病请描述：天气多变 一不小心就会受凉感冒 有人经常咳嗽或咳脓痰 出现肺部炎症 这些本是常有的事 但是如果反复出现感染 则需警惕一些罕见病 比如将要谈到的“肺隔离症” 医案分享 近日，广东省中医院总院心胸外科郑远主任成功完成一例罕见病“肺隔离症”手术。患者咳痰咯血来入院，典型影像学表现是肺内病变像支扩。 ，时长00:09 郑远主任介绍，肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块，这部分肺组织可与支气管相通，造成反复发作的局限性感染及咯血。肺隔离症手术的一大挑战，手术过程中如果出血，后果可能灾难性。因此，术中精确定位并结扎供血动脉至关重要。 郑远主任根据患者病情进行了精心研究和讨论后制定了手术方案。经过周密的术前准备后开始了手术，术中操作细致：降出动脉发出粗大的供水动脉到肺内，术中游离供血动脉后先结扎再切割器离断，后行肺部分切除。最终成功顺利完成了手术。 这一成功案例不仅展示了郑远主任在处理复杂罕见疾病方面的专业能力，更证明了医护团队在应对挑战时的高效协作与技术精湛。今后心胸外科团队将继续致力于提高对罕见病的诊断和治疗水平，帮助更多患者重获健康。 知识科普—肺隔离症 肺隔离症的临床表现 肺内型隔离肺和正常肺支气管相通，可导致隔离肺的反复慢性感染，临床上可出现咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、发热等临床表现，但由于其临床症状多样化，缺乏特异性，常被临床医生忽视，故较易误诊。 肺外型单独包裹在其自身的异常胸膜下，与正常肺相对独立，无症状，但50%可合并其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺发育不全、脊柱畸形、食管畸形等。 如何诊断肺隔离症？ 影像学检查是诊断肺隔离症的关键，也是判断临床分型的重要依据。肺隔离症CT平扫多表现为肺内软组织肿块、囊肿、斑片状影、血管影增多、纵隔肿块并邻近肺气肿，伴或不伴有肺炎。由于多数异常动脉及引流静脉密度与软组织相近，CT平扫检查难以分辨。所以CT平扫对肺隔离症诊断无明显特异性，仅可提供诊断肺隔离症的重要线索，以便进一步检查。增强CT及各种后处理技术有助于显示异常供血动脉及引流静脉，该征象具有定性诊断价值。 肺动脉造影发现隔离肺组织的供应血管是诊断肺隔离症的“金标准”，但这种方法是有创检查，对操作技术要求较高，检查方法复杂，对肺内病灶显示不佳。 多层螺旋CT三维血管重建技术（MSCT）具有高空间分辨率和高密度分辨率的特点，可直观清晰地显示肺内病变与异常供血动脉及引流静脉之间的关系，是术前无创诊断肺隔离症的主要方法。 肺隔离症的治疗 肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。 肺内型隔离症反复出现呼吸道感染者，应考虑手术治疗。由于合并感染，导致粘连严重和血管迂曲，一般不行单纯局部切除，需要做肺叶切除，在分离血管时相对困难。 肺外型隔离症患者需要手术切除病变肺、安全结扎异常动静脉，校正可能合并的畸形，但若无任何症状时，可暂不行手术。 划重点！ 肺隔离症患者病情隐匿，临床表现无特异性，容易并发反复的呼吸道感染，引起咳嗽、咳脓痰、发热、胸闷及呼吸困难等症状，容易漏诊及误诊。 在临床工作中，对于长期反复肺部感染的患者，尤其是下肺存在病灶的患者，临床医生应提高警惕，尽早完善肺部CT、增强CT或血管成像等检查明确诊断。尽早手术治疗切除隔离肺组织及结扎相应的供应血管，可有效提高患者的生存质量。
郑远 2024-09-02阅读量1342
病请描述：许多肺部疾病患者做完手术后，即使是胸腔镜微创手术，也常常会出现一定程度的咳嗽症状，这是很常见的，尤其是在晚夜间或讲话多了、闻到油烟味时，刚起床或躺下时也常常忍不住地要咳嗽。咳得多了有许多病友常常担心：术后老是咳嗽怎么办？会不会把肺咳坏了？会不会把伤口咳裂了？会不会是病情复发了？会不会是手术没做好？ 其实病友们不必担心，大部分的咳嗽都不要紧，大家把心放肚子里。肺部手术后的咳嗽是机体对自身的保护性机制，术后适当的咳嗽大部分时候不是坏事，反而能帮助肺复张和功能恢复，并随着时间会慢慢缓解，短则二、三周，长可持续二、三个月。其中有些咳嗽需要处理，但大部分仅需观察即可。 下面我们就一起来了解一下肺部手术后咳嗽这件事。 术后咳嗽的原因 01、气管插管、手术缝合线、缝合钉的刺激以及局部肉芽组织增生，从而引起气道的高反应性； 02、切除了部分的肺组织和相应的气管支气管，在术后可能产生胸腔压力的变化； 03、术后可能产生或多或少的胸腔积液； 04、存在切缘周围气管黏膜的损伤； 05、少数患者可能合并肺部感染。 上面几种因素单独或者共同的作用，导致患者在术后恢复过程中经常出现反反复复的咳嗽。 咳嗽特点 这种术后咳嗽常常为刺激性干咳，也可合并有少量白色粘痰，一般无黄脓痰，可伴有气道局部异物感和瘙痒感。如咳嗽合并黄脓痰、发热，则提示有可能合并了肺部感染。 持续时间 这样的咳嗽大部分会在1个月左右随着身体的恢复和适应而逐渐缓解。部分存在支气管炎、气道高反应状态的患者，咳嗽的时间可能会在持续2-3个月以上。 处理原则 01提高免疫力，适当锻炼 免疫力比较强的患者手术之后往往恢复得比较快，咳嗽持续的时间相对也会缩短。术后加强肺功能锻炼能够促进胸腔积液吸收，使胸腔内平衡尽快建立，可以加速咳嗽症状的改善。 02术后饮食 尽量吃一些清淡有营养的食物，比如牛肉、鸡肉、虾肉等。避免吃辛辣刺激性的食物，戒烟忌酒。正确的饮食，不仅可以帮助术后的恢复，也会有效减轻咳嗽症状、缩短咳嗽时间。 03药物治疗 轻度的咳嗽无需用药； 如咳嗽较重，影响睡眠，可用药缓解症状。 ·刺激性干咳，无痰，可选择镇咳药物，比如联邦止咳露、甘草合剂、磷酸可待因等。 ·如有白色粘痰，可选择带有祛痰作用的药物，比如肺力咳、沐舒坦（氨溴索）等。 ·如伴有气道瘙痒异物感，可选择带有减轻气道敏感特性的药物治疗，比如阿斯美、开瑞坦、孟鲁司特、酮替芬等。 ·有条件的患者，可以术后雾化吸入支气管扩张剂、化痰药等治疗，有助于缓解症状。 如有咳嗽加重、咳黄脓痰，伴有发热、气促、胸痛等症状，需要考虑合并肺部感染或胸腔感染等并发症，需要及时到医院进一步检查、治疗。但此类情况发生率较低。 肺部手术后出现咳嗽是很常见的现象，多数不是坏事，不用过于担心，一般会随着时间的推移而逐渐减轻。注意保暖、避免受凉，加强营养支持、适当运动、提高免疫力，保持积极乐观的心理、避免不必要的恐慌有助于恢复。如有不适，请及时就医哦，让医生给予最专业的诊疗方案。
郑远 2024-06-19阅读量1214
病请描述：“医生，我前两天发热，现在烧退了，咳得肺都要出来了”。 “医生，我前几天打喷嚏流鼻涕，现在喉咙痒，半夜咳个不停……”。 你是不是最近也有同样的困扰？ 早春时节是季节交替的时候，气温波动明显，如不及时添加衣物，很容易受凉感冒。同时春季又是季节性流感高发的季节，流感一般表现为发病急，由发热、乏力、头痛，全身酸痛等全身症状。通常普通感冒及流感后都会出现咳嗽、咳痰等症状。我们可将急性上呼吸道感染引发的咳嗽，称为“感染后咳嗽”。 感染后咳嗽又叫感冒后咳嗽，感冒后咳嗽是指急性上呼吸道感染好了以后，还遗留有迁延不愈的咳嗽，胸片检查无异常，有时感染后咳嗽可以持续4-8周个月的时间。其症状顽固，病情迁延不愈，常伴有气道反应性增高，常常在感冒当日或数日后紧接着出现的刺激性咳嗽、干咳，咽部燥痒难耐、异物感，或痰白量少难咯。外界因素变化会诱发加重：比如像出门吸到冷空气、闻到热饭的蒸汽、大声说笑、语速加快、厨房中炒菜油烟、烟味以及在空气污染较重的地方，常常都会引起咽痒难忍，诱发咳嗽加重。2009年中国《咳嗽的诊断与治疗指南》建议：感染后咳嗽通常不必使用抗生素，具有一定自限性。对部分咳嗽症状明显的患者可以短期应用镇咳药（右美沙芬、那可丁）、抗组胺药（扑尔敏）加用减轻充血剂（麻黄碱）。 感染后咳嗽，是否会导致肺炎呢？首先咳嗽是机体的一种保护性反射，有利于清除呼吸道内的分泌物或异物。咳嗽本身不会引起肺炎，但如咳嗽持续加重，并伴有发热持续不退，或喘闷，或乏力，或有大量的黄粘痰等，或者食欲严重下降，如出现这些症状建议去医院就诊。 中医认为《黄帝内经》：肺为娇脏，外感内伤等诸多因素均可引起肺气上逆，引发咳嗽。感冒后咳嗽，根据其病程特点认为，其由于外感风寒湿热之邪气，表邪未净，而引邪入里，痰、热余邪留恋肺部；口干咽燥而咳嗽者，则由肺燥津伤所致，或由于感染后咳嗽的迁延，致使正气不足，无力祛邪，邪气留滞，致咳嗽迁延不愈。 治疗上，针对痰热余邪未净的咳嗽，症见咳嗽气促，咳嗽咯痰量多质黏厚，色黄，咯吐不爽，或咯痰有血，胸胁胀满，咳时胸痛，面赤，口干口苦，欲饮水，舌质红，舌苔薄黄腻，脉滑数。治法为清热肃肺，化痰止咳。方用清气化痰丸加减。肺阴不足的咳嗽，症见干咳，咳声短促，痰少或痰中带血丝，口干咽燥，潮热颧红，盗汗，神疲气短，舌质红少苔，脉细数。治法为滋阴润肺，宣肺止咳。方用沙参麦冬汤加减。燥热伤肺的咳嗽，症见咳嗽痰少或干咳无痰，痰少不易出，鼻燥咽干，或痰中带血丝。舌红少津，苔薄黄，脉细数。治以清热润燥，宣肺止咳。方用桑杏汤。当然临床患者症状往往比较复杂，伴有各种夹杂症状，需要仔细辩证，并在基础方上加减，以取得良好效果。
陈旋 2023-03-28阅读量1638
病请描述：免疫检查点抑制剂（ICIs）是目前肺癌治疗最常见的免疫治疗形式，尽管在肺癌治疗领域取得了巨大成功，但这些药物也同样伴随免疫相关不良事件(irAEs)的发生，这些不良反应通常与传统的化疗或靶向治疗相关毒性明显不同。化疗和靶向治疗的不良反应类型是可以预测的，有自身规律，可以提前预防或及时处理，但是免疫治疗是针对免疫系统，副反应为免疫系统激活导致独特的不良反应，引起的不良反应谱非常有特点，它的机制、管理方法都与之前完全不同。irAEs可能广泛累及多个器官，常见部位包括皮肤、胃肠道、肺、肝脏、内分泌系统等，不同药物发生率不一致，不同器官发生的中位时间也不同。以下列举了临床上较为常见irAEs发生的时间和临床表现，希望患者接受ICIs之前能够预知，一旦出现下文描述的症状需引起警惕，及时与经治医生联系：皮肤irAEs：发生时间较早，在２~3周左右，多表现为斑丘疹和瘙痒。使用卡瑞利珠单抗（camrelizumab）会产生一种特有的皮肤毛细血管增生症（cutaneouscapillaryendothelialproliferation,CCEP），发生率为77.1%，多见于颜面部和体表皮肤，以“红痣型”和“珍珠型”最为多见，卡瑞利珠单抗联合化疗或阿帕替尼能够降低CCEP发生率。胃肠道irAE：PD-1/PD-L1抑制剂的胃肠道毒性发生的中位时间为用药后3个月，主要表现为腹泻和结肠炎。因此用药期间如发生腹泻、腹痛、大便带血和黏液、发热等症状，需警惕免疫相关性胃肠毒性的可能性，及时就诊可行进行乙状结肠镜或结肠镜检查以进一步明确诊断，并行对症治疗。肝脏irAEs：可发生于首次使用后任意时间，最常出现在首次用药后8~12周。主要表现为谷丙转氨酶（ALT）和/或谷草转氨酶（AST）升高，伴或不伴有胆红素升高。可表现为发热、疲乏、食欲下降、早饱等症状，胆红素升高时可出现皮肤巩膜黄染、茶色尿等。内分泌系统irAEs：发生稍晚，在9~10周，包括甲状腺功能异常（主要是甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进和甲状腺炎等）和急性垂体炎。ICIs治疗期间，如果患者出现无法解释的乏力、体重增加、毛发脱落、畏寒、便秘、抑郁和其他症状，需要考虑甲状腺功能减退之可能；如果患者出现无法解释的心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少，需要考虑甲状腺功能亢进之可能。发生上述情况，需及时与经治医师联系，尽早进行甲状腺功能的检查，并予对症处理。呼吸系统irAE:免疫相关性肺炎可能在任何时间发生，中位发生时间在2.8个月左右，非小细胞肺癌发生肺炎的起始时间较早，约为８周。患者可表现为呼吸困难、咳嗽、发热或胸痛，偶尔会发生缺氧且会快速恶化以致呼吸衰竭。免疫相关性肺炎是一种罕见但有致命威胁的严重不良事件。接受EGFR-TKI联合ICIs治疗的驱动基因敏感突变阳性的NSCLC患者，先前存在慢性阻塞性肺病、肺纤维化等，或目前存在肺部活动性感染的患者，为免疫相关性肺炎的高危人群。心血管系统irAEs：ICIs可引起心肌炎、心包炎和心血管异常，但并不常见，发生率估计不超过1%。心肌炎的症状多为非特异性，可表现为胸痛、呼吸急促、肺水肿、双下肢水肿、心悸、心律不齐、急性心衰、心电图发现的传导阻滞等，心肌炎是致死的主要原因。与化疗、靶向相比，肿瘤免疫治疗耐受性好，但irAEs可发生在免疫治疗的各个过程。免疫检查点抑制剂所引起的irAE管理的关键在于早诊断和早干预，大多数irAE可通过暂停给药±皮质类固醇激素得以控制，且大部分可以逆转。因此作为患者及家属需要了解irAE相关症状，如发现患者在治疗期间有上述这些不适症状，务必尽早就诊，或及时与经治医生联系告知相关情况，以便尽早处理。同时患者在接受ICIs之前及整个治疗过程中，医生会对患者进行血液学分析、皮肤科查体、心脏检查、内分泌检查、肺部检查等相关检查，每一项检查指标对于评估患者是否再次接受免疫检查点抑制剂至关重要。很多irAEs如果不去做这些检查，由于患者早期没有症状，所以无法发现。相当多的患者，通过这些常规检查及时发现了问题，可以避免继续使用免疫治疗，避免患者出现症状或症状加重。早期发现，可能给予小剂量的激素，甚至仅停药后观察，患者就恢复了。如果等到病情已经很严重的时候，再去挽救这种致命性的irAEs，死亡风险会比较高。所以再次提醒各位病友，在接受免疫检查点抑制剂治疗期间一旦发生治疗前没有的不良反应一定要引起警惕，及时就诊并告知经治医生。
尹琦 2021-12-14阅读量1.1万
病请描述：哪些肺部肿块、肺部结节或肺部阴影会是支气管肺隔离症？ 肺隔离症（pulmonary sequestration）同济大学附属上海市肺科医院 胸外科 谢冬 谢医生，什么是肺隔离症？ 肺隔离症是先天肺畸形之一。它是娘胎里带出来的。现在有些产前诊断，可以在妈妈肚子里诊断患儿的肺隔离症。它的特点就是肺内有一根比较粗的异常血管，从主动脉（或其他血管）发出来，直接供应肺部，这部分肺发育也没发育好，往往形成肺囊肿。简单的总结就是 肺囊肿+一根（或几根）异常的血管，最常见于左肺下叶，因此看到左肺下叶囊肿一定要想到排除一下肺隔离症。我们诊断肺隔离症的关键就是CT上找到这根异常的血管。2. 肺隔离症的解剖特点是什么？ （1） 肺隔离症的临床症状可见于任何年龄，左侧多于右侧，多见于肺下叶的后基底段，叶内型多于叶外型 。肺隔离症的供血动脉主要来源于胸主动脉下段至腹主动脉上段，多为1～3支，少数来自腹腔动脉、肋间动脉等。 （2）Pryce将肺隔离症分为三型，Pryce Ⅰ型者（体循环动脉供应正常肺段组织），为血管瘤型病变。就是，我们刚才说的，肺囊肿+一根异常血管，这种类型没有肺囊肿，只有这个异常的血管，称之为血管瘤型肺隔离症。 （3）肺隔离症可合并真菌或分枝杆菌感染，就是有些患者他的囊腔里感染了结核菌或曲霉菌。3、什么是叶内型，什么是叶外型肺隔离症？按有无脏层胸膜可分为两型：1）叶内型—多见，肺囊肿完全在正常肺内，融合在一起；2）叶外型—肺囊肿完全在肺外，跟正常的肺组织没关系，这种比较少。叶内型手术一般要做肺叶切除，或者肺段切除，叶外型手术相对简单，只要切除异常的肺囊肿，正常的肺组织可以不切除。4、异常血管来源于哪里？血供变异很大，可由体动脉供血，体静脉回流：除来自胸主动脉或腹主动脉外，尚来自胃左动脉或肺动脉，静脉常为奇静脉或半奇静脉系统。异常血管有可能是1根，2根，3根甚至更多。5.肺隔离症的临床表现：本病多发于青少年，男多于女，与支气管不相通的肺隔离症几乎全无症状，X线检查偶可发现肺内阴影。肺隔离症一旦与临近肺叶相通，将导致感染而出现咳嗽，咳嗽，咳痰，发热，咯血，胸痛等症状。X线可有两种表现：1）囊肿型：单个或多个，可有气液平面。2）肿块型：边缘清晰，有炎症时可较模糊。少数病人于侧位断层X线片、CT和MRI中可显示异常血管指向降主动脉或膈的特征性索条阴影，逆行主动脉造影在显示异常动脉上最有效，但一般不作为常规检查。6.肺隔离症的CT表现是什么：肺隔离症的CT表现多为单房或多房的囊性肿块或囊实性肿块，反复感染导致其与支气管相通时，其内容物可为液体、气体或气液混合，其表现常被误诊为支气管囊肿、囊状支扩张伴感染或肺脓肿等。7、谢医生，哪些肺隔离症患者，需要做手术呢？（1）绝大多数有症状的肺隔离症建议手术切除，有囊肿和血管的建议手术，反复的肺部感染以及左向右分流对于身体有害。建议手术切除。（2）如果是单纯血管瘤型肺隔离症，不伴有明显的肺囊肿或肺部感染，血管分流没有导致明显的胸闷气促者，可以暂时不处理，定期随访。谢医生门诊就碰到很多血管型的肺隔离症，20岁左右的小姑娘，没有任何症状，这种不需要处理，定期复查一次CT，如果没有症状，没必要手术干预。 (3) 如果是单纯血管瘤型肺隔离症，有胸闷气促症状，或者口唇发绀症状者，而没有明显肺囊肿感染者，可以采用血管下介入治疗。8、谢医生，肺隔离症的手术应该怎么做？微创还是开大刀？ 肺隔离症患者多数有反复炎症造成的胸腔粘连，对于微创手术造成一定难度，但多数患者可以采用微创手术切除，甚至是单孔胸腔镜手术。只有少数患者需要开胸手术。 单孔微创手术示意图：一般一个小切口完成手术：2-4cm大小9、肺隔离的血管怎么处理？肺隔离症的血管术中，我们可以采用直线切割缝合器缝切处理，小的血管，可以用血管夹处理。10、这个手术后，多久可以工作，多久可以活动？一般术后休息1-2个月左右，可以正常上班。11、这个手术有后遗症吗？ 最常见的影响是术后几个月的慢性胸痛和咳嗽12、这个疾病以后会复发吗？这是先天性疾病，手术后不会复发13、这个病饮食注意什么？这是先天性疾病，吃什么不影响，肺部感染会加重病情，确诊后，手术之前尽量减少感冒、肺炎。最后，谢冬医生那么博学，去哪里能找他看病呢？元芳，谢冬医生每周三上午总院特需门诊、周四下午总院专家门诊总院：上海市杨浦区政民路507号(靠近五角场)上海市肺科医院门诊4楼/5楼延庆路门诊：上海市徐汇区延庆路130号
谢冬 2021-12-09阅读量1.0万
病请描述： 不明原因发热太多了，该类问题很难回答，因为原因太多、复杂，所以，不明原因发热的咨询每天都有一大篮子没有医生回答，我总觉着咨询者很无助、很无奈、所以，今天我给大家从专业角度简单介绍以下，仅供参考了解。 一、概述 长期不明原因发热是指发热持续两周以上，体温在38℃以上的中、高热者，且于患者入院一周内经病情观察、多次检查未能明确诊断的发热（fever of known origin，FUO）。热型以弛张热及不规则热等为多见，其他包括稽留热、间歇热、波状热等，因疾病不同而异。 二、发生机制 正常人体温受大脑皮层及丘脑下部体温调节中枢的控制。通过神经、体液因素调节产热和散热过程，使体温保持相对恒定。当内源性致热原作用于体温调节中枢时，产热和散热点水平提高，但其外周温度调节机制，包括皮肤血管收缩或扩张、催汗、肌肉紧张度等，仍保持正常而出现的发热称为内源性发热。当外源性致热原，包括细菌及其内毒素、病毒、真菌等微生物，肿瘤，坏死物质，免疫反应等活化单核巨噬细胞系统，产生IL-1、TNF等致热原作用于丘脑下部体温调节中枢神经细胞，释放出花生四烯酸，促使前列腺素合成，导致外源性发热。 三、常见病因 不明原因长期发热性疾病的临床分类方法有多种，依病因类别大致分为感染性和非感染性两大类。 1. 感染性发热 各种病原微生物所引起的急、慢性全身和局灶性感染均可出现发热，而细菌、真菌感染是长期发热中最多见的原因之一，而结核菌感染肺内外脏器是感染性长期发热的常见病因。其他如螺旋体、蠕虫、原虫等感染，感染部位及程度不一，发热特点各异。 2. 非感染性发热 包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、血液系统疾病、无菌性组织坏死、内分泌系统疾病、中枢神经系统疾病、物理因素和植物神经功能紊乱等均可引起长期发热。 四、伴随症状 1. 长期发热伴寒战：见于败血症、感染性胆管炎、溶血性疾病、疟疾等。 2. 长期发热伴关节痛：多见于系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、血管炎等结缔组织疾病。 3. 长期发热伴皮疹：可见于伤寒、莱姆病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿热、成人Still病、血清病等。 4. 长期发热伴头痛、昏迷或惊厥：见于中枢神经系统感染，包括乙型脑炎、流行性脑脊髓膜炎以及狼疮脑、脑白塞病等。 5. 长期发热伴咳嗽、胸痛或气急：多见于支气管炎、肺炎、肺结核等肺部感染性疾病，但也要考虑狼疮肺，系统性血管炎等风湿性疾病。 6. 长期发热伴肝脾、淋巴结肿大：可见于血液病（白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等）、传染病（感染性单核细胞增多症、布氏杆菌病等）、恶性肿瘤及风湿性疾病（SLE、成人Still病等）。 7. 长期发热伴出血现象：见于败血症、流行性出血热、钩端螺旋体病、急性白血病等。 8. 长期发热伴肌痛或肌无力：考虑多发性肌炎、混合性结缔组织病、风湿性多肌痛、甲亢性肌病等。 五、鉴别要点 （一）感染相关性发热 感染中主要为结核病、风湿热、败血症、感染性心内膜炎等，其特点为发热可伴有寒战、畏寒，白细胞计数及中性粒细胞增高，病原及血清学检查可获阳性结果，抗生素治疗有效。 1．伤寒 发病缓，发热呈梯形上升，4-6天后高热稽留，伴有表情淡漠、相对缓脉、腹胀、腹泻等症状。部分患者在第7-10天于胸腹部及背部皮肤可见玫瑰疹，肝脾可轻度肿大。血白细胞减少，嗜酸性粒细胞减少或消失，血及骨髓等培养阳性，第三周可采集粪、尿培养。血清肥达氏反应“O”1：80以上、“H”1：160以上有诊断意义，病程中滴度递增者可确诊。 2．结核病 起病隐袭，缓慢进展，多有午后低热、盗汗、乏力、咳嗽、咯血、胸痛、体重下降及月经失调等，主要症状之一可为长期发热，热型为驰张热型或不规则型，体温可高达成39ºC以上，但也可为微热。而在血行播散型肺结核的患者多有高热、寒战等症状。X线对早期诊断，确定病灶部位、性质、范围和决定治疗方案等有重要意义。结核菌素试验阳性是结核感染的表现，但诊断意义是相对的。痰中查到结核菌是诊断肺结核最可靠的方法，常用直接涂片抗酸染色法，24小时浓缩痰集菌、荧光显微镜检查和纤维支气管镜刷检、灌洗可提高检出率，病变处活检对支气管内膜结核有确诊价值。PCR-TB-DNA检测是诊断新途径。 3．败血症 败血症是由致病菌或条件致病菌侵入血液并繁殖引起的全身症状，严重者发生感染性休克及迁徙性病灶，甚至多脏器功能受累或衰竭，病死率较高。临床表现可有寒战、高热，多呈驰张热，关节酸痛，皮疹，肝脾肿大等。外周血白细胞计数明显增多及核左移。血培养及骨髓培养为确诊依据。 （二）肿瘤相关性发热 肿瘤患者发热多见于实体瘤和血液系统肿瘤，如白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增多症等，其发热特点为通常不伴寒战，常伴进行性消瘦、贫血，抗菌治疗无效。 1．恶性淋巴瘤 以进行性无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾也常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。30%-50%以原因不明的持续发热或周期性发热为主要起病症状，发热后有体重减轻、盗汗、贫血及皮肤瘙痒等。随病情进展可有肝、脾、骨髓等淋巴结以外组织受累并产生相应症状。实验室检查可有中性粒细胞增多及不同程度的嗜酸性粒细胞增多，血沉增快及粒细胞碱性磷酸酶增高。骨髓穿刺可发现典型Reed-Sternberg细胞或单个核的类似细胞。淋巴结活检可确诊本病。 2．急性白血病 发病急，疲倦、乏力、发热、贫血、出血及骨痛等。症状亦可能较轻，但进行性加重。常有胸骨压痛，淋巴结、肝、脾肿大。可有皮肤、睾丸或其它部位白血病细胞浸润体征。发热为最常见症状之一，可能为感染引起，初起可仅有低热，如感染不能控制，可出现高热，也可表现为长期发热。根据外周血片和骨髓检查可区分不同类型白血病。 3. 恶性组织细胞增生症 多数起病急骤，高热常为最早出现的症状。热型可为不规则热、弛张热、稽留热及间歇热等。临床表现主要有发热、衰竭、消瘦、贫血、肝脾肿大与出血倾向，少数出现黄疸、淋巴结肿大甚至意识障碍。实验室检查外周血大多呈全血细胞减少，偶可见到异常组织细胞。骨髓像检查是诊断本病的重要依据，可出现数量不等的异常组织细胞，由于骨髓受累非弥漫性，必要时可多部位穿刺检查。 （三）结缔组织病相关性发热 以系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、多发性肌炎、韦格纳肉芽肿、成人斯蒂尔病等多见，
管剑龙 2021-11-01阅读量2.2万
病请描述： 胸闷、胸痛，为心内科最常见症状。很多人误以为胸闷、胸痛就是心绞痛，就是心脏病。实际上引起胸闷、胸痛原因非常多。为了让大家对这个症状有全面的了解，本文在作者多年临床经验基础上，对此症状可能存在的病因做一全面分析： 一、最常见病因为心脏早搏。发作特点为发作持续时间几秒至几十秒，静息下发生。为心前区隐痛或者刺痛，程度较轻，偶向背部放射，有心脏停搏感；或表现为透气不顺，想深叹气；有时发作时伴咳嗽。天气变化、劳累、失眠、紧张时易发。 吞咽时、皮肤静电也可诱发。搭脉搏可摸及脉搏不齐，心跳停顿。 Holter检查要结合症状发作时间分析，不要单纯看数量。 二、非特异性痛、原因为胸前神经放电。刺痛，数秒钟，放电样锐痛，局部一个点吱吱的痛 程度不重。 还有是劳累后轻度胸闷也属于非特异胸闷。 三、返流性食管炎。发作持续时间长，多达数小时或者持续性，常向背部放射。常伴反酸、嗳气、腹胀，嗳气后症状好转，进食时胸部异物感。但没有这些办伴随症状也不能完全否定，注意近期有没有饮酒或热食损伤。胃镜阴性也不能否定改原因。可予诊断性治疗，嚼服“达喜”数分钟后症状好转，支持该诊断。严重食管反流患者可表现为活动后胸闷气急。 四、心理性胸闷、常伴有四肢乏力、失眠、焦虑或抑郁，胃肠功能紊乱等症状，发作持续时间长，可伴心慌，检查全阴性。症状特点是大口呼气或叹气后人感觉更舒服；到密闭空间后症状加重，需要打开窗户呼吸；常伴有情绪紧张，焦虑，睡眠差。 五、胸壁痛或胸膜炎。为锐痛，持续长，与肢体活动或呼吸有关。前者局部位点压痛明显；后者注意近期有无感染。必要时拍胸片排出气胸，验血排除心肌炎。这类胸痛还包括带状疱疹，痛在一侧的背部、侧肋部，程度剧烈，放电样痛，早期皮肤正常，晚期后皮肤出现疱疹。 六、高血压引起胸闷。血压升高也可以导致胸闷，伴有血压升高其他症状如头痛、脖子僵硬、脸色潮红，发作时血压偏高。 七、肺部疾病。如哮喘，常伴咳嗽、咳痰，听诊器听诊肺部有啰音。 八、器质性心脏病。包括冠心病、肥厚性心肌病、主动脉狭窄、二尖瓣脱垂、心衰。这些疾病共同特点是活动或用力后症状加重，这是因为活动后心脏负担加重导致。其中冠心病的心绞痛为知名度最高的胸痛，但是其疼痛的性质并没被很好的科普，导致很多人一有胸部不是、胸痛就觉得是心绞痛。其实，典型心绞痛的特点需包括这几点：疼痛性质较强，位于前胸中部，持续时间数分钟至半小时，在活动或用力后诱发或加重，休息或服用硝酸甘油后好转。注意变异性心绞痛也可疼痛时间可以短至数十秒。 九、睡眠呼吸暂停综合征。表现为晨间起床后胸闷胸痛，持续数小时，到中午后慢慢缓解。为晚间睡觉打呼噜，呼吸停顿导致缺氧对心脏的损伤导致。 十、少见但重要的胸痛。平卧位后突发胸痛，程度剧烈，考虑食道裂孔疝。饭后，吃油腻食物后胸痛，伴有打嗝嗳气，考虑胆结石。持续剧烈胸痛，向后背放射，考虑主动脉溃疡。持续胸痛，程度较重，可能为胸腔肿瘤。突发胸痛，向背部放射，程度极剧烈，难以忍受，持续性的，考虑主动脉夹层。 总之，胸闷、胸痛是心脏科最常见的主诉，涉及疾病非常多，即使是专业医生有时候也难以鉴别，给出正确诊断。大体上，程度轻微、与活动无关、持续时间极短（数秒）或极长（半天）的胸闷胸痛，是器质性心血管病可能性较低。本文的病因介绍可为一些病友的症状做出一些解释分析，为寻找病因做出方向性指导，并避免一些不必要的焦虑。
潘文志 2021-06-05阅读量8962
病请描述：值班经常会遇到各种各样的疾病，尤其心肌梗死。很多是因为患者自己未注意，没有正确的药物预防。 昨天在急诊遇到一个大学教授76岁，因为间断性胸痛3天，加重伴持续性胸前区闷痛4小时收入院，伴有大汗，无恶心呕吐，不伴发热，咳嗽咳痰，检查心电图提示前壁心肌梗死，追问病史，患者有劳力性胸闷气急3年余，平素未服用药物相应治疗。既往有高血压，否认糖尿病，高脂血症吸烟等，诊断急性前壁心肌梗死。急诊造影探查。不查不知道，一查吓一跳，患者主干前降支d1钙化严重，d1只剩一条线，而前降支血管已经狭窄90%以上，主干末端还有一个不稳定斑块在飘来飘去。十分危险，此时幸好我科马士新主任在，及时开通血管，并稳定主干斑块，成功挽救患者生命。今天病情好转，症状已明显改善，虽然还是危险期，但因为处理及时，问题后续不大。 回过头儿来思考，患者疾病能够预防吗？患者是知识分子，大学教授，不能说没有文化，平时按时吃药控制血压，也不能说不遵循医嘱，那问题出在哪里？以下我们就探讨一下。 针对高血压患者而言，这个年龄危险因素比较大，常规他汀预防十分有必要，他汀的存在就如清道工在帮我们清洗血管，作用十分重要。临床见过很多患者服用他汀后，颈部斑块，冠脉斑块都稳定或者回缩了。就足以说明他汀的重要性。而高血压患者单独控制血压，并发症还是很多，这也说明他汀的作用可以使更多高血压患者获益。最新研究提示脑血管狭窄，强效他汀治疗优于介入治疗。这是一个爆炸性的研究，我相信会在医学界引起进一步的变动，决定了后续患者的治疗。 如果患者几年前服用他汀预防，可能就是另一个结果。但没有回头路可走，希望这篇病例能给大家带来提醒，走上健康路，从他汀血脂血糖控制开始。
李永光 2020-09-25阅读量8182
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.2万
病请描述： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的结缔组织病。其发病原因及机制不明,以血清中出现抗核抗体为代表,多种自身抗体和免疫复合物沉积并导致多器官损伤的系统性疾病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现可能发生在SLE。因此, SLE临床表现复杂,病程迁延反复,可累及皮肤、关节、心血管、肺、肾及神经等多个系统,特异的免疫学表现为抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体,或抗磷脂抗体阳性。好发年龄为20~50岁,多见于年轻女性,男女发病比例为1:10。 SLE患者在其疾病过程中，50%~70%伴有各种肺-胸膜病变,甚至可为SLE的首发症状。呼吸系统受累男性更为常见。肺部病变是SLE的诊断标准之一,肺部病变和死亡率上升相关。呼吸系统的所有结构均可受累,最常见的是胸膜病变,肺部病变少见。SLE患者的肺部病变按起病的方式可分为急性和慢性病变两类，急性肺部病变有狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血和肺水肿;慢性病变有弥漫性间质性肺炎和纤维化及肺血管病变及肺动脉高压等,但与类风湿性关节炎RA等其他结缔组织病相比,相对较少见。 系统性红斑狼疮的胸膜-肺病变表现如下。 胸膜病变:胸膜炎,胸腔积液。 肺实质病变和间质性病变: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼疮性肺炎(急性可逆性低氧血症)， 弥漫性肺泡出血等。 气道疾病:闭塞性细支气管炎、支气管扩张。 肺血管病变:肺血栓血管病变、肺动脉高压、肺血管炎。 其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 继发病变:感染、肺不张、相关的心肾衰竭。 这里来看看急性狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、间质性肺病变的诊治。 一、急性狼疮性肺炎 急性狼疮性肺炎发生率为1%-4% ,而尸检报告则超出5%。通常是在既往未诊断的SLE患者中(约50%的患者),也可是在疾病进程中。狼疮性肺炎为肺泡-毛细血管单位的急性损伤,病变发展迅速,预后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高达50%。可能与免疫复合物沉积于肺泡,激活补体,造成组织损害有关。 1、病理组织学，除了少数情况可以看到狼疮细胞或苏木素伊红小体外,组织学多无特异性。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD),见肺泡壁水肿、坏死,引起包括单核细胞和多核细胞浸润肺部非特异性炎症改变,同时可见肺泡内出血,透明膜形成。在肺泡上皮、间质和毛细血管壁有lgG, C3和DNA抗体颗粒沉积,有时可见苏木素小体。大血管炎症少见。电镜下可见肺泡壁间质内和毛细血管壁内致密物沉积。 2、临床表现 ，没有特异性,急性起病,类似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和发热。咯血也可见到。严重者可出现低氧血症,发绀。伴胸膜炎者有胸痛,两肺底湿啰音,亦有病变范围小而无明显症状者。绝大多数患者在出现急性狼疮性肺炎的同时伴有SLE病情活动的表现 急性可逆性低氧血症综合征患者胸片、胸部CT均正常,对激素迅速反应。主要是由白细胞在肺部毛细血管内浸润有关。相应的组织病理学的资料非常有限,但是可能在肺泡腔内存在放射学检测不到的炎症。有学者认为这一综合征不是一个独立的疾病实体而是狼疮性肺炎不严重的一种表现形式。 3、X线和HRCT表现 ，狼疮性肺炎的临床放射学表现完全没有特异性,类似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表现为单侧或双侧肺弥漫性肺泡浸润影,好发于肺下野,可呈节段分布、或表现为不规则、密度不同、界限不清和大小不等的片状气腔实变影,外周或基底部分布为主,伴或不伴胸膜炎和胸腔积液,有时可见心包积液或心肌炎引起的心影增大。肺部病变有时呈游走性,部分可出现肺不张。 4、实验室检查，血白细胞升高,红细胞沉降率增快,血清补体浓度降低,血清抗DNA抗体阳性。痰培养和血细菌培养阴性,动脉血气示不同程度的低氧血症和低二氧化碳血症。 5、诊断和鉴别诊断，SLE患者如出现发热、咳嗽以及新的肺浸润,应考虑是否存在感染性肺炎、急性狼疮性肺炎和弥漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后发现,感染性肺部浸润高达31%,因此在诊断狼疮性肺炎时,首先需排除由各种微生物所致的感染性疾病,但鉴别诊断较困难,尤以SLE肺部病变为首发症状者易与各种肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗体阳性、痰及血培养阴性可助诊断。有时需行BAL及肺活检。高度怀疑为狼疮性肺炎时,可用大剂量糖皮质激素同时合用广谱抗生素。如果组织活检除外感染且患者对上述治疗反应不满意时,可使用免疫抑制剂或进行血浆置换治疗。 6、治疗，抗生素治疗无效,糖皮质激素治疗肺局部浸润很快消失,激素包括泼尼松及甲泼尼龙。激素冲击治疗无效时,可加用硫唑嘌呤或环磷酰胺。 二、弥漫性肺泡出血 急性弥漫性肺泡出血在临床中并不常见,在尸体检查时弥漫性肺泡出血是常见的病理现象,可继发于吸入、充血性心力衰竭、感染、肾衰竭,急性狼疮性肺炎等多种病因。相对于其他结缔组织病, SLE患者急性弥漫性肺泡出血发生率明显要高于其他结绪组织病。弥漫性肺泡出血发生率为3.7%~5% ,但死亡率高,约60%。有些患者在反复弥漫性肺泡出血多年后才被诊断为SLE,但大多数出现在诊断明确的SLE病例。在同一患者,病理改变既可有急性狼疮性肺炎,又可有弥漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫复合物在肺内沉积,导致白细胞在肺内聚集,白细胞进一步损害肺泡和毛细血管基底膜,从而导致肺泡出血,病理表现与急性狼疮性肺炎相似,同时伴有明确的小血管炎改变。 1、临床表现肺泡出血的量个体差异很大,可以从无临床症状到致命性大咯血，有明确咯血症状者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血临床症状与特发性肺含铁血黄素沉着症相似,而急性咯血和快速进展的呼吸困难临床表现与急性狼疮性肺炎相似。急性者,起病急骤,有突发性呼吸困难、发热、咳嗽、不同程度的咯血,也可出现大咯血并迅速出现低氧血症、心动过速和严重贫血。慢性者,轻度的肺泡出血,患者血细胞比容下降,仅于BAL检查时发现BALF为浆液血性, BALF有大量含铁血黄素巨噬细胞。由于病变发生在肺的腺泡部,所以咯血量与肺泡出血严重程度并不相关,甚至在大量出血时也可能无咯血,所以有时诊断十分困难。 2、胸部影像学表现 X线和HRCT表现为两肺弥漫性肺泡小结节影，或斑片状浸润性阴影,边界模糊。少见的表现为网结节状阴影。阴影的特点是可移动性,出现和消失迅速。 3、诊断与鉴别诊断 ，当SLE患者咯血,有肺部浸润性病变时,同时血细胞比容急剧下降,应考虑到弥漫性肺泡出血可能。支气管肺泡灌洗检查容易诊断弥漫性肺泡出血,并可寻找可能合并的感染病原体。在1/3的患者中可以发现其合并细菌、真菌或病毒感染,这类患者通常预后不佳。肺活检,无论是经支气管肺活检还是外科肺活检,在已经确诊的SLE患者中并无益处,反而增加这类患者的危险性。超声心动图检查可明确心脏功能以及瓣膜病变的情况。应注意排除其他较常见的咯血原因。 4、治疗，除氧疗、输血等支持治疗外,需大剂量糖皮质激素如甲泼尼龙1.0-2.0mg/(kg.d)、环磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治疗。血浆置换主要用于对激素和环磷酰胺反应不佳的患者。存活的患者有发展为肺纤维化的危险性。有肺泡出血的SLE患者提示预后不良。 三、间质性肺疾病 SLE患者可出现间质性肺疾病,与类风湿关节炎和硬皮病相比,出现明显的间质性肺炎以及肺纤维化均非常少见。有1%~6% SLE患者的临床和胸片有间质性肺疾病的证据。有临床症状的60% SLE患者, 38%无临床症状和胸片正常的SLE患者,但在尸检和HRCT发现存在间质性肺疾病。在未经选择的SLE患者中32%有间质性肺疾病。HRCT有异常表现的患者中,有50%的肺功能检查异常,但是HRCT改变与肺功能异常并不相关。 1、病理表现，文献报道, SLE患者的间质性肺疾病病理类型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多见。 2、临床表现SLE间质性肺疾病大多起病隐匿,干咳、活动时气短,有进行性呼吸困难。间质性肺疾病急性发作时大多死亡,少数可好转。UIP可发生于急性狼疮性肺炎之后,也可作为独立病变隐匿出现,患者往往已患SLE数年,才出现临床症状。 3、胸部X线和CT表现，胸部X线可见弥漫性网状或网结节状阴影,以两下肺野及胸膜下明显。同时可见浸润性阴影和盘状肺不张,严重者表现蜂窝肺和膈肌升高。胸部X线检查无异常者进行胸部HRCT检查,发现异常者可达38% -45%。早期可呈磨玻璃样改变,小叶间隔增厚,以中下肺及外带为明显;晚期呈蜂窝肺。UIP型的HRCT表现网状阴影,小叶间隔增厚,蜂窝肺。HRCT示两下肺胸膜下分布的网状阴影、磨玻璃影、牵拉性细支气管扩张,肺活检病理符合NSIP图24-2-6系统性红斑狼疮并间质性肺炎 4、肺功能检查，典型限制性通气障碍,肺总量、肺活量均降低,弥散功能障碍。SLE患者的肺功能检查可发现无临床症状和胸片未见异常的早期肺间质病变。 5、治疗，根据间质性肺疾病病理类型,单独使用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗,对部分病例有一定疗效,肺纤维化严重者疗效欠佳。对SLE-ILD最常见的类型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮质激素剂量泼尼松(泼尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3个月,病情改善或稳定后,逐渐减量。但长期全身性糖皮质激素治疗可引起如感染、骨质疏松症、肾上腺皮质功能不全等不良反应,患者往往需要给予其他药物替代激素治疗。替代激素治疗药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤、麦考酚酯及利妥昔单抗等已经在其他结缔组织疾病相关性ILD患者中应用,但系统性红斑狼疮的相关数据有限。药物的选择需要考虑肺功能损伤程度、以前的治疗、合并症和患者的偏好。对轻至中度SLE-ILD患者,麦考酚酯或硫唑嘌呤是合理的选择;而重度患者倾向于选择环磷酰胺。 希望系统性红斑狼疮患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-14阅读量1.2万