病请描述： 梅毒( syphilis)是由梅毒螺旋体( Treponema pallidum,TP)引起的一种慢性传染病，主要通过性接触、母婴传播和血液传播。本病危害性极大，可侵犯全身各组织器官或通过胎盘传播引起死产、流产、早产和胎传梅毒。 【病因和发病机制】煮沸、干燥、日光、肥皂水和普通消毒剂均可迅速将其杀灭，是厌氧生物，离开人体不易存活。表面的黏多糖酶可能与其致病性有关。TP对皮肤、主动脉、眼、胎盘、脐带等富含黏多糖的组织有较高的亲和力，可借助其黏多糖酶吸附到上述组织细胞表面，分解黏多糖造成组织血管塌陷、血供受阻，继而导致管腔闭塞性动脉内膜炎、动脉周围炎，出现坏死、溃疡等病变。特异性抗体（即抗TP抗体）对机体无保护作用，在血清中可长期甚至终身存在。梅毒的唯一传染源是梅毒患者，患者的皮损、血液、精液、乳汁和唾液中均有TP存在。其常见传播途径有以下几种： 1.性接触传染：95%的患者通过性接触由皮肤黏膜微小破损传染，未治疗患者在感染后1-2年内具有强传染性，随着病期延长，传染性越来越小，感染4年以上患者基本无传染性。 2.垂直传播：妊娠4个月后，TP可通过胎盘及路静脉由母体传染给胎儿，可引起死产、流产、早产或胎传梅毒，其传染性随病期延长而逐渐减弱，未经治疗的一期、早期潜伏和晚期潜伏梅毒孕妇垂直传播的概率分别为70%~100%、40%、10%。分娩过程中新生儿通过产道时也可于头部、肩部擦伤处发生接触性感染。 3.其他途径：冷藏3天以内的梅毒患者血液仍具有传染性，输入此种血液可发生感染；少数患者可经医源性途径、接吻、握手、哺乳或接触污染衣物、用具而感染。 【临床分型与分期】 根据传播途径的不同，可分为获得性（后天）梅毒和胎传（先天）梅毒；根据病程的不同又可分为早期梅毒和晚期梅毒。 【临床表现】 (一)获得性梅毒 1.一期梅毒 主要表现为硬下疳和硬化性淋巴结炎，一般无全身症状。(1)硬下疳:由TP在侵入部位引起，好发于外生殖器(90%)，男性多见于阴茎冠状沟、龟头、包皮及系带，女性多见于大小阴唇、阴唇系带、会阴及宫颈，发生于生殖器外者少见，后者易被漏诊或误诊。典型的硬下疳初起为小红斑迅速发展为无痛性炎性丘疹数天内丘疹扩大形成硬结，表面发生坏死，形成单个直径为1~2cm、圆形或椭圆形无痛性溃疡，边界清楚，周边水肿并隆起，基底呈肉红色，触之具有软骨样硬度，表面有浆液性分泌物，内含大量的TP,传染性极强。未经治疗的硬下疳可持续3~4周或更长时间，治疗者在1~2周后消退，消退后遗留暗红色表浅性瘢痕或色素沉着。有些患者损害表现为生殖器黏膜糜烂或多发性溃疡，合并细菌感染时损害出现脓性分泌物或疼痛。(2)硬化性淋巴结炎：发生于硬下疳出现1一2周后。常累及单侧腹股沟或患处附近淋巴结，受累淋巴结明显肿大，表面无红肿破溃，一般无疼痛、触痛，消退常需要数个月。淋巴结穿刺检查可见大量的TP。 2.二期梅毒 一期梅毒未经治疗或治疗不彻底，TP由淋巴系统进入血液循环形成菌血症播散全身，引起皮肤黏膜及系统性损害，称二期梅毒。常发生于硬下疳消退3~4周后（感染9~12周后），少数可与硬下疳同时出现。 (1)皮肤黏膜损害： 1)梅毒疹：皮损内含有大量TP,传染性强、不经治疗一般持续数周可自行消退。皮损通常缺乏特异性，可表现为红斑、丘疹、斑丘疹、斑块、结节、脓疱或溃疡等，常以一种类型皮损为主，大多数泛发，不痒或轻微瘙痒。斑疹性梅毒疹表现为淡红色或黄红色斑疹，直径0.2~1cm,类似于病毒疹、玫瑰糠疹、麻疹猩红热样药疹或股癣等。丘疹性梅毒疹表现红色丘疹、斑丘疹，表面可脱屑或结痂，类似于皮炎、湿疹、扁平苔藓、银屑病等。表现为红色斑块或结节的梅毒疹常误诊为皮肤淋巴瘤。脓疱性梅毒疹多见于体质衰弱者表现为潮红基底上的脓疱，可伴发溃疡或瘢痕形成。掌跖部位梅毒疹表现为绿豆至黄豆大小红色浸润性斑疹或斑丘疹，常有领烟样脱屑，不融合，具有一定特征性。 2)扁平湿疣：好发于肛周、外生殖器、会阴、腹股沟及股内侧等部位。损害表现为肉红色或粉红色扁平丘疹或斑块，表面糜烂湿润或轻度结痂（图29-2C),单个或多个，内含大量TP，传染性强。 3)梅毒性秀发：由TP侵犯毛囊造成玉发区血供不足所致。表现为局限性或弥漫性脱发，虫蚀状头发稀疏，长短不齐，可累及长毛和短毛；秃发非永久性、及时治疗后毛发可以再生。 4)黏膜损害：多见于口腔，舌、咽、喉或生殖器黏膜。损害表现为一处或多处边界清楚的红斑、水肿、糜烂，表面可覆有灰白色膜状物。少数患者表现为外生殖器硬性水肿 (2)骨关节损害 P侵犯骨骼系统可引起骨膜炎、关节炎、骨炎、骨髓炎、腱鞘炎或滑囊炎。骨膜最常见，多发生在长骨，表现为骨膜轻度增厚、压痛明显且夜间加重；关节炎常见于肩、肘、膝、髋及踝等处，且多为对称性，表现为关节腔积液、关节肿胀、压痛、酸痛，症状昼轻夜重。 (3)眼损害 包括虹膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、角膜炎、基质性角膜炎及葡萄膜炎，均可引起视力损害。 (4)神经损害 主要有无症状神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑血管梅毒。无症状神经梅毒仅有脑脊液异常；梅毒性脑膜炎可引起高颅内压症状、脑神经麻痹等；脑血管梅毒常与梅毒性脑膜炎并存，主要侵犯脑动脉造成管壁增厚、狭窄，导致血供不足。 (5)多发性硬化性淋巴结炎：发生率为50%~80%，表现为全身淋巴结无痛性肿大。 (6)内脏梅毒：此病变少见，可引起肝炎、胆管周围炎、肾病和胃肠道病变等。二期早发梅毒未经治疗或治疗不当，经2~3个月可自行消退。患者免疫力降低可导致二期复发梅毒，皮损通常数目少，形态奇特。 3.三期梅毒 早期梅毒未经治疗或治疗不充分，经过3~4年（最早2年，最晚20年)，40%患者发生三期梅毒 (1)皮肤黏膜损害：主要结节性梅毒疹和梅毒性树胶肿，近关节结节少见。 1)结节性梅毒疹：好发于头面、肩、背及四肢伸侧。皮损为直径0.2~1cm,呈簇集排列的铜红色浸润性结节，表面可脱屑或坏死溃疡，新旧皮损可此起彼伏，迁延数年，呈簇集状、环状、匐行奇异状分布或融合，无自觉症状。 2)梅毒性树胶肿：又称为梅毒瘤是三期梅毒的标志，也是破坏性最强的一种皮损。好发于小腿，少数发生于骨骼、口腔、上呼吸道黏膜及内脏。小腿皮损初起常为单发的无痛皮下结节，逐渐增大和发生溃疡，形成直径2-10cm的穿凿状溃疡，呈肾形或马蹄形，边界清楚，边缘锐利，溃疡面有黏稠树胶状分泌物，愈后形成萎缩性瘢痕。黏膜损害也表现为坏死、溃疡，并在不同部位出现相应临床表现（如口腔黏膜损害导致发音及进食困难，眼部黏膜损害导致眼痛、视力障碍、阿-罗瞳孔甚至失明等)。 (2)骨梅毒：发生率仅次于皮肤黏膜损害。最常见的是长骨骨膜炎，表现为骨骼疼痛、骨膜增生，胫骨受累后形成佩刀胫：骨髓炎、骨炎及关节炎可导致病理性骨折、骨穿孔、关节畸形等 (3)眼梅毒：表现类似于二期梅毒眼损害 (4)心血管梅毒：发生率为10%，多在感染10~20年后发生。表现为单纯性主动脉炎、主动脉瓣关闭不至、冠状动脉狭窄或阻塞、主动脉瘤及心肌树胶肿等。 (5)神经梅毒：发生率为10%，在感染3~20年后发生。主要类型有无症状神经梅毒、脑膜梅毒、实质型神经梅毒（脊髓痨、麻性痴呆）、脑（脊髓）膜血管型神经梅毒和树胶肿性神经梅毒等。 (二)先天梅毒 先天梅毒分为早期先天梅毒、晚期先天梅毒和先天潜伏梅毒，特点是不发生硬下疳，早期病变较后天性梅毒重，骼及感觉器官受累多而心血管受累少。 1、早期先天梅毒：患儿常早产，发育营养差、消瘦、脱水、皮肤松弛，貌似老人，哭声低弱嘶哑，躁动不安。 (1)皮肤黏膜损害：多在出生3周后出现，少数出生时即有，皮损与二期获得性梅毒相似。口周及肛周常形成皲裂，愈后遗留放射状瘢痕，具有特征性。 (2)梅毒性鼻炎：多在出生后1~2个月内发生。初期为鼻黏膜卡他症状，病情加剧后鼻黏膜可出现溃疡，排出血性黏稠分泌物，堵塞鼻孔造成呼吸、吸吮困难，严重者可导致鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷，形成鞍鼻。 (3)骨梅毒：较常见，可表现为骨软骨炎、骨髓炎、骨膜炎及梅毒性指炎等，引起肢体疼痛、活动受限，状如肢体麻痹，称梅毒性假瘫。此外常有全身淋巴结肿大、肝脾大、肾病综合征、脑膜炎、血液系统损害等表现 2.晚期先天梅毒：一般5~8岁发病，13~14岁才相继出现多种表现，以角膜炎、骨损害和神经系统损害常见，心血管梅毒罕见 (1)皮肤黏膜梅毒：发病率低，以树胶肿多见，好发于硬腭、鼻中隔黏膜，可引起上腭、鼻中隔穿孔和鞍鼻。 (2)眼梅毒：约90%为基质性角膜炎，初起为明显的角膜周围炎，继之出现特征性弥漫性角膜浑浊反复发作可导致永久性病变，引起失明。 (3)骨梅毒：骨膜炎多见，可形成佩刀胫和 Clutton关节（较罕见，表现为双侧膝关节无痛性肿胀、轻度强直及关节腔积液)。 (4)神经梅毒/3~1/2患者发生无症状神经梅毒，常延至青春期发病，以脑神经损害为主，尤其是听神经、视神经损害，少数出现幼年麻痹性痴呆、幼年脊髓痨等。 (5)标志性损害：①哈饮森牙：门齿游离缘呈半月形缺损，表面宽基底窄，牙齿排列稀疏不齐；②桑葚齿：第一白齿较小，其牙尖较低，且向中偏斜，形如桑葚：③胸锁关节增厚：胸骨与锁骨连接处发生骨疣所致；④基质性角膜炎；⑤神经性耳聋：多发生于学龄期儿童，先有眩晕，随之丧失听力。哈钦森牙、神经性耳聋和基质性角膜炎合称为哈钦森三联征。 (三)潜伏梅毒 凡有梅毒感染史无临床症状或临床症状已消失，除梅毒血清学阳性外无任何阳性体征，并且脑脊液检查正常者称为潜伏梅毒，其发生与机体免疫力较强或治疗暂时抑制TP有关。病程在2年以内的为早期潜伏梅毒，病程>2年为晚期潜伏梅毒。
阳运忠 2024-10-12阅读量2409
病请描述： 单纯疱疹( herpes simplex)由单纯疱疹病毒( herpes simplex virus,HSV)引起，临床以簇集性水疱为特征，有自限性，但易复发，是世界范围内流行最广泛的感染性疾病之一。 【病因和发病机制】 HSV含双链DNA,由立体对称的核衣壳包裹，其外再包以由类脂质组成的囊膜，形成直径为120~200nm的病毒体。依据病毒蛋白抗原性不同，可分为I型(HSV-1)和Ⅱ型(HSV-2),两者基因组同源性为47%~50%。HSV可存在于感染者的疱液、口鼻和生殖器分泌物中。HSV对外界抵抗力不强，56℃加热30分钟、紫外线照射5分钟或乙醚等脂溶剂均可使之灭活。 HSV-1初发感染多发生在5岁以下幼儿，通过接吻或其他生活密切接触感染，主要引起生殖器以外的皮肤黏膜感染；HSV-2型初发感染主要发生在成人，通过密切性接触传播，引起生殖器部位感染。病毒侵入皮肤黏膜后，可先在局部增殖，形成初发感染，然后沿神经末梢上行至支配皮损区域的神经节内长期潜伏，当受到某种诱因（如发热、受凉、曝晒、劳累、机械刺激等）的影响，处于潜伏状态的病毒可被激活并沿神经轴索移行至神经末梢分布的上皮，形成疱疹复发。HSV-1和HSV-2感染后可形成部分交叉免疫，但血液中存在的特异性抗体不能阻止复发。 【临床表现】 原发感染潜伏期为2~12天，平均6天，部分复发患者可无原发感染症状。因为临床上对于首发症状无法判断是原发还是复发感染，故宜分为初发型和复发型，前者相对皮损范围广泛，自觉症状明显，病程稍长。 1.初发型( first episode type) (1)疱疹性龈口炎( herpes gingivostomatitis):本型较为常见，绝大多数由HSV-1引起，多见于1~5岁儿童，好发于口腔、牙龈、舌、硬腭、咽等部位。皮损表现为迅速发生的群集性小水疱，很快破溃形成表浅溃疡，也可开始即表现为红斑、浅溃疡。疼痛较明显，可伴有发热、咽痛及局部淋巴结肿痛。自然病程1~2周。 (2)新生儿单纯疱疹( neonatal herpes simplex):70%患者由HSV-2所致，多经产道感染。一般出生后5~7天发病，表现为皮肤（尤其头皮）、口腔黏膜、结膜出现水疱、糜烂，严重者可伴有发热、呼吸困难、黄疸、肝脾大、意识障碍等。可分为皮肤-眼口腔局限型、中枢神经系统型和播散型，后两型病情凶险。 (3)疱疹性湿疹( eczema herpeticum):又名 Kaposi水痘样疹( Kaposi varicelliform eruption),常发生于特应性皮炎的婴幼儿，表现为特应性皮炎的皮损处突然发生的簇集脐窝状水疱或脓疱为特征。病情严重者可泛发全身，并伴有发热等全身症状。 (4)接种性疱疹( incubation herpes):皮损限于接触部位，表现为群集性水疱。发生于手指者，表现为位置较深的疼痛性水疱，称疱疹性疽( herpetic whitlow)。 2.复发型( recurrent type)部分患者原发感染消退后，在同一部位反复发作。好发于口周、鼻周、外阴，也可见于口腔黏膜等部位。发作早期局部常自觉灼热，随后出现红斑、簇集状小丘疹和水疱，可融合，数天后水疱破溃形成糜烂、结痂愈合。病程1~2周。 【预防和治疗】 治疗原则为缩短病程、防止继发细菌感染和全身播散、减少复发和传播机会。 1,系统药物治疗 (1)初发型：可选用阿昔洛韦、伐昔洛韦或泛昔洛韦，疗程7~10天。 (2)复发型：采用间歇疗法，最好出现前驱症状或皮损出现24小时内开始治疗。选用药物同初发型，疗程一般为5天。 (3)频繁复发型(1年复发6次以上)：为减少复发次数，可采用持续抑制疗法，一般需连续口服6~12个月。 (4)原发感染症状严重或皮损泛发者：可以静脉注射阿昔洛韦，疗程一般为5~7天。 (5)阿昔洛韦耐药的患者：选择膦甲酸( foscarnet),连用2~3周或直至皮损治愈。 (6)新生儿单纯疱疹：早期应用较大剂量的阿昔洛韦，可以有效降低患儿的死亡率，有助于改善预后。 2.外用药物治疗以抗病毒、收敛、干燥和防止继发感染为主。可选用3%阿昔洛韦软膏、1%喷昔洛韦乳膏或炉甘石洗剂；继发感染时可用夫西地酸乳膏、莫匹罗星软膏；对疱疹性龈口炎应保持口腔清洁，可用口腔含漱溶液。
阳运忠 2024-10-12阅读量2061
病请描述：总有病友问这个问题： 用了抗病毒和软肝的药物，为何脾脏还是越来越大？脾功能亢进越来越严重？白细胞和血小板越来越低？还是有可能消化道出血？... 应该说后面这些问题都属于肝硬化晚期的并发症，如果不用药，肝硬化会越来越严重，这些并发症会进展更快。用抗病毒等治疗病因的药以后，肝硬化会不再恶化或进展缓慢，肝硬化的并发症也会发展的更缓慢。 就像某个地方被水淹了会导致农作物受灾，建筑破坏（类似肝硬化的并发症），如果水不退（类似肝硬化持续存在），被淹的地方还是会越来越糟糕。这个时候大坝还是得加固（类似抗病毒），不然大坝垮了水淹更严重（类似肝硬化进展），水淹的后果也会更糟糕（类似并发症快速恶化）。 类似衰老的过程，肝硬化就像肝脏变得七老八十，目前没有有效的药物能够逆转肝硬化，许多软肝的药物对早期的肝纤维化还有些效果，对于晚期肝硬化基本无效，指南也不推荐。最根本的办法是及时发现病因并治疗病因。 对于肝硬化的并发症，主要是门静脉高压导致的，可以加用降低门静脉压力的药物比如普萘洛尔或者卡维地洛，但血压太低或者心率太慢需要慎用，可以延缓脾大脾亢和预防消化道出血，国内外指南均推荐使用。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-08-06阅读量1398
病请描述：总有病友问这个问题： 用了抗病毒和软肝的药物，为何脾脏还是越来越大？脾功能亢进越来越严重？白细胞和血小板越来越低？还是有可能消化道出血？... 应该说后面这些问题都属于肝硬化晚期的并发症，如果不用药，肝硬化会越来越严重，这些并发症会进展更快。用抗病毒等治疗病因的药以后，肝硬化会不再恶化或进展缓慢，肝硬化的并发症也会发展的更缓慢。 就像某个地方被水淹了会导致农作物受灾，建筑破坏（类似肝硬化的并发症），如果水不退（类似肝硬化持续存在），被淹的地方还是会越来越糟糕。这个时候大坝还是得加固（类似抗病毒），不然大坝垮了水淹更严重（类似肝硬化进展），水淹的后果也会更糟糕（类似并发症快速恶化）。 类似衰老的过程，肝硬化就像肝脏变得七老八十，目前没有有效的药物能够逆转肝硬化，许多软肝的药物对早期的肝纤维化还有些效果，对于晚期肝硬化基本无效，指南也不推荐。最根本的办法是及时发现病因并治疗病因。 对于肝硬化的并发症，主要是门静脉高压导致的，可以加用降低门静脉压力的药物比如普萘洛尔或者卡维地洛，但血压太低或者心率太慢需要慎用，可以延缓脾大脾亢和预防消化道出血，国内外指南均推荐使用。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-08-06阅读量1395
病请描述：一般来说，早期肝癌没有任何症状。 但当肿瘤逐渐长大，肝区会出现胀痛不适的感觉。 但是，肝癌90%是在肝硬化基础上发展而来，会有肝硬化相关的表现。 非特异性表现：如面色晦暗（慢性肝病面容，比同龄人更苍老），食欲差，腹胀、乏力等。 肝硬化腹水的表现：主要是腹胀、下肢水肿等； 肝硬化脾大脾亢的表现：腹胀，腹部触及肿大的脾脏（左上腹），白细胞低导致抵抗力下降，血小板低导致容易出血等比如牙龈出血、鼻出血。 食管胃底静脉曲张和门脉高压性胃肠病：消化不良、腹痛、吐血、黑便等。 当然了，有肝硬化不一定有肝癌，但肝硬化结节属于肝癌的癌前病变。 因此，想要早期确诊，主要依靠对高危人群的筛查。如果已经确诊肝硬化，需要终生每3个月筛查肝癌。如果只有慢行肝病比如乙肝、丙肝、酒精肝、脂肪肝等，也终生每6个月复查，控制好基础病并筛查肝癌（前面有文章专门介绍慢性肝病如何随访复查）。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-21阅读量1927
病请描述：一般来说，早期肝癌没有任何症状。 但当肿瘤逐渐长大，肝区会出现胀痛不适的感觉。 但是，肝癌90%是在肝硬化基础上发展而来，会有肝硬化相关的表现。 非特异性表现：如面色晦暗（慢性肝病面容，比同龄人更苍老），食欲差，腹胀、乏力等。 肝硬化腹水的表现：主要是腹胀、下肢水肿等； 肝硬化脾大脾亢的表现：腹胀，腹部触及肿大的脾脏（左上腹），白细胞低导致抵抗力下降，血小板低导致容易出血等比如牙龈出血、鼻出血。 食管胃底静脉曲张和门脉高压性胃肠病：消化不良、腹痛、吐血、黑便等。 当然了，有肝硬化不一定有肝癌，但肝硬化结节属于肝癌的癌前病变。 因此，想要早期确诊，主要依靠对高危人群的筛查。如果已经确诊肝硬化，需要终生每3个月筛查肝癌。如果只有慢行肝病比如乙肝、丙肝、酒精肝、脂肪肝等，也终生每6个月复查，控制好基础病并筛查肝癌（前面有文章专门介绍慢性肝病如何随访复查）。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-21阅读量1846
病请描述：肝硬化脾大脾功能亢进，表现为脾脏增大和血细胞减少，以白细胞和血小板减少最为常见。白细胞减少会导致抵抗力下降，增加感染风险，比如容易感冒、肺炎等。血小板减少导致凝血功能变差，增加出血风险，常见为牙龈出血、鼻出血等，严重者可导致颅内出血、内脏出血等。 脾功能亢进亦因门静脉高压所致，因为肝硬化导致门静脉血入肝困难，压力增高，而脾脏的血液经门静脉回流入肝，门静脉高压导致脾脏的血液回流障碍，脾脏逐渐淤血肿大。正常的脾脏只吞噬衰老的血细胞，但肿大的脾脏功能变强，同时吞噬正常的血细胞如白细胞和血小板，表现为血细胞减少。 如果血细胞减少的不严重，可使用普萘洛尔或卡维地洛降低门静脉压力，从而缓解脾大脾亢。如果白细胞降至2*109/L以下，或者血小板降至50*109/L以下（约为正常的一半儿甚至更低），可能引起严重后果，需要外科干预。 常见的有2种处理办法，第一种是腹腔镜下脾切除术，优点是微创，彻底，一次解决问题，脾亢不会复发。缺点是需行全麻手术，存在手术常见的风险。第二种是介入脾动脉栓塞，优点是微创，局麻，风险较外科手术稍低，但有些并发症也很难处理，譬如脾脓肿等。最主要的是脾栓塞效果有限，短时间可使血细胞回升，但极易复发，约半年一年左右会回落到术前水平，因为脾脏无法彻底栓塞。 肝硬化并发症属于肝硬化很严重、失代偿的表现，根治需行肝移植，但风险最大，代价也最大。 肝硬化的治疗是一个复杂的系统工程，还包括针对病因和肝癌的筛查。 每个患者均有特殊性，具体治疗方式和风险请咨询专科医生。 欢迎转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-17阅读量1769
病请描述：临床上常常遇到血小板减少的病人，有些人非常紧张，惶恐得感觉大祸临头有灭顶之灾；但也有遇到血小板很低的患者，自己完全不当回事，还要去干这干那，倒是把医生急得不轻。如果发现血小板减少，我们到底应该怎么办呢？发现血小板减少时，首先不要惊慌，因为血常规显示血小板减少并不意味着一定就是那些可怕的血液病；甚至有时候您手里的化验结果可能并不准确——临床上还存在假性血小板减少的可能；假性血小板减少症是指血液样本中血小板计数错误地显示低于实际水平，但实际上患者体内的血小板数量是正常的，包括采血技术不当、EDTA导致的假性血小板减少等，可以通过改善采血技术、改用其他抗凝剂如枸橼酸钠或肝素进行重新化验。在咱们长征医院检验科或者血液科检查室遇到血小板明显减少的患者，都会常规做一个血涂片验证核实；但偶而也遇到少数单位直接报了血小板减少的结果甚至请血液专科医生急会诊、最后发现是个假性血小板减少的情况。很多患者的血小板减少是药物引起的。最容易理解的是抗肿瘤药物：化疗药物是导致血小板减少的最常见原因之一，这些药物可能通过直接抑制骨髓中的巨核细胞，影响血小板的生成；其他除了传统的化疗药物（细胞毒药物），抗肿瘤靶向药、免疫药如PD-1单抗也可能出现诱发血小板减少的可能。某些抗生素，如利福平、利奈唑胺等也与血小板减少有较强的相关性。这些药物可能通过抑制造血干细胞向血小板分化的过程，或者通过免疫介导的机制导致血小板减少。肝素是一种常见的抗凝药物，它可以通过与血小板因子4结合形成新的抗原，引发免疫反应，导致血小板减少，肝素诱发的血小板减少有时还会合并血栓形成。抗癫痫药物如卡马西平、抗血小板药物如替罗非班、抗甲亢药物（甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶等）、解热镇痛药对乙酰氨基酚、一些磺胺类药剂等，它们也可能与血小板减少有关。还有一些病毒甚至疫苗引起的；这个时候要想一想自己近期是否打过疫苗，或者近期有没有感冒发热等因素。这个咱们在武汉抗疫期间就遇到不少，后面也遇到过与打疫苗相关的血小板减少的患者。也有一些患者原来是存在风湿免疫病的，风湿免疫病活动也会继发血细胞包括血小板减少。很多年前刚刚到临床的时候，接诊过一位30多岁的女性，血小板只有1万多(10×109/L)，被科主任提问考虑都有哪些可能因素引起，当时居然对患者全部脱落的牙齿视而不见，还是经过主任的提醒才想起来，原来是一个干燥综合征（ 都出现“猖獗性龋齿”了还没有注意到）继发了EVANS综合征（免疫性溶血性贫血+血小板减少），用了激素丙球果然恢复了正常的指标。另外，以前咱们还是一个肝炎大国，很多人存在肝硬化脾大脾脏功能亢进，这部分患者往往也存在血小板减少的情况。好在经过这些年从小婴儿就开始的乙肝疫苗的注射，肝炎肝硬化的患者显著减少了。也遇到过血小板减少合并大细胞贫血的，这些患者不但血小板减少，往往合并血红蛋白和白细胞减少，红细胞的平均体积（MCV）一般＞110fl，让患者伸出舌头看看，很多患者舌头光滑无苔（“镜面舌”）、肥厚绛红（“酱牛肉舌”）；问问病史和饮食习惯，要么有全胃切除史、慢性胃炎史（胃壁细胞分泌的内因子缺乏、影响B12吸收），要么就是长期不吃肉（B12摄入少）、酗酒（B12吸收少），或者不吃新鲜蔬菜（（叶酸摄入少））；有的人还皮肤巩膜发黄，查血有胆红素升高、乳酸脱氢酶（LDH）升高；有的人还存在神经麻木的情况。多数人看上去都是一副得了大病的样子，甚至遇到好几个患者曾经给我说：已经做好命运最后宣判的准备啦，其实这些患者很快明确了诊断，并且经过有效治疗都恢复得很好！对了，还有生理性的血小板减少症。最典型的莫过于妊娠期由于血容量增加所致的相对性血液稀释、血小板破坏加速等原因造成的妊娠相关血小板减少症，这个时候血小板计数会轻度下降（降低约10%），如果经过医生检查没有其他病理因素、临床没有特殊不适表现的话，也完全不需要太过紧张。所以，虽然确实很多血小板减少可能由各类血液病、甚至是恶性血液病引起，譬如原发性免疫性血小板减少症（ITP）、再生障碍性贫血（AA）、白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、骨髓瘤等等引起，但也不总是如此。对于医生来说，仔细询问病史查体有助于做出正确的诊断；而对于咱们患者而言，一方面要及时就医，另一方面也不要过度焦虑紧张。保持镇静、及时就医、对症处理（譬如合并鼻腔出血，予以压迫止血）、避免风险（在明确病因开始治疗之前，应尽量避免可能导致出血的行为，如剧烈运动、使用可能导致出血的药物阿司匹林等、避免采用酒精擦身退热等）是在这一时刻的四个基本原则。敲黑板！敲黑板！敲黑板！突降血小板，个人建议有五点：1、发现血小板减少要保持镇静，但也一定要找医生看；要遵照医嘱执行。2、如果是首次发现血小板减少，数值低于70-60×109/L以下；建议当天就要看医生，最好是血液专科医生，注意是要面诊，不是电话咨询；不要因为任何因素（包括：懒人凡事喜欢拖、讳疾忌医心理、怕花时间怕花钱、怕拖累家人）拖到第二天；（当天和面诊是关键词！）3、如果是血小板低于30-20×109/L；必须当天看医生，完全遵照医生建议执行，除外上述建议外，特别提醒要注意安全。4、如果是血小板低于15-10×109/L；建议立即和家人电话联系，特别注意安全，到就近医院住院或留观。5、不论何种程度的血小板减少，如果合并有皮肤瘀斑、紫癜或者齿龈反复出血等情况，还是建议赶紧去医院看下比较放心。
范晓强 2024-04-14阅读量2100
病请描述： 呼吸科门诊，经常接诊支气管扩张合并感染患者，反复感染，有时常规痰培养检查未能发现致病菌，通过纤维支气管镜检查，进行肺泡灌洗检查，做肺泡灌洗液宏基因二代测序检查，会发现非结核分枝杆菌感染。这种感染非结核分枝杆菌感染情况并不少。为此很有必要关注非结核分枝杆菌感染的危险因素，尤其支气管扩张合并反复感染患者，特别要关注这个问题。 非结核分枝杆菌(nontuberculousmycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌(Mycobacteriuntuberculosis,MTB)复合群及麻风分枝杆菌(Mycobacteriunleprae)之外的其他分枝杆菌菌种。NTM通常是环境中无处不在的自生型微生物。目前,人们利用分子鉴定技术[包括全基因组测序(wholegenomesequencing,WGS)]已确定约200种NTM菌种。 一、非结核分枝杆菌的分类及引起的临床综合征 (一)非结核分枝杆菌的分类 NTM按照生长速度可分为快生长非结核分枝杆菌(rapidly growing nontuberculous mycobacteria,RGM)和慢生长非结核分枝杆菌(slowly growing mycobacterial,SGM)。 1. RGM RGM是全球普遍存在的环境微生物,且比其他分枝杆菌生长更快,其传代培养时间通常在1周内。其中临床最常从气道样本中分离出的是脓肿分枝杆菌（Mycobacterium abscessus），最常从非气道样本中分离出的则是偶发分枝杆菌（Mycobacterium fortuitum），此外，龟分枝杆菌（Mycocobacterium chelonae）也较常见。 2．SGM 可导致人类致病的SGM包括鸟分枝杆菌复合体（Mycobacterium avium complex，MAC）、堪萨斯分枝杆菌（Mycobacterium kansasii）、戈登分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌（Mycobacterium szulgai）、猿分枝杆菌（Mycobac-terium simiae）、蟾分枝杆菌（Mycobacterium renopi）、日内瓦分枝杆菌及玛尔摩分枝杆菌（Mycobacterium mal-moense）等。 （二）不同非结核分枝杆菌可引起的临床综合征 NTM在人类中可引起以下4种临床综合征。 1.肺病 尤其在年龄较大患者（不论是否伴基础肺病）和支气管扩张或囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）患者中，其病原体主要是MAC、脓肿分枝杆菌脓肿亚种（subspabscessus）和堪萨斯分枝杆菌。其他可引起肺病的NTM包括蟾分枝杆菌、玛尔摩分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌和猿分枝杆菌。地理分布在肺部 NTM感染的流行病学中发挥重要作用。蟾分枝杆菌在英国、加拿大,以及其他欧洲国家相对更常见,猿分枝杆菌在美国西南部和以色列相对更常见。 2.播散性 NTM疾病 常见于严重免疫功能低下患者,尤其是综合医院中HIV感染者及长期使用皮质激素或免疫抑制剂的患者。MAC为其中最常见病原体。 3.浅表淋巴结炎(尤其是颈淋巴结炎) 常见于儿童,主要病原体是MAC 和瘰疬分枝杆菌(Mycohacterium scrofulaceum)。 4.皮肤及软组织感染 通常是微生物直接接种的结果,病原体主要是海分枝杆菌(Mycobacterium marinum)、溃疡分枝杆菌、RGM 和包括 MAC在内的其他NTM 菌种。该类别中的RGM感染可能是医院感染,包括手术部位感染。 不同种和亚种的分枝杆菌的药物敏感性特点不同。例如,脓肿分枝杆菌的脓肿亚种和博莱亚种常有活性诱导型大环内酯类耐药基因(erm),可导致大环内酯类抗菌药物耐药,而马赛亚种没有此基因。因此,鉴别NTM的种类对 NTM感染所致疾病的治疗非常重要。 二、非结核分枝杆菌感染的危险因素 (一)宿主因素 1.有肺部疾病,如慢性阻塞性肺病(简称“慢阻肺”)、支气管扩张症、尘肺、CF、原发性纤毛运动不良症(primaryciliarydyskinesia,PCD)、既往结核病、变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis.ABPA)等。 2.胃食管反流(gastroesophagealreflux，GERD)、类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、维生素D缺乏、营养不良。 3.免疫受损人群,如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等。 (二)药物因素 1.使用免疫抑制剂。 2.使用吸入性糖皮质激素。 3.使用肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)-a抑制剂等生物制剂。 4.使用化学治疗药物。 5.使用质子泵抑制剂。 （三）环境因素 土壤、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器、淋浴器、花园、盆栽土壤、自来水管道及加热-冷却水（心外手术）等均可使易感人群感染NTM。 三、非结核分枝杆菌肺病的临床表现 综合医院呼吸与危重症科接诊的患者往往是NTM肺病的好发人群，例如，肺部疾病、GERD、RA、维生素D缺乏、营养不良、免疫受损人群（如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等）。 患者临床表现的症状和体征多变，无特异性，且常与基础疾病的临床表现相似，咳嗽、乏力、不适、发热、体重减轻、呼吸困难、咯血和胸部不适等均常见，但感染之前没有肺部疾病的患者也会出现这些症状。 播散性NTM感染可表现为间歇或持续发热、盗汗、体重减轻及其他非特异症状（如乏力、不适和厌食）等，与结核病类似。如患者骨髓受累，可表现为贫血及中性粒细胞减少；如患者淋巴网状组织受累，可表现为淋巴结肿大或肝大、脾大；如患者胃肠道受累，可表现为腹泻、腹痛、肝大及转氨酶水平升高。 四、非结核分枝杆菌肺病的胸部影像学特点 NTM肺病患者的胸部影像学特点主要包括： ①肺空洞，常与肺结核类似，表现为肺上叶空洞。90％的堪萨斯分枝杆菌或50％的MAC感染者均可出现肺空洞，肺蟾蜍分枝杆菌感染者中也可见肺空洞。与肺结核相比，NTM感染导致的肺空洞壁薄，且周围实质不透光性更低。 ②支气管扩张和结节。超过50％的MAC感染者表现为结节伴支气管扩张，最常发生于右肺中叶和舌叶。有肺部结节患者的培养阳性率远高于无肺部结节患者（53％vs，4％）。脓肿分枝杆菌、猿分枝杆菌、堪萨斯分枝杆菌等感染者也可出现结节或支气管扩张。NTM肺病的支气管扩张在右肺中叶和左肺舌段较为常见,也可表现为弥漫性支气管扩张,以及广泛或成簇分布的“树芽征”,与弥漫性泛细支气管炎类似。 ③孤立性结节,MAC肺部感染者可表现为与肺癌相似的孤立性肺结节。 ④致密实变。 ⑤胸腔积液罕见,胸膜增厚常见。 五、非结核分枝杆菌肺病的诊断 (一)临床表现 患者出现以下临床表现同时具有病原学依据,方可诊断为NTM肺病。 ①具有肺部或全身症状,同时具有相应的影像学表现,如胸部X线片可见结节或空洞; ②高分辨率CT可见支气管扩张伴多发小结节,且除外其他诊断。 (二)病原学检测 1.病原学诊断依据具有以下结果之一: ①痰NTM培养阳性,且至少2次,并为同一菌种; ②支气管冲洗/灌洗液NTM培养阳性,至少1次; ③肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+组织NTM培养阳性; ④肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+痰/支气管肺泡灌洗液NTM培养阳性,至少1次； ⑤胸膜液或其他正常情况下无菌的肺外部位培养结果为阳性。 2.病原学检测方法 患者持续存在气道症状,且胸部影像学可见慢性肺部浸润(不论是否伴有肺空洞)时,应考虑NTM感染的可能。诊断性评估应包括痰涂片和痰培养,评估时应至少获得3天的痰标本。无痰患者采用诱导痰标本常能获得阳性结果。如果上述检查结果为阴性但病变仍持续存在,则应进行支气管镜检查,支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)和/或经支气管活检也有助于诊断。 此外,上述标本可采用直接同源基因或序列比较方法、间接同源基因或序列比较方法,以及二代测序技术(nextgenerationsequencing,NGS)等分子生物学方法进行NTM鉴定,其具有需要菌量少、快速、高效等优点。 NTM阳性痰培养结果必须谨慎解读,因为这些微生物的毒力不同,并可存在于气道但不导致持续感染。另外，NTM在自然环境中常见,尤其是自来水(液态或冻结)可能含有NTM,污染临床和实验室样本。 由于多数NTM所致肺部疾病为惰性,故可随时间推移进行仔细评估。 六、非结核分枝杆菌肺病的治疗 (一)治疗原则 由于NTM在自然界中广泛存在,单次痰培养阳性结果不能作为NTM治疗的依据;此外,NTM治疗疗程长,且常需要多种药物联合应用,发生不良反应的风险高,因此,需要充分评估患者的诊断,结合患者的全身情况,与患者协商做出个体化的治疗选择。通常应遵循以下治疗原则。 1.符合诊断标准并不意味着必须进行治疗。应个体化权衡治疗获益及潜在风险,对于不常见的NTM菌种或常为环境污染菌者,应咨询微生物学专家。不建议对疑似NTM肺病进行试验性治疗。 2.确诊的NTM肺病需要治疗,尤其是痰抗酸染色阳性和/或影像学有肺空洞的NTM肺病。 3.根据菌种鉴定和药物敏感试验结果指导制定治疗方案。 4.不同NTM肺病的用药种类和疗程不同,建议制定个体化的治疗方案。 对于无HIV感染的患者,可指导播散性MAC肺部感染治疗的数据有限。药物治疗通常需使用抗分枝杆菌药物,并且至少治疗数月。为达到最佳疗效,还必须纠正免疫抑制。为了实现临床治愈,播散性疾病患者可能还需要辅助性手术干预,如瓣膜置换术、关节置换术或感染骨骼的清创术。 日前,对于治疗NTM感染药物的体外药物敏感试验结果与临床疗效的关系尚不明确,因此,药物敏感试验仅在有条件的患者中进行。如果分离株对大环内酯类药物敏感,通常采取类似于MAC肺病的多药联用方案(大环内酯类药物+乙胺丁醇+利福霉素)。对于感染范围广泛、病情严重甚至危及生命的患者,在治疗最初的8~12周还应静脉或肌肉注射氨基糖苷类药物(如阿米卡屋),部分患者可能需要进行更长时间的胃肠外治疗。如果分离株对大环内酯类耐药,可采用乙胺丁醇十利福霉素(首选利福布汀）＋胃肠外氨基糖苷类药物，氯法齐明可能也有一定疗效，而氟喹诺酮类药物没有确切疗效。口服药物需每天服用，胃肠外氨基糖苷类药物为每周给药3～5次。 目前尚无最佳疗程推荐，但通常至少需要持续治疗6个月。一般说来，初始治疗后，每1～2个月复查痰培养，直至转阴（至少连续2次，间隔4周以上）；之后每2～3个月复查痰培养，治疗疗程至少为第一次转阴后12个月。确切的治疗时间取决于NTM感染的基础原因或易感性。例如，对于有基础免疫抑制的患者，疗程取决于免疫缺陷的严重程度和可逆性。对于存在可逆性或暂时性免疫抑制的患者，疗程与免疫功能恢复的HIV感染伴播散性MAC感染患者相近，应至少治疗12个月。对于持续性、重度免疫抑制的患者，可能需要终身维持治疗。 （二）治疗方法 1．对于偶然分枝杆菌感染患者 必须治疗基础病因。改善后可能不再需要进行抗感染治疗，或可降低抗感染治疗的强度。 2．对于全身给药存在困难的NTM感染患者例如，由于对氨基糖苷类药物有不良反应而禁忌使用，或需要长期治疗，以及治疗的目标是改善临床症状而非治愈疾病时，可采用雾化吸入阿米卡星治疗。 3．对于播散性RGM感染患者播散性RGM感染最常发生于免疫功能受损的患者，可表现为多发性皮下结节（假性结节性红斑）或自发性排脓的脓肿。此时需要进行以下病因筛查：γ干扰素受体缺陷，信号转导及转录激活蛋白1（signaltransducerandactivatoroftranscription1，STAT1）缺陷，针对γ干扰素的自身抗体、HIV感染或其他原因所致CD4淋巴细胞减少及使用TNF-α抑制剂，尤其是英夫利西单抗和阿达木单抗等。以上病因需在个体化病情评估后进行针对性治疗。 4．对于广泛皮肤病变、脓肿形成或药物治疗效果不佳的患者此类患者可能需要手术治疗。移除异物（如乳房植入物或经皮导管）是治愈的关键。 NTM肺病是呼吸与危重症医学科的常见感染之一，其病原多样，患者状态各异，需要审慎地评估患者的基础免疫状况及病原体类型，结合患者治疗意愿，制定个体化的治疗方案。
王智刚 2023-11-06阅读量2930
病请描述：肝硬化是指可由各种病因（部分肝炎病毒、慢性酒精中毒、药物、毒物、自身免疫、胆汁淤积等）引起的以肝脏纤维化和假小叶形成为病理特征的疾病，在肝硬化发生发展中，出现肝细胞散在广泛破坏、肝细胞减少以及胶原合成增加和降解减少，残存肝细胞再生，同时残存的肝小叶被改建为假小叶，假小叶为肝硬化的特征性病理变化；这一过程中，伴有显著的肝内外血管异常增殖。一般可将肝硬化分为代偿期和失代偿期，代偿期肝硬化患者临床症状可能并不明显，或可能仅仅存在乏力，纳差、腹胀腹泻等非特异性不适症状，病程进展相对缓慢，使得代偿期肝硬化患者的诊断相对困难，存在漏诊，误诊的可能。失代偿期肝硬化 患者临床症状突出，其临床症状包括由肝功能减退和门静脉高压所致的两大类临床表现，这一阶段还可能发生并发症，包括各种原因所致的上消化道出血、肝肾综合征、并发癌变、感染、肝性脑病等，当出现上述并发症时，治疗效果差，有一定的死亡率。 随着人口的增长和老龄化，肝硬化等慢性肝病是我国的一大健康负担。在世界范围内，肝硬化是第14大常见死因；在中国，大约有3亿人受到肝病的影响，中国占全球肝硬化死亡的11%。所以，对于可能进展为肝硬化的疾病应早期干预，对于失代偿期肝硬化患者应尽可能做到早诊断早治疗，防止疾病进展。 胆囊结石在全世界及我国都是一种常见的疾病；其发病率与家族遗传史、地理环境、饮食习惯等相关因素有关；近些年来，随着整体社会经济的不断发展，人民生活水平较前有所提升，人民群众的饮食结构和生活习惯发生了变化，胆囊结石的发病率有所上升。2020年调查的总样本中胆囊结石的发生率为8.1%。研究胆囊结石的病因、机制、对于胆囊结石的预防和治疗均有帮助。关于一般人群中胆囊结石的相关研究较多，有相关文献指出高龄、女性、妊娠、肥胖、糖尿病、血脂异常、高脂饮食、家族史等是胆囊结石发生的危险因素。 在肝硬化这一疾病发生发展之中，可能会有并发症的出现，胆囊结石即是其较常见并发症，以前国内外均有研究者对肝硬化合并胆囊结石进行分析研究，在上个世纪九十年代，外国学者对618例肝硬化患者进行长期随访，发现肝硬化患者合并胆囊结石的发生率随着病程的增加而逐渐增加，病程2年的肝硬化患者其胆囊结石发生率为6.5%，病程4年、6年、8年发病率均较之前上升，病程8年的患者胆囊结石发病率达到了40.9%，远远超过病程2年患者的发病率。而国内的研究表明，某些血清生化指标可能为肝硬化合并胆囊结石的危险因素，包括直接胆红素、甘油三酯、高密度脂蛋白等为肝硬化合并胆囊结石的独立影响因素。 肝硬化患者合并胆囊结石后，其临床症状可能并不明显，也可能被肝硬化本身的腹部症状所掩盖，导致漏诊、误诊、耽误患者病情；同时，胆囊结石目前主要的治疗手段为外科手术治疗，而我们知道肝硬化患者本身可能存在维生素K缺乏，导致与维生素K相关的凝血因子缺乏，进而影响凝血功能；部分肝硬化患者可能存在门静脉高压，进而出现淤血性脾肿大，脾功能亢进，导致血小板减少，增加手术及术后出血风险。部分肝硬化患者可能合并低蛋白血症，且肝硬化患者抵抗力较低下。有文献指出肝硬化合并胆囊结石患者手术本身难度增大及术后并发症增多。肝硬化患者合并有症状的胆囊结石的死亡率更高。 总之，肝硬化作为进行性慢性肝病，可分为代偿期及失代偿期，代偿期和失代偿期除了有相对应的临床表现之外，尚有胆囊结石等并发症存在可能，肝硬化患者合并胆囊结石的危险因素包括如下：性别、年龄、病因以及部分生化指标包括胆红素、血脂、白蛋白、肝酶等。 本文选自：周少秋，肝硬化患者合并胆囊结石危险因素及治疗方式的研究进展。
赵刚 2022-02-18阅读量9984