病请描述：王书杰教授专访--不要错过血友病治疗的黄金期Q：在血友病患者的一生中，哪个时期是治疗的黄金期？A：血友病是一种先天性出血性疾病，患儿出生后即面临出血风险。患儿在1岁前一般还不能行走，若家长护理得当，通常较少出现出血和损伤。患儿1岁左右开始学习走路，活动量增加，易发生磕碰、受伤，关节肌肉的出血风险随之增加。因此在理论上，重型血友病患儿在1岁起应开始进行预防治疗。新版世界血友病联盟的指南推荐，预防治疗开始的时间应在3岁以内，在关节病变发生之前使用凝血因子或非因子止血药物进行治疗。因此血友病患儿在1岁到3岁之间，尚未发生关节病变的阶段，是治疗的黄金期，也可以称为“一级预防治疗”。通过上述积极治疗，患者才有可能达到世界血友病联盟设定的治疗目标，即不发生出血，获得与健康人同样的生活质量。Q：血友病患者规范化治疗的总体原则？A：血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，患者年龄跨度很大，从婴儿成年人均可发病。血友病在确诊后，应该根据患者的出血的轻、中、重度，进行分层治疗。血友病的治疗主要为血制品或凝血因子的替代治疗，根据替代治疗的频次可以分为按需治疗和预防治疗。按需治疗是指在出血后给与血制品或者凝血因子，而预防治疗是指在没有出血的情况下，给与患者一定频率的凝血因子。预防治疗是血友病规范治疗的重要组成部分，是以维持正常关节和肌肉功能为目标的治疗。患者应该尽可能的进行规范的预防治疗，以保护患者的关节功能，减少出血，减少残疾的发生。Q：对于血友病患者及其亲属，应如何避免所生育的后代罹患血友病？A：血友病是X染色体连锁的遗传性疾病，100年来血友病的发病率和患病率并无明显下降。为避免后代罹患血友病，血友病家族成员需了解血友病相关知识：（1） 避免近亲结婚。（2） 血友病家族成员有条件者应进行血友病基因筛查。（3）了解血友病遗传规律：若血友病男性患者与正常女性结婚，其生育的男孩不会罹患血友病；而生育的女孩均为血友病基因携带者。若为血友病女性携带者与正常男性结婚，则其生育的男孩有1/2概率为血友病患者；生育的女孩有1/2概率为携带者，1/2概率为非携带者。然而由于基于我国法律的规定，血友病尚未被列为产前筛查的项目，因此完全防止血友病患儿的出生或阻断血友病基因的遗传还相当困难。但对血友病家族成员来说，积极了解上述信息有助于最大程度地避免后代罹患血友病的风险。因此虽然目前无法完全避免血友病患儿的出生，但是通过积极宣教和科普，仍然有助于降低血友病患儿出生的概率。Q：血友病B可以治愈吗？A：血友病B作为基因病，在过去可能无法想象将其治愈，但是随着医疗和科研水平的提高，治愈血友病B已并非不可能。目前关于血友病B基因治疗的研究已有开展并取得颇具前景的疗效，为血友病B的长期缓解乃至治愈带来了希望。 Q：疫情期间血友病患者居家护理应注意什么？A：血友病患者掌握一些基本的护理技能和知识是非常重要的。比如，掌握自我凝血因子注射技能，在疫情期间无法方便就医的情况下进行自我注射，更好地保障安全。同时，需掌握肌肉关节发生出血后的一些常规处理技能，如”RICE”原则——制动、冷敷、加压、抬高患肢，这样可以在发生出血后及时进行正确的处理。另外，长期卧床的患者面临诸多问题，如整体身体机能下降、皮肤损害等，对于这类患者的处理就更加复杂。随着大众对血友病认识的提高以及凝血因子的充足供应，目前需要卧床的血友病患者已明显减少。在发生关节肌肉出血后，注意只需患肢制动即可，避免绝对卧床。钱申贤教授专访--疫情期间血友病患者的规范化治疗Q：血友病目前的主要治疗手段有哪些？A：血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，根据体内缺乏的凝血因子可分为血友病A和B，血友病B为凝血因子IX先天缺乏的疾病。患者年龄跨度很大，从婴儿成年人均可发病。血友病B在确诊后，应该根据患者的出血的轻、中、重度，进行分层治疗。其主要的治疗方式为替代治疗。替代治疗即为给予患者补充凝血因子IX的治疗。其目的是止血、减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。若患者因出血事件需紧急治疗，或因出血造成关节功能障碍，则还需进行急诊或择期手术以及康复治疗。Q：血友病患儿在疫情期间出现出血事件，应该如何处理？血制品、凝血因子用量是否需要调整？A：对于血友病患儿来说，若出现出血事件则需第一时间处理，这是毋庸置疑的。对于血制品和凝血因子的使用，患儿家长需要特别注意，是否已经可以掌握在家中进行推注重组人凝血因子的方法，如果已经掌握，则需在患儿出现出血事件后第一时间进行推注。如果患儿家长因条件限制无法使用重组产品必须至医院进行血制品输注，则需在做好严密防护措施的同时，及时至医院治疗，并合理安排，尽量减少去医院的次数。Q：对于需要进行常规预防治疗的患儿，疫情期间是否需要调整预防治疗的周期？A：对于平时进行预防治疗的患儿，医生应该根据具体情况对患儿的预防治疗方案做出合理调整，因人而异。疫情期间，若患儿家长已掌握凝血因子自我注射的技能，则应该在家中做好充分的预防治疗。若在此期间血制品或凝血因子来源不足，或存在无法至医院治疗的客观障碍，家长应该有技巧的进行因子注射及患儿日常活动之间关系的调整，适当拉长注射间隔。比如患儿在刚刚注射重组人凝血因子后的前两天，体内凝血因子充足，此时患儿的正常活动基本不受影响；而当第三天第四天时，患儿体内凝血因子水平很低，此时则应适当限制患儿活动，保证患儿安全。另外，患儿家长应该跟医生保持沟通，有任何情况及时跟医生联系，把意外风险降到最低。
健康管理 2020-11-19阅读量9883
病请描述：65岁的陆先生30多年前移居美国，因为得了肛瘘疾病，跑遍当地医院，均无法医治。陆先生通过网络查询，得知中医对治疗肛瘘有显著优势，于是买了机票飞回上海，找到上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院肛肠科主任王振宜，经过2次手术，彻底治好了肛瘘。陆先生返回美国后，又陆续介绍了几位肛瘘患者前来上海手术。 王振宜表示，对于肛瘘这类感染性疾病，中医无论是在治疗手段和重视术后创面愈合方面都有着丰富的经验和独特的方法。中西医结合治疗，可显著提高手术的疗效，减少并发症的发生，为患者治疗顽疾的同时减轻痛苦。 肛瘘好发于青壮年 肛瘘，又称肛门直肠瘘。简单地讲，就是肠道和肛门交界处的肠内部分发生了急性感染，细菌沿着肛门内扩散到肛门直肠外的疏松结缔组织和肛门周围肌肉之间的腔隙中，继而引发的一系列炎症反应。急性阶段患者肛门周围发生肿块，红肿热痛，经过引流、切开治疗后而形成肛门直肠和肛周交通的一种管道。因为有着较高的复发率和一定的肛门术后失禁风险，所以是目前国内外公认的一大肛肠难治性疾病。 肛瘘好发于中青年人群，数据显示，欧美人群发病率占到肛肠疾病的25%，中国约4%，但逐年有增加趋势，男女发病的比率约5:1。患者局部肛周肿痛，反复局部肛门边上流脓流血，严重影响生活质量，甚至反复不愈合的肛瘘还有一定的癌变可能。由于此病发生的部位隐秘，较容易忽视或误诊，因此明确诊断后对症治疗十分重要。 王振宜就遇到过一位40多岁的男性，某次感觉肛门处不适，却被医生诊断为痔疮，由于治疗无果，便来咨询王振宜，王振宜根据症状判断，感觉像肛周脓肿。因患者不在上海，后经过王振宜指导才最终找到了对症治疗的医生，确诊为肛周脓肿，排脓后，形成肛瘘，经过治疗后痊愈。 从提高治愈率到保护肛门功能 肛瘘通常都是由急性肛周脓肿引流后演变而来。肛瘘根据感染的部位，深浅分为不同的类型，其治疗的困难之处在于，因为疾病是发生在肛周包绕肛门收缩控便功能的肌肉和组织间隙中，每一瘘管和分支的窦道都要得到清除的同时，又要最小程度地减少肛周肌肉的损伤，避免术后引起大便失禁。因此，提高治愈率和尽可能保护肛门正常功能始终是手术需要考虑平衡点。 “就好比屋子漏水，被浸泡了一段时间，排空水之后，要在房子里修复被水浸泡后损坏的家具和屋子内饰，同时不能损坏它原有的结构和功能，而肛瘘手术又是在一个极其狭小的空间内完成。”王振宜说，没有一种技术适合所有肛瘘的治疗，因而肛瘘的治疗是根据外科医师的经验和判断，应权衡括约肌切断的程度、术后治愈率和功能损伤。 就手术方式的选择而言，对于不同类型的肛瘘以及患者本人自身的基本条件，选择“定制式”的手术方式显得尤为重要。“从围手术期到手术阶段到术后康复一系类的过程，如果缺少对其全过程以及某些关键细节的了解，那么看似依样画葫芦的手术，结果却会和术者的效果大相径庭。”王振宜曾前往法国等国家学习深造，积累了丰富的经验，形成了海纳百川的开阔视野，这也帮助他在临床上熟练运用中西医结合技术，治疗各类复杂性肛瘘。 中西医结合取长补短 24岁的大学生小黄，因克罗恩病伴发肛瘘，腹痛腹泻，肛周破溃溢脓反复4年，体重急剧下降，后找到岳阳医院肛肠科治疗。王振宜说，小黄曾在外地多次手术排脓，肛门口可见瘘管外口6个，感染侵犯整个肛门周围。经过保留括约肌手术的方式治疗，及术后中西医结合，西药类克控制克罗恩病病情，中医祛瘀生新的药物调理肠胃和结合内服外用药物促进创面愈合，最终使伤口临床痊愈，随访三年未复发。 很多患者手术效果不理想，术后复发或者功能有损伤，除了手术技巧和方法的原因，还和术后的护理有着密切的关系，因为肛瘘术后的伤口是有菌伤口，患者每天的排便都可能对伤口造成污染，如果术后换药的疏漏，也可能导致原本理想的伤口出现假性愈合或者肛门伤口的锁匙装缺损，影响肛门控便功能和疾病复发。王振宜说，西医对于肛瘘病治疗，早期在引流脓肿之前，只能用抗菌素治疗，但如果无法控制感染，往往会加重感染向更深的肠外间隙渗透，导致病情加重，为以后的手术增加了难度。同样引流后的换药，由于方法的原因也给患者带来很大的痛苦。在这个领域，中医无论是在治疗手段和重视术后创面愈合方面都有着丰富的经验和独特的方法。 岳阳医院肛肠科，由上海市名中医闻茂康教授于1954年创立，是上海最早的肛肠病专科。在中医方面，对于肛瘘的治疗，前期有一系列口服和外用药来提脓消肿，可以早期干预，降低肛周脓肿最终演变为肛瘘的发病率。一旦形成肛瘘，在成脓阶段，有药线引流，含有中药提腐祛脓的中药，可以大大减轻术后换药的痛苦。同时，口服中药清热解毒活血凉血的药物，可控制病情进一步发展。后期手术后有促进伤口愈合的内服中药，辅助以不同阶段祛腐、补益，生肌的外用中药，大大促进了创面愈合的速度和质量。王振宜说，运用中西医结合治疗的方法，在术式上不断改进的同时，在围手术期和术后，尤其是针对一些如糖尿病、炎性肠病、血液病患者伴发的肛瘘治疗上有着更多的手段，能够取得更好的疗效。 新民晚报记者 左妍
王振宜 2020-05-16阅读量2.7万
病请描述：弱视是儿童发育过程中的常见病、多发病，由于各种原因导致眼睛未能接受适宜的视觉刺激，使视觉发育受到影响而发生的视觉功能减退状态，不仅单眼或双眼视力低于正常，而且没有完善的立体视觉，将会给儿童今后的学习工作和生活带来明显不利的影响。 弱视可分为先天性弱视、形觉剥夺性弱视（如严重的先天性白内障、上睑下垂、致密的角膜混浊或屈光间质混浊）、斜视性弱视（抑制斜视眼导致该眼的视力低下和弱视形成）、屈光参差性弱视（双眼屈光度数相差较大）、屈光不正性弱视（近视、远视或散光）等。这些弱视除前一种治疗效果及预后较差外后四种弱视若能及早发现尽早治疗预后是很好的由于先天性白内障、斜视等疾病引起的形觉剥夺，必须及早去除原发疾病；因为屈光参差、或屈光不正引起的弱视，应首先佩戴合适的眼镜，使屈光异常得到矫正，然后进行弱视的早期治疗。 弱视治疗效果与治疗年龄密切相关，年龄越小，治疗的效果越好。研究表明：弱视主要在1－3岁时形成，3岁以内为关键期，8岁以前为敏感期，超过14岁治疗效果不佳。14岁以后的患儿，眼－大脑皮质神经通路基本发育完善，视力提高的希望越来越小，治疗的困难越来越大。因此早期发现儿童弱视至关重要：幼儿园体检和家长的重视起着非常关键和重要的作用尤其是家长应注意以下几个方面：发现孩子视物歪头爱眨眼眯眼等视力不良现象时应重视并及时让其就医。 弱视治疗的4种方法： 一．遮盖疗法：遮盖疗法是古老而有效的弱视治疗方法，它是治疗儿童弱视简单而经济的有效方法。 1．单眼严格遮盖法：适用于屈光参差性弱视和斜视性弱视患儿。这类患儿往往一眼视力较好，而另一眼因抑制较深，视力较差。方法为：用黑布眼罩严密遮盖视力比较好的眼，强迫弱视眼看东西，使其受到刺激锻炼，逐渐消除抑制，使视力提高。在治疗过程中，应当检查弱视眼视力变化情况，每半月复查一次，同时要注意健眼视力，防止发生因遮盖而引起的视力减退。 2．双眼交替遮盖法：适用于屈光不正性弱视和单眼斜视性弱视。如果弱视双眼视力相等，可采用双眼等量交替遮盖，左右眼分别遮盖3天。如果双眼视力有差异。可根据具体情况采用4：1的方法，即遮盖视力较好的眼4天，然后改遮盖视力较差的眼1天，使视力差的眼更多地看东西得以锻炼，促使视力提高快些，以求达到双眼视力平衡提高地目的。 3．半遮盖法：适用于弱视眼视力上升到0.6以上的患儿。使用半透明的塑料薄膜遮盖健眼，人为地造成健眼视力低于弱视眼，使弱视眼有更多的机会看东西，有利于双眼视功能的建立与完善。 4．短小遮盖法：适用于弱视眼视力已恢复正常但仍低于健眼者，为巩固疗效，可在做作业或看书时遮盖健眼，平时不遮盖。 二．视觉精细训练：是对弱视眼的一种特别应用锻炼，有利于视觉发育和提高视力。精细目力训练方法很多，可根据弱视患儿的年龄、智力和视力等情况选用。例如：用红丝线穿缝针，缝针大小可根据视力情况决定。也可练习描图、绘图、用筷子夹珠子等。精细目力训练必须使用弱视眼。视觉精细训练是儿童弱视治疗成功的重要环节，能有效提高弱视儿童的视觉定位、认识辨认、追随、搜索和视觉记忆等方面视觉功能，提高弱视儿童的视觉运用能力，从而提高其视功能（包括其视力）。家长要重视这种简便易行的训练，常抓不懈。 三．增视能信号刺激训练：通过条栅、正弦波、裂隙光、棋盘格、螺旋线等最佳的光学刺激模式直接刺激视网膜，给予视网膜细胞最大功效的刺激，增强视网膜细胞的感光能力。如脉冲红光疗法，适用于各种弱视患儿，后像灯适用于非中心注视的弱视，还有CAM视觉刺激法等。 四．中医疗法：即耳穴治疗，结合中医经络学说，采用中药王不留行、白芥子等贴在耳朵上与眼睛相应的穴位，刺激视力提高。 五．综合疗法：由于各种治疗方法机理不尽相同，所以综合疗法比单一疗法优越。一眼弱视患儿，首先常规遮盖健眼，给弱视眼更多的注视锻炼，配合视觉精细训练、脉冲红光刺激、穴位治疗等。 六．日常护理：合理膳食，多吃新鲜水果和蔬菜，适当增加蛋白质的摄入，限制过多糖类的摄入，以促进视网膜和视神经的发育。多吃含维生素A、维生素B、锌、钙的食物，如蛋类、鱼类、奶类、胡萝卜、菠菜、黄豆、海带、紫菜、猪骨、牛骨、动物肝脏、甲壳类、根茎类等。保证充足的睡眠维持交感和副交感神经的功能平衡；多锻炼如放风筝踢毽子打乒乓球等体育活动促进眼组织的血液供应和代谢 弱视治疗是一个综合、长期的过程。孩子年龄尚小，常需要家长监督和配合，尤其是屈光不正性弱视和屈光参差性弱视，首先应使弱视患儿配戴合适的眼镜，使屈光异常得到矫正，并坚持每天配戴眼镜，由家长督促进行视功能训练。由于儿童生长发育快，眼的屈光度也不断变化，故应在6－12个月后重新验光，及时调整眼镜度数，更换眼镜，帮助儿童养成配戴矫治眼镜的习惯，切忌反复间断，防止弱视程度加重。对于屈光参差性弱视，儿童双眼不能耐受完全矫正的眼镜度数，没有双眼同时视，只能按照传统的遮盖法进行单眼弱视治疗，延迟了双眼立体视的建立时间。建议佩戴角膜接触镜（RGP）减少双眼像差进行治疗的，由于佩戴麻烦，易感染，儿童依从性低而推广不大。针对这一难题，国内外专家进行技术攻关，应用准分子激光进行屈光参差的矫正，取得了满意的临床效果。准分子激光屈光不正矫正术早已用于18岁以上人群的近视、散光、远视治疗。随着准分子激光系统功能的不断完善，这一手术方式已被越来越多的人们接受。通过对4－6岁以上高度近视、远视屈光参差的患儿进行术后随访，认为这一手术是安全有效的。提前了弱视患儿的立体视建立时间，相对延长了弱视治疗的敏感期时间，获得了满意的临床效果。
赵立全 2020-02-24阅读量1.0万
病请描述： 脑瘫主要是指脑部在怀孕时、生产时或出生后新生儿期受到非进行性伤害，患者会因此产生运动功能障碍。比如典型的早产儿脑出血（PIVH）的病例，往往影像学上残留脑室旁缺血灶（PVL）。由于伤害的位置不同，许多脑性瘫痪的患者会有感官发展及平衡力不佳、智力、认知能力、语言能力及学习能力缺损，约1/3的脑瘫儿童会伴有行走障碍。未经及时适当的治疗，脑瘫儿童一般在10岁左右达到运动能力代偿极限，随后肌肉纤维在长期病理作用下可能迅速恶化，失去或部分失去生活自理能力。脑瘫行走障碍的致病机理为异常神经信号导致肌肉的慢性持续性收缩，最终导致肌肉肌腱纤维化和骨关节畸形。目前脑性瘫痪发病机制不明确，也没有直接治疗的方法，但早期干预可以使患者降低运动障碍的严重程度。 脑瘫的手术治疗按照被手术部位可以分为神经、骨骼和肌腱三大类，在疾病的中后期，患儿常常因为肌张力增高和肌力的不足，出现肌肉挛缩畸形，最终导致相关关节畸形，需要通过矫形外科予以矫形手术。4/5脑瘫患儿属于典型的上神经元损伤后的肌张力挛缩，四肢肌肉群的长期持续性的对抗收缩，造成无法自如运动和关节错位。脑瘫的孩子们就像四肢穿上了铅块，往往白天行走困难，晚上则挛缩疼痛无法入眠。 选择性脊髓背侧神经消融术（SDR）是一种能永久性降低拮抗肌张力，释放主动肌进一步提高肌力的手术。通过手术降低下肢的肌张力，部分病例甚至可能改善上肢的肌张力障碍。患儿术后的爬、翻身、坐、站和行走均能得到明显改善，有望获得独立行走、生活自理的人生。大多数脑瘫患儿通过SDR手术肌张力得到改善，可以降低发生因为下肢内收肌张力过高导致的髋关节半脱位或脱位的风险，降低了接受髋关节和股骨接受大手术的风险，对患儿的身心健康、社会融入和家长的日常护理都将是带来益处，同时因为肌张力的降低，消除了夜间关节疼痛，患儿睡眠改善，情绪也会得到同步改善。当然，术后仍然需要辅以长期、系统化、个体化的康复训练，以重新建立正确的运动模式，促进肌力提高和肌肉发育，纠正和预防肌肉肌腱的挛缩。很多孩子术后开始学习人生第一次的站立行走，家长需要鼓励和悉心照料。 复旦大学附属儿科医院沈文俊医生在美国进修期间，在全美连续26年专科排名第一的芝加哥康复研究院儿童康复部主任、美国脑瘫与发育协会（AACPDM）的D.B.Gaebler教授、华盛顿大学的Park教授(SDR手术排名第一）指导下，系统学习了单节段微创SDR的手术技巧和术后康复训练。 SDR手术解除患儿下肢过高的肌张力这一枷锁，为行走能力的改善提供了前提条件，结合科学系统的康复训练，这将是一个能改变患儿一生的手术。 就诊前：请联系当地康复机构安排好术后的长期训练与治疗。 咨询了解各地残联或者民政部分的福利政策。 附 上海市残疾人联合会针对脑瘫患儿的相关福利政策（具体政策可以在《上海残疾人网》上查阅，或者到户籍所在街道残疾人联合会咨询） 1、阳光宝宝卡康复训练经费补贴政策。政策出台于2007年，是上海市人民政府实事工程。内容：0-16岁上海市户籍确诊为脑瘫的居民，可以在街道申领《阳光宝宝卡》，持卡人可以在每年的4月份和11月份，持指定康复机构的康复训练费发票（指定机构约有60家，可上官网查询），每年累计报销1.5万元。 2、0-7岁持《阳光宝宝卡》的脑瘫患儿可以在街道免费租赁辅助器具，包括助行器、定制轮椅等，及部分家庭康复训练器具。 3、踝足矫形器、脊柱矫形器、矫形鞋可以通过街道申请，指定机构评估后，个人支付10%，市残联支付90%，部分区会帮助患者支付自负的10%。 4、其他节日等补贴，各区街道各异，咨询户籍所在地街道。
沈文俊 2018-07-15阅读量9549