病请描述：儿童脊柱侧弯：了解这一常见脊柱畸形 儿童脊柱侧弯，也被称为儿童脊柱侧凸，是一种常见的脊柱畸形，主要影响儿童和青少年。它是一种脊柱曲度异常的情况，导致脊柱在正常的纵轴上出现侧向弯曲，如果侧弯的角度过大的话，将会导致孩子的脊柱严重弯曲，从而影响孩子的身高、身形、站姿等，这会对孩子的生长发育产生严重不利的影响。本篇文章将从定义和病因的角度出发，探讨儿童脊柱侧弯的相关知识。 一、定义： 儿童脊柱侧弯是指脊柱在正常的纵轴上出现侧向弯曲的情况。正常的脊柱应该是从胸部到骨盆的直线，但在脊柱侧弯的情况下，脊柱会呈现出C形或S形的曲度。这种侧向弯曲可能发生在胸部（胸部脊柱侧弯）、腰部（腰部脊柱侧弯）或同时发生在胸部和腰部（胸腰部脊柱侧弯）。 二、病因： 儿童脊柱侧弯的病因尚不完全清楚，但有几个因素可能与其发生相关。 1. 遗传因素：遗传因素在儿童脊柱侧弯的发生中起着重要作用，同时这也是造成儿童脊柱侧弯的最大的因素。研究表明，如果一个家庭中有患者，其他成员也更容易患上这种疾病。遗传因素可能涉及多个基因的相互作用，导致脊柱的生长和发育异常。 2. 神经肌肉疾病：某些神经肌肉疾病，如脑性瘫痪、脊髓肌肉萎缩症等，与儿童脊柱侧弯的发生有关。这些疾病会影响肌肉的控制和平衡，导致脊柱侧向弯曲。 3. 姿势不良：长时间保持不正确的姿势可能增加儿童脊柱侧弯的风险。例如，长期低头看手机、不正确的坐姿或睡姿等可能对脊柱造成不良影响，导致脊柱侧弯的发生。 4. 生长发育不平衡：儿童在生长发育过程中，骨骼和肌肉的不平衡发展可能导致脊柱侧弯。例如，脊柱生长速度不均匀，或者肌肉的发育不平衡，都可能引起脊柱的侧向弯曲。 综上所述，儿童脊柱侧弯是一种常见的脊柱畸形，主要影响儿童和青少年。它是脊柱在正常的纵轴上出现侧向弯曲的情况，可能发生在胸部、腰部或同时发生在胸部和腰部。遗传因素、神经肌肉疾病、姿势不良和生长发育不平衡等因素可能与儿童脊柱侧弯的发生相关。进一步的研究和了解这些病因将有助于预防和治疗儿童脊柱侧弯，提高患者的生活质量。
生长发育 2023-12-12阅读量2163
病请描述：相信大家都发现了，很多老年人都会出现背驼、腰弯的现象。很多人会想：既然大街上那么多的老人都驼背弯腰，那是不是说明年纪大了驼背很正常，不需要太在意呢？现实中也确实有很多人是这样认为的，大多数存在驼背的老年人也并不会选择就医， 然而事实是，老年人发生驼背并不是一种正常的现象，而是脊柱病变导致的。很多老年人会因为严重的驼背而影响活动，甚至导致瘫痪，有时也会影响呼吸和消化功能，严重危害老年人的健康。 老年人为什么会出现“驼背”的现象？ 实际上，老年人的“驼背”可以分为两种：成人退变性脊柱侧弯和脊柱后凸。 成人退变性脊柱侧弯，也称为原发性脊柱侧弯，属于退行性病变，是指骨骼发育成熟的人群中，出现Cobb角＞10度的脊柱畸形，多在数50岁后起病，患者以老年人为主。 脊柱后凸更符合我们平时所认知的“驼背”——腰背后凸，身体前倾。老年人的脊柱后凸也是由脊柱的退行性改变导致的。 实际上，老年人发生脊柱侧弯和脊柱后凸的病因是一致的，主要都是骨质疏松和肌肉萎缩。随着年龄的增长，人体骨质会逐渐丢失，到一定情况下就会导致骨质疏松。发生骨质疏松的脊椎更容易发生形变或骨折，当形变左右不均衡时，就会出现脊柱侧弯；当形变前后不均衡时，就会出现脊柱后凸。而随着年龄的增长，人体肌肉也会逐渐萎缩，导致脊柱骨骼受力增加，从而加重脊柱的形变。 老年人驼背有哪些危害？ 总体而言，老年人驼背属于退行性改变。由于进展一般比较慢，部分老年人会逐渐适应这个情况，有时并不会产生明显的危害。这也就是为什么大多数老年人并不会因“驼背”而就医。 然而，如果脊柱侧弯或后凸比较严重，就可能严重危害老年人的健康。首先是可能出现神经压迫，导致腰痛，有时会出现下肢放射性疼痛，甚至影响行走功能，乃至出现瘫痪。其次是可能压迫心、肺等器官，影响心肺功能和消化功能，出现胸闷、憋气、腹痛、腹胀等症状。另外，脊柱的退行性改变还可能引发腰椎间盘突出、椎管狭窄、椎体滑脱等疾病，导致相应的症状和健康危害。最后，异常的身体形态和不便捷的行动还可以严重影响老年人的心理，出现自卑、拒绝社交等问题。 老年人出现驼背应该怎么办？ 如果年纪比较大，且脊柱侧弯或后凸的程度较轻，没有明显的症状，也不太影响正常生活，可以暂时观察，改变生活中的不良姿势和习惯，注意保护脊柱即可。而如果患者年纪还比较轻，或者脊柱侧弯或后凸比较严重，出现了明显的疼痛，影响了正常的行走、呼吸和消化功能，则需要及时就医处理。 比较轻度的脊柱侧弯或后凸可以采取保守治疗，一般选择非甾体类抗炎镇痛药、肌肉松弛药、抗惊厥药、阿片类药物等来缓解疼痛，也可以使用一些药物进行抗骨质疏松治疗，还可以选择卧床和使用支具。 如果是较严重的脊柱侧弯或后凸，保守治疗效果不满意，则可以选择手术治疗。目前针对老年人脊柱侧弯或后凸最常用的治疗方式是微创的畸形矫正手术。如果伴有椎管狭窄等疾病，则需要综合考虑患者情况来制定手术方案。 总而言之，老年人的驼背并不是“正常现象”，可能危害健康，不可轻视。一旦出现疼痛等症状，一定要及时就医。即使还没有驼背，老年人也需要注意饮食健康，注意钙和维生素D的补充，适当晒太阳，适当运动，预防骨质疏松和肌肉萎缩，从而预防脊柱侧弯和后凸。
许鹏 2023-08-29阅读量1911
病请描述： 冻结肩又称五十肩 。是由于肩关节周围软组织病变而引起肩关节疼痛和活动功能障碍 。好发于 40 岁以上病人，女多于男（约 3 : 1), 左肩多千右肩。其特征是肩部疼痛和肩关节活动障碍逐渐加剧，经数月甚至更长时间，疼痛逐渐消退，功能慢慢恢复，最后自愈 。 冻结肩病因至今不清，一般认为与下列因素有关。 (1 ) 由于肩关节以外的疾病 ，如冠心病、肺炎，胆囊炎等反射性地引起肩部疼痛，使肩关节活动受限； ( 2 ) 因上肢骨折、颈椎病等使上肢固定于身旁过久； ( 3 ) 肩关节周围软组织的退变 ，如肩峰下滑襄炎、冈上肌腱炎、肱二头肌长头健鞘炎等。 Depalma（1983 )将冻结肩病理过程分为三期。 1. 凝结期（早期）：病变主要位于肩关节囊。肩关节造影显示关节囊紧缩 ，关节囊下皱褶互相粘连而消失，肱二头肌长头腱与腱鞘间有薄的粘连。 2. 冻结期：凝结期以后随着病变程度加剧，进入冻结期。此期 ，除关节囊严重挛缩外 ，关节周围软组织均受累，退行性变加剧，滑膜充血、组织缺乏弹性。喙肱韧带挛缩限制了肱骨头外旋，冈上肌，岗下肌，肩胛下肌挛缩，肱二头肌长头腱鞘炎，使肩关节活动明显受限。 3. 解冻期：冻结期经 7 ~1 2个月后炎症逐渐消退，疼痛消失，肩关节活动功能逐渐恢复，称解冻期。Depalma在1例15年前患双侧冻结肩而自愈病人 ，尸体解剖中发现两侧肱二头肌长头肌腱，在肱骨结节间沟均获得新的骨附着点，而肌腱关节囊内部分均已消失。 因此，肱二头肌长头腱鞘炎可能是引起冻结肩的主要原因，一旦长头腱黏附于结节间沟获得新的骨附着点，而肌腱关节囊内部分发生病理性撕裂，则肩关节功能改善，冻结肩趋向好转，但这种好转很可能只是病变肌肉和韧带形成了新的生物力学功能体系，而不是恢复了原有生理状态。也有人发现长时间侧卧抱肩，喙突和肱骨头挤压关节囊出现肿胀或坏死是冻结肩的病因。 临床表现：多数无外伤史，少数仅有轻微外伤。主要症状是逐渐加重的肩部疼痛及肩关节活动障碍。疼痛一般位于肩前外侧，有时可放射至肘、手及肩胛区，但无感觉障碍。夜间疼痛加重，影响睡眠，不敢患侧卧位。持续疼痛可引起肌肉痉挛与肌肉萎缩。肩前、后方，肩峰下、三角肌止点处有压痛，而以肱二头肌长头腱部压痛最为明显。当上臂外展、外旋、后伸时疼痛加剧 。早期肩关节活动仅对内外旋有轻度影响，检查时应固定肩胛骨，并进行两侧比较。晚期上臂处于内旋位，各个方向活动均受限，但以外展、内外旋受限明显，前后方向的活动一般是存在的。此时肩部肌肉萎缩明显，有时因并发血管痉挛发生上肢血循环障碍，出现前臂及手部肿胀、发凉及手指活动疼痛等症状。患肢手放健侧肩，使喙肱挤压可出现疼痛。 辅助检查： X 线片可无明显异常，肩关节造影则有肩关节囊收缩、关节囊下部皱褶消失等改变。 建议肩关节疼痛伴活动受限时，及早干预，积极治疗，改善预后，提高老年生活的生存质量。 内容参考：《实用骨科学》人民军医出版社，第4版，
王华 2022-11-06阅读量4842
病请描述：本文为转载文章海军军医大学附属长征医院脊柱外科副主任医师许鹏 他医术精湛、医者仁心，为无数患者解除脊椎病痛，使那些饱受脊椎病折磨的病患，重新获得生活的勇气，因此深受患者尊重和信赖。他耐心询问病史，细心研究病情，精心制定手术方案，为患者尽心尽力、不辞辛劳。他好学苦练、与时俱进，积极学习新技术，为给患者最佳的治疗方案孜孜求索。本期名医访谈，我们有幸邀请到许鹏副主任医师为大家讲述一些骨质疏松性脊椎压缩骨折的常见问题。腰背痛，几乎是每个老年人经常经历的病痛之一。但很多老人却不把腰背痛当回事，也不去医院检查，使得腰背痛往往反复发作、经久不愈。对于长期腰背痛的老人，特别是起床时疼痛加剧甚至出现驼背现象的老人，应引起重视，因为很有可能得了骨质疏松性脊椎压缩骨折！1.什么是骨质疏松性脊椎压缩骨折？骨质疏松性脊椎压缩骨折中其实包括两个组成部分：骨质疏松和脊椎压缩性骨折，即在骨质疏松的基础上，患者出现了脊椎的压缩性骨折。骨质疏松症是一种以骨量减少、骨微结构退化为特征的代谢性疾病。它可引起全身疼痛、身高变矮、脆性骨折及其相关并发症，是影响中老年人群活质量和病死率的重要病因。世界卫生组织已将骨质疏松症列为影响中老年人身体健康的“杀手”之一。而脊椎压缩性骨折其实就是脊椎的骨折，而之所以被称为压缩性骨折，是因为它并不像我们平时看到的四肢骨折，骨折后分离移位，而是在外力的作用下，椎体被前方被压扁了，就像我们平时吃的饼干，在它的上方和下方一挤压，饼干压缩了一样。通过下图就可以很直观的看出什么叫压缩性骨折。2。骨质疏松与脊椎压缩性骨折有什么关系？脊椎压缩性骨折的病因主要分为两大类，一类就是骨质疏松，而另一类就是常见的外力作用。骨质疏松是一种全身性的疾病，因此我们的脊柱同样会出现骨质疏松。如下图所示，骨质疏松的骨质，就好像木质建筑被蛀虫啃食得千疮百孔，强度降低后自然更容易断裂，承受外力的抗创伤能力也会很明显的下降。由于脊柱主要承受着躯干的重量，受重力作用向下传递，因此非常容易就会出现脊椎的压缩性骨折。对于正常人，特别是年轻人来说，脊椎压缩性骨折往往出现在车祸、高处坠落等外伤的情况下，这时往往会引起人们重视，从而早期发现而治疗。但对于发生骨质疏松的老年人来说，即使没有出现外伤，而只是一个轻微的运动，如剧烈咳嗽、弯腰提重物，甚至是坐在车上突然减速，都有可能引起脊椎的压缩性骨折。在这种情况下，往往患者自己对疾病没有意识，也不会去医院就诊，从而耽误治疗，引起严重并发症与后遗症。3. 骨质疏松脊椎压缩性骨折的危险因素包括哪些？根据目前的研究发现，发生骨质疏松性椎体压缩性骨折的主要危险因素包括：交通事故、跌倒、低骨密度、脆性骨折史、年龄大于65岁及有骨折家族史；次要危险因素包括：嗜烟酒、低体重指数、应用某些药物（如糖皮质激素、抗凝类药物等）、绝经年龄小于45岁等。对于有以上危险因素的人群，如果在外伤或者突发出现腰背部剧烈疼痛，一定要引起重视，说不定在不经意间就出现了脊椎压缩性骨折。4.脊椎压缩性骨折好发于哪些部位？成年人的脊柱共有26节，包括7节颈椎、12节胸椎、5节腰椎、1节骶椎和1节尾椎，同时脊柱又形成了4个生理性弯曲，颈椎和腰椎突向前方，胸椎和腰椎突向后方，形成一个“生理形。在这么多节脊柱中，并不是每一个椎体发生压缩性骨折的概率都是相等的，脊椎压缩性骨折最常发生于中部胸椎和腰椎，其中又以胸腰椎交界处最好发。一方面是因为随着椎体往下，承受的压力越来越大，另一方面则是因为胸腰椎交界处刚好处于生理弯曲的转折点，因此在外力的作用下，最容易出现压缩性骨折。相反，颈椎承受压力小，发生骨质疏松性骨折的概率远低于胸椎与腰椎。一般而言，如果第5节胸椎以上的椎体发生骨折，那么更多地就要怀疑其他原因引起的骨折，比如说脊柱肿瘤破坏椎体引起的骨折等。5.骨质疏松脊椎压缩性骨折会出现哪些症状？①腰背部疼痛：腰背部疼痛肿胀是胸椎压缩性骨折的临床症状，初期发病时，腰背部表现为局部的刺痛和阵痛，特别是半夜翻身、咳嗽时，疼痛加剧，让人难以忍受，而肿胀一般是因为压缩性骨折引起的炎症导致肿胀，表现为背部红肿。需要注意的是，可能在摔倒或者外伤后，并不会立即出现疼痛，而过一段时间比如第二天醒后，疼痛才会越来越明显并不断加重；②腹胀腹痛：胸椎压缩性骨折不仅刺激脊髓，还会刺激消化系统，导致肠道功能紊乱，影响胃部，引起腹胀腹痛；③下肢疼痛、二便失禁：压缩性骨折刺激到脊髓出来的神经根或直接压迫脊髓后，会出现类似于腰椎间盘突出的疼痛，如单侧下肢或双侧下肢的疼痛、麻木、乏力，甚至出现会阴部感觉丧失、二便失禁等症状；④后凸畸形：椎体压缩性骨折，前方被压扁，但后部分正常，因此如果不积极治疗压缩性骨折，会逐渐进展为后凸畸形，脊柱后凸，出现驼背，身高变矮。此外，当椎体出现局部后凸，邻近椎体前方的受力便会增大，而驼背造成的身体前倾，又使得重心前移，行走不稳。而摔倒又容易诱发新的压缩性骨折，这样便形成了一个恶性循环。6.如何知道自己有没有得压缩性骨折？如果是自己在家，一方面可以通过上面说的症状、危险因素来对应，另一方面则可以通过一些简单的小实验来帮助判断：翻身试验：侧身卧位时，翻身转向对侧，如左侧卧位转向右侧卧位；起身试验：侧躺时由床边起身坐直；卧躺试验：坐于床边向后平躺；如果以上三个步骤均不会诱发疼痛或疼痛不加重，则压缩骨折的可能性很低。若以上三个动作都会加重疼痛，则高度怀疑发生了椎体压缩性骨折，应前往医院进行检查评估。如果测试过程中的任一动作会引起较剧烈的疼痛应立刻终止，并前往医院检查。而在医生方面，对于怀疑压缩性骨折的患者，首先就要拍一个X片，如果椎体发生了压缩性骨折，通过X片就能很明显看到椎体的凹陷或椎体前后不在一条水平线上，从而诊断压缩性骨折。但是对于一些陈旧性的骨折，或是新鲜骨折但椎体还没发生明显塌陷，此时MRI则是更好地检查手段。7. 骨质疏松脊椎压缩性骨折能保守治疗吗？许多人由于害怕手术，因此都更加愿意进行保守治疗。对于压缩性骨折来说，保守治疗主要适合椎体压缩程度小，不超过椎体高度1/3，没有神经损伤、未出现后凸畸形的患者。保守治疗的方法包括卧床休息、脊柱矫形器、康复锻炼以及治疗骨质疏松（包括补充钙剂、维生素D、抗降解药物等）。保守治疗要求患者在床上卧床休息六周以上的时间，骨折部位可以垫一个小枕头，可以明显缓解疼痛，最好不要下床走动，始终保持一个正确的仰卧、俯卧或是侧卧的姿势，防止拉伤骨折部位，进一步造成伤害。与此同时，还要积极的参与腰背肌锻炼，最好是有一个合理的锻炼计划，锻炼能有效预防肌肉萎缩，防止造成腰背痛后遗症。但需要注意的是，长期卧床对患者也有别的害处。老年人长时间卧床会引发肺部感染、心力衰竭、泌尿系统感染、下肢深静脉血栓等多种问题，因此在临床上，对于部分患者来说，手术治疗是更好地选择。8.骨质疏松脊椎压缩性骨折手术怎么做？目前在临床上，压缩性骨折的病人通常采用微创的方式进行手术，包括经皮椎体后凸成型术（PKP）和经皮椎体成型术（PVP）。对于60岁以上患者，保守治疗3周以上疼痛缓解不佳、疼痛剧烈难以忍受、骨折不稳定局部后凸成角以及骨折不愈合的椎体压缩性骨折，首选微创手术治疗。但是，部分椎体后壁完整性较差，局部后凸成角非常大，或者伴有后方韧带、关节突、椎弓根等骨折时，应避免选择此种术式。这个手术比较好理解，就是在皮肤上用细针扎几个小孔，扎到骨折的椎体中，然后用球囊把塌陷的椎体撑开，注入骨水泥，用骨水泥当作支撑结构重建椎体，维持椎体的稳定。通常术后疼痛即刻便能缓解50%-80%，手术效果较好，并且创伤小，术后2个小时便可下地活动，手术第二天甚至当天即可出院，而皮肤仅留2-3mm的小口，可自行愈合，无需缝合拆线。其中，PKP与PVP唯一的区别就是，PKP使用球囊撑开而PVP不使用。相比于PVP，PKP一方面球囊扩张后留下的空腔周围的松质骨得到压实，人为地造了一个阻止骨水泥渗漏的屏障；另一方面使用推杆分次注入骨水泥较传统的压力泵持续注入大大降低了骨水泥注入时的压力，因此骨水泥的渗漏大大减少了。但PKP使用了球囊，手术费用也因此增加。具体手术方式的选择可与主诊医生共同讨论并最后决定。9.已经患了骨质疏松要怎么预防脊椎压缩性骨折呢？对于已经得了骨质疏松的患者来说，学会科学预防压缩性骨折已经迫在眉睫。想要尽可能预防压缩性骨折的发生，在日常生活中，骨质疏松患者需要做到：（1）严防跌倒及外伤；（2）摄入足量的钙和维生素D；（3）改善生活方式，减少弯腰负重活动；（4）适当的运动和充足日照；（5）定期进行骨密度检测；（6）及早治疗骨质疏松；（7）积极治疗可引起骨质疏松症的相关疾病。专家介绍许鹏 海军军医大学附属长征医院脊柱外科副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脊柱微创外科专家。专业擅长：从事脊柱外科工作10余年，近年主刀疑难、危重脊柱疾病500台/年以上，拥有丰富的临床经验和熟练的临床技术。主要擅长颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎滑脱、腰椎椎管狭窄、颈椎后纵韧带骨化、胸椎黄韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、骨质疏松骨折、枕颈畸形、侧弯畸形、脊柱结核感染等脊柱疾病的微创外科治疗及中西医综合疗法，尤其是疑难、危重脊柱疾病的手术治疗。担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。学术成果：主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，累积科研经费300万元以上。近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文10余篇，参与编写专著4部。
许鹏 2021-10-17阅读量1.1万
病请描述：● 为什么会患慢性骨髓炎？慢性骨髓炎是不是死骨感染？ 慢性骨髓炎通常是急性骨髓炎的延续。有血运的健康骨受伤外露时，常可通过骨的哈夫斯系统形成肉芽组织，局部新生成肉芽组织可逐渐覆盖住骨面，从而避免细菌再次入侵引起感染。当局部有死骨形成时，由于死骨缺少血运，无法自身形成肉芽组织，只能通过周围皮肤或肌肉生成的肉芽组织爬行覆盖骨面，这种愈合方式存在一些缺点比如：无法彻底清除细菌，依旧有细菌留在死骨表面；长期使用抗生素，局部细菌表面会形成隔绝外部的保护膜，停药后一旦免疫系统抵抗力低下，炎症就容易迅速复发；死骨形成局部脓液无法顺利流出，形成迁延不愈的窦道。 除了局部外伤外，骨髓炎另一种常见的病因是血液性的感染，例如扁桃体发炎、肺炎等，致病菌随血流到达身体各部分。长管状骨的干骺端局部血液循环好，在此处形成血屏障，血液形成涡流，病菌易侵入骨表面，形成死骨，诱发慢性骨髓炎，该情况常发于免疫力低下者（尤其是儿童）。 ● 骨的感染和其他软组织的感染有何不同？ 骨的感染主要由于哈夫斯系统被破坏失去作用，骨失去血运支持坏死，病菌无法清除，形成脓腔或蚀骨，导致迁延不愈，反复发作。而软组织感染主要发作于血运充足的地区，通过手术引流导出脓液或者换药促进肉芽组织的生长，待有血运的肉芽组织成长愈合即可痊愈。 ● 如何区分死骨和活骨 活骨在血运中断后骨细胞死亡、消失，骨髓液化、萎缩，形成死骨。死骨的X线片可出现高骨密度表示，但实际上由于有机物的流失，死骨密度会下降，同时骨质变脆。X线片扫描得到的是失去骨髓的骨质，造影颜色要深于周围正常骨。骨的密度相对均匀性增高，而骨结构保持正常者，反映了骨的完全坏死，骨的新陈代谢停止；骨的密度增高而不均匀则说明骨内出现大量新生骨，间接地反映了骨内存在着分散的、多发的小片骨坏死。 ● 慢性骨髓炎有什么临床表现？ 可分三个时期 1、感染初期：慢性脊髓炎患者在初期患处有轻微红肿、皮肤温度升高和疼痛，按压患处痛感明显。 2、恶化期：如果不能及时得到治疗，一段时间后可能有细而狭长的窦道出现，有时会伴有异味明显的脓液或小块死骨流出，患者容易全身发热。虽然有些情况下随着脓液流出，伤口的肿胀症状会减轻，甚至伤口能够短暂的愈合，但炎症依然存在。 3、复发期：临床上慢性骨髓炎的复发间隔与患者的免疫状况有关，甚至可能在几十年后才再次发作。复发时伤口急性恶化，伴有伤口红肿发炎、全身发热或寒战。此时切开伤口引出脓液，炎症会慢慢消退，伤口也会逐渐愈合，但通常会反复发作。 而皮肤反复溃破、炎症反复发作，可能会导致肌肉萎缩、骨质疏松、病理性骨折、肢体短缩或畸形、临近的关节挛缩或僵硬，严重的甚至会诱发癌变。 ● 骨髓炎的检查方法有哪些？ 骨髓炎的确诊除了要询问过往病史，还应当结合实验室和影像学的检查。 第一步：查体 通过观察皮肤组织的完整性、压痛点定位、检查骨稳定性，能够大致判断神经血管的情况。 第二步：实验室检查 急性发作期的血液检查通常有中心粒细胞、C反应蛋白、血沉的升高，少数病人白细胞升高，而结核患者T-spot检查可能呈阳性。 第三步：影像学检查 影像学检查作为诊断的辅助手段并进行术前准备，具有重要临床意义。 1.开始应该进行X线片的检查，可能发现皮质骨破坏、出现骨膜增生形成骨膜新生骨的骨膜反应，有死骨和大量较致密的新骨，骨质一般粗大致密，骨髓腔闭塞，有时会有空腔存在。如果有窦道，应当进行窦道造影，能够辅助指定手术方案。 2. CT检查能够很好的显示空腔，发现死骨。 3. MRI核磁造影能够清晰的显示软组织，检查水肿区的情况。 4.最准确的诊断方法是进行活检，进行培养和药敏试验，作为确诊依据并选择抗生素药物。 ● 慢性骨髓炎什么时候治疗最好？ 越早越好！及时诊断，及时治疗，切勿拖延。 1.确诊骨髓炎后每半年应回医院复诊，观察康复情况。 2.一旦有反复的肿胀、疼痛或溃破，要立即就诊，及时手术对病情预后有极大的帮助。初期的骨髓炎往往只需小手术就能解决，而越到后期，手术难度越大，更大的问题在于可能还需要软组织的重建，重复的手术和漫长的疗程令许多患者难以承受。 ● 慢性骨髓炎治疗方法有哪些？ 1.慢性化脓性骨髓炎的治疗采用彻底清创、综合药物的疗法，缓解全身性症状 2.控制术后感染。 3.急性复发性骨髓炎处理方法与急性骨髓炎一致，应加强抗菌药物，控制炎症，视治疗效果选择是否手术，必要需多次清创。 4.偶然发作，无明显死骨及脓肿的患者，采用药物治疗与热敷理疗结合的方法，如果1-2周后症状消失则无需手术。 5.发现死骨，出现窦道、空腔或异物的，需要手术彻底清创，并结合活检筛查的高敏抗生素。最好选择在全身或局部病情好转、死骨分离、形成包壳并有足够的新骨来支持肢体重力时进行手术。 6.清创时也应重视骨及软组织结构的重建，以恢复功能。 ● 清创术后重建方法有哪些？ 1.主要是通过覆盖及填充的方法进行选择，覆盖物和填充物的选择标准为： 2.尽可能选择临近组织作为供区； 3.骨缺损少、创腔不大的伤口，选用普通筋膜皮瓣修复； 4.骨缺损多，创腔大，感染严重的伤口常用血运丰富的肌瓣、肌皮； 5.骨缺损和皮肤缺损同时存在的，选择吻合血管的骨骼皮瓣移植术； 6.前臂或手部如果需要重建屈肌和手内肌功能，则要求选用神经血管均吻合的复合组织重建； 7.立体空腔的填充可利用各种肌瓣进行填塞，局部软组织覆盖条件好的病例，如果存在骨段缺损也可以采用Masquelet技术进行重建。 8.胫骨等大面积骨缺损能够利用游离的腓骨移植，缩短手术次数并控制感染。
文根 2020-07-30阅读量9684
病请描述：2020年6月23日（周二），复旦生物医药医务界同学会携手复旦青年同学会联合上医校友会举办了一场主题为《职场人士，破解腰痛的关键 6 步》的沙龙活动。本期分享嘉宾为复旦大学附属华山医院骨科/复旦大学脊柱外科中心副主任医师王洪立医生。感谢丰实金融的赞助支持! 感谢东沙湖基金小镇的直播支持! 感谢蔚来中心|兴业太古汇的场地支持！嘉宾介绍:王洪立, 复旦大学附属华山医院骨科/复旦大学脊柱外科中心副主任医师; 硕士研究生导师；AOSpine、NASS国际会员、中国骨科菁英会脊柱专业会员。主要从事脊柱疾病的临床诊断与微创治疗，擅长各类腰痛的临床诊治。独立承担国家自然科学基金等课题8项；第一/通讯作者发表学术论文40余篇，参编参译专业著作10余部。目前担任中华医学会骨科学分会第十一届委员会青委脊柱学组委员兼秘书、中国医师协会骨科医师分会胸腰椎专委会委员等学术兼职。连续入选复旦大学附属华山医院“优秀人才培养奖励计划-华秀-华菁-华英奖”、 哈佛医学院“全球临床学者科研培训(GCSRT)项目”、“上海青年医师培养资助计划”等人才项目；并获得中华医学科技奖二等奖、上海医学科技奖一等奖、全国骨科中青年优秀论文评比一等奖、“上海优秀青年医师”等奖励与荣誉。讲座干货:王医生指出腰痛非常常见，约80%个体一生中存在腰痛经历，人群患病率约18%，是导致就医的第二位原因。腰痛的病因复杂，并不仅仅是肌肉/韧带等软组织问题，也可能是比较严重的疾患。本次的讲座主要围绕破解腰痛的关键6步展开。 破解腰痛之关键第 1 步1、知轻重——腰痛的红色预警指标/Red flags，了解吗？腰痛的警戒指标（Red flags）: 存在这些情况需要尽早就医1) 年龄＜20岁/＞55岁儿童一旦主诉腰痛，年纪越小越需要引起警惕，有可能是先天发育性疾病、腰椎感染等较严重的问题。55岁意味着人体机能全面下降，特别是女性，雌激素水平下降会引起骨质疏松等诸多问题，可能轻微外力即会导致腰椎骨折；另外，中老年也是脊柱肿瘤、腰椎退变性疾病（椎间盘突出、退变性腰椎滑脱、腰椎侧弯）的高发年龄，如存在较长时间的腰痛，必须引起重视。2) 存在明显外伤史对于老年个体，即使是轻微外伤也需要引起足够重视，老年个体轻微外伤引发的腰酸腰痛，可能发生骨质疏松性椎体压缩性骨折，老年人的疼痛要引起注意。3) 症状持续且逐渐加重腰痛症状存在≥2-3周，且疼痛程度持续无缓解或加重。4) 卧床休息无明显缓解或夜间疼痛明显提示可能存在肿瘤性疾患。5) 恶性肿瘤病史几乎所有的恶性肿瘤都可以发生脊柱转移。6) 难以解释的体重下降提示可能存在肿瘤性疾患。7) 伴神经症状/体征如存在腿痛、腿麻、行走无力等可疑神经受损的表现等。8) 明显的脊柱失平衡明显身体倾斜、严重的驼背等表现，提示脊柱存在较为严重的变形。9) 长时间服用激素服用糖皮质激素可能导致骨质疏松、免疫力下降等一系列改变，从而显著增加椎体骨折、感染等发生风险。10) 服用免疫抑制药物将会显著脊柱发生各类感染的风险。11) 感染的症状/体征存在发热、咳嗽、小便疼痛等表现。12) 一般状况不佳体型瘦弱、存在贫血或低蛋白状态、长期素食主义者等。 破解腰痛之关键第 2 步2、懂缓急——突然腰痛了，能不能准确评估、自我搞定？1) 中青年（20-55岁）急性腰痛（＜3周）的自我评估自我评估（1）：是否存在明显外伤史 ？有没有明确的外伤史？如果有，是严重外伤（交通事故、高处坠落等）与轻度外伤（运动中轻度碰撞、姿势不当的扭伤、弯腰状态搬抬重物等）自我评估（2）：是否存在腰痛的其他警戒指标自我评估（3）：腰痛症状的性质及其严重程度a. 轻度疼痛：如仅在站立、弯腰等特定姿势或动作时出现腰部酸痛不适b. 中度疼痛：持续性腰部酸痛、但卧床休息后可明显缓解、不服用止痛药物的情况下不影响睡眠c. 重度疼痛：如疼痛剧烈、严重影响日常活动，或夜间疼痛加重、影响正常睡眠2) 中青年（20-55岁）急性腰痛（＜3周）的自我处理“三步走”第一步：制动休息、服用对症药物、慎用热敷/推拿a. 急性腰痛症状出现早期（1-3天）。b. 如疼痛明显建议卧床制动休息不建议过久制动休息,如使用腰围, 在没有医生指导下腰围制动建议不超过2周，以免肌肉退化。c. 可自行服用非甾体类消炎止痛药和肌松药等药物。d. 此阶段不要进行热敷、理疗、推拿，并慎重使用外用膏药, 急性腰痛可能是软组织急性损伤, 如果热敷, 做手法比较重的推拿, 可能加重病情。第二步：适当活动、辅以物理治疗对于肌肉扭伤等导致的急性腰痛，不建议长时间进行卧床制动，鼓励2~3天后腰围保护下逐渐进行下地活动，此阶段可适当进行热敷等物理治疗。第三步：寻求专业诊治经以上两步自我处理，大多数中青年个体的急性腰痛可得到良好转归；如2~3周后腰痛症状仍然存在，建议至医院寻求专业诊治。 破解腰痛之关键 第 3 步3、有方向——医院就诊选择哪个科室？哪些检查比较好？慢性腰痛（症状存在超过3个月）,可分为机械性腰痛、非机械性腰痛、脏器疾病。机械性腰痛是指源于脊柱及相关结构（骨骼、韧带、椎间盘、关节、神经、肌肉等）、以影响脊柱机械性能为特点的病变或疾病，约占所有腰痛97%；临床研究显示椎间盘（41.8%）、关节突关节（30.6%）、骶髂关节（18.2%）是慢性腰痛常见来源。非机械性腰痛仅占腰痛病因的3%，根据病变部位的不同可进一步分为非机械性脊柱疾病和脏器疾病。王医生认为熟悉脊柱解剖结构与生物力学特点的骨科/脊柱外科医生，对于腰痛病因的临床诊断具有较大的综合优势，王医生建议腰痛患者到医院就诊首选骨科/脊柱外科，经骨科/脊柱外科医生专业评估后，可进一步至康复理疗科、疼痛科等相关科室进行针对性治疗或评估, 建议先诊断、再治疗。懂得如何看病的患者，能在医院就诊过程节约很多宝贵时间，王医生建议复旦校友们就医前做好功课，避免在医院来回排队。 破解腰痛之关键第 4 步4、重预防——预防重于治疗，办公室内外如何科学用腰？青壮年（办公室人群）腰痛，绝大多数源于肌肉、韧带等软组织问题; 而中老年腰痛多与椎间盘或骨性结构退行性改变相关。王医生形象的将人体腰部肌肉状态比作手机电池，晚上睡觉休息就是手机充电过程，如果晚上睡觉时间过少或者睡眠质量较差，意味着手机充电不足，第二天早晨出门时手机电量无法达到“满格”，极易出现电量不足、从而导致腰酸、腰痛、无力感。而即使手机电量是“满格”状态出门上班，如果过度使用（腰部姿势不良、较长时间弯腰、负重工作等），也会比较容易导致下午或晚上出现电量不足的情况。所以，所谓办公室内外如何科学用腰，即想办法降低腰部肌肉的耗能，从而使腰部肌肉始终处于电量充足的状态，避免腰酸腰痛的发生。肌肉状态 vs 手机电池如果腰痛睡一晚上起来舒服很多，上午没有明显疼痛，随着工作时间的推移，疼痛感、无力感加剧,到晚上基本“电量耗尽”，可能是肌肉状态引发的腰痛。策略：减少耗电量ü 首先，需要选择高度合适且相互匹配的电脑桌和椅子ü 要尽量选择有靠背且靠背弧度接近腰椎自然弯曲的椅子，腰后要有靠垫的支撑以减轻腰部承受的重量ü 靠垫要有一定硬度，对腰椎要能起到一定的支撑作用，使得坐位时腰部肌肉能保持放松ü 坐位时，腰要挺直，双腿平放于地面，坐位1-1.5小时后定时起身适当活动，以缓解腰背部肌肉的疲劳ü v.长时间站立时，把一只脚放在一定高度的支撑物上 破解腰痛之关键第 5 步5、勤锻炼——究竟要选择哪些锻炼项目？怎样锻炼算合理？锻炼：增加电容量王医生建议，对于小时候没有进行柔韧性训练的普通个体，可以采用游泳和飞燕运动、桥式运动等居家锻炼的方法进行腰背肌锻炼。可以先从桥式运动开始, 增强了肌肉力量后再做飞燕运动和平板支撑, 三个动作可以穿插进行，平板支撑可以作为评估肌肉力量的测试, 不建议只以平板支撑作为锻炼方式。 破解腰痛之关键第 6 步6、善决断——哪些可以静观其变？哪些要“当机立断”？有些腰痛可预防，有些腰痛可等待，有些腰痛可能需要积极进行手术干预。老年的腰痛很多是骨骼运动系统退变相关的腰痛。下图是临床比较常见的终板炎分型图片，箭头所指的白色部分是终板无菌性炎症，是椎间盘早期退变的征象, 这样的终板炎在40-60岁比较常见。终板炎早期（I型）可能会导致明显的腰痛症状，但随着进一步退变，终板炎会逐渐转变为II型或III型，此阶段大多由此引起的腰痛症状会逐渐减轻，甚至完全消失。类似终板炎、椎间盘源性腰痛，随着时间的推移，部分个体会获得良好的转归，这是一个通过“等待”而搞定腰痛的过程。但有些严重腰椎退变性问题（如：椎间盘突出、退变性腰椎滑脱、老年性腰椎侧弯）导致的腰痛，通过肌肉锻炼等干预方法可能在一定程度上得以延缓、降低其严重程度, 但是做不到绝对的避免。疼痛是一种个体的主观感受, 同样的病不同的人治疗方案可能不同, 建议病人与医生配合, 选择最适合自身的治疗或干预手段。Q & AQ:老年人腰痛怎么办?A: 老年人的腰痛原因更为复杂，很难给出简单而唯一的答案。但有一个方面不容忽视，很多老年人腰腹部的肌肉萎缩、功能退化严重，但很多锻炼腰背部肌肉的动作已经无法完成,所以无法通过锻炼来缓解腰痛，这种情况医生已经很难解决。所以建议广大中青年校友，要从年轻阶段就要养成科学、规律的锻炼习惯。Q: 上班族必须穿高跟细,又没有时间游泳怎么办?A:条件允许的情况下可以在办公室内穿平底鞋, 仅在必须的场合穿高跟鞋,没有时间去游泳馆可以在家游“旱”泳——飞燕运动，结合臀桥、平板支撑等一起使用。 文章来源：上海复旦大学校友会秘书处
王洪立 2020-07-05阅读量9852
病请描述： 心力衰竭患者的就医指征： 当患者出现呼吸困难，包括活动时气促、乏力，平卧不能正常呼吸等，需及时就诊。 当患者出现严重的呼吸困难，伴咳嗽，可咳出粉红色泡沫痰，或有脸色苍白、大汗淋漓、心跳过速等时，需立即拨打急救电话，送急诊科进行抢救处理。 医生根据患者病史，尤其是心脏病病史，典型症状、体征等，通常不难诊断该病。对于疑似的患者，可行实验室检查、影像学检查等辅助判断。 就诊科室 一般就诊于心血管内科。如果出现急性心力衰竭症状应去急诊科进行抢救处理。 相关检查 查体 详尽的体格检查对该病的诊断具有重要意义，尤其是心肺部的听诊。 实验室检查 BNP及NT-proBNP 即血浆脑钠肽（BNP）和氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）。主要用于诊断心衰或评估心衰的严重程度，一般如未经治疗患者指标正常，基本可排除心衰。但许多疾病可导致该指标增高，因此该检查特异性不高。 肌钙蛋白 严重心衰患者的肌钙蛋白可略微升高。此外，该指标还可协助明确是否存在急性冠状动脉综合征。 其他常规检查 包括血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂、电解质、甲状腺功能检查等。主要用于排查其他疾病，并评估患者病情。 心脏相关特殊检查 心电图 心脏常规检查，但心力衰竭本身并无特异性心电图表现，可判断是否有心跳节律异常，是否有心梗发生等。 心导管检查 从手臂或者腿部动脉插入导管，进入到主动脉测定下心室的动脉压力，还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。 6分钟步行试验 主要适用于慢性心衰患者的运动耐力评价，还可判断患者心衰严重程度以及治疗效果等。 检查要求患者在平直的走廊里尽快行走，测定6分钟步行距离，将＜150m、150m~450m、＞450m分别诊断为重度、中度和轻度心衰。 影像学检查 超声心动图 可以评估心脏结构和功能状态，是心衰最有价值的检查，简便可重复。 X线检查 主要用于鉴别心衰与肺部疾病，是确诊左心衰竭肺水肿的重要依据。 心脏磁共振（CMR） 是评价心室容积、室壁运动的金标准。可用于排查众多心脏相关疾病。 冠状动脉造影（CAG） 可确诊是否有冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。 鉴别诊断 支气管哮喘 左心衰竭严重时的“心源性哮喘”需与支气管哮喘相鉴别。 心力衰竭患者多有基础的器质性心脏病，体位改变可影响到呼吸，严重时可咳粉红色泡沫痰。 支气管哮喘患者多有青少年期过敏史，可咳白色黏痰，血浆BNP水平可辅助鉴别。 心包相关疾病 心包积液、缩窄性心包炎等，可使心脏被压缩，腔静脉回流受阻，肝大、颈静脉怒张等，根据病史、超声心动图等可确诊。 肝硬化伴下肢水肿 与慢性右心衰竭鉴别，肝硬化常伴腹腔积液，基础心脏病体征、有无颈静脉怒张等均可帮助鉴别。 对于急性心力衰竭的患者，需优先解除严重呼吸困难、缺氧等威胁患者生命的症状，治疗目标以改善症状、稳定血流动力学状态、维护重要脏器功能为主。 对于慢性心力衰竭的患者，治疗目标为缓解临床症状、延缓疾病进展、改善长期预后、降低病死率与住院率，并尽可能提高患者生活质量。 总体来说，对于心力衰竭患者需采取综合治疗，主要包括祛除诱因、针对病因治疗及对症支持治疗，治疗手段包括药物、心脏再同步化治疗（CRT）、植入型心律转复除颤器（ICD）等。 急性期治疗 急性心力衰竭、或慢性心力衰竭的急性加重时，患者可出现急性肺水肿、休克、晕厥甚至心脏骤停，可威胁患者生命。此时，医生会优先控制患者症状、尽可能保护患者重要器官功能、改善预后。 家庭急救措施 如果患者发生急性心衰或心衰突然加重，需要及时进行抢救，不及时可危及生命，在家中可参考如下步骤进行施救： 施救者需保持冷静，及时拨打急救电话，等待急救； 抬高患者上躯干（半卧位或高坐位），双腿下垂； 有条件者立即给患者吸氧； 把患者胸前衣物剪开或敞开，保证患者呼吸顺畅； 对患者进行安抚镇静； 患者发生心脏骤停及时进行心肺复苏操作。 一般治疗 生活方式管理 学习了解疾病管理相关知识，正确认识疾病，保持情绪稳定。 患者在治疗期间还需要特别注意监测自己体重变化。 饮食上需严格限制水分及钠盐摄入，以预防水钠潴留。 休息与活动 对于病情不稳定或急性期患者应严格限制体力活动，可高坐位或半卧位休息，但应同时预防深静脉血栓、肌肉萎缩、压疮等的发生。 对于病情稳定的患者，可遵医嘱适度运动。 药物治疗 患者可在医生指导下使用以下药物进行治疗。 利尿剂 利尿剂可以通过增加排尿来减轻患者心脏负担，是心衰治疗的基础药，长期应用利尿剂应警惕电解质紊乱。 RAAS抑制剂 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：改善临床症状，降低患者死亡风险。 血管紧张素受体措抗剂（ARB）：作用和ACEI类药物类似，但患者耐受性更好，如果患者不能耐受ACEI类，可改为此药。 醛固酮受体拮抗剂：在ACEI基础上加用可以改善预后。 血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂（ARNI）：可抑制血管收缩，减轻心肌重构。 β受体拮抗剂 美托洛尔等，可抑制交感神经活性，长期应用可减轻症状、延缓疾病进展，改善预后、降低死亡率。 正性肌力药 洋地黄类药物：可以增加心肌收缩力，低氧血症、心肌梗死、心肌缺血等易发生洋地黄中毒。血液流出道不畅（肥厚型心肌病等）的患者禁用。 其他：β受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂（PDEI）等。 硝酸酯类药物 硝普钠等，可以扩张血管减轻心脏负担，缓解心绞痛、高血压等患者的症状。 抗凝和抗血小板药物 心衰时血液瘀滞、心肌收缩异常可形成血栓，易致栓塞，因此需应用抗血小板（阿司匹林等）、抗凝（华法林等）药物治疗。 手术治疗 心脏再同步化治疗（CRT） 相当于给心脏装上了一个电子助力泵，植入后可以让左右心室同时泵血，从而改善心脏的泵血功能，帮助患者改善症状，进行更多活动，延长患者寿命。 植入型心律转复除颤器（ICD） 主要目的是防止异常的心脏节律发生，它可以自动检测心脏是否会出现严重的异常节律，如果出现会自动进行电击帮忙纠正，对于心衰患者，植入ICD可以避免室颤的发生，改善患者长期预后。 心脏移植 治疗顽固性、难治性心衰的最终选择，但是价格昂贵、供体难寻。
赵飞 2020-06-19阅读量1.1万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.1万
病请描述：随着老龄化时代的到来，中国的老年人口越来越多，骨性关节炎严重影响老年人的生活质量，使得老年患者饱受病痛折磨，同时也给社会和家庭带来许多负担。青岛市海慈医疗集团关节外科主任王相利医生希望大家能认识骨性关节炎，关爱老年人健康！ 骨性关节炎是最常见的一种关节炎，以中老年患者居多， 是老年人关节致残的主要原因。骨性关节炎是由于多种因素引起的关节结构的退行性变，以及继发于退行性变而导致的关节软骨的破坏或增生性变化，从而引起关节疼痛和功能障碍的关节疾病。骨性关节炎产生的根本原因是关节软骨的退化和损伤。 世界卫生组织（WHO）统计，骨性关节炎在女性患病率中占第四位，在男性患病率中占第八位。在我国，老年人口约2.2亿，其中约1亿有骨性关节炎的X线表现，约8000万人有骨性关节炎的相关症状。随着人类平均寿命的延长，骨性关节炎的发病率越来越高，其致残率可高达53%，成为50岁以后人群丧失劳动力的第二大常见原因，仅次于心脏病。 骨性关节炎的主要临床表现为疼痛，常在关节负重时，如上下楼时或下蹲起立时髋、膝关节酸痛胀。发病初期，休息后关节疼痛可缓解，但随病情的发展，即使休息时疼痛也较明显，甚至出现跛行，影响日常活动。临床表现第二个方面是关节僵硬，如晨起时或久坐起立时出现髋关节或膝关节僵硬。临床表现第三个方面是关节功能障碍，可出现受累膝关节邻近肌肉萎缩、关节畸形，最终导致功能障碍。 俗话说，人老先老腿，防老先护膝。虽然目前尚不能完全防止骨性关节炎发生，但是通过一些措施，可以减少或延缓骨性关节炎的发生。这些措施包括减轻体重，尽量不穿高跟鞋，保护关节不要受到损伤，如避免关节受到反复的冲击力或扭力，尽量减少做频繁登高运动，如果有半月板损伤应及时通过关节镜进行修补或缝合，如果有关节韧带损伤要及时治疗，关节内骨折要手术解剖复位。如果关节周围有畸形要及时手术矫型。另外，服用维生素A、维生素C、维生素E及补足维生素D等对骨性关节炎也有一定的预防作用。 1．应尽量减少关节的负重和大幅度活动，以延缓病变的进程。2．肥胖的人，应减轻体重，减少关节的负荷。 3．下肢关节有病变时，可用拐杖或手杖，以减轻关节负担。4．发作期应遵医嘱服用消炎镇痛药，尽量饭后服用。关节局部可用湿热敷。5．病变的关节应用护套保护。6．注意天气变化，避免潮湿受冷。 物理疗法对于非常早期、症状非常轻的骨性关节炎患者，可以不用药物治疗，可以考虑单独采用物理方法治疗。物理方法包括：对患者的教育、减轻体重、调整运动方式、按照正确的方法进行运动、做增强肌肉力量的锻炼、减轻体重、使用辅助措施（如助行器及拐杖等），还可以使用内低外高的鞋垫和膝关节内侧支具等。药物治疗治疗骨关节炎的药物有：（1）控制症状的药物。此类药物能较快地止痛和改善症状，但对骨关节炎的基本病变不产生影响。· 非甾体类抗炎药。对骨关节炎病人的炎性表现如关节肿胀、疼痛、积液及活动受限有较好的治疗作用，但有的非甾体类抗炎药物如阿司匹林、消炎痛等，对软骨基质的合成有抑制作用，长期应用虽然关节疼痛改善，但是骨性关节炎的基本病变反会加重。 · 镇痛剂。经研究，镇痛剂和非甾体类抗炎药两者的止痛作用无显著差别，而止痛剂的胃肠道不良反应较少。 · 肾上腺皮质激素。当骨性关节炎伴发滑膜炎，出现关节腔积液时，则可在严密消毒下，予关节腔内或病变部位局部注射得保松、利美达松等。 （2）改变病情药。即过去所称的软骨保护剂。这一类药物见效较慢，一般需治疗数周后才见效，但停药后疗效仍持续一定时间，同时又能减缓、稳定甚至逆转骨关节炎软骨降解过程。1. 透明质酸。透明质酸是关节液的主要成分，也见于软骨。 2. 过氧化物歧化酶(SOD)。能清除氧代谢过程中产生的副产品，从而减少对关节软骨的损害。 3. 盐酸氨基葡萄糖。 手术治疗 只要是出现严重关节骨破坏，关节发生了疼痛、畸形和功能受限，在没有出现细菌性感染的时候都需要进行手术治疗。（1）人工关节置换术。 人工关节置换术治疗骨性关节炎在过去的２０年中取得了突飞猛进的进步。现在无论是材料学、假体设计、制作工艺还是手术技术均已达到了相当成熟的阶段。人工关节置换术是将已磨损破坏的关节面切除，如同为磨损的车轴换一副"轴瓦"和给坏牙安装一副"牙套"一样。目前它已用于治疗肩、肘、腕、指、髋、膝及踝等关节的疾患，但以人工髋关节与膝关节置换最为普遍。（2）关节镜清理术。 关节镜清理术的效用在于切除或修整引起关节机械性障碍的软骨碎片、半月板碎片以及骨赘，并通过术中大剂量关节灌洗，清除致滑膜炎的炎性因子。关节镜清理术通过消除机械性障碍因素及致炎因素而减轻症状。对退变的软骨和半月板进行刨削并不能使其修复，因此手术目的不是希望有新的软骨再生（相反可能加速退变），而只是为了缓解症状，它不会改变骨性关节炎的病理改变和进程。 骨性关节炎的治疗目的是减轻症状，延缓关节结构改变，维持关节功能，提高生活质量。所以骨性关节炎治疗基本包括三个方面，即物理（非药物）治疗、药物治疗、手术治疗。然而骨性关节炎作为一种多病因、临床表现不尽相同的慢性疾病，应进行综合治疗，并遵循个体化原则，因此这三方面的治疗并不完全拘泥于先后顺序。另外还要强调体育疗法，适当的关节活动是必要的，它可增强肌力，改善关节的稳定性，但应适可而止。对于骨关节炎不应采取无能为力的消极态度，应早期进行积极治疗，其中应特别重视对患者的教育和生活指导。作者简介：王相利。青岛市海慈医疗集团关节外科 主任医师
健康资讯 2019-11-27阅读量2.3万
病请描述： 小头畸形（microcephaly）是以头围减小为定义，伴发个体以皮质减少为主的脑组织容量明显减少，且常伴有一定程度智力低下。 依据发病时期的不同小头畸形分为原发性和继发性小头畸形。河北省人民医院生殖遗传科张宁 原发性小头畸形指妊娠期间，脑组织发育明显小于孕周的正常值。原发性小头畸形是因神经元产生时分裂减少致数目减少。多发生在孕32周前，变现为神经细胞的减少。 继发性小头畸形指脑组织在孕期发育正常。而出生后发育受限导致小于正常。神经元分化过程中其轴突连接和树突数目的减少所致，发生在出生后，表现为神经元突触连接减少或神经元数目正常而其活性降低。 病因和遗传方式： 一般包括遗传因素与非遗传因素 非遗传因素：原发性小头畸形的病因主要是非遗传因素，母亲妊娠早期各种有害因素的刺激，如病毒感染，尤其是弓形虫感染、梅毒感染，营养不良、中毒、过量乙醇摄入、发射线、胎儿缺氧，外伤造成胎儿脑损伤均有可能影响胎儿颅脑的发育。 遗传因素：多与基因突变缺陷有关。这些基因几乎都与有丝分裂有关，如ASPM、MCPH1、CDK5RAP2等。这些基因突变多为常染色体隐性遗传，也可呈常染色体显性遗传。此外，部分染色体疾病如21-三体、18-三体、13-三体等染色体疾病和部分先天性代谢疾病可合并小头畸形。 临床表现：小头畸形多表现为头顶部小而尖，头围小，前额狭窄，颅穹窿小，枕部平坦，面部及耳部相对较大，前囟门及骨缝闭合过早。有些小头畸形形态正常，但脑容量较小。小头畸形患儿体力和智力发育往往落后，可出现智力低下、情绪不稳、口齿不清。随着年龄增长可出现运动性共济失调，部分患儿合并惊厥和脑瘫。但并非所有小头畸形患儿均伴有智力低下。 Rett综合征：此类患者出生6~18个月体格及精神运动发育正常。发病前头部的大小和神经功能均正常，随着疾病的进展，与大脑发育障碍一致的行为衰退也表现出来，并导致智力障碍和频发抽搐。这一疾病通常发生在女性，男性罕见，其原因是X连锁的MeCP2基因发生突变所致。 诊断标准：临床上诊断小头畸形是指枕额径比同龄同性别者小2个标准差以上，而股骨长度在正常值的2个标准差之内。 2001年在欧洲小儿神经年会分会制定了新的Rett诊断标准 必须标准1. 出生前和围生期正常2. 生后6个月精神运动发育基本正常或生后即有发育落后3. 出生时头围正常4. 生后多数头部发育减慢5. 在0. 5~ 2. 5岁丧失已获得的有目的的手运动技能6. 手刻板动作, 如绞手、挤手、拍手、拍打、咬手、洗手、搓手等自发性动作7. 出现社交回避、交流困难、认知障碍, 丧失已获得的语言功能8. 出现运动功能障碍或丧失 支持标准1. 清醒期呼吸异常, 如过度换气、憋气、吞气、强迫性呼气和吐唾液2. 夜磨牙症3. 婴儿早期出现睡眠节律紊乱4. 肌肉紧张度异常, 继而出现肌肉萎缩和张力障碍5. 周围血管舒缩障碍6. 儿童期进行性脊柱侧凸或脊柱后凸7. 生长发育迟缓8. 萎缩性小足、足寒, 手掌细小 排除标准1. 器官巨大症或贮存性疾病的其他体征2. 视网膜病变、视神经萎缩或白内障3. 围生期或生后获得性脑损伤4. 存在肯定的代谢性疾病或其他进行性神经病变5. 因严重感染或头部创伤引起的获得性神经病变 MeCP2基因突变虽不能确定RS诊断, 但其检测结果阳性可支持RS诊断。出现下列临床表现需建议做基因检测：1. 典型和非典型RS女童;2. 生后不明原因进行性脑病婴儿尤其是男婴;3. 典型RS男童; 4. 出现A ngelman 综合征样症状而DNA 甲基化正常;5. 出现X连锁精神发育迟缓类似症状而X染色体脆性实验正常。 治疗：以手术治疗为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及脑神经得到发育和生长。
张宁 2018-11-26阅读量1.1万