，使用柴胡五根汤清透少阳郁热，从肌表、小便、大便三条通路分消郁热。 三天后随访，其母亲说孩子好了很多，体温精神状态一切正常，已经出院。昨日再次随访，朋友说孩子已经正常上学了，骨穿结果也没什么大问题。这对于孩子父母和医者都是非常好的消息。 柴胡五根汤是小柴胡汤和五根汤的组合。五根汤这张处方对于感染类发热，不管是细菌感染，还是病毒感染导致的各种发热均有显著的效果。这首方记载于内蒙古自治区医院李凤林主任医师编著的《临证实践》，据说这首方经过了30年10万多患者的临床应用，证明其具有消炎、杀菌、抗病毒作用，而且部分季节，只要发烧一律使用，均有奇效，可谓闻名遐迩，其组成有葛根、板蓝根、山豆根、芦根、白茅根、藿香、红花、大黄。这首方之所以效果这么好，是因为它把宣透郁热的治法发挥到了极致。 中医对于发热外感类疾病具有显著的优势，但将中医作为首选的发热患者寥寥无几。中医接诊的发热者多是久病、坏病、逆病，常由多处医者（患者自购药、西医、个体医、地摊医）治得没有办法才轮到中医上手。即使是身边信任中医的朋友，也常是经过医院输过液，未见好转、或加重，多是无计可施是才上门求诊。 对发热的理解，中医与西医有些不同。西医常主要以退其热为目的，而中医则注重正气与邪气的调整，在一定程度上富有珍惜“发热”的理念。如果不分青红皂白，立即用药退热，表面上热已退，实际上是正气受伤了，无力抗争之象，不一定是好事。临床上很多孩子的腺样体肥大、湿疹、过敏性鼻炎反反复复，究其原因，很多都是因为过度使用消炎药、雾化激素、退烧药后，进入人体的外来邪气无法及时清除而引起。 不管是西医还是中医，各有优势，大家要客观看待中西医是协同关系，共同维护患者健康，我一直以来的观点就是适合西医就看西医，适合看中医就看中医。而不是一旦西医束手无策时，就大加贬斥，充满怨恨，转而投向中医，和医生说，我就信中医，早知道就不该去看西医！偏执的念头任何时候都不利于疾病的治疗，可能转脸就去和西医生说，早知道就不该看中医的。当一种医学无法解决问题的时候，要及时转变观念，不能一根筋走到底，拼命做各种检查，非要找出原因才肯善罢甘休，要知道人体是很复杂的系统，至今还有很多未知领域需要进一步探索，很多疾病是无法解释的。作为中国人，其实是很幸福的，有两种医学同时为健康保驾护航，关键是要放下执念，及时转变认知，只有这样才是有智慧的应对疾病之道。
刘宝君 2023-06-03阅读量1725
病请描述：儿童泌尿道感染 病例介绍： 基本信息：女孩，3个月。 主诉：发热半天。 查体：神情，精神稍萎靡，前囟平软，双侧瞳孔等大等圆，无皮疹，咽稍充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，腹部平软，尿道口红肿，四肢肌力、肌张力正常，CRT2S。 什么是泌尿道感染？ 泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）：指病原体直接侵入尿路，病原微生物在尿路中生长、繁殖并侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症性疾病。分类1：上尿路感染和下尿路感染：上尿路感染指的是肾盂肾炎，下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎，肾盂肾炎又分为急性肾盂肾炎和慢性肾盂肾炎。分类2：复杂性和非复杂性（有无尿路结构和功能异常，eg.结石、慢性肾实质疾病基础发生）。 什么引起泌尿道感染？ 病因、病原：任何病菌均可引起泌尿道感染，多为革兰氏阴性杆菌（大肠埃希菌、副大肠埃希菌、变形杆菌、克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、肠球菌、葡萄球菌）。 发病机制：宿主内在因素与细菌致病性相互作用。 ①感染途径：上行性感染（主要途径）、血源性感染、淋巴感染及直接蔓延。 ②宿主内在因素：尿道周围菌种改变及尿液性状变化、分泌型IgA产生缺陷、先天性、获得性尿路急性、新生儿及小婴儿、免疫抑制等。 ③细菌毒力 泌尿道感染有什么表现？ 1、急性泌尿道感染：年龄不同存在临床表现差异 新生儿：临床症状不典型，全身症状为主（发热或体温不升、苍白、纳差、呕吐、腹泻、黄疸，常伴败血症）； 婴幼儿：临床症状不典型，常以发热突出，局部尿路刺激症状可不明显； 年长儿：发热、寒战、腹痛、尿路刺激症状（尿频、尿急、尿痛、尿液浑浊）。 2、慢性泌尿道感染：病程迁延反复发作，伴有贫血、消瘦、生长缓慢。 3、无症状性菌尿：常规体检发现，学龄女孩多见，常伴尿路畸形。迟缓、肾功能不全。 怎么诊断泌尿道感染？ 如何发现孩子得了“泌尿道感染”？首先要求家长在照顾孩子过程中做到细心观察，不同年龄阶段儿童患泌尿道感染时症状不典型，需要家长在照顾患儿时火眼金睛发现蛛丝马迹。小于三月龄的孩子发热需及时就医，完善尿常规检查；大年龄儿童，出现发热时注意观察有无尿频、尿急、尿痛、尿异味等表现，如有上述症状及时完善尿常规检查协助诊疗。 如何预防泌尿道感染？ 平时需鼓励孩子多喝水，多排尿，切忌憋尿，养成良好多排尿习惯，注意尿道口清洁，减少尿路细菌生长机会。婴幼儿应勤换纸尿裤，每次大便后及时更换纸尿裤，用温开水清晰会阴及臀部，减少尿道口污染。男孩子每次清洗尿道口时应上翻包皮，避免包皮内藏污纳垢。女孩子便后擦拭肛门时切记从前往后，避免大便内细菌污染尿道口。 单纯泌尿道感染多可治愈，需及时就医，遵医嘱治疗，加强尿道口护理多可痊愈和避免复发，希望每位天使宝宝在家长和医护的呵护下都能健康成长。
曾锦华 2023-02-11阅读量6988