病请描述：胸腺瘤“隐形杀手”你知多少一、认识胸腺瘤什么是胸腺瘤？胸腺瘤是来自胸腺上皮的肿瘤，多见于成人，是前纵隔最常见的肿瘤，可呈圆形、扁平或分叶状肿块。胸腺瘤可引起胸骨后疼痛、膈肌麻痹、声音嘶哑、上腔静脉阻塞综合征等表现，多数患者合并发生重症肌无力症状，少数病人伴有免疫、内分泌或血液方面的异常。手术切除和放射治疗是目前主要的治疗方法。为什么说胸腺瘤是“隐形杀手”呢？这是因为胸腺瘤早期并无明显症状，多数人在体检时才发现。此时有人会问“身体出现哪些症状时我们需要提高警惕呢？”接下来让我们共同探索～二、有什么症状当肿瘤生长到一定体积时，会压迫累及身体周围器官出现相应症状，多数病人会出现重症肌无力症状，出现以下这些症状时我们应提高警惕：累及身体有哪些症状？累及胸壁、气管：胸部不适、钝痛，咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状累及喉返神经、膈神经：声音嘶哑，膈肌麻痹累及上腔静脉：面部青紫、颈静脉怒张若恶性病变或伴局部转移：乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血、严重胸痛以及心包、胸腔积液主要症状—重症肌无力(MG)胸腺癌常伴有副肿瘤综合征，比如甲状腺功能亢进、单纯红细胞再生障碍性贫血、重症肌无力和内分泌疾病等，其中重症肌无力（MG）最常见，据不完全统计MG合并胸腺瘤比例为10~30%，而胸腺瘤合并MG比例为15~60%。MG症状包括：眼睑下垂、看东西有重影、流口水、登梯困难、声音嘶哑和（或）呼吸困难等。三、早发现早治疗其实胸腺瘤并不可怕，增强CT是发现胸腺瘤最快速有效的方法，每年至少一次的全面体检是必不可少的，能早期发现健康问题。目前手术是治疗胸腺瘤的主要方法之一。随着胸腔镜技术的发展，微创手术已在临床中广泛开展。据文献参考，几乎所有的Ⅰ期和绝大多数Ⅱ期胸腺瘤都能够完全切除，50%左右的Ⅲ期胸腺瘤和25％左右的Ⅳ期胸腺瘤也能完全切除。手术切除后的胸腺瘤 I期和Ⅱ期患者的10年生存率分别为 90％和 70％，m期和 iva期患者的 10年生存率分别为 55％和 35％。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期患者的15年总生存率分别为78％、73％、30％和 8％。另外，不能手术治疗的胸腺瘤患者应该采用放疗或放化疗联合治疗，术后放疗可以提高Ⅱ ～Ⅳ期胸腺瘤患者的局部控制率，联合化疗对于进展期胸腺瘤有效。四、如何预防养成良好的生活习惯有助于身体健康，有效预防疾病，以下几点建议希望能够给大家带来帮助：1. 避免长期接触有害化学物质：如吸烟、二手烟、空气污染和有害射线等。2. 健康饮食：保持均衡的饮食，摄入足够的维生素、矿物质和纤维素，减少摄入高脂肪、高胆固醇、高糖分的食物。3. 锻炼身体及控制体重：定期进行适量的有氧运动，如散步、跑步、游泳等，有助于增强免疫力和维持健康的身体状况，避免超重或肥胖。4. 加强免疫力：保持良好的生活习惯，充足的睡眠，快乐的心态和减轻压力，有助于增强免疫力，提高抵抗疾病的能力。5. 定期体检：定期进行全面体检可以发现任何早期症状或异常，及时进行诊治，提高治疗的效果。
郑远 2025-02-10阅读量964
病请描述：医脉通2023-10-27当今社会，随着生活节奏加快与生活压力不断加大，加之熬夜、饮食不规律、缺乏运动、肥胖等多种因素，人们经常会出现各种身体疾病，其中心脏病就是比较频发的一种疾病。尤其是近年来，不少优秀的精英人士与年轻人因突发心脏病离世，让人惋惜不已。因此，了解心脏病的相关知识，对于预防和治疗心脏病至关重要。那么，关于心脏病你了解多少？当心脏出现预警信号时，你是否注意到了？今天，让我们一起了解一下。心脏病是指涉及心脏及其血管、肌肉、瓣膜及传导系统的疾病，包括冠状动脉疾病、心力衰竭、心肌病、心脏瓣膜病和心律失常等。常见的心脏病有哪些？都有什么症状？1.急性心肌梗死急性心肌梗死是最常见的心脏病，多因冠脉阻塞导致，需紧急开通血管、挽救心肌。临床表现包括胸痛、呼吸急促、虚弱等，可致死亡。当出现下面这些症状或体征时，可能提示心肌梗死：➤胸痛（可放射至背部、颈部、手臂和/或下颌）；➤眩晕；➤恶心呕吐；➤心跳加快或不规则；➤气短；➤虚弱感；有些患者可能表现为：焦虑、消化不良或烧心，特别是女性，可能会以此为主要表现，而不是胸痛。女性心梗患者中有相当一部分不表现为胸痛，而是心律失常、咳嗽、烧心、食欲不振和莫名的不适或者不安等。特别是对于男性和超过65岁的人以及存在高胆固醇血症、高血压、肥胖、吸烟、糖尿病和心脏病家族史等危险因素者，出现这些表现时应该警惕。2.心律失常心律失常可单独发病，亦可与其他心血管病伴发。其预后与心律失常的病因、诱因、演变趋势、是否导致严重血流动力障碍有关，可突然发作而致猝死，亦可持续累及心脏而致其衰竭。心律失常的患者可能会自觉心跳加快、缓慢或者不规则，伴有虚弱、呼吸急促和焦虑等表现。心律失常可影响心脏泵血功能。因此，患者应寻求紧急医疗服务，特别是持续存在心律失常或者伴有任何心梗相关症状的患者。房颤是一种常见的心律失常，其发病率随着年龄增长而升高。3.心肌病心肌病是心肌异常导致的病症，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制性心肌病等。心肌病的症状和体征包括：气短、疲劳、下肢水肿、卧位咳嗽、眩晕、胸痛、心跳不规则等。4.充血性心力衰竭充血性心力衰竭是各种心脏病发展到严重阶段的临床综合症。其症状和体征与心肌病类似，典型症状包括呼吸困难、体液潴留、乏力（特别是运动时）。5.先天性心脏病先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。有些先心病可能合并其他系统或器官异常。先心病患者可发生心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜感染等。有些先心病在成年后才被诊断。先心病包括多种类型，少数不需要治疗，大部分可能需要手术修复。突发心梗怎么办？心梗抢救的黄金4分钟平时我们说的“心脏病发作”，大多是指心肌梗死，而心梗的发生通常是因为冠状动脉堵塞。当心肌缺血时，就容易诱发心脏骤停。据世界卫生组织（WHO）发布的《2019年全球卫生评估报告》，从2000到2019的20年间，排在人类死因第一位的疾病是缺血性心脏病。而且这一死因不仅持续多年是威胁人类健康的“头号杀手”，而且有明显的增加趋势。缺血性心脏病最致命的后果就是心源性猝死。那么，当突发心梗时我们该怎么办？记住第一条，如果当时正在活动中或者是在外面寒冷的环境下，一定要马上休息，避免寒冷要保暖，不动也好或者就近坐下来。心梗发作时，如果身边无其他人陪同，要做以下5件事进行自救：第一，拨打“120”急救电话，告知接线员您的准确位置，说明自己可能是急性心梗发作；第二，保持房间门开放状态，以便急救人员到达后能够顺利进入房间；第三，在最靠近门的合适位置平卧休息，保证急救人员到达后能够第一时间发现您；第四，可舌下含服硝酸甘油一片，有条件者可口服阿司匹林以及氯吡格雷（或替格瑞洛）；第五，尽量舒缓情绪，耐心等待。如果身边有人突发心梗，应尽早拨打“120”急救电话，是挽救生命的关键步骤。如果患者意识清楚，可让患者平卧，安抚焦虑和紧张情绪。随身携带有急救用药时，应立刻给予舌下含服硝酸甘油1片，有条件者或有专业医生指导下可口服阿司匹林以及氯吡格雷（或替格瑞洛）。如果患者出现意识丧失，应让患者保持平卧位，有经过心肺复苏培训的人员在场时，应尽快进行胸外按压等抢救措施；如公共场所具备AED者，可尽快根据情况行AED电除颤。如不具备以上条件，保证患者平卧位或侧卧位，避免因恶心、呕吐物导致的窒息情况出现，耐心等待专业救治人员到达。如果只有一人陪同，可在等待期间，尽可能联系1～2位亲属或朋友，避免患者至医院后因人手不足延误治疗时间。心跳骤停后的4分钟是急救的黄金时间。一般来说，复苏开始时间越晚，复苏成功率越低。如果心跳停止4~5分钟后才开始进行复苏，幸存的机会非常少；如果延迟至7~8分钟，救活过来的几率就更低。这就是“黄金4分钟”说法的来源。最后，挽救生命，最重要的一点就是：信任并配合医生！当下，心梗猝死已向年轻人发展，别等悲剧发生才追悔莫及！及时预防才是关键。保护心脏，记住这8件事1.清晨起床要温柔人从“半休眠”状态苏醒，呼吸心跳加快，血流加速，容易使已老化的心脑血管破裂。建议晨起在床上活动四肢后再缓慢坐起。2.起床后喝几口水早晨醒来后喝一杯温水，可以起到适当稀释血液黏度，降低心梗发病风险的作用。喝水时一次不要喝太多，建议小口多次喝。对于本身心脏不好的人，大量水分快速稀释血液，使血量增加，会加重心脏负担。3.太阳出来再锻炼太阳出来、气温回升后再运动，以避免低温对血管的突然刺激，减少心梗的发生。4.运动心率别超标坚持运动才能保证有良好的心肺功能。运动时建议普通人运动心率为：最大心率的60%~80%为宜（最大心率为：220-年龄）。5.饮食上要“三多三少”建议多吃多吃全谷物、蔬果、菌类；少吃高盐饮食、糖饮料、红肉。成年人一天的饮食中全谷物、杂粮应占到主食量的三分之一；每天吃够一斤水果半斤蔬菜；适当多吃一些蘑菇、木耳等菌类。6.吃饭八分饱过多的食物，特别是高蛋白、高脂肪食物难以消化，使腹部膨胀不适，膈肌位置升高，限制了心脏的正常收缩和舒张，加重心脏负担。7.早睡睡眠不足，心血管疾病风险增高。最好保证在晚上23点前上床睡觉。如果第二天事情较多，可以早点起床，但一定不要熬夜。8.中午睡半个小时中午时间如果能休息20~30分钟，能让心肌得到“滋养”，令心率更加平稳。
蒋春英 2023-10-30阅读量1729
病请描述：免疫检查点抑制剂（ICIs）是目前肺癌治疗最常见的免疫治疗形式，尽管在肺癌治疗领域取得了巨大成功，但这些药物也同样伴随免疫相关不良事件(irAEs)的发生，这些不良反应通常与传统的化疗或靶向治疗相关毒性明显不同。化疗和靶向治疗的不良反应类型是可以预测的，有自身规律，可以提前预防或及时处理，但是免疫治疗是针对免疫系统，副反应为免疫系统激活导致独特的不良反应，引起的不良反应谱非常有特点，它的机制、管理方法都与之前完全不同。irAEs可能广泛累及多个器官，常见部位包括皮肤、胃肠道、肺、肝脏、内分泌系统等，不同药物发生率不一致，不同器官发生的中位时间也不同。以下列举了临床上较为常见irAEs发生的时间和临床表现，希望患者接受ICIs之前能够预知，一旦出现下文描述的症状需引起警惕，及时与经治医生联系：皮肤irAEs：发生时间较早，在２~3周左右，多表现为斑丘疹和瘙痒。使用卡瑞利珠单抗（camrelizumab）会产生一种特有的皮肤毛细血管增生症（cutaneouscapillaryendothelialproliferation,CCEP），发生率为77.1%，多见于颜面部和体表皮肤，以“红痣型”和“珍珠型”最为多见，卡瑞利珠单抗联合化疗或阿帕替尼能够降低CCEP发生率。胃肠道irAE：PD-1/PD-L1抑制剂的胃肠道毒性发生的中位时间为用药后3个月，主要表现为腹泻和结肠炎。因此用药期间如发生腹泻、腹痛、大便带血和黏液、发热等症状，需警惕免疫相关性胃肠毒性的可能性，及时就诊可行进行乙状结肠镜或结肠镜检查以进一步明确诊断，并行对症治疗。肝脏irAEs：可发生于首次使用后任意时间，最常出现在首次用药后8~12周。主要表现为谷丙转氨酶（ALT）和/或谷草转氨酶（AST）升高，伴或不伴有胆红素升高。可表现为发热、疲乏、食欲下降、早饱等症状，胆红素升高时可出现皮肤巩膜黄染、茶色尿等。内分泌系统irAEs：发生稍晚，在9~10周，包括甲状腺功能异常（主要是甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进和甲状腺炎等）和急性垂体炎。ICIs治疗期间，如果患者出现无法解释的乏力、体重增加、毛发脱落、畏寒、便秘、抑郁和其他症状，需要考虑甲状腺功能减退之可能；如果患者出现无法解释的心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少，需要考虑甲状腺功能亢进之可能。发生上述情况，需及时与经治医师联系，尽早进行甲状腺功能的检查，并予对症处理。呼吸系统irAE:免疫相关性肺炎可能在任何时间发生，中位发生时间在2.8个月左右，非小细胞肺癌发生肺炎的起始时间较早，约为８周。患者可表现为呼吸困难、咳嗽、发热或胸痛，偶尔会发生缺氧且会快速恶化以致呼吸衰竭。免疫相关性肺炎是一种罕见但有致命威胁的严重不良事件。接受EGFR-TKI联合ICIs治疗的驱动基因敏感突变阳性的NSCLC患者，先前存在慢性阻塞性肺病、肺纤维化等，或目前存在肺部活动性感染的患者，为免疫相关性肺炎的高危人群。心血管系统irAEs：ICIs可引起心肌炎、心包炎和心血管异常，但并不常见，发生率估计不超过1%。心肌炎的症状多为非特异性，可表现为胸痛、呼吸急促、肺水肿、双下肢水肿、心悸、心律不齐、急性心衰、心电图发现的传导阻滞等，心肌炎是致死的主要原因。与化疗、靶向相比，肿瘤免疫治疗耐受性好，但irAEs可发生在免疫治疗的各个过程。免疫检查点抑制剂所引起的irAE管理的关键在于早诊断和早干预，大多数irAE可通过暂停给药±皮质类固醇激素得以控制，且大部分可以逆转。因此作为患者及家属需要了解irAE相关症状，如发现患者在治疗期间有上述这些不适症状，务必尽早就诊，或及时与经治医生联系告知相关情况，以便尽早处理。同时患者在接受ICIs之前及整个治疗过程中，医生会对患者进行血液学分析、皮肤科查体、心脏检查、内分泌检查、肺部检查等相关检查，每一项检查指标对于评估患者是否再次接受免疫检查点抑制剂至关重要。很多irAEs如果不去做这些检查，由于患者早期没有症状，所以无法发现。相当多的患者，通过这些常规检查及时发现了问题，可以避免继续使用免疫治疗，避免患者出现症状或症状加重。早期发现，可能给予小剂量的激素，甚至仅停药后观察，患者就恢复了。如果等到病情已经很严重的时候，再去挽救这种致命性的irAEs，死亡风险会比较高。所以再次提醒各位病友，在接受免疫检查点抑制剂治疗期间一旦发生治疗前没有的不良反应一定要引起警惕，及时就诊并告知经治医生。
尹琦 2021-12-14阅读量1.1万
病请描述：值班经常会遇到各种各样的疾病，尤其心肌梗死。很多是因为患者自己未注意，没有正确的药物预防。 昨天在急诊遇到一个大学教授76岁，因为间断性胸痛3天，加重伴持续性胸前区闷痛4小时收入院，伴有大汗，无恶心呕吐，不伴发热，咳嗽咳痰，检查心电图提示前壁心肌梗死，追问病史，患者有劳力性胸闷气急3年余，平素未服用药物相应治疗。既往有高血压，否认糖尿病，高脂血症吸烟等，诊断急性前壁心肌梗死。急诊造影探查。不查不知道，一查吓一跳，患者主干前降支d1钙化严重，d1只剩一条线，而前降支血管已经狭窄90%以上，主干末端还有一个不稳定斑块在飘来飘去。十分危险，此时幸好我科马士新主任在，及时开通血管，并稳定主干斑块，成功挽救患者生命。今天病情好转，症状已明显改善，虽然还是危险期，但因为处理及时，问题后续不大。 回过头儿来思考，患者疾病能够预防吗？患者是知识分子，大学教授，不能说没有文化，平时按时吃药控制血压，也不能说不遵循医嘱，那问题出在哪里？以下我们就探讨一下。 针对高血压患者而言，这个年龄危险因素比较大，常规他汀预防十分有必要，他汀的存在就如清道工在帮我们清洗血管，作用十分重要。临床见过很多患者服用他汀后，颈部斑块，冠脉斑块都稳定或者回缩了。就足以说明他汀的重要性。而高血压患者单独控制血压，并发症还是很多，这也说明他汀的作用可以使更多高血压患者获益。最新研究提示脑血管狭窄，强效他汀治疗优于介入治疗。这是一个爆炸性的研究，我相信会在医学界引起进一步的变动，决定了后续患者的治疗。 如果患者几年前服用他汀预防，可能就是另一个结果。但没有回头路可走，希望这篇病例能给大家带来提醒，走上健康路，从他汀血脂血糖控制开始。
李永光 2020-09-25阅读量8202
病请描述： 肺间质纤维化是一组多种病因引起的进展性和致死性肺部疾病,以细胞外基质过度沉积和纤维组织增生为特点,病情进行性发展,缺乏有效防治措施。特发性肺间质纤维化（IPF)是肺间质纤维化的代表性疾病,确诊后中位生存期仅2~5年,预后与恶性肿瘤无异。 胃食管反流病（GERD)指十二指肠、胃内容物反流引起的一系列症候群,可累及耳鼻喉、呼吸道和口腔等器官,出现反流性咳嗽综合征、反流性喉炎综合征和反流性哮喘综合征等食管外综合征。 文献报道GERD在IPF中发生率为0~94%,远高于健康人群和其他类型的肺部疾病,其中远端食管酸反流发生率为67%～88%,近端食管酸反流发生率为30%~71%。由于诊断方法、研究对象和检查设备等的差异,不同研究结果之间存在较大差异。合并GERD的IPF患者往往没有反酸、胃灼热等常见胃食管反流症状,不易引起临床重视。 临床研究显示,GERD与肺间质纤维化具有较强的临床相关性,GERD可能是IPF的一个潜在病因。现有国内外IPF治疗指南有条件推荐对IPF患者进行抗酸治疗,但证据级别较低,而且近来的研究结果对当前IPF指南抗酸治疗的地位提出挑战。 比如近期有研究认为,既往研究中接受PPI抗酸治疗降低IPF死亡风险的作用可能受永恒时间偏倚的影响。永恒时间是指在随访期内不能发生临床结局的一段时间,这是由于研究设计所决定。暴露组的患者需要存活或不发生终点事件,直到明确定义暴露因素。这种偏倚常出现在研究药物疗效的队列研究中,容易认为降低了治疗组的终点事件发生率,从而夸大实际治疗效果。近期一项研究使用随机效应模型对抗酸治疗IPF临床研究的死亡风险比进行汇总分析,纳入的10项观察性研究中,5项研究存在永恒时间偏倚或偏倚情况不明,荟萃分析显示抗酸治疗使IPF患者死亡风险降低54%。而对避免永恒时间偏倚的五项研究荟萃分析发现抗酸治疗对病死率没有影响(合并风险比0.99,95%CⅠ 0.81-1.22)。因此,需要更多前瞻性随机对照研究进一步评估抗酸治疗对IPF患者的确切疗效。 另外值得注意的是抗胃食管反流手术治疗,抑酸剂仅抑制胃酸分泌,不能完全控制胃食管反流,对于非酸性反流无效。而抗反流手术能够同时抑制酸性和非酸性反流,是GERD药物治疗无效时的主要选择,主要术式为腹腔镜胃底折叠术。回顾性研究显示,腹腔镜胃底折叠术能够稳定伴发GERD的IPF患者的氧需求和肺功能,延长IPF患者生存时间。近期公布的1项前瞻性随机对照Ⅱ期临床研究(WRAP-IPF)结果显示,腹腔镜抗反流手术治疗伴GER的IPF患者安全可耐受。该研究纳入58例伴有异常酸反流的IPF患者,分为腹腔镜手术组29例和非手术组29例。与非手术组相比,手术组从基线到治疗48周FVC下降量有延缓的趋势(-0.05Lυs.一0.13L),无统计学意义。手术组不良事件和死亡数量低于非手术组,提示抗反流手术安全可耐受。伴GERD的IPF患者是否能从抗反流手术中获益,还需要更大样本的前瞻性临床研究进一步明确。 另外中药抗胃食管反流治疗肺纤维化也是值得探究。胃食管反流常常合并慢性咳嗽，并发肺间质纤维化时，中医常辩证为升降失调、气机逆乱。治法采用理气和胃健脾、降逆收敛制酸、活血化瘀止咳等治疗方法。而其中病机关键是肝胃不和，可采用柴胡6克、黄芩10克、法半夏6克、太子参15克、生甘草6克、炒白芍10克、炒枳壳6克、煅乌贼骨15克、木蝴蝶3克、白芨9克等中草药，以疏肝和胃，制酸护膜。肝胃不和后，可以肝胃郁热，日久脾胃虚寒，气滞血瘀等。可以用基本方柴胡疏肝散、左金丸、理中丸、启膈散、四逆散、小陷胸汤等治疗。合并痰热时，加用浙贝母、煅瓦楞子、海蛤壳等，及加用黄连、吴茱萸等清热泻肝和胃。如果湿热中阻，加用黄连、茯苓、泽泻、青皮、陈皮等以上下分消。如果胸痛胃脘痛时，加用广郁金、九香虫、玄胡索等活血止痛。如果咽喉异物感，加用藏青果、桔梗、厚朴、茯苓、生姜等利咽化痰。如果食管吞咽不利，加用急性子、王不留行、威灵仙、鹅管石等药通利食管。如果便溏腹泻，加用炒山药、生葛根、神曲、荷叶升阳止泻。如果便秘，加用决明子、莱菔子等通便利肺。如果挟有食积，加用炒麦芽，炒谷芽、炒莱菔子、炙内金、六神曲、炒山楂等消食祛痰。脾胃虚寒甚时，太子参改党参，加用青皮、陈皮消胀，甚至用制附片温中散寒除满。胃镜下粘膜糜烂出血时，可以专用三七粉、白芨粉、藕粉等调服，以肺胃同治。中药抗胃食管反流治疗肺间质纤维化，以及预防肺间质纤维化，还值得临床进一步研究。
王智刚 2019-10-03阅读量1.0万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7650