病请描述：患者为60岁女性患者，因头痛伴视物模糊进行性加重前来我院就诊.头颅MRI示：鞍区占位性病变，大小约3.5cm，T1WI呈等信号，T2WI呈等信号，增强后轻度强化，鞍结节处可疑脑膜尾征，肿瘤突破鞍隔向上生长，视交叉及大脑前动脉分支受侵犯，三脑室受挤压明显。两侧颈内动脉及海绵窦受侵犯。术前视力视野检查发现双颞视野缺损，左眼更加严重。术前激素未见明显异常。结合患者术前检查发现，肿瘤位于垂体上方，与正常垂体边界清楚，增强像略比垂体信号低，可见脑膜尾征；术前激素未见明显异常，患者无内分泌异常的临床表现，考虑鞍区脑膜瘤可能性大，垂体瘤待排。鞍区脑膜瘤可通过传统开颅手术入路（翼点入路、锁孔入路等）切除，但创伤较大，术后反应较重，并发症较多；经蝶窦手术入路创伤小、恢复快、美观保留，从脑膜瘤生长特点来看可直接电凝硬膜阻断肿瘤血供，符合脑膜瘤切除原理，但肿瘤有可能无法切除或者无法一期切除，且鞍上区止血困难，术后脑脊液漏及颅内感染发生率较高。经跟家属积极沟通后，综合考虑最终决定经蝶手术切除肿瘤。术中发现肿瘤质地较软，血供丰富，吸引器配合刮匙缓慢切除肿瘤，内镜、显微镜轮流探查，肿瘤切除成功后可见视交叉、垂体柄等鞍上池结构，术区充分止血后，生物蛋白胶封闭，术中暂时未用脂肪及鼻中隔粘膜瓣修补。术后患者平卧1周，无脑脊液鼻漏及出血，无高热及感染表现，顺利出院。总结：1、对于视物模糊的患者，如果病情进展，要积极眼科就诊，排除青光眼、白内障、玻璃体晶状体疾病、视网膜脱落、视盘水肿、眼底出血及栓塞缺血疾病外，还要高度重视鞍区病变压迫视神经视交叉、颅内枕叶病变影响视觉中枢等疾病，因此神经外科就诊显得尤为重要，以免耽误疾病诊断和治疗。 2、对于鞍区脑膜瘤，根据生长方式不同，肿瘤可以分为鞍结节前颅底型、鞍内型、鞍内鞍结节型，根据肿瘤位置不同可选择开颅、经蝶、开颅+经蝶手术。鞍结节前颅底型可选开颅手术或者锁孔手术，近年来很多神经外科医生尝试内镜经蝶手术切除获得满意效果；鞍内型经颅手术困难，创伤大，可首选经蝶手术，鞍底修补技术目前方法很多，效果显著，较为成熟；对于鞍内鞍结节型，选择开颅手术时，鞍内肿瘤切除困难。开颅+内镜经蝶手术创伤较大，副作用较大。近年来随着高清内镜的发展，神经外科医生大胆尝试，不断学习局部解剖知识的同时，颅底修补逐渐被人们高度重视，成功率越来越高，有望成为解决该问题的有效治疗手段。3、围手术期管理非常重要，包括术前评估、术中手术理念的更新、术后并发症防治。4、对于术中脑脊液漏的修补，脂肪+脑膜+阔筋膜+鼻中隔+腰大池引流可有效防止术后脑脊液露的发生，然而本例应用生物蛋白胶结合明胶海绵、脑膜进行修补，术后无脑脊液鼻漏。这可能与漏口大小、是否为高流量、术中修补是否坚固、鞍底粘膜破坏多少、术后处理是否得当有很大关系。
高阳 2018-07-17阅读量8943
病请描述：垂体腺瘤是良性的、生长缓慢的肿瘤，肿瘤本身对周围组织的压迫以及激素的异常分泌会引起相应的临床症状。年轻患者的手术治疗研究已相对明确，而在老年人群中，围手术期并发症可能会增加，进一步增加手术治疗的复杂性。到目前为止，老年患者大标本人群经鼻内镜垂体瘤手术风险的相关研究非常少。 Wilson等人一项经鼻内镜垂体瘤手术在老年患者中的相关研究，其研究结果最近发表在《Journal of Neurosurgery》上。该研究中纳入人群为接受经鼻内镜垂体瘤手术的老年患者，分为A、B两组，A组患者为60-69岁（81人），B组患者为70岁及以上（54人），对两组肿瘤切除程度及并发症进行分析比较。 结果：两组在术中出血量、住院天数及随访时间方面没有统计学差异。A组患者中出现7.4%的并发症（3例鼻部和1例药物性并发症），B组出现了18.5%的并发症（4例颅内，3例鼻部，1例视力改变和3例药物性并发症）。颅内并发症中，包括2例术后脑出血，1例假性动脉瘤，1例症状性硬膜下积液。 结论：在老年患者中，鼻内镜垂体瘤手术是安全的，但随着年龄增长，并发症会增加。无症状或轻微症状的老年垂体瘤患者在决定手术时，应将手术风险增加的情况考虑进去；另外在脑萎缩老年患者中，行腰大池引流或者腰椎穿刺时要权衡硬膜下出血的风险。
高阳 2018-07-17阅读量8319
病请描述：病史简介： 患者，女，53岁，“视野缺损1年余伴头晕1个月”入院。 查体：患者双颞侧偏盲，视力尚可，余神经系统查体未及阳性体征。 鞍区MRI示：垂体窝占位性病变，大小约2.5*2.7cm，类圆形，向鞍上生长，T1等信号，T2等信号，轻度强化（图1）。 头颅CT示：鞍区占位性病变，呈等高密度，未见钙化（图1） 图1门诊拟“鞍区肿瘤”收治入院。诊疗经过：入院后进一步完善相关检查。内分泌检查见（图2）,视力视野检查见（图3）。图2图3科室讨论：根据影像学及辅助检查结果，考虑垂体瘤可能性大，脑膜瘤及颅咽管瘤不能排除。手术指正明确。手术治疗：全麻下经蝶鞍区肿瘤切除术，术中见：肿瘤位于垂体上方，肿瘤呈灰白色，质韧，可刮出，血供丰富，取肿瘤组织送检（图4）。图4病理结果：我院病理结果如下（图5、6）图5图6术后病理提示：神经垂体颗粒细胞瘤。免疫组化指标详见（图6）术后视力视野检查如下（图7）图7术后患者恢复顺利，术后7天出院，密切随访中。讨论：鞍区颗粒细胞瘤(granular cell tumors, GCTs)是一类起源于神经垂体和(或)垂体柄的罕见肿瘤。Boyce和Beadles早在1893年最早对一位于漏斗部的GCT(当时病理不详)予以描述；30年后，则由Sternberg首先鉴定并定义为GCT。GCT发病率有一定性别差异，男女比约1:2。一般认为，GCT生长缓慢，很少压迫垂体/垂体柄、视交叉或下丘脑而产生临床症状(内分泌异常、视力视野受损或头痛等)。GCT在MRI中缺乏特异性表现，很难与鞍区其他肿瘤相鉴别。据大多数文献报道，相较于周围脑组织，GCT在T1和T2像表现为等信号，可表现为中至重度均匀或不均匀增强；有时，还伴有正常神经垂体的高信号消失，但10%~20%的正常人可有此表现，故亦非特异性表现。目前临床上对GCT治疗策略存在一些争议，缺少共识。GCT多为良性肿瘤，且生长缓慢，大部分呈偶发表现，或由尸检发现。需注意与鞍区常见肿瘤(垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤)和其他罕见肿瘤(垂体细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤、胶质瘤等)的鉴别诊断。同时，由于鞍区GCT肿瘤质地偏硬、血供丰富、且邻近重要组织，建议随访观察或行肿瘤部分切除术；对于术后是否需行放化疗，目前还无定论，需要更大样本量、更长随访时间的观察，以进行更深入的分析研究。
高阳 2018-07-17阅读量8476
病请描述：70岁女性患者，6年前因右侧同向偏盲就诊当地医院，诊断为左枕部幕上镰旁脑膜瘤，并于2010年和2011年分别行手术治疗，2013年行伽马刀放射治疗，肿瘤仍然复发。多次治疗的无效性及肿瘤复发的顽固性，让患者及家属非常焦急无奈，走投无路。2016年患者及家属带着迷茫的心情辗转来到我院脑脊柱外科求诊。 术前检查头颅增强MRI示：左枕部镰旁及幕上占位性变病，具有脑膜尾征，增强明显，横窦、窦汇、直窦及天幕受侵犯，枕角部穿通畸形。 视力视野检查示：右侧同向偏盲。手术入路：枕下幕上入路（Poppen入路）手术过程：患者取俯卧位，头架固定，枕外粗隆位于最高点，沿原切口切开头皮，切口内侧到（过）中线，外侧为横窦中外1/3交界处，上方位于顶结节水平，下方到横窦。暴露颅骨后，分别于枕外粗隆外上缘、上项线外侧端、矢状缝上打孔三个，暴露横窦和矢状窦夹角，释放脑脊液，先处理镰旁肿瘤，电凝肿瘤基底部，分块切除；然后用脑压板向后上轻轻牵拉枕叶底部及内侧面交界处，显露切除肿瘤。注意要点：手术显露要充分暴露横窦和矢状窦夹角；术中注意保护直窦、横窦、窦汇、大脑大静脉等重要血管；必要时在不损伤直窦的前提下切开小脑幕。术中图片：术后患者神清，对打切题，遵嘱动作，四肢自由活动，术后3天拔管下床活动。脑膜瘤大部分为良性肿瘤，生长缓慢，复发率低。很多患者发现脑膜瘤时肿瘤已经长得很大，手术治疗比较彻底，对于多次手术仍复发的脑膜瘤比较少见。本例复发的肿瘤经过多次手术，加之放射治疗局部瘢痕形成，使得肿瘤与脑组织粘连密切，穿支增生血管丰富出血较多，肿瘤质地较韧，增加了手术难度，尤其肿瘤侵入静脉窦部分，切除困难，建议患者术后密切随访，必要时辅助放射治疗。
高阳 2018-07-17阅读量8301
病请描述：网易新闻 网易 > 新闻中心 > 热点新闻 > 正文 复旦大学附属中山医院脊柱外科董健脊柱结核易被误当成癌症(图)2009-04-17 05:35:00 来源: 广州日报(广州) 医学指导/复旦大学医学院附属中山医院骨科李娟、董健(教授) （全文摘自《大众医学》） 生活实例 老刘今年53岁。3年前，开始出现腰痛，起初诊断为“腰肌劳损”，因为症状较轻，多能自行缓解。到当地医院拍了X线片后，没发现什么问题，也就没把这件事放在心上。 随着时间推移，老刘的体质下降，腰痛也越来越厉害，甚至给生活造成了严重困扰。近两个月来，他的大腿、腹股沟等部位也跟着“凑热闹”，走几步路就痛得受不了，只能卧床休息。 家人放心不下，带他到医院就诊。医生给他做了腰椎的磁共振和CT检查，发现第1节和第2节腰椎骨质遭到严重破坏，很像恶性骨肿瘤的晚期表现。老刘一家人顿时紧张起来，接连咨询了几家医疗机构，意见仍然不容乐观。 老刘和家人陷入了悲观的情绪中，抱着一线希望，他们来到复旦大学医学院附属中山医院。医生仔细追问了老刘的病史，并对他进行了仔细的检查，最后认为，腰椎结核的可能性最大，应予以手术治疗。 在随后的手术中，医生看到老刘腰椎骨质里有许多脓液，病理检查结果也证实是结核。术后一个多星期，他就能戴辅助支架下床走路。没多久，腰腿疼痛的困扰也减轻了，他和家人都心满意足地出院了。 看到这里，读者恐怕会有不少疑问：脊柱结核到底是怎么形成的？为什么被当成“癌症”看待？患了脊柱结核，就一定要开刀治疗吗？ 不必谈“结核”色变 患了腰腿痛，不能掉以轻心，也不必谈之色变。 腰腿痛病因很多，除结核、肿瘤外，肌肉劳损、脊柱退行性改变更为常见。如果经药物、理疗按摩等治疗后，疼痛没有好转，或者又出现发热、盗汗、夜间疼痛加重等情况，应及时到正规医院检查，尽快明确是否为结核引起，进行针对治疗。 当然，并不是所有的脊柱结核都像老刘一样需手术治疗，只有那些症状较重，产生神经压迫，脊柱不稳定，或者发生畸形的患者才应该开刀。 大部分患者，通过规范的抗结核药物治疗都能得以治愈。这个过程通常为6～9个月，有的甚至1～2年。即使手术治疗后，也要持续、正确服用抗结核药。对脊柱结核而言，应做好“打持久战”的心理准备。 结核，怎么“长”到了脊柱上？ 结核病是人体感染结核杆菌后引起的。很多老百姓以为，结核病是肺部的问题，脊柱怎么可能“生出”结核来？其实，这种认识存在很大误区。结核病不仅包括“肺结核”，还包括“肺外结核”。除了肺部，脊柱等骨骼部位，都是结核杆菌喜欢“光顾”的地方。 结核杆菌在组织细胞含氧量相对贫乏的脊柱骨骼里生长缓慢，毒性也较弱，因此症状并不明显，甚至感染后没有任何表现。就像老刘3年前的样子，仅凭腰痛很难觉察出可能患了结核，因而耽误了治疗。 还有一种情况，患者原来就有急性发作、症状典型的结核病，如肺结核。经过一段时间的治疗，症状得以控制，但结核杆菌没有彻底消灭，可能随血液播散，在脊柱等其他部位潜伏下来。一旦遇到适当机会，如身体因劳累、受凉造成抵抗力下降，潜伏的结核杆菌又会“兴风作浪”。 结核VS肿瘤，为何分辨不清？ 临床中，像老刘这样患脊柱结核，却被当成“癌症”的例子并不鲜见。患者和家人都承受了很大的精神压力。那么，为什么脊柱结核与恶性骨肿瘤会混淆呢？ 首先，两者症状相似。无论是结核还是肿瘤，都会压迫神经，表现为腰腿疼痛。其次，两者都会造成骨质破坏。严重时，连X线片、CT等影像检查都难以区别。面对这种情况，患者需要到医疗条件好的大医院，或者请有经验的医生仔细检查。 与结核相似，脊柱的恶性骨肿瘤也多从其他地方转移而来，原发疾病以甲状腺癌、肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌居多。转移性肿瘤发生率，是原发性肿瘤的30～40倍，中老年人较常见。如果被怀疑为恶性肿瘤，患者应该进一步做肿瘤标记物等检查。
董健 2018-07-10阅读量8903
病请描述：一、什么是胸腺？胸腺有什么功能？胸腺位于颈部和前上纵隔，大小、形态和分布差异较大，一般为左右两叶。胸腺位于胸骨后面，紧靠心脏，呈灰赤色，扁平椭圆形，由淋巴组织构成。青春期前发充良好，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺是免疫神经内分泌网络中的一个重要器官，由淋巴组织构成。青春期前胸腺比较大，青春期后逐渐退化，为脂肪组织所代替。胸腺不仅是T细胞发育分化和成熟的场所，还是机体的重要中枢免疫器官。二、 胸腺瘤是什么毛病？病因是什么？胸腺切除后，会不会影响我的免疫功能？胸腺瘤是一种低度恶性肿瘤，总体而言，生长缓慢，但有复发转移的风险。具体病因还不清楚。胸腺切除后，一般不影响成人患者的免疫功能。可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传因素有关。据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示，男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%。三、 胸腺瘤有哪些症状？ 1.体检发现，无症状 结节较小的患者，多数无症状，系体检发现，没有任何症状。 2.周围组织压迫症状 如果肿块较大，产生相应的压迫症状，可以包括：胸闷，胸痛（肿瘤直接压迫产生的症状），咳嗽，咳痰（肿瘤压迫肺组织），气急，气促（肿瘤压迫肺组织），声音嘶哑（肿瘤侵犯喉返神经），饮水呛咳（肿瘤侵犯喉上神经），上肢及头面部浮肿（肿瘤压迫无名静脉或上腔静脉）等，以及非特异性症状，例如发热，乏力等。头面部浮肿的典型表现治疗后，该患者头颈部肿胀明显好转 3.副瘤综合征 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征（其中重症肌无力，MG最多见，且多见于 B2 型胸腺瘤）： （1）重症肌无力等神经肌肉综合症。约18%～50%的胸腺瘤患者并重症肌无力。而约8%～15%重症肌无力患者有胸腺瘤。肌无力症 状患者，主要症状包括：四肢无力，眼睑下垂，视物重影等，表现的特点是晨轻暮重，就是，早期肌无力症状轻微，晚上肌无力症状加重。部分患者口服溴吡啶斯的明后，迅速症状好转。 （2）单纯红细胞再生障碍贫血（严重贫血），白细胞、血小板减少等血液疾病。 （3）低伽马球蛋白血症、T细胞缺陷综合症等免疫缺陷病，而易患感染。重症肌无力有哪些类型？（1）.延髓型或球型重症肌无力 主要表现为闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音等都是常见的重症肌无力的早期症状。（2）.眼肌型重症肌无力眼睑下垂，视物重影等，在发病初期，大多患者症状在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。典型的眼睑下垂复视就是眼睛看东西重影，可以左右重影，或上下重影。下图是典型复视的表现（3）.全身型重症肌无力早期通常表现为抬头困难，常用手托住头颅;严重者胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持。四、胸腺瘤的典型CT表现是什么样的？1.非侵袭性胸腺瘤:圆形、卵圆形或分叶状肿块; 边界清晰; 多数密度均匀,也可发生囊变; 大部分肿瘤生长不对称,居于前纵隔的一侧； 直径<2cm的胸腺瘤可仅表现为正常胸腺边缘局部隆起。2.侵袭性胸腺瘤侵袭性胸腺瘤明确的CT征象：纵隔结构的包绕，直接侵犯中心静脉、心包或胸膜种植转移和晚期发生的跨膈肌扩散。五 哪些前纵隔占位或前纵隔结节不是胸腺瘤？1.谢大夫，这个前纵隔占位是胸腺瘤吗？元芳，这个不是胸腺瘤，这是一个异位的纵隔胰腺，伴有病灶破裂腐蚀左肺上叶，造成左肺上叶感染。2.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个异位的甲状旁腺囊肿，不是胸腺瘤，它的位置更靠近颈部3. 谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个胸骨后甲状腺，不是胸腺瘤，它从颈部一直下降坠落到胸腔里。4.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部包含很多脂肪成分，以及钙化影，这些都是典型纵隔畸胎瘤的表现5.谢大夫，这个前纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这也是一个纵隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，这个肿瘤内部有个非常典型的囊内子囊，这也是典型纵隔畸胎瘤的表现。6.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个心包囊肿，不是胸腺瘤，但这个只能术中探查才能鉴别诊断。7.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：这是一个支气管囊肿，不是胸腺瘤，但有时候纵隔囊肿包括，胸腺囊肿，支气管囊肿，心包囊肿，术前很难鉴别诊断，有时即使CT结合磁共振也难以诊断。胸腺瘤往往也会合并胸腺囊肿，因此有时对于胸腺瘤和纵隔囊肿无法鉴别的情况下，必要时还是需要手术探查，依靠病理最终诊断。8. 谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺淋巴样（滤泡性）增生9.谢大夫，这个纵隔占位，是胸腺瘤吗？回答：病理证实：这不是胸腺瘤，而是一个胸腺囊肿六 胸腺瘤与重症肌无力有什么关系？为什么会出现重症肌无力？胸腺瘤合并重症肌无力，术前要吃药吗？1.部分胸腺瘤患者合并肌无力，部分肌无力患者伴有胸腺瘤。2.为什么会出现重症肌无力？(这部分比较枯燥，看不懂的可以略去)人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。神经肌肉接头由图中①（突触前运动神经末梢）、②（突触后肌细胞膜）以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令由①传下时，会激活③（突触小泡）向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到②（突触后肌细胞膜）时会与上面的④（乙酰胆碱受体）相结合，进一步激活⑤（肌细胞内的线粒体），从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令。重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和④（乙酰胆碱受体）的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。3. 伴有肌无力的胸腺瘤，如何治疗？手术前，应对患者重症肌无力的表现和症状进行评估，应在手术切除前接受药物控制。合并肌无力的患者，术前需要应用溴吡啶斯的明或联合激素类药物，治疗肌无力，待症状改善后，再行手术治疗。4.溴吡啶斯的明是什么药？价格贵不贵？ 溴吡啶斯的明是用于治疗重症肌无力的首选药物，部分患者，溴吡啶斯的明的胃肠道反应较严重，而无法耐受。溴吡啶斯的明口服后，也会增加患者的痰液以及呼吸道症状。每盒溴吡啶斯的明60粒，价格在40-50元左右一盒。5. 谢大夫，我口服溴吡啶斯的明后，症状好多了，可以不手术吗？ 不行的，溴吡啶斯的明治标不治本，主要用于缓解症状。重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。手术切除后，多数伴有胸腺瘤的重症肌无力患者症状会缓解，可以逐步停药。七 前纵隔结节，疑诊胸腺瘤应该如何治疗近年来，随着影像技术提高，前纵隔小结节的发现率明显提高，这部分患者给临床工作带来巨大困扰，特别是小于2cm的纵隔小结节，术前诊断困难，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊肿，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，难于行穿刺明确诊断，同时术前诊断特异性低。1.这部分患者如果结节小于1cm，建议定期随访，不推荐直接手术。2.如果结节大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建议行微创手术切除。3.病灶介于1-2cm之间者，建议必要时行磁共振或PET/CT监测，如果提示纵隔囊肿可能性大，可考虑继续随访，如果提示实质性肿瘤，建议行手术切除。八 胸腺瘤是良性的还是恶性的，是癌吗？1.多数胸腺瘤是低度恶性肿瘤，但少数胸腺瘤表现为侵袭性病变，可以侵犯大血管，包括无名动脉，上腔静脉，肺动脉等，也可以出现转移，包括胸腔内转移，肺转移，胸膜转移，锁骨上淋巴结转移，甚至脑转移，骨转移等。2.还有些少数患者为胸腺癌。3.多数胸腺瘤患者表现为低度恶性肿瘤，表现为惰性肿瘤。九 胸腺瘤 术前应该做哪些检查1.胸腺瘤术前最好做薄层增强胸部CT（静脉打药水的CT），一方面评估纵隔病灶与周围血管或其他重要结构的关系如何？如果手术切除，有没有间隙能够提供分离；另一方面，评估胸腔内，胸膜或肺内有无转移灶。相当一部分胸腺肿瘤患者有肺或胸膜的侵犯或转移，术中需要局部切除肺组织。2.是否需要行PET/CT如果病灶较大，或疑诊胸腺癌时，还需要评估头颅磁共振，全身骨扫描或PET/ct，以排除有无远处转移的风险。3.术前肿瘤是否需要穿刺？ 如果预计肿瘤可以手术切除，术前不推荐穿刺，因为病灶位于胸骨后，有时难以穿刺。如果术前估计无法手术切除，或无法与其他恶性纵隔肿瘤（恶性生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤，纵隔型肺癌）鉴别时，可以考虑穿刺明确诊断，经放疗或化疗，如果肿瘤缩小，可以再次评估有无手术切除可能。4.其他检查包括：肺功能，心电图，动脉血气，肌电图，腹部超声，下肢静脉彩超，新斯的明实验等。十 哪些胸腺瘤可以手术？哪些胸腺瘤不能手术？1.病灶局限型，与心脏大血管或肺血管之间存在间隙，不伴有明显远处转移者可以行手术切除。下面这两个肿瘤是可以手术切除的下面这2个肿瘤与大血管之间没有间隙，无法手术切除2.伴有远处转移（颅内转移，骨转移，肝转移等），锁骨上淋巴结转移，或者胸膜转移的胸腺瘤一般不推荐手术。3.少数III期或IV期胸腺瘤患者可以考虑行减瘤手术。十一 胸腺瘤如何手术切除 对于体积较小、没有侵袭的胸腺瘤，一般可选择胸腔镜的微创治疗，这种治疗创伤小，且围手术期并发症少，此外，对于部分有侵袭的胸腺瘤，如瘤体侵犯了心包或胸膜，也可以通过胸腔镜治疗。 对于一些体积较大，有侵袭的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通过传统的手术切除的方法来治疗。1.单孔胸腔镜微创手术元芳，你看下面的图是胸腔镜从四孔——三孔——双孔——一直过渡到单孔，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2.经颈部微创手术3.经剑突下胸腔镜手术4.经剑突下悬吊胸骨胸腔镜手术5.正中切口径路6.常规侧胸切口径路7.Clamshell切口径路十二 手术的一些特殊问题1.有些胸腺瘤患者，术中为什么要置换血管？ 侵袭性胸腺瘤，可以侵犯无名静脉，上腔静脉，甚至无名动脉。1.如果单纯侵犯左侧无名静脉，可以单纯行左侧无名静脉切断术，而不重建血管。2.如果侵犯右侧无名静脉以及上腔静脉，如果仅局部侵犯血管侧壁，可以只用心包片修补无名静脉或上腔静脉3.如果侵犯程度较完全，需要术中人造血管重建上腔静脉或右无名静脉。如果肿瘤侵犯无名动脉，可考虑行无名动脉置换术。但这些手术都要在大型的胸外科医疗中心开展。这例肿瘤侵犯前纵隔大血管，术中行人工血管置换手术2.有些胸腺瘤患者，为什么术后要拉呼吸机？较大的胸腺肿瘤，患者手术操作较复杂，术中切除重建结构较多，对于患者呼吸功能具有一定影响，如果术前合并肌无力症状，术后有可能需要呼吸机支持一段时间，帮助渡过恢复期。还有一些患者，肿瘤病灶侵犯双侧膈神经，为了彻底切除肿瘤，术中牺牲了膈神经，术后也非常容易出现呼吸功能不全。3.为什么有些患者术前没有肌无力症状，术后反而出现了肌无力表现？临床工作中，确实也遇到一些患者，出现类似表现，主要是术中操作，挤压牵拉肿瘤导致肿瘤内激素样物质入血，造成肌无力症状。4.手术后，仍存在肌无力症状，应该如何治疗？（1）溴吡啶斯的明（2）糖皮质激素 甲强龙，地塞米松，强的松等（3）免疫抑制剂（4）静脉丙种球蛋白（5）血浆置换十三 胸腺瘤是如何分期的？WHO胸腺瘤组织学分型：A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 其中A型和AB型为良性胸腺瘤，预后最好，10年生存率约为80~100%；后面四种为低度恶性至高度恶性肿瘤，预后较差，10年生存率从70%依次降为15%左右。************************** Masaoka分期 ****************************** ****I期镜下和肉眼下，肿瘤包膜均完整IIa期镜下有包膜外侵犯IIb期肉眼下侵犯周围脂肪组织，或大体上邻近但没有突破心包或纵隔胸膜IIIa期肉眼下侵犯到心包或肺，不伴有大血管侵犯IIIb期肉眼下侵犯到心包或肺，伴有大血管侵犯IVa期胸膜或心包内播散IVb期淋巴转移或血源性转移****************************************************************************胸腺瘤的TNM分期对于预后的指导作用不如Masaoka分期。十四 胸腺瘤的预后如何？得了胸腺瘤，还能活多久？胸腺瘤手术切除率较高，Kondo 等报道 1098 例胸腺瘤 I、II、III、IV 期切除率分别为 100%、100%、85%、42%。而完整切除与预后密切相关，Regnard 等报道 307 例完整切除胸腺瘤 10 年生存率分别为 80%、78%、75%、42%，15 年生存率分别为 78%、73%、30%、8%，相对于其他类型恶性肿瘤效果好。胸腺瘤的预后主要取决于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手术完整切除、肿瘤大小、伴随疾病的存在、术后辅助治疗等。十五 胸腺瘤术后要不要化疗或放疗？ 1.绝大多数胸腺瘤术后不需要化疗，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤术后一般不主张放疗，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考虑放疗。 2.如果不是根治性手术，有病灶残留，需要进一步行放疗。 3. 如果术中无意中发现胸膜转移，需要行转移侧的肋膈角的切线位放疗。 4.如果是IV期胸腺瘤，需要进一步化疗。十六 胸腺瘤术后要不要靶向治疗？胸腺瘤靶向药物研究是近年来研究的热点，相关基因有表皮生长因子受体（EGFR）、Kit、血管内皮生长因子（VEGF）、Kras、人表皮生长因子受体 2（HER-2）等, 虽然积极探索，但多数效果不佳。十七 胸腺瘤复发后怎么办？1.胸腺瘤复发有哪些形式： -局部复发：指复发位于前纵隔，或复发部位与既往胸腺瘤切除部位相连续； -区域复发：指胸腔内的复发，但不与既往胸腺瘤切除部位相连续； -远处复发：则指胸腔以外的复发。胸腺瘤的复发形式多以局部和区域为主，通常胸膜是最常见的复发部位，约占所有复发的46%-80%，其次是肺部、纵隔，远处转移（脑、肝、骨等）常少于5%。2.胸腺瘤复发的表现如何？与初发胸腺瘤相似，包括局部压迫症状：呼吸困难、胸痛、咳嗽等；神经内分泌症状：重症肌无力，约占复发性胸腺瘤患者的43%-54%；多数患者在复发时无任何症状，完全是由于术后胸部CT随访偶然发现的。例如下图 3.胸腺瘤复发的高危因素？胸腺瘤术前的Masaoka分期、WHO的组织分型和肿瘤组织大小均与胸腺瘤的复发密切相关。4.胸腺瘤复发的治疗措施？ 手术是治疗复发性胸腺瘤的主要方式。但是，由于以往手术产生的粘连，因此再次手术很难将肿瘤完全切除，完全切除率只有50%-60%。 不能接受再次手术的情况包括：单侧广泛病灶手术无法切除、双侧病灶、患者拒绝再手术或身体条件不允许、胸腔外病灶、双肺多发病灶、颈淋巴结转移等。放化疗，高温治疗等措施对于胸腺瘤复发治疗效果有限。十八 什么是胸腺癌？如何治疗胸腺癌？ 1.发病率 原发性胸腺癌是临床上比较少见的一种恶性肿瘤，占胸腺肿瘤的9.4%～36.3%。本病多见于成年男性,40～60岁多见。 2.主要症状 胸腺癌的临床表现主要是胸痛胸闷、咳嗽咳痰、乏力、体重下降等,与胸腺瘤极为相似,部分患者可无任何症状。少数患者还可以同时合并胸外综合征。 3.术前诊断 原发性胸腺癌的术前诊断主要依靠胸片和CT，常表现为纵隔肿块影，密度均匀无钙化，向周围脏器侵犯严重，脂肪间隙消失。但这些征象仍难以与恶性胸腺瘤鉴别。原发性胸腺癌的确诊的依赖于病理学检查，根据WHO的胸腺瘤分型,胸腺癌被定义为C型,其诊断标准为肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征，与发生在其它器官的癌相似。4.分类 胸腺癌可进一步分为鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、未分化癌等,以前两种最为常见。5.治疗方案 手术切除是首选;对于侵犯心包或肺者可以行扩大切除术;而对于已有明显外侵的病例，行姑息性切除可减轻肿瘤负荷，术后再辅以放疗化疗。十九 胸腺瘤总结总结一下，胸腺瘤总体是一类较为缓和的低度恶性肿瘤，发展缓慢，但仍具有致死性，建议早期积极治疗。早期切除是唯一有效的根治性措施。化疗，靶向治疗疗效均不理想，放疗主要用于手术后降低复发风险，或挽救性治疗，中药基本没什么效果。合并肌无力患者，术后还需要神经内科长期随访诊治。早期发现的胸腺瘤，单纯手术治疗可以根治，预后较好，不用过于担心。 早期胸腺瘤，可以采用单孔胸腔镜手术，或经颈部微创手术，或者经剑突下胸腔镜手术，费用3-4万左右，中晚期肿瘤需要开胸手术治疗；局部晚期肿瘤，可以行手术切除联合大血管重建治疗。 前纵隔占位，除了胸腺瘤以外，还包括：纵隔囊肿（支气管囊肿，胸腺囊肿，心包囊肿等），淋巴瘤，纵隔畸胎瘤，胸腺癌，casttleman disease等，需要仔细鉴别诊断。 前纵隔结节，除了胸腺瘤以外，还有胸腺增生，胸腺囊肿，胸腺脂肪瘤等，需要仔细鉴别诊断。二十 最后，谢冬大夫那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬大夫每周二、周五下午专家门诊上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼（周五）/5楼（周二）或者住院部1号楼7楼主任医师办公室。
谢冬 2018-02-23阅读量1.7万
病请描述：在我的骨肿瘤专家门诊，有不少患者是因为身体上有个肿块来就诊的。肿块各不相同，或大或小，或圆或扁，或疼痛或无碍。相同的是，大家都因为肿块很焦虑。担心是“肿瘤”。如下图这些肿块。 这里首先科普一下，这些都是肿瘤。所有包块，肿块，囊肿，瘤子，等等，医学上都叫“肿瘤”。不过，肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤无害，或危害较小；恶性肿瘤，就是癌症，需要立刻处理。可幸的是，绝大多数肿瘤，是良性的。上面两副图是比较典型的囊肿。腕部出现的囊肿，多见于长时间频繁手腕活动的患者。比如天天打麻将的，程序员，弹钢琴的，长时间打游戏的。这一类肿块，大多数人没有感觉，也不影响生活，只是看着碍眼而已。少数人会觉得疼痛。良性肿瘤比较温和，长不太大。另一部分肿块，也没有疼痛，不过，体型巨大，影响到肢体功能。比如这个：右大腿一个足球大小的肿块。肿瘤一般直径大于5cm，医学上要考虑到恶性肿瘤可能。因为只有恶性肿瘤才会无限制地生长。恶性肿瘤一旦没有早期发现，早期治疗，而是仍由其发展到体积巨大后再来就诊，往往治疗效果不佳，有些患者会因此截肢或者。。。这里写一些区别身体上肿块是良性还是恶性的原则：1 身体上绝大多数肿瘤是良性的，少数是恶性的；2 良性的肿块大多形状规则，呈圆球形，或椭圆形，较软，有弹性，可以活动，无疼痛；恶性肿瘤大多比较固定，肿块推不动，形状不太规则，比较硬；3 小孩子身上一般不长肿块，一旦发现肿块，建议到医院让医生检查，以排除恶性肿瘤；4 良性肿瘤生长缓慢，一两个月的时间体积也不会明显变大；恶性肿瘤生长迅速，甚至一个星期体积就增大一倍；5 良性肿瘤有疼痛感的不多，恶性肿瘤有疼痛感的不少；6 有时候，良性肿瘤和恶性肿瘤很难鉴别，需要专业骨肿瘤医生，影像科医生和病理科医生联合分析才能得出结论，从而制定治疗方案。 一个真实的故事，但这个故事却一遍又一遍在我周围上演：当今，人一旦发现身体上有了肿块后，往往首先不是到专业骨肿瘤医生就诊，而是问自己熟识的医生，熟识的医生可能是眼科医生，可能是内科医生，可能是一名外科医生。阿肖中学的同学现在是一名县医院的外科主任。当阿肖第一次向他同学展示他胳膊上的肿块时，外科主任让他不用担心，说没事。 一周后，当阿肖找到外科主任，说肿瘤明显长大时，外科主任出于同学情意，切除了肿瘤。结果出来，是恶性的。阿肖赶往市级医院，省医院，最后辗转来到我门诊的时候，肿瘤切除的地方长出来一个棒球大小的肿瘤。肿瘤扩散了。遗憾的是，这整个故事环节里，找不到哪里出错了？阿肖找自己的同学主任看病，没错；主任认为这是一个肿瘤，切除看看，也没错。我们也可以说，阿肖错了，为什么不找专业骨肿瘤医生就诊；我们也可以说，阿肖的同学-外科主任错了，因为没有按照肿瘤手术的原则切除。最最遗憾的，恰恰是，在这个过程中，大家都真心的在尽心尽力。而且这些事情，我们无法去改变，任由悲剧的故事一遍一遍上演。
袁霆 2018-01-02阅读量1.4万
病请描述： 非淋菌性尿道炎是指由淋菌以外的其他病原体，主要是沙眼衣原体和支原体等引起的一种性传播疾病。在临床上有淋病性尿道炎的表现，但在分泌物中查不到淋球菌，细菌培养也无淋球菌生长。女性患者常合并子宫颈炎等生殖道炎症。本病目前在欧美国家已超过淋病而跃居性传播疾病的首位，在我国日益增多，成为最常见的性传播疾病之一。 临床症状： 1.典型表现有尿道刺痒，伴有尿急、尿痛及排尿困难，症状时轻时重，但症状较淋菌性尿道炎轻。 2.在较长时间不排尿或清晨首次排尿前，尿道口可出少量黏液性分泌物，有时仅表现为痂膜封口或裤档污秽。有相当一部分人可无任何症状。 3.男性患者可发生附睾炎。女性患者可无症状，一般可发生尿道炎、白带增多、黏液脓性宫颈炎、急慢性盆腔炎及不育症等。 由于有些患非淋菌性尿道炎的患者可无任何症状，发病缓慢，症状不典型，在初诊时易被误诊或漏诊，因此，对有尿道炎的患者，应注意以下几点：①患者有不洁性生活史，潜伏期一般为1-3周。 ②对无症状的患者，首先确定有尿道炎，然后再与淋病作鉴别； ③取分泌物进行革兰染色排除淋病的可能，当高倍视野下可见到10～15个中性粒细胞，同时无革兰阴性双球菌时，可疑诊为非淋菌性尿道炎； ④免疫荧光法或酶免疫法检查沙眼衣原体或培养法检查解脲支原体，阳性者可以诊断。 治疗意见： 一西药治疗 1、目前对四环素、强力霉素、红霉素已有不少菌株产生耐药。新一代合成抗菌药喹诺酮类，不但对衣原体、支原体有效，对淋球菌也高度敏感。 2、磺胺、利福平对衣原体有效，对支原体无效。 3、庆大霉素、新霉素、多黏菌素对衣原体无效。 4、链霉素、壮观霉素对衣原体无效，对支原体有效。 5、四环素0.5g，4/d，共用7d，改0.25g,4/d，共用14d。 6、强力霉素0.1g，2/d，共用7d。 7、红霉素硬脂酸盐0.5g，4/d，共有7d。 8、红霉素琥珀酸乙酯0.8g，4/d，共用7d。 9、美满霉素0.2g即刻，0.1g，2/d，共用14d。 二中药治疗 针对非淋菌性尿道炎的病因、病机，中药治疗药物应该以清热解毒，利湿通淋为主，辅以补肾固本，活血化瘀，扶正祛邪，提高机体免疫力为组方之法。非淋菌性尿道炎泌尿系感染常见致病菌有金葡菌，而由于金葡菌的耐药率高达62%，使得西药抗生素以及部分中药对该菌引起感染的治疗束手无策。纯天然植物道地取材大复方中成药，以“清热解毒之冠”而著称的道地药材金银花为君药配伍，主要成分共计十味名贵药材，利用金银花、半枝莲、扁蓄、瞿麦、石韦、川木通、车前子、淡竹叶、桑寄生、灯心草的多靶点协同作用，对金葡菌杀菌活性明显提高，对金葡菌敏感度及抑菌效果更强。其临床治疗金葡菌引起的非淋菌性尿道炎疗效更显著，作用更稳定。 这里提醒大家，很多患者早期可以感染淋病或者是混合感染，通过使用抗生素后，淋并被治愈，而非淋菌性微生物没有清除，而转化为费林军性尿道炎或者是慢性前列腺炎，需要到专科就诊，明确诊断，不建议私下服药治疗，贻误治疗。
马彩毓 2017-11-17阅读量1.3万
病请描述：1.什么是肾积水？先天性肾积水(congenital hydronephrosis，CHn)指胎儿期就存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会将其定义为胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过12.5px，而24周之后和新生儿期分离超过25px为肾积水的诊断标准。2.肾积水的病因有哪些及发病机制？先天性肾积水的病因复杂，有梗阻性和非梗阻性肾积水。前者病因包括输尿管肾盂连接处梗阻(44%)、输尿管膀胱交界处梗阻 (21%)、输尿管囊肿和异位输尿管 (12%)、神经源性膀胱、后尿道瓣膜(9%)、尿道闭锁和阴道子宫积液等；后者包括原发性膀胱输尿管返流 (14%)和生理性肾盂肾盏扩张、Prune-Belly综合征等。输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水指尿液不能顺利从肾盂进入上段输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张，肾脏损害。UPJO是新生儿肾积水最常见的原因，占85％以上。男性多于女性，男女之比为2：1。左侧多于右侧。双侧者占10％左右，偶可见孤立肾肾积水。【病因及发病机制】UPJO可为输尿管肾盂交界处(ureteropelvic junction，UPJ)固有的、外在的或继发性梗阻。解剖异常梗阻多是固有的和外在性的梗阻。1．输尿管肾盂交界处固有梗阻 指UPJ管腔狭窄，以输尿管壁病变为特征，伴或不伴输尿管扭曲。狭窄段长度多在0.5～50px之间 ，少数病例可达3～100px，个别病例有多发狭窄段。该段输尿管管腔狭窄，肌层肥厚或发育不良，纤维组织增生，影响了输尿管的蠕动功能，使尿液从肾盂向输尿管推进困难。(1) UPJ扭曲或折叠： 较大儿童和青少年多见，常表现为间断性梗阻(图18-4-1B)。(2) 高位UPJ： 指正常输尿管位于肾盂最低点，肾盂输尿管呈漏斗状连接(图18-4-1C)。高位UPJ起始端位于肾盂非最低点，输尿管与肾盂形成夹角并附着于肾盂壁使尿液引流不畅，导致肾积水。(3) UPJ瓣膜： 它是由于肾盂瓣膜在输尿管起始部形成活瓣样结构而引起梗阻(图18-4-1D)，发生率较低，一般不超过1％。正常4月龄以上胎儿常见输尿管起始端出现褶皱,可持续到新生儿期。多随小儿生长而消失。(4) UPJ息肉：息肉多呈海葵样，位于输尿管肾盂起始端．有时息肉巨大似肿瘤样突入肾盂中，使UPJ狭窄。2．输尿管肾盂交界处外来梗阻 一般由供应肾下极动脉过早分分支或腹主动脉直接分支供应肾下极的动脉血管压迫UPJ所致(图18-4-1E)。被压迫的输尿管常有发育异常。这类患者较少，—般不超过3％，而且多见于较大儿童，其症状及病理改变也较轻。3．UPJ继发性梗阻 严重的膀胱输尿管返流（VUR）常引起输尿管扭曲，导致UPJO，引起继发性肾积水。此外输尿管肾盂连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction, UPJO）性肾积水常合并其他畸形如：肾脏发育不全、输尿管下端狭窄、膀胱输尿管反流（VUR）等等。3.肾积水对肾脏的影响主要有哪些？肾积水肾脏的病理变化以缺血萎缩性变化为主，先发生肾髓质萎缩、纤维化、炎性细胞浸润、集合管扩张、尿浓缩功能和酸化能力下降；以后发生肾皮质萎缩，肾小球滤过率GFR下降。肾脏内不同部位病理变化并不完全一致，肾脏的上下极常以代偿增生为主，对应肾门或肾盏的肾实质常以萎缩性改变为主。肾实质缺血萎缩变化可引起肾素和血管紧张素分泌增加可以引起高血压。4.肾积水的分类肾积水有很多种分类方法，可分为：梗阻性和非梗阻性肾积水；也可分为肾外型肾积水、肾内型肾积水以及混合型肾积水。梗阻性肾积水往往需要手术干预治疗，而非梗阻性肾积水不需要手术干预治疗，需要治疗的是原发病。肾内型肾积水对肾实质损害较肾外型肾积水为重。后者肾盂可突向肾周松软组织而减轻对实质的压迫。一侧肾积水的肾功能受损时，对侧健肾将发生代偿性增大，血肌酐及尿素氮一般在正常范围。临床最多见的为混合型肾积水。5.肾积水的常见临床症状有哪些？早期多无特殊临床症状，梗阻严重者，可要有以下几种表现。1. 可没有任何症状 偶在外伤后出现血尿而被发现。2. 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊。75%的患儿可在腰腹部扪到肿块。肿块光滑、无压痛、中等紧张、偶有波动，部分病例有肿块大小的变化，如突然发作的腹痛伴腹部肿块，大量排尿后包块缩小是一重要的诊断依据。3. 腰腹部间歇性疼痛 绝大多数患儿能陈述上腹或脐周痛。大龄儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。间歇性发作常提示间歇性肾积水。疼痛可在大量饮水后诱发，发作时多伴恶心、呕吐。常被误诊为胃肠道疾病。疼痛是因为肾盂压力升高、肾盂扩大刺激包膜所致。4. 血尿 肾髓质血管破裂或轻微腹部外伤或合并尿路感染、结石均可引起。发生率10%-30%，为肉眼或镜下血尿。5. 尿路感染 表现为尿频、尿急、排尿困难，常伴有高热、寒战和败血症等全身中毒症状。发生率低于5%。6. 高血压 扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾脏缺血，反射性引起肾素分泌增加，引起血压升高。7. 多尿和多饮症状 肾脏浓缩功能下降后，可表现为低比重尿、多尿和多饮症状。8. 肾破裂 扩张的肾盂受到外力发生破裂，表现为急腹症。9. 尿毒症 双侧或孤立肾积水晚期可出现氮质血症，有肾功能不全表现。患儿生长缓慢、发育迟缓、喂养困难或厌食等。此种症状临床非常少见。6.肾积水的临床诊断策略肾积水的诊断并不难。符合上述临床表现时要考虑本病。诊断肾积水一般需要进行下列一种或多种检查。其中超声、核素肾扫描检查(emission computed tomography, ECT)和静脉尿路造影（intravenous urography ,IVU）最为常用， CT尿路造影（CT urography ,CTU）和磁共振尿路造影（magnetic resonance urography ,MRU)次之，其它检查根据需要选用。常用的诊断检查介绍如下。1. 超声检查 B超发现肾脏集合系统分离（> 1 cm）或肾内可见互相连通的多个液性暗区即可诊断肾脏积水。如仅发现肾盂扩大而未见输尿管扩张，膀胱形态正常，排尿后无残余尿，可考虑UPJO。B超可清楚地显示肾脏大小、肾实质厚度。2.ECT检查 包括99mTc-DTPA肾动态显像和99mTc-DMSA肾静态显像: ①肾动态显像：可了解分肾功能，利尿肾图还可根据利尿后放射性核素排泄的曲线变化区分功能性梗阻与器质性梗阻；使用速尿后，若无梗阻，则储留在肾盂内的核素迅速排泄，否则，核素排泄缓慢或不排泄。②肾静态显像主要用于肾实质的显像。多用于功能不良肾或丧失功能的肾脏检查以及肾瘢痕的检查。临床对单纯肾积水（不合并输尿管反流）只行99mTc-DTPA肾动态显像检查即可。如合并输尿管反流则需要两者均做。3.IVU检查 表现为扩张的肾盂肾盏，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部，输尿管不显影。轻中度积水者多数能显示出肾盂和肾盏扩张影像。延迟摄片延缓至60、120分甚至180分或增加造影剂剂量可以提高诊断率。小儿肠内积气、肾功能严重受损时造影剂分泌困难和积水量较大造影剂被稀释造成不显影等因素均可造成诊断困难。儿童尤其是婴幼儿由于肾脏发育原因，GFR较低，IVU检查效果欠佳，目前临床对婴幼儿多不进行此项检查。4.逆行肾盂造影 仅在IVU显示不满意或不显影，无法确定肾积水和输尿管梗阻部位时采用。该检查需要输尿管逆行插管，有一定痛苦并可以导致尿路感染，此项检查多主张术前48小时之内实施。临床较少使用。在成人肾积水诊断中较常用（成人不需要麻醉，而儿童都需要麻醉下完成）5.排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrography, VCUG) 了解排尿时有无输尿管返流，并鉴别输尿管囊肿、尿道瓣膜和尿道憩室等。对于双侧肾积水的患儿,VCUG可作为鉴别返流引起继发性肾积水的必要手段。 国外肾积水患儿都常规做VCUG检查，国内不是常规检查，对于有尿路感染、肾脏有瘢痕、肾脏萎缩、重复肾的肾积水建议行VCUG。6.肾盂穿刺造影 对IVP不显影者可以考虑进行肾盂穿刺造影以明确梗阻部位。肾盂穿刺后可先测定肾盂压力，然后抽取尿液后注入造影剂确定梗阻部位。该检查临床应用不多。7.CT和MRI检查 二者均可诊断肾脏大小，形态及实质的厚度，都能显示肾集合系统，但MRI无X线辐射。近年新开展的三维CTU和MRU还可以清楚显示扩张的肾盂肾盏和梗阻部位和肾功能。Gd-DTPA增强动态核磁共振也在评估肾积水肾脏形态和功能方面发挥了作用。CT和MRI不是诊断肾积水的必需检查项目。由于CTU检查有辐射性，对于婴幼儿应谨慎选择。总结：对绝大多数肾积水患儿，超声和ECT检查基本就可以明确诊断。7.肾积水的转归肾积水可有3个转归：①一过性肾积水：如胎儿期发现的轻度肾积水，有的出生后数周可以完全消失。②无肾功能进行损害肾积水：患儿除了轻度积水外，肾脏功能无进行性损害，无临床症状。此类病人约占先天性肾积水的1/3，需要长期随访。③ 肾功能进行损害型肾积水（失代偿期）：UPJ梗阻较为严重，肾积水进行性增加，肾功能进行损害。8.肾积水的治疗原则①治疗原则 轻度肾脏积水，体检时偶然发现无明显临床症状，可观察随访。有明显输尿管肾盂连接处梗阻（UPJO）证据、肾积水进行性增大或肾功能进行性损害，或有腹痛、感染、结石等临床合并症时应及时手术治疗。积水肾脏严重萎缩，丧失功能或合并严重感染，对侧肾脏正常的情况下可以考虑行积水肾脏切除手术。临床上尤其对婴幼儿的巨大肾积水谨慎选择肾切除术，可先行肾脏造瘘术，术后三月再复查同位素99mTc-DTPA肾动态显像检查。据我们的临床经验，年龄越小的患儿，肾脏功能恢复的几率相对越大，多半是不需要肾脏切除的。② 观察随访 对于胎儿期发现的肾积水，在了解胎儿肾积水的转归，定期随访尤为重要。发现了胎儿的肾积水不要过于担忧，不必急于终止妊娠，应于B超定期随访，生后五天左右再超声复查，约1/3患儿出生后可能恢复正常。③肾盂分离多少与肾脏功能损害程度有相关性：一般肾盂分离<20mm< span="">时，很少出现肾功能损害；肾盂分离<30mm< span="">时，肾功能损害<60%< span="">。肾盂分离>50mm时，肾功能损害可达100%。因此当肾盂分离<30mm< span="">或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能>40%时，应该保守观察治疗。当出现肾积水进行性增大（肾盂分离>30mm）或同位素99mTc-DTPA肾动态显像分肾功能<40%< span="">，证明患儿出现明显的肾功能损害，应及时外科手术干预治疗，等待的代价则是牺牲肾脏功能。9.肾积水的手术指征①有明显的梗阻症状比如腹痛或腰腹痛；②有全肾功能损害或分肾功能损害，同位素分肾功能小于40%；③合并有泌尿系统结石发生或感染/高血压等10.肾积水手术方式及预后离断性肾盂输尿管成形术（Anderson-Hynes pyeloplasty）是最常用的手术方法。可选择开放手术及腹腔镜下手术，两者各有利弊。但对于1岁以上儿童肾积水，腹腔镜手术更具优势，其具有创伤小、恢复快等优点。肾积水手术成功率95%以上，手术效果理想。住院周期一般一周左右。11.肾积水手术是否需要植入输尿管支架管（双J管）肾积水手术输尿管引流方式选择有很多，各家单位选择都不太一样，我们（上海交通大学医学院附属新华医院小儿泌尿）是选择输尿管内引流即术中植入双J管，引流4-8周，再行膀胱镜下双J管拔除（无需麻醉、采用的是我们独创的拔管方法）。对于部分输尿管管径较粗患儿我们选择不放置双J管。留置双J管等输尿管引流管常见并发症：血尿、尿路感染（这点在婴幼儿中发生几率大）等。12.肾积水术后随访梗阻解除后原有的症状可消失，肾功能和肾实质的厚度可有一定恢复。除早期轻度肾积水术后形态和功能可恢复外，大多数病例已经扩张的肾盏、肾盂以及肾实质厚度不能恢复到正常状态。一般术后3个月复查超声，术后6个月复查超声和同位素，肾脏功能一般术后3-6个月恢复最明显，术后1年基本定型。对于没有留置双J管的患儿术后1个月的时候肾积水可能会比术前大（术后吻合口会水肿），如没有症状可暂观察，多半会逐渐消退。发表于：2015-04-21 20:47
方晓亮 2017-11-07阅读量2.0万
病请描述：在门诊经常有病人或家属带着CT报告来问：“这个蛛网膜囊肿是什么病？需要怎么治疗，要开刀吗”？蛛网膜囊肿是一个水囊一样的病变，外表是一层薄而透明的包膜，内部是无色透明像水一样的囊液。很多家属听了这句话以后就说：“哦，原来就是脑积水，就是脑积液，脑内积液、水疱、对不对”？错！临床上有一种叫做“脑积水”的疾病，它和蛛网膜囊肿是完全不同的，也有一种叫做“硬膜下积液”的疾病，颅内还有一种正常的成分叫做“脑脊液”，这些专业术语都指的完全不同的意思，所以不能似是而非地转述，正确的叫法就是“蛛网膜囊肿”，没有别的名称。如果你给其它医生转述病情的时候命名错误，可能导致其它医生误诊误治！蛛网膜囊肿是一种良性病变，不会变成肿瘤，也没有侵袭性，它的危害在于：如果体积太大，占据了过多的颅腔空间，压迫正常脑组织，使周边脑组织变性，从而产生头痛、头晕等症状，少数严重者甚至引起癫痫。蛛网膜囊肿的病因是什么呢？多数蛛网膜囊肿是先天性畸形（但不是遗传性疾病，和基因无关）；可能是胚胎发育过程中有一小片蛛网膜发育成双层，中间逐渐积聚了大量脑脊液，成为囊肿；所以60%以上的蛛网膜囊肿患者都是儿童，有的患者没有什么症状，或只有轻微的头痛，在某次做头颅CT中无意发现；也有些患者有明显的头痛、头晕，当学习紧张、休息不好时加重，甚至恶心呕吐，但一般没有肢体瘫痪、失明、失语等神经功能缺失。少数患者可能合并癫痫，这是因为囊肿周边的脑组织受压太严重，神经变性而产生癫痫灶。极少数特别巨大的囊肿，不仅导致癫痫，而且引起头围增大、脑发育受限、痴呆、脑瘫。从CT上来看，蛛网膜囊肿最常见于外侧裂和枕大池这两个部位，体积小的只有2-3公分，体积大的直径达到8-9公分。如果蛛网膜囊肿体积不大，多年复查下来也没有变化，病人没有明显的症状，这种蛛网膜囊肿不需要治疗，只要定期复查就可以了。但有的蛛网膜囊肿体积很大，或者复查过程中发现越来越大，脑组织受压明显者，应做微创手术治疗。为什么蛛网膜囊肿会逐渐增大呢，可能有两种原因：囊壁分泌液体逐步撑大囊肿，或者囊肿上有一个很小的单向流动的活瓣样开口、外面的脑脊液会通过活瓣流进囊肿，但却不能流出。这种囊肿压力是非常大的，需要做显微切除术。我们可以做一个一寸左右的小切口，在颅骨上切一个硬币大小的锁孔，在显微镜下切除大部分囊壁，解除压迫，并把蛛网膜囊肿与正常的脑池打通，形成双向流通，就可以避免复发。这种显微切除手术彻底而且安全，所以是首选的，此外，还有神经内镜手术和分流手术，神经内镜创伤更小一点，但复发率较高，而且万一有出血不易止血；分流手术只适合复发的患者。显微切除手术的有效率99%以上，安全性很高，有经验的神经外科医生完全可以做到零死亡率和零致残率。最后有两点要特别强调：1. 手术切除囊肿以后，手术部位仍有一个空腔，这是因为原来囊肿占据很大空间，脑组织长期受压萎缩，术后的再生是非常缓慢的，所以短期内复查CT的话，空腔仍在；长期复诊会发现脑组织逐步生长，儿童年龄越小、完全修复的可能性越大；2. 如果手术前已有癫痫，一般手术后仍有癫痫，需要长期抗癫痫药物治疗；换句话说，对于大的蛛网膜囊肿，不能等出现癫痫再来手术，太晚了。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.6万