病请描述：诊断和评估 一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。 硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。 髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。 尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。 大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。 数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。 脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。 罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。 图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。 图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。 图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。 治疗模式 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。 显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。 手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。 一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。 在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。 更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。 医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。 替代治疗 部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。 血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。 然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。 血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。 放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。 手术治疗的适应症 1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗， 2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大， 3. 栓塞治疗后血管再通， 4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。 笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。 脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节 术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。 在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型） 对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。 笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。 在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。 笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。 硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。 如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。 图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。 在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。 阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素） 脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。 术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。 图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。 如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。 髓周动静脉瘘的显微外科切除 髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。 在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。 当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。 当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。 显微外科切除硬膜外动静脉瘘 硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。 术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。 体节性或青少年型脊髓血管畸形 这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。 球型动静脉畸形 此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。 闭合切口 硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。 术后考虑 术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。 患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。 影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。 点睛之笔 l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。 l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。 l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要 Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2020-05-05阅读量1.1万
病请描述：一个肺癌患者的女儿带着患者来看病，患者的女儿向我们反映患者最近变得地都不认识了，以前很疼爱她，对她说话从来都是很温柔的，但最近不仅对别人脾气暴躁，而且对这个女儿也是动不动就大声骂，而且有时还会说出脏话。她很痛苦，又不能得到父亲的理解。我们分析了患者的情况之后，建议患者做个头部的MRI，最初这个女儿还是不理解医生为什么要做这个检查，不就是性格有点改变吗?怎么就要做头部的MRI呢?结果出来后，果真如医生的料想，是发生了脑转移，而且病灶很多，密麻麻的。经过治疗后，患者的情绪和性格都恢复了。因此，如果没有明确的原因，患者突然出现性格改变、情绪情感改变一定要想到脑转移的可能性，进行相应的检查。 肺癌患出现无原因的头疼、呕吐、视觉障碍以及性格、脾气改变可能为肺癌转移到脑部引起的颅内高压或脑神经受损所致。常见于小细胞肺癌、腺癌类型。头痛为最常见的症状，呕吐多出现在头痛激烈时，特点为喷射性呕吐;视力障碍则说明肿瘤已经影响压迫或侵犯到视神经，除上述常见症状之外，肺癌脑转移还可出现复视、阵发性黑朦、猝倒、意识障碍、血压增高、脉搏减慢、严重者可因肿瘤压迫产生脑疝导致呼吸停止，危及患者的生命。另外，近年来由于对肺癌患者脑CT检查的普遍应用，发现了许多无症状的脑转移患者，为治疗赢得了时间。因此对诊断为肺癌的患者脑CT应列为常规检查，以尽早发现脑转移。颅脑CT检查通常可发现颅内大小不等的多发性占位，占位周围可见比较大范围的明显低密度影(水肿带)，少数可见低密度的水肿带中有高密度的出血灶。而颅脑MRI检查则能比颅脑CT更清晰地显示颅内占位的情况。
李建雄 2019-10-30阅读量8205
病请描述： 间歇性外斜视就是外斜视间歇性发生，在部分情况下患儿双眼还可以保持正位。间歇性外斜视的临床表现除了在疲劳、疾病、注意力不集中时表现出外斜，常见的症状还有畏光，在阳光下喜欢闭上一只眼睛。家长带着宝宝来到我的诊室，最多的疑问就是间歇性外斜视怎么治疗？必须要手术吗？什么时机做手术最好？术后应下面我会根据最新的美国临床指南（PPP）针对这些问题一一解答。 儿童视觉发育阶段，不仅双眼的视力在不断提高，大脑还要学会融合双眼图像，进而形成立体视觉，这就是双眼单视功能。外斜视的患者在发病初期表现为注视远方的时候出现外斜，看近时仍可以维持正常眼位和双眼单视功能，但是随着病情进展，其颞侧视网膜会发生抑制，如果不及时进行手术干预，则可继续发展成为恒定性外斜而最终完全丧失双眼单视功能。因此，原则上如有潜在影响双眼单视功能或者已有双眼单视功能受损的间歇性外斜视患儿需要手术，手术的目的是尽量保留或恢复双眼单视功能，甚至立体视功能。 基于上述的治疗原则，在临床上我们一般会观察以下几个指标来确定患儿是否需要手术及选择手术时机：1.屈光矫正：就外斜视来说，对任何导致单眼或双眼视力减退的屈光不正都应该进行屈光矫正。增加视网膜影像的清晰度常常有利于控制外斜视。这些屈光不正包括近视、高度远视、散光和明显的屈光参差。在一项研究表明有90%以上年龄小于20岁的外斜视患者中发现患有近视眼。即使对轻度近视眼予以矫正也有益于间歇性外斜视患者，一般不提倡矫正轻、中度远视，因为这样会减少调节性集合，从而不利于控制或者反而会加重外斜的程度。2.弱视：如果患者有一眼明显弱视，一般先进行弱视治疗后再行手术治疗；3.外斜的融合控制能力：外斜视的融合控制能力是评估间歇性外斜视严重程度的一项重要指标。Mohney和Holmes提出了IXT患者在诊室检查时的眼位控制能力分级方法,将患者看远与看近的眼位控制能力分为6个等级:观察患者眼位30秒，其眼位一直呈外斜视为5级(恒定性外斜视，控制力最差)；外斜视的时间>15秒为4级，<15秒为3级；观察患者眼位30秒，若患者眼位一直维持在正位，遮盖单眼10S，去遮盖后外斜视恢复正位的时间>5秒为2级，1-5秒为1级，<1S为0级（隐斜视,控制力最好）。该眼位控制能力分级方法对IXT患者的病情评估和手术时机的选择具有重要意义。控制能力3级及以上者需行手术治疗，而对于有良好融合控制力的幼儿可以不行手术随访观察。4.外斜的度数：斜视度大小也影响手术决策。一般外斜视原在位的斜视度超过20△。如果因为功能原因需要手术，斜视度数至少为看近或看远15△。因为这个度数患者很少自知，因此大多在至少20△至25△以上才会进行手术。5.集合不足性外斜视的集合训练：集合不足是指在近距离工作时双眼有外斜的倾向，由于双眼汇聚不够可导致患者阅读时出现眼疲劳、头痛、复视、不能集中注意力和注意力短暂。当近距离注视的外斜大于远距离注视时的外斜，可诊断为集中不足，患者可表现为集合近点变远或者融合性倾向减弱。研究中有许多非手术方式可用于治疗集中不足外斜视如基底朝内棱镜、在家做集合训练、在家做集合训练结合医院的视轴矫正训练。
文雯 2019-10-12阅读量9179
病请描述：眼睛是人类心灵的窗户，视力和视野障碍严重影响了人们的生活和健康。引起视力视野障碍的原因很多，要想找到原发病，首先应了解从视网膜接受视信息到在大脑视皮层形成视觉的整个神经冲动传递的径路，即视路。视网膜节细胞的轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而构成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视柬连于间脑。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳眼睛、视神经和视中枢任何地方出现“故障”后，都会出现视力视野障碍。视力或视野障碍多缘于眼科疾病，如白内障、屈光不正，近视、远视、散光等。也可能是其他全身疾病（如高血压、糖尿病等）引起的并发症，或者并非疾病，而是外界干扰导致。而脑肿瘤引起的视力视野障碍常常被人们所忽视。脑肿瘤早期症状不明显，并伴有头昏头疼，且常被误为眼疲劳。一旦瘤体增大会进一步侵犯视觉中枢或压迫视神经交叉而造成视力视野障碍，严重者甚至失明。不同部位脑肿瘤引起视野缺损的表现也不尽相同。比如肿瘤侵犯一侧视觉中枢或视束可导致对侧同向偏盲，压迫一侧视神经可导致一侧眼睛视野障碍，而视交叉受压可引起双颞侧偏盲，即表现为“筒状视野”。脑肿瘤除了可引起视力和视野障碍外，还常常伴有其他症状如头痛，若肿瘤位于视神经的交叉部位，则疼痛多发于双颢、前额、眶后、鼻根部，呈胀痛感；如头疼剧烈，并伴有恶心、呕吐，这就提示肿瘤已进入颅内压增高的晚期阶段。鞍区肿瘤侵犯视交叉和垂体，患者表现为视力视野障碍外，还会 伴有月经不调、阳痿、不孕、多尿及内分泌障碍等。脑肿瘤侵犯动眼、滑车、展神经，可出现眼球活动障碍，出现复视。对于脑肿瘤引起的视力视野障碍，要及时进行外科治疗，解除肿瘤对神经的压迫或侵犯，对患者视力视野恢复显得非常重要。视力视野恢复程度产生影响的几个主要因素包括年龄，术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间、肿瘤的大小及生长特点等。Cohen等的研究发现年龄＜52岁的患者术后视觉（包括视敏度和视野）恢复效果更好；而Sullivan和Powel等人的研究结果提示年龄跟术后视敏度恢复程度并无相关性。结果不一致的原因可能是两个研究人群术前视野损伤程度、术前视觉障碍时间及肿瘤的平均大小不同。Cohen等发现术前视觉障碍时间越短，术后视力视野恢复越好，Symon也得出一致的结论，即术前视觉障碍持续时间越长，术后恢复效果越差。甚至有研究发现纵使术前视觉障碍严重，但只要持续症状持续时间短，术后仍然可以获得良好的效果。可能的原因是术前视觉障碍时间越长，提示肿瘤对视神经和视神经血管压迫时间越长，造成视觉通路不可逆性损伤所致。总结，对于脑肿瘤造成的视力视野障碍，肿瘤体积越小，症状持续时间越短，术前损害程度越轻，术后恢复效果越好。这就需要广大患者提高自身认识，早发现、早诊断、早治疗。因此对于有视力下降、视野缺损的患者，除了排除眼部疾病外，要及时行头颅CT或MRI检查，力争做到早期确诊，及时治疗，争取视力视野障碍最大程度恢复。
高阳 2019-07-15阅读量8781
病请描述： 鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳患者，女性，57岁，因头痛伴视物模糊前来就诊，视力视野检查：视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示：鞍区占位性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，位置居中，向左上生长，病灶分叶状，境界清楚，左侧颈内动脉被包绕；病灶为不均匀强化，有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大，侵袭性垂体瘤（Knosp分级4级）不能完全排除，肿瘤主体在鞍内，拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉，侵犯左侧海绵窦及内部神经，完整切除困难且危险大，术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除，明确病理诊断，术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红，有包膜，切开包膜后，出血明显，瘤腔网格状组织，内含血性及血栓成分，无法全部刮出，鞍被病变大部分切除后，明胶海绵填塞止血。术后病理提示：海绵状血管瘤。讨论：颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形，有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位；而脑外型较少见，多位中颅窝底，可向鞍区海绵窦、鞍内生长，约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长，可侵犯一侧或双侧海绵窦，与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似，容易混淆；容易引起误诊，一旦误诊，影响手术方式的选择，可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别：①临床表现方面：鞍区海绵状血管瘤临床表现：早期往往无症状，且临床表现缺乏特异性，主要为颅神经受压症状，肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状，可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经，出现眼球运动障碍，斜视、复视；如压迫视神经、视交叉，可出现视力下降、视野缺损；也可压迫三脑室引起脑积水，头痛、恶心呕吐等颅高压症状；肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常，如某些激素分泌亢进或者低下，出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现，主要以内分泌紊乱，如性功能障碍，月经失调，不孕等，和视力视野改变为主。②病理改变：前者起源于硬脑膜的微血管，由海绵状血管窦组成，这些血窦缺乏肌层和弹力层，血管内有新旧不一的血栓，切面为海绵状或蜂窝状，血窦见主要为疏松结缔组织；后者主要起源于垂体组织，由瘤细胞组成，间质较少，可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影，边界清楚，可有钙化、瘤周骨质吸收，无瘤周水肿、骨质增生，显著增强；后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影，中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外，无其他递质峰；后者可有常规递质峰；⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少，后者较多；⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征，后者无这两个特征。因此，海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病；通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片，也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别，手术探查瘤体后应常规进行穿刺，正式术前诊断，切记盲目切开导致不可控的大出血，影响患者预后。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8763
病请描述：锁骨下动脉盗血综合征 上海九院 神经内科 脑卒中中心 刘建仁编译 上周，我们在同一天连续对两例锁骨下动脉盗血综合征进行了支架植入的治疗。这两个患者都表现为眩晕、肢体发冷等肢体缺血的症状，两侧上臂的血压差异明显，血管造影明确存在狭窄侧椎动脉的逆向血流，就是由于锁骨下动脉严重狭窄，导致上肢的血流不足，从而从颅内盗血，导致颅内缺血的症状。支架植入后，上述所有现象恢复。 “锁骨下动脉盗血”是指锁骨下动脉分支内的血流逆转现象，是近端锁骨下动脉同侧血流动力学显著损伤的结果。除针对潜在病因之外的特殊疗法。“锁骨下窃血综合征”可在一些有动脉功能不全症状的患者中表现出来，这些症状折磨着大脑、上肢、甚至心脏（如果部分冠状动脉循环是通过IMA移植提供的），该患者的情况也是如此。 锁骨下盗血的病理生理学 当锁骨下动脉的严重狭窄影响内乳动脉、椎动脉或腋动脉的远端灌注时，可能会发生锁骨下动脉盗血综合征。随着锁骨下狭窄程度的发展，狭窄远端的压力最终会低于对侧椎动脉经基底动脉或颈动脉经威利斯和基底动脉环传递的压力（图2）。 血流就会从颅内经过椎动脉反向流到上肢，造成颅内动脉缺血。 动脉粥样硬化是锁骨下狭窄的最常见原因，因此，不管临床表现如何，都会出现盗血综合征。然而，大动脉血管炎、胸廓出口综合征和主动脉缩窄手术修复后的狭窄或法洛四联症（伴有blalock-ta）。ussig分流）是其他可能的原因。先天性畸形，如左锁骨下动脉孤立的右侧主动脉弓，也可导致锁骨下狭窄和窃取综合征，应予以考虑，尤其是在年轻患者出现窃取综合征时。 当近端锁骨下狭窄至少为中度（>50%）时，90%以上的患者椎动脉出现间歇性或持续性血流逆转，但并非所有患者都有症状。双超声和经颅多普勒在检测血流逆转方面比传统血管造影更为敏感。在大多数患者中，锁骨下狭窄伴或不伴同侧椎动脉血流逆转是无症状的。然而，如果椎基底动脉循环的侧支血供应不能适应增加的需求，如在运动或动静脉瘘时，血流逆转患者可能会出现症状。 在少数表现出与锁骨下狭窄相关症状的患者中，手臂跛行是最常见的症状，包括运动引起的手臂疼痛或疲劳。有时，在休息或劳累时可能会注意到四肢的凉爽或感觉异常。在罕见情况下，椎体血流的单侧逆转可能导致椎基底动脉短暂性缺血发作。上肢运动通过降低动脉阻力，增加流向手臂的血流，并可在没有足够侧支血流的人中诱发椎基底动脉供血不足的横向症状。同样，患有伊普西拉的透析患者也可能出现盗血现象。Teral动静脉瘘。还应注意的是，双侧椎血流逆转与非侧化脑缺血有关。 椎基底动脉供血不足通常表现为“跌落发作”，但也可能表现为头晕、复视、眼球震颤、耳鸣，甚至听力丧失。然而，即使观察到椎体系统血流逆转，缺血性神经事件也可能归因于其他过程。如血栓栓塞或近端锁骨下疾病的动脉粥样硬化物质栓塞，不一定与盗窃现象有关。 最后，冠状动脉锁骨下动脉窃血现象可能发生在接受冠状动脉旁路移植术的患者中，如果在靠近内乳动脉移植术（用于灌注心脏）起飞的锁骨下动脉发生狭窄。如果另一个血管床的动脉血流需求增加，如同侧上肢运动，冠状动脉循环的一部分可能“被盗”，导致心绞痛甚至梗死。 诊断 任何有椎基底动脉区域神经症状、手臂跛行或冠状动脉缺血（内乳动脉已用于冠状动脉旁路移植手术）的患者应怀疑锁骨下狭窄。提示锁骨下狭窄的体格检查结果包括：上肢血压读数差异大于15毫米汞柱，受累侧振幅脉冲延迟或减弱，锁骨上窝有杂音，枕下动脉杂音。也可以听到EA。应检查受影响一侧的皮肤和指甲，以排除动脉供血不足引起的萎缩变化。在多个部位发现的脉搏减少提示Takayasu的动脉炎。 当怀疑有盗血现象时，多种无创成像方式可选择性地用于诊断锁骨下狭窄。连续波多普勒和双相超声检查在有经验的操作人员进行时容易获得、便宜和准确。经颅多普勒在神经症状的设置中可能更有用。磁共振血管造影术和计算机断层扫描血管造影术也是一种替代方法，但当多普勒技术不确定时，如果锁骨下动脉狭窄的病因不确定，或用于计划干预时，可能最好用来量化锁骨下动脉狭窄的程度。磁共振血管造影术的分辨率与计算机体层摄影血管造影术相当，但由于成本和可用性的原因，在计算机体层摄影血管造影术禁用或不确定时最常用。 管理 即使无症状的锁骨下动脉狭窄也与其他血管床的发病率和死亡率增加有关。5,6,9锁骨下动脉狭窄与总死亡率（危险比，1.40）和心肌梗死有关。卵血管疾病死亡率（危险比，1.57）5，与进行性颈动脉狭窄和侧支通路受损相关的脑血管缺血性事件风险增加。因此，锁骨下狭窄是心血管风险的一个标志，并确定一个群体将受益于积极的二级预防。包括阿司匹林、β-阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制和他汀类药物在内的药物治疗可降低下肢外周动脉疾病的长期死亡率。13对于锁骨下狭窄患者，建议采用这种治疗方案。 偶发的锁骨下狭窄，在没有症状的情况下，很少需要血运重建治疗，即使血流逆转被证明。唯一的例外是计划采用同侧IMA移植行冠状动脉旁路移植的患者。在这里，建议先发制人治疗锁骨下狭窄。 对于症状较轻的患者，药物治疗和观察是适当的，因为没有干预的症状改善已被描述。 有累赘症状和锁骨下动脉近端闭塞性疾病的患者可以通过手术或经皮手术成功治疗。8,14–20球囊血管成形术和支架置入术可在支架置入不太可能损害椎体循环的情况下进行。经皮入路的技术成功率可达到90%以上，5年的通畅率为85%。与基线时间歇性血流逆转相比，20次连续血流逆转似乎是更高再狭窄风险的标志。17最终，高达10%的患者将症状性再狭窄，95%的患者可以通过重复的血管内治疗来治疗。 更长或更长的远端闭塞可能更适合手术治疗。外科血运重建包括颈动脉锁骨下旁路、颈动脉转位或腋窝-腋窝旁路手术，总的来说，5年时的通畅率超过70%。然而，如果颈总动脉用于旁路，成功率大于80%。相比之下，腋窝-腋窝旁路术的通畅率（46%）明显较低（18%），因此通常用于围手术期风险较高的患者。对于中枢神经症状占主导地位的患者，在进行锁骨下系统的外科血运重建之前，应先处理好颈动脉狭窄。颈动脉顺行血流恢复正常后，神经症状减轻，即使在锁骨下有明显病变。对于锁骨下狭窄的经皮和外科血运重建没有前瞻性的随机比较。15名手术风险高且解剖结构不适合经皮治疗的患者可以通过抗血小板治疗和一般的心血管预防策略进行治疗。吉斯。 总结 “锁骨下动脉窃血”是指锁骨下动脉分支因血流逆转而出现的与动脉功能不全有关的综合征，可归因于该分支近侧锁骨下动脉闭塞性疾病，通常是由动脉粥样硬化引起的。大多数患者无症状，但IMA旁路移植的患者可能表现出由同侧上肢运动引起的心绞痛（即所谓的“冠状动脉锁骨下动脉窃血”）。锁骨下窃血也可能表现为椎基底动脉供血不足，或最常见的手臂跛行。提示性症状的患者应考虑锁骨下盗血。仔细检查节段性脉搏和压力，以及明智地使用双超声、磁共振血管造影、计算机断层扫描血管造影或常规血管造影可以确认是否存在锁骨下狭窄。有症状的患者受益于经皮或外科血运重建，这取决于解剖和患者因素。锁骨下狭窄，不管症状如何，都是动脉粥样硬化疾病和心脑血管事件风险增加的标志。 （摘自 CIRCULATION 美国心脏病协会AHA）
刘建仁 2019-07-14阅读量1.3万
病请描述：什么是外伤性颈动脉海绵窦瘘？ 通俗的讲，就是颈动脉和颅内的一个大的静脉窦“海绵窦”之间形成短路了，高压的动脉血直接进入静脉窦内，导致静脉窦内压力增高，正常应该回流到静脉窦内的静脉出现逆流，导致出现患侧眼球突出、眼睑水肿、颅内出现与心跳一致的杂音。外伤性颈动脉海绵窦瘘见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见，其在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。据统计75%以上的颈动脉海绵窦瘘均为外伤所致。由于颈动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动静脉瘘症状出现的时间不一，急性者立刻出现，迟发者数天到数周不等，常经无症状间歇期而后发病。 有下列症状和体征要警惕外伤性颈动脉海绵窦瘘： 1、局部症状、体征：是由于颈动脉血流直接灌入海绵窦引起。 （1）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。 （2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤，二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。 （3）搏动性突眼：伤后24h之内，即有患侧眼球结膜充血水肿、眼球外翻前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 （4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人可因海绵间窦较大，易出现双侧交通，而出现双侧眼部的症状和体征。 2、全脑症状：多因脑缺血引起。颈动脉海绵窦瘘时，动脉与海绵窦之间形成短路血液循环，影响瘘口远侧大脑中动脉及大脑前动脉血流灌注，相应的分布区发生脑供血不足，长期的脑缺血引起脑的功能损害。有时颅内压可能增高。 出现这些症状和体征该如何检查呢？ 根据病史、体征一般不难作出诊断，CT（CTA），MRI（MRA）与超声均可作为辅助检查手段，但诊断的金标准是DSA血管造影，通过造影可以了解病变的部位，供血动脉，瘘口部位、大小，有无经前后海绵间窦使对侧海绵窦显影，盗血与静脉回流情况，并通过对侧颈内动脉与椎动脉造影了解颅内侧枝循环情况。 确诊颈动脉海绵窦瘘后如何治疗？ 外伤性颈动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用积极治疗，外科治疗的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。外伤性颈动脉海绵窦瘘以血管内介入治疗最为可靠，可以采用可脱性球囊瘘口栓塞、弹簧圈填塞以及覆膜支架植入等多种治疗方法。
梅其勇 2019-05-21阅读量9166
病请描述：本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下，睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm；在排除额肌作用下，遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量：两眼平视时，两侧睑裂高度差，即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度，根据遮盖程度分为：(1)轻度：遮盖≤4mm，此时下垂量为≤2mm；(2)中度：遮盖>4～≤6mm，下垂量>2～≤4mm；(3)重度：遮盖>6mm，遮盖达到瞳孔中央，此时下垂量>4mm。 分类 根据病因，上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性： 肌源性上睑下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致，也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致；其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走行紊乱，被纤维组织和脂肪组织取代，并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱，同时也存在舒张功能的下降，即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致，如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性： 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致，多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂，也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好，肌力评估量多>8mm，上直肌功能正常。 03 神经源性： 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致，可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍，多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变，导致Müller肌收缩功能障碍，睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致，或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小，瞬目值进行检测，并与患者充分沟通，了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm，可按上睑下垂治疗；若瞬目值较大，则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性： 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性： 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳，表现为睑裂变小；长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难；对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病，健眼则表现出眼睑下垂；严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘，表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂，其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括：睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力，Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD： MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标，包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化，对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时，通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，同时用一光源置于患者眼前，此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差，睁眼时无法暴露角膜中央反光处时，则检查者用手上提睑缘，上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1，测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小： 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，嘱患者睁眼平视，此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离，即为睑裂大小。另外还应检查患者上视，下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力： 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况，主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看，再嘱患者向上看，此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差，4～<7mm为中，7～<10mm为良，≥10mm为正常。 04 上睑上提量： 该项指标是全身麻醉手术时，制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，先嘱患者闭眼，再嘱患者平视，此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征： Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况，Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作，若Bell征阴性或可疑阳性，则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法：检查者嘱患者轻松闭眼，在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置，若眼球上转良好则为Bell征阳性，若眼球无上转则为阴性，上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量： 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法：嘱患者下视，在眉弓下缘中央部做一标记，然后嘱患者上视，测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测： 术前测定，用于在术中和术后对比，避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法：令患者注视眼前33cm一目标，观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼，观察未遮盖的另一眼是否转动；然后去掉遮盖，观察去遮盖眼是否转动，检查是否存在斜视。 08 眼球运动： 术前检测，用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能，若眼球上转时，角膜下缘低于内外眦连线水平，则提示上直肌功能减弱，手术矫正量宜保守。检测方法：检查者手持光源位于患者前约33cm，引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动，观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择（略） 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时，术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm，双侧下垂的患者，术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者，应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者，术中"兔眼"值应为压住额肌后，睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者，术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是，对于Bell征阴性者，兔眼值应减少，通常为5～7mm。 进行额肌相关手术时，矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术： 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式，常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂，上睑提肌功能极差或消失，选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术： 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差，或由于外伤、手术等原因，上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术： 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌，以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌，受交感神经支配，通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术： 通过适量切除部分睑板，以达到抬高上睑的作用，需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者，也可联合上睑提肌缩短手术，用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外，睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分，睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术： CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织，对于重度下垂患者，可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系，所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍，术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择，主要根据上睑提肌肌力的情况来选择：(1)当肌力评估量≥7mm，患者仅表现为轻度下垂时，多采用上睑提肌前徙，上睑提肌缩短的方法来进行矫正，也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4～<7mm，患者表现为中度下垂时，多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm，患者表现为重度下垂时，可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正，若矫正不足，可联合睑板切除进行矫正，若仍不足，则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果，或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差，评估量<1mm，则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量，以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术，若矫正量未达到术前评估值，则继续进行上睑提肌缩短术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时，睑裂闭合不全>2mm，Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。
王俊芳 2019-04-24阅读量1.2万
病请描述：新发剧烈头痛、一侧眼皮下垂、发作性昏迷：提示脑动脉瘤破裂可能 一个65岁的老年女性，头痛一月，她以前从来没有头痛历史。凌晨加剧一次头痛后，伴随了一次暂时性的昏迷。在当日下午紧急送我院神经内科急诊。根据病史和体检发现颈部抵抗、左侧眼睑下垂、左侧瞳孔扩大等表现，神经内科急诊值班医生考虑为 颅内动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血和动眼神经麻痹。头颅CT显示蛛网膜下腔出血，急诊CTA显示双侧后交通动脉瘤，而左侧的后交通动脉瘤较大，为此次发病的病因。告知家属病情，紧急安排急诊动脉瘤微创介入栓塞。就在送去手术室前，患者再次诉说剧烈头痛，随即昏迷，呼吸不规律，考虑动脉瘤再次破裂出血。病情十分危重。告知家属手术风险，一部分患者术前或者术中可能再次出血而死亡。家属表示理解，并且坚决要求急诊手术。当晚术后，麻醉醒来，患者四肢能够自发活动。术后两天，可以按照指令活动四肢，抬头，活动眼睛。能够脱离呼吸机自由呼吸。说明患者病情稳定了。 这个病例，说明，出现以往从来没有的头痛，就要注意检查，看看是否有脑内动脉瘤的可能，头痛是破裂的症状或者先兆，以便及早发现。因为动脉瘤破裂，第一次的死亡率30%，第二次破裂的死亡率60%以上，第三次的死亡率就更加高了。而且重症患者及时得到及时的手术治疗，也会留下严重的残疾。 脑卒中是常见病，多发病，脑动脉瘤及其导致的蛛网膜下腔出血史脑卒中的一种，严重危害了人民的生命健康；吸烟、女性、家族中有动脉瘤史、高血压的人群，可以进行脑磁共振或者脑CT血管造影体检，排除颅内动脉瘤。 一旦发生头痛，复视，眼皮下垂等症状，怀疑动脉瘤破裂，需要及时送神经内科急诊就诊。 （刘建仁教授，博士生导师，上海九院 北部 国家综合脑卒中中心、神经内科急诊（全天候24小时/7天）；上海市宝山区漠河路280号 ）
刘建仁 2018-10-28阅读量1.1万
病请描述： 门诊经常会见到眼球突出、眼睑红肿的病人，眼科各项专科检查未见任何异常，追问有些患者此前往往有外伤病史。这种情况下，有经验的眼科医生会推荐患者看神经外科，因为这些患者有可能患者一种特殊的脑血管疾病：外伤性颈内动脉海绵窦瘘。 什么是外伤性颈内动脉海绵窦瘘？ 通俗的讲，就是颈内动脉和颅内的一个大的静脉窦“海绵窦”之间形成短路了，高压的动脉血直接进入静脉窦内，导致静脉窦内压力增高，正常应该回流到静脉窦内的静脉出现逆流，导致出现患侧眼球突出、眼睑水肿、颅内出现与心跳一致的杂音。外伤性颈内动脉海绵窦瘘见于多种颅脑外伤，其中以颅底骨折引起者最多见，其在颅脑损伤中的发生率约为2.5%。据统计75%以上的颈内动脉海绵窦瘘均为外伤所致。由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定，故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时，即可撕破该段动脉或其分支。有时亦可因骨折碎片、穿透伤或飞射物直接损伤而造成。受损的动脉或当即破裂或延迟破裂，故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间不一，急性者立刻出现，迟发者数天到数周不等，常经无症状间歇期而后发病。 有下列症状和体征要警惕外伤性颈内动脉海绵窦瘘： 1、局部症状、体征：是由于颈内动脉血流直接灌入海绵窦引起。 （1）视力障碍：因眼静脉压升高，视网膜水肿、出血，视盘水肿，或因扩大的海绵窦压迫视神经而发生原发性视神经萎缩，造成视力障碍。 （2）震颤与杂音：病人可自己听到的连续性杂音，随心脏的收缩而增强，触诊眼球有震颤，听诊于眼球、额眶部及颞部可闻吹风样杂音及猫喘样震颤，二者与脉搏一致，杂音显著可使患者失眠，压迫同侧颈总动脉可使杂音减弱或消失。 （3）搏动性突眼：伤后24h之内，即有患侧眼球结合膜充血水肿、外翻眼球前突并伴有与心律一致的搏动，额颞头皮静脉怒张。 （4）海绵窦与眶上裂综合征：约有70%的病人眼球运动受限，特别是展神经和动眼神经的受累，可引起复视，严重时可导致结合膜炎、角膜溃疡、眼球受压青光眼及视神经萎缩，甚至失明。偶尔病人有三叉神经眼支症状，如患侧额颞、眶部疼痛或前额皮肤感觉障碍及角膜反射减弱。此外，尚有部分病人可因海绵间窦较大，易出现双侧交通，而出现双侧眼部的症状和体征。 2、全脑症状：多因脑缺血引起。颈内动脉海绵窦瘘时，动脉与海绵窦之间形成短路血液循环，影响瘘口远侧大脑中动脉及大脑前动脉血流灌注，相应的分布区发生脑供血不足，长期的脑缺血引起脑的功能损害。有时颅内压可能增高。 出现这些症状和体征该如何检查呢？ 根据病史、体征一般不难作出诊断，CT（CTA），MRI（MRA）与超声均可作为辅助检查手段，但诊断的金标准是DSA血管造影，通过造影可以了解病变的部位，供血动脉，瘘口部位、大小，有无经前后海绵间窦使对侧海绵窦显影，盗血与静脉回流情况，并通过对侧颈内动脉与椎动脉造影了解颅内侧枝循环情况。 确诊颈动脉海绵窦瘘后如何治疗？ 外伤性颈内动脉海绵窦瘘自愈机会不多，仅有5%～10%，偶尔可通过压迫患侧颈动脉试验减少瘘口血流促其愈合而获成功。绝大多数都须采用积极治疗，外科治疗的目的在于恢复海绵窦的正常生理状态，解除所属静脉系统的压力，使突出的眼球得以回复，挽救视力，消除杂音，防止脑缺血。外伤性颈动脉海绵窦瘘以血管内介入治疗最为可靠，可以采用可脱性球囊瘘口栓塞、弹簧圈填塞以及覆膜支架植入等多种治疗方法。
梅其勇 2018-08-20阅读量9116