病请描述：畸胎瘤（前纵隔肿块/前纵隔结节）是怪胎吗？ 遇到纵隔畸胎瘤（mediastinal teratoma）莫慌张同济大学附属上海市肺科医院胸外科 谢冬...大夫，他们说我这是畸胎瘤？？...是不是就是怀孕怀了个怪胎？人家怀孕在肚子里，我怎么长在胸腔里？...是不是只有女人才会得这个毛病？可我是男的。...是不是得了畸胎瘤以后就不能正常怀孕了？其实都不是的！！！今天，就为大家揭开畸胎瘤的神秘面纱。不少人都会被畸胎瘤的名字所误导，那么畸胎瘤真的是“怪胎”吗？畸胎瘤可发生在任何年龄，但需要澄清的是，畸胎瘤并不是妇女怀了怪胎以后演变成的瘤子，与结不结婚、有没有性生活没有关系。纵隔畸胎瘤（mediastinal teratoma,MT）是最常见的胚胎源性纵隔肿瘤，可分为成熟畸胎瘤(Mature Teratoma)和未成熟畸胎瘤（Immature Teratoma），未成熟畸胎瘤即恶性畸胎瘤；根据病灶性质可分为囊性、实性以及囊实性。一 什么是纵隔畸胎瘤？畸胎瘤的病因 纵隔畸胎瘤属胚胎源性肿瘤，好发于30岁以下的青壮年，男女发病率无明显差异；良性畸胎瘤多见，病程较长。纵隔畸胎瘤为胚胎期胸腺始基(第3对鳃弓)发育时，部分多潜能组织脱落并随着心血管的发育下降至纵隔演变而成，因而多数畸胎瘤位于前纵隔近心包底部，与胸腺残留组织相连。（这一段看不懂，就略过吧）二 纵隔畸胎瘤有哪些症状？ 1.早期畸胎瘤体积较小，可无任何症状 2.压迫症状： 胸闷、气急、胸痛 3.继发感染： 咳嗽、咳痰、发热， 咳出皮脂样物或毛发（这个就是肿瘤内容物）是最有诊断价值的症状。畸胎瘤内可含有胰腺、涎腺等组织分泌消化酶作用于周围组织，容易与邻近组织器官形成严重粘连或穿破，穿破入肺者可出现反复发作的肺炎、肺不张，易误诊为肺脓疡、支扩；（这就是解释了为什么会导致肺部感染的症状）。 4.胸闷、心悸（外穿至胸膜腔，可发生胸腔积液、脓胸或血胸；如穿破心包会发生心包积液、心脏压塞，甚至侵及心肌与心肌粘连。） 5.颈部包块：外穿至颈部可形成颈部局限性肿块；三 纵隔畸胎瘤(mediastinal teratoma)的CT表现是什么样子？纵隔畸胎瘤的影像学表现为前纵隔圆形或类圆形肿块，瘤灶内不同密度的多种组织成分混杂分布，包括水样成分、脂质成分、钙化或骨化成分，以及软组织成分。 1.脂肪密度+钙化影 最典型的纵隔畸胎瘤就是脂肪密度影和钙化影，正可谓落红与孤鹜齐飞。 2. 皮样囊肿为囊性，可伴钙化甚至含有牙齿，囊壁大部分显示清晰，故称其为“显壁囊肿” 3.囊内子囊 囊中囊，包括水密度子囊和脂密度子囊，也是纵隔畸胎瘤的特征性表现。下面就是典型的纵隔畸胎瘤的CT表现四 如何治疗纵隔畸胎瘤？手术切除是纵隔畸胎瘤惟一有效治疗措施。手术径路的选择，需要根据病灶的部位、性质、大小以及与周边结构的关系而定。1.良性畸胎瘤，直径较小，包膜完整，组织粘连不严重，无感染、外穿或胸水时，可行VATS手术或前外侧切口；多数畸胎瘤有不同程度的胸腔粘连。2.如瘤体巨大，CT表现呈双侧侵袭、伴肺门或纵隔血管侵袭粘连者，应取正中胸骨切口，必要时辅以患侧胸腔镜切口或前外侧切口；3.如瘤体巨大、粘连广泛或预计术中需行肺叶切除者，宜选择后外侧切口；4.如病灶侵犯颈部，则行颈胸联合切口。是否同期行肺叶切除，应根据肿瘤侵犯肺的具体情况而定。若肺叶受累及范围较大，功能已丧失，则宜行肺叶切除；若为局部肺粘连炎性改变，可行肺楔形切除。1.胸腔镜切口位于一侧或前纵隔的畸胎瘤，可以采用胸腔镜的方法治疗，特别是单孔胸腔镜能够完整切除肿瘤，而且最大程度减少创伤。以下类型的畸胎瘤可以采用胸腔镜的方式手术切除。单孔胸腔镜手术更微创、切口少 元芳，你看下面的图是从四孔——三孔——双孔——一直过渡到单孔，切口减少，更微创。元芳，你看，这是单孔胸腔镜术后患者的切口，非常小。2. 正中切口五 总结： 畸胎瘤多数属于良性肿瘤，病程比较长，多数患者伴有胸腔粘连，根据情况手术可以采取微创手术或开放手术。一般手术后，预后较好。六、就诊指南最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬医生每周三上午总院门诊、周四下午总院专家门诊、周三下午分院延庆路门诊总院：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼-5楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔肿瘤、畸胎瘤，肺移植等属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。
谢冬 2021-11-08阅读量1.1万
病请描述：前纵隔结节/前纵隔肿块，胸腺囊肿（thymic cyst）和胸腺瘤如何区别，需要手术吗？谢冬 同济大学附属上海市肺科医院胸外科 副主任医师 博导 副教授一、胸腺囊肿是什么？ 1、病因胸腺囊肿是少见的纵隔疾病，自1897年首次报道以来，文献中多以个案报道为主，发病率约占纵隔肿瘤的l％～3％。胸腺囊肿是胸腺咽管异常发育或因胸腺哈氏小体囊性变所致，以前上纵隔最多见，也可异位于颈部。胸腺囊肿可伴发胸腺癌、胸腺瘤或自身免疫性疾病（如重症肌无力、干燥综合征等）。胸腺囊肿可分为先天性和后天性，先天性者来源于咽胸腺导管，多为单房囊肿。后天性囊肿为原始内胚层细胞，胸腺小体，网状细胞和淋巴细胞的炎性或退行性改变，常为多房囊肿，体积较大。 2. 胸腺囊肿常见的症状胸腺囊肿多见于40-60岁的患者，男女比例一致，多数系体检发现，如囊肿巨大可伴压迫症状，包括：胸闷、胸痛、气急、咳嗽咳痰、吞咽困难等症状；如合并自身免疫性疾病，可伴有重症肌无力。 3.影像学表现多数表现为单房或多房，囊壁菲薄，囊内容物密度均匀，为水样密度，大部分CT值在0～30Hu之间，部分病例显示密度不均；胸部磁共振表现为：T1W1呈均匀低信号，T2W1呈明显高信号。二、如何诊断与治疗？很多患者纠结 这个胸腺囊肿怎么诊断，是否需要手术？前纵隔结节中，有相当比例的结节是胸腺囊肿，如果明确是囊肿不需要手术切除，关键问题在于胸腺囊肿与胸腺瘤的鉴别诊断，推荐做一下胸部磁共振，诊断效果更明显。磁共振下：可以明确诊断胸腺囊肿 （1）对于2cm以下的胸腺囊肿，多数没有症状，如果能够明确是囊肿，不需要手术治疗。 （2）如果前纵隔结节不能排除胸腺瘤的病灶，建议微创手术切除 特别要注意的是，某些胸腺瘤是可以合并胸腺囊肿的，某些胸腺瘤可以以囊性胸腺瘤的状态呈现。 （3）直径比较大，有明显压迫症状的胸腺囊肿建议手术切除。 （4）前纵隔结节，随访中增大，不能排除恶性的需要手术切除。前纵隔胸腺囊肿前纵隔胸腺囊肿左胸腔内巨大胸腺囊肿，伴囊壁钙化前纵隔胸腺囊肿右前纵隔囊肿左前纵隔胸腺囊肿中纵隔胸腺囊肿 位于第2、4组淋巴结位置前纵隔胸腺囊肿右前纵隔胸腺囊肿前纵隔胸腺囊肿，伴囊壁钙化左前纵隔胸腺囊肿，伴囊壁钙化左前纵隔胸腺囊肿右胸腔巨大胸腺囊肿三、胸腺囊肿怎么治疗。多数胸腺囊肿手术治疗效果良好。手术切除后，不需要后续治疗，一般不会发生复发或转移。多数胸腺囊肿可以微创手术切除，可以选择单孔胸腔镜手术。四、最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬医生每周三下午延庆路门诊、周四下午总院专家门诊总院：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号气管肿瘤、气管狭窄、巨大胸腔肿瘤（>5cm）、胸膜间皮瘤、胸腺瘤、纵隔神经源性肿瘤、畸胎瘤，肺移植属于急重症手术，谢大夫的号不容易挂，如果前述情况，可以凭CT报告单，门诊现场找我助理加号。
谢冬 2021-11-08阅读量1.5万
病请描述： 不明原因发热太多了，该类问题很难回答，因为原因太多、复杂，所以，不明原因发热的咨询每天都有一大篮子没有医生回答，我总觉着咨询者很无助、很无奈、所以，今天我给大家从专业角度简单介绍以下，仅供参考了解。 一、概述 长期不明原因发热是指发热持续两周以上，体温在38℃以上的中、高热者，且于患者入院一周内经病情观察、多次检查未能明确诊断的发热（fever of known origin，FUO）。热型以弛张热及不规则热等为多见，其他包括稽留热、间歇热、波状热等，因疾病不同而异。 二、发生机制 正常人体温受大脑皮层及丘脑下部体温调节中枢的控制。通过神经、体液因素调节产热和散热过程，使体温保持相对恒定。当内源性致热原作用于体温调节中枢时，产热和散热点水平提高，但其外周温度调节机制，包括皮肤血管收缩或扩张、催汗、肌肉紧张度等，仍保持正常而出现的发热称为内源性发热。当外源性致热原，包括细菌及其内毒素、病毒、真菌等微生物，肿瘤，坏死物质，免疫反应等活化单核巨噬细胞系统，产生IL-1、TNF等致热原作用于丘脑下部体温调节中枢神经细胞，释放出花生四烯酸，促使前列腺素合成，导致外源性发热。 三、常见病因 不明原因长期发热性疾病的临床分类方法有多种，依病因类别大致分为感染性和非感染性两大类。 1. 感染性发热 各种病原微生物所引起的急、慢性全身和局灶性感染均可出现发热，而细菌、真菌感染是长期发热中最多见的原因之一，而结核菌感染肺内外脏器是感染性长期发热的常见病因。其他如螺旋体、蠕虫、原虫等感染，感染部位及程度不一，发热特点各异。 2. 非感染性发热 包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、血液系统疾病、无菌性组织坏死、内分泌系统疾病、中枢神经系统疾病、物理因素和植物神经功能紊乱等均可引起长期发热。 四、伴随症状 1. 长期发热伴寒战：见于败血症、感染性胆管炎、溶血性疾病、疟疾等。 2. 长期发热伴关节痛：多见于系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、血管炎等结缔组织疾病。 3. 长期发热伴皮疹：可见于伤寒、莱姆病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、成人Still病、血清病等。 4. 长期发热伴头痛、昏迷或惊厥：见于中枢神经系统感染，包括乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎以及狼疮脑、脑白塞病等。 5. 长期发热伴咳嗽、胸痛或气急：多见于支气管炎、肺炎、肺结核等肺部感染性疾病，但也要考虑狼疮肺，系统性血管炎等风湿性疾病。 6. 长期发热伴肝脾、淋巴结肿大：可见于血液病（白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等）、传染病（感染性单核细胞增多症、布氏杆菌病等）、恶性肿瘤及风湿性疾病（SLE、成人Still病等）。 7. 长期发热伴出血现象：见于败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、急性白血病等。 8. 长期发热伴肌痛或肌无力：考虑多发性肌炎、混合性结缔组织病、风湿性多肌痛、甲亢性肌病等。 五、鉴别要点 （一）感染相关性发热 感染中主要为结核病、风湿热、败血症、感染性心内膜炎等，其特点为发热可伴有寒战、畏寒，白细胞计数及中性粒细胞增高，病原及血清学检查可获阳性结果，抗生素治疗有效。 1．伤寒 发病缓，发热呈梯形上升，4-6天后高热稽留，伴有表情淡漠、相对缓脉、腹胀、腹泻等症状。部分患者在第7-10天于胸腹部及背部皮肤可见玫瑰疹，肝脾可轻度肿大。血白细胞减少，嗜酸性粒细胞减少或消失，血及骨髓等培养阳性，第三周可采集粪、尿培养。血清肥达氏反应“O”1：80以上、“H”1：160以上有诊断意义，病程中滴度递增者可确诊。 2．结核病 起病隐袭，缓慢进展，多有午后低热、盗汗、乏力、咳嗽、咯血、胸痛、体重下降及月经失调等，主要症状之一可为长期发热，热型为驰张热型或不规则型，体温可高达成39ºC以上，但也可为微热。而在血行播散型肺结核的患者多有高热、寒战等症状。X线对早期诊断，确定病灶部位、性质、范围和决定治疗方案等有重要意义。结核菌素试验阳性是结核感染的表现，但诊断意义是相对的。痰中查到结核菌是诊断肺结核最可靠的方法，常用直接涂片抗酸染色法，24小时浓缩痰集菌、荧光显微镜检查和纤维支气管镜刷检、灌洗可提高检出率，病变处活检对支气管内膜结核有确诊价值。PCR-TB-DNA检测是诊断新途径。 3．败血症 败血症是由致病菌或条件致病菌侵入血液并繁殖引起的全身症状，严重者发生感染性休克及迁徙性病灶，甚至多脏器功能受累或衰竭，病死率较高。临床表现可有寒战、高热，多呈驰张热，关节酸痛，皮疹，肝脾肿大等。外周血白细胞计数明显增多及核左移。血培养及骨髓培养为确诊依据。 （二）肿瘤相关性发热 肿瘤患者发热多见于实体瘤和血液系统肿瘤，如白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增多症等，其发热特点为通常不伴寒战，常伴进行性消瘦、贫血，抗菌治疗无效。 1．恶性淋巴瘤 以进行性无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾也常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。30%-50%以原因不明的持续发热或周期性发热为主要起病症状，发热后有体重减轻、盗汗、贫血及皮肤瘙痒等。随病情进展可有肝、脾、骨髓等淋巴结以外组织受累并产生相应症状。实验室检查可有中性粒细胞增多及不同程度的嗜酸性粒细胞增多，血沉增快及粒细胞碱性磷酸酶增高。骨髓穿刺可发现典型Reed-Sternberg细胞或单个核的类似细胞。淋巴结活检可确诊本病。 2．急性白血病 发病急，疲倦、乏力、发热、贫血、出血及骨痛等。症状亦可能较轻，但进行性加重。常有胸骨压痛，淋巴结、肝、脾肿大。可有皮肤、睾丸或其它部位白血病细胞浸润体征。发热为最常见症状之一，可能为感染引起，初起可仅有低热，如感染不能控制，可出现高热，也可表现为长期发热。根据外周血片和骨髓检查可区分不同类型白血病。 3. 恶性组织细胞增生症 多数起病急骤，高热常为最早出现的症状。热型可为不规则热、弛张热、稽留热及间歇热等。临床表现主要有发热、衰竭、消瘦、贫血、肝脾肿大与出血倾向，少数出现黄疸、淋巴结肿大甚至意识障碍。实验室检查外周血大多呈全血细胞减少，偶可见到异常组织细胞。骨髓像检查是诊断本病的重要依据，可出现数量不等的异常组织细胞，由于骨髓受累非弥漫性，必要时可多部位穿刺检查。 （三）结缔组织病相关性发热 以系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、多发性肌炎、韦格纳肉芽肿、成人斯蒂尔病等多见，
管剑龙 2021-11-01阅读量2.2万
病请描述： 胸闷、胸痛，为心内科最常见症状。很多人误以为胸闷、胸痛就是心绞痛，就是心脏病。实际上引起胸闷、胸痛原因非常多。为了让大家对这个症状有全面的了解，本文在作者多年临床经验基础上，对此症状可能存在的病因做一全面分析： 一、最常见病因为心脏早搏。发作特点为发作持续时间几秒至几十秒，静息下发生。为心前区隐痛或者刺痛，程度较轻，偶向背部放射，有心脏停搏感；或表现为透气不顺，想深叹气；有时发作时伴咳嗽。天气变化、劳累、失眠、紧张时易发。 吞咽时、皮肤静电也可诱发。搭脉搏可摸及脉搏不齐，心跳停顿。 Holter检查要结合症状发作时间分析，不要单纯看数量。 二、非特异性痛、原因为胸前神经放电。刺痛，数秒钟，放电样锐痛，局部一个点吱吱的痛 程度不重。 还有是劳累后轻度胸闷也属于非特异胸闷。 三、返流性食管炎。发作持续时间长，多达数小时或者持续性，常向背部放射。常伴反酸、嗳气、腹胀，嗳气后症状好转，进食时胸部异物感。但没有这些办伴随症状也不能完全否定，注意近期有没有饮酒或热食损伤。胃镜阴性也不能否定改原因。可予诊断性治疗，嚼服“达喜”数分钟后症状好转，支持该诊断。严重食管反流患者可表现为活动后胸闷气急。 四、心理性胸闷、常伴有四肢乏力、失眠、焦虑或抑郁，胃肠功能紊乱等症状，发作持续时间长，可伴心慌，检查全阴性。症状特点是大口呼气或叹气后人感觉更舒服；到密闭空间后症状加重，需要打开窗户呼吸；常伴有情绪紧张，焦虑，睡眠差。 五、胸壁痛或胸膜炎。为锐痛，持续长，与肢体活动或呼吸有关。前者局部位点压痛明显；后者注意近期有无感染。必要时拍胸片排出气胸，验血排除心肌炎。这类胸痛还包括带状疱疹，痛在一侧的背部、侧肋部，程度剧烈，放电样痛，早期皮肤正常，晚期后皮肤出现疱疹。 六、高血压引起胸闷。血压升高也可以导致胸闷，伴有血压升高其他症状如头痛、脖子僵硬、脸色潮红，发作时血压偏高。 七、肺部疾病。如哮喘，常伴咳嗽、咳痰，听诊器听诊肺部有啰音。 八、器质性心脏病。包括冠心病、肥厚性心肌病、主动脉狭窄、二尖瓣脱垂、心衰。这些疾病共同特点是活动或用力后症状加重，这是因为活动后心脏负担加重导致。其中冠心病的心绞痛为知名度最高的胸痛，但是其疼痛的性质并没被很好的科普，导致很多人一有胸部不是、胸痛就觉得是心绞痛。其实，典型心绞痛的特点需包括这几点：疼痛性质较强，位于前胸中部，持续时间数分钟至半小时，在活动或用力后诱发或加重，休息或服用硝酸甘油后好转。注意变异性心绞痛也可疼痛时间可以短至数十秒。 九、睡眠呼吸暂停综合征。表现为晨间起床后胸闷胸痛，持续数小时，到中午后慢慢缓解。为晚间睡觉打呼噜，呼吸停顿导致缺氧对心脏的损伤导致。 十、少见但重要的胸痛。平卧位后突发胸痛，程度剧烈，考虑食道裂孔疝。饭后，吃油腻食物后胸痛，伴有打嗝嗳气，考虑胆结石。持续剧烈胸痛，向后背放射，考虑主动脉溃疡。持续胸痛，程度较重，可能为胸腔肿瘤。突发胸痛，向背部放射，程度极剧烈，难以忍受，持续性的，考虑主动脉夹层。 总之，胸闷、胸痛是心脏科最常见的主诉，涉及疾病非常多，即使是专业医生有时候也难以鉴别，给出正确诊断。大体上，程度轻微、与活动无关、持续时间极短（数秒）或极长（半天）的胸闷胸痛，是器质性心血管病可能性较低。本文的病因介绍可为一些病友的症状做出一些解释分析，为寻找病因做出方向性指导，并避免一些不必要的焦虑。
潘文志 2021-06-05阅读量8986
病请描述：值班经常会遇到各种各样的疾病，尤其心肌梗死。很多是因为患者自己未注意，没有正确的药物预防。 昨天在急诊遇到一个大学教授76岁，因为间断性胸痛3天，加重伴持续性胸前区闷痛4小时收入院，伴有大汗，无恶心呕吐，不伴发热，咳嗽咳痰，检查心电图提示前壁心肌梗死，追问病史，患者有劳力性胸闷气急3年余，平素未服用药物相应治疗。既往有高血压，否认糖尿病，高脂血症吸烟等，诊断急性前壁心肌梗死。急诊造影探查。不查不知道，一查吓一跳，患者主干前降支d1钙化严重，d1只剩一条线，而前降支血管已经狭窄90%以上，主干末端还有一个不稳定斑块在飘来飘去。十分危险，此时幸好我科马士新主任在，及时开通血管，并稳定主干斑块，成功挽救患者生命。今天病情好转，症状已明显改善，虽然还是危险期，但因为处理及时，问题后续不大。 回过头儿来思考，患者疾病能够预防吗？患者是知识分子，大学教授，不能说没有文化，平时按时吃药控制血压，也不能说不遵循医嘱，那问题出在哪里？以下我们就探讨一下。 针对高血压患者而言，这个年龄危险因素比较大，常规他汀预防十分有必要，他汀的存在就如清道工在帮我们清洗血管，作用十分重要。临床见过很多患者服用他汀后，颈部斑块，冠脉斑块都稳定或者回缩了。就足以说明他汀的重要性。而高血压患者单独控制血压，并发症还是很多，这也说明他汀的作用可以使更多高血压患者获益。最新研究提示脑血管狭窄，强效他汀治疗优于介入治疗。这是一个爆炸性的研究，我相信会在医学界引起进一步的变动，决定了后续患者的治疗。 如果患者几年前服用他汀预防，可能就是另一个结果。但没有回头路可走，希望这篇病例能给大家带来提醒，走上健康路，从他汀血脂血糖控制开始。
李永光 2020-09-25阅读量8202
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万
病请描述： 类风湿关节炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多发性关节疼痛、变形及周围软组织肿胀等关节的慢性炎症和毁损为主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有关节以外的其他脏器病变,如胸膜-肺病变。本病可见于任何年龄,以20~50岁青壮年居多,女性发病率较高,为男性的2-3倍,但是关节外病变却常见于男性患者。 类风湿关节炎RA是最常累及肺-胸膜的结缔组织疾病,其发生率为30% -50%。易发生于严重慢性关节炎、类风湿因子滴度高、有皮下类风湿结节及其他全身血管炎(如皮肤血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎症和Felty综合征)的患者,亦可发生于血清学检查阴性者。30%的住院RA患者可出现胸部X线和肺功能异常,而不一定出现显著的呼吸系统症状。肺胸膜病变可早于关节病变前数月或数年。 有关类风湿关节炎的胸膜-肺表现。 1、胸膜病变:干性或渗出性胸膜炎,无菌性或细菌性脓胸,渐进性坏死性类风湿结节伴支气管胸膜痰,脓气胸,胸膜纤维化。 2、肺实质病变:间质性肺病变: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸细胞性肺炎、类风湿结节,与尘肺结节可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纤维化,淀粉样变性。 3、气道疾病:环构关节炎,闭塞性细支气管炎,支气管扩张,滤泡性细支气管炎,弥漫性泛细支气管炎。 4、肺血管病变:肺动脉高压,肺血管炎,弥漫性肺泡出血和毛细血管炎。 5、继发病变:治疗药物的毒性反应、继发性感染、恶性肿瘤。 其中间质性肺疾病最常见。 自1948年就开始认识到RA患者可以发生间质性肺疾病(ILD),其发生率的高低要取于用于检查的方法的敏感性,标准的X线后前位胸片发现RA患者ILD发生率20%,而综合应用HRCT、BAL、肺功能等检查发现,RA患者ILD异常达58%。2007一项研究显示,在X线胸片和肺功能均正常时,行HRCT仍可发现早期RA患者肺部与改变,如局限性磨玻璃影。在这类患者中,吸烟似乎更容易导致临床ILD。现在认为RA患者ILD的病理类型常为UIP,亦可引起OP,NSIP,DAD和LIP,嗜酸细胞性肺炎,性肺淀粉样变。这些改变与特发性间质性肺炎的病理类型类似,多无区别。而较为特异性的病理改变为在肺泡间隔和邻近细支气管及小叶间隔的间质组织内可见淋巴细胞的结节样聚集,有时可形成生发中心;肺泡腔内巨噬细胞的数目增多;部分免疫荧光研究可发现肺泡壁和小血管内含有大量的IgM和lgG。少数患者可有坏死性结节、胸膜纤维化等改变。RA患者ILD不同的病理类型,与预后有一定关系,也可解释RA并发ILD患者有 临床疾病过程。 1、临床表现，最多见于50-60岁的血清抗体阳性的男性RA患者。多数患者在胸部X线出现异常之前往往已有症状。急性或亚急性起病以DAD和OP多见,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表现为进行性呼吸困难、咳嗽和胸痛,两肺基底部可间及Velcro音。可出现发绀和杵状指(趾),晚期可出现贫血和轻度淋巴细胞增多,缺氧性肺动脉高压和肺心病。重症可出现呼吸衰竭。LIP常见于RA合并SS（干燥综合征）时,除呼吸困难和咳嗽外，还有口眼干燥。肺上叶纤维化者可有咳嗽、咳痰、咯血和继发感染。 2、胸部X线和CT改变，UIP显示不同程度的间质影像,典型表现为弥漫性肺基底部和周边部偏多,网状阴影,肺结构扭曲,蜂窝肺,牵拉性支气管扩。部分患者表现为两上肺为主的肺纤维化,两上肺叶有明显的纤维化及片状阴影,大小不等的单发和多发性囊状改变;严重时肺收缩,肺门上提,胸片和CT显示为肺泡浸润影,局灶性、片状或弥漫性,外肺和胸膜下分布为主。NSIP表现为磨玻璃影或网状阴影为主,以胸膜下和肺基底部分布明显。 3、肺功能改变，对于RA患者,肺功能检查可以早期发现其换气功能异常,主要小气道异常,表现为肺顺应性和肺容量减少,弥散功能降低、静息PaCO2降低或正常，PaO2降低。RA患者合并ILD时,主要是弥散功能减低和限制性通气障碍。但X线胸片、肺病理及肺功能改变三者间并不平行。 4、诊断与鉴别诊断，治疗RA药物诱发的肺部病变需与原发性ILD鉴别。治物RA药物诱发的肺部病变与RA相关性ILD和原发性ILD病理表现相似,可表现为UIP和OP。例如，金制剂诱发的肺病变通常发生在开始治疗后4-6周,患者出现呼吸困难和咳嗽，少数出现外周血嗜酸性粒细胞增加;胸部影像有时表现为上肺野混合性肺泡-间质浸润影像；BALF淋巴细胞占优势。停用药物后病情可缓解,借此可与类风湿性ILD鉴别。RA患者每周应用小剂量甲氨蝶呤(MTX)10-20mg可导致ILD,发生率为1%-11%,与患者年龄、性别、患病时间及每周或累计剂量无相关性。临床起病相对较急,表现为咳嗽、发热、呼吸困难,胸片出现间质浸润阴影,外周血白细胞增加,嗜酸性粒细胞轻度增加，红细胞沉降率增快,血清LDH增高,BALF淋巴细胞升高。停用MTX症状可减轻。 5、治疗，有关RA相关性间质性肺病(RA-ILD)患者治疗目前缺乏临床对照试验研究指导临床治疗。 RA-ILD治疗决策需要综合考虑患者年龄、间质性肺病变的病理类型、严重程度和疾病的进展速度,以及合并疾病等因素。对较年轻患者,病理类型或放射学表现为NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,则治疗可能是有益的(如患者的年龄<60岁,而不是>70岁)。1-3个月内肺功能出现恶化,则药物干预的指征增强。 对治疗倾向于有反应,且没有证据表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建议开始口服激素治疗。通常剂量泼尼松每天0.5mg/kg(根据理想体重),早晨顿服。最大口服剂量不应超过60mg/d。 对于初始全身糖皮质激素用药治疗失败的患者,通常需增加免疫抑制剂。具体免疫抑制剂选择与ILD的严重程度、治疗医师的用药习惯和具体药物的不良反应等有关,可选择麦考酚酯或硫唑嘌呤或环磷酰胺(如疾病重,偏向选环磷酰胺)。 对于严重快速进展RA-ILD的患者,在排除感染、药物引起肺损伤后,初始可给予大剂量糖皮质激素冲击(如甲泼尼龙1g,每天或分次使用,持续3-5天);常需加用免抑制剂(如环磷酰胺)。 经过几周到数月治疗后,评估有效,糖皮质激素逐渐减量,至维持剂量泼尼松10mg/d。对于那些不能减少糖皮质激素用量至一定水平且未导致不可耐受副作用的患者,可增加另一种免疫抑制剂。此时,麦考酚酯与硫唑嘌呤是优先考虑药物。 治疗中,通常每1-3个月,要监测治疗的客观反应,包括临床评估,监测胸片和肺功能检查,包含脉搏血氧饱和度测量的六分钟步行试验。监测的一个重要组成部分是监测免疫抑制治疗的副作用,并在可能的情况下,实施预防措施。 RA-ILD预后与病理组织学类型或放射学表现有关。总的来说,RA-UIP患者预后似乎稍微好于特发性肺纤维化。然而,弥散能力小于55%预测值则是预后欠佳的指标之一。
王智刚 2019-12-12阅读量1.1万
病请描述： 肺间质纤维化是一组多种病因引起的进展性和致死性肺部疾病,以细胞外基质过度沉积和纤维组织增生为特点,病情进行性发展,缺乏有效防治措施。特发性肺间质纤维化（IPF)是肺间质纤维化的代表性疾病,确诊后中位生存期仅2~5年,预后与恶性肿瘤无异。 胃食管反流病（GERD)指十二指肠、胃内容物反流引起的一系列症候群,可累及耳鼻喉、呼吸道和口腔等器官,出现反流性咳嗽综合征、反流性喉炎综合征和反流性哮喘综合征等食管外综合征。 文献报道GERD在IPF中发生率为0~94%,远高于健康人群和其他类型的肺部疾病,其中远端食管酸反流发生率为67%～88%,近端食管酸反流发生率为30%~71%。由于诊断方法、研究对象和检查设备等的差异,不同研究结果之间存在较大差异。合并GERD的IPF患者往往没有反酸、胃灼热等常见胃食管反流症状,不易引起临床重视。 临床研究显示,GERD与肺间质纤维化具有较强的临床相关性,GERD可能是IPF的一个潜在病因。现有国内外IPF治疗指南有条件推荐对IPF患者进行抗酸治疗,但证据级别较低,而且近来的研究结果对当前IPF指南抗酸治疗的地位提出挑战。 比如近期有研究认为,既往研究中接受PPI抗酸治疗降低IPF死亡风险的作用可能受永恒时间偏倚的影响。永恒时间是指在随访期内不能发生临床结局的一段时间,这是由于研究设计所决定。暴露组的患者需要存活或不发生终点事件,直到明确定义暴露因素。这种偏倚常出现在研究药物疗效的队列研究中,容易认为降低了治疗组的终点事件发生率,从而夸大实际治疗效果。近期一项研究使用随机效应模型对抗酸治疗IPF临床研究的死亡风险比进行汇总分析,纳入的10项观察性研究中,5项研究存在永恒时间偏倚或偏倚情况不明,荟萃分析显示抗酸治疗使IPF患者死亡风险降低54%。而对避免永恒时间偏倚的五项研究荟萃分析发现抗酸治疗对病死率没有影响(合并风险比0.99,95%CⅠ 0.81-1.22)。因此,需要更多前瞻性随机对照研究进一步评估抗酸治疗对IPF患者的确切疗效。 另外值得注意的是抗胃食管反流手术治疗,抑酸剂仅抑制胃酸分泌,不能完全控制胃食管反流,对于非酸性反流无效。而抗反流手术能够同时抑制酸性和非酸性反流,是GERD药物治疗无效时的主要选择,主要术式为腹腔镜胃底折叠术。回顾性研究显示,腹腔镜胃底折叠术能够稳定伴发GERD的IPF患者的氧需求和肺功能,延长IPF患者生存时间。近期公布的1项前瞻性随机对照Ⅱ期临床研究(WRAP-IPF)结果显示,腹腔镜抗反流手术治疗伴GER的IPF患者安全可耐受。该研究纳入58例伴有异常酸反流的IPF患者,分为腹腔镜手术组29例和非手术组29例。与非手术组相比,手术组从基线到治疗48周FVC下降量有延缓的趋势(-0.05Lυs.一0.13L),无统计学意义。手术组不良事件和死亡数量低于非手术组,提示抗反流手术安全可耐受。伴GERD的IPF患者是否能从抗反流手术中获益,还需要更大样本的前瞻性临床研究进一步明确。 另外中药抗胃食管反流治疗肺纤维化也是值得探究。胃食管反流常常合并慢性咳嗽，并发肺间质纤维化时，中医常辩证为升降失调、气机逆乱。治法采用理气和胃健脾、降逆收敛制酸、活血化瘀止咳等治疗方法。而其中病机关键是肝胃不和，可采用柴胡6克、黄芩10克、法半夏6克、太子参15克、生甘草6克、炒白芍10克、炒枳壳6克、煅乌贼骨15克、木蝴蝶3克、白芨9克等中草药，以疏肝和胃，制酸护膜。肝胃不和后，可以肝胃郁热，日久脾胃虚寒，气滞血瘀等。可以用基本方柴胡疏肝散、左金丸、理中丸、启膈散、四逆散、小陷胸汤等治疗。合并痰热时，加用浙贝母、煅瓦楞子、海蛤壳等，及加用黄连、吴茱萸等清热泻肝和胃。如果湿热中阻，加用黄连、茯苓、泽泻、青皮、陈皮等以上下分消。如果胸痛胃脘痛时，加用广郁金、九香虫、玄胡索等活血止痛。如果咽喉异物感，加用藏青果、桔梗、厚朴、茯苓、生姜等利咽化痰。如果食管吞咽不利，加用急性子、王不留行、威灵仙、鹅管石等药通利食管。如果便溏腹泻，加用炒山药、生葛根、神曲、荷叶升阳止泻。如果便秘，加用决明子、莱菔子等通便利肺。如果挟有食积，加用炒麦芽，炒谷芽、炒莱菔子、炙内金、六神曲、炒山楂等消食祛痰。脾胃虚寒甚时，太子参改党参，加用青皮、陈皮消胀，甚至用制附片温中散寒除满。胃镜下粘膜糜烂出血时，可以专用三七粉、白芨粉、藕粉等调服，以肺胃同治。中药抗胃食管反流治疗肺间质纤维化，以及预防肺间质纤维化，还值得临床进一步研究。
王智刚 2019-10-03阅读量1.0万
病请描述：谢冬 同济大学附属上海市肺科医院胸外科 副主任医师 硕导 一、胸腺囊肿是什么？ 1、病因 胸腺囊肿是少见的纵隔疾病，自1897年首次报道以来，文献中多以个案报道为主，发病率约占纵隔肿瘤的l％～3％。胸腺囊肿是胸腺咽管异常发育或因胸腺哈氏小体囊性变所致，以前上纵隔最多见，也可异位于颈部。胸腺囊肿可伴发胸腺癌、胸腺瘤或自身免疫性疾病（如重症肌无力、干燥综合征等）。胸腺囊肿可分为先天性和后天性，先天性者来源于咽胸腺导管，多为单房囊肿。后天性囊肿为原始内胚层细胞，胸腺小体，网状细胞和淋巴细胞的炎性或退行性改变，常为多房囊肿，体积较大。 2. 胸腺囊肿常见的症状 胸腺囊肿多见于40-60岁的患者，男女比例一致，多数系体检发现，如囊肿巨大可伴压迫症状，包括：胸闷、胸痛、气急、咳嗽咳痰、吞咽困难等症状；如合并自身免疫性疾病，可伴有重症肌无力。 3.影像学表现 多数表现为单房或多房，囊壁菲薄，囊内容物密度均匀，为水样密度，大部分CT值在0～30Hu之间，部分病例显示密度不均；胸部磁共振表现为：T1W1呈均匀低信号，T2W1呈明显高信号。 三、胸腺囊肿怎么治疗。 多数胸腺囊肿手术治疗效果良好。 较小的胸腺囊肿可以采用经颈部或单孔胸腔镜微创手术治疗。 本文是谢冬医生版权所有，未经授权请勿转载。
谢冬 2018-12-18阅读量1.0万